8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
1/17
Oleh:
Cut Putri RiskaDede HernitaLukman Wali Husny
Pembimbing:Dr. Masna Dewi Abdullah, Sp.Rad
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
2/17
Hydranencephali adalah suatu penyakit
kongenital yang ditandai dengan tidak
adanya hemisfer serebral sehingga
digantikan oleh kantong yang berisi cairan
serebrospinal.
Hydranencephali terjadi setelah otak dan
ventrikel telah sepenuhnya terbentuk,biasanya pada trimester ketiga.
(Pant S, 2010)
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
3/17
Kurang dari 1 pada 10.000 kelahiran di
dunia.
Hydranencephali tergolong kelompok
penyakit yang jarang yaitu sebesar 1:
200.000 kelahiran di amerika serikat.
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
4/17
Bayi yang mengalami hydranencephali dapat lahirdengan lingkar kepala normal. Refleks menghisap,menelan, menangis, gerakan lengan dan kaki jugaterlihat normal.
Namun memasuki beberapa minggu kehidupan gejalamulai muncul seperti rewel dan peningkatan tonusotot.
Setelah beberapa bulan gejala mulai berkembangmenjadi kejang dan peningkatan akumulasi cairanserebrospinal di otak (hidrocephalus).
Gejala lainnya seperti gangguan penglihatan,gangguan pertumbuhan, ketulian, kebutaan, sulitmakan, kejang, quadriparesis dan gangguan kognitif.
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
5/17
Ada 5 teori yang telah diajukan sebagai penyebabdestruksi otak janin pada hydranencephali, yaitu:
1. Oklusi bilateral arteri cerebralis anterior dan media2. Adanya suatu leukomalasia hebat yang dibentuk oleh
kumpulan kavitas sistikus multiple3. Nekrosis otak akibat hipoksia-iskemik jaringan yang
difus4. Infeksi intrauterine, khususnya disebaban oleh
Toxoplasmosis dan virus (enterovirus, adenovirus,parvovirus, cytomegalic, herpes simpleks, Epstein-
Barr)5. Kematian intrauterine janin kembar
(Pant S, 2010)
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
6/17
1. Hydranencephali
2. Holoprosensephali
3. Hidrosefalus kongenital
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
7/17
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
8/17
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
9/17
MRI potongan aksial dan koronal T1 pada alobar
holoprosencephaly. Thalami menyatu di garis tengah dan
terdapat holoventricle crescentic yang berhubungan
dengan kantung dorsal sac yang besar (tanda bintang)
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
10/17
MRI potongan aksial T1
Gambaran alobar
holoprosencephaly
yang menunjukkanbelahan otak menyatu
dengan satu rongga
ventrikel (pada tanda
bintang) di tengah;menunjukkan gambaran
sepertipancake.
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
11/17
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
12/17
MRI potongan aksial dan sagital T1.terdapat penyatuan bagian basal dari lobus frontal di garis tengah.Septum pellucidum absen dan bentuk ventrikel lateral belumsempurna.Di bidang midsagital, tepi anterior dari corpus callosum merupakanindikator tingkat pemisahan dua belahan otak, dan dapat digunakanuntuk klasifikasi tingkat keparahannya
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
13/17
CT Scan kepalapotongan axial pada
pasien hifrosefalus,
dimana tampak
dilatasi kedua
ventrikel lateralis
http://4.bp.blogspot.com/-9_Ur0AqsTeY/TvCeCy1GehI/AAAAAAAADPk/pBEfd1RemXk/s1600/New+Picture+(10).png8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
14/17
MRI potongan sagital
pada hidrosefalus
nonkomunikans akibat
obstruksi padaforamen Luschka dan
magendie.Tampak
dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartusserta peregangan
korpus kalosum.
http://3.bp.blogspot.com/-XXQfl9zeGDc/TvCeGHmTMnI/AAAAAAAADPs/gKOIjGUYvm0/s1600/New+Picture+(11).png8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
15/17
http://3.bp.blogspot.com/-YTry87ssk04/TvCeMclWu-I/AAAAAAAADP0/wP2yn_OR3QQ/s1600/New+Picture+(12).pnghttp://1.bp.blogspot.com/-QCGAiKx-GXo/TvCeQ3yTBaI/AAAAAAAADP8/haFFEI9Q2kw/s1600/New+Picture+(13).png8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
16/17
Pada CT scan dan MRI akan tampak
gambaran hemisfer serebral yang digantikan
oleh cairan serebrospinal. Falx serebri,
talamus, bagian inferomedial dari lobusfrontal dan temporal biasanya masih terlihat.
Batang otak dapat normal atau atrofi.
Serebellum umunya tampak normal.Bayi yang mengalami hydranencephali dapat
lahir dengan lingkar kepala normal.
8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali
17/17
Terima Kasih
Top Related