TUMORES CARDIACOS

Dr. Boris MoralesMedicina Interna

HGSJDD

TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS

TUMORES CARDIACOS BENIGNOS

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

O MIXOMA (46%)O LIPOMA (21%)O FIBROELASTOMA PAPILAR (16%)O HEMANGIOMAS (5%)O FIBROMA (3%)O RABDOMIOMA (2%)O LINFANGIOMA (1%)O NEUROFIBROMA (1%)O TERATOMA (!%)O TUMOR DE CELULAS GRANULOSAS

(1%)O MESOTELIOMA DEL NODO AV

(3%)

ANGIOSARCOMAS (33%)RABDOMIOSARCOMAS (21%)MESOTELIOMA (16%)FIBROSARCOMA (11%)LINFOMAS (6%)OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELETICO (4%)TIMOMA (3%)SARCOMA NEUROGENO (3%)LEIOMIOSARCOMA (1%)LIPOSARCOMA (1%)SARCOMA SINOVIAL (1%)

TUMORES PRIMARIOSDEL ATRIO IZQUIERDO

TUMORES DEL ATRIO IZQUIERDO

O Los mixomas son los tumores benignos mas frecuentes

O Pueden existir otros tumores benignos y malignos que se deben considerar en el diagnostico diferencial

O Tienden a crecer hacia la luz atrial y ocasionar síntomas por:

• Obstrucción del flujo sanguíneo• Regurgitación mitral

MIXOMA

Epidemiologia: 30-50% de todos los tumores cardiacos Incidencia: 0.5 por millón de habitantes

por año Edad de presentación: 1-83 años (30-

50años) Se localiza principalmente en el atrio

izquierdo (80%) Mujeres: 65% de todos los casos

MIXOMA

MECANISMOS DE LOS SINTOMAS La obstrucción de la circulación a

través del corazón o las válvulas del corazón, produce síntomas de insuficiencia cardíaca.

Interferencia con las válvulas del corazón, causando insuficiencia.

MIXOMAO La invasión directa del miocardio,

resultando en deterioro de la contractilidad, arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento

O La invasión del pulmón puede simular un carcinoma broncogénico

O Embolización sistémica o pulmonarO Los síntomas constitucionales o

sistémicos

MIXOMA

PRESENTACION CLINICAHallazgos sistémicos Fiebre Caquexia Malestar general Artralgias Fenómeno de Raynaud

MIXOMA

Erupción cutánea Dedos en palillo de tamborEmbolias pulmonares o sistémicas (25%) Es una manifestación frecuente Pueden ser trombos o fragmentos

del tumor La distribución depende de la

localización del tumor y la presencia o no de cortocircuitos intracardiacos

MIXOMA El diagnostico de tumor intracardiaco

puede realizarse tras estudio histológico de embolias sistémicas

Cuando son múltiples y se asocian con síntomas y signos sistémicos, puede simular vasculitis o endocarditis

Frecuentemente se encuentra aneurismas en las arterias cerebrales, renales, femorales y coronarias.

MIXOMAAFECCION NEUROLOGICA AIT Convulsiones Sincope Infartos cerebrales, del cerebelo, del

tronco cerebral, de la medula espinal o retinianos

o Los hallazgos neurológicos pueden ser la primera o única manifestación clínica

MIXOMAO HALLAZGOS DE LABORATORIOO Hipergammaglobulinemia O Elevación de la VES (33%)O Trombocitosis O TrombocitopeniaO PolicitemiaO LeucocitosisO Anemia (33%)

MIXOMA

FISIOPATOLOGIAProducción de IL-6• Citoquina inflamatoria induce

respuesta de fase aguda• Induce la producción de: • PCR en el hígado• Amiloide A del suero• Alfa 2-macroglobulina• Fibrinogeno

MIXOMASe ha atribuido 1 caso de mieloma

múltiple a la estimulación inmunológica continua por un mixoma de aurícula izquierda

Las manifestaciones sistémicas desaparecen cuando el tumor es resecado

MIXOMA

MANIFESTACIONES CARDIACAS Se correlacionan mas con su

localización anatómica que con su estirpe histológica

Los tumores móviles y pedunculados pueden prolapsar a través del orificio mitral dando lugar a:

• Obstrucción del flujo atrio-ventricular• Insuficiencia mitral

MIXOMA

SINTOMAS Disnea de esfuerzo (75%) Disnea paroxística (25%) Muerte súbita (15%) Hemoptisis (15%) Mareo severo/sincope (20%) Dolor toracico

MIXOMA

SIGNOS• Soplo diastólico mitral (75%)• Soplo sistólico mitral (50%)• HAP (70%)• IC derecha (70%)• Tercer ruido (plop tumoral) (33%)• Embolias pulmonares (25%)

MIXOMAO S1 de alta intensidad en ausencia de

P-R corto o soplo diastólico mitral debe hacer sospechar tumor en atrio izquierdo.

O El plop tumoral (diastólico precoz) se produce cuando el tumor golpea la pared endocardica o cuando su movimiento es detenido de forma abrupta.

MIXOMA

MIXOMA FAMILIAR Constituyen el 4.5-10% de todos los

mixomas Trastorno autosómico dominante Algunos pacientes tienen el “complejo

de Carney” que consiste en:1. Mixomas en otras localizaciones2. Pigmentación cutánea irregular3. Hiperfunción endocrina

MIXOMA

ANATOMIA PATOLOGICA

MACROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA

Descripcion: gelatinosos, lisos y redondeados con superficie brillante, fiabilidad variable, irregulares o polipoide. Miden de 4-8cms.

ANATOMIA PATOLOGICA

MICROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA

Descripción: celulas mesenquimatosas embebidas en estroma rico en glucosaminoglucanos resulta positivo para la tinción de vimentina.

TUMORES DE ATRIO DERECHO

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

PRESENTACION CLINICAProducen con mayor frecuencia

sintomas y signos de IC derecha• Edema periférico• Ascitis• Hepatomegalia• Ondas a prominentes en el pulso

venoso yugular• Soplo sistólico, diastólico o ambos

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

• El tiempo transcurrido hasta el Dx puede durar años

• Los soplos se deben a la obstrucción al flujo a través de la válvula tricúspide o a insuficiencia de la misma

• La hipertensión atrial derecha puede ocasionar cortocircuito D-I a través de FOP

Hipoxia sistémica

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

CianosisDedos en palillo de tamborPolicitemia El mixoma es el tumor mas frecuente Los sarcomas son mas frecuentes en

el Atrio derecho (angiosarcoma) Embolia pulmonar Soplo diastólico de estenosis mitral

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

EXPLORACION FISICA Datos de obstrucción de vena cava

superior Retumbo protodiastolico Soplo holosistolico de insuficiencia

tricuspidea que presenta variaciones respiratorias y posicionales

Plop tumoral protodiastolico Onda a prominente, descenso de y

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO

Se presentan con IC derecha debido a:1. Obstrucción al llenado del VD2. Eyección disminuida de VDMANIFESTACIONES CLINICAS• Edema periférico• Ascitis• Hepatomegalia• Sincope• Muerte súbita• Venas yugulares distendidas

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO

EXPLORACION FISICA Soplo sistólico eyectivo en borde

esternal izquierdo Soplo presistolico con retumbo

diastólico debido a la obstrucción de la válvula tricuspide

S3 que coincide con el máximo desplazamiento del tumor y cierre tardío de la válvula pulmonar

TUMORES DEL VENTRICULO IZQUIERDO

LOCALIZACION: Intramural: • Asintomáticos• Trastornos de la conducción Intracavitarios: • Sincope • Disfunción del VI• Dolor torácico (obstrucción coronaria

directa o embolica)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

ATRIO DERECHO

ATRIO IZQUIERDO

Valvulopatia tricuspide reumatica (ET, IT)

Anomalia de Ebstein Comunicación

interatrial HAP TEP Pericarditis constrictiva miocardiopatias

Valvulopatia mitral reumática (EM, IM)

HAP Endocarditis Miocarditis Vasculitis

(panarteritis, LES)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

VENTRICULO DERECHO

VENTRICULO IZQUIERDO

Estenosis pulmonar

Estenosis infundibular

TEPHAP

Estenosis aorticaEstenosis

subaorticaECVTrombo mural

FIBROELASTOMA

O Tumores mas frecuentes de las válvulas cardiacas

O Pueden embolizar a estructuras vitales o provocar disfunción valvular

O Los ubicados en la válvula aortica pueden obstruir el ostium coronario

O Tienes aspecto parecido a las anemonas de mar

O Segunda causa de tumor cardiaco primarioO Miden 3-4cms de diámetroO Pueden localizarse en cualquier válvula,

músculos papilares, cuerdas tendinosas o endocardio

FIBROELASTOMA

O Predilección por sexo masculino (55%)

O Afecta superficie atrial de válvulas AV y ventricular de válvulas semilunares

O Válvula mitral es la mas frecuentemente afectada

O Edad media de aparecimiento 60-70años

O 30% cursan asintomáticos y se diagnostican de forma incidental

FIBROELASTOMA

O Presentación clínica O Ictus o AIT O Angina de pecho O Infarto de miocardio O Muerte súbita O Insuficiencia cardíaca O Síncope o presíncope O eventos embólicos sistémicos o

pulmonares

FIBROELASTOMA

RABDOMIOMAS

O Casi exclusivos de niños < 1 año de edad

O 80-90% están asociados con esclerosis tuberosa

O Se localizan en las paredes ventriculares o en las válvulas AV

O Tienen regresión espontaneaO Cirugía solo esta indicada cuando

son sintomáticos

RABDOMIOMA

PRESENTACION CLINICA

O Obstrucción del flujo sanguíneo cavitario

O Trastornos de la conducción• Bloqueo AV• Taquicardia ventricular

RABDOMIOMA

FIBROMAS

O Constituye el segundo tipo de tumor mas frecuente en niños

O La mayoría se presenta antes de los 10 años de edad

O 40% ocurre antes de 1 años de edadO Afecta por igual ambos sexosO Mismo comportamiento biológico que los

fibromas de otra localizaciónO Tumores de tejido conectivo

(fibroblastos)

FIBROMAS

LOCALIZACIONO Pared libre anterior del VI o tabique

interventricular (mas frecuente)O Pared posterior del VI o VDMANIFESTACIONES CLINICASO 70% provoca interferencias

mecánicas del flujo intracardiaco, anomalías de la contractilidad o de la conducción

FIBROMAS

OSoplosODolor torácico atípicoO ICCOEstenosis subaortica, valvular

pulmonarOHipertrofia del VDOMuerte subita

FIBROMA

LIPOMASO Se dan en todas las edadesO Se caracterizan por el predominio de

celulas grasas benignasO Diametro 1-15cmsLOCALIZACION (VI, AD y TIA)O Región subendocardicaO SubepicardicosO IntramuscularesO Valvulares

LIPOMAS

O Hipertrofia lipomatosa del tabique interatrial

• Acumulacion no encapsulada de tejido adiposo en el tabique interatrial

• Sobresalen a la cavidad atrial derecha

• No es un tumor verdadero• Frecuente en: obesos, ancianos y

mujeres

LIPOMAS

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

O Casi todos son sarcomasO Localización en orden decreciente: AD,

AI, VD, VI y Tabique interventricularO Derivan del mesenquimaO La muerte se produce entre pocas

semanas y 2 años tras el inicio de los sintomas

O Son letales debido a: infiltración diseminada del miocardio, obstrucción al flujo o metástasis distantes

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

Metástasis (75%)• Pulmones• Ganglios

linfaticos toracicos

• Mediastino• Columna

vertebral• Higado

• Riñones• Glandulas

suprarrenales• Pancreas• Hueso• Bazo• Intestinos

SARCOMAS

MANIFESTACIONES CLINICASO ICC derechaO Dolor precordialO Derrame pericárdico

(hemopericardio)O Taponamiento cardiacoO Trastornos de la conducciónO Sx de vena cava superiorO Muerte subita

ANGIOSARCOMAS

Se incluyen: Angiosarcomas y sarcoma de Kaposi

Razon hombre-mujer 2:1 Amplia predilección por Atrio derechoHALLAZGOS MICROSCOPICOSO Canales vasculares mal definidos con

diversos grados de anastomosis entre ellos delimitados por celulas endoteliales atípicas

ANGIOSARCOMAS

RABDOMIOSARCOMAS

O Tumores de musculo estriadoO Infiltran de manera difusa el

miocardioO Clínicamente pueden confundirse

con mixomasO Se identifican por la presencia de

rabdomioblastos

RABDOMIOSARCOMAS

FRBROSARCOMAS

MACROSCOPIAO aspecto blanquecino y consistencia

blando “carne de pescado”O Zonas de hemorragia y necrosisMICROSCOPIAO Diferenciacion fibroblasticaO Formado por celulas fusiformes y

mitosis frecuentes

FIBROSARCOMAS

LINFOMAS

O 25-36% de los casos sistémicos afectan el corazón

O Los primarios son muy infrecuentesO La infiltración miocárdica puede ser

nodular o difusaO Son de predominio intracavitarioO Puede simular miocardiopatia

hipertrofica

LINFOMAS

DIAGNOSTICO

ESTUDIOS RADIOLOGICOSRADIOGRAFIA DE TORAXO Alteraciones del tamaño y contorno

cardiacoO Crecimiento de cavidadesO Alteraciones de la vascularizaciónO Calcificaciones intracardiacasO Ensanchamiento mediastínicosO Adenopatías hiliares y paramediastinicasO Derrame pericárdico

Rx toras

DERRAME PERICARDICO

ADENOPATIAS HILIARES

ECOCARDIOGRAMA

O Método no invasivoO Evalúa miocardio y cavidadesO Se puede identificar la presencia de

masas y su movilidadO Provoca información sobre

obstrucción del flujo y presencia de émbolos

O ETE es de elección

O http://www.youtube.com/watch?v=otUbdOrJGoM

RESONANCIA MAGNETICA

O Método de elecciónO Proporciona imágenes de alta

resolución del corazónO Las secuencia T1-T2 reflejan el

microambiente químico dentro de un tumor y ofrece pistas sobre el tipo de tumor

RESONANCIA MAGNETICA

TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES (PET)

Útil en:

O Afección cardiaca por tumores metastásicos

O Mixoma

O Hipertrofia septal lipomatosa

ANGIOGRAFIA CORONOARIA

O Debe realizarse en tumores derivados de la superficie epicardica

O Provee información vital sobre el éxito en la escisión de estos tumores

ANGIOGRAFIA CORONARIA

PRINCIPALES HALLAZGOS 1. Compresión o desplazamiento de las camaras cardiacas o grandes vasos2. Deformidad de las camaras cardiacas3. Defectos de replecion intracavitarios4. Variaciones del espesor miocardico5. Derrame pericardico6. Alteraciones locales de la

contractilidad parietal

BIOPSIA TRANSVENOSA

O No se debe realizar en sospecha de mixoma por el riesgo de embolización

O Se puede realizar en otros tumores solo si los beneficios superan los riesgos de la misma

O Vena yugular interna es el acceso de elección

O Se realiza guiada por fluoroscopia o ecocardiografia

TRATAMIENTO

O La resección quirúrgica: • Tratamiento de elección en la

mayoría de los tumores benignos• En muchos casos conduce a curación

completa• Debe realizarse lo antes posible una

vez establecido el diagnostico

TRATAMIENTO

O Los tumores intracavitarios se deben resecar bajo visión directa utilizando circulación extracorporea

O Los tumores epicardicos no requieren circulación extracorporea

O Complicaciones incluyen: embolias y metastasis

O Los mixomas suelen curarse por completo sin recurrencia a 10-15 años

TRATAMIENTO

TUMORES MALIGNOSO La cirugía no es tratamiento eficaz

en la mayoría de los casos debido a:• Grandes masas cardiacas afectadas• Presencia de metástasisO La utilidad consiste en establecer el

diagnostico y descartar tumor benigno

TRATAMIENTO

O Se ha reportado superivencia de 1-3 años tras resección parcial combinada con quimioterapia y radioterapia

O Los linfosarcomas responden a la quimioterapia, radioterapia o ambas

O Todos los casos de sarcomas cardiacos son de mal pronostico y provocan la muerte tras unas semanas hasta 2 años tras el inicio de los síntomas

BIBLIOGRAFIA

O Braunwald´s, Heart Disease, 9ª edicion

GRACIAS