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Workshop:
Radiologische Muster seltener
Marklagererkrankungen
- Neuroimmunologie -
Eva Bültmann, Neuroradiologie MHH Hannover
& Markus Krämer, Neurologie Krupp Essen
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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1. Klinische Angaben:
Aktuelle Anamnese (Wie alt ist der Patient?, Was ist
altersentsprechend?)
Bildgebung: Generelles
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30yrs 60yrs50yrs 80yrs
Altersabhängige Unterschiede
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1. Klinische Angaben:
Aktuelle Anamnese (Wie alt ist der Patient?, Was ist
altersentsprechend?)
klinische Untersuchung,
Laborbefunde,
ggf. Familienanamnese,
Verdachtsdiagnose
2. „Abgestimmtes“ Untersuchungsprotokoll (vorrangig MRT)
3. Gute Bildqualität, strukturierte Bildanalyse
4. Ggf. erweiterte Bildgebung
5. Befundinterpretation
Bildgebung: Generelles
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Wer liegt richtig? Ockham? House?
„Wenn Sie Hufgeklapper hören, denken Sie an Pferde,
nicht an Zebras“
William of Ockham (Philosoph,1288-1348)
oder Dr. House (fiktiver Arzt, TV 2004-2012)?
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1. Betroffene Strukturen:
Bildanalyse
• periventrikulär
• intermediär
• subkortikal
• juxtakortical
• Corpus callosum
• U-Fasern
• bestimmte Faserbahnen
• vaskuläres Stromgebiet/Grenzzone
• Weiße und graue Substanz
• Weiße Substanz • Graue Substanz
• kortikal
• tief
• Atrophie
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2. Symmetrische/ asymmetrische WM-Läsionen:
• symmetrisch:
- meist angeborene WM-Erkrankungen
- toxische Encephalopathien
- z.T. erworbene WM-Erkrankungen (z.B. PVL,
congenitale CMV-Encephalopathie)
Bildanalyse
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HIV - Encephalopathie PVL
Erworbene symmetr. WM-Läsionen
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• symmetrisch:
- meist angeborene WM-Erkrankungen
- tox. Encephalopathien
- z.T. erworbene WM-Erkrankungen (z.B. PVL,
congenitale CMV-Encephalopathie)
• asymmetrisch:
- meist erworbene WM-Erkrankungen
Bildanalyse
2. Symmetrische/ asymmetrische WM-Läsionen:
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3. Aspekt der WM-Läsionen:
• angeborene WM-Erkrankungen:
- meist diffus und konfluierend
• Multiple Sklerose:
- asymmetrisch, multiple, z.T. konfluierend, aber
hauptsächlich isolierte Läsionen in typ. Regionen
• isoliert/ konfluierend oder beides
• multiple oder diffus
Bildanalyse
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4. Bevorzugte Lokalisation:
• Aussparen der U-Fasern:
typ. für Sphingolipidosen, vaskuläre Erkrankungen
• Beginn in U-Fasern:
einige organische und Aminoacidopathien
• parietooccipital: x-chr. vererbte Adrenoleukodystrophie
Bildanalyse
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5. Ausbreitung:
• „dorsoventral“: x-chr. vererbte Adrenoleukodystrophie
• „ventrodorsal“: M. Alexander
• Centripetal: M. Canavan
• Centrifugal: Metachromatische Leukodystrophie
Bildanalyse
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• Inflammatorische Aktivität – KM-Enhancement– Anzahl neuer / sich vergrößernder T2-Läsionen
– Anzahl von Gd+-T1-Läsionen
• Krankheitslast– Absolute und prozentuale Änderung zu Baseline des
gesamten T2-Läsionsvolumens
• Gewebeverlust oder Zerstörung– Anzahl und Prozentsatz neuer T2-Läsionen
– Absolute und prozentuale Änderung des gesamten Läsionsvolumens
– Prozentuale Änderung des Hirnvolumens
Bildanalyse
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MRT-Untersuchungsprotokoll
• FLAIR ax (3D-FLAIR)
• T2 TSE (PD-T2)
• T1 SE ax
• T2 TSE cor
• Diffusion mit ADC-Map ax + cor
• KM (T1 ax, 3D-MPRAGE)
• SWI ax
• Hoch eingestellte 3T-TOF-MRA, KM dünnschichtig über
Carotis-T
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Leukenzephalopathie vs. Leukodystrophie
Bildanalyse
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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• Nebeneinander von Marklagerläsionen und Blutabbau-
Produkten
• Verkalkungen?
• Verteilungsmuster der Blutabbau-Produkte
• Perivenöser Bezug?
DD anhand von T2*/SWI
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MS oder Mikroangiopathie?
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• im 7 Tesla-MRT waren bei MS im T2*-Bild zentrale
Venen sichtbar1
• Dies wurde nun auch für 3 Tesla in 45 % der Läsionen
bestätigt2
1. Kollia K, Maderwald S, Putzki N, Schlamann M, Theysohn JM, Kraff O, Ladd ME, Forsting M, Wanke I. First clinical study on ultra-high-
field MR imaging in patients with MS comparison of 1,5 T and 7 T, AJNR Am J Neuroradiol. 2009 Apr;30(4):699-702.
2. N. Mistry, R. Abdel-Fahim, J. Dixon, C. Tench, P. Morris, N. Evangelou P714: 3 Tesla T2*-weighted brain MRI distinguishes multiple
sclerosis from incidental white matter microangiopathic lesionsu, ECTRIMS 2013
MS oder Mikroangiopathie?
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Zerebrale Amyloidangiopathie
Schaumberg et al. Nervenarzt 2018
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Inflammatorische CAA
Schaumberg et al. Nervenarzt 2018
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DD Blutabbauprodukt/Verkalkung
Leucoencephalopathy, cerebral calcification and cysts
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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• Balkenbezug?
• Umschriebene Atrophien?
DD anhand sagittaler Schichten
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Typisch für MS: Läsionen am Balkenunterrand
DD anhand sagittaler Schichten
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Was ist das? MS? Vaskulitis?
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Was ist das? MS? Vaskulitis?
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Susac-Syndrom
Dörr et al. Das Susac-Syndrom: Eine seltene, aber wichtige interdisziplinäre Differenzialdiagnose, DGNeurologie (2018) 1:121-130
DOI 10.1007/s42451-018-0023-5
Typisch:
• Läsionen zentral im Corpus callosum (Snowball lesions)
• In Akutphase DWI-Restriktionen möglich
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Susac-Syndrom
• Retinocochleäre Vaskulopathie:
• Kortikoid-responsive Verschlüsse:
- der kleinen Gefäße im Gehirn (Encephalopathie),
- der Retina (Sehstörungen) und
- des Innenohres (Hörminderung).
Dank an Dr. Ilka Kleffner, Münster und an den Patienten
b ca
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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• Periventrikulär
• Nur infratentoriell
• Vaskuläres Stromgebiet? Grenzzone?
• U-Fasern?
DD anhand der Lokalisation
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Was kann es sein wenn nicht MS?
• White matter lesions
bei Migräne
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Ist das auch MS?
Mitte 30, seit
Jahren als MS
diagnostiziert
Oligoklonale
Banden negativ
Viele inkomplett
remittierte
Schübe unter
Interferon
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Fehldiagnose MS
Grenzzone
6 Jahre später
Moyamoya-Angiopathie
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Leuko-Vaskulopathien: z.B. CADASIL, CARASAL, LBSL
DD anhand der Lokalisation
Bugiani et al., Neurology 2016
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DD anhand der Lokalisation
PRES ADEM
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Einführung radiologische Mustererkennung
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Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
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Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
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Wie nun vorgehen?
Agenda
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DD anhand klinischer Features
• Anamnese
• Klinische Untersuchung
• Haut
• Familienanamnese
• Expositionsanamnese
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Fallbeispiel
Dank an die Patientin!
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Morbus Fabry: Sifap Studie
• Beim jungen Schlaganfall zwischen 18 und 55 Jahren ist
der Morbus Fabry zu 0,5 % und ein möglicher Morbus
Fabry zu weiteren 0,4% die Ursache
Rolfs et al. Stroke, 2013 Feb;44(2):340-9. doi: 10.1161/STROKEAHA.112.663708. Epub 2013 Jan 10.
Bild aus: Fellgiebel et al., 2006, Lancet Neurology
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Pulvinarzeichen
Sagittal T1
modifiziert nach Schmahmann, 2003; Burlina AP et al., 2008
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Marklagerläsionen bei Fabry
1. Böttcher et al. Fabry disease - underestimated in the differential diagnosis of multiple sclerosis? Plos One 2013 Aug 28;8(8):e71894
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Was ist der Morbus Fabry?
• X-chromosomal vererbte
lysosomale Speicherkrankheit
(LSD).
• Prävalenzen von 1:40.000 bis
zu 1:117.0001
• Neugeborenenscreenings
deuten auf eine wesentlich
größere Häufigkeit hin2
• Defekt des Enzyms α-
Galaktosidase A
• Anreicherung des
Glykosphingolipids
Globotriaosylceramid (GL-3)1 Meikle, P. J et al. JAMA (1999). 281(3): 249-254.
2 D. Marsden, et al. Clinical chemistry (2010). 56 (7): 1071–1079
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Blickdiagnose: Haut
Bild Haut oben : Mit freundlicher Genehmigung von PD Dr. Thomas Jansen, Oberhausen
Bild Haut unten F. Breunig, Würzburg, Fallbericht in „Der Nephrologe“, Nr. 3706
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Wichtigkeit der Familienanamnese
Dialyse, mit 35 J
verstorben
Schlaganfall,
Herzinfarkt, <
60 J verstorben
Schlaganfall, mit
70J verstorben
Indexpatientin
bekannter
Morbus Fabry
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Was könnte das sein?
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Sneddon-Syndrom
• Non-inflammatorische
Vasopathie mit Livedo
racemosa generalisata und
ischämischen Insulten,
zumeist bei zerebraler
Mikroangiopathie
Bild: Berlit, Kraemer: Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls. Clin Exp Immunol
2014 Mar;175(3):419-24..
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Divry-van Bogaert-Syndrom
• Non-inflammatorische Vasopathie mit Livedo racemosa
generalisata und ischämischen Insulten
• Assoziiert mit zerebraler Angiomatose, d.h. peripheren
Gefäßverschlüssen mit peripherem Kollateralnetz
Bersano A, Morbin M, Ciceri E, Bedini G, Berlit P, Herold M, Saccucci S, Fugnanesi V, Nordmeyer H, Faragò G, Savoiardo M, Taroni F,
Carriero M, Boncoraglio Giorgio B, Perucca L, Caputi L, Parati Eugenio A, Kraemer M. The diagnostic challenge of Divry van Bogaert and
Sneddon Syndrome: Report of three cases and literature review. J Neurol Sci. 2016 May 15;364:77-83. doi: 10.1016/j.jns.2016.03.011. Epub
2016 Mar 5.
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Neuro-Behçet
Berlit P Diagnosis and treatment of cerebral vasculitis. Ther Adv Neurol Disord (England), Jan 2010, 3(1) p29-42
DD Osmotisches
Demylinisierungs-S.
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Orale und genitale Aphten
Pleyer et al. Morbus Behçet, Ophthalmologe 2012, 109:1129–1143 Bilder: Dr Khati, Army College Of Medical Sciences, New Delhi
• Typischerweise schmerzhaft, lang anhaltend (>14 Tage) und
wiederholt, leicht zu triggern (z.B. Zahnarzt)
• Diagnostisch relevant: mindestens 3 wiederkehrende
Läsionen
• Skrotum, vaginale, Zervix, schmerzhaft
• Genital typisch: Narben!
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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DD anhand des KM-Verhaltens
• Muster des Kontrastmittelverhaltens
• Gefäßbezug
• Liquornähe
• Kortikoidresponsivität
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Charakteristisches KM-Verhalten
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Grunderkrankung vs. Therapiefolge?
Progressive multifokale
Leukencephalopathie
JC-Virus (John Cunningham-
Virus)
Opportunistische Infektion bei
AIDS, etc, aber auch bei
Rituximab
Natalizumab
etc.
Diagnostik: LP (Virus DNA in
PCR)
Therapie: Plasmapherese
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Neuro-Lupus versus PML?
T1 post KM
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DD KM-aufnehmende Läsionen
ZNS-Lymphom
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DD KM-aufnehmende Läsionen
Tumefaktive MS
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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Primär isolierte ZNS-Vaskulitis
(PCNSV)
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DD Vaskulitis
• Was sagt der „Papst“?
Carlo Salvarani
Salvarani et al. IMAJ, Vol. 19, July 2017
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• Was macht der „Papst“?
Carlo Salvarani
Salvarani Cet al. Medicine (Baltimore). 2015 May;94(21):738.
DD Vaskulitis
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Biopsie-negative PACNS?
Berlit P: Isolated angiitis of the CNS and bacterial endocarditis: similarities and differences. J Neurol (Germany), May 2009, 256(5) p792-5, 504-5
Schwierigkeit der Diagnose einer
Biopsie-negativen PACNS!
DD Biopsie-negative PCNSV?Bakterielle
Endokarditis!
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Primär isolierte ZNS-Vaskulitis
Kraemer M, Becker J, Horn PA, Schwitalla JC, Keyvani K, Metz I, Wegner C, Brück W, Schlamann M, Heinemann FM, Berlit P
Association of primary central nervous system vasculitis with the presence of specific human leucocyte antigen gene variant, Clin Neurol
Neurosurg 160 (2017): 137-141
• „tumour-like“ cerebrale Vaskulitis
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Was ist das?
SAB, Ischämie und pathologische DSA
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Ein „vaskulitisches“ DSA ist nicht spezifisch für eine Vaskulitis!!
Krämer M, Berlit P: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome vs cerebral vasculitis? On the importance and difficulty of
differentiating
Nervenarzt (Germany), Apr 2011, 82(4) p500, 502, 504-5
Reversibles zerebrales
Vasokonstriktionssyndrom
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Unterschiede RCVS vs. PCNSV
Mehdi A, Hajj-Ali RA. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a comprehensive update, Curr Pain Headache Rep. 2014
Sep;18(9):443.
Symptom RCVS PCNSV
Kopfschmerz Rezidivierende akute thunderclap
headache
dumpf, chronisch
Infarktmuster „Grenzzone“ Kleine und ausgedehnt
Lobärblutungen häufig Sehr selten
Kortikale SAB häufig Sehr selten
Reversibles Ödem häufig -
Angiographie 100%
Sausage on a string
ca. 25%
irregulär, Einschnürungen,
Ektasien
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Einführung radiologische Mustererkennung
Differentialdiagnose in der Häm-Sequenz?
Differentialdiagnose mit sagittalen Schichten
Differentialdiagnose bevorzugte Lokalisation
Differentialdiagnose MRT plus Haut-Check
Differentialdiagnose Kontrastmittelverhalten
Und wenn wir nicht wissen was es ist, könnte es eine Vaskulitis sein!?
Wie nun vorgehen?
Agenda
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Wie nun vorgehen?
Gießkannen-Prinzip
Dank an Prof. R.R. Diehl
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Wer liegt richtig? Ockham? House?
„… an Pferde, aber auch Zebras denken“
Das heißt:
Breit denken!
Breite Anamnese („80% der Diagnosen lassen sich durch
die Anamnese klären!“*), Familienanamnese, …
Dezidierte körperliche Untersuchung
* Hampton et al. Relative contributions of history taking, physical examination, and laboratory investigations to diagnose and management
of medical outpatients, BMJ 1975; 2:486-9
* Cooke: A is for aphorism, Australian Family Physician Vol 41, No 7, 2012
a b c d
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• Neuroimaging / Pattern Recognition – wichtiger
diagnostischer Schlüssel
• Basis – adäquate Bild - Akquisition und Interpretation
• Interpretation immer im Gesamtkontext
• Interdisziplinäre Zusammenarbeit gefordert
Zusammenfassung
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Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!