AngeboreneHerzfehlerTeil II

Prof. Dr. med. H. JakobDept. of Thoracic- and Cardiovascular Surgery

West German Heart Centre, University Hospital Essenheinz.jakob@uk-essen.de

www.whze.de

Angeborene Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt

Ventrikelseptumdefekt (20 - 30%)

Vorhofseptumdefekt (8 - 10%)

PDA (12%)

Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (4%)

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Vorhofseptumdefekt(ASD)Formen

•ASD II = Ostium-Secundum-Defekt = Entwicklungshemmung des Septum secundum, 70-75%

•ASD I = Septum-Primum-Defekt = Entwicklungshemmung der Endokardkissen , 15-20%

•Sinus venosus –Defekt = liegt hoch im Vorhofseptum 2-3%

•Offenes foramen ovale 5%

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VorhofseptumdefektHämodynamik

• Arterialisiertes Blut fließt über den ASD in den rechten Vorof

• Links-Rechts-Shunt

• Volumenbelastung des re Vorhofes

• Relative Pulmonalstenose (Gradient bis zum 40 mmHg)

• Ab einer Größe von 1-2 cm2 besteht kein Druckunterschied mehr zwischen den Vorhöfen ( Vorhöfe sind funktionell gleich geschaltet = common atrium)

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Vorhofseptumdefekt (ASD)Allgemeines

• 8-10% der angeborenen Herzfehler (ca. 0.8-1‰ aller Geburten)

• Geschlechterverhältnis 1:2 (m/w)

• Entdeckung meist zufällig

• Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte nur bei sehr großen Defekten

• Operative Korrektur auch in höherem Lebensalter indiziert

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VorhofseptumdefektChirurgische Therapie

• Zugang bei ASD und über den rechten Vorhof

• Verschluß des Defektes mit Eigenmaterial (Perikard) oder Fremdmaterial (Dacron)

• Interventioneller Verschluss

• Zeitpunkt: vor Entstehung fixierter pulmonaler Hypertonie

• Letalität <1%, Komplikation: Re-ASD

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Eisenmenger-Syndrom

• Auftreten einer Zyanose durch Shuntumkehr bei primär azyanotischenHerzfehlern (ASD, VSD, PDA)

• Suprasystemischer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch obliterierende Gefäßveränderungen der Lunge

• Umkehr in Rechts-Links-Shunt

• Fibromuskuläre Umwandlung in den Lungengefäßen => fixierte pulmonale Hypertonie

• Eine Rückbildung ist nicht zu erwarten � KEIN Defektverschluss, Therapieoption nur die Transplantation

• Bei Defektverschluss bei fixierter pulmonaler Hypertonie => Rechtsherzinsuffizinez

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VorhofseptumdefektOperative Therapie

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VorhofseptumdefektOperative Therapie

Patch Direktverschluss

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VorhofseptumdefektInterventionelle Therapie

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VorhofseptumdefektInterventionelle Therapie

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Allgemeines

• Häufigster angeborener Herzfehler

• 20-30% der angeborenen Herzfehler (ca. 2-3‰ aller Geburten)

• Geschlechterverhältnis 1:1 (m/w)

• Hämodynamik: Links-Rechts-Shunt

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• Muskuläre Defekte im muskulkärenSeptum

• Membranöse Defekte im Ausflußtrakt des re Ventrikels

• Perimembranöser VSD

Ventrikelseptumdefekt (VSD)Einteilung

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Einteilung

Subarterieller Defekt:

Kommunikation im Bereich des Ausflußtraktes unterhalb der Aorten-oder Pulmonalklappe

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Einteilung

Perimembranöser Defekt:

Verbindungen im Bereich des membranösen Anteils des Septums

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Einteilung

AV-Kanal-Typ:

Verbindung im Einlaß-(inflow)-Teil des RV

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Muskuläre Defekte:

Im Bereich des muskulären Septums

Ventrikelseptumdefekt (VSD)Einteilung

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Allgemeines

• Symptomatik abhängig von Größe des Defektes

• Kleine Defekte können stumm sein

• größere Defekte: Linksherzinsuffizienz, Links-Rechts-Shunt, Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte

• Gefahr: Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und Rechtsherzinsuffizienz (Eisenmenger Reaktion!)

• OP-Indikation: immer gegeben aufgrund der Endokarditisgefahr

• Kleine Defekte: bis zum Erreichen des Vorschulalters

• größere Defekte: i. 1 LJ

• Bei Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr ist der Patient inoperabel!!

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Ventrikelseptumdefekt (VSD)Therapie

• Direktnaht

• Patchverschluss

• Katheterokklusion

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Persistierender Ductus arteriosusPDA

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Persistierender Ductus arteriosusPDA

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Persistierender Ductus arteriosusPDA

• Physiologie: funktioneller Verschluss im Normalfall 10-15 h post partum, strukturelle Obliteration nach 3 Monaten zum Lig. arteriosum

• Links-Rechts-Shunt von Aorta in den Lungenkreislauf

• => Volumenbelastung Lunge

• => Widerstandserhöhung + Rechtsherzbelastung

• Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler

• Mädchen > Jungen

• Häufig Begleitfehlbildungen

• Auskultation: Maschinengeräusch

• OP: doppelte Ligatur des Ductus, Durchtrennung mit Übernähung der Gefäßstümpfe

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Persistierender Ductus arteriosusHämodynamik

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Persistierender Ductus arteriosusOperative Therapie

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Persistierender Ductus arteriosusOperative Therapie

Zyanotische Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Fallot-Tetralogie

Transposition der großen Gefäße

Totale Lungenvenenfehlmündung

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Fallot`sche Tetralogie Definition

1. Ausflußbehinderung des re Ventrikelsdurch valvuläre oder infundibulärePulmonalstenose

2. Sekundäre rechtsventrikuläreHypertrophie

3. Ventrikelseptumdefekt

4. Überreiten der Aorta über dem VSD

(Dextroposition)

+ ASD vom Secundum-Typ

Fallot- Tetrologie

Fallot- Pentologie

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Fallot`sche Tetralogie Hämodynamik

• Hochgradige Pulmonalstenose => verminderte Lungendurchblutung => Abstrom des venösen Blutes aus dem re Ventrikel über den VSD in die Aorta

• Druckbelastung des re Ventrikels

• Hochgradige Pulmonalstenose => Widerstand im Pulmonalkreislaufhöher als im im Systemkreislauf => Rechts-Links-Shunt => Zyanose => reaktive Polyglobulie => Gefahr von Thrombosen und Embolien

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Fallot`sche Tetralogie Klinik

• Zyanose, Trinkschwäche, Dystrophie

• Hypoxische Anfälle (Einnahme einer Hockstellung hilft: Erhöhung des Widerstandes im Systemkreislauf => verbesserte Lungenperfusion)

• Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger

• Auskultation:

• Lautes , rauhes Systolikum am linken mittleren Sternalrandmit PM 4. ICR (VSD)

• Erhebliche Abschwächung der Pulmonaliskomponente

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Fallot`sche Tetralogie Chirurgische Therapie

Korrektur-OP

• OP-Ind.: immer gegeben, da nur 10% ohne OP das Erwachsenenalter erreichen

• Bei entwickelten pulmonalen Gefäßen im 1. LJ

• Nicht möglich, wenn Hypoplasie der Pulmonalarterie , dann zunächst palliative OP, Korektur im 2.-4. LJ

• Verschluss des VSD, Sprengung der stenosierten Pulmonalklappeund/oder Resektion der Infundibulumstenose, Patcherweiterungbein hypoplastischem Stamm der A. Pulmonalis

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Fallot`sche Tetralogie Chirurgische Therapie

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Fallot`sche Tetralogie Chirurgische Therapie

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Fallot`sche Tetralogie Chirurgische Therapie

Palliative Eingriffe

• Ind: bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder rasch progredienterSymptomatik bereits im Säuglingsalter

• Anastomoseneingriffe: Anlage einer aortopulmonalen Fistel• => verbesserte Lungendurchblutung • => verbesserte Oxygenierung des Blutes • => Erweiterung des hypoplastischen Pulmonalgefäßbettes• => Erweiterung des linken Ventrikels• Verfahren: • Blalock-Taussig-Shunt: klassich = direkte End-zu-Seit-Anastomose der A.

subclavia und Pulmonalarterie, modifiziert = mit Goretex-Interponat zwischen re A. subclavia und re Pulmonalarterie

• Zentrale Anastomose = Aortopulmonaler Shunt = Goretex-Interponat zwischen Aorta ascendens und Pulmonalarterienstamm

• Korrektur-Op dann im 2.-4. LJ

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Blalock-Taussig Schunt Central Schunt VSD-Verschluss

Fallot`sche Tetralogie Palliative Eingriffe

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Transposition der großen Arterien (TGA)Allgemeines

• Def.: Rotationsanomalie der großen Gefäße

• => Aorta entspringt aus dem reVentrikel, A. Pulmonalisentspringt aus dem li Ventrikel

• => Rezirkulation des arteriellen Blutes in die Lungenstrombahn und des venösen Blutes in den Systemkreislauf

• atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz

• Nur lebensfähig bei zusätzlichen Kürzschlüssen (ASD, VSD, PDA)

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Transposition der großen Arterien (TGA)

• Ca. 6% aller angeborenen Vitien• Nach der Fallot-Tetralogie das 2.

Häufigste zyanotische Vitium• In 40% zusätzlich isolierter

Ventrikelseptumdefekt• Geschlechterverhältnis 1.6:1

(m/w)• Ohne zusätzliche Kurzschlüsse

versterben die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage, spätestens nach Obliteration des Ductus arteriosus

• Starke zentrale Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung

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Transposition der großen Arterien (TGA)Operative Therapie

Palliativ-Eingriff in den ersten

Lebenstagen:

• Atrioseptostomie nach Rashkind= interventionelle Anlage eines ASD während der Herzkatheteruntersuchung

• Chirurgische Septostomie nach Blalock-Hanlon (heute keine Bedeutung mehr)

Atrioseptostomie nach Rashkind

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Transposition der großen Arterien (TGA)Operative Therapie

Endgültige Korrektur-OP in den ersten Lebenswochen, verschiedene Verfahren:

Anatomische Korrektur ( arterielle Switch-Operation nach Jatene):

• Versetzen der Aorta und A. Pulmonalis entsprechend der anatomisch korrekten Position und Verlagerung der Koronarostien auf die neue Aortenwand.

• Nur innerhalb der ersten 3. Lebensmonate möglich, da ansonsten der morphologisch li. Ventrikel infolge des geringen Druckes im Lungenkreislauf hypotrophiert u. nach dem Switch nicht mehr den systemischen Druck aufbauen kann

• Dann ggfs. Pulmonales Banding => Erhöhung des linksventrikulären Ausflußtraktes => Muskelhypertrophie => zweizeiter Switch

• Höhere OP-Letalität als funktionelle Umkehr, aber Verfahren der Wahl (s.u.)

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Transposition der großen Arterien (TGA)Operative Therapie

Funktionelle Korrektur auf Vorhofebene ( n. Mustard oder Senning):

• Umleitung des Blutes aus der Hohlvene auf Vorhofebene über die Mitralklappein den li Ventrikel und somit in Lungenstrombahn

• Kunstoffpatch (Mustard) oder körpererigenes Material (Senning)

• Vorteil: geringere OP-Letalität

• Nachteil: der morphologisch re Ventrikel bleibt Systemventrikel => ggfs. Herzinsuffizienz im Erwachsenenalter

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Transposition der großen Arterien (TGA)Funktionelle Umkehr auf Vorhofebene

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Transposition der großen Arterien (TGA)Anatomische Korrektur ( arterielle Switch-Operation)

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Transposition der großen Arterien (TGA)Anatomische Korrektur ( arterielle Switch-Operation)

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Transposition der großen Arterien (TGA)Anatomische Korrektur ( arterielle Switch-Operation)

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Transposition der großen Arterien (TGA)Anatomische Korrektur ( arterielle Switch-Operation)