SYSTEMIC LUPUS

ERYTHEMATOSUS

Putri Hardyanti 13.142

SLE merupakan penyakit autoimun kronik & menyerang

berbagai sistem tubuh. (multisistem, multiorgan). SLE merupakan salah 1 dari beberapa jenis LE. Jenis LE : Discoid Lupus (DLE) : kulit & sendi, tdk organ dalam.Drug Induce Lupus (DILE): akibat obat (hidralazine, prokainamide. Sistemic Lupus (SLE): multiorgan.

DEFINISI

Prevalensi di Amerika 1:1000

Wanita > pria (9 : 1). Pada semua usia, paling banyak 15-40 tahun (usia

reproduktif). Ras Asia > ras Kaukasia Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo

Jakarta, didapatkan kasus 1.4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam.

RS Hasan Saadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total pasien yg berobat ke poliklinik reumatologi selaman tahun 2010

EPIDEMIOLOGI

Etiologi blm diketahui secara pasti, diduga ada

faktor perdisposisi yg berperan thd terjadinya SLE

Faktor predisposisi endogen1. Faktor genetik2. Stress3. Endokrin4. Antibodi & kompleks imun

ETIOLOGI

Faktor predisposisi eksogen1. Sinar matahari2. Infeksi virus3. Makanan & minuman4. Obat-obatan : klorpromazin, kuinidine,

procainamide

Gejala konstitusional : Demam (90%) Fatigue (81%) Myalgia Malaise Kehilangan BB tanpa sebab yg jelas

MANIFESTASI KLINIS

Ginjal : hematuria, proteinuria Jantung & paru-paru : pericarditis & pleuritis Hematologi & KGB : anemia hemolitik Mukokutan : ruam malar (40%), fotosensitivitas Muskoloskeletal : arthritis, mialgia SSP : sakit kepala, kejang, psikosis Sistem pencernaan : mual, muntah, diare Retikulo endotel : organomegali

(limfadenopati, hepatomegali, splenomegali)

MANIFESTASI KLINIS

Kriteria SLE ringan : 1. Secara klinis tenang2. Tdk terdapat tanda atau gejala yg mengancam

nyawa3. Fungsi organ normal atau stabilContoh SLE dgn manifestasi arthritis & kulit

Penyakit SLE sedang apabila ditemukan : 1. Nefritis ringan sampai sedang2. Trombositopenia (20-50x103/mm3)3. Serositis mayor

Derajat Berat Ringan SLE

Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa : a. Jantung : endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis

arteri koronaria, miokarditis.b. Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru,

emboli paru, infark paru.c. Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis

mesenterika.d. Ginjal : nefritis poliferatife. Kulit : vaskulitis beratf. Hematologi : anemia hemolitik, neutropnia

(leukosit<1.000/mm3), trombositopenia<20.000.

American Collage of Rheumatology (ACR) mengajukan 11 kriteria di mana bila di dapatkan 4 kriteria dapat di diagnosis SLE.1. Ruam Malar / Butterfly Rash2. Ruam Diskoid3. Fotosensitivitas4. Ulserasi di mulut5. Artritis6. Serositis : pleuritis / perikarditis7. Gangguan Ginjal : Proteinuria 8. Gangguan neurologik : kejang/psikosis9. Gangguan hematologik : anemia hemolitik10. Gangguan imunologik : sel-sel LE (+), anti-DNA, anti-Sm11. Antibodi antinuklear (ANA) positif.

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS

diskoidD oral

ulcerO photose

nsi-tivityP

artritisA

malarM Immun

ologik

Ineurologik

N

Manifestasi klinis

enalR

NAA

erositisS ematuri

aH

Manifestasi klinis

• Diskoid (7,8%) bercak eritomatosa menonjol dg skuamosa keratosis dan sumbatan folikelD

Manifestasi klinis

• Oral ulser ulserasi mulut atau nasofaring, biasanya tdk nyeriO

Manifestasi klinis

• Photosensitivity (22,9%) ruam yg timbul akibat reaksi yg tdk biasa thd cahaya matahari

P• Artritis nonerosif (48,1%)

mengenai dua sendi/lbh persendian perifer; nyeri, bengkak & efusi

A

Manifestasi klinis

• Malar (31,1%) eritema tetap, datar/meninggi melebihi tonjolan malar, cenderung tidk mengenai lipatan nasolabialis

M

Manifestasi klinis

• Imunologi Antibodi anti-DNA thd DDNA asal dlm titer abnormal, Anti-Sm, Antibodi antifosfolipid positifI

• Neurologik (19,4%) kejang, psikosis

• Tanpa adanya gg akibat obat atau gg metabolik

N

Manifestasi klinis

• Renal proteinuria persisten (>0,5g/dl atau >3+), silinder sel (RBC, Hb, granula, tubulus, atau campuranR

• ANA (Antibodi Antinuklear) titer ANA abnormal melalui imunoflueresensiA

Manifestasi klinis

• Serositis pleuritis (nyeri/gesekan pleura), perikarditis (ekg/gesekan atau bukti efusi perikard)S

• Hematologi anemia hemolitik, leukopenia, limfopenia, trombositopeniaH

Discoid lupus erythematosus Dewasa, lesi pd kulit biasanya terjadi pd daerah yg terpapar sinar matahari, efek tidak sistemik. Rheumatoid arthritisPeradangan kronis yg menyerang sendi kecil-besar, biasanya hipersensitivitas tipe IV. Gout arthritisPeradangan akibat adanya deposisi kristal uric acid karena ggn metabolisme purine. OsteoarthritisPeradangan sendi akibat proses degeneratif pada sendi yg menahan BB. Biasanya sendi distal.

DIAGNOSIS BANDING

ANA (+) (95%) : untuk megetahui adanya antibodi

yang mampu mengahancurkan inti dari sel-sel tubuh sendiri.

LED me : untuk mengukur peradangan, tdk berkaitan dgn keparahan penyakit.

Uji faktor LE : LE dibentuk dgn merusak leukosit menghasilkan nukleoprotein. Protein + IgG difagosit oleh leukosit (N).

Urine : untuk mengetahui adanya protein, leukosit, eritrosit, dan silinder. Menentukan adanya komplikasi ginjal.

UJI LAB

Ditujukan untuk atasi gejala. Terapi obat (pemilihan obat tergantung pada

organ yang terserang): NSAID : artritis & artralgia Kortikosteroid Antimalaria (apabila NSAID tidak dapat

mengendalikan SLE) Agen penekan imun, dengan indikasi :

Diagnosis pasti sudah ditegakkan Adanya gejala berat yang mengancam jiwa Kegagalan tindakan pengobatan lain.

PENATALAKSANAAN

Menghindari paparan UV : pakai payung, topi,

tabir surya Diberi daftar obat yg dapat menimbulkan

serangan penyakit.

Tindakan pencegahan

Prognosis bervariasi & bergantung pd

keparahan gejala, organ yg terlibat, & lama waktu remisi dapat dipertahankan.

Angka harapan hidup yang bertahan 10 tahun meningkat sampai 90%.

Prognosis berkaitan dgn sejauh mana gejala dapat diatasi.

PROGNOSIS