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AnamnesisMujer, 68 años

Motivo de consulta: inflamación y dolor de encías desde

hace aproximadamente dos años

HISTORIA CLÍNICA

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HISTORIA CLÍNICAAnamnesis

ANTECEDENTES MÉDICOS

Medicación:

2013: Citarabina 100mg IV (un año)

Desde mayo 2016 a mayo 2017:

• Filgrastim 30 S/C

• Vinblastina 10mg IV (20min/3

semanas)

• Minurin 0,1mg/ml gotas nasales

• Prednisona 5 días/mes

Actualmente:

• Minurin 0,1mg/ml gotas nasales

• Paracetamol

Alergias: no refiere

Antecedentes familiares: no refiere

Enfermedades actuales:

• Diabetes insípida

• Dermatitis (prurito)

• Artralgias

• Histiocitosis Células de Langerhans

Intervenciones quirúrgicas:

• Histerectomía

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS

Visita a periodoncista por su problema

periodontal (ferulización dental)

HÁBITOS

Perjudiciales: nada que reseñar

Parafuncionales: nada que reseñar

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HISTORIA CLÍNICAExploración extraoral

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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral

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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral

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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral

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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral

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DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Manifestación oral de Histiocitosis

de Células de Langerhans

Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature

review and descriptive analysis od oral manifestations.

Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14(5): 222-8

Manifestación oral de Poliangeítis Granulomatosa

(Granulomatosis de Wegener)

Hoyos S. Granulomatosis with polyangiitis: update and key concepts.

Rev Cub Reumat 2016; 18(1): 36-44

Manifestación oral de Enfermedad de Crohn

Eckel A, Lee D, Deutsch G, Maxin A, Oda D. Oral manifestations as the first presenting

sign of Crohn’s disease in a pediatric patient. J Clin Exp Dent 2017; 9(7): 934-8

Gingivitis Ulcerativo-Necrotizante Aguda (GUNA)

Malek R, Gharibi A, Khlil N, Kissa J. Necrotizing Ulcerative Gingivitis.

Contemp Clin Dent 2017; 8(3): 496-500

Agrandamiento Gingival por Fármacos Manifestación oral de Lepra

Servato JPS, Barbosa de Paulo LF, De Faria PR. Manifestation of lepromatous leprosy:

diagnosis and management. Infection 2014; 42(6): 1069-70Kendall P, Pugashetti JV, Aronowitz P. Drug-induced gingival overgrowth after renal

transplantation. Gen Intern Med 2017

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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias

(19/10/2017)

Radiografía panorámica

Periodontitis generalizada severa

Pérdida ósea patrón horizonal

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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias

Radiografías periapicales(19/10/2017)

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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias

Sección Desc. Prueba Resultado Unidades Valores Ref.

HEMOGRAMAHemoglobinaVCMLeucocitosPlaquetasVSG

13.4101.0

6.6276.016.0

g/dLfl

x103/μLx103/μL

mm

[12.2-16.1][81,0-101,0]

[4.0-10.0][138.0-381.0]

[0.0-20.0]

BIOQUÍMICAGlucosaColesterolTriglicéridos

124244166

mg/dLmg/dLmg/dL

[74.0-105.0][120.0-255.0][27.0-150.0]

PERFIL FÉRRICOB12Ácido fólico

PendientePendiente

pg/mLng/mL

[200.0-500.0][6.12-38.52]

PTG y CUANTIFICACIÓN DE INMUNOGLOBULINAS

IgGIgAIgMBeta-2-microglobulina

682341792,0

mg/dLmg/dLmg/dLmg/L

[560-1800][100-400][45-250][1,2-2,8]

PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA En norma

Analítica sanguínea(23/10/2017)

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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias

Biopsia incisional en mucosa

alveolar del primer cuadrante

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Microscopía óptica H/E

(infiltrado inflamatorio mixto)

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Microscopía óptica H/E

(infiltrado inflamatorio mixto)

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Inmunohistoquímica

(inmunotinción con Langerina)

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Inmunohistoquímica

(inmunotinción con CD1a)

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DIAGNÓSTICO

Diagnóstico definitivo:

Manifestación Oral de Histiocitosis

de Células de Langerhans

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

Proliferación intensa y anormal de células de Langerhans

infiltrado celular destrucción tisular

• Etiopatogenia desconocida. Hipótesis:– Disfunción del sistema inmune (reacción de hipersensibilidad a un

antígeno desconocido)

– Origen inflamatorio

• Epidemiología– Enfermedad poco frecuente

– Incidencia: 2-5 casos por millón de habitantes/ año

– Edad: 1ª y 3ª década de vida (cualquier edad)

– Raza: caucásica (80%)

– Género: varón

Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8

Petters SM, Pastagia J, Yoon AJ, Philipone EM. Langerhans Cell Histiocytosis Mimicking Periapical Pathology in a 39-year-old Man. J Endod 2017;43(11):1909-14

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

Epidemiología Clínica

HCL local crónica

(Granuloma

eosinófilo)

Forma clínica más frecuente y benigna

Cualquier edad

Lesión unifocal o multifocal en uno (o varios) huesoscon o sin afectación de tejido blando,sin afectación sistémica

HCL diseminada

crónica

(Enfermedad de

Hand-Schüller-

Christian)

Niños o adultos jóvenes

• Exoftalmos• Afectación ósea (cráneo lacunar)• Diabetes insípida

HCL diseminada

aguda

(Enfermedad de

Letterer-Siwe)

Niños < 3 años Eczema seborreica, otitis mediahepatoesplenomegalia, anemia, hemorragias,linfadenopatías, lesiones osteolíticas

Reticulohistiocitosis

congénita

(Síndrome de

Hashimoto-Pritzker)

• Afectación cutánea: nódulos oscuros en tronco,

cara y cuero cabelludo• Afectación mucosa

Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8

Petters SM, Pastagia J, Yoon AJ, Philipone EM. Langerhans Cell Histiocytosis Mimicking Periapical Pathology in a 39-year-old Man. J Endod 2017;43(11):1909-14

CLASIFICACIÓN

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

DIAGNÓSTICO Las manifestaciones orales pueden ser el primer y único signo de HCL, con una incidencia del 77%,

por lo que el diagnóstico inicial en muchos casos lo realiza el odontólogo

1. Examen clínico y radiológico

2. Estudio histológico.Similar en todas las HCL

excepto en forma diseminada

aguda (hallazgos macroscópicos de otras

enfermedades, como formas agudas de linfoma)

Microscopia óptica: infiltrado inflamatorio mixto. Células deLangerhans (forma redondeada u ovalada), eosinófilos y otras

células inflamatorias como linfocitos y fagocitos mononuclearesMadrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature

review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal

2009;14(5):222-8

Microscopía electrónica: gránulos de Birbeck en células de

Langerhans (orgánulos con forma de bastón o raqueta de tenis).Rojas R, García C, Parra D, Solar A, Ovanedel R, Díaz F, Fortune J, Etchart M.

Compromiso óseo en histiocitosis de células de langerhans en el niño. Estudio

radiológico simple. Presentación clínica y diagnóstico radiológico. Rev Chil Radiol

2005;11(3):122-8

Técnicas inmunohistoquímicas: positiva para Langerina y CD1aMartínez F, Muñoz MD. Histiocitosis de células de Langerhans cutánea autolimitada en

adulto. Caso clínico y revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2014;48(1):57-60

3. Pruebas de laboratorio(inespecíficas para HCL)

• Análisis de laboratorio de rutina • Pruebas de funciónhepática

• Pruebas de coagulación

4. Estudios de imagen • Radiografía de tórax• Tomografía computarizada (TC): evaluación de cráneo y huesos faciales

• Resonancia magnética (MRN)• Gammagrafía ósea: evaluar afectación múltiple y descartar enfermedad poliostótica

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

TRATAMIENTO

Opciones terapéuticas más utilizadas:

quimioterapia, radioterapia, cirugía y corticoides (sistémicos o intralesionales)

Depende de localización y extensión de las lesiones

– Lesiones óseas unifocales: extirpación quirúrgica o resolución espontánea

– Lesiones óseas multifocales o enfermedad diseminada: combinación terapéutica

(quimioterapia y corticoides sistémicos)

HCL CON MANIFESTACIONES ORALES

• Instrucciones de higiene oral

• Exodoncia de dientes con sintomatología y con movilidad marcada o con lesiones

líticas periapicales

• Tartrectomía y raspado y alisado radicular

• Corticoides intralesionales: acetónido de triamcinolona• Clorhexidina colutorio: Perio-Aid® 0,12% Tratamiento colutorio

Es esencial que el odontólogo, como parte de un enfoque de tratamiento multidisciplinario, lleve a

cabo exámenes de rutina y control a largo plazo de estos pacientes

Gambirazi L, Libório T, Nunes F, Sugaya N, Miglari D. Diagnosis and Intralesional Corticotherapy in Oral Ulcers Occurring as the Sole Manifestation of Langerhans Cell Histiocytosis. A Case Report. Open Dent J 2016;10:330-7

Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8

Mínguez I, Mínguez JM, Bonet J, Peñarrocha M, Sanchís JM. Manifestaciones orales en la histiocitosis crónica diseminada: Presentación de 10 casos. Med Oral 2004;9:149-54

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

PRONÓSTICO

• En la mayoría de los casos, la HCL es un proceso autolimitado, aunque a menudo cursa

con fases alternas de recaída y remisión

• Factores más importantes que pueden empeorar el pronóstico:

1. Afectación visceral (hígado, pulmón, médula ósea)

2. Edad en la primera presentación (si es inferior a dos años la mortalidad aumenta

al 50%).

3. Diseminación a varios huesos o tejidos blandos.

• Revisión periódica (pronóstico impredecible y evolución en brotes)

Aruna D, Pushpalatha G, Galgali S. Langerhans cell histiocytosis. J Indian Soc Peiodontol 2011;15:276-9

Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8

Mínguez I, Mínguez JM, Bonet J, Peñarrocha M, Sanchís JM. Manifestaciones orales en la histiocitosis crónica diseminada: Presentación de 10 casos. Med Oral 2009;9:149-54

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

1ª visita (19/10/2017) 1ª sesión infiltraciones (26/10/2017)

2ª sesión infiltraciones (2/11/2017) 3ª sesión infiltraciones (9/11/2017)

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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans

18/01/2018

22/03/2018

Pauta de mantenimiento con Perio-Aid® 0,12% Tratamiento colutorio