Post on 14-Apr-2018
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 1/20
CSS
IDIOPHATIC THROMBOSITOPENIC PURPURA
Dosen Pengampu : dr. Erita Bustami, Sp. PD
GEMA PUTRA LESMANA S, Ked
G1A106038
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
BAGIAN PENYAKIT DALAM
RSUD RADEN MATTAHER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JAMBI
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 2/20
12
2011
DAFTAR ISI
Pendahuluan ………………………………………………………………………………. 3
Definisi ……………………………………………………………………………………. 5
Epidemiologi ……………………………………………………………………………… 5
Klasifikasi ………………………………………………………………………………… 6
Manifestasi Klinis ………………………………………………………………………… 6
Patogenesis ……………………………………………………………………………….. 7
Patofisiologi ……………………………………………………………………………… 8
Penegakkan Diagnosis …………………………………………………………………… 9
Tatalaksana ………………………………………………………………………………. 9
Prognosis ………………………………………………………………………………… 12
Komplikasi ………………………………………………………………………………. 12
Pencegahan ………………………………………………………………………………. 12
Kesimpulan ………………………………………………………………………………. 13
Daftar Pustaka …………………………………………………………………………… 14
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 3/20
12
PENDAHULUAN
Idiophatic Trombositopenic Purpura (ITP) merupakan kelainan didapat oleh Karena yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi
terhadap trombosit yang biasanya berasal dari immunoglobulin G.1
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada system
hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskuler faktor koagulasi darah terlibat
secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat
bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkankejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik.1
Berdasarkan etiologi ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6
bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi
pada orang dewasa).1
Trombosit bukan merupakan suatu sel utuh tapi merupakan fragmen sitoplasma
megakariosit yang terlepas keluar sel megakariosit. Trombosit berasal dari sel megakariosit yang
berada dalam sumsum tulang sehingga pembentukannya terdapat dalam organ tersebut.
Trombosit tidak mempunyai inti dan dilengkapi organel dan system enzim sitosol untuk
menghasilkan energi dan mensintesis produksi sekretorik yang disimpan di granula-granula yang
tersebar di seluruh sitosolnya.Umur trombosit dalam sirkulasi sekitar 7-10 hari pada manusia.
Hitung trombosit normal adalah 150.000-400.000/µl. Trombopoesis dipengaruhi oleh hormone
trombopoetin yang dihasilkan di hati dan ginjal dan sejumlah sitokin seperti: IL-11, IL-3, dan IL-
6. Trombopoetin meningkatkan kecepatan dan jumlah maturasi megakariosit.2
Hemostasis adalah kemampuan darah mengalir sebagai cairan di dalam tubuh dan
membeku bila kita mendapat luka tergantung pada keseimbangan antara bentuk bekuan dan
lisis.3
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 4/20
12
3 sistem yang berperan dalam hemostasis3
• Vasculer system
Beberapa detik setelah terjadinya luka pada pembuluh darah, maka akan terjadi kontraksi
secara reflek dari pembuluh darah yang luka tersebut & pembuluh darah di sekitarnya.
• Platelets/Thrombosit
Platelets yang beredar di dalam pembuluh darah mengenali endotel yang rusak melalui
reseptornya dan menyerang bagian yang luka membentuk sumbat trombosit. Tahapan:
Adhesi, agregasi & reaksi pelepasan.
• Plasma Coagulation System
Setelah terjadi luka koagulasi dapat dicetuskan oleh dua mekanisme: intrinsic and extrinsic
pathways
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 5/20
12
PENGERTIAN
Idiophatic Trombositopenic Purpura (ITP) adalah suatu gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit dari perifer kurang dari
150.000/µl) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.1
EPIDEMIOLOGI
Insiden ITP diperkirakan sebesar 50-100 kasus baru per juta dalam setahun, dengan
perhitungan anak-anak setengah dari jumlah tersebut. Setidaknya 70 persen kasus anak akan
berakhir di remisi dalam waktu enam bulan, bahkan tanpa pengobatan. Selain itu, sepertiga dari
kasus-kasus kronis yang tersisa biasanya akan sembuh selama masa tindak lanjut pengamatan,
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 6/20
12
dan sepertiga lainnya akan berakhir hanya dengan trombositopenia ringan (jumlah trombosit di
atas 50.000).1
Insiden ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per 1 juta populasi pertahun di
Amerika. ITP kronis pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia
40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki dan perempuan adalah 1:1 pada pasien ITP
akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1.1
Pasien ITP refrakter didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan
kortikosteroid dosis standard an splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka
trombosit dibawah normal atau ada perdarahan.1
Tingkat kematian pasien ITP kronis bervariasi, tetapi meningkat seiring bertambahnya
usia. Peningkatan risiko kematian ITP sebagian besar terkonsentrasi pada pasien paruh baya dan
lanjut usia. Sembilan puluh enam persen kematian ITP yang dilaporkan adalah pasien 45 tahun
atau lebih. Tidak ada perbedaan yang signifikan tingkat hidup antara laki-laki dan perempuan.2
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 7/20
12
KLASIFIKASI
1. ITP akut
Sering dijumpai pada anak jarang pada dewasa, awitan biasanya mendadak, setelah
infeksi virus akut atau vaksinasi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering
dijumpai exsantem pada anak, dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus
merupakan 90% kasus pediatric trombositopenia. sebagian besar sembuh spontan, tetapi
5-10% berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dar 6 bulan). Diagnosis sebagian
besar melalui eksklusi. Jika trombosit lebih dari 20x103/l tidak diperlukan terapi khusus.
Jika trombosit kurang dari 20x103/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin IV.3
2. ITP kronik
ITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit
bersifat kronik, dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin
hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun-tahun atau terus menerus. Jarang mengalami
kesembuhan spontan.3
MANIFESTASI KLINIS
• Jika nilai trombosit (>50.000 /mm3) biasanya asimptomatik 2
• Jika nilai trombosit (30.000-50.000) terdapat luka memar atau hematom
• Jika terjadi penurunan trombosit (10.000-30.000/mm3) dapat terjadi perdarahan spontan,
perdarahan memanjang jika ada luka, purpura dan petekie terutama pada ekstremitas,
perdarahan pada gusi, juga pada mulut, tenggorokan serta menorrhagia2
• Jika jumlah trombosit sangat rendah (<10.000 /mm3) terjadi perdarahan mukosa
(epistaksis, perdarahan gastrointestinal yaitu melena dan hematemesis, dan genitourinaria
paling sering gejala berupa hematuria) dan resiko perdarahan system saraf pusat biasanya
intracranial yaitu di subaracnoid.
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 8/20
12
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 9/20
12
PATOGENESIS
ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit
autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui
reseptor Fc makrofag. Tetapi faktor yang memicu produksi autoantibodi tidak diketahui.1
Patogenesis terbentuknya epitop pada ITP yang menyebabkan destruksi dini trombosit oleh
makrofag:1
1. Trombosit yang diselimuti autoantibody akan berikatan dengan sel penyaji antigen
(makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses
internalisasi dan degradasi.
2. Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi
epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.
3. Sel penyaji antigen yang teraktivasi mengekspresikan peptide baru pada permukaan sel
dengan bantuan kostimulasi (yang ditujukan oleh interaksi antara CD154 dan CD40) dan
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 10/20
12
sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 positif T cell clone dan
spesifitas tambahan
4. Reseptor sel immunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit dengan demikian
akan mengiduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein 1b/IX antibody dan juga
meningkatkan produksi anti-glikoprotein IIb/IIa antibody oleh B-cell clone 1.
Masa hidup trombosit pada ITP memendek, berkisar dari 2-3 hari sampai beberapa menit. Pasien
yang trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama
dibandingkan dengan pasien dengan trombositopenia berat.1
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 11/20
12
PATOFISIOLOGI
Lesi mukosa nasal
Pecahnya PD kapiler pada mukosa nasal
menorrhagia
Gangguan hemostasis
f/ pencetus (trauma/cedera vaskuler)
epistaksis
Menyelimuti trombosit
dengan autoantibody IGg
Autoantibodi trombosit spesifik
yang berikatan dengan trombosit
autolog
Peningkatan destruksi trombosit dalam selpenyaji antigen (makrofag)
Merusak glikoprotein IIb dan IIIa
Proses internalisasi dan degenerasi serta fagositosis didalam
lien dan hepar oleh system fagosit mononuklear
Berikatan dengan sel penyaji antigen(makrofag) melalui reseptor Fcg
TROMBOSITOPEN
IA
Perembesan darah dari vascular
ke permukaan kulit
Aktivitas
Terjadi rupture pada
venule dan kapiler kecil
Hilangnya integritas PDEndometrium yang luruh
tidak dapat menjalankanproses hemostasis yang
normal pada PD kapiler
petechiae
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 12/20
12
PENEGAKKAN DIAGNOSA
1. Anamnesis
• Tidak ada riwayat pemakaian obat (kina, heparin, dll).1
• Tidak ada riwayat penyakit kelainan darah.1
2. Pemeriksaan fisik
• Adanya manifestasi perdarahan kulit atau mukosa (peteki atau ekimosis, purpura,
perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lender yang lain).1
• Splenomegali ringan ( hanya ruang traube yang terisi) tidak ada limfadenopati. 1
• Waktu perdarahan memanjang ( pemeriksaan tidak dianjurkan oleh American
Society of Hematology practice guidelines). 1
3. Pemeriksaan penunjang
• Hitung trombosit biasanya 10-50 x 103/l. konsentrasi hemoglobin dan hitung
leukosit biasanya normal kecuali bila terdapat anemia defisiensi besi akibat
kekurangan darah.2
• Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrobositopenia
dan kelainan hematologi yang lain. Megatrombosit sering terlihat
• Sedian apus darah menunjukkan jumlah trombosit yang berkurang, trombosit
yang ada sering kali besar.2
• Sumsum tulang menunjukkan jumlah megakariosit meningkat (diagnosa
penting).2
TATALAKSANA
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga
mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas berlebihan
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 13/20
12
untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit.
Terapi awal ITP (standar)
1. Steroid
Pengobatan biasanya diawali dengan intra vena koetikosteroid , seperti metilprednisolon
atau prednison. Trombosit dapat diberikan dalam situasi darurat dalam upaya untuk
segera menaikkan jumlah trombosit. Setelah jumlah trombosit telah meningkat ke tingkat
yang aman, diberikan steroid oral seperti prednisone (1-2 mg / kg per hari). Kebanyakan
kasus akan merespon selama minggu pertama atau minggu ke dua pengobatan. Bila
respon baik kortikosteroid dilanjutkan 1 bulan kemudian di tapering off. Namun, 60
sampai 90 persen pasien akan kambuh setelah dosis diturunkan di bawah 0,25 mg / kg per
hari dan kemudian berhenti. Penggunaan lanjutan steroid dapat menyebabkan
ketergantungan berat, serta berbagai efek samping.1,3,4
Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000/ml, AT >50.000/ul setelah 10 hari
terapi awal, terhentinya perdarahan. Tidak berespon bila peningkatan AT<30.000/ul, AT
>50.000/ul setelah 10 hari. Dan menetap apabila AT menetap >50.000/ml setelah 6 bulan
follow up. Pasien yang simtomatik persisten dan trombositopenia berat (AT <10.000/ul)
setelah mendapat terapi prednisone perlu dipertimbangkan splenektomi.1
2. Terapi immunoglobulin intravena dosis tinggi dapat cepat meningkatkan jumlah
trombosit pada sebagian besar pasien. Dosis yang dianjurkan sebesar 400 mg/kg/hari
selama 5 hari atau 1 g/kg/hari selama 2 hari. Terapi ini sangat berguna khususnya bagi
penderita perdarahan yang mengancam jiwa, pada ITP yang refrakter terhadap steroid,
saat kehamilan atau sebelum pembedahan. Mekanisme kerjanya mungkin berupa
hambatan terhadap reseptor Fc pada makrofag atau modifikasi produksi antibodi. 1,2
3. Splenektomi
Operasi ini dianjurkan pada pasien yang tetap mempunyai hitung trombosit < 30x103/l
setelah pengobatan terapi steroid 3 bulan atau pasien yang membutuhkan steroid dalam
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 14/20
12
dosis yang terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit di atas 30 x 103/l atau
yang perlu trombosit terus menerus. hasil yang baik ditemukan pada sebagian besar
pasien, namun bagi penderita ITP yang refrakter terhadap steroid atau immunoglobulin,
mungkin tidak banyak berguna. Splen harus di buang supaya tidak terjadi relaps ITP
lagi.1,2 efek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat-tempat
antibody yang tertempel yang bersifat merusak dan menghilangkan produksi antibody
anti thrombin.1
Indikasi splenektomi :
•Bila AT <50.000/ul setelah 4 minggu
• Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu
• Angka trombosit normal tetapi menurun setelah dosis diturunkan.
Respon splenektomi didifinisikan tak ada respon bila gagal mempertahankan AT >
50.000/ul, relap bila AT turun < 50.000/ul.1
4. Transfusi trombosit
transfusi trombosit saja biasanya tidak dianjurkan kecuali dalam keadaan darurat, dan
biasanya tidak berhasil dalam memproduksi peningkatan jumlah trombosit jangka
panjang. Hal ini karena mekanisme autoimun yang mendasarinya, menghancurkan
trombosit pasien dan juga akan menghancurkan trombosit donor.3
Terapi ITP refrakter
Pasien refrakter (±25%-30% pada ITP) didefinisikan sebagai kegagalan terapi kortikosteroid
dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT rendah atau
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 15/20
12
terjadi perdarahan klinis. ITP refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3 kriteria sebagai
berikut:1
a. ITP menetap lebih dari 3 bulan
b. Pasien gagal berespon dengan splenektomi
c. AT <30.00 /mL
Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua
Untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan
terapi yang dapat digunakan sebagai berikut:
a. Steroid Dosis Tinggi
Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis
tinggi. Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.1
b. Metilprednisolon
Steroid parenteral seperti metal prednisolon digunakan sebgai terapi lini kedua dan ketiga
pada ITP refrakter. Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada ITP anak dan
dewasa yang resisten terhadap terapi prednisone dosis konvensional.1
c. IgIV Dosis Tinggi
Immunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/ hari selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat.1
d. Anti-D Intravena
Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 70-90% pada orang dewasa. Dosis
anti-D 50-75 mg/kg perhari IV.1
e. Alkaloid Vinka
Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipun mungkin bernilai
ketika terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk meningkatkan AT dengan cepat,
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 16/20
12
misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg IV, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6
minggu.1
f. Danazol
Dosis danazol 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering
lambat. Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan. Bila respon terjadi dosis diteruskan
sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya 1 tahun dan kemudian diturunkan 200
mg/hari setiap 4 bulan.1
g. Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi
Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespon dengan terapi lainnya.
Terapi dengan azatioprin (2 mg/kg maksimal 150 mg/hari) atau siklosfamid sebagai obat
tunggal dapat dipertimbangkan dan responnya bertahan sampai 25 %. Pada pasien yang
berat, simptomatik, ITP kronik refrakterr terhadap berbagai terapi sebelumnya.
Pemakaian siklosfamid, vinkristin dan prednisolon sebagai kombinasi telah efektif
digunakan seperti pada limfoma. Siklosfamid 50-100 mg p.o atau 200 mg/iv/bulan
selama 3 bulan. Azatioprin 50-100 mg p.o, bila 3 bulan tidak ada respon obat dihentikan,
bila ada respons sampai 3 bulan rurunkan sampai dosis terkecil.1
h. Dapsone
Dapson dosis 75 mg p.o. per hari respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien-pasien harus
diperiksa G6PD, karena pasien dengan kadar G6PD yang rendah mempunyai resiko
hemolisis yang serius.1
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 17/20
12
Pendekatan pasien yang gagal terapi standar dan terapi lini kedua
Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini pertama dan kedua hanya memilih terapi yang
terbatas meliputi: 1
• Interferon α
• Anti CD 20
• Campath-1 H
• Mikofenolat mofetil
• Protein A columns, dan terapi lainnya
Rekomendasi Terapi ITP Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua
Campath -1 H dan rituximab adalah obat yang mungkin bermanfaat pada pasien tidak berespon
dengan terapi lain dan di butuhkan untuk meningkatkan AT (misalnya, perdarahan aktif).
Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien ITP refrakter tetapi studi lebih besar
diperlukan untuk mengkonfirmasikan efekasi dan keamanannya. Dalam hal pertimbangan resiko:
rasio manfaat, terapi dengan interferon α, protein A columns, plasmaferesis dan liposomal
doksorubisin tidaklah direkomendasikan.1
PROGNOSIS
Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan korikosteroid.pasien ITP dewasa hanya
sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada ITP biasanya
disebabkan oleh perdarahan intra kranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari
40 tahun dan samapi 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.1
KOMPLIKASI
• Perdarahan akut1
• Perdarahan intrakranial1
• Perdarahan gastrointestinal1
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 18/20
12
PENCEGAHAN
1. Membatasi gerakan fisik.3
2. Mencegah perdarahan akibat trauma.3
3. Menghindari obat penekan fungsi trombosit.3
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 19/20
12
KESIMPULAN
Idiophatic Trombositopenic Purpura (ITP) adalah penyakit autoimun dimana antiplatelet
antibodi mempercepat kehancuran trombosit. Selain itu, produksi trombosit dapat
terganggu karena antibodi antiplatelet juga dapat merusak megakaryocytes. Meskipun
trombositopenia dari ITP mungkin parah, tanda-tanda perdarahan biasanya hanya ringan.
Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag.
Diperkirakan ITP diperantarai oleh suatu antibodi, mengingat kejadian transient
trombositopeni pada neonates yang lahir dari ibu yang mederitanITP dan perkiraan ini didukung
oleh kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya
IGg, dari seorang pasien ITP. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IGg akan mengalami
percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang
diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme
kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi
trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh
makrofag di dalam sumsum tulang (intramedullary) atau karena hambatan pembentukan
megakariosit ( megakaryocytopoiesis), kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan
adanya masa megakariosit normal.
7/27/2019 IDIOPHATIC TROMBOSITOPENIC PURPURA.doc
http://slidepdf.com/reader/full/idiophatic-trombositopenic-purpuradoc 20/20
DAFTAR PUSTAKA
1. Purwanto, Ibnu. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Sudoyo Aru W dkk, editor. Buku
Ajar IlmuPenyakit Dalam, Edisi IV, Jilid II. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2006. hal 659-664.
2. HoffBrand AV et al. Kapita Selekta Hematologi. Edisi 4. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC; 2005. hal 221-231, 236-239.
3. Bakta, I made. Hematologi Klinik Ringkas, Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta;
2007. hal 241-244.
4. Kaushansky Kenneth et al. Trombositopenia. In Abrams Charles S et al, editors. Williams
hematology. Ed 8. McGraw hill. United state; 2010. Chapter 119.
5. Fauci anthony S et al. Disease of platelet and vessel wall. Harrison’s principles of internal
medicine. Edition 17. New york: McGraw Hill; 2008. chapter 109.