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Embryologie
Module Appareil Locomoteur
Fabien GUIMIOT
Université Paris Diderot
Faculté de Médecine
2011-12
Plan du cours
Origine de l’appareil locomoteur : rappel sur la formation des somites
Le squelette squelette axial :
rachis
crâne
membres
morphogenèse : morphologie, bases moléculaires
histogenèse : os longs, diarthroses
Les muscles origine des cellules musculaires
myogenèse
Anomalies du développement locomoteur nosologie des anomalies squelettiques
brève nosologie des maladies neuro-musculaires
séquence d’akinésie fœtale
2011-12
Les somites
18j mésoblaste latéral 22j lame somitique
2011-12
Les somites
26j sclérotome
dermo-myotome
28j sclérotome
dermatome
myotome
2011-12
LE SQUELETTE
Ossif. endomembraneuse
voûte du crâne
face
partie clavicule
Ossification endochondrale
base du crâne
rachis
squelette des membres
mésenchyme indifférencié
maquette cartilagineuse
os os
2011-12
1- Squelette axial 11- rachis
Evolution des sclérotomes
BM Carlson
2011-12 35j 9 SA
2011-12
Histogenèse des vertèbres
5 SD 6 SD 7 SD
naissance puberté
2011-12
35j COL2
9 SA 21 SA
2011-12
12 - Crâne
neurocrâne cartilagineux
viscérocrâne cartilagineux
neurocrâne membraneux
viscérocrâne membraneux
2011-12
Chondrocrâne
7 SD 6 SD
12 SD
2011-12
13 SA
Neurocrâne
2011-12
Neurocrâne
2011-12
Viscérocrâne membraneux
2011-12
2- Squelette appendiculaire 21- Morphogenèse des membres J25-J52
MORPHOLOGIE
2011-12
28-30j
25j
INITIATION
4mm
6mm
2011-12 35j
40j
ELONGATION ET
DIFFÉRENCIATION
40j
13mm
2011-12 40-45j 50j
20mm
2011-12 2 mois
35mm
2011-12
MECANISMES CELLULAIRES
ET MOLÉCULAIRES
2- Squelette appendiculaire 21- Morphogenèse des membres J25-J52
2011-12
25j
INITIATION
2011-12
LOCALISATION
HOX
mb sup mb inf
acide rétinoïque
2011-12
TBX5
TBX4
IDENTIFICATION
brachyury
2011-12
INITIATION
FGFs - FGFRs
TBX TBX5 FGF8 FGF10
2011-12
TBX TBX5 FGF8 FGF10
crête
apicale
INITIATION
FGFs - FGFRs
2011-12
POLARISATION DORSO-VENTRALE
2011-12
2011-12
Les zones clé de la morphogenèse
crête apicale (AER)
zone de
progression (ZP)
zone à activité
polarisante (ZPA)
2011-12
28j
30j
CROISSANCE
DIFFERENCIATION PD
CA - ZP : FGFs - FGFRs
ECD : WNT
FGF8 FGFR1
WNT
CA FGF8 ZP (FGFR1)
FGF10 CA (FGFR2)
2011-12
BM Carlson
HOX et
polarisation proximo-distale
2011-12
POLARISATION ANTERO-POSTÉRIEURE
BM Carlson
SHH : Patch, Gli
2011-12
INTEGRATION DES SIGNAUX
2011-12
2- Squelette appendiculaire 22- Histogenèse
2011-12 35 - 40j
condensation
mésenchymateuse
pré-cartilagineuse
BMPs, GDF
SOX9 SOX9
BMP
GDF
2011-12
36j
40j
45j
2011-12 Bleischmidt
45j
chondrification
2011-12
50j
FGFR3
ossification
corticale endochondrale
2011-12 COL10
ossification
endochondrale Cartilage pré-
hypertrophique
Cartilage
hypertrophique
Cartilage de
conjugaison
OS
2011-12
9 SA
8 SA
2011-12
ossification endochondrale : croissance en longueur
ossification corticale : croissance en largeur
remodelage métaphysaire : forme
2011-12
17 SA naissance
2011-12
FGFs-FGFR3
IHH (PATCH; GLI)-PTHrP
+ prolif c. prolifératif - diff c. hypertrophié
Cartilage de réserve
Cartilage prolifératif
Cartilage pré-hypertrophique
Cartilage hypertrophique
Cartilage de conjugaison
2011-12
GDF
BMP
FGFR2
FGFR2
articulations
2011-12
30j
colonisation mb
vaisseaux- myoblastes
WJ Larsen
2011-12
35 - 40j
ELONGATION
DIFFERENCIATION PD
colonisation mb
innervation
2011-12
Myogenèse
2011-12
J18
J22
J26
J28
Origine des cellules
musculaires
2011-12
2011-12
Origine des muscles du corps
J32
J40
J60
2011-12
J40
2011-12
Histogenèse musculaire
c. mésenchymateuse
myoblastes
myotube
2011-12
myotube strié
fibre musculaire striée squelettique
2011-12
2011-12
Anomalies du développement de l’appareil locomoteur
Anomalies du squelette
Malformations des membres : anomalies de la morphogenèse
défauts de développement
défauts d’apoptose
excès de développement
FGFR2
WNT7A
HOX
D13
+/-
2011-12
Anomalies du développement de l’appareil locomoteur
Anomalies du squelette
Malformations des membres : anomalies de la morphogenèse
Ostéochondrodysplasies : anomalies de la structure osseuse ou
cartilagineuse
Anomalies acquises : maladie amniotique, diabète
ostéogenèse imparfaite
2011-12
Anomalies du développement de l’appareil locomoteur
Anomalies neuro-musculaires = anomalies de la mobilité
Maladies musculaires congénitales
Maladies neurogènes
± maladies osseuses (synostoses) ou cutanées (ichtyoses)
formes sévères à début anténatal = séquence d’immobilité fœtale
ostéogenèse imparfaite
hydramnios
hydrops fœto-
placentaire
cordon ombilical court
arthrogrypose ± ptérygiums
hypoplasie muscles
hypoplasie pulmonaire
squelette gracile.....