Síndrome de Zollinger Ellison

Definición

Sx caracterizado por presencia de gastrinomas; que se localizan generalmente en el páncreas o duodeno y produce altos niveles de gastrina .

Este Sx. fue definido por Robert Zollinger y Edwin

Ellison en 1955.

La Tríada descrita incluye:

Enfermedad ulcerosa severa

Hipersecreción ácida gástrica

Tumores de células no ß de los islotes pancreáticos

(Gastrinomas).

Etiología,Incidencia,Factores de Riesgo

El síndrome de Zollinger- Ellison es

causado por tumores localizados en la

cabeza del páncreas y duodeno

Estos tumores producen gastrina y se

denominan gastrinomas.

Los altos niveles de ácido provocan úlceras

múltiples en el estómago y en el intestino delgado.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples.

La mitad de los gastrinomas únicos son tumores malignos que comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Casi el 25% de los pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una condición denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I).

Los pacientes con NEM I tienen tumores en su glándula pituitaria y en sus glándulas paratiroides, además de tumores en el páncreas.

IMPORTANTE :

• Está presente en una de cada 20 úlceras recurrentes después de la cirugía

• Más frecuente en hombres que mujeres entre los 30 y 50 años.

PATOGENIA

LA PRESENCIA DE UN TUMOR PRODUCTOR DE GASTRINA

CONDUCE A HIPERPLASIA DE LAS CÉLULAS PARIETALES

GENERANDO HIPERCLORHIDRIA.

Este trastorno tiene su origen en un tumor de las células

endocrinas GEP productoras de la hormona que están ubicados en el duodeno o en los islotes

pancreáticos .

Situado entre la Unión del

conducto cístico y

colédoco, la segunda y

tercera porción del duodeno y

cuello y cuerpo

páncreas.

Triangulo del Gastrinoma

Cuadro Clínico

Dolor abdominal Ulcera péptica en un 90 a 95%

El 60-70% de las úlceras se localizan en el bulbo duodenal

Diarrea Acidez Náuseas o vómitos

Fatiga Pérdida de pesoSangre en el

vómito o en las heces

ÚLCERAS PÉPTICAS

Imagen endoscópica de múltiples y pequeñas úlceras en el duodeno distal en paciente con síndrome de Zollinger-Ellison

• La histología del tumor lo muestra compuesto de células epitelioides en estructuras anidadas y trabeculares, con nucleación uniforme y de disposición en "sal y pimienta"

En la laparotomía se localizó un nódulo en la confluencia del cístico y el colédoco

• TRATAMIENTO • RESECCIÓN QUIRÚRGICA DEL GASTRINOMA:

DEPENDIENDO DE SU UBICACIÓN, NÚMERO, TAMAÑO Y DE LA EXISTENCIA DE METS.

EXÁMENES Y PRUEBAS• TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL ABDOMEN• PRUEBA DE INFUSIÓN DE CALCIO• ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA• CIRUGÍA EXPLORATORIA• NIVEL DE GASTRINA EN LA SANGRE

•Gracias