Kopfschmerzen

Christoph Helmchen Klinik für Neurologie

UK-SH Campus Lübeck

Differentialdiagnose von Kopfschmerzen

Andere (posttraumatischer KS, atypischer Gesichtsschmerz)

Klassifikation primärer und sekundärer Kopfschmerzen

Trigemino-autonome KS (Cluster, CPH, SUNCT)

Übersicht

SUNCT: Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjunctival Injection and Tearing

Differentialdiagnose von Kopfschmerzen

Sinn und Unsinn von Zusatzuntersuchungen

Warnzeichen für symptomatische Kopfschmerzen erkennen

Klinik und Differentialdiagnose der Migräne

Lernziel

Klassifikation von KOPFSCHMERZEN

Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus-

Neuralgie

Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH

Andere KS Medikamenten

-induzierter Koitaler Arteriitis

temporalis Atypischer

• Kopfschmerz: seit wann?

• Begleitsymptome?

• Beginn: plötzlich vs. graduell?

• Wandel Semiologie !

• Attacken? Dauer-KS - einseitig?

• Attackendauer?

• Attackenfrequenz?

Kopfschmerz - Anamnese

VERDACHT AUF SYMPTOMATISCHE KOPFSCHMERZEN

Alter: Erstmaliges Auftreten von Kopfschmerzen oder progrediente Kopfschmerzen bei Alter >50 Jahre

Allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust) Sekundäre Risikofaktoren (HIV, Carcinom)

Neurologische Ausfälle oder Symptome (Verwirrtheit, Bewußtseinstrübung)

Beginn: Plötzlich, abrupt

Änderung der Kopfschmerzcharakteristik bei primären Kopfschmerzen. Kopfschmerz spricht nicht mehr auf Therapie an

Indikation für CT oder MR

Indikation für Bildgebung:

Änderung der Kopfschmerzphänomenologie

Zunahme der Intensität

Persistierende fokale neurologische / ophthalmol.

Ausfälle / Bewußtseinstrübungen

Bildgebung bei chronischen Kopfschmerzen und normalem

neurologischen Befund

1.2 49 2788 Kopfschmerz

(10)

0.0 0 83 SPK

(2)

0.18 2 1086 Migräne

(11)

Prävalenz

(%)

Pathologisch n Kopfschmerz

(# Studien)

Headache Consortium Guidelines. Neurology 2000; Meta-Analyse > 4000 Patienten

Kasuistik

64 jährige Patient

dumpfe rechts frontale KS

fluktuierender Verlauf

epileptischer Anfall

Halbseitenschwäche links

Sinusvenenthrombose

Sinusvenenthrombose

Charakteristika:

32 % plötzliche Kopfschmerzen (40 % Zusatzsymptome)

24 % subakut

44 % schleichend (90 % nur Kopfschmerzen !!)

Pseudotumor cerebri

52 jährige Patientin (101 kg)

Verschwommensehen

Kopfdruck

Befund: -Gesichtsfelddefekte, -Stauungspapille

Liquor: 300 cm H20

http://www.atlasophthalmology.com/atlas/login.jsf

Pseudotumor cerebri

Charakteristika:

fakultativ ein /bilaterale VI-Parese

Therapie: - Carboanhydrasehemmer -Azetazolamid (Diamox) -Topiramat (Topamax ) - senkt Gewicht - VP-Shunt - Optikus-Scheidenfensterung

Kasuistik

55 jähriger Patient

periorbitaler und

hemikranieller Kopfdruck rechts

Doppelbilder

Paresen III, V, VI

Tolosa-Hunt-Syndrom

axial koronar

Tolosa-Hunt-Syndrom

Charakteristika:

episodischer retro-orbitaler Schmerz

granulomatöse Entzündung (Sinus cavernosus)

KM-Aufnahme im Sinus cavernosus

Besserung auf Cortison

Arteriitis cranialis

Charakteristika:

Nur 70% Kopfschmerzen !

Wandel der Kopfschmerzform !

> 50. Lebensjahr (Mittel 70 J.) (W:M=bis 6:1)

Claudicatio masticatoria (Verstärkung beim Kauen)

Verdickung A. temporalis Diagnostik:

BSG, Fibrinogen, Thromozytose, Leukozytose

Biopsie (> 2cm, segmentaler Befall), auch nach Cortisonbeginn (2 Wochen)

Doppler: Halo-Effekt !

2005

normal

Pathologisch (longit.)

Pathologisch (axial)

-Echoarme konzentrische Wandverdickung (HALO) - Sensitivität: 80 % - Spezifität: 90 %

Arteriitis cranialis

Komplikationen:

AION (30-60%, wenn unbehandelt, binnen Tagen)

Ptosis, Augenmuskellähmngen

Vestibuläre Störungen / Hörverlust (Amor Dorado 2003)

Schlaganfall (13%)

Aortenaneurysma (5%)

Therapie:

1 mg/kg KG Prednisolon, 1-1.5 Jahre

Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid

Kasuistik

• 47 jährige Patientin

• Stunden nach einem Auffahrunfall:

– rechtsseitige Nacken- und Kopfschmerzen

• Befund:

– Horner-Syndrom re. (Miosis, inkomplette Ptosis,

aber seitengleiches Schwitzen auf der Stirn)

Horner-Syndrom rechts

• Horner-Syndrom ohne

Schmerzen

– Anisokorie 1-2 mm (DD:

physiologische

Anisokorie)

– Dilatationsdefizit (bis

20s)

– 10 % ohne Ptosis

• Horner-Syndrom mit

Schmerzen

– immer

Sympathikusläsion

– Gefäßdissektion,

primäre Kopfschmerzen

(Cluster)

Horner-Syndrom rechts

Wilhelm 2002

Topische Diagnostik

Prädilektionsstellen

Brandt et al. 2006

A. carotis interna Dissektion

Diagnostik

• cMRT (fettunterdrückte Sequenzen)

- intramurales Hämatom, das das Lumen

komprimiert (90 % Sensitivität)

Pseudo-Aneurysma und intramurales Hämatom

axial coronar

Komplikationen der ACI-Dissektionen

• Schmerz (Hämatom zwischen Intima und Media)

- bis zu 70 % Schmerz + neurol.Defizit

- in 8 % nur Schmerz, ohne Horner-S., ohne neurol.D.

• Hirnnervenparesen (12 %) – XII (43 %, eng an ACI !) V (Raeder) IX X XI

– AION (anteriore ischämische optische Neuropathie): 3%

(DD: klassische AION: immer ohne orbitalen Schmerz !)

– Mechanismus: kompressiv vs. ischämisch (A. ophthalmica; asc. pharyng.)

• TIA / Hirninfarkte

Kasuistik

55 jähriger Patient

periorbitaler und

hemikranieller Kopfdruck rechts

Doppelbilder

Paresen III, V, VI

40 jährige Patientin

posturale Kopfschmerzen

Tinnitus

Besserung im Liegen

Liquorunterdruck-Syndrom

MRT: Anreicherung der Leptomeningen

Coursins et a. 2005

Liquorunterdruck-Syndrom

Pathomechanismus:

- Liquorunterdruck

- meningeale Venendilatation

- intrakraniell:Volumenzunahme

- Kopfschmerzen im Sitzen

Hüfner et al. 2006

Liquorunterdruck-Syndrom

Liquorunterdruck-Syndrom Liquorunterdruck-

Syndrom

Straube et al. 2004

Migräne (Klassifikation)

Seltene Migränearten Basilarismigräne Familiär hemiplegische Migräne Migränöser Infarkt Migräne mit prolongierter Aura Ophthalmoplegische Migräne Retinale Migräne

Häufige Migränearten Migräne ohne Aura Migräne mit Aura Migräneaura ohne Kopfschmerzen

Migräne mit Aura (Klassische Migräne)

Visuell > Sensorisch > Motorisch > Sprache > Hirnstamm

Graduelle Ausprägung:

5 – 20 Minuten (<60 Min)

Kopfschmerz folgt der Aura

(max. 60 min dazwischen)

Migräne Aura

Flimmerskotom: zentral peripher Gesichtsfeld; Übererregung V1; Erschöpfung

-Fortifikation -Szintillation

A) Fortifikation mit an ein Fort erinnernde Zickzack-Strukturen

B) Positives Skotom, lokale zusätzliche Wahrnehmung von Strukturen

C) Negatives Skotom, lokaler Verlust der Wahrnehmung von Strukturen

D) Meist einseitiger Verlust der Wahrnehmung

Triptane: hemmen CGRP, Durchblutung während Kopfschmerzphase unverändert

Migräne-Generator (PAG) im Hirnstamm

Durch efferente autonome Fasern: Vasodilatation (durale Arterien) + Plasmaextravasation (neurogene Entzündung)

Freisetzung von proinflammatorischen Neuropeptiden (CGRP, Neuropeptid Y, Neurokinin A, Vasoaktives Polypeptid, Substanz P)

timeWeiller et al, 1994

Migräne

Migräne: Pathophysiologie Auraphase

Ausfall der deszendierenden inhibitorischen Bahnen zum Nucl. Trigeminus (Sensibilisierung)

Migräne: Pathophysiologie Auraphase

Vaskuläre Hypothese

Reizung (CGRP, SP, NKA) perivaskulärer meningealer Nervenendigungen: Reizung - Nucl.trigeminus; - Nucl. Salivatorius sup. Efferente autonome Stimulation (NO, VIP, Ach)

Migräne: Pathophysiologie Auraphase

Vaskuläre Hypothese

Neurogene Hypothese:

- Sensitivierung peripherer trigeminaler Afferenzen in

Gefäßwänden

- Reaktion auf arterielle Pulsationen (erst nach peripherer Sensit. Triptane

wirksam, aber vor der zentralen Sensitiv.!) pulsierender Charakter

- Sensitivierung zentraler Trigeminus-N.; Allodynie

- Glutamat-/ Kalium-Freisetzung

- Spreading depression (nach Exzitation Hemmung der

corticalen Aktivität)

Migräne Aura

Cortical spreading depression (CSD): erzeugt AURA

Hadjikhani et al. 2001

-Ausbreitungsgeschwindigkeit: 3.5 mm /min - retinotop (von zentralen zu peripheren GF)

Initial: BOLD Zunahme (Vasodilation) Später: BOLD Abnahme (Vasokonstriktion)

fMRI

Szintillationen, wenn V1 aktiv wird

Resnick et al. 2006

Reversible Diffusions- störungen

Migräne: Bildgebung

Migräne: Strukturelle Veränderungen bei Patienten mit Aura

PONS PAG

AURA vs. keine Aura Migräne vs. Kontrollen

GM-Zunahme… korreliert mit Krankheitsdauer

Rocca et al. 2006

Migräne-Pat. mit Aura haben mehr Infarkte und WML als Pat. ohne Aura

• häufigste Ursache für spontan auftretende

rezidivierende Schwindelattacken (Neuhauser

2001)

• Auch ohne Kopfschmerzen möglich

• Dauer: Minuten bis Tage

• Nur in 60 % mit Kopfdruck / -schmerzen

• Therapie: Betablocker, Flunarizin, Valproat,

Topiramat; Triptan (Attacke)

Vestibuläre Migräne Diagnostische Kriterien:

Triptane z.B. Sumatriptan 50 mg p.o.

Verhaltensmaßnahmen

Antiemetika (Metoclopramid 10-20 mg p.o., rektal, i.v.), Domperidon, Dimenhydrinat)

Analgetika (1000 mg ASS od. 500-1000 Paracetamol) s.a. Aspirin® Migräne

Ibuprofen 400-800 mg, Diclofenac 500-1000 mg (Migräne Voltaren) s.a. Voltaren®-K Migräne

Metamizol (Novalgin) 1000 mg

Mutterkornalkaloide (Ergotamin 1 mg) Cave: DauerKS

Migräne: Therapie (akut)

Migräneaura

Differentialdiagnose Andere Krankheiten

AVM Höheres Alter

Dissektion Negative Sehstörungen

TIA Vaskuläre Risikofaktoren

Aura – Andere Ursachen

Vaskulitis Ø Migräneanamnese

Tumor

Rascher Beginn <1 min

Sinus-Venen-

thrombose

Kurze Dauer 2-10 min

Fokaler Anfall

Rhythmische motorische

Phänomene

Migräneaura im höheren Lebensalter versus TIA

Leichte Kopfschmerzen (50%)

Progression: visuell, sensibel, motorisch

Stereotype Attacken

Dauer 15-25 Minuten (TIA kürzer)

Ausbreitung der Szintillationen / “march” der

Parästhesien

Migräne und Schlaganfall

Infarktsymptome müssen den

Aurasymptomen entsprechen

Alle andere Schlaganfallursachen müssen

ausgeschlossen werden (MELAS, CADASIL)

Auftreten in Migräneattacke mit Aura

Migräne mit Aura vorbekannt

Infarktdokumentation durch Bildgebung

Migräne-Prophylaxe

Betablocker (Metoprolol, Beloc®; Propranolol,

Dociton®) bis 150 mg/die

Calciumantagonist (Flunarizin, Sibelium ®) 5-10 mg z.N.

Valproat (Ergenyl ® 150 mg Beginn, End:500-600

mg/die)

Topiramat (Topamax ®)

2.Wahl: Gabapentin 2400 mg/die, Begleitsymptome ?

Naproxen (Proxen®) 250-500 mg

3.Wahl: ASS; Pizotifen, Sandomigran®, Lisurit

Prophylaxe der hormollen

Migräne

• kontinuierliche Pille (kombiniert, 1-

Phase)

oder

• Östrogen (+ Gestagen)- Substitution

Spannungskopfschmerz (VBM): Volumenabnahme korreliert mit Dauer

der KS

Schmidt-Wilcke et al. 2005

Klassifikation von KOPFSCHMERZEN

Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus-

Neuralgie

Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH

Andere KS Medikamenten

-induzierter Koitaler Arteriitis

temporalis Atypischer

Trigemino - autonome Kopfschmerzen (TAK)

Cluster-Kopfschmerz

Hemikrania continua

Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)

SUNCT Syndrom Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjuctival injection and Tearing

• Attackendauer

4-72 h Migräne

15-180 min Cluster-KS

2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie

15-120 s SUNCT

<=1 s Trigeminusneuralgie

Kopfschmerz - Anamnese

• Konjunktivitis, Lidödem, Ptosis, Rhinorrhoe, Tränenfluss, Horner-Syndrom

• Pathomechanismus: - Entzündung ?

• Circadiane Rhythmik ?

Autonome Zeichen

Cluster-KS

0

2

4

6

8

10

00:00 4:00 6:00 10:00

Sch

merz

inte

nsit

ät

Stunden

VAS

• Einseitig • (retro)orbital • sehr stark (DD:Glaukom) • Erythroprosopalgie • Lacrimation • Rhinorrhoe • Horner-S. • ‘Rocking’ • ‘Pacing around‘ • 15 Min-3 Stunden

CLUSTER-KOPFSCHMERZ (IHS-Kriterien)

A. Wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen

B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten.

C. Begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf:

· ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation

ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe

ipsilaterales Lidödem

ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes

ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis

Körperliche Unruhe oder Agitiertheit

D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag und 8 / Tag

E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

Clusterkopfschmerz

• N = 230 • Schmerz

retroorbital 92% • Schmerz temporal

70% • Übelkeit 50% • Photophobie 56% • Motorische Unruhe

93%

• Lakrimation 91% • Aura 14% • Episodischer CK

79% • Clusterdauer:

8 Wochen • M:W= 2,5:1 • Raucher: 67%

Bahra, May und Goadsby Neurology 2002

Auslöser: Alkohol

Was passiert beim Clusterkopfschmerz ?

Schmerz + Begleitsymptome + Rhythmik

Trigeminus Überfunktion des Parasympatikus Unterfunktion des Sympatikus

Hypothalamus

Sinus cavernosus

Pathophysiologische Konzepte: - Vaskuläre Hypothese - Neurovaskuläre Hypothese - Zentraler Taktgeber

c, d Voxel basierte Morphometrie

a, b Funktionelles MRT

May et al., 1999&2000

Tölle 2004

Stimulation of the posterior

Hypothalamus in Cluster Headaches (Franzini et al., 2003)

CLUSTER: AKUT-THERAPIE

- Sumatriptan s.c. (3-6mg) - Sumatriptan 10mg nasal - Zolmitriptan 5mg nasal Alternativ:- O2 5-8l/min (Nasen/Mundmaske) -2-4ml 4% Lidocain ipsilaterale Nase -Hyperbarer Sauerstoff -Kokain intranasal -Capasaicin nasal

CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie

Episodischer Clusterkopfschmerz (> 2 Perioden in mindestens 7 Tagen; > 1 Monat freies Interval) - Verapamil (2x160-480mg) - Valproinsäure (2x500-1000mg) - Topiramat (2x50-100mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison, ausschleichen „to break the cycle“

Chronischer Clusterkopfschmerz (Dauer > 1Jahr) - Verapamil (2x160-480mg) - Lithium (ca. 08-1.0 mmol) - Topiramat (2x50-100mg) - Methylsergid (2-8mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison), - bzw. häufig Kombinationen notwendig

CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie

Chronisch paroxysmale Hemicranie (CPH)

0

2

4

6

8

10

00:00 6:00 12:00

Sch

merz

inte

nsit

ät

Stunden

VAS

• wie Cluster-KS • 2 - 45 Minuten • w > m • Indomethazin

SUNCT (Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with

Conjuctival injection and Tearing)

0

2

4

6

8

10

00:00 6:00 12:00

Sch

merz

inte

nsit

ät

Stunden

VAS

• Einseitig • orbital / temporal • autonome Symptome • m > w • 5 - 250s • Trigger: • Berührung V1-V3 • Kopfreklination

SUNCT vs. Cluster (fMRI)

SUNCT (fMRI)

Cluster headache (PET)

(May et al., Ann Neurol 1999;46:791-793) (May et al., Lancet 1998; 351:275-278)

Hemikrania continua

0

2

4

6

8

10

1 2 3 4 5 6 7 8

Sch

merz

-in

tens

ität

Wochen

VAS

• Dauerschmerz • Exazerbation • w > m • Indomethazin (Amuno)

• Attackendauer

4-72 h Migräne

15-180 min Cluster-KS

2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie

15-120 s SUNCT

<=1 s Trigeminusneuralgie

Kopfschmerz - Anamnese

• Attackenfrequenz

1-8 x/Monat Migräne

1(-4) x /Tag Cluster-KS

5-40 x /Tag CPH

3-100 x /Tag SUNCT

10-100 x /Tag Trigeminusneuralgie

Kopfschmerz - Anamnese