Kopfschmerzen - neuro.uni-luebeck.de · Trigemino-autonome KS (Cluster, CPH, SUNCT) Übersicht...
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Kopfschmerzen
Christoph Helmchen Klinik für Neurologie
UK-SH Campus Lübeck
Differentialdiagnose von Kopfschmerzen
Andere (posttraumatischer KS, atypischer Gesichtsschmerz)
Klassifikation primärer und sekundärer Kopfschmerzen
Trigemino-autonome KS (Cluster, CPH, SUNCT)
Übersicht
SUNCT: Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjunctival Injection and Tearing
Differentialdiagnose von Kopfschmerzen
Sinn und Unsinn von Zusatzuntersuchungen
Warnzeichen für symptomatische Kopfschmerzen erkennen
Klinik und Differentialdiagnose der Migräne
Lernziel
Klassifikation von KOPFSCHMERZEN
Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus-
Neuralgie
Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH
Andere KS Medikamenten
-induzierter Koitaler Arteriitis
temporalis Atypischer
• Kopfschmerz: seit wann?
• Begleitsymptome?
• Beginn: plötzlich vs. graduell?
• Wandel Semiologie !
• Attacken? Dauer-KS - einseitig?
• Attackendauer?
• Attackenfrequenz?
Kopfschmerz - Anamnese
VERDACHT AUF SYMPTOMATISCHE KOPFSCHMERZEN
Alter: Erstmaliges Auftreten von Kopfschmerzen oder progrediente Kopfschmerzen bei Alter >50 Jahre
Allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust) Sekundäre Risikofaktoren (HIV, Carcinom)
Neurologische Ausfälle oder Symptome (Verwirrtheit, Bewußtseinstrübung)
Beginn: Plötzlich, abrupt
Änderung der Kopfschmerzcharakteristik bei primären Kopfschmerzen. Kopfschmerz spricht nicht mehr auf Therapie an
Indikation für CT oder MR
Indikation für Bildgebung:
Änderung der Kopfschmerzphänomenologie
Zunahme der Intensität
Persistierende fokale neurologische / ophthalmol.
Ausfälle / Bewußtseinstrübungen
Bildgebung bei chronischen Kopfschmerzen und normalem
neurologischen Befund
1.2 49 2788 Kopfschmerz
(10)
0.0 0 83 SPK
(2)
0.18 2 1086 Migräne
(11)
Prävalenz
(%)
Pathologisch n Kopfschmerz
(# Studien)
Headache Consortium Guidelines. Neurology 2000; Meta-Analyse > 4000 Patienten
Kasuistik
64 jährige Patient
dumpfe rechts frontale KS
fluktuierender Verlauf
epileptischer Anfall
Halbseitenschwäche links
Sinusvenenthrombose
Sinusvenenthrombose
Charakteristika:
32 % plötzliche Kopfschmerzen (40 % Zusatzsymptome)
24 % subakut
44 % schleichend (90 % nur Kopfschmerzen !!)
Pseudotumor cerebri
52 jährige Patientin (101 kg)
Verschwommensehen
Kopfdruck
Befund: -Gesichtsfelddefekte, -Stauungspapille
Liquor: 300 cm H20
Pseudotumor cerebri
Charakteristika:
fakultativ ein /bilaterale VI-Parese
Therapie: - Carboanhydrasehemmer -Azetazolamid (Diamox) -Topiramat (Topamax ) - senkt Gewicht - VP-Shunt - Optikus-Scheidenfensterung
Kasuistik
55 jähriger Patient
periorbitaler und
hemikranieller Kopfdruck rechts
Doppelbilder
Paresen III, V, VI
Tolosa-Hunt-Syndrom
axial koronar
Tolosa-Hunt-Syndrom
Charakteristika:
episodischer retro-orbitaler Schmerz
granulomatöse Entzündung (Sinus cavernosus)
KM-Aufnahme im Sinus cavernosus
Besserung auf Cortison
Arteriitis cranialis
Charakteristika:
Nur 70% Kopfschmerzen !
Wandel der Kopfschmerzform !
> 50. Lebensjahr (Mittel 70 J.) (W:M=bis 6:1)
Claudicatio masticatoria (Verstärkung beim Kauen)
Verdickung A. temporalis Diagnostik:
BSG, Fibrinogen, Thromozytose, Leukozytose
Biopsie (> 2cm, segmentaler Befall), auch nach Cortisonbeginn (2 Wochen)
Doppler: Halo-Effekt !
2005
normal
Pathologisch (longit.)
Pathologisch (axial)
-Echoarme konzentrische Wandverdickung (HALO) - Sensitivität: 80 % - Spezifität: 90 %
Arteriitis cranialis
Komplikationen:
AION (30-60%, wenn unbehandelt, binnen Tagen)
Ptosis, Augenmuskellähmngen
Vestibuläre Störungen / Hörverlust (Amor Dorado 2003)
Schlaganfall (13%)
Aortenaneurysma (5%)
Therapie:
1 mg/kg KG Prednisolon, 1-1.5 Jahre
Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid
Kasuistik
• 47 jährige Patientin
• Stunden nach einem Auffahrunfall:
– rechtsseitige Nacken- und Kopfschmerzen
• Befund:
– Horner-Syndrom re. (Miosis, inkomplette Ptosis,
aber seitengleiches Schwitzen auf der Stirn)
Horner-Syndrom rechts
• Horner-Syndrom ohne
Schmerzen
– Anisokorie 1-2 mm (DD:
physiologische
Anisokorie)
– Dilatationsdefizit (bis
20s)
– 10 % ohne Ptosis
• Horner-Syndrom mit
Schmerzen
– immer
Sympathikusläsion
– Gefäßdissektion,
primäre Kopfschmerzen
(Cluster)
Horner-Syndrom rechts
Wilhelm 2002
Topische Diagnostik
Prädilektionsstellen
Brandt et al. 2006
A. carotis interna Dissektion
Diagnostik
• cMRT (fettunterdrückte Sequenzen)
- intramurales Hämatom, das das Lumen
komprimiert (90 % Sensitivität)
Pseudo-Aneurysma und intramurales Hämatom
axial coronar
Komplikationen der ACI-Dissektionen
• Schmerz (Hämatom zwischen Intima und Media)
- bis zu 70 % Schmerz + neurol.Defizit
- in 8 % nur Schmerz, ohne Horner-S., ohne neurol.D.
• Hirnnervenparesen (12 %) – XII (43 %, eng an ACI !) V (Raeder) IX X XI
– AION (anteriore ischämische optische Neuropathie): 3%
(DD: klassische AION: immer ohne orbitalen Schmerz !)
– Mechanismus: kompressiv vs. ischämisch (A. ophthalmica; asc. pharyng.)
• TIA / Hirninfarkte
Kasuistik
55 jähriger Patient
periorbitaler und
hemikranieller Kopfdruck rechts
Doppelbilder
Paresen III, V, VI
40 jährige Patientin
posturale Kopfschmerzen
Tinnitus
Besserung im Liegen
Liquorunterdruck-Syndrom
MRT: Anreicherung der Leptomeningen
Coursins et a. 2005
Liquorunterdruck-Syndrom
Pathomechanismus:
- Liquorunterdruck
- meningeale Venendilatation
- intrakraniell:Volumenzunahme
- Kopfschmerzen im Sitzen
Hüfner et al. 2006
Liquorunterdruck-Syndrom
Liquorunterdruck-Syndrom Liquorunterdruck-
Syndrom
Straube et al. 2004
Migräne (Klassifikation)
Seltene Migränearten Basilarismigräne Familiär hemiplegische Migräne Migränöser Infarkt Migräne mit prolongierter Aura Ophthalmoplegische Migräne Retinale Migräne
Häufige Migränearten Migräne ohne Aura Migräne mit Aura Migräneaura ohne Kopfschmerzen
Migräne mit Aura (Klassische Migräne)
Visuell > Sensorisch > Motorisch > Sprache > Hirnstamm
Graduelle Ausprägung:
5 – 20 Minuten (<60 Min)
Kopfschmerz folgt der Aura
(max. 60 min dazwischen)
Migräne Aura
Flimmerskotom: zentral peripher Gesichtsfeld; Übererregung V1; Erschöpfung
-Fortifikation -Szintillation
A) Fortifikation mit an ein Fort erinnernde Zickzack-Strukturen
B) Positives Skotom, lokale zusätzliche Wahrnehmung von Strukturen
C) Negatives Skotom, lokaler Verlust der Wahrnehmung von Strukturen
D) Meist einseitiger Verlust der Wahrnehmung
Triptane: hemmen CGRP, Durchblutung während Kopfschmerzphase unverändert
Migräne-Generator (PAG) im Hirnstamm
Durch efferente autonome Fasern: Vasodilatation (durale Arterien) + Plasmaextravasation (neurogene Entzündung)
Freisetzung von proinflammatorischen Neuropeptiden (CGRP, Neuropeptid Y, Neurokinin A, Vasoaktives Polypeptid, Substanz P)
timeWeiller et al, 1994
Migräne
Migräne: Pathophysiologie Auraphase
Ausfall der deszendierenden inhibitorischen Bahnen zum Nucl. Trigeminus (Sensibilisierung)
Migräne: Pathophysiologie Auraphase
Vaskuläre Hypothese
Reizung (CGRP, SP, NKA) perivaskulärer meningealer Nervenendigungen: Reizung - Nucl.trigeminus; - Nucl. Salivatorius sup. Efferente autonome Stimulation (NO, VIP, Ach)
Migräne: Pathophysiologie Auraphase
Vaskuläre Hypothese
Neurogene Hypothese:
- Sensitivierung peripherer trigeminaler Afferenzen in
Gefäßwänden
- Reaktion auf arterielle Pulsationen (erst nach peripherer Sensit. Triptane
wirksam, aber vor der zentralen Sensitiv.!) pulsierender Charakter
- Sensitivierung zentraler Trigeminus-N.; Allodynie
- Glutamat-/ Kalium-Freisetzung
- Spreading depression (nach Exzitation Hemmung der
corticalen Aktivität)
Migräne Aura
Cortical spreading depression (CSD): erzeugt AURA
Hadjikhani et al. 2001
-Ausbreitungsgeschwindigkeit: 3.5 mm /min - retinotop (von zentralen zu peripheren GF)
Initial: BOLD Zunahme (Vasodilation) Später: BOLD Abnahme (Vasokonstriktion)
fMRI
Szintillationen, wenn V1 aktiv wird
Resnick et al. 2006
Reversible Diffusions- störungen
Migräne: Bildgebung
Migräne: Strukturelle Veränderungen bei Patienten mit Aura
PONS PAG
AURA vs. keine Aura Migräne vs. Kontrollen
GM-Zunahme… korreliert mit Krankheitsdauer
Rocca et al. 2006
Migräne-Pat. mit Aura haben mehr Infarkte und WML als Pat. ohne Aura
• häufigste Ursache für spontan auftretende
rezidivierende Schwindelattacken (Neuhauser
2001)
• Auch ohne Kopfschmerzen möglich
• Dauer: Minuten bis Tage
• Nur in 60 % mit Kopfdruck / -schmerzen
• Therapie: Betablocker, Flunarizin, Valproat,
Topiramat; Triptan (Attacke)
Vestibuläre Migräne Diagnostische Kriterien:
Triptane z.B. Sumatriptan 50 mg p.o.
Verhaltensmaßnahmen
Antiemetika (Metoclopramid 10-20 mg p.o., rektal, i.v.), Domperidon, Dimenhydrinat)
Analgetika (1000 mg ASS od. 500-1000 Paracetamol) s.a. Aspirin® Migräne
Ibuprofen 400-800 mg, Diclofenac 500-1000 mg (Migräne Voltaren) s.a. Voltaren®-K Migräne
Metamizol (Novalgin) 1000 mg
Mutterkornalkaloide (Ergotamin 1 mg) Cave: DauerKS
Migräne: Therapie (akut)
Migräneaura
Differentialdiagnose Andere Krankheiten
AVM Höheres Alter
Dissektion Negative Sehstörungen
TIA Vaskuläre Risikofaktoren
Aura – Andere Ursachen
Vaskulitis Ø Migräneanamnese
Tumor
Rascher Beginn <1 min
Sinus-Venen-
thrombose
Kurze Dauer 2-10 min
Fokaler Anfall
Rhythmische motorische
Phänomene
Migräneaura im höheren Lebensalter versus TIA
Leichte Kopfschmerzen (50%)
Progression: visuell, sensibel, motorisch
Stereotype Attacken
Dauer 15-25 Minuten (TIA kürzer)
Ausbreitung der Szintillationen / “march” der
Parästhesien
Migräne und Schlaganfall
Infarktsymptome müssen den
Aurasymptomen entsprechen
Alle andere Schlaganfallursachen müssen
ausgeschlossen werden (MELAS, CADASIL)
Auftreten in Migräneattacke mit Aura
Migräne mit Aura vorbekannt
Infarktdokumentation durch Bildgebung
Migräne-Prophylaxe
Betablocker (Metoprolol, Beloc®; Propranolol,
Dociton®) bis 150 mg/die
Calciumantagonist (Flunarizin, Sibelium ®) 5-10 mg z.N.
Valproat (Ergenyl ® 150 mg Beginn, End:500-600
mg/die)
Topiramat (Topamax ®)
2.Wahl: Gabapentin 2400 mg/die, Begleitsymptome ?
Naproxen (Proxen®) 250-500 mg
3.Wahl: ASS; Pizotifen, Sandomigran®, Lisurit
Prophylaxe der hormollen
Migräne
• kontinuierliche Pille (kombiniert, 1-
Phase)
oder
• Östrogen (+ Gestagen)- Substitution
Spannungskopfschmerz (VBM): Volumenabnahme korreliert mit Dauer
der KS
Schmidt-Wilcke et al. 2005
Klassifikation von KOPFSCHMERZEN
Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus-
Neuralgie
Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH
Andere KS Medikamenten
-induzierter Koitaler Arteriitis
temporalis Atypischer
Trigemino - autonome Kopfschmerzen (TAK)
Cluster-Kopfschmerz
Hemikrania continua
Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)
SUNCT Syndrom Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjuctival injection and Tearing
• Attackendauer
4-72 h Migräne
15-180 min Cluster-KS
2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie
15-120 s SUNCT
<=1 s Trigeminusneuralgie
Kopfschmerz - Anamnese
• Konjunktivitis, Lidödem, Ptosis, Rhinorrhoe, Tränenfluss, Horner-Syndrom
• Pathomechanismus: - Entzündung ?
• Circadiane Rhythmik ?
Autonome Zeichen
Cluster-KS
0
2
4
6
8
10
00:00 4:00 6:00 10:00
Sch
merz
inte
nsit
ät
Stunden
VAS
• Einseitig • (retro)orbital • sehr stark (DD:Glaukom) • Erythroprosopalgie • Lacrimation • Rhinorrhoe • Horner-S. • ‘Rocking’ • ‘Pacing around‘ • 15 Min-3 Stunden
CLUSTER-KOPFSCHMERZ (IHS-Kriterien)
A. Wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen
B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten.
C. Begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf:
· ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
ipsilaterales Lidödem
ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis
Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag und 8 / Tag
E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen
Clusterkopfschmerz
• N = 230 • Schmerz
retroorbital 92% • Schmerz temporal
70% • Übelkeit 50% • Photophobie 56% • Motorische Unruhe
93%
• Lakrimation 91% • Aura 14% • Episodischer CK
79% • Clusterdauer:
8 Wochen • M:W= 2,5:1 • Raucher: 67%
Bahra, May und Goadsby Neurology 2002
Auslöser: Alkohol
Was passiert beim Clusterkopfschmerz ?
Schmerz + Begleitsymptome + Rhythmik
Trigeminus Überfunktion des Parasympatikus Unterfunktion des Sympatikus
Hypothalamus
Sinus cavernosus
Pathophysiologische Konzepte: - Vaskuläre Hypothese - Neurovaskuläre Hypothese - Zentraler Taktgeber
c, d Voxel basierte Morphometrie
a, b Funktionelles MRT
May et al., 1999&2000
Tölle 2004
Stimulation of the posterior
Hypothalamus in Cluster Headaches (Franzini et al., 2003)
CLUSTER: AKUT-THERAPIE
- Sumatriptan s.c. (3-6mg) - Sumatriptan 10mg nasal - Zolmitriptan 5mg nasal Alternativ:- O2 5-8l/min (Nasen/Mundmaske) -2-4ml 4% Lidocain ipsilaterale Nase -Hyperbarer Sauerstoff -Kokain intranasal -Capasaicin nasal
CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie
Episodischer Clusterkopfschmerz (> 2 Perioden in mindestens 7 Tagen; > 1 Monat freies Interval) - Verapamil (2x160-480mg) - Valproinsäure (2x500-1000mg) - Topiramat (2x50-100mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison, ausschleichen „to break the cycle“
Chronischer Clusterkopfschmerz (Dauer > 1Jahr) - Verapamil (2x160-480mg) - Lithium (ca. 08-1.0 mmol) - Topiramat (2x50-100mg) - Methylsergid (2-8mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison), - bzw. häufig Kombinationen notwendig
CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie
Chronisch paroxysmale Hemicranie (CPH)
0
2
4
6
8
10
00:00 6:00 12:00
Sch
merz
inte
nsit
ät
Stunden
VAS
• wie Cluster-KS • 2 - 45 Minuten • w > m • Indomethazin
SUNCT (Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with
Conjuctival injection and Tearing)
0
2
4
6
8
10
00:00 6:00 12:00
Sch
merz
inte
nsit
ät
Stunden
VAS
• Einseitig • orbital / temporal • autonome Symptome • m > w • 5 - 250s • Trigger: • Berührung V1-V3 • Kopfreklination
SUNCT vs. Cluster (fMRI)
SUNCT (fMRI)
Cluster headache (PET)
(May et al., Ann Neurol 1999;46:791-793) (May et al., Lancet 1998; 351:275-278)
Hemikrania continua
0
2
4
6
8
10
1 2 3 4 5 6 7 8
Sch
merz
-in
tens
ität
Wochen
VAS
• Dauerschmerz • Exazerbation • w > m • Indomethazin (Amuno)
• Attackendauer
4-72 h Migräne
15-180 min Cluster-KS
2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie
15-120 s SUNCT
<=1 s Trigeminusneuralgie
Kopfschmerz - Anamnese
• Attackenfrequenz
1-8 x/Monat Migräne
1(-4) x /Tag Cluster-KS
5-40 x /Tag CPH
3-100 x /Tag SUNCT
10-100 x /Tag Trigeminusneuralgie
Kopfschmerz - Anamnese