Poliomyélite antérieure aiguë et Syndrome post-poliomyélite ...

Poliomyélite antérieure aiguë

Syndrome post-poliomyélite

PAA et syndrome post polio

Syndrome post-poliomyélite

Pr Alain YelnikService de Médecine Physique et de Réadaptation

G.H. Lariboisière-F.Widal APHP Paris 7

200 rue du Faubourg Saint Denis, 75010 PARIS

Poliomyélite Antérieure Aiguë

Début comme tout syndrome viral

Fièvre, céphalées, malaise…

En quelques jours, s'installent

paralysies et douleurs pendant que la fièvre tombe.

Paralysies périphériques "anarchiques"

MI ++, Tronc et MS.

Risque d'atteinte respiratoire, déglutition,

amyotrophie rapide

Poliomyélite Antérieure Aiguë

Les paralysies ne touchent que 1/200 patients

Pas de trouble sensitif

Poliovirus (3 types différents)

Genre entérovirus

Famille picomoviridae

Transmission : - salive

- selles

- eau contaminée…

Atteinte du motoneurone dans la corne antérieurede la moelle épinière

mais on retrouve du virus au niveau

cortex cérébral,

hypothalamus, thalamus,

noyaux moteurs du tronc, réticulée,

noyaux vestibulaires…

* Mort neuronale dénervation des fibresmusculaires de l'unité motrice = paralysie.

* Il faut au moins 20 % de perte neuronale pour unetraduction clinique

* Tous les muscles peuvent être touchés

selon tous les degrés

= tous les patients sont différents.

Récupération de la force musculaire

- par bourgeonnement des axones sains ("sprouting")

unités motrices géantes

- par hypertrophie des fibres musculaires innervées

Même avec une perte de 50 % de motoneurones, larécupération d'une force musculaire normale estpossible

* Grandes épidémies en Amérique du Nord et Europe

Fin 19ème et 20ème de 1936 à 1954.

* Vaccination

Salk 1955 vaccin inactivé

Sabin 1961 vaccin oral atténué

Obligatoire en France 1965

* OMS éradication espérée en 2000

- Persistance de foyers de non vaccination

(nord Nigéria, frontière Pakistan/Afghanistan, nord Inde)

- Exceptionnels cas déclenchés par le Sabin

(1/10 millions)

Porteurs de séquelles :

Environ 55 000 en France

700 000 en Europe

300 000 à 600 000 aux USA

(sous estimation – séquelles modérées ou minimes)

Traitement à la phase aiguë

- Ventilation assistée si besoin

- Lutte contre la douleur ++

- Maintenir un état orthopédique correct +++

Postures

Kinésithérapie passive uniquement

Phase de récupération :

Sur 6 mois à 2 ans

Proportionnelle à la sévérité des paralysies initiales

Muscles les plus touchés

Quadriceps, triceps, tibiaux antérieurs

Abdominaux

Racines des MS – muscles intrinsèques mains

Rééducation pendant la phase de récupération etstabilisation

- Eveil et renforcement moteur analytique

- Physiothérapie par la chaleur

- Balnéothérapie

- Prévention et traitement des troubles orthopédiques +Kinésithérapie, contentions, chirurgie (ténotomies,

transplantations musculaires, ostéotomies,arthrodèses…)

Les troubles orthopédiques

* Paralysie amyotrophie

* Douleurs positions antalgiques

rétractions muscles paralysés

et muscles sains ++

Les troubles orthopédiques

* Modification de croissance osseuse des segments paralysés

- Asymétries – inégalité de longueur des membres

- Déséquilibres entre agonistes/antagonistes

Scoliose

Bascule bassin (cause haute par scoliose

cause basse rétraction des abducteurs

mixte par flessum de hanche)

Flessum genou, Equin, Talus

Flessum coude…

Potentiel d'aggravation ++ par la croissance

Garches R.Poincaré

Quelques années plus tard…

Le syndrome post polio

- Fatigue générale

- Fatigabilité, perte d'endurance

- Perte de force de certains muscles

retentissement fonctionnel

- Douleurs – crampes

Critères d’Halstead 1985 :

- Histoire médicale confirmée de polio

- Récupération neurologique partielle ou même complète

- Stabilité > 15 ans

- Faiblesse musculaire d’apparition aigue ou rapidementprogressiveprogressive

- Au moins 2 symptômes nouveaux parmi :

fatigue excessive

douleurs musculaires ou articulaires

atrophie musculaire

intolérance au froid

- Pas d’autre explication médicalePAA et syndrome post polio

- Fréquence ? 20 à 60 %

- Délai ?

8 à 71 après PAA

moyenne 35 ans

Facteurs prédictifs du risque de SPP

- Plus grande sévérité initiale

- Meilleure récupération fonctionnelle

- Age avancé lors de la PAA

- Plus long délai depuis la PAA

- Persistance de paralysies après PAA

mais plus faibles handicaps

- Prise de poids récente

- Activité physique accrue (?)

Pronostic

- Essentiellement fonctionnel

Accentuation ou apparition de troubles de lamarche +, de la préhension…

Réduction de la vie sociale et professionnelle

- Possibilité de :

Troubles respiratoires

Troubles de déglutition

Physiopathologie (1)

* Epuisement, Dégénérescence distale des UnitésMotrices géantes (Wiechers et Hubball 1981)

Unité motrice

1 motoneurone x fibres musculaires

x dépend du contrôle moteur nécessaire

À la main :

1 motoneurone quelques dizaines

à quelques centaines de fibres μ

Quadriceps :

1 motoneurone quelques milliers de fibres μ

Après PAA

1 Unité motrice peut grossir 7 à 8 fois

1 motoneurone du quadriceps peut passer de

5 000 à 40 000 fibres musculaires

Physiopathologie(2)

* Rôle de l'age normal- Perte progressive de neurones moteurs- hormone de croissance- IGF1 (Facteur de croissance insuline like)

- IGF1 (Facteur de croissance insuline like)

GH et IGF1 ont un rôle de trophicité des fibresmusculaires et nerfs périphériques

mais pas de lien entre IGF1 et force ni fatigue(Trojean et al 2001)

Fatigabilité musculaire

- Épuisement métabolique des unités géantes

- Déficience transmission jonction NM

(insuffisance de libération d'Acétylcholine)

= Déficit fluctuant

variable d'un moment ou d'un jour à l'autre

Présence d’ARN Polio dans le LCR de certainspatients

Chez souris persistance de polio virus dans le SNC(Blondel 07)

Mais ce n’est pas une réactivation virale

Cytokines dans le LCR (pas dans le sang) à desniveaux équivalents à ceux trouvés dans la SEP↑(Gonzales 2005)

Hypothèse d’une inflammation chronique

Fatigue générale

Cause ? - Déficience respiratoire

- Apnée du sommeil

- Dépression

- Dysfonction système réticulée

- Douleurs chroniques

Diagnostics différentielsDiagnostics différentiels

Fatigue : Hypothyroïdie

Myasthénie

Apnées du sommeil

Déficits : SLA

Neuropathies périphériques (diabète…)

Pathologies rachidiennes (sténoses…)

Myopathies inflammatoires

Diagnostics différentielsDiagnostics différentiels

Douleurs : Tendinites, Bursites

Arthrose

Arthrites, Polyarthrite

Myopathies

Syndromes cannalaires (carpien…)

Fibromyalgie

Et plus généralement : vieillissement, perte d’activité

Traitement ?

Traitement (1) visant l’inflammation chronique

* Immunoglobulines :

1. Kaponides et al 2006

Etude ouverte 14 patients

Tendance ↑ force, ↑ marche

2. Gonzales et al 2006

Essai randomisé contre placebo

90 g sur 3 jours – bis à 3 mois

↑ force 4,3 % (Ig) / 5,8 % (placebo)

↑ qualité de vie, douleurs

Traitement (2)*Immunoglobulines :

3. Farbu et al 2007RCT 20 patients

Ig 2 g/kg

douleurs à 3 moispas de changement force et fatigue

Traitement (3)

* Corticoïdes 1 seule étude

Dinsmore et al 199517 patients RCT – placebo

17 patients RCT – placebo80 mg/j/28 jours

pas de différence

Traitement (4) à visée centrale

* Modafinil

Vasconcelos et al 2007

Vasconcelos et al 200736 patients400 mg/j

Pas de résultat sur la fatigue

Traitement (5) ciblant la plaque motrice

* Pyridostigmine (Mestinon®) (1)

1. Trojan et al 199317 patients, étude ouverte180 mg/j

180 mg/j fatigue, ↑ transmission neuromusculaire

2. Seizert et al 199427 patients RCT

↑ force et fatigue

Traitement (6)* Pyridostigmine (2)

4. Trojan et al 1999126 patients RCT - placebo60 mg x 3/j

pas d’effet : - qualité de vie,- force musculaire- IGF1

- IGF13. Horemans et al 2003

67 patients RCT - placebo60 mg x 4/j/14 semaines

pas d’effet fatigue, ↑ distance de marche

Rééducation (1)Entretien orthopédiqueRisques principaux de rétractions musculotendineuses

. Ischiojambiers

. Fléchisseurs de hanche – TFL

. Triceps – trapèze – pectoraux

. Extenseurs rachis

Risques d’enraidissement articulaires. Hanches et genoux

Statique du pied

Ne pas vouloir rectifier sans raison !

Rééducation (2)

Renforcement musculaire :Utile, y compris sur les muscles déficitaires

Nombreux essais ouverts :

Spector 1996, Ernstoff 1996, Agre 1997, Klein 2002

ou randomisés contrôlés de petite taille :Fillow 1991, Chen 2003

= gain de force sans effet délétère

Rééducation (2)

Renforcement musculaire :

Si muscle ≥ 3intensité modérée, fractionnéadapté à la tolérance (douleurs, fatigue) ++

adapté à la tolérance (douleurs, fatigue) ++plutôt isotoniques voire isocinétiques

Si muscle < 3 ou douleurspas de renforcementou plutôt exercices isométriques

Echauffements et étirements +++

Rééducation (3)Réentraînement cardiovasculaire à l’effort

Jones 1989, Dean 1991, Kriz 1992, Ernstoff 1996

Endurance, Aérobie ++

20 à 40minutes 2 à 3/semaine

Exercices < ou = à 70 % FCmax

Bicyclette – Cycloergomètre

Rééducation (4)

Kinébalnéothérapie

contraintes

douleurs et contractures (Willen 2002)

Facilite le travail du rachis

gain de force (Strumse 2003)

Rééducation (5)

Kinésithérapie selon les besoins- Entretien orthopédique- Etirements musculaires- Renforcement musculaire- Réentraînement à l’effort

- Réentraînement à l’effort

Prescription selon besoinssauf exception pas de kiné régulièreStages 10 séances tous les ans ou 2 ans

Education thérapeutiqueConnaître le SPP (…)Connaître ses limitesAccepter de réduire les contraintes :

réduire son activitéaides techniquesappareillage

appareillagemodifications environnementales

Autoentretien +++Hygiène de vie :

- Activité régulière fractionnée- Poids

Appareillage ?

Le retour ? dans l’inquiétude….

- Stabiliser une articulation ou le MI

- Maintenir la fonction en soulageant les effortslimiter les dégradations articulaires

Solide et léger

Appareiller le genou ?

fréquents défauts :

récurvatumrécurvatum

marche en RE de hanche

stabilisation

dans le plan frontal

récurvatum

stabiliser dans le plan sagittal

Laisser le genou libre si plan postérieursuffisantsuffisant

Sinon vérouillable à la marche

mais cheville articulée ou libre

récurvatum

stabiliser dans le plan sagittal

Laisser le genou libre si plan postérieursuffisantsuffisant

Sinon vérouillable à la marche

mais cheville articulée ou libre

ou simple coque talonnière

Appareiller la cheville ?

Dans le plan sagittal compenser la paralysiedes releveurs

Dans le plan sagittal compenser une inégalitéde longueur, un équin

= chaussure orthopédique

Dans le plan frontal chaussure orthopédique

Stabiliser un varus ou valgus fixé

Chirurgie ?

Parfois encore nécessaire

- Allongement tendineux (TFL, achille)

- Stabiliser une articulation (arthrodèse pied)

- Ostéotomie de recurvatum

Appareillage, chirurgie ?

- Respecter les compensationset adaptations individuelles

- Ne rien corriger brutalement.

Vivre avec des séquelles de poliomyélite

Quelques aspects psychologiques

PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09

- Autour du SPP planent des questions sur sa réalité, surl’origine éventuellement psychologiques de certainssymptômes chez le polio (« polio-survivor »)

- Aucun des éléments du SPP n'est spécifique à l'exception del'aggravation des déficits moteurs s'ils sont avérés

- Fatigue et douleurs sont largement rencontrées dans lapopulation générale

ont des origines physiques et/ou psychologiques

peuvent avoir un fort retentissement psychologique

Anxiété et dépression sont-elles plus fréquentes chez le

polio ?

Sont-elles secondaires aux séquelles ?

La dégradation fonctionnelle est-elle d'abord physique oupsychique ?....

psychique ?....

= Pas de réponse

Quelques éléments à connaître

Fréquence de la dépression (1)

très diversement appréciée !

* Conrady et al 1989

Dépression et anxiété 50 % de 93 « polio survivors »

sans corrélation avec les plaintes physiques

* Tate et al 1993

Dépression 15,8 % de 116 « polio survivors »

(sur 425 sujets ayant répondu à proposition d'enquête)

= Idem population générale

Pas de lien de causalité avec la polio

Fréquence de la dépression (2)

* Kemp et al 1997-1999

Dépression 28,2 % de 121 « polio survivors «

Relation avec la qualité de l'entourage et lecomportement (coping) vis à vis du handicap

* Clark et al 1994

22 patients avec SPP

pas de différence avec la population générale

(Dépression, anxiété, personnalité…)

Fatigue ? (1)

La fatigue physique est une constante dans le SPP

Signe de dépression ?

Symptôme d'épuisement neuromusculaire ?

Voire centrale?

Fatigue ? (2)

* Berlly et al 1991

86 polio vs 20 témoins

fatigue physique bcp plus fréquente

" générale idem

* Schanke et al 1997 – 2002

118 parmi 266 polio

-lien entre fatigue générale et troubles psychologiques

-pas de lien avec déficit moteur

Fatigue ? (3)

La fatigue "mentale"

* Bruno et al 1993 -1994

Lésions du système réticulé activateur

chez 55 % de patients SPP

Troubles attentionnels, concentration, mémoire récente,éveil

Sans trouble cognitif

Pas de lien avec dépression

Mais * Hazendonk et al 2000

23 polio SPP – 20 polio sans SPP

pas de trouble attentionnel ni mnésique

* Fréquence de la dépression très discutée, peu différente dela population générale (H 6%, F 24% Lépine et al 2005)

valeur des séries discutable

* Lorsqu'ils existent, les symptômes de dépression n'ont pas

* Lorsqu'ils existent, les symptômes de dépression n'ont pasde lien certain avec les séquelles de polio

* Des symptômes de souffrance psychiques

plus fréquents si SPP

Quel vécu ?

fort retentissement sur les capacités de participation

(selon la CIF)

* Grimby G. 1994

accentuation des handicaps sociaux décrits par les patientsSPP uniquement

* Ivanyi et al. 1999

233 anciens polios 53 % rapportent un handicap social

* Lund et al. 2008

160 anciens polio

35 % rapportent 1 à 6 problèmes sévères de participation

loisirs, travail, rôle familial, accès à l'éducation …

Quel vécu ? Enquête du GLIP 2006

4 préoccupations majeures d’ordre psychologique

- Crainte de voir le conjoint, valide ou non, confronté à unproblème de santé et de ne pas pouvoir faire face

- Difficulté de vivre la perte d'autonomie aggravée

- Sentiment d'être infantilisé

- Manque de compréhension et d'écoute pouvant amener à ladépression

Retour sur l’enfance :

- Avant la vaccinationcombat pour la vie et lalimitation des séquelles

- Vivre avec les séquelles ?

Développement de la MPR

Retour sur l’enfance :

Problème majeur de lacroissance

Jean Pierre HeldAndré Grossiord

G. Duval-Beaupère

Olivier Dizien

L'enfance (1)

Souvenirs de la différence physique

Souvenirs des souffrances : physiques, morales souvent

L'enfance (2)

Parfois scolarité en milieu hospitalier

L'enfance (3)

* Apprendre à vivre malgré le handicap dans des milieux quine le tolèrent que s'il ne le bouscule pas.

* Souffrance des corsets, appareillages,

chirurgies….

Donner plus pour faire comme les autres

2ème rupture du cordonombilical

Dès la fin de la croissance

- Se débarrasser des contraintes

- Se libérer du milieu médical

- Mener une vie comme lesautres, travail, maternité…

autres, travail, maternité…

L’intervalle libre

Stabilité des handicaps

Mais la polio, par facilité ouméconnaissance,

aura souvent été accusée de tous

aura souvent été accusée de tousles maux

Fatigue et « faiblesse »

ont pu être traitées de simplespréoccupations psychologiques

* L'intrication des conséquences des paralysies et des autresproblèmes de santé est une constante.

(ce qui se rencontre également dans tous les handicapsd'origine motrice)

* Inquiétude de la dégradation physique liée à l'âge

et parfois le retour des préoccupations

Chute – traumatisme

Perte de force, douleurs…

Arthrose…

Crainte du « syndrôme post polio »

Les douleurs physiques et psychiques profondément ancrées

font parfois redouter à l'extrême toute interventionmédicalisées

Reprendre un appareillage ?

Parfois indispensable pourmarcher sans risque dechute et la fatigue

Renvoie à une dépendancepresque oubliée

presque oubliée

Apprendre que la polio étaitplus étendue qu’on ne lecroyait

Trahison du corps

Conclusion

- Derrière les plaintes exprimées par un ancien polio lescraintes et souffrances de l'enfance ne sont jamais loin.

- Espoir et méfiance à l’égard du corps médical peut faire

- Espoir et méfiance à l’égard du corps médical peut fairemal interpréter certains comportements

Conclusion

- Il faut du temps, écoute et connaissances pour démêler, sipossible, les différentes composantes des symptômes defatigue, de douleurs.

- Les choix thérapeutiques, traitements, rééducation,appareillage, chirurgie

ou l’abstention, devront en tenir compte.

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