8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
1/21
REFRAT
Sindrom Nefrotik
Pembimbing
dr.Riza Mansyoer Sp.A
Disusun oleh
Adil Sultani
030.08.005
KPA!"#RAA! K$"!"K "$M% KS&A#A! A!AK
R%MA& SAK"# %M%M DARA& K'(A
)AK%$#AS KD'K#RA! %!"*RS"#AS #R"SAK#"
(AKAR#A
+3 (A!%AR" ,0+- ,, MAR# ,0+-
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
2/21
KA#A P!/A!#AR
Puji serta syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas
berkat dan rahmat dan hidayahNya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul
Sindroma neroti1 ini dapat terselesaikan sebagai salah satu syarat menyelesaikan
kepanitraan klinik ilmu penyakit anak RS! "#ja $akarta%
&anyak terima kasih penulis sampaikan kepada pembimbing penulis, dr% Ri'a,
Sp%A%, atas segenap (aktu, tenaga, dan pikiran telah diberikan selama pr#ses
pembuatan referat ini atas bimbingan yang telah diberikan selama kepaniteraan klinik
ini berlangsung%
)apan terima kasih juga penulis sampaikan kepada seluruh rekan*rekan
kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak RS! "#ja atas kebersamaan dan kerja sama
yang telah terjalin selama ini%
Seiring dengan perkembangan jaman, banyak sekali perubahan di bidang
pengetahuan medis yang mengarah kepada kemajuan dan perbaikan kualitas
kesehatan, banyak data, dan fakta yang signifikan perlu diketahui #leh tenaga medis
untuk menegakkan diagn#sa dengan baik% Sebagai tenaga medis yang berkualitas,
diperlukan pengetahuan yang )ukup agar dapat memberikan penanganan yang tepat%
ntuk itu melalui referat ini penulis men)#ba untuk sedikit menjabarkan mengenai
sindr#ma nefr#tik% Akhir kata, penulis menyadari bah(a referat ini masih jauh dari
sempurna, #leh karena itu segala kritik dan saran yang membangun akan sangat
diharapkan demi penyempurnaannya%
Sem#ga referat ini dapat memberi inf#rmasi yang berguna bagi para pemba)a
$akarta, Februari +-.
Adil Sultani
+
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
3/21
DA)#AR "S"
"ata pengantar %%%%%/////////////////////%%%%%%%%%%%%%%%+
!aftar isi %%% ////////////////////%%%///%%%%%%%%%%%%%%0
&A& 1 PEN!A23AN %%%%///////////%//////%%%%%%%%%%%%%.
&A& 11 PEM&A2ASAN
+%- !efinisi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4
+%+ Epidemi#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4
+%0 Eti#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4
+%. Anat#mi /////////////////////////%%%5
+%. Pat#fisi#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%6
+%4 Manifestasi "linik %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%--
+%5 Pemeriksaan Penunjang %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-.
+%7 !iagn#sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-4
+%8 Penatalaksanaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-8
+%6 "#mplikasi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-6
+%- Pr#gn#sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-6
&A& 111 "ES1MP3AN %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%+
&A& 19 !AFTAR PSTA"A %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%+-
0
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
4/21
2A2 "
P!DA&%$%A!
Sindr#m nefr#tik :SN; adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai
#leh pr#teinuria masif, hip#albuminemia :kurang dari 0 g
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
5/21
2A2 ""
PM2A&ASA!
D)"!"S"
Sindr#m nefr#tik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada
anak, merupakan suatu kumpulan gejala*gejala klinis yang terdiri dari pr#teinuria
masif, hip#albuminemia, hiperkh#lester#lemia serta edema% Yang dimaksud
pr#teinuria masif adalah apabila didapatkan pr#teinuria sebesar . mg
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
6/21
"#rteks ? yaitu bagian ginjal di mana di dalamnya terdapat
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
7/21
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
8/21
menyebabkan kapiler tersumbat% "elainan ini sering
ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan
strept#)#))us yang berjalan pr#gresif dan pada sindr#m
nefr#tik% Pr#gn#sis jarang baik, tetapi kadang*kadang
terdapat penyembuhan setelah peng#batan lama%
b% !engan penebalan batang l#bular
Terdapat pr#liferasi sel mesangial yang tersebar dan
penebalan batang l#bular%
)% !engan bulan sabit
!idapatkan pr#liferasi sel mesangial dan pr#liferasi sel
epitel simpai : kapsular ; dan @is)eral% Pr#gn#sis buruk%
d% Bl#merul#nefritis membran#pr#liferatif
Pr#liferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang
menyerupai membrana basalis di mesangium% Titer gl#bulin
beta*-C atau beta*-A rendah
.% Bl#merul#skler#sis f#kal segmental
Pada kelainan ini yang meny#l#k skler#sis gl#merulus%
Sering disertai dengan atr#fi tubulus% Pr#gn#sis buruk%5
Tabel -% "lasifikasi kelainan gl#merulus pada sindr#m nefr#tik primer0
"elainan minimal :"M;
Bl#merul#skler#sis :BS;
Bl#merul#skler#sis f#kal segmental :BSFS;
Bl#merul#skler#sis f#kal gl#bal :BSFB;
Bl#merul#nefritis pr#liferatif mesangial difus :BNPM!;
Bl#merul#nefritis pr#liferatif mesangial difus eksudatif Bl#merul#nefritis kresentik :BN";
Bl#merul#nefritis membran#*pr#liferatif :BNMP;
BNMP tipe 1 dengan dep#sit subend#telial
BNMP tipe 11 dengan dep#sit intramembran
BNMP tipe 111 dengan dep#sit transmembran
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
9/21
111% Sindr#m nefr#tik sekunder
!isebabkan #leh?5
Malaria kuartana atau parasit lain
Penyakit k#lagen seperti lupus erimat#sus diseminata, purpuraanafilakt#id%
Bl#merul#nefritis akut atau gl#merul#nefritis kr#nis,
thr#mb#sis @ena renalis%
&ahan kimia seperti trimetadi#n, paradi#n, penisilamin, garam
emas, sengatan lebah, ra)un #ak, air raksa%
Amil#id#sis, penyakit sel sabit, hiperpr#linemia, nefritis
membran#pr#liferatif hip#k#mplementik
PA#')"S"'$'/"
Ada empat gejala utama pada sindr#m nefr#tik% Yaitu? pr#teinuria,
hip#pr#teinemia, edema, dan hiperlipidemia%0,.
Pr#teinuria dan hip#pr#teinemia
Pr#teinuria terjadi akibat adanya perubahan pada kapiler g#merulusdan pada umumnya tergantung pada jenis lesinya% !alam keadaan n#rmal
membran basal gl#merulus :M&B; mempunyai mekanisme penghalang untuk
men)egah keb#)#ran pr#tein% Mekanisme penghalang pertama berdasarkan
ukuran m#lekul :si'e barrier; dan yang kedua berdasarkan muatan listrik
:)harge barrier;% Pada sindr#ma nefr#tik, kedua mekanisme penghalang
tersebut ikut terganggu% Selain itu, k#nfigurasi m#lekul pr#tein juga
menentukan l#l#s tidaknya pr#tein melalui M&B% Akibat pr#teinuria yang
masif, maka bisa menyebabkan terjadi hip#pr#teinuria dalam intra@askuler% 0,.
Pada SN"M didapatkan penurunan klirens pr#tein bermuatan netral
tapi peningkatan klirens pr#tein bermuatan negatif seperti albumin% sehingga
dianggap bah(a pr#ses ini adalah akibat hilangnya barier muatan negatif%
2eparan sulfat pr#te#glikan yang terdapat pada lamina rara eksterna dan
interna menyebabkan timbulnya muatan negatif dan merupakan penghalang
utama terhadap keluarnya m#lekul bermuatan negatif seperti albumin%
6
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
10/21
Penurunan heparan sulfat pr#te#glikan dengan heparitinase menyebabkan
terjadinya albuminuria% Pada sel epitel terdapat terdapat sial#pr#tein
gl#merulus, suatu p#liani#n yang memberikan muatan negatif pada sel epitel%
Pada SN"M jumlah sial#pr#tein kembali n#rmal setelah pemberian ster#id,
sedangkan pada SN akibat pr#liferatif gl#merul#nefritis atau diabetes melitus,
klirens m#lekul ke)il menurun dan klirens m#lekul besar meningkat, hal ini
menunjukan adanya perubahan pada p#ri baik ukuran, jumlah ataupun
keduanya%
Edema
Edema merupakan gejala kardinal pada SN% Mekanisme terjadinya
edema dapat dijelaskan melalui dua te#ri, yaitu Te#ri Underfill dan
Overfill/overflow% #eori Underfilladalah te#ri klasik mengenai pembentukan
edema, yakni menurunnya tekanan #nk#tik intra@askular yang menyebabkan
)airan merembes ke ruang interstitial% !engan meningkatnya permeabilitas
gl#merulus, albumin akan keluar dan kemudian menimbulkan albuminuria dan
hip#albuminemia% 2ip#albuminemia menyebabkan menurunnya tekanan
#nk#tik k#l#id plasma intra@askular% "eadaan ini menyebabkan meningkatnya
)airan transudat mele(ati dinding kapiler dari ruang intra@askuler ke ruang
interstisial yang menyebabkan edema% Sebagai akibat dari pergeseran )airan
ini, @#lume plasma t#tal dan @#lume darah arteri dalam peredaran menurun
dibanding dengan @#lume sirkulasi efektif% Menurunnya @#lume plasma atau
@#lume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan
natrium renal% Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha tubuh untuk
menjaga @#lume dan tekanan intra@askular agar tetap n#rmal dan dapat
dianggap sebagai peristi(a k#mpensasi sekunder% Retensi )airan yang se)ara
terus menerus menjaga @#lume plasma selanjutnya akan mengen)erkan
pr#tein plasma dan demikian menurunkan tekanan #nk#tik plasma dan
akhirnya memper)epat gerak )airan masuk ke ruang interstisial% "eadaan ini
akan terus memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema
stabil%
#eori overflow/overfill menunjukkan meningkatnya @#lume plasma
dengan tertekannya akti@itas renin plasma dan kadar ald#ster#n% Retensi
-
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
11/21
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
12/21
Bangguan gastr#intestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindr#m
nefr#tik% !iare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab
muk#sa usus% 2epat#megali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema
atau keduanya% Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang*kadang berat, dapat
terjadi pada sindr#m nefr#tik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau
pembengkakan hati% Nafsu makan menurun karena edema% An#reksia dan
terbuangnya pr#tein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindr#m
nefr#tik resisten*ster#id% Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan
pr#laps ani%,6
Gleh karena adanya distensi abd#men baik disertai efusi pleura atau tidak,
maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang*kadang menjadi ga(at% "eadaan
ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik% 0,5,6
2ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindr#m nefr#tik% Penelitian
1nternati#nal Study #f "idney !isease in Children :S"!C; menunjukkan 0= pasien
SN"M mempunyai tekanan sist#lik dan diast#lik lebih dari 6th persentil umur%
2ematuria mikr#sk#pik kadang*kadang terlihat pada sindr#m nefr#tik, namun tidak
dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindr#m nefr#tik%0,5
PMR"KSAA! P!%!(A!/
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain? +
-% rinalisis dan bila perlu biakan urin%
+% Pr#tein urin kuantitatif, dapat berupa urin +. jam atau rati# pr#tein
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
13/21
D"A/!'S"S
!iagn#sis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang%
-% Anamnesis"eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kel#pak mata,perut,tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang%
"eluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin ber(arna kemerahan%6
+% Pemeriksaan fisik%
Pada pemeriksaan fisik sindr#m nefr#tik dapat ditemukan edema di kedua
kel#pak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skr#tum
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
14/21
#able ,. "stilah yang menggambar1an respons terapi steroid pada ana1
dengan sindrom neroti1+
Remisi Pr#teinuria negatif atau seangin, atau pr#teinuria > . mg
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
15/21
Sebelum peng#batan ster#id di mulai, dilakukan pemeriksaan uji mant#uD%
&ila hasilnya negatif diberikan pr#filaksis 1N2 bersama ster#id, dan bila hasilnya
p#sitif diberikan #bat anti tuberkul#sis :GAT;%
1% Sindr#m nefr#tik serangan pertama 8,6
-% Perbaiki keadaan umum penderita
a% !iet tinggi kal#ri, tinggi pr#tein, rendah garam, rendah lemak% Rujukan ke
bagian gi'i diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan
penurunan fungsi ginjal% &atasi asupan natrium sampai I - gram
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
16/21
activator inhibitor:PA1;*- yang keduanya merupakan sit#kin penting yang
berperan dalam terjadinya gl#merul#skler#sis% B#l#ngan ACE*i yang
dapat digunakan antara lain )apt#pril ,0 mg
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
17/21
adalah sindr#m nefr#tik yang kambuh + kali dalam masa 5 bulan
atau . kali dalam masa -+ bulan
1nduksi
Prednis#n dengan d#sis 5 mg
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
18/21
Sebuah albumin serum yang rendah saja tidak indikasi untuk albumin intra@ena%
$ika ada bukti hip#@#lemia, berikan - g < kg albumin += :4ml
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
19/21
kurang nafsu makan sekunder, hilangnya pr#tein dalam urin, dan malabs#rbsi
karena edema saluran gastr#intestinal% Sekarang penyebab utamanya adalah
peng#batan k#rtik#ster#id% Peng#batan k#rtik#ster#id d#sis tinggi dan (aktu
lama dapat memperlambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan
linier%-
.% 1nfeksi
&eberapa penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah?-
o "adar imun#gl#bulin yang rendah
o !efisiensi pr#tein se)ara umum%
o 2ip#fungsi limfa
o Akibat peng#batan imun#supresif
PR'/!'S"S
Pr#gn#sis umumnya baik, ke)uali pada keadaan*keadaan sebagai berikut ? 6
Menderita untuk pertamakalinya pada umur di ba(ah + tahun atau di atas 5
tahun%
!isertai #leh hipertensi%
!isertai hematuria
Termasuk jenis sindr#m nefr#tik sekunder
Bambaran hist#pat#l#gik bukan kelainan minimal
Peng#batan yang terlambat, diberikan setelah 5 bulan dari timbulnyaa
gambaran klinis
Pada umumnya sebagian besar :H 8=; sindr#m nefr#tik primer memberi resp#ns
yang baik terhadap peng#batan a(al dengan ster#id, tetapi kira*kira 4= di antaranya
akan relapse berulang dan sekitar -= tidak memberi resp#ns lagi dengan
peng#batan ster#id%6
-6
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
20/21
8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish
21/21
DA)#AR P%S#AKA
-% Alatas, 2usein, Pr#f%, dkk%% &uku Ajar Nefr#l#gi Anak % Edisi +% $akarta% 1!A1%
++, hal 08-*.++
+% Alatas, 2usein, Pr#f%, dkk% "#nsensus Penatalaksanaan Sindr#m Nefr#tik
idi#patik pada anak % $akarta ?&adan Penerbit 1!A1% +4%
0% &ehrman, "liegemen, $ens#n% Nels#n 1lmu "esehatan Anak% Edisi -4%
EBC%$akarta?-665
.% ila irya 1B, ++% Sindr#m nefr#tik% 1n? Alatas 2, Tambunan T, Trih#n# PP,
Pardede SG, edit#rs% &uku Ajar Nefr#l#gi Anak% Edisi +% $akarta? &alai Penerbit
F"1 pp% 08-*.+5%
4% N#er MS, -667% Sindr#m Nefr#tik% 1n? Putra ST, Suhart#, S#e(and#j# E, edit#rs%
Pat#fisi#l#gi "ed#kteran% Surabaya ? BRAM1" F" ni@ersitas Airlanggap% -07*
.5%
5% Pri)e, Syl@ia A%, ils#n, 3#rraine M% Pat#fisi#l#gi* "#nsep "linis Pr#ses*pr#ses
Penyakit% Ed% 5% EBC% $akarta?+4
7% N#er MS% Sindr#ma Nefr#tik 1di#patik% !alam ? "#mpendium Nefr#l#gi Anak%
1katan !#kter Anak 1nd#nesia% $akarta% +--
8% http?