Coding Haematological Malignancies in Cancer Registries
part II : Lymphoid malignancies
Pr Marc Maynadié
Registre des Hémopathies Malignes de Côte d'OrFaculté de Médecine de Dijon
Definition
• Lymphoid malignancies = « Lymphoma »
– proliferation developped from a lymphoid cell,– initiated in a lymphoid organ :
• Nodal• extra nodal
Cellule souche totipotente
Cellule souche lymphoïdeCellule souche myéloïde(CFU-GEMM)
Phase centralede différenciation
indépendante
pro B
pré B
B immature
B maturenaïve
centroblastes
centrocytes
PlasmocytesLymphocyte Bmémoire
Activation
Phase périphériquede différenciation
Prothymocyte
Thymocyte corticalCD3+ CD1+
Thymocyte corticalCD4+ CD8+
Thymocytes médullaires matures
CD8+
LT CD8 "cytotoxique"
LT CD4 "helper"
LT mémoire
CD4+
MOELLE
THYMUS
M.O.Foll. ISang
Foll. II
⊕⊕
M.O.Org L.
SangOrg L. II
Lymphoid territories
Lymphoid territories
Lymph nodes
Lymph node: small ball-shaped organ of the immune system distributed widely throughout the body and linked by lymphatic vessels.
ZoneSombre Zone claire
ManteauZone
marginale
T
B émergeant
Brecirculant B-blaste
CcCb B mémoire
Apoptose
CDF
Plasmocyte
IgDIgMIgG/A/ECD23CD39CD10CD38CD77Bcl2Ki67Bcl6Mutations somatiquesCommutation isotypiqueCD138
Precursor
B Marrow
NaiveB cell
B MarrowFollicle I
LNH marginal zone (SLVL)
Immunoblast
Large B-cell NHLParacortical area
lympho-plasmocytic
cell
Lymphoplasmocytic NHLMedullar area
Plasmocytes
Marrow
Blaste B
Centroblast
Centrocyte
Marginal zone cell
Memory cell
Mantle cell
Myeloma
Follicular lymphomasBurkitt
Diffuse Large B-cell NHL
LAL
LLC/SLL
LLC/SLL
Mantle Dark area Clear zone
CD19+CD10+Tdt+cµ
CD19+CD23+CD5+
sIgM-DCD38+
unmutated
CD19+CD5+CD23-
sIgM-D
cµCD23-CD77+CD10+ CD10-
CD77-CD23+
IgMIgM, G
bcl2CD39+CD10-CD77-
IgG, ACD20-
CD138+CD38+
MutationssIgM-DCD19+CD5+
CD23+CD38-
cIgM, CD20Ag
Mantle LNH
Secondary follicle : germinal center
• Very complex system:– Lineages: B, T, NK– Organs: primary and secondary lymphoid organs – Steps of differentiation
• Explain the numerous entities and changes in the classification
• All now grouped under the term « Lymhoma »
Epidemiology
• Incidence :– Very important increase since mid 1970’s in NHL
USA : +75% since 1975Northern Europe : x2France: x2,5
– In both sexes– Risk factors mainly unknown : virus,
immunodeficiencies,… multifactorial process
– Stabilisation since 2000
Panama 6,6France : 13,3
Panama: 0,1France: 2,43
Non Hodgkin Lymphoma
Hodgkin Lymphoma
Multiple Myeloma
Année
Ta
ux s
tan
da
rdis
és m
on
de
(é
ch
elle
lo
g)
1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010
15
10
50
Homme
15
10
50
Année
Ta
ux s
tan
da
rdis
és m
on
de
(é
ch
elle
lo
g)
1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010
15
10
50
Femme
15
10
50Incidence estimée Homme
Incidence estimée FemmeMortalité estiméeMortalité observée
Scenario= A ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France
Incidence and mortality estimates in France by NHL
1980-2005 : +2.7% /y in men +2.9%/y in women2000-2005 : -0.1%/y in men +0.4%/y in women
Année
Ta
ux s
tan
da
rdis
és m
on
de
(é
ch
elle
lo
g)
1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010
0.1
0.5
1.0
5.0
10
.05
0.0
Homme
0.1
0.5
1.0
5.0
10
.05
0.0
Année
Ta
ux s
tan
da
rdis
és m
on
de
(é
ch
elle
lo
g)
1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010
0.1
0.5
1.0
5.0
10
.05
0.0
Femme
0.1
0.5
1.0
5.0
10
.05
0.0
Incidence estimée HommeIncidence estimée FemmeMortalité estiméeMortalité observée
Scenario= C ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France
Incidence and mortality estimates in France by Hodgkin L
Urbain – Rural (WPS Incidence)
Données RHEMCO 1980-2005
Urbain Rural
p < 0,001Men 9,2 5,4
Women 5,9 3,7
Incidence rate by entities
RHEMCO 1980-2005
M W Total Sex ratioDiffuse large B-cell L 2,65 1,81 2,02 1,46
Follicular L. 1,77 1,86 1,81 0,95
Mantle cell L. 0,34 0,13 0,23 2,62
Marginal Zone L. 0,61 0,43 0,51 1,42
Burkitt L. 0,36 0,14 0,25 2,57
Lymphoplasmocytoid L 0,58 0,35 0,46 1,66
T NHL 1,56 0,86 1,18 1,81
from Morton et al., Blood, 2007
Proportion of different entities
Evolution of incidence by entities
Données RHEMCO 1980-2005
0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
3,5
4
1980-1984 1985-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2005
L. Lymphoplasmocytaires L. du ManteauL. Folliculaire L. B diffus à grandes cellulesL. de Burkitt L. de la zone marginaleLNH T
RHEMCO 1980-2005
Incidence according to age of NHL
âge moyen : H : 61,9 ± 0,7 F : 66,1 ± 0,7
p < 0,001
0,00
0,05
0,10
0,15
0,20
0,25
0,30
0,35
0,40
0,45
0,50
L. B diffus à grandes cellules L. de la zone marginale L. Folliculaire
L. du Manteau L. de Burkitt L. Lymphoplasmocytaire
LNH T
âge moyen : H : 61,9 ± 0,7 F : 66,1 ± 0,7***
Incidence and mortality in France according to age by Hodgkin L
Epidemiology• Relative Survival : Non Hodgkin Lymphoma
WomenMen
Epidemiology
• Relative Survival : Multiple MyelomaWomenMen
Relative Survival evolution
NHL in USA
from Pulte et al., 2000
Principle of classification of Lymphoid proliferations
• B lineage– Issued from immature
cells : Precursor • Acute lymphoblastic
leukemia and Lymphoblastic lymphoma
– Issued from matured cells• Non Hodgkin lymphoma• Hodgkin lymphoma
• T/NK lineage– Issued from immature
cells : Precursor • Acute lymphoblastic
leukemia and Lymphoblastic lymphoma
– Issued from matured cells• T Non Hodgkin lymphoma• Natural Killer cells
proliferations
Principle of classification of Lymphoid proliferations
• Histiocytic and dendritic cells
• Post-transplant proliferations
Coding practice
• Pathology/Cytology report mandatory – Morphology code : ICD-O-3
• Clinical chart mandatory– Topography code– Stage– Treatment– Follow up
Precursor lymphoid neoplasms
• Cytology : blast cells• Immunophenotype : immature lymphoid B or T cells
• Morphology : ICD-O-3
• Topography : C42.1 = Bone marrow
• Stage : no
ICD-O-4
Leucémie lymphoblastique B9836/3
Lymphome lymphoblastique B 9728/3
Leucémie aiguë lymphoblastique T9837/3
Lymphome lymphoblastique T 9729/3
Leucémie aiguë lymphoblastique, NOS9835/5
Lymphome lymphoblastique, NOS9727/3
Regroupement confirmé
Seuil des blastes utilisé antérieurement non conservé
Precursor Lymphoid Neoplasm
9837/3
9836/3
9835/3
B immature cells
• CD19+
• CD10+
• CD20+
• µ chain cyt
• Kappa or Lambda chain s
T Immature cells
• CD3 cyt/s ; TCR ; CD99
• CD1, CD4-, CD8-
• CD1-, CD4+ and CD8+
• CD4 + or CD8+
Precursor lymphoid neoplasms
• B lymphoblastic leukemia /lymphoma 9836/3 or 9728/3
–B Lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS 9811/3
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2) 9812/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v; 11q23) (MLL) 9813/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22) 9814/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploïdy 9815/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploïdy
9816/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32) 9817/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3) 9818/3
• T Lymphoblastic leukemia/lymphoma 9837/3 or 9729/39837/3
Precursor Lymphoid Neoplasm
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9
– Extra-nodal: coding the organ
• Stage : Ann Arbor, others
ICD-O-4
Morphology coding rules
• Avoid « NOS » codes as far as possible
• 9590/3 Lymphoma, NOS • 9591/3 Non Hodgkin Lymphoma, NOS• 9650/3 Hodgkin lymphoma, NOS• 9680/3 Large B-cell lymphoma, NOS• 9690/3 Follicular lymphoma, NOS• 9702/3 T-cell lymphoma, NOS• 9727/3 Lymphoblastic lymphoma, NOS
• Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma 9823/3• B-cell prolymphocytic leukaemia 9833/3• Splenic marginal zone lymphoma 9689/3• Hairy cell leukaemia 9940/3• Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable 9591/3
– Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 9591/3– Hairy cell leukaemia-variant 9591/3
• Lymphoplasmacytic lymphoma 9671/3– Waldenström macroglobulinemia 9761/3
• Heavy chain diseases 9762/3– Alpha heavy chain disease 9762/3– Gamma heavy chain disease 9762/3– Mu heavy chain disease 9762/3
• Plasma cell myeloma 9732/3• Solitary plasmacytoma of bone 9731/3• Extraosseous plasmocytoma 9734/3
B cell Non Hodgkin Lymphoma
CLL/SLL
• Hyperlymphocytosis > 4500L/mm3
• Presence of B-cells with the phenotype :CD19+, CD5+, CD23+, Ig low
intensity• Bone marrow aspirate• Bone marrow biopsy• Karyotype : iso 17p : usefull for pronostic and
treatment
B prolymphocytic leukemia
• Hyperlymphocytosis >>> 4500L/mm3
• Presence of B-cells with proeminent nucleoli• Non specific phenotype :
CD19+, CD5+/-, CD23-, Ig high intensity
• Bone marrow aspirate• Bone marrow biopsy• Karyotype
CLL ProL L HCL HCLv SLVL ML FL
CD 19CD 10CD 20CD 22CD 23CD 24CD 5CD 25FMC-7
Ig s
HC-2CD 43
+-+
+/-+++
-/=-
+ low(K>L)(MD)
-+
+-++
-/++
-/+-++---
+-++-+-++++--
+-++----+++
+-+-
-/++-
+/-+
++-
+-/++++-++--
++ high(L>K)(D)
-+
++
+++-+--+
++ h---
• Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) 9699/3
• Nodal marginal zone lymphoma 9699/3– Paediatric nodal marginall zone lymphoma 9699/3
• Follicular lymphoma 9690/3– Paediatric follicular lymphoma
9690/3• Primary cutaneous follicle centre lymphoma 9597/3• Mantle cell lymphoma 9673/3• Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS 9680/3
– T-cell histiocyte riche large B-cell lymphoma 9688/3– Primary DLBCL of the CNS 9680/3– Primary cutaneous DLBCL, leg type 9680/3– EBV positive DLBCL of the elderly 9680/3
• DLBCL associated with chronic inflammation 9680/3• Lymphomatoid granulomatosis 9766/3• Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma 9679/3• Intravascular large B-cell lymphoma 9712/3• ALK positive large B-cell lymphoma 9737/3
B cell Non Hodgkin Lymphoma
• Plasmoblastic lymphoma 9735/3
• Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman
disease 9738/3
• Primary effusion lymphoma 9678/3
• Burkitt lymphoma 9678/3
• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between
diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma 9680/3
• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between
diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma 9596/3
B-cell Non Hodgkin Lymphoma
Entities Main abnormalities % Genes Ig genes
Follicular Lymphoma
t(14;18)(q32;q21)t(2 ;18) (p11 ;q21)
t(18 ;22) (q21 ;q11)90 %
BCL-2Apoptose
mutated
Mantle cell lymphoma
t(11;14)(q13;q32) 70 %BCL-1/CCND1Cycle cellulaire
Unmutated and mutated
Marginal zone Lymphoma
Trisomies du 3, du 12, du 18
del7q6-10 % ??
Mutated and unmutated
MALT lymphoma
t(11;18)(q21;q21)t(1;14)(p22;q32)
50 %API2/MLT apoptoseBCL-10
Mutated
Lympho plasmocytoid
lymphomat(9;14)(p13;q32) 50 %
PAX-5(transcription)Différentiation/
ProliférationMutated
CLL/SLL Trisomy 12, del7q ?? unmutatedand mutated
Large B-cell NHL Abnormalities 3q27 35-45 % BCL-6 (transcription)
Différentiation BMutated
Burkitt Lt(8;14)(q24;q32)
t(2 ;8) ( p11 ; q24)t(8 ;22) (q24 ;q11)
80 % c-MYCprolifération
Mutated
Hodgkin ? ? ?? Mutated
Anaplastic Lymphoma
t(2;5)(p23;q35)and variants 60 %
NPM/ALKtyrosine kinase (signalisation)
-
Lymphomes de Hodgkin
≈ 30 % des lymphomes
Caractéristiques communes :
o développement ganglionnaire, surtout région cervicale
o la plupart surviennent chez des adultes jeunes
o présence d'un petit nombre de cellules grandes mono ou multinuclées : cellules de Hodgkin ou de Reed Stenberg
o Cellules tumorales souvent entourées de lymphocyte T en rosette
Deux types d'affections :
Hodgkin nodulaire avec des lymphocytes prédominants
Hodgkin classique : 4 sous-types :
• Sclérose nodulaire
• à cellularité mixte
• riche en lymphocytes
• déplété en lymphocytes
Phénotype des cellules malignes identiques
LH nodulaire avec lymphocytes prédominants
≈ 5 % des Hodgkin
Prolifération de cellules B monoclonales caractérisées par des grandes cellules appelées Popcorn ou LH cells.
o Synonyme : Paragranulome de Poppema-Lennert
o patients masculins
o adénopathie périphérique localisée le plus souvent
Documents diagnostiques :o compte rendu Anatomo-pathologique
o stades de la classification Ann-Arbor
Pronostic : bon avec 80 % de survie à 10 ans pour les stades I, II
9843/3
Lymphomes de Hodgkin classiques
Proliférations monoclonales de cellules B composées en proportions variables de cellules mononuclées de Hodgkin, de cellules plurinucléées de Reed-Sternberg, au sein d'un infiltrat réactionnel fait de petits lymphocytes, d'éosinophiles, de neutrophiles, d'histocytes, de plasmocytes, de fibroblastes et de fibres de collagène.
Epidémiologie :o 95 % des Lymphomes de Hodgkino pics entre 15-35 ans et après 70 anso rôle de l'EBV encore discuté
9650/3
4 types :
o Sclérose nodulaire (70 %) 9663/3atteinte médiastinale dans 80 %
o Cellularité mixte (20-25 %) 9652/3surtout ganglions périphériques et rates
o Riche en lymphocytes (5 %) 9651/3surtout ganglions périphériques
o Déplété en lymphocytes (< 1 %) 9653/3souvent associée à HIV – Ganglions rétropéritoneaux
PrécurseurT
Moelle Thymus
Cortexzone souscapsulaire
Progéniteur TProthymocyte
TdtCD3cCD1Θ
TdtCD3sCD1aCD5CD7
Thymocytecorticaux
Thymocytescommuns
Thymocytesmédullaires
TCR abCD4
+CD8+CD4 CD
8
Médullaire
LAL / Lymphome lymphoblastique
NK
CD16, CD56, CD57CD2, CD7, +/- CD8
KiR
L Tgd
CD3TCRa5
CD4-, CD8-
Peau
RateMuqueuse
Sang
Ag
surtout nodaux chez l’adulte
Cortex
Lymphomes T Périphériques
Organeslymphoïdes secondaires
Immunité innée
Immunité acquise
Mature T-cell and NK-cell neoplasms
• T-cell prolymphocytic leukemia 9834/3• T-cell large granular lymphocytic leukemia 9831/3• Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells 9831/3• Aggressive NK cell leukemia 9948/3• Systemic EBV positive T-cell lymphoproliferative disease of
childhood 9724/3• Hydroa vacciniforme-like lymphoma 9725/3• Adult T-cell leukemia/lymphoma 9827/3• Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type 9719/3
• Hepatosplenic T-cell lymphoma 9716/3• Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma 9708/3• Mycosis fungoides 9700/3• Sezary syndrome 9701/3• Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders
–Lymphomatoid papulosis 9718/1–Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma 9718/3
• Primary cutaneous CD8 positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma 9709/3
• Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoma 9709/3• Peripheral T-cell lymphoma, NOS 9702/3• Angioimmunoblastic T-cell lymphoma 9705/3• Anaplastic large cell lymphoma, ALK positive 9714/3• Anaplastic large cell lymphoma, ALK negative 9702/3
Nature T-cell and NK-cell neoplasms
Leucémie Prolymphocytaire T
Synonyme : Leucémie Lymphoïde Chronique T
Prolifération de lymphocytes T de phénotype mur envahissant le sang, la moelle, les ganglions, la rate, le foie et la peau.
Eléments diagnostiques
Numération formule sanguine : hyperlymphocytose
Immunophénotype : lymphocytes T : CD3, CD2, CD7CD1ΘCD4, 60 %CD4, CD8, 25 %CD4Θ, CD8, 15 %
Biol. Mol. : TCR réarrangé
Caryotype : anomalie en 14q11 et q32
Pronostic : mauvais – médiane de survie < 1 anS
Leucémie/lymphome T de l'Adulte (ATLL)9827/3
Prolifération causée par le virus HTLV-1
Endémie : Sud Ouest Japon, Afrique Centrale, Caraïbes
Contact avec virus très jeune longue latence
Pléomorphisme cellulaire (Flower cells)
3 formes cliniques : smouldering, chronique, aiguë
Phénotype : CD3, CD2, CD5 mais CD7 Θ, CD4
Pronostic : mauvais
Mycosis fongoïdes 9700/3
Lymphome T cutané le plus fréquent (env. 50 % LNH cutanés)
Infiltration cutanée progressive (tache, plaque, tumeur)
Cellules CD4
Diagnostic : difficile surtout au début
Pronostic : fonction de l'extension
Diagnostic sur le CR anatomo-clinique +++
Syndrome de Sézary 9701/3
LNH cutané T rare (< 5 %)
Associe :
o adénopathies
o érythrodermie
o cellules malignes cérébriformes monoclonales T dans le sang
o > 1000 cellules de Sézary/mm3 dans le sang
Phénotype : CD3, CD4, CD7Θ
Pronostic : mauvais
Lymphomes T périphériques, NOS 9702/3
Ensemble hétérogène de lymphomes T matures, nodaux ou extranodaux qui ne correspondent à aucune entité décrite...
Diagnostic par défaut
Inclus : LNH anaplasique à grandes cellules, AlkΘ
LNH anaplasiques à grandes cellules Alk 9714/3
LNH T avec implication du gène Alk (chrom. 2) et expression de CD30
Diagnostics différentiels nombreux :
o ALCL AlkΘ
o ALCL cutanés primitifs
o autres LNH B ou T avec traits anaplasiques ou exprimant CD30
Difficile - S'en tenir au CR anatomoclinique
Syndrome myéloprolifératif T cutanés primitifs CD30 9718/3
2ème groupe de LNH cutanés T (30 %)
Inclus :
o LNH anaplasique à grandes cellules cutanés primitif
o Papulose lymphomatoïde (non maligne)
o Borderline
T CLL LPL T LG-L T LGL NK MF
CD1aCD 2CD 3CD 5CD 7CD 4CD 8
CD 25CD 16CD 56CD 57TCR
++
+ (s)++
+ (65 %)+ (21 %)
4-/8+----+
-+
+ (cyt)+++-
+/-----+
-+++++-+-
+/-+/-++
-----
-/++
+/-+/-
-+
+/--
-<+<
< (33 %)+------+
Histiocytic and dendritic cell neoplasms
• Histiocytic sarcoma 9755/3
• Langerhans cell histiocytosis 9751/3
• Langerhans cell sarcoma 9756/3
• Interdigitating dendritic cell sarcoma 9757/3
• Follicular dendritic cell sarcoma 9758/3
• Fibroblastic reticular cell tumour 9759/3
• Indeterminate dendritic cell tumour 9757/3
• Disseminated juvenile xanthogranuloma
Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD)
• Early lesions
– Plasmocytic hyperplasia 9971/3
– Infectious mononucleosis-like PTLD 9971/1
• Polymorphic PTLD 9971/3
• Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)*
• Classical Hodgkin lymphoma type PTLD*
*These lesions are classified according to the leukemia or lymphoma to which they correspond, and are assigned the respective ICD-0 code.
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9 – Bone Marrow code C42.1– Extra-nodal: coding the organ
• Stage : Ann Arbor, others
ICD-O-4
Nodal areas
Nodal, NOS C77.9Multiple territories (≥ 2) C77.8Pelvis C77.5Inguinal and leg C77.4Axillary and Arm C77.3Intra-abdominal C77.2Intra-thoracic C77.1Head, neck and face C77.0
Nodal Lymphoid areas
• Lingual tonsils C02.4 • Palatal tonsils C09.9 • Pharynx tonsils C11.1 • Waldeyer’s ring C14.2 • Ileum C17.2• Appendix C18.1• Thymus gland C37.9• Spleen C42.2
Extra nodal coding rules
• +/- 30% of NHL are extra nodal
• Stomach > small Intestine > Skin > Bone > CNS > Colon > Breast, …
• Unique involved organ : coding the specific topography : i.e. Stomach = C16.x
• more than one organ is involved : C77.8
• Bone Marrow C42.1• Multiple lymph nodes C77.8• Unique (extra-lymphatic) organ : organ code• Multiple organs C77.8• Lymph node(s) + Bone Marrow C42.1• Lymph node (s) + unique organ : organ code• Lymph node(s) + multiples organs C77.8• Bone Marrow + organ(s) +/- lymph node C42.1
Topography coding rules
Bone Marrow > multiple LN or organ > organ > lymph node
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9
– Extra-nodal: coding the organ
• Stage : Ann Arbor, others
ICD-O-4
Ann Arbor staging
Usefull in NHL and in Hodgkin lymphoma
Ann Arbor staging• Stage I - disease in single lymph node or lymph node region. • Stage II - disease in two or more lymph node regions on same side of
diaphragm. • Stage III - disease in lymph node regions on both sides of the diaphragm are
affected. • Stage IV - disease is wide spread, including multiple involvement at one or
more extranodal (beyond the lymph node) sites, such as the bone marrow.
• A: absence of constitutional symptoms; a: of biological symptoms • B: presence of constitutinal symptoms; b: of biological symptoms • E: the disease is "extranodal" (not in the lymph nodes) or has spread from
lymph nodes to adjacent tissue.• X: the largest deposit is >10 cm large ("bulky disease"), or whether the
mediastinum is wider than 1/3 of the chest on a chest X-ray.• S: the disease has spread to the spleen.
Multiple Myeloma• Stage I :
– Low monoclonal protein levels: IgG<50g/L ; IgA<30g/L; Urine BJ<4g/24h
– No or solitary bone lesion– Normal Hb, serum calcium, Ig levels
• Stage II: overall between I and III
• Stage III: any of one or more of the following– High M-protein: IgG>70g/L;
IgA>50g/L; Urine light chain >12g/L
– Advanced, multiple lytic bone lesions– Hb<8.5g/dL; serum calcium >12mg/dL
• A: serum creatinine<2mg/dL; B: >2mg/dL
Chronic Lymphocytic Leukemia
Binet’s stage• Stage A : 2 or less lymph nodes involved• Stage B: 3 or more lymph nodes involved• Stage C: Hb<10g/dL or
platelets<100,000/mm3
• Preguntas?
• Exercicios
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