TUMEURS OSSEUSESDr O. Laouar

Anatomie Pathologique

INTRODUCTION :

Tumeurs peu courantes Incidence maximale à la 2ème décennie de la vie ( 3 / 100.000 hab )Cette incidence est de 0,2 / 100.000 hab chez l’adulte)Posent parfois d’énormes difficultés diagnostiques en raison de leurs raretés et des remaniements osseux secondaires

Diagnostic repose sur : La clinique (Age, sexe, localisation…), l’étude radiologique (Ostéolyse, ostéocondensation, mixte…),

l’étude anatomopathologique qui pose le diagnostic de certitude et dont la classification repose sur : La population cellulaire, le produit d’élaboration (Os, cartilage…)

LES TUMEURS BENIGNES :

Beaucoup plus fréquente que les tumeurs malignes

S’observent chez l’enfant et l’adolescent sans prédilection de sexeSiège n’importe où sur le squelette (Métaphyse, épiphyse, os longs, os courts…)

LES TUMEURS OSTEOFORMATRICES

OSTEOME : - Tumeur très rare, siège uniquement au massif cranio-facial

Tumeur osteocondensante

Histologie : Os mature.

OSTEOME OSTEOIDE : - Clinique très évocatrice : Douleurs nocturne intense calmée par les antalgiques et AINS

Siège au niveau des métaphyses des os longs, os plats)Image radiologique caractéristique sous forme d’ostéocondensation parfois très importante centrée par une petite lacune appelée "Nidus" et dont l’ablation chirurgicale garantit la guérison Macroscopie : Tissu plus mou que l’os qui l’entoure hyperhémique et granuleux.Histologie : Cellules ostéoblastiques régulières bordant des travées ostéoïdes labyrinthiques.

3 - OSTEOBLASTOME :

Tumeur qui présente strictement le même aspect histologique que l’ostéome ostéoide sauf que ce dernier est moins volumineux que l’ostéoblastome (Tout ostéome ostéoide qui dépasse 2 cm doit être considéré comme ostéoblastome)- Il siège surtout au niveau du rachis, cotes certains os plats et courts

LES TUMEURS CARTILAGINEUSES

OSTEOCHONDROME (Exostose osteo-cartilagineuse)

Tumeur e l’enfant et de l’adolescent.Siège surtout au os longs (Métaphyse)Peut être solitaire ou multiple (Maladie exostosante : Maladie héréditaire à transmission autosomique dominante 10x moins fréquente que l’exostose solitairePrésente des risques de transformation maligne dans 30% des cas donnant des chondrosarcomesTumeur pédiculée faite d’une base (socle d’os spongieux recouvert par une coiffe cartilagineuse).

CHONDROME Tumeur très fréquente Siège n’importe ou surtout au niveau des régions distales et surtout des doigts des mains.Peut être unique ou multiple et réaliser une chondromatose ou maladies d’OLLIER dans laquelle il y a un risque de transformation maligne d’un chondrome en chondrosarcome surtout après la puberté.Radio : Lyse ou lacune ponctuée de petites calcifications Macroscopie Tissu cartilagineux élastique et bleuté Histologie : Tissu cartilagineux mature

CHONDROBLASTOME :

Tumeur rare (- de 1% des tumeurs osseuses)Siège aux épiphyses des os longs et dans certains os courtsRadio : Lyse osseuse parfois expansive avec rupture de la corticale Histologie : Nappes de chondroblastes (cellules cartilagineuses immatures) disposée au sein de foyers cartilagineux ou calcifié + un contingent à cellules géantes

FIBROME CHONDRO MYXOIDE :

Tumeur rare, touche les métaphyses des os longs Radio : Ostéolyse excentrée à contours réguliers pouvant devenir plurilobée ou d’aspect bulleuxHisto : Combinaison de trois composantes : Fibroblastique, Chondroide et myxoide.Cette tumeur exige une exérèse complète en raison du risque élevé de récidives.

TUMEURS FIBROBLASTIQUES :

FIBROME NON OSSIFANT : (Lacune fibreuse métaphysaire)

Tumeur fréquente chez l'enfantTouche les métaphyses des os longsRadio : Lyse osseuse marginale à contours polycycliques Histo : Fibroblastes disposés en trousseaux associés à des cellules géantes et des histiocytes chargés de lipides

FIBROME DESMOIDE :

Tumeur rencontrée surtout dans les parties molles (paroi abdominale), elle réalise une destruction osseuse- Présente un caractère topographique de malignité avec récidives et envahissement car mal limitée et difficile à extirper.

DYSTROPHIES KYSTIQUES :

Lésions pseudo tumorales.

1- KYSTE ANEVRYSMAL :Siège n'importe ou, d'aspect

multiloculaire (en nid d'abeille), très hémorragique.

Histologie : Lacunes sanguines bordées par des cellules endothéliales, des fibroblastes et des cellules géantes.

2- KYSTE ESSENTIEL : Contient un liquide citrin.

DYSPLASIE FIBREUSE :Lyse osseuse, siège n'importe ou.

A.TUMEURS VASCULAIRES : Très rares représentées par les ANGIOMES solitaires ou multiples s'intégrant dans le cadre d'une angiomatose.

TUMEURS D'ORIGINE INCONNUE :

1- TUMEUR A CELLULES GEANTES : Tumeur de l'adulte et de l'adulte jeune (rare après 50 ans et exceptionnelle avant la puberté) Siège uniquement dans les épiphyses et réalise une lyse osseuse pouvant rompre la corticale.Histo : Fond fibroblastique mononuclée avec composante giganto-cellulaire abondante.

ADAMANTINOME : Tumeur à croissance torpide se développant dans la diaphyse des os longs principalement le tibia.Grande prédilection pour le sexe masculin.Radio : Ostéolyse à contours nets.Histo : Très variable (Aspects fusiformes, tubulaires, squameux…)

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE : Il s'agit d'une réticulo-endothéliose d'étiologie inconnue ; elle englobe 3 formes principales : HL localisée au squelette (Granulome éosinophile)HL disséminée chronique (syndrome de Hand-Schuller-Christian) HL diffuse, comprend le syndrome de Letterer-siwe.Radio : Image de lyse osseuse siégeant n'importe ou.Histo : Cellules réticulo-endothéliales + leucocytes surtout éosinophiles.

LES TUMEURS MALIGNES

TUMEURS OSTEOFORMATRICES

1- OSTEOSARCOME : Tumeur maligne mésenchymateuse dont les cellules tendent à se différencier en ostéoblastes et élaborent de la substance ostéoïde.Représente 80% de l'ensemble des tumeurs primitives de l'os.Prédilection pour le sexe masculin, et touche surtout l'adolescent et l'adulte jeune.Localisée dans 2/3 des cas au niveau du genou et de l'humérus proximal et le reste du squelette dans 1/3 des cas.

Clinique : Douleurs, tuméfaction, fracture pathologique…Radio : Ostéolyse intra osseuse à contours flous, rupture corticale, invasion des parties molles.Macroscopie : Tissu encéphaloide, hétérogène avec nécrose et hémorragie + tissu ostéoïde et cartilage.Histo : Fond malin sarcomateux polymorphe associé à de la substance ostéoïde. Le degré de malignité est évalué selon le grading de Broders: grade 1, 2, 3 et 4.Suivant l'histologie il existe des variantes : Ostéosarcome à petites cellules, télangiectasique, chondroblastique…Suivant la topographie on identifie des ostéosarcomes périostés, juxta corticaux et des ostéosarcomatoses (Atteinte multiple).

SARCOME D'EWING :

- Tumeur maligne à point de départ centralPréférence pour le sexe masculin, atteint surtout l'adolescent (05 – 25 ans)Atteint surtout les os longs (Fémur, tibia, humérus…)Radio : Ostéolyse à limites floues avec corticale détruite et soufflée.Histo : Nappes diffuses de petites cellules rondes.Pronostic transformé après la chimiothérapie.

TUMEURS CARTILAGINEUSES :

CHONDROSARCOME : Le tissu tumoral tend à se différencier en cartilage. Il possède plusieurs formes dont la plus fréquente est le chondrosarcome central

Préférence masculine.Localisation (fémur, bassin, humérus…)Radio : Image d'ostéolyse à limites flous et irrégulières avec corticale amincie rompue ou soufflée.Macroscopie : Lobules semi transparents grisâtre +/- remaniés.

Histo : Selon le grading, va de l'aspect de cartilage +/- normal (Degré 1) à l'aspect de cellules fortement atypiques (Cellules fusiformes, étoilées binucléés…) (Degré 3)

Autres formes : Chondrosarcome périphérique (Greffé sur exostose)

Chondrosarcome périostéChondrosarcome à cellules claires Chondrosarcome mésenchymateux

TUMEURS FIBROBLASTIQUES

FIBROSARCOME : Tumeur rare, survient à tout age, marquée par une tendance des cellules à se différencier en fibroblastes avec élaboration de collagène.

Localisation : Genou, bassin, fémur proximal, humérus proximal …Radio : Ostéolyse mal limitée avec extension massive au niveau des parties molles Histo : Fibroblastes atypiques dont la différenciation est gradée selon Broders.

HISTIOCYTOFIBROME MALIN (MFH) :

Tumeur de l'adulte. - Touche surtout le fémur, tibia, humérus avec atteinte diaphysaire possible.- Combinaisons de zones fibroblastiques et histiocytaires avec architecture enroulée (storiforme), gradée selon Broders (1 à 4)

TUMEURS VASCULAIRES

ANGIOSARCOME (HEMANGIOENDOTHELIOME)

Tumeur rare, les cellules ont tendance à se différencier en direction angioblastique et former des vaisseaux sanguins Tumeur exclusivement ostéolytique avec cloisonnement en nids d'abeille.

HEMANGIOPERICYTOME : tumeur prenant naissance à partir des péricytes

TUMEURS NOTOCHORDIENNES :

CHORDOME : Tumeur rare issue des vestiges de la notochorde, préférence masculine.85 % siègent dans la région sacro coccygienne et au niveau de la base du crâne.Radio : Ostéolyse comportant des plages d'opacité (calcifications)Macroscopie : Aspect lobulé luisant.Histo : Cellules globuleuses à limites nettes dans un fond myxoide.Evolution lente avec malignité locale et récidives fréquentes.

MESENCHYMOME MALIN :

Association de multiples types de sarcome (chondrosarcome, liposarcome, tumeur nerveuse maligne…

LYMPHOMES MALINS PRIMITIFS OSSEUXEt MYELOMES

CONCLUSION : Diagnostic : repose en premier sur la clinique (Age, sexe, localisation…), sur les données de l'imagerie médicale et sur l'étude anatomopathologique qui va poser le diagnostic

en précisant : - Le type histologique reposant sur la classification de l'OMS

- Le grading de la tumeur si elle est maligne.Parfois le diagnostic d'une tumeur osseuse peut s'avérer très difficile d’où la nécessité d'une collaboration étroite entre chirurgiens, pathologistes et médecins radiologues.