Poliomyélite antérieure aiguë et Syndrome post-poliomyélite ...
Transcript of Poliomyélite antérieure aiguë et Syndrome post-poliomyélite ...
Poliomyélite antérieure aiguë
et
Syndrome post-poliomyélite
PAA et syndrome post polio
Syndrome post-poliomyélite
Pr Alain YelnikService de Médecine Physique et de Réadaptation
G.H. Lariboisière-F.Widal APHP Paris 7
200 rue du Faubourg Saint Denis, 75010 PARIS
Poliomyélite Antérieure Aiguë
Début comme tout syndrome viral
Fièvre, céphalées, malaise…
En quelques jours, s'installent
paralysies et douleurs pendant que la fièvre tombe.
PAA et syndrome post polio
paralysies et douleurs pendant que la fièvre tombe.
Paralysies périphériques "anarchiques"
MI ++, Tronc et MS.
Risque d'atteinte respiratoire, déglutition,
amyotrophie rapide
Poliomyélite Antérieure Aiguë
Les paralysies ne touchent que 1/200 patients
Pas de trouble sensitif
PAA et syndrome post polio
Poliovirus (3 types différents)
Genre entérovirus
Famille picomoviridae
PAA et syndrome post polio
Transmission : - salive
- selles
- eau contaminée…
Atteinte du motoneurone dans la corne antérieurede la moelle épinière
mais on retrouve du virus au niveau
cortex cérébral,
PAA et syndrome post polio
cortex cérébral,
hypothalamus, thalamus,
noyaux moteurs du tronc, réticulée,
noyaux vestibulaires…
* Mort neuronale dénervation des fibresmusculaires de l'unité motrice = paralysie.
* Il faut au moins 20 % de perte neuronale pour unetraduction clinique
* Tous les muscles peuvent être touchés
PAA et syndrome post polio
* Tous les muscles peuvent être touchés
selon tous les degrés
= tous les patients sont différents.
Récupération de la force musculaire
- par bourgeonnement des axones sains ("sprouting")
unités motrices géantes
- par hypertrophie des fibres musculaires innervées
PAA et syndrome post polio
- par hypertrophie des fibres musculaires innervées
Même avec une perte de 50 % de motoneurones, larécupération d'une force musculaire normale estpossible
* Grandes épidémies en Amérique du Nord et Europe
Fin 19ème et 20ème de 1936 à 1954.
PAA et syndrome post polio
* Vaccination
Salk 1955 vaccin inactivé
Sabin 1961 vaccin oral atténué
Obligatoire en France 1965
PAA et syndrome post polio
* OMS éradication espérée en 2000
- Persistance de foyers de non vaccination
(nord Nigéria, frontière Pakistan/Afghanistan, nord Inde)
- Exceptionnels cas déclenchés par le Sabin
(1/10 millions)
Porteurs de séquelles :
Environ 55 000 en France
700 000 en Europe
300 000 à 600 000 aux USA
PAA et syndrome post polio
300 000 à 600 000 aux USA
(sous estimation – séquelles modérées ou minimes)
Traitement à la phase aiguë
- Ventilation assistée si besoin
- Lutte contre la douleur ++
PAA et syndrome post polio
- Lutte contre la douleur ++
- Maintenir un état orthopédique correct +++
Postures
Kinésithérapie passive uniquement
Phase de récupération :
Sur 6 mois à 2 ans
Proportionnelle à la sévérité des paralysies initiales
Muscles les plus touchés
PAA et syndrome post polio
Muscles les plus touchés
Quadriceps, triceps, tibiaux antérieurs
Abdominaux
Racines des MS – muscles intrinsèques mains
Rééducation pendant la phase de récupération etstabilisation
- Eveil et renforcement moteur analytique
- Physiothérapie par la chaleur
PAA et syndrome post polio
- Balnéothérapie
- Prévention et traitement des troubles orthopédiques +Kinésithérapie, contentions, chirurgie (ténotomies,
transplantations musculaires, ostéotomies,arthrodèses…)
Les troubles orthopédiques
* Paralysie amyotrophie
* Douleurs positions antalgiques
rétractions muscles paralysés
et muscles sains ++
PAA et syndrome post polio
et muscles sains ++
Les troubles orthopédiques
* Modification de croissance osseuse des segments paralysés
- Asymétries – inégalité de longueur des membres
- Déséquilibres entre agonistes/antagonistes
Scoliose
Bascule bassin (cause haute par scoliose
cause basse rétraction des abducteurs
PAA et syndrome post polio
cause basse rétraction des abducteurs
mixte par flessum de hanche)
Flessum genou, Equin, Talus
Flessum coude…
Potentiel d'aggravation ++ par la croissance
Garches R.Poincaré
PAA et syndrome post polio
PAA et syndrome post polio
Quelques années plus tard…
PAA et syndrome post polio
Le syndrome post polio
- Fatigue générale
- Fatigabilité, perte d'endurance
- Perte de force de certains muscles
retentissement fonctionnel
PAA et syndrome post polio
retentissement fonctionnel
- Douleurs – crampes
Le syndrome post polio
Critères d’Halstead 1985 :
- Histoire médicale confirmée de polio
- Récupération neurologique partielle ou même complète
- Stabilité > 15 ans
- Faiblesse musculaire d’apparition aigue ou rapidementprogressiveprogressive
- Au moins 2 symptômes nouveaux parmi :
fatigue excessive
douleurs musculaires ou articulaires
atrophie musculaire
intolérance au froid
- Pas d’autre explication médicalePAA et syndrome post polio
Le syndrome post polio
- Fréquence ? 20 à 60 %
- Délai ?
8 à 71 après PAA
PAA et syndrome post polio
8 à 71 après PAA
moyenne 35 ans
Le syndrome post polio
Facteurs prédictifs du risque de SPP
- Plus grande sévérité initiale
- Meilleure récupération fonctionnelle
- Age avancé lors de la PAA
- Plus long délai depuis la PAA
PAA et syndrome post polio
- Plus long délai depuis la PAA
- Persistance de paralysies après PAA
mais plus faibles handicaps
- Prise de poids récente
- Activité physique accrue (?)
Le syndrome post polio
Pronostic
- Essentiellement fonctionnel
Accentuation ou apparition de troubles de lamarche +, de la préhension…
Réduction de la vie sociale et professionnelle
PAA et syndrome post polio
- Possibilité de :
Troubles respiratoires
Troubles de déglutition
Le syndrome post polio
Physiopathologie (1)
* Epuisement, Dégénérescence distale des UnitésMotrices géantes (Wiechers et Hubball 1981)
PAA et syndrome post polio
Unité motrice
1 motoneurone x fibres musculaires
x dépend du contrôle moteur nécessaire
À la main :
PAA et syndrome post polio
1 motoneurone quelques dizaines
à quelques centaines de fibres μ
Quadriceps :
1 motoneurone quelques milliers de fibres μ
Après PAA
1 Unité motrice peut grossir 7 à 8 fois
1 motoneurone du quadriceps peut passer de
PAA et syndrome post polio
5 000 à 40 000 fibres musculaires
Le syndrome post polio
Physiopathologie(2)
* Rôle de l'age normal- Perte progressive de neurones moteurs- hormone de croissance- IGF1 (Facteur de croissance insuline like)
PAA et syndrome post polio
- IGF1 (Facteur de croissance insuline like)
GH et IGF1 ont un rôle de trophicité des fibresmusculaires et nerfs périphériques
mais pas de lien entre IGF1 et force ni fatigue(Trojean et al 2001)
Le syndrome post polio
Physiopathologie (3)
Fatigabilité musculaire
- Épuisement métabolique des unités géantes
- Déficience transmission jonction NM
PAA et syndrome post polio
- Déficience transmission jonction NM
(insuffisance de libération d'Acétylcholine)
= Déficit fluctuant
variable d'un moment ou d'un jour à l'autre
Le syndrome post polio
Physiopathologie (4)
Présence d’ARN Polio dans le LCR de certainspatients
Chez souris persistance de polio virus dans le SNC(Blondel 07)
Mais ce n’est pas une réactivation virale
PAA et syndrome post polio
Mais ce n’est pas une réactivation virale
Cytokines dans le LCR (pas dans le sang) à desniveaux équivalents à ceux trouvés dans la SEP↑(Gonzales 2005)
Hypothèse d’une inflammation chronique
Le syndrome post polio
Physiopathologie (5)
Fatigue générale
Cause ? - Déficience respiratoire
- Apnée du sommeil
PAA et syndrome post polio
- Apnée du sommeil
- Dépression
- Dysfonction système réticulée
- Douleurs chroniques
…
Le syndrome post polio
Diagnostics différentielsDiagnostics différentiels
Fatigue : Hypothyroïdie
Myasthénie
Apnées du sommeil
PAA et syndrome post polio
Apnées du sommeil
Déficits : SLA
SEP
Neuropathies périphériques (diabète…)
Pathologies rachidiennes (sténoses…)
Myopathies inflammatoires
Le syndrome post polio
Diagnostics différentielsDiagnostics différentiels
Douleurs : Tendinites, Bursites
Arthrose
Arthrites, Polyarthrite
Myopathies
PAA et syndrome post polio
Myopathies
Syndromes cannalaires (carpien…)
Fibromyalgie
Et plus généralement : vieillissement, perte d’activité
Traitement ?
PAA et syndrome post polio
Traitement (1) visant l’inflammation chronique
* Immunoglobulines :
1. Kaponides et al 2006
Etude ouverte 14 patients
Tendance ↑ force, ↑ marche
PAA et syndrome post polio
Tendance ↑ force, ↑ marche
2. Gonzales et al 2006
Essai randomisé contre placebo
90 g sur 3 jours – bis à 3 mois
↑ force 4,3 % (Ig) / 5,8 % (placebo)
↑ qualité de vie, douleurs
Traitement (2)*Immunoglobulines :
3. Farbu et al 2007RCT 20 patients
PAA et syndrome post polio
Ig 2 g/kg
douleurs à 3 moispas de changement force et fatigue
Traitement (3)
* Corticoïdes 1 seule étude
Dinsmore et al 199517 patients RCT – placebo
PAA et syndrome post polio
17 patients RCT – placebo80 mg/j/28 jours
pas de différence
Traitement (4) à visée centrale
* Modafinil
Vasconcelos et al 2007
PAA et syndrome post polio
Vasconcelos et al 200736 patients400 mg/j
Pas de résultat sur la fatigue
Traitement (5) ciblant la plaque motrice
* Pyridostigmine (Mestinon®) (1)
1. Trojan et al 199317 patients, étude ouverte180 mg/j
PAA et syndrome post polio
180 mg/j fatigue, ↑ transmission neuromusculaire
2. Seizert et al 199427 patients RCT
↑ force et fatigue
Traitement (6)* Pyridostigmine (2)
4. Trojan et al 1999126 patients RCT - placebo60 mg x 3/j
pas d’effet : - qualité de vie,- force musculaire- IGF1
PAA et syndrome post polio
- IGF13. Horemans et al 2003
67 patients RCT - placebo60 mg x 4/j/14 semaines
pas d’effet fatigue, ↑ distance de marche
Rééducation (1)Entretien orthopédiqueRisques principaux de rétractions musculotendineuses
. Ischiojambiers
. Fléchisseurs de hanche – TFL
. Triceps – trapèze – pectoraux
. Extenseurs rachis
PAA et syndrome post polio
Risques d’enraidissement articulaires. Hanches et genoux
Statique du pied
Ne pas vouloir rectifier sans raison !
Rééducation (2)
Renforcement musculaire :Utile, y compris sur les muscles déficitaires
Nombreux essais ouverts :
PAA et syndrome post polio
Spector 1996, Ernstoff 1996, Agre 1997, Klein 2002
ou randomisés contrôlés de petite taille :Fillow 1991, Chen 2003
= gain de force sans effet délétère
Rééducation (2)
Renforcement musculaire :
Si muscle ≥ 3intensité modérée, fractionnéadapté à la tolérance (douleurs, fatigue) ++
PAA et syndrome post polio
adapté à la tolérance (douleurs, fatigue) ++plutôt isotoniques voire isocinétiques
Si muscle < 3 ou douleurspas de renforcementou plutôt exercices isométriques
Echauffements et étirements +++
Rééducation (3)Réentraînement cardiovasculaire à l’effort
Jones 1989, Dean 1991, Kriz 1992, Ernstoff 1996
Endurance, Aérobie ++
20 à 40minutes 2 à 3/semaine
PAA et syndrome post polio
20 à 40minutes 2 à 3/semaine
Exercices < ou = à 70 % FCmax
Bicyclette – Cycloergomètre
Rééducation (4)
Kinébalnéothérapie
contraintes
PAA et syndrome post polio
douleurs et contractures (Willen 2002)
Facilite le travail du rachis
gain de force (Strumse 2003)
Rééducation (5)
Kinésithérapie selon les besoins- Entretien orthopédique- Etirements musculaires- Renforcement musculaire- Réentraînement à l’effort
PAA et syndrome post polio
- Réentraînement à l’effort
Prescription selon besoinssauf exception pas de kiné régulièreStages 10 séances tous les ans ou 2 ans
Education thérapeutiqueConnaître le SPP (…)Connaître ses limitesAccepter de réduire les contraintes :
réduire son activitéaides techniquesappareillage
PAA et syndrome post polio
appareillagemodifications environnementales
Autoentretien +++Hygiène de vie :
- Activité régulière fractionnée- Poids
Appareillage ?
Le retour ? dans l’inquiétude….
- Stabiliser une articulation ou le MI
PAA et syndrome post polio
- Maintenir la fonction en soulageant les effortslimiter les dégradations articulaires
Solide et léger
Appareiller le genou ?
fréquents défauts :
récurvatumrécurvatum
marche en RE de hanche
PAA et syndrome post polio
Appareiller le genou ?
marche en RE de hanche
stabilisation
dans le plan frontal
PAA et syndrome post polio
Appareiller le genou ?
récurvatum
stabiliser dans le plan sagittal
Laisser le genou libre si plan postérieursuffisantsuffisant
Sinon vérouillable à la marche
mais cheville articulée ou libre
PAA et syndrome post polio
Appareiller le genou ?
récurvatum
stabiliser dans le plan sagittal
Laisser le genou libre si plan postérieursuffisantsuffisant
Sinon vérouillable à la marche
mais cheville articulée ou libre
ou simple coque talonnière
PAA et syndrome post polio
Appareiller la cheville ?
Dans le plan sagittal compenser la paralysiedes releveurs
PAA et syndrome post polio
Appareiller la cheville ?
Dans le plan sagittal compenser une inégalitéde longueur, un équin
= chaussure orthopédique
PAA et syndrome post polio
Appareiller la cheville ?
Dans le plan frontal chaussure orthopédique
Stabiliser un varus ou valgus fixé
PAA et syndrome post polio
Chirurgie ?
Parfois encore nécessaire
- Allongement tendineux (TFL, achille)
PAA et syndrome post polio
- Stabiliser une articulation (arthrodèse pied)
- Ostéotomie de recurvatum
Appareillage, chirurgie ?
- Respecter les compensationset adaptations individuelles
PAA et syndrome post polio
- Ne rien corriger brutalement.
Vivre avec des séquelles de poliomyélite
Quelques aspects psychologiques
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Autour du SPP planent des questions sur sa réalité, surl’origine éventuellement psychologiques de certainssymptômes chez le polio (« polio-survivor »)
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Aucun des éléments du SPP n'est spécifique à l'exception del'aggravation des déficits moteurs s'ils sont avérés
- Fatigue et douleurs sont largement rencontrées dans lapopulation générale
ont des origines physiques et/ou psychologiques
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
ont des origines physiques et/ou psychologiques
peuvent avoir un fort retentissement psychologique
Anxiété et dépression sont-elles plus fréquentes chez le
polio ?
Sont-elles secondaires aux séquelles ?
La dégradation fonctionnelle est-elle d'abord physique oupsychique ?....
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
psychique ?....
= Pas de réponse
Quelques éléments à connaître
Fréquence de la dépression (1)
très diversement appréciée !
* Conrady et al 1989
Dépression et anxiété 50 % de 93 « polio survivors »
sans corrélation avec les plaintes physiques
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Tate et al 1993
Dépression 15,8 % de 116 « polio survivors »
(sur 425 sujets ayant répondu à proposition d'enquête)
= Idem population générale
Pas de lien de causalité avec la polio
Fréquence de la dépression (2)
* Kemp et al 1997-1999
Dépression 28,2 % de 121 « polio survivors «
Relation avec la qualité de l'entourage et lecomportement (coping) vis à vis du handicap
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Clark et al 1994
22 patients avec SPP
pas de différence avec la population générale
(Dépression, anxiété, personnalité…)
Fatigue ? (1)
La fatigue physique est une constante dans le SPP
Signe de dépression ?
Symptôme d'épuisement neuromusculaire ?
Voire centrale?
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
Voire centrale?
Fatigue ? (2)
* Berlly et al 1991
86 polio vs 20 témoins
fatigue physique bcp plus fréquente
" générale idem
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Schanke et al 1997 – 2002
118 parmi 266 polio
-lien entre fatigue générale et troubles psychologiques
-pas de lien avec déficit moteur
Fatigue ? (3)
La fatigue "mentale"
* Bruno et al 1993 -1994
Lésions du système réticulé activateur
chez 55 % de patients SPP
Troubles attentionnels, concentration, mémoire récente,éveil
Sans trouble cognitif
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
Sans trouble cognitif
Pas de lien avec dépression
Mais * Hazendonk et al 2000
23 polio SPP – 20 polio sans SPP
pas de trouble attentionnel ni mnésique
Total
* Fréquence de la dépression très discutée, peu différente dela population générale (H 6%, F 24% Lépine et al 2005)
valeur des séries discutable
* Lorsqu'ils existent, les symptômes de dépression n'ont pas
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Lorsqu'ils existent, les symptômes de dépression n'ont pasde lien certain avec les séquelles de polio
* Des symptômes de souffrance psychiques
plus fréquents si SPP
Quel vécu ?
fort retentissement sur les capacités de participation
(selon la CIF)
* Grimby G. 1994
accentuation des handicaps sociaux décrits par les patientsSPP uniquement
* Ivanyi et al. 1999
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Ivanyi et al. 1999
233 anciens polios 53 % rapportent un handicap social
* Lund et al. 2008
160 anciens polio
35 % rapportent 1 à 6 problèmes sévères de participation
loisirs, travail, rôle familial, accès à l'éducation …
Quel vécu ? Enquête du GLIP 2006
4 préoccupations majeures d’ordre psychologique
- Crainte de voir le conjoint, valide ou non, confronté à unproblème de santé et de ne pas pouvoir faire face
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Difficulté de vivre la perte d'autonomie aggravée
- Sentiment d'être infantilisé
- Manque de compréhension et d'écoute pouvant amener à ladépression
Retour sur l’enfance :
- Avant la vaccinationcombat pour la vie et lalimitation des séquelles
- Vivre avec les séquelles ?
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Vivre avec les séquelles ?
Développement de la MPR
Retour sur l’enfance :
Problème majeur de lacroissance
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
Jean Pierre HeldAndré Grossiord
G. Duval-Beaupère
Olivier Dizien
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
L'enfance (1)
Souvenirs de la différence physique
Souvenirs des souffrances : physiques, morales souvent
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
L'enfance (2)
Parfois scolarité en milieu hospitalier
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
L'enfance (3)
* Apprendre à vivre malgré le handicap dans des milieux quine le tolèrent que s'il ne le bouscule pas.
* Souffrance des corsets, appareillages,
chirurgies….
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
chirurgies….
Donner plus pour faire comme les autres
2ème rupture du cordonombilical
Dès la fin de la croissance
- Se débarrasser des contraintes
- Se libérer du milieu médical
- Mener une vie comme lesautres, travail, maternité…
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
autres, travail, maternité…
L’intervalle libre
Stabilité des handicaps
Mais la polio, par facilité ouméconnaissance,
aura souvent été accusée de tous
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
aura souvent été accusée de tousles maux
Fatigue et « faiblesse »
ont pu être traitées de simplespréoccupations psychologiques
* L'intrication des conséquences des paralysies et des autresproblèmes de santé est une constante.
(ce qui se rencontre également dans tous les handicapsd'origine motrice)
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
* Inquiétude de la dégradation physique liée à l'âge
et parfois le retour des préoccupations
Chute – traumatisme
Perte de force, douleurs…
Arthrose…
Crainte du « syndrôme post polio »
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
Crainte du « syndrôme post polio »
Les douleurs physiques et psychiques profondément ancrées
font parfois redouter à l'extrême toute interventionmédicalisées
Reprendre un appareillage ?
Parfois indispensable pourmarcher sans risque dechute et la fatigue
Renvoie à une dépendancepresque oubliée
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
presque oubliée
Apprendre que la polio étaitplus étendue qu’on ne lecroyait
Trahison du corps
Conclusion
- Derrière les plaintes exprimées par un ancien polio lescraintes et souffrances de l'enfance ne sont jamais loin.
- Espoir et méfiance à l’égard du corps médical peut faire
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Espoir et méfiance à l’égard du corps médical peut fairemal interpréter certains comportements
Conclusion
- Il faut du temps, écoute et connaissances pour démêler, sipossible, les différentes composantes des symptômes defatigue, de douleurs.
PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
- Les choix thérapeutiques, traitements, rééducation,appareillage, chirurgie
ou l’abstention, devront en tenir compte.