Aminoacidos Degradacion
-
Upload
yesid-viancha -
Category
Documents
-
view
60 -
download
4
description
Transcript of Aminoacidos Degradacion
-
Degradacinde aminocidos
-
Aminotransferasas
Aspartato aminotransferasa (transaminasa Glu-OA)
L-aspartato +a-cetoglutarato oxaloacetato + L-glutamato
Alanina aminotransferasa (transaminasa Glupirvica)
L-alanina +a-cetoglutarato piruvato + L-glutamato
-
Reaccin catalizada por la glutamato deshidrogenasa(Matriz mitocondrial)
L-glutamato + NAD(P)+ + H2O -cetoglutarato + NH4++ NAD(P)H + H+
Modulador positivo: ADPModulador negativo: GTP
-
Reaccin catalizada por la glutamina sintetasa
L-glutamato + ATP ADP + -glutamilfosfato-glutamilfosfato + NH4+ L-glutamina + Pi
L-glutamato + ATP + NH4+ L-glutamina + ADP+ Pi
-
Ejercicio 1. Productos de la transaminacinde aminocidos
Nombra y dibuja la estructura de los -cetocidos resultantes de los siguientesaminocidos cuando reaccionan con -cetoglutarato (reaccin de transaminacin).
a) Aspartato.b) Glutamato.c) Alanina.d) Fenilalanina.
-
Ejercicio 2. Distribucin del nitrgeno
Si una dieta es rica en alanina, pero deficienteen aspartato, Se podra presentar signos dedeficiencia de aspartato? Explique.
-
Ejercicio 3. Alanina y glutamina
En el plasma humano estn presentes todoslos aminocidos que se requieren para lasntesis de protenas, pero no en las mismasconcentraciones.Sugiera una explicacin por la cual la alaninay la glutamina estn presentes en mayorconcentracin que los otros aminocidos.
-
Ciclo de la urea
-
Reacciones mitocondriales del ciclo de la urea
Carbamilfosfato sintetasa I
HCO3- + ATP ADP + anhdrido carbnico-cido fosfricocarbnico-cido fosfrico + NH4+ Pi + carbamato
carbamato + ATP ADP + carbamilfosfato
HCO3- +2 ATP + NH4 + carbamilfosfato + 2 ADP + Pi
Carbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi
Ornitina transcarbamilasa
-
Argininosuccinato sintetasaCitrulina + ATP PPi + citrulil-AMP
Aspartato + citrulil-AMP AMP + argininosuccinato
Citrulina + aspartato + ATP argininosuccinato + AMP + PPi
Argininosuccinato liasaArgininosuccinato + H2O arginina + fumarato
ArginasaArginina + H2O Urea + ornitina
Reacciones citoslicas del ciclo de la urea
-
Ecuacin balanceada del ciclo de la urea
HCO3- + 2 ATP + NH4+ carbamilfosfato + 2 ADP + PiCarbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi
Citrulina + ATP + aspartato PPi + AMP + argininosuccinatoArgininosuccinato + H2O Arginina + fumarato
Arginina + H2O Urea + ornitina
HCO3- + NH4+ + 3 ATP + aspartato + 2 H2O Urea + 2 ADP +AMP + 2 Pi + PPi + fumarato
-
Ejercicio 4. Transaminacin y el ciclo de laurea
La aspartato aminotransferasa tiene laactividad ms alta de todas lasaminotransferasas hepticas en losmamferos. Por qu?
-
CondicinMdica
Defecto Enzima defectuosa Sntomas y fenotipo
Albinismo sntesis de melanina apartir de tirosina
Tirosina 3-monooxigenasa
(tirosinasa)
Falta de pigmentacin;pelo blanco piel rosa
Alcaptonuria Degradacin de tirosina homogenistato 1,2-dioxigenasa
Pigmentacin obscurade la orina; desarrollo
tardo de artritis
Argininemia Sntesis de urea Arginasa Retraso mental
Acidemiaarginosuccinica
Sntesis de urea Arginosuccinato liasa Vmito y convulsiones
Deficiencia de laCPSI
Sntesis de urea Carbamilfosfatosintetasa I
Letargo*, convulsiones,muerte temprana
Enfermedad deorina de jarabe de
maple
Isoleucina, leucina y valina Complejodeshidrogenasa de -ceto cidos de cadena
ramificada
Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte
temprana
Acidemiametilmalonica
Conversin de propionil-CoA a succinil-CoA
Metilmalonil-CoAmutasa
Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte
temprana
Fenilcetonuria Conversin de fenilalaninaa tirosina
Fenilalanina hidroxilasa Vmito neonatal, retrasomental