The systemic right ventricle: differences between congenitally corrected transposition
of the great arteries and dextro-transposition after atrial switch.
Assunta Merola1, Giancarlo Scognamiglio1, Gemma Salerno2, Enrica Pezzullo2, Giovanni Maria Di Marco 1, Giangiacomo Di Nardo1, Michela Palma1, Michele D’Alto1, Giuseppe Caianiello3, Maria Giovanna Russo4, Berardo Sarubbi1.
1. UOD Cardiopatie Congenite dell’Adulto – Ospedale Monaldi – AORN Dei Colli2. UOD Cardiologia Riabilitativa Intensiva e Scompenso - Ospedale Monaldi – AORN dei Colli3. UOC Cardiochirurgia Pediatrica – Ospedale Monaldi – AORN dei Colli4. UOD Cardiologia Pediatrica – Seconda Università degli Studi di Napoli – Ospedale Monaldi – AORN dei Colli
Background
Nei pazienti affetti da trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (ccTGA) e da trasposizione completa delle grandi arterie (TGA) dopo intervento di switch atriale (Mustard e Senning), il ventricolo morfologicamente destro supporta il circolo sistemico.
Il ventricolo destro sistemico per adattarsi al sovraccarico di pressione sviluppa una diversa geometria, si ipertrofizza e modifica il suo pattern di contrazione.
Pettersen et al. /JACC Vol. 49, No. 25, 2007:2450–6
Questa condizione comporta un rischio elevato a lungo termine di sviluppare complicanze quali scompenso cardiaco, insufficienza severa della valvola atrio-ventricolare sistemica, blocco atrio-ventricolare con necessità di impianto di PMK, tachiaritmie e morte improvvisa.
Scopo dello studio
� Scopo dello studio è definire le differenze tra pazienti adulti con ccTGA e quelli con TGA dopo switch atriale confrontando parametri ecocardiografici, biochimici e del test da sforzo cardiopolmonare (CPET).
� Sono stati reclutati:
- 10 pazienti (8 M/2 F) con ccTGA
- 29 pazienti (12 M/17 F) con TGA dopo switch atriale
Metodi• Tutti i pazienti hanno eseguito :
• Esame ecocardiografico
• prelievo ematico per determinare i livelli di NT–pro-BNP
• CPET al cicloergometro secondo protocollo incrementale limitato dai sintomi
VO2 Max (ml/Kg/min)
VO2 Max (% v.p)
Watt (% v.p.)
VD/VTVE/VCO2HR%Peak Circulatory PowerPolso O2
Popolazione di studio
Parametri TGA (n 29)
ccTGA (n 10)
P-value
Età 23.3 ± 5.2 41.6 ± 8.8 < 0.0001
Sesso (M/F) 12/17 8/2 0.03
BSA (m2) 1.75 ±0.24
1.84 ±0.21
NS
PMK 27% 30% NS
Β-bloccanti 48% 70% NS
Ace I o Arb 86% 90% NS
Difetti associati
TGA
(n 29)
ccTGA (n 10)
DIV 1 0
SP 1 1
DIV + SP 2 2
DIV + SP + DIA
1 0
PDA 1 0
Destrocardia 0 1
Tot 6/29 4/10
Caratteristiche delle popolazione
0
10
20
30
40
50
NYHA I NYHA II NYHA III
D-TGA
ccTGA
0
10
20
30
40
50
60
Lieve Moderata Severa
D-TGAccTGA
Classe NYHA
Insufficienza valvola AV sistemica
Risultati
NS36,10 ± 5,5939,14 ± 4,96FE (%)
0.048,87 ± 1,877,30 ± 2,42Onda S TDI (cm/sec)
NS0.57 ± 0.240.61 ± 030TEI index
NS751,17 ±219,91
956,56 ±263,62
DP/DT
0.0028,16 ± 3,5315,52 ± 6,50E/E’
NS0.34 ± 0.80.36 ± 0.8FAC
< 0.000115,70 ± 2,7910,90 ± 2,94TAPSE (mm)
0.00631,44 ± 2,3535,18 ± 5,26Anulus tricuspidale telediastole (mm)
NS50,67 ±11,4940,14 ±7,36Infundibolo telediastole (mm)
P-valueccTGA (n 10)TGA (n 29)Parametri ecocardiografici
Studi precedenti
Tan et al, Am Heart J.
2007 Apr;153(4):
681-8.
Grothoff M et al, Cardiology in the Young (2013), 23, 239–247
Test cardiopolmonare e pro-BNP-nt
NS41,90±15,7746,97±13,15Watt (% v.p.)
NS61±22.6969.26 ± 10.39HR (% del v.p.)
NS11,58±5,3910,41±4,10Polso O2
NS2,79±1,762,99±1,12Peak Circulatory Power(mmHg/ml/min)
0.020.21±0.40.17±0.4VD/VT
NS33,44±9,8529,34±6,69VE/VCO2
NS53,60±20,4753,93±12,98VO2 picco (% v. p.)
NS18,23±8,6720,62 ± 5,85VO2 picco (ml/Kg/min)
P-valueccTGA (n 10)TGA (n 29)Parametri
Pro-bnp nt (pg/ml)
Mediana (IQR)
137 (98-222) 174 (73.5-274.5)
NS
Risposta allo stress
Winter et al. /Int. J. Card. 2010
• L’incremento del CI è sovrapponibile nelle 2 popolazioni.
• In ccTGA aumentano sia SV che FC.
• I pz con TGA s/p switch atriale non riescono ad incrementare adeguatamente lo SV.
FRATZ S et al./Circulation Journal 2008
Switch atriale: fattori fisiopatologici
Ridotta riserva di precarico
Alterato riempimento ventricolare
Maggiore rigidità atriale (baffle)
Bradi- e/o tachiaritmie
(scars chirurgiche)Ventricolo
destro sistemico
Scompenso cardiaco
Ipoperfusione miocardica
Conclusioni• Sebbene il ventricolo destro sistemico nei nostri
pazienti con ccTGA subisca un più prolungato sovraccarico di pressione, la funzione ventricolare risulta migliore rispetto ai pazienti con TGA sottoposta a switch atriale.
• I risultati suggeriscono che i ventricoli sistemici nelle 2 popolazioni abbiano diverse risposte fisiologiche. Una differenza potrebbe essere l’alterato contributo atriale al riempimento ventricolare nei pazienti con switch atriale.
• La migliore comprensione di tali differenze fisiopatologiche potrebbe portare ad un approccio diagnostico e terapeutico più mirato per migliorare la gestione dello scompenso in questi pazienti ed evitare effetti avversi.