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246 Introducción El linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna del sistema linforreticular que se origina en ganglios linfáticos y se define histopatológicamente por la presencia de la célula de Reed Sternberg (1). Predomina en varones y tiene una incidencia etaria de patrón bimodal, con el primer pico en la tercera década de la vida y el segundo luego de los 50 años. Suele haber afectación intratorácica con frecuencia y el compromiso pulmonar no es excepcional. Habitual- mente no manifiesta sintomatología respiratoria significativa y, en contraste, los hallazgos imageno- lógicos suelen ser muy evidentes y variados. Caso clínico Mujer de 21 años de edad que consultó por tos con expectoración mucopurulenta, sensación febril, sudoración y pérdida de peso de 7 Kg. de un mes de evolución. Noción de foco negativa para tuberculosis. Examen físico: la paciente se encontraba adelgazada. La evaluación global subjetiva (EGS) calificaba como clase B (2). A la auscultación se evidenciaba una leve disminución del murmullo vesicular en base derecha. Se detectaron dos adenopatías en fosa supraclavicular derecha, indoloras, duro-elásticas y móviles de 2 cm y 3 cm de diámetro mayor. Laboratorio: hemoglobina 8,5 g/dl, hematocrito 28%, 3 leucocitos 21.100 cel/mm (fórmula leucocitaria: neutrófilos segmentados 55%, eosinófilos 8%, basófilos 1%, linfocitos 30%, monocitos 6%), velocidad de eritrosedimentación 96 mm/1h, LDH 1469 UI/L. Se realizó una radiografía (Rx) de tórax. En la proyección de frente se evidenció la presencia de ensanchamiento mediastínico con múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares. La luz traqueal se encontraba disminuida de calibre y se observaba borramiento del contorno cardiaco. La radiografía lateral mostró múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares y disminución del espacio claro retroesternal (Figs. 1 y 2). Se efectuó tomografía computada (TC) de cuello, tórax y abdomen sin contraste. A nivel torácico, en ventana de mediastino, pudo observarse la presencia de múltiples adenomegalias agrupadas en situación prevascular, midiendo en conjunto 50 mm de diámetro anteroposterior y 134 mm de diámetro transverso. Otras adenopatías de características similares ocupaban los ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV Afectación pulmonar en linfoma de Hodgkin. Presentación de un caso 1 1 2 3 4 Diego Bértola ; Emilio Pastor ; Damián Carlson ; Roberto Parodi ; Alcides Greca 1 Servicio de Clínica Médica. Hospital Provincial del Centenario 2 Docente de Clínica Médica, Univ. Nacional de Rosario y Hospital Provincial del Centenario 3 Docente de Clínica Médica. Univ. Nacional de Rosario. Serv. de Clínica Médica. Sanatorio Parque 4 Prof. Titular 1º Cátedra Clínica Médica. Univ. Nacional de Rosario, Jefe de Servicio Clínica Médica, Hospital Provincial del Centenario 1º Cátedra de Clínica Médica. Fac. de Medicina, Univ. Nacional de Rosario Servicio de Clínica Médica. Hospital Provincial del Centenario Rosario, Argentina [email protected] Abstract Pulmonary involvement of Hodgkin's disease is unusual and has implications in staging, prognosis and treatment. The case of a 21 year old female with general symptoms of one month long cough and cervical lymphadenopathy is reported. Chest roentgenogram disclosed enlarged mediastinum and multiple nodules in both lungs. Diagnosis of Hodgkin's lymphoma was obtained by biopsy of adenopathy and a needle biobsy of a pulmonary nodule guided by CT was performed. Pulmonary involvement was certified and stage IV diagnosis was established. We reviewed the literature about radiological features of lymphoma in the lung. Key Words: Hodgkin's lymphoma, pulmonary involvement Resumen El compromiso pulmonar en el linfoma de Hodgkin no es habitual, pero su diagnóstico tiene importantes implicancias en la estadificación, el pronóstico y el tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 21 años que consultó por síntomas constitucionales, tos de un mes de evolución y adenopatías supra- claviculares derechas. En el examen radiográfico del tórax se halló un mediastino ensanchado e imágenes nodulares múltiples en ambos campos pulmonares. Se obtuvo el diagnóstico de linfoma de Hodgkin por biopsia escisional de ganglio. A posteriori se efectuó una biopsia de nódulo pulmonar por punción guiada bajo TC, que demostró compromiso pulmonar del linfoma, correspondiendo a un estadio IV. A propósito de este caso, revisamos en la literatura la afectación intratorácica y pulmonar por el linfoma de Hodgkin y sus patrones imagenológicos. Palabras clave: linfoma Hodgkin, afectación pulmonar

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Introducción

El linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna del sistema linforreticular que se origina en ganglios linfáticos y se define histopatológicamente por la presencia de la célula de Reed Sternberg (1).

Predomina en varones y tiene una incidencia etaria de patrón bimodal, con el primer pico en la tercera década de la vida y el segundo luego de los 50 años. Suele haber afectación intratorácica con frecuencia y el compromiso pulmonar no es excepcional. Habitual-mente no manifiesta sintomatología respiratoria significativa y, en contraste, los hallazgos imageno-lógicos suelen ser muy evidentes y variados.

Caso clínico

Mujer de 21 años de edad que consultó por tos con expectoración mucopurulenta, sensación febril, sudoración y pérdida de peso de 7 Kg. de un mes de evolución.

Noción de foco negativa para tuberculosis.

Examen físico: la paciente se encontraba adelgazada. La evaluación global subjetiva (EGS) calificaba como clase B (2). A la auscultación se evidenciaba una leve

disminución del murmullo vesicular en base derecha. Se detectaron dos adenopatías en fosa supraclavicular derecha, indoloras, duro-elásticas y móviles de 2 cm y 3 cm de diámetro mayor.

Laboratorio: hemoglobina 8,5 g/dl, hematocrito 28%, 3leucocitos 21.100 cel/mm (fórmula leucocitaria:

neutrófilos segmentados 55%, eosinófilos 8%, basófilos 1%, linfocitos 30%, monocitos 6%), velocidad de eritrosedimentación 96 mm/1h, LDH 1469 UI/L.

Se realizó una radiografía (Rx) de tórax. En la proyección de frente se evidenció la presencia de ensanchamiento mediastínico con múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares. La luz traqueal se encontraba disminuida de calibre y se observaba borramiento del contorno cardiaco. La radiografía lateral mostró múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares y disminución del espacio claro retroesternal (Figs. 1 y 2).

Se efectuó tomografía computada (TC) de cuello, tórax y abdomen sin contraste. A nivel torácico, en ventana de mediastino, pudo observarse la presencia de múltiples adenomegalias agrupadas en situación prevascular, midiendo en conjunto 50 mm de diámetro anteroposterior y 134 mm de diámetro transverso. Otras adenopatías de características similares ocupaban los

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Afectación pulmonar en linfoma de Hodgkin.Presentación de un caso

1 1 2 3 4Diego Bértola ; Emilio Pastor ; Damián Carlson ; Roberto Parodi ; Alcides Greca

1Servicio de Clínica Médica. Hospital Provincial del Centenario2Docente de Clínica Médica, Univ. Nacional de Rosario y Hospital Provincial del Centenario

3Docente de Clínica Médica. Univ. Nacional de Rosario. Serv. de Clínica Médica. Sanatorio Parque4Prof. Titular 1º Cátedra Clínica Médica. Univ. Nacional de Rosario, Jefe de Servicio Clínica Médica, Hospital Provincial del Centenario

1º Cátedra de Clínica Médica. Fac. de Medicina, Univ. Nacional de RosarioServicio de Clínica Médica. Hospital Provincial del Centenario

Rosario, [email protected]

AbstractPulmonary involvement of Hodgkin's disease is unusual and has implications in staging, prognosis and treatment. The case of a 21 year old female with general symptoms of one month long cough and cervical lymphadenopathy is reported. Chest roentgenogram disclosed enlarged mediastinum and multiple nodules in both lungs. Diagnosis of Hodgkin's lymphoma was obtained by biopsy of adenopathy and a needle biobsy of a pulmonary nodule guided by CT was performed. Pulmonary involvement was certified and stage IV diagnosis was established. We reviewed the literature about radiological features of lymphoma in the lung.

Key Words: Hodgkin's lymphoma, pulmonary involvement

ResumenEl compromiso pulmonar en el linfoma de Hodgkin no es habitual, pero su diagnóstico tiene importantes implicancias en la estadificación, el pronóstico y el tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 21 años que consultó por síntomas constitucionales, tos de un mes de evolución y adenopatías supra-claviculares derechas. En el examen radiográfico del tórax se halló un mediastino ensanchado e imágenes nodulares múltiples en ambos campos pulmonares. Se obtuvo el diagnóstico de linfoma de Hodgkin por biopsia escisional de ganglio. A posteriori se efectuó una biopsia de nódulo pulmonar por punción guiada bajo TC, que demostró compromiso pulmonar del linfoma, correspondiendo a un estadio IV. A propósito de este caso, revisamos en la literatura la afectación intratorácica y pulmonar por el linfoma de Hodgkin y sus patrones imagenológicos.

Palabras clave: linfoma Hodgkin, afectación pulmonar

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quimioterápico con buena respuesta inicial.

Comentario

El linfoma de Hodgkin presenta afectación intratorácica en cerca del 67% de los casos (3). En el 99% de ellos se detectan adenopatías mediastinales, particularmente de mediastino anterior y superior (4). Han sido descriptas manifestaciones clínicas tales como tos, disnea y expectoración como expresión de la afectación intratorácica, pero es frecuente que existan grandes masas intratorácicas antes de que el paciente refiera algún síntoma. Si el ensanchamiento mediastinal es mayor a un tercio del diámetro mayor del tórax o tiene un diámetro mayor a 10 cm se denomina “Bulky disease” (3).

En un 9-12% se constata el compromiso pulmonar, siempre asociado a la presencia de adenopatías hiliares y mediastinales. Se describen tres patrones radiográficos de afectación pulmonar, en orden decreciente de frecuencia: nódulos pulmonares múltiples, que pueden ser cavitados o no; patrón reticular con líneas septales (broncovascular-

espacios paratraqueal y la ventana aortopulmonar. Se encontró también derrame pleural izquierdo moderado (Figs. 3 y 4).

En ventana de pulmón, múltiples imágenes nodulares dispersas por todo el parénquima pulmonar, de tamaño variable, márgenes irregulares, homogéneos y sin cavitación (Figs. 5 y 6).

Se solicitó biopsia escisional de un ganglio supraclavicular, cuyo resultado fue informado como linfoma de Hodgkin (variedad celularidad mixta). Se indicaron luego dos procedimientos para estadificar la enfermedad: biopsia de médula ósea por punción, sin evidencia de infiltración por el proceso linfoproliferativo y biopsia de nódulo pulmonar por punción guiada bajo TC. La anatomía patológica del nódulo pulmonar informó linfoma, lo cual permitió completar la estadificación y además descartar posibles patologías infecciosas agregadas, como tuberculosis o micosis, que hubieran condicionado el inicio de la quimioterapia.

Se trató entonces de un linfoma Hodgkin estadio IV BX de la clasificación de Ann Arbor. Se realizó tratamiento

Figura 1: Rx tórax frente Figura 2: Rx tórax perfil

Figura 3: TC de tórax sin contraste Figura 4: TC de tórax sin contraste (ventana mediastinal)

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linfangítico), resultante de la obstrucción del drenaje linfático por adenopatías hiliares o bien por infiltración directa tumoral de los pequeños espacios vasculares linfáticos; y por último, menos frecuentemente, una consolidación lobar o segmentaria con broncograma aéreo, similar a un proceso neumónico (3 - 5).

Las imágenes de TC son más sensibles que la radiografía para detectar lesiones mediastinales o parenquimatosas pulmonares (6, 7).

Cada tipo de afectación obliga a realizar diagnósticos diferenciales con otras entidades que pueden tener manifestaciones radiológicas similares (8) o bien pueden sugerir el diagnóstico en pacientes que aún no lo poseen (9). Para algunos autores, en pacientes con linfoma de Hodgkin ya diagnosticado en otra localización, la confiabilidad de las imágenes es suficiente para realizar el diagnóstico de afectación pulmonar prescindiendo de la biopsia en pacientes no tratados. Si éstos han recibido tratamiento, la biopsia es indispensable para diferenciar recidiva de infección, o para reconocer lesión pulmonar secundaria a radiación o drogas de quimioterapia (10, 11).

El derrame pleural puede observarse en un 8-16% de los pacientes y pueden producirse ya sea por obstrucción linfática por infiltración de los capilares linfáticos o más raramente por invasión directa de la pleura (11, 12). Las masas pleurales sólidas son muy infrecuentes y pueden tener la forma de placas o nódulos siempre asociadas a derrame pleural (13).

Conclusión

El patrón de afectación pulmonar más común en el linfoma de Hodgkin son los nódulos múltiples de límites no bien definidos.

Un paciente con mediastino ensanchado e imágenes nodulares múltiples nos obliga a incluir entre los posibles diagnósticos diferenciales el de linfoma de Hodgkin, aunque las manifestaciones clínicas no sean evidentes.

En pacientes con linfoma ya diagnosticado, la TC de tórax puede mostrar afectación pulmonar en un porcentaje de casos mayor que la radiografía de tórax convencional, lo cual tiene fundamental implicancia pronóstica y terapéutica. Si bien los patrones típicos suelen ser, para algunos autores, suficientemente confiables como para prescindir del diagnóstico anatomopatológico, parece razonable y recomendable en la práctica cotidiana la realización de la biopsia, ya sea por broncofibroscopia o por punción transtorácica, especialmente cuando las lesiones son accesibles.

Cuando el tratamiento ya fue instaurado, sea quimioterapia o radioterapia, la presencia de imágenes pulmonares nuevas obligan a diferenciar entre recidiva, infección, lesión actínica o por bleomicina, para lo cual resulta necesaria la biopsia.

AgradecimientosA los Profesores Dr. Carlos Salvarezza y Dr. Alfredo Rovere.

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Figura 5: TC de tórax (ventana pulmonar) Figura 6: TC de tórax (ventana pulmonar)

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Afectación pulmonar en linfoma de Hodgkin. Presentación de un caso

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11 Berkman N, Breuer R, Kramer MR, Polliack A. Pulmonary involvement in lymphoma. Leuk Lymphoma. 1996 Jan;20(3-4):229-37.

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