Post on 13-Apr-2017
Síndrome de Zollinger Ellison
Definición
Sx caracterizado por presencia de gastrinomas; que se localizan generalmente en el páncreas o duodeno y produce altos niveles de gastrina .
Este Sx. fue definido por Robert Zollinger y Edwin
Ellison en 1955.
La Tríada descrita incluye:
Enfermedad ulcerosa severa
Hipersecreción ácida gástrica
Tumores de células no ß de los islotes pancreáticos
(Gastrinomas).
Etiología,Incidencia,Factores de Riesgo
El síndrome de Zollinger- Ellison es
causado por tumores localizados en la
cabeza del páncreas y duodeno
Estos tumores producen gastrina y se
denominan gastrinomas.
Los altos niveles de ácido provocan úlceras
múltiples en el estómago y en el intestino delgado.
Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples.
La mitad de los gastrinomas únicos son tumores malignos que comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.
Casi el 25% de los pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una condición denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I).
Los pacientes con NEM I tienen tumores en su glándula pituitaria y en sus glándulas paratiroides, además de tumores en el páncreas.
IMPORTANTE :
• Está presente en una de cada 20 úlceras recurrentes después de la cirugía
• Más frecuente en hombres que mujeres entre los 30 y 50 años.
PATOGENIA
LA PRESENCIA DE UN TUMOR PRODUCTOR DE GASTRINA
CONDUCE A HIPERPLASIA DE LAS CÉLULAS PARIETALES
GENERANDO HIPERCLORHIDRIA.
Este trastorno tiene su origen en un tumor de las células
endocrinas GEP productoras de la hormona que están ubicados en el duodeno o en los islotes
pancreáticos .
Situado entre la Unión del
conducto cístico y
colédoco, la segunda y
tercera porción del duodeno y
cuello y cuerpo
páncreas.
Triangulo del Gastrinoma
Cuadro Clínico
Dolor abdominal Ulcera péptica en un 90 a 95%
El 60-70% de las úlceras se localizan en el bulbo duodenal
Diarrea Acidez Náuseas o vómitos
Fatiga Pérdida de pesoSangre en el
vómito o en las heces
ÚLCERAS PÉPTICAS
Imagen endoscópica de múltiples y pequeñas úlceras en el duodeno distal en paciente con síndrome de Zollinger-Ellison
• La histología del tumor lo muestra compuesto de células epitelioides en estructuras anidadas y trabeculares, con nucleación uniforme y de disposición en "sal y pimienta"
En la laparotomía se localizó un nódulo en la confluencia del cístico y el colédoco
• TRATAMIENTO • RESECCIÓN QUIRÚRGICA DEL GASTRINOMA:
DEPENDIENDO DE SU UBICACIÓN, NÚMERO, TAMAÑO Y DE LA EXISTENCIA DE METS.
EXÁMENES Y PRUEBAS• TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL ABDOMEN• PRUEBA DE INFUSIÓN DE CALCIO• ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA• CIRUGÍA EXPLORATORIA• NIVEL DE GASTRINA EN LA SANGRE
•Gracias