8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
1/44
BAB 1
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Erupsi obat dapat terjadi akibat pemakaian obat, yaitu obat yang diberikan oleh dokter
dalam resep, atau obat yang dijual bebas, termasuk campuran jamu-jamuan; yang dimaksud
dengan obat ialah zat yang dipakai untuk menegakkan diagnosis, profilaksis, dan pengobatan.
Pemberian obat secara topikal dapat pula menyebabkan alergi sistemik, akibat penyerapan
obat oleh kulit.
Erupsi obat berkisar antara erupsi ringan sampai erupsi berat yang mengancam jiwamanusia. Obat makin lama makin banyak digunakan oleh masyarakat, sehingga reaksi
terhadap obat juga meningkat yaitu reaksi simpang obat ad!erse drug eruption" atau #.$.O.
$alah satu bentuk #.$.O ialah reaksi obat alergik #.O.%". &anifestasi reaksi obat
pada kulit disebut erupsi obat alergik E.O.%". $atu macam obat dapat menyebabkan lebih
dari satu jenis erupsi, sedangkan satu jenis erupsi dapat disebabkan oleh bermacam-macam
obat. #eaksi simpang obat #$O" menurut '(O adalah setiap efek yang berbahaya dan tidak
diharapkan pada penggunaan suatu obat dengan dosis yang digunakan pada manusia untuk
tujuan pencegahan, diagnostik atau pengobatan.
Erupsi obat juga dapat menyebabkan )egawatdaruratan penyakit kulit.
)egawatdaruratan penyakit kulit dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang
pada setiap saat dan di mana saja. (al ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak,
kecelakaan atau bencana alam. )eadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat
berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah
sakit. *indakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa, mencegah dan membatasi
cacat serta meringankan penderitaan penderita.
Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justru dapat
berakibat kematian atau cacat tubuh. Pertolongan selanjutnya diberikan setelah penderita tiba
di rumah sakit, dilakukan oleh dokter umum atau dokter spesialis yang mempunyai
kompetensi untuk melakukan tindakan pada kasus tersebut.
Pada penyakit kulit, dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus
kegawat daruratan. +imana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan
tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian.
BAB 2
1
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
2/44
TINJAUAN PUSTAKA
A. Erupsi Oat Alergi
I. De!inisi
Erupsi obat alergi atau allergic drug eruption ialah reaksi alergik pada kulit
atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat yang biasanya
sistemik. ang dimaksud dengan obat, ialah zat yang dipakai untuk menegakkan
diagnosis, profilaksis, dan pengobatan.
II. Insi"ens
nsidens reaksi ad!ersi obat belum diketahui dengan pasti. Penelitian di luar
negeri menunjukkan bahwa reaksi ad!ersi obat yang terjadi pada pasien yang dirawat
di rumah sakit berkisar antara /-0 1. %ngka insiden di luar rumah sakit biasanya
kecil, karena kasus-kasus tersebut bila ringan tidak dilaporkan. #eaksi alergi obat
merupakan /-2 1 dari reaksi ad!ersi obat. +i masyarakat nilai ini berkisar -3 1
tetapi mungkin angka ini lebih kecil lagi, mengingat idiosinkrasi dan intoleransi obat
sering dilaporkan sebagai reaksi alergi obat.
III. Eti#l#gi
#eaksi kulit terhadap obat dapat terjadi melalui mekanisme imunologik atau
non-imunologik. ang dimaksud dengan E.O.% ialah alergi terhadap obat yang terjadi
melalui mekanisme imunologik. (al ini terjadi pada pemberian obat kepada penderita
yang sudah mempunyai hipersensiti!itas terhadap obat tersebut. 4iasanya obat flu
berperan pada mulanya sebagai antigen yang tidak lengkap atau hapten disebabkan
oleh berat molekulnya yang rendah.
*erjadinya reaksi hipersensiti!itas karena obat harus di metabolisme terlebih
dahulu menjadi produk yang secara kimia sifatnya reaktif. $ecara umum metabolisme
obat dapat dianggap sebagai satu bentuk proses detoksifikasi yaitu obat dikon!ersi
dari zat yang larut dalam lemak, nonpolar, menjadi zat yang hidrofilik dan polar yang
mudah diekskresi.
*erdapat 5 langkah untuk terjadinya hal ini 6
. #eaksi fase 6 reaksi oksidasi reduksi
2
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
3/44
5. #eaksi fase 6 reaksi konjugasi
#eaksi oksidasi-reduksi umumnya melibatkan enzim sitokin P702, prostaglandin
sintetase dan macam peroksidase jaringan. #eaksi fase diperantarai oleh enzim,
misalnya hidrolase, glutation-$-tranferase 8$*" dan 9-asetyl-transferase 9%*".
:ntuk dapat menimbulkan reaksi imunologik hapten harus bergabung dahulu dengan
protein pembawa carrier " yang ada dalam sirkulasi atau protein jaringan hospes.
arrier diperlukan oleh obat atau metabolitnya untuk merangsang sel limfosit * agar
merangsang sel limfosit 4 membentuk antibodi terhadap obat atau metabolitnya.
I$. Klasi!ikasi %.O.A
$ecara umu terdapat 7 tipe reaksi imunologik yang dikemukakan oleh oomb dab
8ell. $atu reaksi alergik dapat mengikuti salah satu dari ke-7 jalur ini.
. *ipe #eaksi cepat, reaksi anafilaksis"
#eaksi ini penting dan sering dijumpai. Pajanan pertama kali terhadap obat
tidak menimbulkan reaksi yang merugikan, tetapi selanjutnya dapat menimbulkan
reaksi. %ntibodi yang terbentuk ialah antibodi gE yang mempunyai afinitas yang
tinggi terhadap mastosit dan basofil. Pada pemberian obat yang sama, antigen
dapat menimbulkan perubahan berupa degranulasi sel mast dan basofil dengan
dilepaskannya bermacam-macam mediator, antara lain histamin, serotonin,
bradikinin, heparin dan $#$%.
&ediator-mediator ini mengakibatkan bermacam-macam efek antara lain
urtikaria, dan yang lebih berat ialah angioderma. ang paling berbahaya ialah
terjadinya syok anafilaktik. Penisilin merupakan contoh penyebab utama erupsi
obat hipersensi!itas tipe cepat yang igE-dependent .
5. *ipe #eaksi sitostatik"
#eaksi tipe ini disebabkan oleh obat antigen" yang memerlukan
penggabungan antara g8 dan g& dipermukaan sel. (al ini menyebabkan efek
sitolitik atau sitotoksik oleh sel efektor yang diperantarai komplemen. 8abungan
obat-antibodi-komplemen terfiksasi pada sel sasaran. $ebagai sel sasaran ialah
3
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
4/44
berbagai macam sel biasanya eritrosit, leukosit, trombosit yang mengakibatkan
lisis sel sehingga reaksi tipe tersebut disebut juga reaksi sitolisis atau sitotoksik.
ontohnya ialah penisilin, sefalosforin, strepstomisin, sulfonamida, dan isoniazid.
E.O.% yang berhubungan dengan tipe ini ialah purpura, bila sel sasarannya
trombosit. Obat lain yang menyebabkan alergik tipe ini ialah penisilin,
sefalosforin, streptomisin, klorpromasin, sulfonamida, analgesik, dan antipiretik.
3. *ipe #eaksi kompleks imun"
#eaksi ini ditandai oleh pembentukan kompleks antigen, antibodi g8 dan
g&" dalam sirkulasi darah atau jaringan dan mengaktifkan komplemen.
)omplemen yang diaktifkan kemudian melepaskan berbagai mediator diantaranya
enzim-enzim yang dapat merusak jaringan. )ompleks imun akan beredar dalam
sirkulasi dan kemudian dideposit pada sel sasaran. ontohnya ialah penisilin,
eritromisin, sulfonamida, salisilat, dan isoniazid.
7. *ipe < #eaksi alergik seluler tipe lambat"
#eaksi ini melibatkan limfosit, %P %ntigen Presenting ell" dan $el
=angerhans yang mempresentasi antigen kepada limfosit *. =imfosit * yang
tersensitisasi mengadakan reaksi dengan antigen. #eaksi ini disebut reaksi tipe
lambat yaitu terjadi 5-7> jam setelah pajanan terhadap antigen menyebabkan
pelepasan serangkaian limfokin. ontoh reaksi tipe ini ialah dermatitis kontak
alergik.
$. &a'aran klinis. Erupsi makulapapular atau mirbiliformis
Erupsi makulapapular atau morbiliformis disebut juga erupsi eksantematosa dapat
diinduksi oleh hampir semua obat. $eringkali terdapat erupsi generalisata dan
simetris terdiri atas eritema, selalu ada gejala pruritus. )adang-kadang ada
demam, malaise dan nyeri sendi. =esi biasanya timbul dalam -5 minggu setelah
dimulainya terapi erupsi jenis ini sering disebabkan oleh ampisilin, 9$%+,
$ulfonamid, dan tetrasiklin.
4
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
5/44
5. :rtikaria dan angioedema
:rtikaria menunjukkan kelainan kulit berupa urtika, kadang-kadang dapat disertai
angioedema. Pada angioedema yang berbahaya ialah terjadi asfiksia, bila
menyerang glotis. )eluhannya umumnya gatal dan panas pada tempat lesi.
4iasanya timbul mendadak dan hilang perlahan-lahan dalam 57 jam. :rtikaria
dapat disertai demam, dan gejala-gejala umum, misalnya malaise, nyeri kepala
dan !ertigo
%ngioedema biasanya terjadi di daerah bibir, kelopak mata, genitalia ekstena,
tangan dan kaki. )asus-kasus angioedema pada lidah dan laring harus mendapat
pertolongan segera. Penyebab tersering ialah penisilin, asam asetilsalisilat dan
9$%+.
3. ?i@ed drug eruption ?+E"
?+E disebabkan khusus obat atau bahan kimia. ?+E merupakan salah satu erupsi
kulit yang sering dijumpai. )elainan ini umumnya berupa eritem dan !esikel
berbentuk bulat atau lonjong dan biasanya numular. )emudian meninggalkan
bercak hiperpigmentasi yang lama baru hilang, bahkan sering menetap. +ari
namanya dapat diambil kesimpulan bahwa kelainan akan timbul berkali-kali pada
tempat yang sama. *empat predileksinya di sekitar mulut, di daerah bibir dan
daerah penis pada laki-laki sehingga sering disangka penyakit kelamin karena
berupa erosi yang kadang-kadang cukup luas disertai eritema dan rasa panas
setempat. Obat penyebab yana sering ialah sulfonamida, barbiturat, trimetroprim,
dan analgesik.
7. Eritroderma +ermatitis eksfoliati!a"
Eritroderma ialah terdapatnya eritema yang uni!ersal yang biasanya disertai
skuama. Eritroderma dapat disebabkan oleh bermacam-macam penyakit lain di
samping alergi karena obat, misalnya psoriasis, penyakit sistemik termasuk
keganasan pada sistem limforetikuler Penyakit (odgkin, leukemia". Pada
eritroderma karena alergi obata telihat eritema tanpa skuama; skuama baru timbul
5
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
6/44
pada stadium penyembuhan. Obat-obat yang biasa menyebabkannya ialah
sulfonamid, penisilin, dan fenibultazon.
0. Purpura
Purpura adalah perdarahan di dalam kulit berupa kemerahan yang tidak hilang bila
ditekan. Erupsi purpura dapat terjadi sebagai ekspresi tunggal alergi obat.
4iasanya simetris serta muncul disekitar kaki, termasuk pergelangan kaki atau
tungkai bawah. Erupsi berupa bercak sirkumskrip berwarna merah kecoklatan dan
disertai rasa gatal.
/.
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
7/44
)elainan kulitnya berupa pustul-pustul miliar nonfolikular yang timbul pada kulit
yang eritromatosa dapat disertai purpura dan lesi menyerupai lesi target. )elainan
kulit timbul pada waktu demam tinggi C3>D" , dan pustul-pustul tersebut cepat
menghilang sebelum B hari yang kemudian diikuti dekuamasi selama beberapa
hari. Pada pemeriksaan histopatologik di dapati pustul intraepdermal atau
subkorneal yang dapat disertai edema dermis, !askulitis, infiltrat polimorfonuklear
peri!askular dengan eosinofil atau nekrosis fokal sel-sel keratinosit. *erdapat 5
perbedaan utama antara P.E.8.% dan psoriasis pustulosa, yaitu P.E.8.% terjadinya
akut dan terdapat riwayat alergi obat. Pada P.E.8.% pustul-pustul pada kulit yang
eritromatosa dan demam lebih cepat menghilang, selain itu gambaran
histopatologik juga berbeda.
. +i samping kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi kelainan berupa eritema
multiforme, sindrome $te!ens-Ahonson, dan nekrolisis epidermal toksisk yang
dibicarakan secara tersendiri.
$I. Diagn#sis
+asar diagnostik erupsi obat alergik sebagai berikut 6
Ana'nesis
'awancara mengenai riawayat penyakit anamnesis" merupakan cara yang paling
penting untuk diagnosis
. %namnesis yang teliti mengenai 6
a. Obat-obat yang didapat, jangan lupa menanyakan tentang jamu.
b. )elainan yang timbul secara akut atau dapat juga beberapa hari sesudah
masuknya obat.
c. #asa gatal yang dapat disertai demam yang biasanya subfebril.5. )elainan kulit yang ditemukan 6
a. +istribusi menyebar dan simetris, atau setempat.
b. 4entuk kelainan yang timbul 6 eritema, urtikaria, purpura, eksantema, papul,
eritroderma, eritema nodosum.
&enurut pengalaman kami di bagian lmu Penyakit )ulit dan )elamin
#$&F?): obat yang sering menyebabkan reaksi alergik ialah penisilin dan
7
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
8/44
deri!atnya ampisilin, amoksisilin, kloksasilin", sulfonamida, golongan analgetik-
antipiretik, misalnya asam salisilat, metametazol, metampirin, dan paracetamol.
$II. Peng#atan
. $istemika. )ortikosteroid
Pemberian kortikosteroid sangat penting pada alergi obat sistemik. Obat
kortikosteroid yang sering digunakan di 4agian lmu Penyakit )ulit dan )elamin
ialah tablet prednison tablet G 0 mg". Pada kelainan urtikari, eritema, dermatitis
medikamentosa, purpura, eritema nodusum, eksantema fikstum, dan P.E.8.%
karena alergi obat, dosis standar untuk orang dewasa ialah 3 @ 2 mg prednison
sehari. Pada eritroderma dosisnya ialah 3 @ 2 mg sampai 7 @ 2 mg sehari.
b. %ntihistamin
%ntihistamin yang bersifat sedatif dapat juga diberikan, jika terdapat rasa gatal.
)ecuali pada urtikaria, efeknya kurang kalau dibandingkan dengan kortikosteroid
5. *opikal
Pengobatan topikal bergantung pada kelainan kulit, apakah kering atau basah.
)alau keadaan kering, seperti pada eritema dan urtikaria, dapat diberikan bedak
salisilat 5 1 ditambah dengan obat antipruritus, misalnya mentol H - 1 untuk
mengurangi rasa gatal. )alau keadaan membasah seperti dermatitis
medikamentosa, perlu digunakan kompres, misalnya kompres larutan asam
salisilat 1.
Pada bentuk purpura dan eritema nodosum tidak diperlukan pengobatan topikal.
Pada eksantema fikstum, jika kelainan membasah dapat diberi kompres dan jika
kering dapat diberi krim kortikosteroid, misalnya dengan krim hidrokortison 1
atau 5 H 1. Pada eritoderma dengan kelainan berupa eritema yang menyeluruh
dan skuamasi, dapat diberi salap lanolin 2 1 yang dioleskan sebagian-sebagian.
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
9/44
karena penisilin, ternyata hanya 5 pasien yang memiliki indikasi yang jelas . jika
sudah tepat indikasinya. 4arulah dinyatakan secara teliti riwayat alergi obat dimasa
lalu, terutama yang ada hubungannya dengan yang akan kita berikan. $ering pasien
menyebutkan alergi terhadap bermacam macam obat yang sebenarnya kurang masuk
akal, tetapi untuk sementara hal ini harus kita terima saja. $elanjutnya kepada pasien
diberikan obat yang mempunyai rumus imunokimia yang berlainan. &asalah reaksi
silang antara obat juga harus diperhatikan. $eperti penisilin dan sefelosporin,
gentamisin dengan kanamicin atau streptomicin, sulfa dengan obat obat golongan
sulfonilurea
Pada pasien dengan riwayat alergi obat, atau dicurigai alergi obat sedangkan
obat atau tindakan alternatif tidak mungkin diperoleh, dapat dilakukan uji kulit atau
kalau ada fasilitas dengan pemeriksaan laboratorium. Aika negatif, obat tadi boleh
diberikan namun tetap harus berhati hati. *etapi bila hasil uji positif dan obat memang
harus diberikan, dipertimbangkan cara pemberian obat secara desentisasi. $edangkan
bagi obat obat yang uji kulit tidak bermakna dilakukan pemberian obat secara
pro!okasi dan bila reaksinya positif kembali kita melakukan prosedur desentisasi.
Prinsip uji pro!okasi atau desentisasi yaitu memberikan dosis permulaan yang sangat
kecil, kemudian dinaikkan perlahan lahan sampai dosis terapeutik tercapai. &eskipun
uji pro!okasi tidak selalu terjadi desentisasi karena sensitasinya sendiri belum bisa
dibuktikan. Prosedur desentisasi hanya memberi pasien bebas sensitasi sementara,
karena bila satu hari diperlukan pemakaian obat yang sama, prosedur tersebut harus
diulangi kembali. Perlu ditambahkan bahwa kedua prosedur tadi hanya untuk
mencegah terjadinya reaksi anafilaktik.
I. Prognosis
9
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
10/44
Pada dasarnya erupsi kulit karena obat menyembuh bila obat penyebabnya dapat
diketahui dan segera disingkirkan. %kan tetapi pada beberapa bentuk, misalnya
eritroderma dan kelainan-kelainan berupa sindrom =yell dan sindrom $te!ens-Aohnson,
prognosis dapat menjadi buruk bergantung pada luas kulit yang terkena. 1
B. Kega(at Daruratan "i Bi"ang Der'at#l#gi
a. Erite'a )ulti!#r'e
a.1 De!inisi
Eritema &ultiforme merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang-
kadang pada selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum dan gambaran khas
bentuk iris.Pada kasus yang berat disertai simtom konstitusi dan lesi !iseral.
a.2 Sin#ni'
(erpes iris,dermatostomatitis,eritema eksudati!um multiforme.
a.* Eti#l#gi
Penyebab yang pasti belum diketahui.?aktor-faktor penyebabnya selain alergi obat
sistemik, ialah peradangan oleh alergi !irus tertentu, rangsangan fisik, misalnya sinar
matahari, hawa dingin, faktor endokrin seperti keadaan hamil atau haid, dan penyakit
keganasan.Pda anak-anak dan dewasa muda,erupsi biasanya disertai dengan infeksi,
sedangkan pada orang dewasa disebabkan oleh obat-obatan dan keganasan.
a.+ &e,ala Klinis
8ejala klinis berupa spectrum yang ber!ariasi dan erupsi local kulit dan selaput lendir
sampai bentuk berat berupa kelainan multisystem yang dapat menyebabkan
kematian.+idapati 5 tipe dasar 6
.*ipe makula-eritema
5.*ipe !esikobulosa
Tipe )akula-erite'a
10
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
11/44
Erupsi timbul mendadak, simetris dengan tempat predileksi di punggung tangan,telapak
tangan, bagian ekstensor ekstremitas, dan selaput lender. Pada keadaan berat dapat juga
mengenai badan. =esi terjadi tidak serentak, tetapi berturut-turut daalm 5-3 minggu.
8ejala khas ialah bentuk iristarget lesion) yang terdiri dari 3 bagian, yaitu bagian tengah
berupa !esikel atau eritema yang terdiri atas 3 bagian, yaitu bagian tengah berupa !esikel
atau eritema yang keungu-unguan, dikelilingi oleh lingkaran konsentris yang pucat dan
kemudian lingkaran yang merah.
Tipe esik#ul#sa
=esi mula-mula berupa macula, papul, dan urtika yang kemudaian timbul lesi !esikobulosa di
tengahnya. 4entuk ini dapat juga mengenai selaput lendir.
'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6
&c8raw (ill; 522B.
a./ Pe'eriksaan La#rat#riu'
Pada pemeriksaan darah tepi tidak ditemukan kelainan. Pada kasus berat dapat terjadi
anemia dan protenuri ringan.
a.0 Peng#atan
11
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
12/44
Pada kasus ringan diberikan pengobatan simtomatik, meskipun sedapat-dapatnya perlu
dicari penyebabnya. Pada penyakit ini biasanya dapat diberikan pengobatan kortikosteroid
per oral, misalnya berupa prednisone 3 I 2 mg sehari.
a. Pr#gn#sis
)edua tipe eritema multiforme sering rekuren, terutama kasus-kasus yang disebbakan
oleh !irus herpes simpleks. 4iasanya penyakit ini berjalan ringan dan sembuh sesudah 5-3
minggu.
. Sin"r#' Steen-J#ns#n.1. De!inisi
$indrom $te!ens-Aohnson, biasanya disingkat sebagai $$A, adalah reaksi buruk yang
sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput
mukosa. Auga ada !ersi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai toksik
epidermal nekrolisis *E9". %da juga !ersi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema
multiforme E&". ,3
$indrom $te!en-Aohnson $$A" merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit !esikulobulosa, mukosa orifisium
serta mata disertai gejala umum berat. $inonimnya antara lain 6 sindrom de ?riessinger-
#endu, eritema eksudati!um multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-
kutaneo-okular, dan dermatostomatitis. 5,3
.2. Eti#l#gi
a" Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien dewasa dan usia
lanjut. (ampir semua kasus $$A disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat, terutama
antibiotik misal obat sulfa dan penisilin", antikejang mis. fenitoin" dan obat nyeri,
termasuk yang dijual tanpa resep. *erkait (
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
13/44
b" )asus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi
obat. Aarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, karena imunitas belum berkembang
sepenuhnya.
c" 9$%+ oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negara-negara 4arat. +i
%sia *imur allopurinol merupakan penyebab utama.
d" Empat kategori etiologi adalah infeksi, reaksi obat, keganasan dan idiopatik. ,7
.*. Pat#!isi#l#gi
$$A sering dihubungkan dengan reaksi hipersensiti!itas tipe sitolitik" menurut oomb
dan 8el. 8ejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran target cell". $asaran
utama $$A ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi akti!itas
sel *, termasuk +7 dan +>, =-0 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. +7 terutama
terdapat di dermis, +> di epidermis. )eratinosit epidermis mengekspresikan %&-,
%&-5 dan &(-. $el langerhans tidak ada atau sedikit. *9? alfa meningkat di
epidermis.5,3
Oleh karena proses hipersensiti!itas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi 6
a" )egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan.
b" $tres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan
glukosuriat.
c" )egagalan termoregulasi.
d" )egagalan fungsi imun.
e" nfeksi
Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa
didahului panas tinggi, dan nyeri yang berkelanjutan. Erupsi timbul mendadak, gejala
bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata,
genitalia sehingga terbentuk trias stomatitis, konjuncti!itis, dan uretritis". 8ejala prodromal
tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 5 minggu. )eadaan ini dapat menyembuh dalam 3-7
minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. )elainan pada
selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. +apat meluas ke faring sehingga pada kasus
13
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
14/44
yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta
hemoragik. 5,7
.+. &e,ala Klinis
$$A biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara -7 hari berupa demam,
malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang
sangat ber!ariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. )emudian pasien
mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian
meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. +aerah ruam membesar dan meluas,
sering membentuk lepuh pada tengahnya. )ulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila
digosok. $ecara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.=esi mukokutaneus berkembang cepat. )elompok lesi yang berkembang akan bertahan
dari 5-7 minggu. =esi tersebut bersifat nonpruritik. #iwayat demam atau perburukan lokal
harus dipikirkan ke arah superinfeksi, demam dilaporkan terjadi sampai >01 dari seluruh
kasus. ,/
8ejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan
dan minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria. #iwayat
penyakit $$A atau eritema multiforme dapat ditemukan. #ekurensi dapat terjadi apabila agen
yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.
Pada $$A akan terlihat trias kelainan berupa 6 kelainan kulit, kelainan selaput lendir di
orifisium, dan kelainan mata. 5,/
a" )elainan pada kulit
• )emerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula,
!esikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.• Pusat dari lesi ini mungkin berupa !esikular, purpura atau nekrotik.
• =esi dapat menjadi bula dan kemudian pecah, menyebabkan erosi dan ekskoriasi
pada kulit. )ulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.
• =esi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.
• nfeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas.
• 'alaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan, dorsal dari tangan
dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.
14
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
15/44
• )emerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling umum di
batang tubuh.
&a'ar A.1. kelainan kulit
'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.
b" )elainan selaput lendir di orifisium
•)elainan sering terjadi pada mukosa mulut 221", disusul pada lubang alat
genitalia 021", jarang pada lubang hidung dan anus masing-masing >1 dan 71".
• 8ejala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, !esikel F bula yang gampang
pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman terutama pada bibir.
)rusta kehitaman ini disebut juga krusta hemoragik, timbul karena adanya serum
atau darah yang mengering akibat ekskoriasi. Auga dapat timbul pseudomembran.
=esi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas, faring dan esofagus.• $tomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.
• Pseudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas.
• 'alaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan $$A tanpa lesi pada
kulit tetapi sebagian besar percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk
menegakkan diagnosis. 4eberapa ahli menyebut kasus yang tanpa lesi kulit sebagai
atipikal atau inkomplit.
c" )elainan &ata ang paling sering adalah konjungti!itis kataralis yaitu peradangan pada
konjungti!itis yang mengeluarkan sekret mukopurulen. $elain itu juga dapat berupa
simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis. $imblefaron merupakan perlengketan
antara konjungti!a palpebra, konjungti!a bulbi dan konjungti!a forniks. 5,/
15
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
16/44
'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.
&a'ar A.2. konjungti!itis dan $elaput lendir di orifisum
./. Diagn#sa+iagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,
mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi
berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. =esi target atau lesi iris
merupakan suatu lesi yang berbentuk cincin yang terdiri dari 3 zona berbentuk lingkaran,
lingkaran pertama mengandung purpura atau !esikel dibagian tengah yang dikelilingi oleh
lingkaran pucat lingkaran kedua" dan lingkaran ketiga merupakan lingkaran eritema. ,3
&a'ar A.*. =esi *arget
$elain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi,
pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta
pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. %nemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan
perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil.
)adar g8 dan g& dapat meninggi, 3 dan 7 normal atau sedikit menurun dan dapat
dideteksi adanya kompleks imun beredar. 4iopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.
munoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. 5
.0. Diagn#sis Ban"ing
16
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
17/44
%da 5 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma $te!en Aohnson 6 7
a" Toxic Epidermolysis Necroticans. $indroma ste!en johnson sangat dekat dengan *E9. $A$
dengan bula lebih dari 321 disebut *E9.
b" Eritem Multiformis adalah suatu kondisi kulit akut, tipe lesi paling ringan yang
menunjukkan erupsi kulit yang terlokalisasi dengan keterlibatan mukosa yang minimal
atau tidak ada sama sekali.
.. Pe'eriksaan Penun,ang
a" Pemeriksaan =aboratorium 6 7,0
*idak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan diagnosis $$A.
• Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang normal atau
leukositosis yang nonspesifik. =eukositosis yang nyata mengindikasikan
kemungkinan infeksi bakteri berat. )alau terdapat eosinofilia kemungkinan karena
alergi.
• )ultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi bakteri yang
serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan peningkatan morbiditas dan
mortalitas.
• munofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom $te!en Aohnson dengan
panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. Prosedur pemeriksaan berupa
pembuatan apusan spesimen yang difiksasi dengan aseton atau metanol, perendaman
apusan dengan konjugat antibodi, pembilasan spesimen secara cermat untuk
menghilangkan konjugat antibdi yang tidak terikat dan pemeriksaan spesimen
dibawah mikroskop.
• )ultur darah, urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika dicurigai adanya
infeksi. b" Pemeriksaan #adiologi6
?oto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara
klinis. %kan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. 7,0
c" Pemeriksaan (istopatologi6
8ambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme, ber!ariasi dari perubahan
dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh. )elainan berupa 6
• nfiltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superficial.
•
Edema dan ekstra!asasi sel darah merah di dermis papiler.• +egenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk !esikel subepidermal.
17
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
18/44
• 9ekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.
• $pongiosis dan edema intrasel epidermis.
&a'ar A.+. 9ekrosis $el Epidermal
.3. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan unutuk $$A, adalah sebagai berikut 6 5,3
a" &enghentikan pemakaian obat dan mengobati infeksi yang dicurigai sebagai penyebab
reaksi. b" Pemberian deksametason 52-32 mgFhari secara < dan dosis diturunkan setelah
beberapa hari kondisi membaik dan lesi baru tidak muncul, sebanyak 0 mgFhari
tappering off " atau diberikan injeksi metilprednisolon 5@ !ialFhari secara < !ial 6
50 mg".
c" :ntuk mencegah infeksi sekunder diberikan antibiotik yang jarang menimbulkan
alergi, spektrum luas dan bakterisidal. 8entamisin 5 @ >2 mgFhari secara < atau
netilmisin e@ 6 netromycin" -5 @ 522 mgFhari secara < atau meropenem 022 mg tiap
> jam secara
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
19/44
i" :ntuk mata yang terjadi konjungti!itis diberikan gentamisin, juga untuk mencegah
perlengketan.
j" +iet tinggi protein dan rendah garam
k" )osultasi ke spesialis yang lain, misal kulit dan kelamin, mata, gigi dan mulut, anak,
penyakit dalam dan *(*. 5,3
B.4. K#'plikasi
$indrom $te!en Aohnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut6 ,7
a" Oftalmologi 6 ulserasi kornea, u!eitis anterior, panophthalmitis, kebutaan
b" 8astroenterologi 6 Esophageal strictures
c" 8enitourinaria 6 nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring , stenosis !agina
d" Pulmonari 6 bronkopneumoniae" )utaneus 6 timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit
sekunder
f" nfeksi sitemik 6 sepsis
g" )ehilangan cairan tubuh 6 syok.
B.15. Pr#gn#sis
Aika bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Pada keadaan
umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan
kematian. )ematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, serta sepsis. 0
6. Nekr#lisis Epi"er'al T#ksik
6.1. De!inisi
9ekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang
memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. &eskipun
begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan !aksinasi, juga bisa menyebabkan
penyakit ini. B
9ekrolisis Epidermal *oksik 9E*" merupakan reaksi mukokutaneous khas onset
akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
19
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
20/44
9ekrolisis epidermal toksik merupakan !arian yang paling berat dari penyakit bulosa
seperti eritema multiforme dan sindrom $te!ens-Aohnson. $emua kelainan tersebut
memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah
yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. B
Pada $te!ens-Aohnson $yndrome $A$" epidermal detachment meliputi kurang dari
21 luas permukaan kulit tubuh ; transitional $A$-*E9 ditentukan dengan epidermal
detachment antara 2 sampai 32 1 ; dan *E9 detachment lebih dari 32 1.>
6.2. Epi"e'#l#gi
)ejadian di seluruh dunia adalah 2,0 sampai ,7 kasus per juta penduduk per tahun.
4erdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. 9E* dapat
mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena
meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua. ,2
6.*. Eti#l#gi
Etiologi 9E* sama dengan $yndrome $te!en Aohnson. 9E* juga dapat terjadi akibat
reaksi graft !ersus host, infeksi !irus,jamur,bakteri,parasit", dan sepertiga kasus nekrolisis
epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. (ubungan antara intake
obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. $A$ dan *E9 umumnya
dimulai kurang dari > minggu tapi lebih dari 7 hari sejak intake obat pertama kali. Obat yang
paling sering menyebabkan penyakit ini adalah 6 2
20
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
21/44
Sumber !itzpatric"#s $ermatology in %eneral Medicine& ((.
6.+. Pat#!isi#l#gi
Patogenesisnya belum jelas. %da yang menganggap bahwa 9.E.*. merupakan bentuk
berat $indrome $te!ens-Aohnson karena pada sebagian para penderita $A$ penyakitnya
berkembang menjadi 9E*. )eduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum
yang hampir sama. %nggapan lain 9.E.*. berbeda dengan $A$ karena pada 9.E.* tidak
didapati kompleks imun yang beredar seperti pada $indrome $te!ens-Aohnson dan eritema
multiformis. 8ambaran histologiknya juga berlainan. B,>
9E* dipercaya merupakan immune*related cytotoxic reaction yang menghancurkan
keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. *E9 menyerupai reaksi
hipersensiti!itas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya
meningkat cepat pada pajanan ulang. %danya bukti yang mendukung beberapa jalur
immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit, sebagai berikut 6 B,>
• %kti!asi ?as-ligand pada membran keratinosit death receptorKmediated apoptosis
• Pelepasan protein dekstruktif perforin and granzyme 4" dari sitotoksik * limfosit
akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan ma+or histocompatability complex
&(" class .
• Produksi berlebih dari * cell danFatau macrophage-deri!ed cytokines interferon-L,
tumor necrosis factor-M N*9?-M, and !arious interleukins".
21
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
22/44
• +rug-induced secretion of granulysin dari *=s, natural killer cells, dan natural killer
* cells.
6./. &e,ala klinis
9.E.*. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya 9.E.*. merupakan
penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan
cairanFelektrolit atau karena sepsis. 8ejalanya mirip $indrome $te!en Aohnson. >
Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat
dengan demam tinggi, mialgia, cephalgia, dan kesadaran menurun. )elainan kulit mulai
dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul !esikel dan bula, dapat pula disertai
purpura. )elainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut
berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam.
)elainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Auga dapat disertai
kelainan pada mata seperti pada syndrome $te!en Aohnson. >,2
Pada 9.E.*. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas
dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. 8ambaran klinisnya menyerupai kombustio.
%danya epidermolisis menyebabkan tanda 9ikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu
jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada
tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya
penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis
dan purpura, tanpa disertai erosi, !esikel, dan bula. )uku dapat terlepas onikolisis". 2
Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal, trakeitis,
bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, gangguan keseimbangan cairan elektrolit,
syok hemodinamik kegagalan ginjal. Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan
berupa 6 >
22
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
23/44
. )elainan kulit )elainan kulit terdiri atas eritema, papul, !esikel, dan bula.
3. )elainan mata )elainan mata yang sering ialah konjungti!itis, perdarahan, simblefarop,
ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. =ebih dari >21 pasien memperlihatkan adanya
kelainan yang melibatkan konjungti!a, ulserasi kornea, u!eitis anterior dan synechiae. B
6.0. Diagn#sis
+iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. (al
yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. $emua kasus yang
dicurigai 9E* harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus
dipertimbangkan jika diduga pemphigus atau pemphigoid. =aboratorium didapatkan adanya
leukositosis, peningkatan enzim transaminase serum, albuminuria, gangguan fungsi ginjal,
dan ketidakseimbangan elektrolit. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan
kemungkinan infeksi *4 dan bronkopneumonia. Pemeriksaan histopatologi, lesi awal
menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya
nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali stratum korneum, dan terpisahnya lapisan
epidermis dan dermis. 5,B
23
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
24/44
Sumber !itzpatric"#s $ermatology in %eneral Medicine& ((.
6.. Diagn#sis Ban"ing
Sumber !itzpatric"#s $ermatology in %eneral Medicine& ((.
24
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
25/44
Sumber ,ong"ong medical diary& ((.
6.3. Penatalaksanaan
(anya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan $O#*E9 2- yang tidak
perlu penanganan spesial. $edangkan yang lain harus ditanganin di unit intensi!e atau burn
centers. Supporti-e cares terdiri dari 6 mempertahankan kestabilan hemodinamik dan
mencegah komplikasi yang mengancam nyawa. 0
Sumber ,ong"ong medical diary& ((.
Pengobatan $imptomatik 6
- ?luid replacement secepatnya 6 *ujuan &engaturQmempertahankan keseimbangan
cairan elektrolit.
- $uhu ruangan dipertahankan 5> K 32 o cegah hipotermi.
* Early nutritional support pasang nasogastric tube 98*", diet tinggi protein
rendah garam* +ebridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan.
- )onsultasi disiplin ilmu lain 6 *(*, mata, penyakit dlm, gigi dan mulut, dll . &ata
diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari, beri artificial tears, tetes mata antibiotik,
dan !itamin % setiap 5 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. &ulut
berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. 7
Pengobatan $pesifik 6
- )ortikosteroid masih kontro!ersial, beberapa penelitian menyatakan penggunaan
pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit, dan penelitian lain menyatakan
25
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
26/44
steroid tidak menghentikan progresi!itas penyakit dan bahkan berhubungan dengan
peningkatan mortalitas dan efek samping, terutama sepsis. 3
- ntra!enous mmunoglobulin gunakan high-dose dikarenakan adanya fas*mediated
cells death.- yclosporin % agent immunosupresif kuat; mekanismenya dengan mengakti!asi
*h5 sitokine, inhibisi +>Q sitotoksik, dan anti-apoptosis dengan inhibisi ?as-=,
nuclear factor dan *9?-M.
- PlasmapheresisF(emodialysis tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab,
metabolitnya, atau mediator inflamasi sitokin", tapi tidak direkomendasikan karena
kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intra!askular.
- %nti-*9? agents anti-*9? monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk
mengobati beberapa pasien, tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena
dilaporkan banyaknya kematian. 3
6.4. K#'plikasi
nfeksi sistemik dan septisemia
$yok dan gagal multi-organ &O+s"
)omplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya
ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.
Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan;
ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada
dehidrasi dan kekurangan gizi.
Pengelupasan konjungti!a dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan
kebutaan.
nfeksi kulit oleh bakteri, scars and nail dystrophy, hiperpigmentasi atau
hipopigmentasi
%dhesi genital dyspareunia, nyeri dan perdarahan
Pneumonia atau respiratory failure. B,>
6.15. Pr#gn#sis
Aika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan
alergi terhadap obat. )alau kelainan kulit luas, meliputi 02-B21 permukaan kulit,
26
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
27/44
prognosisnya buruk. =uas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. Auga bila terdapat
purpura yang luas dan leukopenia. %ngka kematian 9E* 32-301 , jadi lebih tinggi daripada
$indrome $te!en Aohnson yang hanya 0 1 atau 2-01 pada bentuk transisional, karena
9.E.*. lebih berat. $O#*E9 merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan
untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih. ,7
Sumber !itzpatric"#s $ermatology in %eneral Medicine& ((.
". Pe'!igus ulgaris
".1. De!inisi
Pemfigus merupakan sekelompok penyakit berlepuh autoimun pada kulit dan
membran mukosa. Pemfigus !ulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai
oleh timbulnya bula lepuh" dengan berbagai ukuran disertai lesi berkelompok dan rekuren
pada kulit yang tampak normal dan membrane mukosa misalnya, mulut, !agina", yang
ditandai oleh6
• $ecara histologi, lepuh intraepidermal karena hilangnya hubungan antar keratinosit
• $ecara imunopatologi, ditemukannya g8 autoantibodi terikat dan bersirkulasi yang
secara langsung menyerang permukaan keratinosit.2
".2 Klasi!ikasi
Pemfigus terbagi menjadi 3 bentuk utama6
27
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
28/44
. Pemfigus !ulgaris
5. Pemfigus foliaseus
3. Pemfigus paraneoplastik
+ari ketiga bentuk tersebut, pemfigus paraneoplastik adalah bentuk yang paling
berbahaya karena sering ditemukan pada pasien yang telah didiagnosis mengalami keganasan
kanker". 9amun, pemfigus paraneoplastik merupakan bentuk yang paling jarang ditemukan.
".*. Epi"e'i#l#gi
Penelitian retrospektif sebelumnya terhadap pasien pemfigus !ulgaris, pemfigus
foliaseus atau keduanya telah menunjukkan secara jelas bahwa epidemiologi dari pemfigus
tergantung pada wilayah di dunia yang diteliti dan juga populasi etnis pada wilayah tersebut.
Pre!alensi pemfigus pada pria dan wanita untuk kedua tipe ini hampir sama di semua
wilayah. Pengecualian khusus yaitu seringnya wanita menjadi fokus penyebaran pemfigus
!ulgaris di *unisia dan seringnya pria menjadi fokus penyebaran pemfigus !ulgaris di
)olombia. :sia rata-rata timbulnya penyakit ini berkisar antara 72-/2 tahun. 9amun, batas
usia ini dapat melebar dimana pernah ditemukan beberapa kasus pada anak maupun pada usia
lanjut. 'alaupun semua etnik dapat terkena, namun pemfigus lebih sering dijumpai pada
orang *imur *engah atau keturunan ahudi. +i sebagian besar negara, pemfigus !ulgaris
lebih sering ditemukan dari pada pemfigus foliaseus, kecuali di ?inlandia, *unisia, dan
4razil.
".+. 7akt#r %esik# "an Pen8ea
Para peneliti belum mengetahui secara pasti penyebab terjadinya pemfigus, namun
diduga kuat bahwa penyakit ini merupakan penyakit autoimun. Pada keadaan normal, sistem
imun tubuh menyerang !irus, bakteri, dan substansi berbahaya lainnya. 9amun pada pasien
pemfigus, sistem imun menyerang protein normal yang disebut desmoglein pada kulit dan
28
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
29/44
membran mukosa. Protein ini mengikat sel bersama-sama, dan ketika protein ini rusak,
epidermis akan terpisah sehingga terbentuk lepuh. 2
Pasien dengan kanker sering mengalami pemfigus, terutama pada non-(odgkin
limfoma dan leukemia limfositik kronik. %danya kelainan autoimun lainnya juga
meningkatkan risiko terjadinya pemfigus, antara lain6
- &iastenia gra!is. Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya kelemahan otot.
- *imoma
- Pada beberapa kasus yang jarang terjadi, pemfigus dapat timbul akibat mengkonsumsi
obat-obatan seperti /E inhibitor .
"./. Pat#genesis
$emua bentuk pemfigus mempunyai sifat khas, antara lain6
• (ilangnya kohesi sel-sel epidermis akantolisis"
• %danya antibodi g8 terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi.
Pada pemfigus !ulgaris lepuh terjadi akibat adanya reaksi autoimun terhadap antigen
pemfigus !ulgaris. %ntigen ini merupakan glikoprotein transmembran dengan berat molekul
32 k+ untuk pemfigus !ulgaris dan /2 k+ untuk pemfigus foliaseus yang terdapat di
permukaan keratinosit.
%ntigen target pada pemfigus !ulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein
3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein dan 3. Pada pemfigus
foliaseus antigen targetnya adalah desmoglein .
+esmoglein merupakan salah satu komponen desmosom. +esmosom berfungsi untuk
meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.
Penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas g8 dan g87,
tetapi yang patogenetik adalah g87.
29
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
30/44
Pada pemfigus juga terdapat faktor genetik, umumnya berkaitan dengan (=%-+#7.
".0. &e,ala Klinis
Pemfigus ditandai oleh adanya lepuh-lepuh pada kulit dan membran mukosa.
8ambaran klinis dari ketiga bentuk pemfigus ber!ariasi tergantung dari tipenya masing-
masing.
Pemfigus !ulgaris ditandai oleh adanya bula berdinding tipis, kendur dan mudah
pecah yang timbul baik pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar
eritematous. airan bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik
bahkan seropurulen. 4ula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan ruptur sehingga
terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat menjadi generalisata. )emudian
erosi akan tertutup krusta yang hanya sedikit atau bahkan tidak memiliki kecenderungan
untuk sembuh. *etapi bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan
jaringan parut.
Pemfigus !ulgaris biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit
kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai sedikit bula, tetapi
kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga terbatas pada satu atau
beberapa lokasi selama beberapa bulan.
*anda 9ikolsky positif, karena hilangnya kohesi antar sel di epidermis sehingga
lapisan atas dapat dengan mudah digeser ke lateral dengan tekanan ringan.
=esi di mulut muncul pertama kali dalam /21 kasus. 4ula akan dengan mudah pecah
dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. =esi ini akan meluas ke bibir dan
membentuk krusta. )eterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya suara serak dan
kesulitan menelan. Esofagus dapat terlibat, dan telah dilaporkan suatu esophagitis dissecans
superficialis sebagai akibatnya. )onjungti!a, mukosa nasal, !agina, penis, dan anus dapat
juga terlibat.
30
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
31/44
&a'ar 9.*. Pemfigus !ulgaris. %. 4ula flaksid 4. =esi oral
&a'ar 9.+. Pemfigus !ulgaris. Erosi luas akibat lepuh pada kulit
'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.
".. Diagn#sis
:ntuk dapat mendiagnosis suatu pemfigus diperlukan anamnesis dan pemeriksaan
fisik yang lengkap. =epuh dapat dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat
mempersulit dalam penegakkan diagnosis. ,2
ara pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis pemfigus !ulgaris 6
31
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
32/44
. 9ikolsky $ign 6 penekanan atau penggosokan pada lesi menyebabkan terbentuknya
lesi, epidermis terlepas, dan tampak seperti kertas basah. 4ullae spread phenomenon 6
bula ditekan isinya tampak menjauhi tekanan.
5. *zanck test6 bahan diambil dari dasar bula, dicat dengan giemsa tampak sel
akantolitik atau sel tzanck.
3. Pemeriksaan laboratorium yang tidak spesifik 6 =eukositosis, Eosinofilia, $erum
protein rendah, 8angguan elektrolit, %nemia dan Peningkatan laju endap darah.
7. 4iopsi kulit dan patologi anatomi. Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari
kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. 8ambaran histopatologi
utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.
Pada pemfigus !ulgaris dapat dijumpai adanya akantolisis suprabasiler, sedangkan
pada pemfigus foliaseus akantolisis terjadi di bawah stratum korneum dan pada
stratum granulosum.
&a'ar 9./. 8ambaran hitopatologi pemfigus. %. Pemfigus !ulgaris. 4. Pemfigus
foliaseus. .Pemfigus paraneoplastik
0. munofluoresensi. Pemeriksaan ini terdiri dari6 munofluoresensi langsung. $ampel
yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens. Pemeriksaan ini
32
A B
C
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
33/44
dinamakan direct immunofluorescence +?". Pemeriksaan +? memerlukan
mikroskop khusus untuk dapat melihat antibodi pada sampel yang telah diwarnai
dengan cairan fluoresens. munofluoresensi tidak langsung. %ntibodi terhadap
keratinosit dideteksi melalui serum pasien.,2
".3. Diagn#sis Ban"ing
Pemfigus !ulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.
+ermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik,
keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding !esikelFbula tegang dan berkelompok, dan
mempunyai tempat predileksi. $ebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa,
keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.
Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus !ulgaris karena keadaan umumnya baik,
dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lg8 linear.
".4. K#'plikasi
. nfeksi sekunder , baik sistemik atau lokal pada kulit, dapat terjadi karena penggunaan
imunosupresan dan adanya erosi. Penyembuhan luka pada infeksi kutaneous tertunda
dan meningkatkan risiko timbulnya jaringan parut.
5. *erapi imunosupresan jangka panjang dapat mengakibatkan infeksi dan malignansi
yang sekunder misalnya, $arkoma )aposi", karena sistem imunitas yang terganggu.
3. #etardasi pada pertumbuhan telah dilaporkan pada anak yang memakai kortikosteroid
sistemik dan imunosupresan.
7. Penekanan pada sumsum tulang telah dilaporkan pada pasien yang menerima
imunosupresan. Peningkatan insiden leukemia dan limfoma dilaporkan pada pasien
yang menerima imunosupresi yang berkepanjangan.
0. 8angguan respon kekebalan yang disebabkan oleh kortikosteroid dan obat
imunosupresif lainnya dapat menyebabkan penyebaran infeksi yang cepat.
33
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
34/44
)ortikosteroid menekan tanda-tanda klinis infeksi dan memungkinkan penyakit
seperti septikemia atau *4 untuk mencapai stadium lanjut sebelum diagnosis.
/. Osteoporosis dapat terjadi setelah penggunaan kortikosteroid sistemik.
B. nsufisiensi adrenal telah dilaporkan setelah penggunaan jangka panjang
glukokortikoid. 2
".15. Penatalaksanaan
15.1. N#n )e"ika'ent#sa
a. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang perjalanan penyakit yang di
alaminya.
b. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya bagaimana cara merawat luka.
c. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang pengobatan yang harus
dijalaninya beserta komplikasi dari pemakaian obat tersebut.
d. &emberikan nutrisi yang baik dengan diet tinggi protein.
15.2. )e"ika'ent#sa
a. Perbaiki keadaan umum, terapi cairan intra!ena sampai keadaan umum pasien
membaik.
b. Oral )ortikosteroid6 merupakan obat pilihan untuk pemfigus !ulgaris, panduan
pemberian kortikosteroid menurut =e!er %nd 'hite menganjurkan dosis
permulaan >2 K 3/2 mg prednisonFhari sampai remisi lengkap atau sampai tidak
timbul lesi baru biasanya / - 2 minggu", sebagai contoh bila dosis awal
prednison >2 mgFhari diberikan selama / minggu dan terjadi remisi lengkap,
maka dosis dapat diturunkan menjadi 2 mgFhari selama minggu dan 70 mgFhari
selama minggu, 32 mgFhari selama 5 minggu, 52 mgFhari selama 3 minggu, 0
mgFhari selama 7 minggu dan selanjutnya dosis bertahan kurang dari 0
mgFharinya.
munosupresan6 :ntuk mengurangi dosis kortikosteroid dapat dikombinasikan
dengan %zathioprine muran" 5,0 mgFkg44Fhari atau $iklofosfamida K 3
mgFkg44F hari dan terbukti lebih efektif.
34
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
35/44
%ntibiotik spectrum luas selama B - 2 hari untuk mencegah agar tidak terjadinya
infeksi sekunder.
c. *opikal
Penanganan lesi luas diperlukan pengobatan dan perawatan yang tepat
- =esi 4asah 6 kompres garam faali 9al 2.1"
- =esi yang baru pecah dapat di oleskan %ntibiotik salap ?usidic %cid"
- =esi )ering6 *alcum %cidum $alicylicum 51.
".11. Pr#gn#sis
+erajat keparahan perjalanan penyakit pemfigus !ulgaris ber!ariasi, tetapi mayoritas
pasien meninggal sebelum penghentian terapi steroid. *erapi kortikosteroid sendiri telah
dapat mengurangi angka mortalitas sebesar 0-01. Pemfigus !ulgaris yang yang tidak
mendapatkan terapi adekuat akan berakibat fatal karena penderita rentan terhadap infeksi
serta gangguan yang muncul akibat ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. $ebagian besar
kasus kematian terjadi pada tahun-tahun awal munculnya gejala, dan jika pasien dapat
bertahan lebih dari 0 tahun, prognosisnya akan lebih baik.
e. Stap8l#6#66al S6al"e" Skin S8n"r#'e
e.1. De!inisi
Staphylococcal scalded s"in syndrome 0SSSS) adalah merupakan kelainan kulit
ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial.
Staphylococcal scalded s"in syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia
di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. +iantara kasus yang pernah
dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 56, dimana 021
kasus terjadi sebelum usia 02.3,0
e.2. Eti#l#gi
35
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
36/44
Staphylococcal scalded s"in syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif E*s" yaitu
toksin eksfoliatif % E*%" dan 4 E*4" yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri
staphylococcus aureus faga grup 5".>
+esmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat
kepada sel-sel kulit. *oksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali
sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh./,B
*oksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein merupakan desmosom
glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis.>,
e.*. Pat#!isi#l#gi
*oksin eksfoliatif E*s" merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah
pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein , yang tampak pada bagian atas epidermis
yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis
yang mudah pecah, memperlihatkan Ni"ols"y sign positif. Pada $$$$ toksin berdifusi dari
fokus infeksi, dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran
toksin secara hematogen. &eskipun strain toksigenik S. aureus yang terbanyak adalah faga
grup subtype 3%, 34, 3, 00 dan B", selain itu juga terdapat strain faga grup dan .
%danya keterlibatan desmoglein pada $$$$ menyerupai penyakit autoimun pemfigus
foliaseus.3
$alah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi, yang terletak
pada stratum korneum. %danya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.aureus memungkinkan
proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. $ekali kulit dapat mengenali toksin
eksfoliatif tersebut, S. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum
korneum.
*oksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif % dan 4 E*% dan E*4" yang
menyebabkan lepuhnya kulit pada $$$$. E*% terdiri atas 575 dengan berat molekul 5/.02
36
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
37/44
k+a, bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara E*4
terdiri atas 57/ asam amino dengan berat molekul 5B.5B7 k+a, bersifat labil terhadap
pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. *oksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan
bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi
sistemik. *oksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal.
$tudi histologis menunjukkan bahwa ikatan E*s pada keratinosit kultur isolasi kulit
menyebabkan terbentuknya !esikel yang mengisi ruang antarsel, diikuti cairan interseluler
yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. Pemeriksaan laboratorium
mendukung bahwa E*4 lebih pirogenik dibandingkan E*%, sementara studi klinis
menunjukkan meskipun E*% dan E*4 dapat menyebabkan $$$$ lokal, tetapi E*4 lebih
sering diisolasi dari anak yang menderita $$$$ generalisata dan juga dapat menyebabkan
eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat.3,7
+esmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada $$$$. +esmosom adalah
intercelluler adhesi-e +unction yang secara struktural berhubungan dengan filamen
intermediet intraseluler. +esmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya
yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik, seperti kulit, mukosa
gastrointestinal, jantung, dan kandung kemih. +esmoglein +sg" merupakan komponen
transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel
tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. *erdapat 3 isoform desmoglein yaitu +sg, +sg5,
dan +sg3. +sg 5 terdapat pada semua jaringan yang memiliki desmosom termasuk epitel dan
miokard, sedangkan +sg dan +sg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.B,
E*% dan E*4 menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat
desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.
=ebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin
desmosomal, yaitu desmosglein +sg". &eskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan
37
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
38/44
oleh toksin eksfoliatif E*s", gejala klinis $$$$ tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin
tersebut. E*s juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang
pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik.
*oksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal
dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. )ecepatan filtrasi
glomerulus 8?#" bayi kurang dari 021 8?# orang dewasa normal, dan hal ini terbanyak
ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. (al ini menjelaskan mengapa bayi-bayi,
pasien dengan gagal ginjal kronik, dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor
predisposisi terjadinya $$$$.0
e.+. &e,ala klinis
nfeksi S. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit, tenggorokan,
hidung, mulut, atau saluran pencernaan. $$$$ timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti
pengelupasan epidermis menyeluruh.B
Staphylococcal scalded s"in syndrome biasanya dimulai dengan demam, malaise,
gelisah, dan nyeri. $elanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada
daerah lipatan, seperti leher, a@illa, selangkangan dan muka. +alam waktu 57-7> jam
terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan, benjolan-benjolan ini mudah pecah, dan
meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. +ua sampai tiga hari lapisan atas kulit
akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit, meninggalkan luka terbuka yang
lembab, merah dan nyeri. =uka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi,
kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam B-7 hari./,>
'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0th
ed. $an ?ransisco6
&c8raw (ill; 522B.
38
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
39/44
% 4
&a'ar D.2. %" bercak kemerahan yang menyebar pada lengan, muka dan badan bayi
penderita $$$$, 4" bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar.
&a'ar D.*. =uka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi
e./. Diagn#sis "an Diagn#sa an"ing
+iagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi
E*, dan hasil biopsi.0
Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam, karena infeksi saluran nafas atas,
kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha,
muka, leher, dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan
membran mukosa dengan Ni"ols"y#s sign positif dan nyeri tekan.>, +alam waktu 57-7> jam
akan timbul bula-bula besar berdinding kendur, yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan
spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang
mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi.
Penyembuhan akan terjadi pada 2-7 hari tanpa disertai sikatriks.7
39
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
40/44
&a'ar D.+. 9ikolskyJs sign positif pada penderita $$$$
Pemeriksaan kultur bula yang intak pada $$$$ biasanya steril tidak ditemukan
staphylococcus", hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen
berasal dari fokus infeksi yang jauh. $edangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan
pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus.B
Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum
granulosum dan stratum spinosum. %kantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan
belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal, pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang
utuh dengan celah pada stratum korneum 8ambar.0". 4eberapa limfosit mengelilingi
pembuluh darah superficial. +ua E* E*% dan E*4" dapat dilihat pada imunofluoresensi,
dimana E* berikatan dengan granula-granula keratohialin.3,
&a'ar D./. (istopatologi $$$$, dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial.
Staphylococcal scalded s"in syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit
melepuh yang disebabkan E*, akan tetapi pada impetigo bulosa, E* hanya terdapat pada area
infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh. Pada $$$$, E* tersebar secara
40
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
41/44
hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat
terjauh.7,0
Staphylococcal scalded s"in syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis
0TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan, dimana $$$$ terjadi pada
intraepidermal sedangkan *E9 menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal pada
batas membran dasar". Staphylococcal scalded s"in syndrome memiliki tingkat keparahan
yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan
*E9. Pada $$$$, hasil pemeriksaan preparat Tzanc" dari area lepuh yang dipecahkan akan
didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak
ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan *E9 hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak
memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi.7,0
e.0. Penatalaksanaan
*erapi untuk $$$$ harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S. aureus.
Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik anti*
staphylococcal intra!ena. :ntuk kasus yang tidak berat, antibiotik oral dapat diberikan
sebagai pengganti setelah beberapa hari. )erusakan fungsi perlindungan kulit yang luas pada
lesi $$$$, menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Pemantauan cairan ditunjang
penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit, sangat berguna untuk mempercepat
penyembuhan. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu
mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. )ompres daerah lesi untuk
membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. $alep antibiotik
muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi
sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik. 7
e.. Pr#gn#sis "an K#'plikasi
41
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
42/44
)omplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien $$$$ adalah gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit. )omplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi,
infeksi sekunder, dan sepsis. )asus $$$$ pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga
angka kematiannya lebih rendah -01". %ngka kematian pada dewasa lebih besar mencapai
02-/21" karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian
sepsis.0,/
DA7TA% PUSTAKA
. +juanda, %dhi. 523. 1lmu 2enya"it 3ulit dan 3elamin Ed. )eenam. Aakarta. 4alai
Penerbit ?):.
5. $iregar, #.$. 5227. tlas 4er5arna Saripati 2enya"it 3ulit . Aakarta. E8. (al 7-75.
3. &ansjoer %, $uprohaita, 'ardhani ', $etiowulan '. Erupsi lergi 6bat. n6 )apita
$elekta )edokteran.
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
43/44
)atz $ Editor". ?itzpatrickSs +ermatology n 8eneral &edicine /th edition. 9ew ork6
&c8raw- (ill Professional Pub; 5223.
/. $te!en A Parrillo $A. $te!ens-Aohnson $yndrome in Emergency &edicine. %!iable on
http6FFemedicine.medscape.comFarticleFB702-o!er!iew
B. 4arakbah, Ausuf, dkk. 5220. Pedoman +iagnosis dan *erapi 4agF $&? lmu Penyakit
)ulit dan )elamin. Edisi ketiga. $urabaya6 %irlangga :ni!ersity Press
>. . Epidermal Necrolysis 0Ste-ens*7ohnson Syndrome and Toxic
Epidermal Necrolysis). T?itzpatrickJs +ermatology in 8eneral &edicineU, :$% 6 Bth
edition, chapter 3, page 37-300.
. $anchez and #aimer, 522. *o@ic Epidermal 9ecrolysis *E9". T-/.
2. %magai &. Pemfigus. n6 4olognia A=, Aorizzo A=, #apini #P eds". +ermatology. $pain6
Else!ier. 522>; 06 7B-5.
. (unter A, $a!in A, +ahl &. linical +ermatology. 3 rd ed. -.
5. $tanley A#. Pemfigus. n6 'olff ), 8oldsmith =%, )atz $, 8ilchrest 4%, Paller %$,
=effell +A eds". ?itzpatrickSs dermatology in general medicine two !ol. set". B th ed. 9ew
ork6 &c8raw-(ill; 522>6 70-B7.
3. 4erger *8, Odom #4, Aames '+. %ndrewJs disease of the skin. th ed. Philadelphia6 '4
$aunders o. 5222; 56 0B7->7.
7. +onohue +, #obinson 4, 8oldberg 9$. $taphylococcal scalded skin syndrome in a
woman with chronic renal failure e@posed to human immunodeficiency !irus. utis
;7B63B->.
0. =adhani $, #obbie $, 8arratt #, happle +$, Aoannou =, E!ans #'. +e!elopment
and E!aluation of +etection $ystem for $taphylococcal E@foliati!e *o@in a #esponsible
for $calded $kin $yndrome. 7 /lin Microbiol. 522; 36 5202-07
/. =uk 9.&. %dult $taphylococcal $calded $kin $yndrome $$$$". (ong )ong
+ermatology
8/17/2019 Refreshing Kulit Fix
44/44
B. lark #% dan (opkins * , *he other eczemas, n6 &oschella $, (urley ( editor".
+ermatology6 3rd ed. Edinburgh6 &osby6 5223. p. 7>-3
>. *ra!ers A4, &ousdicas 9. 8ram-positi!e nfections %ssociated with *o@in Production. n6
?reedberg &, Eisen %R, %usten )?, 8oldsmith =%, )atz $, eds. ?itzpatrickJs
+ermatology in 8eneral &edicine, Bth ed. 9ew ork6 &c8raw-(ill; 522>. p. B2-.
. &organ &4, $moller 4#, $omach $, eds. $taphylococcal *o@in-&ediated $calded $kin
and *o@ic $hock $yndromes. n6 +eadly +ermatologic +iseases linicopathologic %tlas
and *e@t. le!eland6 $pringer; 522B. p. 33-/.
52. %magai &, &atsuyoshi 9, $tanley A#. *o@in in 4ullous mpetigo and $taphylococcal
$calded-$kin $yndrome *argets +esmoglein-. Nat Med . 5222; /6 5B0-B.