1. 1. SAUER MANUAL DE ENFERMEDADES DE LA PIEL 9th Edition Editor John C. Hall MD Primary StaffSt. Luke's HospitalLecturer of MedicineUniversity of Missouri-Kansas City School of MedicineClinicianKansas City Free Health ClinicKansas City, Missouru Colaboradores Rodney S.W. Basler MD Founding Chair,Taskforce on SportsmedicineAmerican Academy of DermatologyClinical Assistant Professor, Department Internal Medicine (Dermatology)University of Nebraska Medical Center Omaha, Nebraska Captulo 40: Dermatologa y medicina deportiva Francisco G. Bravo MD Assistant ProfessorDepartment of DermatologyUnivesidad Peruana Cayetano HerediaAttending PhysicianDermatology ServiceInstituto de Enfermedades Infecciosas y Tropicales Alexander von HumboldtHospital Nacional Cayetano HerediaLima, Peru Captulo 38: Enfermedades tropicales de la piel Robin Buchholz MD AttendingSt. Luke's-Roosevelt Hospital Center and Beth Israel Medical CenterAssistant Clinical Professor of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsNew York, New York Captulo 14: Psoriasis Clay J. Cockerell MD Clinical ProfessorDermatology and Pathology DepartmentsDirectorDermatopathology DepartmentUniversity of Texas Southwestern Medical Center at DallasDallas, Texas Captulo 24: Enfermedades cutneas asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana Ellen de Coninck Stanford University School of MedicineStanford, California Captulo 20: Psicodermatologa Jon A. Dyer MD Assistant Professor of Dermatology and Child HealthDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Captulo 10: Inmunologa dermatolgica Mary M. Feldman MD Fellow at DermatopathologyUniversity of Texas Southwestern Medical Center at DallasDallas, Texas Capitulo 24: Enfermedades cutneas asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana Gary Goldenberg MD ResidentDepartment of DermatologyWake Forest University School of MedicineWinston-Salem, North Carolina Captulo 32: Enfermedades del colgeno vascular Warren R. Heymann MD
2. 2. Head, Division of DermatologyDepartment of Clinical MedicineUMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School at CamdenCooper Hospital/University Medical CenterCamden, New Jersey Capitulo 33: La piely las enfermedades internas Kimberly A. Horii MD Assistant Professor of PediatricsDepartment of Pediatrics, Section of DermatologyUniversity of Missouri, Kansas City School of MedicineChildren's Mercy HospitalKansas City, Missouri Capitulo 36: Dermatologa peditrica David B. Huang MD, MPH Division of Infectious DiseasesDepartment of MedicineBaylor College of MedicineUniversity of Texas at Houston School of Public HealthDivision of Infectious Diseases, Department of MedicineUniversity of Texas Health Science Center at HoustonHouston, Texas Captulo 23: Virologa dermatolgica Amy Y. Jan MD, PhD ResidentDivision of DermatologyDepartment of MedicineUniversity of Washington School of MedicineSeattle, WashingtonStaff DermatologistKaiser PermanenteBaldwin Park, California Captulo 35: Genodermatosis Joseph L. Jorizzo MD Professor, Former and Founding ChairDepartment of DermatologyWake Forest University School of MedicineWinston-Salem, North Carolina Captulo 32: Enfermedades del colgeno vascular Thelda M. Kestenbaum MD Associate Professor of MedicineUniversity of Kansas Medical CenterKansas City, Kansas Captulo 28: Enfermedades que afectan al pelo Christopher J. Kligora MD Department of PathologySt. Luke's HospitalKansas City, Missouri Captulos 1 y 2: Estructura de la piel y Tcnicas y pruebas de laboratorio John Koo MD Director, Psoriasis Treatment CenterVice ChairmanDepartment of DermatologyUniversity of California-San FranciscoSan Francisco, California Captulo 20: Psicodermatologa Frank Custer Koranda MD, MBA Associate Clinical ProfessorDepartment of Otolaryngology-Head and Neck SurgeryDivision of DermatologyUniversity of Kansas Medical CenterKansas City, KansasStaff SurgeonDepartment of Otolaryngology-Head and Neck SurgerySt. Luke's Shawnee MissionShawnee Mission, Kansas Captulos 6 y 7: Teraputica fsica dermatolgica y Principios bsicos de ciruga cutnea Laurie Linden MD
3. 3. Resident, Department of DermatologyHenry Ford HospitalDetroit, Michigan Captulo 34: Reacciones dermatolgicas causadas por la radiacin ultravioleta y la luz visible Henry W. Lim MD Department of DermatologyHenry Ford HospitalDetroit, Michigan Captulo 34: Reacciones dermatolgicas causadas por la radiacin ultravioletay la luz visible Alejandro Morales MD Associate ProfessorDepartment of DermatologyUniversidad Peruana Caayetano HerediaChief, Instituto DermatologicaLima, Peru Captulo 38: Enfermedades tropicales de la piel Scott A. Norton MD, MPH Dermatology ServiceWalter Reed Army Medical CenterWashington, DC Captulo 39: Signos cutneosy bioterrorsmo Marianne N. O'Donoghue MD Associate ProfessorDepartment of DermatologyRush Presbyterian-St. Luke's Medical CenterChicago, Illinois Captulo 8: Cosmtica para mdicos Larisa Ravitskiy MD Chief ResidentDivision of DermatologyRobert Wood JohnsonUMDNJCooper University HospitalCamden, New Jersey Captulo 33: La piely las enfermedades internas Adam I. Rubin MD Resident in DermatologyDepartment of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsColumbia University Medical CenterNew York, New York Captulo 29: Enfermedades que afectan a las uas Richard K. Scher MD Professor of Clinical DermatologyDepartment of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsColumbia University Medical CenterNew York, New York Captulo 29: Enfermedades que afectan a las uas Vidya Sharma MBBS, MPH Professor of PediatricsDepartment of Pediatrics, Section of DermatologyUniversity of Missouri, Kansas City School of MedicineChildren's Mercy HospitalKansas City, Missouri Captulo 36: Dermatologa peditrica J. K. Shornick MD, MHA Private PracticeGroton, Connecticut Captulo 41: Dermatosis del embarazo Virginia P. Sybert MD
4. 4. Staff DermatologistHealth Group PermanenteClinical ProfessorDivision of Medical GeneticsDepartment of MedicineUniversity of Washington School of MedicineSeattle,Washington Captulo 35: Genodermatosis Micole Tuchman MS Third-Year Medical StudentNew York Medical CollegeNew York, New York Captulo 14: Psoriasis Stephen K. Tyring MD, PhD, MBA Department of DermatologyUniversity of Texas Health Science Center at HoustonCenter for Clinical StudiesHouston, Texas Captulo 23: Virologa dermatogica Kenneth R. Watson DO Department of PathologySt. Luke's HospitalKansas City, Missouri Captulos 1 y 2: Estructura de la piel y Tcnicasy pruebas de laboratorio Jeffrey M. Weinberg MD Director, Clinical Research CenterSt. Luke's-Roosevelt Hospital Center and Beth Israel Medical CenterAssistant Columbia University College of Physicians and SurgeonsNew York, New York Captulo 14: Psoriasis Robin S. Weiner MD Chief ResidentDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Captulo 27: Melanoma Jashin J. Wu MD Department of DermatologyUniversity of California, IrvineIrvine, California Captulo 23: Virologa dermatolgica Jaeyoung Yoon MD, PhD Mohs Dermatologic SurgeonDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Captulo 27: Melanoma 2008 Lippincott Williams & Wilkins 530 Walnut Street, Philadelphia, PA 19106 USA 978-84-935318-9-8 Avda. Prncipe de Asturias, 61, 8 1a 08012 Barcelona (Espaa) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: lwwespanol@wolterskluwer.com
5. 5. Traduccin Jordi Capell Ibiza Licenciado en Medicina Elisa Vilaret Fuste Licenciada en Medicina Xabier Vizcaino Guilln Licenciado en Medicina Revisin cientfica Jordi Peyri Rey Jefe del Servicio de Dermatologia Hospital Universitari de Bellvitge Prof.Titular Dermatologia Universitat Barcelona El editor no es responsable de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicacin de la informacin que contiene. Esta publicacin reproduce informacin general relacionada con tratamientos e interacciones farmacolgicos que no debera utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional mdico. Se insta al lector a consultar los prospectos informativos de los frmacos para obtener la informacin referente a las indicaciones, contraindicaciones, dosis, advertencias y precauciones que deben tenerse en cuenta. Algunos medicamentos y productos sanitarios, que se presentan en esta publicacin, tienen la aprobacin de la Food and Drug Administration (FDA) para su uso limitado dentro de un mbito experimental restringido. Compete al profesional sanitario comprobar el estado FDA de cada medicamento o producto que pretenda utilizar en su ejercicio clnico. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisin, se enmendar en cuanto sea posible. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar pblicamente, en todo o en parte, con nimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artstica o cientfica, o su transformacin, interpretacin o ejecucin artstica fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a travs de cualquier medio, sin la autorizacin de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edicin en espaol 2008 Wolters Kluwer Health Espaa, S.A., Lippincott Williams & Wilkins ISBN edicin espaola: 978-84-935318-9-8 Edicin espaola de la obra original en lengua inglesa Sauer's Manual of Skin Diseases, 9th edition, de John C. Hall; juntamente con 35 colaboradores, publicada por Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2006 Lippincott Williams & Wilkins 530 Walnut Street Philadelphia, PA 19106 (USA)
6. 6. LWW.com ISBN edicin original: 0-7817-2947-5 Composicin: Addenda Impresin: R. R. Donnelley-Shenzhen Impreso en China 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Dedication Para Charlotte En memoria de Clarence S. Livingood, MD, de William E.y Susan R. Hall, de Arnold y Fern Peterson, de Beverly y John, y a Gordon C. Sauer, MD, de quien siempre ser este libro. Gracias a Richard Q. Crotty, MD Prefacio a la actual edicin En esta nueva edicin de SAUER MANUAL DE ENFERMEDADES DE LA PIEL se ha contado con un mayor nmero de autores expertos (casi el triple que en la edicin anterior). Se han introducido algunos cambios importantes y se ha rediseado el libro para potenciar algunos aspectos. Ejemplo de ello es el glosario, en el que se describen numerosos frmacos mencionados en las secciones de tratamiento, lo cual convierte esta obra en una herramienta til tanto para los farmacuticos como para los dermatlogos y los mdicos generalistas. La actual edicin presenta, como novedad un tema la relevancia: signos cutneos causados por agentes de bioterrorismo, contribuyento as, una vez ms, a aumentar la validez y la exhaustividad de este texto. Se han actualizado todos los captulos y nuevos autores expertos en su mbito, han redactado las secciones sobre inmunodermatologa, psoriasis, psicodermatologa, melanoma, enfermedades de las uas, colagenopatas, reacciones a la radiacin ultravioleta, bioterrorismo y enfermedades cutneas, dermatologa en la medicina deportiva, y dermatosis en el embarazo. Entre las secciones actualizadas se encuentran las de cosmtica dermatolgica, principios de ciruga cutnea y enfermedades del cuero cabelludo. Se han aadido numerosas fotografas en color al texto, con lo cual se ha facilitado sensiblemente el diagnstico dermatolgico. Con frecuencia se dice que una imagen vale ms que mil palabras, y no hay campo en el que esta afirmacin sea ms cierta que en el de la dermatologa. En la mayora de los captulos he mantenido la acreditada estructura bsica que ha hecho al Dr. Sauer merecedor de reconocimiento mundial a lo largo de su excepcional carrera docente en dermatologa. John C. Hall MD Prefacio a la primera edicin (abreviado) Aproximadamente un 15% del total de los pacientes que acuden al consultorio de un mdico generalista lo hacen para que se les trate alguna enfermedad o lesin cutnea. La consulta puede ser sobre algo tan sencillo como la extirpacin de una verruga o el tratamiento de una dermatofitosis del pie, o sobre algo tan complicado como un acn qustico grave. Han tenido lugar tantos avances recientemente en
7. 7. los diversos mbitos de la medicina que los profesores de las facultades slo pueden pretender que sus alumnos aprendan y retengan un pequeo porcentaje del material que se les ensea. En mi opinin, los cursos en todas las fases de la medicina y, particularmente, los cursos sobre las distintas especialidades deben plantearse de una forma tan simple, bsica y concisa como sea posible. Aunque el alumno retenga slo un pequeo porcentaje de lo que se le presenta, ser capaz de atender a un sorprendente nmero de pacientes en su consultorio. En este libro presento slo el material que los estudiantes de medicina y los mdicos generalistas deben conocer para diagnosti-carytratar a los pacientes con enfermedades cutneas frecuentes. Aunque al condensar el material se han tenido que hacer numerosas generalizaciones, el lector debe recordar que toda regla tiene sus excepciones. La inclusin de esas excepciones habra ido en contra de los propsitos de este libro. Las descripciones de tcnicas diagnsticas o teraputicas ms complejas basadas en interesantes casos clnicos problemticos no son ms que extras. Los estudiantes interesados por esta informacin pueden consultar alguno de los textos dermatolgicos ms exhaustivos. Este libro est estructurado en dos partes distintas pero complementarias. La primera parte contiene los captulos dedicados al diagnstico y al tratamiento de las enfermedades ms frecuentes e importantes. Al describir las enfermedades cutneas frecuentes se empieza por una corta introduccin y a continuacin se exponen los aspectos ms destacados de cada patologa de forma esquemtica. Para todas las enfermedades cutneas se indican sus lesiones primarias, sus lesiones secundarias, su distribucin relativamente especfica, su evolucin clnica general con el pronstico y la tasa de recurrencias, sus diversos sntomas subjetivos, y su etiologa, que puede ser conocida o desconocida. Cuando ha sido pertinente se han incluido apartados sobre la distribucin estacional, los grupos de edad afectados, la incidencia familiar y para cada sexo, la contagiosidad, la relacin con el entorno laboral,y los datos de laboratorio. La descripcin termina con un apartado sobre el diagnstico diferencial y el tratamiento. Para que el tratamiento sea eficaz, ste se tiene que contemplar como una cadena de episodios: el que se prescribe en la primera visita normalmente difiere de los que se pautan en las visitas subsiguientes o en los casos muy graves. En las descripciones de los tratamientos se han tenido en cuenta esas variaciones. La segunda parte es un glosario muy completo de todo el campo de la dermatologa en el que se definen la mayora de las enfermedades menos comunes y los trminos dermatolgicos menos habituales. La inclusin de este glosario tiene un propsito doble: en primer lugar, me permite presentar una primera seccin concisa sobre enfermedades cutneas habituales sin las interferencias de las que no lo son; segundo, ofrece una cobertura bastante completa de toda la dermatologa para los estudiantes ms interesados. En realidad, son dos libros contenidos en uno solo. La nomenclatura dermatolgica siempre ha sido un hueso duro de roer para los estudiantes que empiezan. Estoy completamente de acuerdo con muchos dermatlogos en que deberamos simplificar la terminologa, y eso es lo que he intentado hacer en este texto. Algunos de los cambios son mos, pero muchos me los han sugerido otros. No obstante, tras este diligente trabajo para simplificar los nombres de las enfermedades cutneas, me he encontrado con la terrible realidad de que algunos de los trminos complicados han eludido el cambio. Uno de los principales motivos para ello es que toda nuestra rea de estudio, la piel, es visible a simple vista. Como resultado, cualquier pequea variacin a partir de la situacin normal ha quedado expuesta a la mirada analtica de incontables mdicos que les han dado incontables nombres a lo largo de los aos. An est por descubrir el papel que puedan tener el hgado o el corazn en la foliculitis uleritematosa reticulada (uleritema acneiforme, atrofodermia reticulada simtrica de la cara, atrofodermia vermiculada). Lo que se preseta en este libro no es dermatologa para especialistas, sino dermatologa para medicos generalistas. Algunos profesores amigos mos afirman que a los estudiantes de medicina slo se les debera ensear medicina interna, pediatra y obstetricia. Sostienen que las disciplinas especializadas slo se pueden ensear en el rotatorio, la residencia, o la formacin como posgraduado. Esta idea no tiene en cuenta el muy importante hecho de que por un consultorio de medicina general se pasean casos de todos los, as llamados, campos especializados. El mdico generalista debe tener algunos conocimientos bsicos de todos los variados aspectos de la medicina para poder llevar a cabo de forma adecuada su ejercicio diario. Estos conocimientos bsicos se deben adquirir durante la carrera. El propsito de este libro es complementar este aprendizaje. Gordon C. Sauer MD Agradecimientos No hay trabajo ms gratificante que el de pasar horas con el Dr. Sauery aprender de l: Desde mis primeros das de formacin siempre he estado en deuda con los Drs. Richard O. Crotty y Clarence S. Livingood, que me ofrecieron la oportunidad de l levar a cabo una residencia en dermatologa.Tengo el gran honor de haberme formado bajo las directrices de los Drs. Livingood y Edward A. Krull. El Dr. Livingood me ha enseado mucho acerca de la ciencia y el arte de la medicina. Siento que he estado a la sombra de gigantes. La brevedad es el alma del ingenio y tambin el alma de la pronta comprensin de una compleja disciplina. Una visin general al principio de la formacin es ms valiosa que una montaa de detalles. Para estimular en alguien el inters y la curiosidad por un campo cientfico es necesario tener una visin de ste como un todo. Ah es donde reside el verdadero genio de Gordon Sauer. Gracias al anatomopatlogo Kenneth R. Watson y al farmacutico Doug Albers, cuya ayuda en la produccin de este libro y a lo largo
8. 8. de toda mi carrera ha sido inestimable. Mi familia, Charlotte, Shelly, Kim, Brian y Sam, y el personal de mi consultorio, Yolanda, Brandy, Christa, Pam y Fran, han sido constantes en su apoyo y su paciencia. Mis padres, William E. Hall y Susan R. Hall, ya difuntos,y los padres de mi esposa, Arnold W. Peterson y Fern Marie Peterson, tambin difunta, me animaron en todo momento. Quisiera agradecer el diligente trabajo de Yolanda Payton, que tuvo un papel decisivo en la revisin y el mecanografiado del texto. Para ello cont con la ayuda de Brandy Del Debbio. La administradora de mi consultorio, Christa Czysz, y mi enfermera, Pam Skripsky, tambin colaboraron para que la publicacin se convirtiera en una realidad. En las ocho ediciones previas se incluyeron ms agradecimientos, pero sera redundante repetirlos aqu. Finalmente, gran parte de los honores de nuevo corresponden a Lippincott Williams & Wilkins, especialmente a Annette Ferran, editora. Este libro se ha beneficiado de mi asociacin con ellos. Para que la presentacin de las enfermedades cutneas sea realista, la inclusin de fotografas en color es esencial. No obstante, el coste de la reproduccin en color es tan elevado que casi se vuelve imposible disfrutar de las ventajas de la ilustracin en color manteniendo el precio del libro dentro de unos mrgenes que lo hagan atractivo para la mayora. En la actual edicin, este problema se ha resuelto gracias a la generosidad de diversas compaas farmacuticas, que han contribuido a financiar los costes de las figuras en color aportadas por ellas. En esta edicin, Intendis y 3M han aportado fondos para la inclusin de nuevas figuras en color adicionales. Marianne O'Donoghue, MD, Frank Custer Koranda, MD, Thelda M. Kestenbaum, MD, Kenneth R.Watson, DO; Warren R. Heymann, MD, Francisco G. Bravo, MD, Alejandro Morales, MD, Virginia P. Sybert, MD y Vidya Sharma, MBBS, MPH han revisado captulos de esta edicin.Todos estos autoresya haban participado en ediciones previas y he tenido la suerte de contar de nuevo con su pericia en la presente. Tambin me siento muy afortunado por haber aadido nuevos autores de captulos en esta edicin. Ellos son Christopher J. Kligora, MD, Jon A. Dyer, MD, Jeffrey M.Weinberg, MD, Robin Buchholz, MD, Micole Tuchman, Ms, Stephen K.Tyring, MD, PHD, MBA David B. Huang, MD, MPH, Jashin J.Wu, MD, Larisa Ravitskiy, MD, Mary M. Feldman, MD, Clay J. Cockerell, MD, Robin S. Weiner, MD, Jaeyoung Yoon, MD, PHD; Richard K. Scher, MD, Adam l. Rubin, MD, Amy Y. Jan, MD, PPH; Kimberly A. Horii, MD, Rodney S. W. Basler, MD, Henry W. Lim, MD, Laurie Linden, MD, J. K. Shornick, MD, MHA, Gary Goldenberg, MD, Joseph L. Jorrizzo, MD, y Scott A. Norton, MD, MPH. No es frecuente contar con tal ejrcito de lcidos facultativos y autores en un texto de este tipo; me siento honrado por sus contribuciones. Agradezco encarecidamente el trabajo y las aportaciones de estos eruditos colaboradores. Con frecuencia he odo de dermatlogos y no dermatlogos que este libro ha sido su primer contacto con el estudio de las enfermedades cutneas. Su novena edicin y todas las anteriores son un tributo a la capacidad del Dr. Sauer de abrir la especialidad de la dermatologa a aquellos que deseen utilizar su magia para ayudar en la atencin de sus pacientes.
9. 9. CAPTULO 1 Estructura de la piel KENNETH R. WATSON CHRISTOPHER J. KLIGORA La piel es el rgano de mayor tamao del organismo humano. Est compuesta por un tejido que crece, se diferencia y se renueva constantemente. Como la piel establece una barrera entre los rganos internos y el entorno externo, est particularmente sujeta a los agentes nocivos externos y refleja de forma ostensible las enfermedades internas. Para comprender las causas y los efectos de esta compleja interrelacin es preciso tener un conocimiento exhaustivo de la estructura bsica de este rgano. CAPAS DE LA PIEL La piel se divide en tres estratos bien diferenciados que, de dentro a fuera, son el tejido subcutneo, la dermis y la epidermis ( fig. 1-1 ). TEJIDO SUBCUTNEO Es la estructura que contiene la mayor cantidad de tejido adiposo del organismo. El grosor de la grasa subcutnea vara de un rea del cuerpo a otra. Es especialmente gruesa en la regin abdominal y delgada en los prpados. Las clulas adiposas, al igual que los fibroblastos, derivan de las clulas del mesnquima. Se organizan en lbulos separados por septos fibrosos por donde discurre la mayora de los vasos sanguneos y linfticos y de los nervios que abastecen la piel. El tejido subcutneo sirve de receptculo para la formacin y el almacenamiento de grasa, y se caracteriza por el elevado dinamismo del metabolismo lipdico que tiene lugar en l en relacin con la nutricin. Tambin protege contra los traumatismos fsicos y asla frente a los cambios de temperatura. DERMIS Est formada por tejido conectivo, elementos celulares y una matriz. Est dotada de un rico aporte vascular y nervioso y contiene estructuras pilosebceas, apocrinas y ecrinas. Anatmicamente se divide en dos compartimientos. El primero est compuesto por fibras de colgeno delgadas que se localizan entre la epidermis (dermis papilar) y las estructuras anexiales circundantes (dermis perianexial). En conjunto, estas fibras de colgeno se engloban dentro de una nica unidad a la que se denomina dermis adventicia. Esta unidad es importante, ya que se altera junto con el epitelio adyacente en numerosas enfermedades inflamatorias. El segundo compartimiento, que recibe el nombre de dermis reticular o profunda, est compuesto por gruesos haces de colgeno y comprende la mayor parte de la dermis. El tejido conectivo de la dermis contiene fibras de colgeno, de reticulina y elsticas. Estas fibras participan en el sostn y la elasticidad de la piel. En la dermis predominan dos tipos de colgeno diferenciados. El colgeno de tipo I se encuentra principalmente en las fibras gruesas de la dermis reticular. El colgeno de tipo III, que tambin se conoce con el nombre de reticulina, forma parte sobre todo de las fibras delgadas de la dermis papilar y perianexial. Estas fibras de reticulina no son visibles en los cortes teidos con hematoxilina y eosina, pero se pueden identificar mediante tinciones argnticas. Abundan en ciertas situaciones patolgicas (p. ej., granulomas tuberculosos, sfilis, sarcoidosis y algunos tumores mesenquimatosos). Las protenas que integran las fibras de colgeno representan casi una cuarta parte de la masa proteica total de una persona. Si el colgeno se combina con cido tnico o con sales de metales pesados (p. ej., dicromatos), se obtiene cuero como resultado. Las fibras elsticas son ms delgadas que la mayora de las de colgeno y se entrelazan entre ellas. Estn compuestas por una protena denominada elastina. Las fibras elsticas no captan fcilmente las tinciones cidas o bsicas, como las de hematoxilina y eosina, pero se pueden identificar mediante la tincin de Verhoeff-Van Gieson. Entre los elementos celulares de la dermis se cuentan fibroblastos, clulas endoteliales, mastocitos y una miscelnea de clulas diversas (musculares lisas, nerviosas y hematopoyticas, entre otras). Las clulas hematopoyticas comprenden linfocitos, histiocitos (macrfagos), eosinfilos, neutrfilos y clulas plasmticas. Estn presentes en diversas situaciones patolgicas en cantidades variables.
10. 10. FIGURA 1-1. Histologa de la piel. Microfotografas de cuatro reas diferentes del cuerpo: A) palma de la mano; B) axila; C) cara, y D) tronco. Ntense las variaciones en las caractersticas histolgicas:engrosamiento de la capa queratinizada en la palma de la mano (punta de flecha), presencia de mltiples elementos glandulares en la axila (flecha delgada, folculo piloso; flecha gruesa, glndula sudorpara apocrina; flecha amarilla, glndula sudorpara ecrina), presencia de numerosas unidades pilosebceas en la cara (flecha delgada, folculo piloso; flechas azules, glndula sebcea) y engrosamiento de la dermis en el tronco (flecha, tejido adiposo subcutneo). (Cortesa del Dr. K. Watson.) Herramientas de imgenes Los fibroblastos sintetizan el colgeno y producen la sustancia de la matriz. Estn implicados en procesos inmunitarios y de reparacin, y su cantidad aumenta en numerosos trastornos cutneos. Los mastocitos proceden de clulas mesenquimatosas indiferenciadas. Estn dotados de grnulos metacromticos basfilos intracitoplasmticos que contienen heparina e histamina. En la piel normal se observa un nmero relativamente reducido de mastocitos, pero ste aumenta en mltiples patologas cutneas, en particular en las dermatosis pruriginosas (p. ej., eccema atpico, dermatitis de
11. 11. contacto y liquen plano). En la urticaria pigmentosa, los mastocitos pueden agruparse en masas seudotumorales. Los histiocitos (macrfagos) estn presentes slo en cantidades reducidas en la piel normal. No obstante, en situaciones patolgicas emigran a la dermis en forma de monocitos tisulares. Desempean un papel predominante en la fagocitosis de sustancias particuladas y de bacterias. En condiciones patolgicas especiales pueden formar clulas gigantes. Tambin estn implicados en el sistema inmunitario, ya que fagocitan antgenos. Los linfocitos y las clulas plasmticas se encuentran en un nmero reducido en la piel normal, pero aumentan significativamente en ciertas situaciones patolgicas (p. ej., las clulas plasmticas son ms numerosas en la sfilis). La matriz de la dermis es una sustancia gelatinosa amorfa que no se observa fcilmente en las preparaciones habituales, aunque se puede identificar mediante tinciones de hierro coloidal y de azul de Alcin. Su importancia es enorme, ya que contiene protenas, mucopolisacridos, colgenos solubles, enzimas, elementos inmunitarios, metabolitos y muchas otras sustancias. EPIDERMIS Es la ms superficial de las tres capas de la piel, y su espesor medio es aproximadamente igual a la anchura de una lnea trazada con un lpiz afilado (< 1 mm). Entre los diversos tipos celulares que contiene se cuentan: queratinocitos, clulas dendrticas (melanocitos y clulas de Langerhans) y clulas de Merkel. Los queratinocitos (clulas productoras de queratina) son, con diferencia, las clulas ms abundantes; en el proceso de su desarrollo se forman cuatro capas epidrmicas identificables ( fig. 1-2 ) que, de dentro a fuera, son: Herramientas de imgenes FIGURA 1-2. Histologa de la epidermis. Microfotografa de la palma de la mano. (Dr. K. Watson.)
12. 12. Herramientas de imgenes La capa basal descansa sobre la dermis. Se puede considerar que este estrato est formado por clulas madre capaces de madurar progresivamente para llegar a las formas presentes en las capas superiores. Normalmente, se necesitan 3 4 semanas para que la epidermis se regenere mediante este proceso de divisin y diferenciacin. Este recambio celular se acelera, en gran medida, en enfermedades como la psoriasis y la eritrodermia ictiosiforme, en las que puede llegar a ser de slo 2 3 das. La capa espinosa, o estrato de Malpighi, est formada por diversas capas de clulas epidrmicas, predominantemente de forma polidrica. Las clulas de este estrato estn conectadas por unos puentes intercelulares que se pueden observar en las preparaciones habituales. La capa granulosa est compuesta por clulas ms aplanadas que contienen unos grnulos proteicos denominados grnulos de queratohialina. El liquen plano cursa con engrosamientos focales de la capa granulosa. La capa crnea es la ms externa de la epidermis. Est formada por clulas queratinizadas muertas estratificadas que se eliminan constantemente ( fig. 1-3 ). Estas clulas contienen queratina, una protena que puede absorber grandes cantidades de agua. Esta facultad es fcil de observar durante el bao, cuando la piel de las palmas de las manos y de las plantas de los pies se vuelve blanquecina, se hincha y se arruga. La capa crnea constituye una barrera protectora bsica para el organismo. La membrana mucosa oral normal carece de las capas granulosa y crnea. FIGURA 1-3. Clulas de la capa crnea.Cara inferior de unas clulas procedentes del estrato superior de la capa crnea de la epidermis fijadas sobre un trozo de cinta adhesiva; la imagen se obtuvo mediante un equipo Cambridge Mark II Stereoscan a 1.000x. (Cortesa de los Dres. J. Arnold, W. Barnes y G. Sauer.) Herramientas de imgenes En la capa basal, emparedadas entre las ms numerosas clulas sintetizadoras de queratina, se encuentran las clulas productoras de melanina, los melanocitos. stos son dopa-positivos, ya que se tien de un color oscuro cuando entran en contacto con una solucin de 3,4-dihidroxifenilalanina levgira, o dopa. Esta reaccin de laboratorio remeda fielmente la formacin fisiolgica de la melanina, en la que el aminocido tirosina se oxida por la accin de la enzima tirosinasa y se forma dopa como resultado. Seguidamente, por la accin de una serie de complejos procesos metablicos, la dopa se convierte en melanina. La pigmentacin de la piel por la melanina depende de numerosos factores locales y sistmicos, que la pueden aumentar o disminuir (v. cap. 31 ). La hormona estimuladora de los melanocitos, que se sintetiza en la hipfisis, es el agente melanizante ms potente. La melanina se transfiere de los melanocitos a los queratinocitos basales. El color de la piel est relacionado, en gran medida, con la cantidad de melanina presente en las clulas basales. Diseminadas de modo uniforme por toda la epidermis se encuentran las clulas de Langerhans, que son clulas mononucleares derivadas
13. 13. de la mdula sea. Estn implicadas en la hipersensibilidad celular, el procesado y el reconocimiento de antgenos, la estimulacin de las clulas que participan en la inmunidad y el rechazo de injertos. La exposicin a la luz solar suprime su funcin inmunitaria. Su nmero disminuye en ciertas enfermedades cutneas (p. ej., en la psoriasis). Se pueden identificar mediante tinciones con trifosfatasa de la adenosina de la membrana y con anticuerpos monoclonales dirigidos, por ejemplo, contra la protena S-100 o el CD-1. Mediante microscopia electrnica se pueden ver en su interior los caractersticos grnulos de Birbeck, que tienen forma de raqueta. Las clulas de Merkel se encuentran normalmente en la capa basal, aunque pasan inadvertidas en las preparaciones habituales. Ultraestructuralmente, contienen grnulos neurosecretores con el centro denso. Se supone que actan como estructuras receptoras del tacto. Pueden dar origen a un carcinoma neuroendocrino primario de la piel (tumor de clulas de Merkel). Volver al principio VASCULARIZACIN Los tejidos subcutneos estn perforados por una red arteriovenosa continua que tambin se extiende por la dermis. En la mayora de los niveles y de los planos de la piel se observan vasos sanguneos de diversos calibres. De hecho, la vascularizacin es tan extensa que se ha postulado que su principal funcin consiste en regular el intercambio de calor del organismo y la tensin arterial, y que la nutricin de la piel es una funcin secundaria. La epidermis carece de vasos sanguneos. El glomo (glomus) es una estructura vascular especial que merece una mencin aparte. Los glomos se observan sobre todo en las puntas de los dedos de las manos y los pies, y por debajo de las uas. Cada uno de estos cuerpos contiene un segmento venoso y arterial, denominado canal de Sucquet-Hoyer, que establece un cortocircuito directo entre una arteriola y una vnula sin pasar por los capilares y, como resultado, induce un aumento considerable del flujo sanguneo cutneo. El crecimiento anormal de estas estructuras da lugar a la formacin de tumores glmicos, que son benignos, de color rojizo, con frecuencia dolorosos, y suelen aparecer por debajo de las uas. Volver al principio INERVACIN La inervacin de la piel est integrada por nervios sensitivos y por nervios motores. NERVIOS SENSITIVOS Transmiten las sensaciones de tacto, temperatura y dolor. Los millones de extremos terminales nerviosos, o complejos clula de Merkel- axn, estn ms relacionados con la especificidad de las sensaciones cutneas que otras terminaciones nerviosas muy especializadas y mejor conocidas, como los corpsculos tctiles de Vater-Pacini y de Wagner-Meissner. El prurito es el sntoma ms importante que hace que un paciente acuda al mdico. Se le puede definir simplemente como el ansia de rascarse. Aparentemente, el prurito es una sensacin moderadamente desagradable que se diferencia del dolor por su menor frecuencia de impulsos estimuladores. Es posible que la sensacin pruriginosa se deba a una liberacin de proteinasas (como la que tiene lugar tras la aplicacin de polvos pica-pica). El prurito se puede presentar en forma de picor o de quemazn y vara de forma importante de un individuo a otro. Sulzberger, por analoga con el concepto de cosquilloso, acu el trmino pruritoso para denominar a estas personas anormalmente sensibles. Puede aparecer prurito sin que exista ningn otro signo de enfermedad cutnea o por la accin de alergenos circulantes o de sustancias activas por contacto local. La piel de los pacientes con cuadros de atopia o eccematosos tiende a ser ms susceptible al prurito. El rascado empeora el picor y hace que el paciente caiga en un ciclo perpetuo de picor-rascado. NERVIOS MOTORES Los nervios motores simpticos involuntarios controlan las glndulas sudorparas, las arteriolas y la musculatura lisa de la piel. Las fibras adrenrgicas inervan los msculos piloerectores; la estimulacin de estas fibras es responsable del fenmeno de la piel de gallina, que se debe a la traccin ejercida por dichos msculos sobre los folculos pilosos a los que estn insertados. Las fibras colinrgicas estimulan la sudoracin y pueden ser responsables de un tipo especfico de erupcin denominado urticaria colinrgica (v. cap. 12 ). Volver al principio ANEXOS
14. 14. La piel est dotada de anexos crneos (pelos y uas) y glandulares. PELOS Se forman en los folculos pilosos, que son estructuras derivadas de clulas germinales de la epidermis fetal. Como no se generan ms folculos pilosos despus del nacimiento, el que stos adopten distintas formas se debe a los efectos de su localizacin y a la accin de estmulos externos e internos. Las hormonas son los estmulos internos ms importantes e influyen sobre los diversos tipos de crecimiento piloso. Este crecimiento es cclico, y pasa por una fase activa (angeno) y una de reposo (telgeno). El ciclo catgeno es la etapa de transicin entre las fases de crecimiento y de reposo y dura slo unos pocos das. El 90% de los pelos normales del cuero cabelludo se encuentran en fase de crecimiento (angeno) y el 10% restante en fase de reposo (telgeno); esta ltima dura entre 60 y 90 das. En promedio, un pelo del cuero cabelludo crece durante un perodo de entre 2 y 6 aos. No obstante, las agresiones sistmicas (p. ej., un parto o una anestesia general) pueden hacer que los pelos entren en fase de reposo de forma prematura. Este efecto posparto o postanestsico suele ser ms notorio en el cuero cabelludo, ya que los pelos que se encuentran en reposo caen cuando el sujeto se peina o se lava el cabello, y el temor a una calvicie incipiente provoca una sbita alarma. ANOTACIONES DE SAUER 1. Al afeitar el exceso de pelo, como hacen las mujeres en las piernas y los muslos, no se promueve un crecimiento ms rpido de pelos gruesos. Es cierto que los cabos de los pelos afeitados tienen un aspecto ms grueso, pero si se los deja crecer normalmente no se diferencian de los que haba antes del afeitado. 2. No se ha demostrado que los masajes intermitentes estimulen el crecimiento del pelo en el cuero cabelludo. 3. El cabello no se vuelve gris de un da para otro. A causa del lento proceso del crecimiento capilar son necesarias semanas para que la pigmentacin de la melanina, que se distribuye a lo largo de todo el pelo desvitalizado, se pierda. 4. La herencia es el principal factor predisponente para la calvicie. Un exceso de hormonas masculinas puede contribuir a la prdida de pelo. Los hombres castrados no llegan a ser calvos. 5. La calvicie vulgar masculina no se puede revertir mediante el uso de crecepelos de los que se pueden adquirir sin receta mdica. Las soluciones de minoxidilo, que se dispensan sin receta mdica, son eficaces en un nmero limitado de pacientes, y la finasterida en comprimidos, para cuya adquisicin es necesaria una receta mdica, es til para la mayora de los pacientes. Tipos Las personas adultas tienen dos tipos principales de pelos: 1) vello (el lanugo del feto), y 2) pelos terminales. El vello (pelusa o piel de melocotn) est compuesto por pelos finos y cortos que crecen en el cuerpo, mientras que los pelos terminales son gruesos, recios y estn pigmentados. Los pelos terminales estn presentes casi de forma generalizada en el cuero cabelludo, las cejas y las extremidades. Folculos pilosos Un folculo piloso es una invaginacin de la epidermis con todas sus capas celulares. Estas clulas conforman la matriz del folculo piloso y sintetizan la queratina del pelo maduro. La capacidad de sntesis proteica de este tejido es enorme: en el cuero cabelludo, al ritmo de crecimiento normal de los pelos que lo componen, que es de 0,35 mm al da, se producen ms de 30 m de cabello cada da. La densidad pilosa del cuero cabelludo vara entre 175 y 300 cabellos por centmetro cuadrado. Normalmente se pierden hasta 100 cabellos al da. UAS La ua, segundo anexo crneo, est compuesta por una lmina ungueal y el tejido que la rodea. Esta lmina se implanta en una hendidura que, al igual que el folculo piloso, es una invaginacin de la epidermis. A diferencia del crecimiento del pelo, que es peridico, el de la ua es continuo. La velocidad de crecimiento de las uas es de alrededor de un tercio de la del pelo, es decir, de aproximadamente 0,1 mm al da. Se necesitan unos 3 meses para que se regenere una ua perdida si sta se encontraba en un dedo de la mano, y el triple de tiempo si era de un dedo del pie. El crecimiento ungueal puede estar inhibido en el curso de enfermedades graves o como efecto de la edad avanzada, aumentado a consecuencia de traumatismos laborales o del hbito de morderse las uas, o alterado por la presencia de dermatitis en las manos o de enfermedades sistmicas. Debido a la inaccesibilidad de las reas de crecimiento, el tratamiento tpico de las alteraciones ungueales no consigue resultados satisfactorios. ANEXOS GLANDULARES Los tres tipos de anexos glandulares de la piel son: las glndulas sebceas, las glndulas sudorparas apocrinas y las glndulas sudorparas
15. 15. ecrinas ( fig. 1-4 ). Las glndulas sebceas estn diseminadas por toda la piel, con la excepcin de las palmas de las manos y las plantas de los pies. En la mayora de los casos estn asociadas a folculos pilosos, aunque en algunas regiones (mucosa bucal y limbo labial, pezn y areola de las mamas, labios menores y glndulas de Meibomio de los prpados) son independientes de dichas estructuras. Las glndulas sebceas son de tipo holocrino, lo cual significa que la emisin de sus secreciones implica la desintegracin de toda la clula glandular. La secrecin de estas glndulas se excreta a travs del conducto sebceo a un folculo que puede contener o bien un largo pelo terminal o bien un pelo del vello. Esta secrecin, que recibe el nombre de sebo, no est sometida a ningn tipo de control neurolgico, sino que se produce en forma de un flujo continuo como resultado de la destruccin de las clulas glandulares. El sebo recubre la piel formando una delgada capa lipdica que tiene propiedades ligeramente bacteriostticas y fungistticas, y protege frente a la evaporacin del agua. En el cuero cabelludo y la cara se pueden llegar a contar hasta 1.000 glndulas sebceas por centmetro cuadrado. En la pubertad, la actividad de estas glndulas aumenta notablemente y, en algunas personas, pueden quedar obstruidas por un tapn de sebo, residuos y bacterias, y formar las espinillas y los granos del acn. FIGURA 1-4. Histologa de las glndulas cutneas. Microfotografa de la axila (flecha negra larga, glndula sebcea; flecha negra corta, glndulas sudorparas apocrinas; flecha azul corta, glndula sebcea; flecha amarilla, glndulas sudorparas ecrinas). (Cortesa del Dr. K. Watson.) Herramientas de imgenes Las glndulas sudorporas apocrinas se encuentran en las axilas, la regin genital, las mamas, el conducto auditivo externo (glndulas ceruminosas) y los prpados (glndulas de Moll). No se desarrollan hasta la pubertad. Estn formadas por una parte secretora enrollada que se localiza en la dermis profunda o en el tejido adiposo subcutneo, ms un tubo recto que normalmente drena a un folculo piloso. Se desconoce la funcin de sus secreciones, aunque es posible que acten como feromonas. Son responsables del olor corporal. Cualquier estrs emocional que provoque una descarga simptica adrenrgica estimula la secrecin apocrina. El producto de esta secrecin es estril cuando tiene lugar su excrecin, pero se descompone por la accin de las bacterias presentes en la superficie cutnea y, como consecuencia, aparece un fuerte olor caracterstico. El objetivo de las numerosas preparaciones cosmticas de aplicacin axilar es la
16. 16. eliminacin de dichas bacterias o el bloqueo de la excrecin glandular. Las glndulas apocrinas estn implicadas en la hidrosadenitis supurativa, un proceso inflamatorio debido a la obstruccin de los folculos y a la subsiguiente retencin de sus productos, que normalmente afecta a pacientes con el sndrome de acn-seborrea. Las glndulas sudorporas ecrinas estn distribuidas por toda la superficie de la piel, y su mayor concentracin se encuentra en las palmas de las manos, las plantas de los pies y la frente. Se forman a partir de una invaginacin de la epidermis primitiva. Estn compuestas por una parte secretora enrollada, un tramo de conducto enrollado, un tramo de conducto recto, un ovillo intraepidrmico y un poro excretor. Las glndulas sudorparas ecrinas y la trama vascular de la piel participan en el mantenimiento de una temperatura corporal estable a pesar de que en el medio externo sta cambie sensiblemente. Las primeras inundan la superficie de la piel con agua para que se refrigere, y los vasos sanguneos se dilatan o se constrien para disipar o para conservar, respectivamente, el calor corporal. El estmulo principal para este fenmeno es el calor, y su control depende del sistema nervioso, normalmente por la accin del hipotlamo. Las glndulas estn inervadas por fibras tanto adrenrgicas como colinrgicas. El bloqueo de los conductos excretores provoca un cuadro denominado miliaria (sudamina). La ausencia congnita de las glndulas sudorparas ecrinas, como la que se observa en el caso de la displasia ectodrmica anhidrtica, puede originar una hiperpirexia que ponga en peligro la vida del paciente. Volver al principio AGRADECIMIENTOS Agradecemos la valiosa ayuda de Dean Shepard, de los servicios fotogrficos del Hospital St. Luke's. Volver al principio BIBLIOGRAFA Ackerman BA. Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Philadelphia, WB Saunders, 1978. Barnhill RL. Textbook of dermatopathology. New York, McGraw-Hill, 1997. Briggaman RA. Epidermal-dermal junction structure, composition, function and disease relationships. Prog Dermatol 1990;24(2):1. Farmer RE, Hood AF. Pathology of the skin. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990. Fleischer AB. The clinical management of itching, therapeutic protocols for pruritis. London, Parthenon Publishing Group, 1998. Goldsmith L. Physiology, biochemistry, and molecular biology of the skin. New York, Oxford University Press, 1991. Hurwitz RM, Hood AF. Pathology of the skin, atlas of clinicalpathological correlation.Stamford, CT, Appleton & Lange, 1997. Lever WE, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, ed 7. Philadelphia, JB Lippincott, 1990. Murphy GF, Elder EE. Atlas of tumor pathology, non-melanocytic tumors of the skin. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology, 1991. Nickolof BJ. Dermal immune system. Boca Raton, FL, CRC Press, 1993. Rosen T, Martin S. Atlas of black dermatology. Boston, Little, Brown and Company, 1981.
17. 17. CAPTULO 2 Tcnicas y pruebas de laboratorio CHRISTOPHER J. KLIGORA KENNETH R. WATSON Aparte de las pruebas de laboratorio que se utilizan en el estudio habitual de los pacientes en medicina, existen algunas determinaciones especiales que son relevantes en el campo de la dermatologa. Entre ellas se cuentan las pruebas cutneas, los estudios micolgicos, las biopsias y los estudios inmunolgicos. Para problemas especiales se dispone de pruebas diagnsticas adicionales que se describen en las secciones dedicadas a las patologas en concreto. PRUEBAS CUTNEAS Existen tres tipos de pruebas cutneas: > Intracutneas. > De escarificacin. > Epicutneas. Las pruebas intracutneas y de escarificacin pueden desencadenar reacciones, tanto en forma de aparicin inmediata de habones como de tipo retardado. Los habones inmediatos aparecen tras un perodo mximo de entre 5 y 20 min, y las pruebas se utilizan para la investigacin etiolgica de casos de urticaria, de dermatitis atpica y de reacciones por alrgenos inhalatorios. Estas pruebas inmediatas raramente se utilizan para determinar las causas de las enfermedades cutneas. La prueba de la tuberculina constituye un buen ejemplo de reaccin intracutnea retardada. La tuberculina se comercializa en forma de derivado proteico purificado o de pas para pruebas de tuberculina. Para llevar a cabo la prueba del derivado proteico purificado debe inyectarse por va intradrmica una solucin preparada con un comprimido de una de las dos concentraciones disponibles. Si no se obtiene ninguna reaccin con la primera concentracin, se puede probar a administrar la segunda. Las pruebas de la tuberculina mediante mltiples pas (Mantoux) son una tcnica sencilla y rpida que utiliza tuberculina antigua de Koch. La piel se pincha con nueve agujas o pas cubiertas con tuberculina antigua de Koch, y se considera que la prueba es positiva si tras 24 72 h se observan ms de 2 mm de induracin en el lugar de insercin de alguna de las agujas. Las pruebas epicutneas se utilizan con frecuencia en dermatologa, y constituyen un mtodo sencillo y preciso para determinar si un paciente es alrgico o no a alguno de los agentes utilizados. Se pueden presentar dos reacciones distintas a esta prueba: irritacin primaria y reaccin alrgica. La reaccin de irritacin primaria es la que se observa en la mayora de las personas que se exponen a agentes capaces de causar lesiones en la piel (si se encuentran en cantidad suficiente). Como ejemplos de estos agentes se pueden citar jabones, lquidos de limpieza, lejas, callicidas y antiirritantes. Las reacciones alrgicas tienen lugar cuando el paciente es ms sensible de lo normal al agente al que se lo ha expuesto. Estas reacciones son idiosincrsicas y no tienen por qu estar relacionadas con la concentracin o la dosis, aunque el paciente tiene que haber estado en contacto previamente con el agente o con alguna sustancia que provoque un fenmeno de sensibilizacin cruzada. La tcnica de las pruebas epicutneas es sencilla, pero no as la interpretacin de los resultados. Considrese, por ejemplo, el caso de un paciente que acude con una dermatitis en la parte superior de los pies. Es posible que el cuero del zapato o algn producto qumico utilizado en la manufactura de ste sea el causante de la reaccin. Para llevar a cabo una prueba epicutnea habr que cortar un cuadrado de 1,25 cm de la parte interior del zapato, humedecerlo con agua destilada, colocarlo sobre la superficie cutnea, cubrirlo con una tira de esparadrapo o con algn apsito para pruebas epicutneas y dejarlo puesto durante 48 h. Se considerar que la prueba es positiva si, al retirar el parche, el paciente presenta algn grado de eritema, ppulas o vesculas en la zona que ha estado en contacto con el agente investigado. Pueden darse reacciones retardadas a los alrgenos, de modo que, idealmente, habra que llevar a cabo una lectura final a las 96 h (4 das), es decir, a los 2 das de haberse retirado el parche. Las pruebas epicutneas se pueden utilizar para establecer o para confirmar un diagnstico de dermatitis por hiedra venenosa o por ambrosa, o de dermatitis de contacto provocada por medicaciones, cosmticos o productos qumicos industriales. Fisher (1995) y Adams (1990) compilaron listas de productos qumicos, concentraciones y vehculos que haba que usar para desencadenar reacciones alrgicas en las pruebas epicutneas. Sin embargo, en la mayora de los casos las pruebas pueden ser tan simples como en el ejemplo de la dermatitis secundaria al cuero del zapato. Hay que ir con cuidado de que el parche no se moje durante el perodo de 48 h que se lleva puesto. Existen sistemas de pruebas epicutneas que estn compuestos por cintas autoadhesivas que ya llevan los alrgenos listos para aplicar. Para investigar la posible presencia de alergias alimentarias se puede utilizar el mtodo de la dieta de eliminacin de Rowe. La tcnica
18. 18. consiste en limitar la dieta a los siguientes alimentos bsicos, que se sabe que son hipoalergnicos: cordero, limn, pomelo, peras, lechuga, espinacas, zanahorias, boniato, tapioca, arroz y pan de arroz, azcar de maz, jarabe de arce, aceite de ssamo, gelatina y sal. El paciente debe seguir esta dieta bsica durante 5 a 7 das para, al final de ese perodo, empezar a aadir un alimento nuevo cada 2 das; los siguientes alimentos se pueden aadir antes: carne de vacuno, patatas blancas, frijoles verdes, leche (junto con mantequilla y queso procesado) y pan blanco con trigo inflado. Si tiene lugar una exacerbacin de la dermatitis, lo cual suele suceder al cabo de entre 2 y 8 h de la ingestin de un agente inductor, debe interrumpirse el ltimo alimento introducido. El proceso de adicin de nuevos alimentos contina hasta que se restablece una dieta normal en la que se han suprimido los alimentos alergnicos. El mantenimiento de un diario diettico de todos los alimentos, medicinas, productos para la higiene bucal o sustancias inyectadas o inhaladas puede, en ocasiones, facilitar la identificacin retrospectiva de un alrgeno. Normalmente, la reaccin cutnea se produce en las primeras 8 h posteriores a la ingestin. Volver al principio ESTUDIOS MICOLGICOS La preparacin en KOH es una prueba de laboratorio simple que se puede llevar a cabo en el mismo consultorio, y sirve para detectar la presencia de microorganismos fngicos en la piel y las uas. Consiste en la observacin microscpica de una muestra de piel enferma descamativa que se ha obtenido mediante raspado con un bistur. Cuando existe alguna vescula, se examina su cara inferior. El material obtenido se deposita sobre un portaobjetos y se recubre con una solucin acuosa de hidrxido potsico al 20% y un cubreobjetos. La preparacin se puede calentar suavemente o dejar a temperatura ambiente durante 15-60 min; con la adicin de dimetilsulfxido se elimina la necesidad de calentar la muestra. Si se mezcla la solucin de KOH al 20% con tinta Parker permanente azul-negra a partes iguales, los hongos se tien de un color violeta plido que es til para el diagnstico. Finalmente, la preparacin se observa al microscopio para descartar la presencia de microorganismos fngicos ( fig. 2-1 ). Si se desea preparar un cultivo, se puede sembrar una parte del material obtenido mediante raspado en diferentes tipos de agar (p. ej., micobitico, inhibidor de mohos [IMA], cerebro-corazn con sangre [BHI], con cloranfenicol y gentamicina, y Sabouraud-glucosa). Al cabo de entre 1 y 3 semanas, aproximadamente, se observa crecimiento de colonias blancas o de diversos colores ( fig. 2-2 ).
19. 19. FIGURA 2-1. Microfotografas de una preparacin en KOH en la que se pueden observar hongos procedentes de un raspado cutneo. A) Imagen a bajo aumento (100x). B) Imagen a mayor aumento (450x) del rea delimitada arriba. (Cortesa del Dr. D. Gibson.) Herramientas de imgenes La especie del hongo se puede identificar a partir de la morfologa de las colonias presentes en la placa de cultivo, de sus caractersticas bioqumicas y de la morfologa microscpica observada en una extensin de la colonia teida mediante lactofenol al azul algodn. Volver al principio BIOPSIAS La biopsia de una lesin cutnea dudosa con observacin microscpica de la muestra puede tener un valor inestimable. Casi siempre permite establecer un diagnstico definitivo en la mayora de las lesiones pigmentadas y de otros tumores cutneos. En el caso de las lesiones inflamatorias, los datos histolgicos pueden o no ser diagnsticos segn el proceso patolgico, la antigedad de la lesin, la descripcin clnica de las lesiones y de su extensin, otros sntomas y/o cuadros clnicos y el diagnstico diferencial. En los casos en que los datos histolgicos no confirman la naturaleza de las lesiones, por lo menos permiten descartar las entidades ms relevantes del diagnstico diferencial. Con el anlisis anatomopatolgico tambin se pueden obtener otros parmetros tiles de las lesiones cutneas (p. ej., profundidad de la invasin, invasin del espacio linfovascular, afectacin del perineuro e idoneidad de los mrgenes de reseccin). El ejemplo prototpico es el del melanoma maligno, en el que la mayora de estos factores ms algunos otros slo se pueden evaluar histolgicamente, y son esenciales para la estadificacin y el pronstico.
20. 20. FIGURA 2-2. Cultivos fngicos: subcultivos en agar patata glucosado. A)Trichophyton rubrum.B)Microsporum gypseum.C)Candida albicans. (Cortesa del Dr. K. Watson.) Herramientas de imgenes ANOTACIONES DE SAUER 1. Las biopsias cutneas deben contener una muestra de tejido adecuada para que el anatomopatlogo pueda interpretarla correctamente. 2. La comunicacin entre el clnico y un anatomopatlogo experto en la enfermedad que se investiga es imprescindible para que se pueda establecer correctamente el diagnstico histolgico. Existen cuatro tcnicas principales para la obtencin de muestras de biopsia cutnea: 1. Extirpacin quirrgica con sutura. 2. Biopsia en sacabocados. 3. Extirpacin mediante tijeras. 4. Biopsia por rebanamiento. La decisin de utilizar un mtodo u otro depende de factores como la localizacin de la biopsia, el resultado cosmtico deseado, la profundidad de la enfermedad que se est buscando, el tipo de lesin que se vaya a extirpar (plana o sobreelevada) y la simplicidad de la tcnica. Por ejemplo, las vesculas hay que extirparlas completamente para que su techo se mantenga intacto en la medida de lo posible; las muestras de biopsia del cuero cabelludo deben llegar hasta el subcutis para que se puedan obtener bulbos de los folculos terminales. Los instrumentos y materiales necesarios para la prctica de una biopsia cutnea se describen en el captulo 7.
21. 21. EXTIRPACIN QUIRRGICA La tcnica para la obtencin de muestras de biopsia mediante extirpacin quirrgica y sutura de la piel es bien conocida. En general, es el mtodo que se utiliza cuando se desea obtener un buen resultado cosmtico y se pretende eliminar completamente la lesin. Sus inconvenientes consisten en que su prctica lleva ms tiempo que cualquiera de las otras tres tcnicas y que el paciente tiene que volver para que se le retiren los puntos. Las suturas reabsorbibles pueden eliminar la necesidad de volver al consultorio. Es importante que se utilice un bistur afilado para minimizar los artefactos por compresin; asimismo, hay que ir con cuidado de no aplastar la muestra con las pinzas. BIOPSIA EN SACABOCADOS La obtencin de las biopsias en sacabocados es bastante rpida y se puede llevar a cabo con o sin sutura de la herida. Se necesita un instrumento especial del tamao adecuado. Se dispone de punzones de biopsia desechables. Normalmente se infiltra un anestsico local antes de la intervencin. Para obtener la muestra hay que rotar el instrumento hasta que ste penetre en el tejido subcutneo y, a continuacin, se extirpa el recorte circular de tejido. Los posibles sangrados se pueden detener mediante compresin o mediante la aplicacin de uno o dos puntos de sutura. Existe la opcin de seccionar un fragmento elptico en lugar de circular para que, una vez suturada la herida, la cicatriz resultante sea ms limpia; para ello, basta con aplicar en la piel una traccin en sentido perpendicular a la lnea de sutura deseada antes de rotar el punzn. Es posible que las biopsias en sacabocados no sean adecuadas para la evaluacin de enfermedades vesiculoampollosas; asimismo, si con ellas se pretende diagnosticar una paniculitis o un tumor de localizacin subcutnea hay que alcanzar una profundidad suficiente para llegar al tejido adiposo subcutneo. En la mayora de los casos, no se debe aplicar esta tcnica a las lesiones pigmentadas a menos que puedan extirparse completamente. BIOPSIA MEDIANTE TIJERAS La tercera tcnica para obtener una muestra de tejido cutneo consiste en la extirpacin de la pieza mediante unas tijeras afiladas y acabadas en punta; posteriormente, se controlan los posibles sangrados mediante electrociruga o por la aplicacin de solucin de Monsel o de solucin de cloruro de aluminio. Esta tcnica es til en ciertos tipos de lesiones sobreelevadas y cuando hay que actuar en reas en las que el resultado cosmtico no es demasiado importante. Sus principales ventajas son la rapidez y la sencillez con que se puede llevar a cabo. BIOPSIA POR REBANAMIENTO Mediante un bistur o una hoja de afeitar se puede rebanar una lesin. Esta intervencin se puede llevar a cabo de forma superficial o en profundidad. El sangrado se puede detener mediante compresin, electrociruga o la aplicacin de solucin de Monsel o de cloruro de aluminio. En general, este mtodo no se recomienda para la extirpacin de lesiones melanocticas u otros tumores potencialmente malignos en los que sea necesario un control del margen de reseccin. MANIPULACIN DE LAS MUESTRAS DE BIOPSIA Las muestras de biopsia deben fijarse mediante una solucin adecuada (normalmente formol al 10%). Si la muestra tiende a enrollarse ser necesario extenderla en un trozo de papel o cartulina antes de proceder a su fijacin. Si se envan por correo muestras en formol durante los meses de invierno pueden aparecer artefactos por congelacin; la adicin de alcohol etlico al 95% en una proporcin del 10% (en volumen) ayuda a evitar que esto suceda. Volver al principio CITODIAGNSTICO La prueba de Tzanck es til para la identificacin de enfermedades que cursan con formacin de ampollas, como el pnfigo y algunas erupciones vesiculosas causadas por virus (herpes simple y herpes zster). La tcnica y la eleccin de la lesin son aspectos importantes. Se obtienen mejores resultados si se selecciona una lesin antigua. En el caso de las vesculas, hay que extirpar su parte superior mediante un bistur o unas tijeras afiladas y luego, tras secar el exceso de lquido con la ayuda de una gasa, raspar suavemente el suelo de la vescula mediante una hoja de bistur tratando de evitar sangrados. Con el material obtenido se prepara una delgada extensin celular sobre un portaobjetos. En el caso de que se trate de una lesin slida, se prensar la muestra entre dos portaobjetos. Se puede dejar que la preparacin se seque al aire o bien fijarla por inmersin en etanol al 95% durante 15 s. Finalmente, la muestra se tie mediante la tcnica de Wright-Giemsa o con hematoxilina y eosina. Aparte de las pruebas cutneas, los estudios micolgicos, las biopsias y el citodiagnstico, existen diversas pruebas especficas para algunas enfermedades cutneas que se describen en los captulos dedicados a las respectivas patologas.
22. 22. Volver al principio ESTUDIOS ADICIONALES La inmunofluorescencia directa permite la deteccin de depsitos de inmunoglobulinas y de complemento, lo cual es extremadamente valioso en el diagnstico del lupus eritematoso y de las enfermedades autoinmunes vesiculosas. Esta tcnica se aplica en cortes congelados, de modo que las muestras tienen que llegar en fresco o conservadas en solucin de Michel. Los estudios inmunohistolgicos son particularmente tiles para que el diagnstico y la clasificacin de las neoplasias se lleven a cabo con precisin. La unin a un anticuerpo marcado permite identificar antgenos especficos en un corte de tejido procesado segn las tcnicas habituales. Por ejemplo, un melanoma maligno se puede identificar mediante el uso de anticuerpos dirigidos contra la protena S-100 o contra otros antgenos ms sensibles que son especficos de dicha neoplasia (p. ej., el MART-1 y la tirosinasa) ( fig. 2-3 ). Los tumores epiteliales se pueden identificar mediante anticuerpos contra las citoqueratinas. La existencia de distintos subtipos de citoqueratina puede ayudar a diferenciar entre algunos tumores epiteliales que son histolgicamente similares; por ejemplo, la citoqueratina 7 permite distinguir entre una metstasis de carcinoma microcelular pulmonar y un carcinoma primario de las clulas de Merkel cutneas, as como entre un caso de enfermedad de Paget mamaria o extramamaria y un carcinoma espinocelular in situ (enfermedad de Bowen). En los tumores mesenquimatosos (p. ej., el dermatofibroma), se suele observar inmunorreactividad frente a la vimentina, una protena de los filamentos intermedios, o a otros marcadores segn el tipo de tumor y su origen celular. Los antgenos leucocitarios permiten identificar la mayora de los linfomas y de las leucemias. Aparte de los citados, se dispone de otros muchos anticuerpos con los que se puede determinar la estirpe celular, el diagnstico y el pronstico. El CD3, el CD4, el CD8, el CD5 y el CD7 son marcadores de los linfocitos T con los que se puede distinguir una micosis fungoide en fase de placas, de otros cuadros benignos similares (p. ej., una parapsoriasis con placas pequeas u otras formas de eccema). FIGURA 2-3. Microfotografa de un melanoma maligno con inmunorreactividad positiva a MART-1 (recuadro). (Cortesa del Dr. K. Watson.) Herramientas de imgenes
23. 23. Las tcnicas basadas en el ADN pueden ser muy tiles. La hibridacin in situ, que consiste en la aplicacin de sondas gnicas en cortes de tejido congelados o incluidos en parafina, permite identificar secuencias especficas de ADN o ARN. Con ella se pueden identificar, por ejemplo, numerosos virus, como el del herpes simple, el citomegalovirus y un papilomavirus humano. La citometra de flujo es otra tcnica para la identificacin de antgenos celulares especficos; generalmente slo es til en los linfomas y las leucemias. Se utiliza sobre todo para el estudio de ganglios linfticos, sangre perifrica y mdula sea, aunque tambin se puede aplicar en rganos slidos, como la piel, siempre y cuando se disponga de una cantidad suficiente de clulas anormales. Se trabaja con muestras en fresco. Despus de procesar el tejido para que las clulas anormales queden sueltas en un medio lquido se procede a marcarlas con anticuerpos (hasta cuatro a la vez) y a pasarlas por un dispositivo de deteccin de luz dispersa capaz de medir el tamao de las clulas y la expresin de los antgenos. La principal ventaja de la citometra de flujo frente a las tcnicas de inmunohistoqumica es que permite caracterizar pequeas poblaciones de clulas anormales e identificar la presencia de monoclonalidad a partir del anlisis de la expresin de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas. Hoy en da, tambin se puede utilizar la reaccin en cadena de la polimerasa (RCP) para identificar la presencia de monoclonalidad en muestras de tejido, tanto fresco como incluido en parafina; entre los inconvenientes de esta tcnica se cuentan el prolongado perodo de tiempo necesario para establecer el diagnstico, su elevado coste y su extremada sensibilidad a los problemas derivados de la presencia de restos/contaminacin de ADN procedente de otras muestras. Con la RCP se pueden detectar poblaciones muy reducidas de clulas clnicas que quiz no sean realmente neoplsicas o malignas. Volver al principio AGRADECIMIENTOS Damos las gracias a la Dra. Cindy Essmeyer y a los miembros de su equipo, Marcella Godinez, Katrin Boese y Tammy Thorne, por su ayuda en la preparacin de la seccin de estudios micolgicos.Tambin agradecemos la valiosa ayuda de Dean Shepard, de los servicios fotogrficos del Hospital St. Luke's. Volver al principio BIBLIOGRAFA Ackerman AB. Histopathologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Philadelphia, Lea & Febiger, 1978, p. 149. Adams RM. Occupational skin disease. Orlando, FL, Grune & Stratton, 1990. Beare JM, Bingham EA.The influence of the results of laboratory and ancillary investigations in the management of skin disease. Int J Dermatol 1981;20:653. Epstein E, Epstein E Jr. Skin surgery, ed 6. Philadelphia, WB Saunders, 1987. Fisher AA. Contact dermatitis, ed 4. Philadelphia, Lea & Febiger, 1995. Hurwitz RM, Hood AF. Pathology of the skin: Atlas of clinical-pathological correlation. Stamford, CT, Appleton & Lange, 1998. Isenberg HD, ed. Essential procedures for clinical microbiology. ASM Press, 1998. Koneman EW, Roberts GD. Practical laboratory mycology, ed 3. Baltimore,Williams & Wilkins, 1985. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, ed 7. Philadelphia, JB Lippincott, 1990. Vassileva S. Immunofluorescence in dermatology. Int J Dermatol 1990;332:153.
24. 24. CAPTULO 3 Diagnstico dermatolgico JOHN C. HALL Como ayuda para establecer el diagnstico de un problema dermatolgico que haya llevado al paciente a acudir al consultorio, en el presente captulo se describen las lesiones cutneas tanto primarias como secundarias y se trata sobre el diagnstico segn la localizacin de stas. Tambin se incluyen listas de enfermedades cutneas estacionales, dermatosis por conflictos militares y dermatosis en personas de raza negra. LESIONES PRIMARIAS Y SECUNDARIAS En la mayora de las enfermedades cutneas se observa una serie de lesiones primarias caractersticas, de modo que es importante explorar al paciente cuidadosamente para identificarlas. Sin embargo, con frecuencia las lesiones primarias ya han desaparecido a consecuencia de las lesiones secundarias, del sobretratamiento, del rascado excesivo o de las infecciones. No obstante, incluso en estos casos, con una exploracin cuidadosa normalmente se encuentran algunas lesiones primarias en los bordes de la erupcin o en otras reas del cuerpo menos afectadas por la irritacin ( fig. 3-1 ). Con frecuencia los cuadros clnicos cursan con combinaciones de lesiones primarias y secundarias. ANOTACIONES DE SAUER 1. Una de las herramientas del oficio de dermatlogo es la lupa. Utilcese. 2. Cuando se investiga una erupcin cutnea difusa o de localizacin atpica, es necesaria una exploracin completa de todo el cuerpo. 3. Se deben tocar las lesiones cutneas y la piel. La palpacin aporta numerosos datos y los pacientes aprecian el hecho de que no se tenga miedo de echarle mano al problema. (Se deben adoptar precauciones para evitar la poco frecuente complicacin de los contagios.) 4. Si se duda del diagnstico, se puede verificar la impresin clnica mediante la prctica de una biopsia. Los errores diagnsticos son la causa ms frecuente de prdida de un juicio por negligencia profesional. LESIONES PRIMARIAS > Las mculas son discromas circunscritas y planas de hasta 1 cm ( fig. 3-2 A). Como ejemplos se pueden citar las pecas, los nevos planos y algunas erupciones causadas por medicamentos. > Los parches son discromas circunscritas y planas de ms de 1 cm. Son las lesiones que se observan en, por ejemplo, el vitligo, algunas erupciones causadas por frmacos, las manchas seniles, el melasma y el exantema del sarampin. > Las ppulas son lesiones slidas, circunscritas, sobreelevadas y superficiales de hasta 1 cm ( fig. 3-2 B). Entre sus ejemplos se cuentan los nevos elevados, algunas erupciones causadas por medicamentos, las verrugas y el liquen plano. Un habn es una ppula edematosa y transitoria (desaparece en menos de 24 h). Aparecen en las urticarias, las erupciones medicamentosas, las alergias alimentarias, numerosas enfermedades subyacentes y, en ocasiones, las picaduras de insectos. > Las placas son lesiones slidas, circunscritas, sobreelevadas y superficiales de ms de 1 cm. Son tpicas de la micosis fungoide y del liquen simple crnico, entre otros. > Los ndulos son lesiones slidas y profundas de hasta 1 cm; pueden estar por encima, al mismo nivel o por debajo de la superficie de la piel ( figs. 3-2 C y D). Algunos ejemplos son los dermatofibromas, los xantomas, las lesiones de sfilis secundaria o terciaria nodular y los carcinomas basocelulares. > Los tumores son lesiones slidas, con profundidad de ms de 1 cm; pueden estar por encima, al nivel o por debajo de la superficie de la piel ( fig. 3-2 E). Como ejemplos se pueden citar los casos de micosis fungoide en fase tumoral y los carcinomas basocelulares de mayor tamao. > Las vesculas son elevaciones circunscritas de la piel de hasta 1 cm que contienen lquido seroso ( fig. 3-2 F). Son ejemplos de stas las lesiones de la varicela en sus etapas iniciales, del herpes zster, del herpes simple y de las dermatitis por contacto. > Las ampollas son elevaciones circunscritas de la piel, de ms de 1 cm, que contienen lquido seroso. Aparecen en el pnfigo, el penfigoide ampolloso y las quemaduras de segundo grado.
25. 25. > Las pstulas son elevaciones de la piel circunscritas y de tamao variable, que contienen lquido purulento ( fig. 3-2 G). Entre sus ejemplos se cuentan el acn y el imptigo. > Las petequias son depsitos circunscritos de sangre o de pigmentos hemticos de menos de 1 cm. Se observan, por ejemplo, en las trombocitopenias, las vasculitis y las erupciones medicamentosas. > Las equimosis son depsitos circunscritos de sangre o pigmentos hemticos de ms de 1 cm localizados en la piel. Aparecen en la prpura senil y en las vasculitis, por ejemplo. FIGURA 3-1. Lesiones nodulares. A) Lesiones nodulares agrupadas con cicatriz central (sfilis terciaria). B) Lesiones nodulares papilomatosas agrupadas con cicatriz central (tuberculosis verrugosa cutnea). (Cortesa de Marion B. Sulzberger, Folia Dermatologica, N. 1, Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imgenes LESIONES SECUNDARIAS > Las escamas son clulas epiteliales que se desprenden; pueden ser secas o grasas. Como ejemplos se pueden citar la caspa (grasas) y la psoriasis (secas). > Las costras o escaras son masas de diversos colores compuestas por piel y exudados de sangre, suero, pus o una combinacin de todos ellos ( fig. 3-3 A). Se observan, por ejemplo, en el imptigo, las dermatitis infectadas o las reas de excoriacin. > Las excoriaciones son abrasiones normalmente superficiales y traumticas de la piel. Son, por ejemplo, las lesiones tpicas del rascado de las picaduras de insectos, la sarna, el eccema y la dermatitis herpetiforme. > Las fisuras son soluciones de continuidad de la piel lineales, con bordes agudos y definidos, y con paredes abruptas. Aparecen, por ejemplo, en la sfilis congnita, en el pie de atleta y el eccema de las manos. > Las lceras son excavaciones de la piel irregulares en su tamao y en su forma que se extienden hasta la dermis o a ms profundidad, y que normalmente dejan una cicatriz cuando se curan. Como ejemplos de stas se pueden citar las lceras por insuficiencia venosa en las extremidades inferiores, la piodermia gangrenosa y la sfilis terciaria. > Las cicatrices son formaciones de tejido conectivo que sustituyen zonas de tejido que se han perdido a causa de heridas o de enfermedades. Se observan, por ejemplo, en el lupus eritematoso discoide, el liquen plano del cuero cabelludo y las quemaduras de
26. 26. tercer grado. > Los queloides son cicatrices hipertrficas que se extienden ms all de los bordes de la herida original ( fig. 3-3 B). Son lesiones elevadas y en ocasiones progresivas; normalmente son el resultado de algn tipo de traumatismo cutneo. Son frecuentes en las personas de raza negra. Se forman con frecuencia en la parte superior del torso y tras la perforacin ornamental del cuerpo, en particular del lbulo de la oreja. Raramente aparecen de forma espontnea. Cualquier traumatismo que afecte a todo el espesor de la piel puede curarse con una cicatriz queloidea. Son antiestticos y pueden cursar con entumecimiento, prurito o dolor. > La liquenificacin es un rea difusa engrosada y descamativa en la que las lneas y marcas cutneas son ms pronunciadas ( fig. 3-3 C). Se observa con frecuencia en la dermatitis atpica.
27. 27. FIGURA 3-2. Lesiones cutneas primarias. A) Placa en el labio (hemangioma plano en mancha de oporto). B) Ppulas en la rodilla (liquen plano). C) Ndulo en el prpado inferior (carcinoma basocelular). D) Lesin nodular policclica (carcinoma basocelular superficial). E) Tumor en el costado izquierdo en un lactante (hemangioma). F) Vesculas en la barbilla (pnfigo vulgar). G) Pstulas en la regin pretibial (psoriasis pustulosa). (Cortesa de Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imgenes FIGURA 3-3. Lesiones secundarias. A) Costras en la mejilla (imptigo). B) Queloide. C) Liquenificacin de la cara flexora de los dedos en un paciente con eccema crnico. Herramientas de imgenes En un mismo paciente se pueden encontrar combinaciones de diversas lesiones primarias y secundarias (p. ej., lesiones papuloescamosas en la psoriasis, lesiones vesiculopustulosas en la dermatitis por contacto, y excoriaciones escarificadas en la sarna). LESIONES ESPECIALES Algunas lesiones primarias aparecen slo en unas pocas enfermedades de la piel, y por ello se las puede denominar lesiones especializadas. > Las galeras son tneles epidrmicos muy pequeos y cortos (en la sarna) o tortuosos y largos (en la infestacin por larva migratoria). > Los comedones o espinillas son tapones de material sebceo y queratinoso de color blanquecino o negruzco, que se encuentran alojados en el folculo pilosebceo y normalmente aparecen en la cara, el pecho o la espalda; en algunas ocasiones se observan tambin en la parte superior de los brazos, aunque no sucede con tanta frecuencia. Son las lesiones tpicas del acn y del sndrome de Favre-Racouchot por la exposicin crnica al sol en las regiones temporales. Son una de las marcas distintivas del cloracn. > Los cuernos cutneos son estructuras localizadas y en forma de punta debidas a una produccin exagerada de queratina; pueden alcanzar 1,5 cm de altura o ms, pero su dimetro suele ser de slo 0,5 a 1 cm o menor. Se observan sobre todo en las queratosis actnicas, pero tambin pueden aparecer en la queratosis seborreica, los carcinomas espinocelulares, las verrugas, la poroqueratosis o, con menor frecuencia, los carcinomas basocelulares hiperqueratsicos. > Los tapones crneos foliculares estn compuestos por queratina, se forman en los folculos pilosos, su tamao vara entre 1 y 3
28. 28. mm, y son caractersticos del lupus eritematoso y del liquen plano. > El mal perforante es una lcera que se observa en pacientes diabticos o leprosos. Se acompaa de una neuropata, y por ello es una lesin indolora a pesar de su profundidad y del grado de destruccin que provoca. Las lceras asociadas a las vasculitis y las lceras provocadas tambin adoptan esta apariencia. > El milio cursa con ppulas blanquecinas de 1 a 2 mm de dimetro que no tienen una abertura clara a la superficie cutnea. Se observa en quemaduras que ya se han curado, en lugares donde se haban sufrido traumatismos superficiales, en emplazamientos de enfermedades ampollosas que ya se han curado y en neonatos. No es infrecuente que aparezca en la cara en personas adultas o, de forma ms diseminada, en neonatos. > Las estras son reas atrficas lineales, en ocasiones con bordes dentados y de color rojo, que se vuelve blanco cuando se resuelven. Se observan principalmente en los muslos, las nalgas y las mamas tras una prdida rpida de peso, un uso prolongado de corticosteroides tpicos o sistmicos, la prctica del culturismo (especialmente si se ingieren andrgenos) o un embarazo (en este caso son ms pronunciadas en el abdomen). > Las telangiectasias son dilataciones de los vasos sanguneos superficiales. Aparecen, por ejemplo, en las araas vasculares, las radiodermatitis crnicas, los carcinomas basocelulares, la hiperplasia sebcea, la exposicin crnica y prolongada a la luz solar y la roscea. Por otra parte, las lminas ungueales y los pelos tambin pueden experimentar cambios distintivos y con frecuencia diagnsticos que se describirn en los captulos dedicados a estos anexos. Volver al principio DIAGNSTICO SEGN LA LOCALIZACIN Con frecuencia, los mdicos se encuentran frente a pacientes que presentan un problema cutneo localizado en una parte del cuerpo ( figs. 3-4 , 3-5 , 3-6 y 3-7 ). La lista de enfermedades con localizaciones especiales que se presenta a continuacin se ha elaborado como un instrumento de ayuda al diagnstico de esas enfermedades, pero no debe considerarse que se trata de una recopilacin exhaustiva. Las generalizaciones son la norma, y se han omitido numerosas enfermedades raras. Para ms informacin acerca de las enfermedades en particular, consltese el glosario. ANOTACIONES DE SAUER En el diagnstico de una erupcin cutnea ms bien generalizada se deben tener en cuenta y descartar los tres cuadros simuladores siguientes mediante una anamnesis y una exploracin correctas: Erupcin medicamentosa. Dermatitis por contacto. Enfermedades infecciosas, como el sndrome de inmunodeficiencia adquirida, otros exantemas vricos y la sfilis secundaria. >Cuero cabelludo: dermatitis seborreica, dermatitis por contacto, psoriasis, foliculitis, pediculosis y prdidas de cabello (con patrn masculino o femenino, de tipo alopecia areata, por tia, lupus eritematoso discoide crnico, o tricotilomana, o tras un embarazo). >Pabellones auriculares: dermatitis seborreica, psoriasis, eccema atpico, liquen simple crnico, queratosis actnica, melanoma, varices, queratosis seborreica y carcinomas espinocelulares. >Cara: acn, roscea, imptigo, dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, foliculitis, herpes simple, lupus eritematoso, dermatomiositis, nevos, melanomas (especialmente de tipo lentigo maligno), carcinomas basocelulares, queratosis actnica, carcinomas espinocelulares, queratosis seborreica, milio e hiperplasia sebcea. >Prpados: dermatitis por contacto debida al uso de cosmticos (especialmente laca de uas y pulverizadores para el pelo), dermatitis seborreica, eccema atpico, acrocordones, siringomas y carcinomas basocelulares. >Cara posterior del cuello: neurodermatitis (liquen simple crnico), dermatitis seborreica, psoriasis, foliculitis o dermatitis por
29. 29. contacto y acn queloideo en personas de raza negra. >Boca: aftas, herpes simple, lengua geogrfica, sfilis, liquen plano, fibromas traumticos, leucoplasia pilosa oral, carcinoma espinocelular, candidiasis y pnfigo. >Axilas: dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, hidrosadenitis supurativa, eritrasma, acantosis migricans y enfermedad de Fox-Fordyce. >Pecho y espalda: pitiriasis versicolor, pitiriasis rosada, acn, dermatitis seborreica, psoriasis y sfilis secundaria; quistes epidermoides en la espalda; queratosis seborreica, angiomas seniles o en cereza, nevos y melanomas, especialmente en la espalda, en hombres. >reas inguinales y crurales: infeccin por dermatofitos, infeccin por cndidas, intertrigo bacteriano, sarna, pediculosis, granuloma inguinal, verrugas y acrocordones, hidrosadenitis supurativa, foliculitis, seborrea y psoriasis inversa. >Pene: dermatitis por contacto, exantema fijo medicamentoso, condilomas acuminados, balanitis por cndida, chancroide, herpes simple, sfilis primaria y secundaria, sarna, balanitis xertica obliterante, verrugas, psoriasis, seborrea y ppulas perladas del pene. >Manos: dermatitis por contacto, autoeccematizacin por infecciones fngicas de los pies, eccema atpico, psoriasis, papilomas, psoriasis pustulosa, eccema numular, eritema multiforme, sfilis secundaria (palmas), infecciones por hongos, dishidrosis, verrugas y carcinoma espinocelular en las caras dorsales. >Fosas cubitales y poplteas: eccema atpico, dermatitis por contacto y sudamina. >Codos y rodillas: psoriasis, xantomas, dermatomiositis, granulomas anulares y eccema atpico.
30. 30. FIGURA 3-4. Siluetas dermatolgicas. Diagnstico segn la localizacin. Herramientas de imgenes
31. 31. FIGURA 3-5. Siluetas dermatolgicas. Diagnstico segn la localizacin. Herramientas de imgenes
32. 32. FIGURA 3-6. Siluetas dermatolgicas. Diagnstico segn la localizacin. Herramientas de imgenes
33. 33. FIGURA 3-7. Siluetas dermatolgicas. Diagnstico segn la localizacin. Herramientas de imgenes >Pies: infecciones fngicas, infecciones bacterianas primarias o secundarias, dermatitis por contacto debida al calzado o los productos para el cuidado de los pies, eccema atpico, verrugas, psoriasis, eritema multiforme, eccema dishidrtico y sfilis secundaria (plantas). Volver al principio ENFERMEDADES CUTNEAS ESTACIONALES
34. 34. La incidencia de algunas dermatosis aumenta en ciertas estaciones del ao. En el consultorio de un dermatlogo con mucho trabajo, se observan epidemias de eccema atpico, pitiriasis rosada, psoriasis y eccema xertico (prurito invernal), por mencionar slo unos cuantos cuadros. El conocimiento de esta influencia estacional es til desde un punto de vista diagnstico. Aqu slo se ofrecer una lista de enfermedades estacionales, ya que en otras partes del libro se puede encontrar informacin ms especfica para cada una de ellas. Recurdese, no obstante, que toda regla tiene sus excepciones. INVIERNO > Eccema atpico. > Dermatitis por contacto en las manos. > Psoriasis. > Dermatitis seborreica. > Eccema numular. > Eccema xertico y sequedad cutnea (xerosis). > Ictiosis. PRIMAVERA > Pitiriasis rosada. > Eritema multiforme. > Acn (brotes). > Exantemas vricos. VERANO > Dermatitis por contacto con hiedra venenosa. > Dermatofitosis de los pies y de las ingles. > Intertrigo por cndidas. >Miliaria o sudamina. > Imptigo y otras piodermitis. > Erupcin polimorfa lumnica. > Picaduras de insectos. > Pitiriasis versicolor (detectada tras el bronceado). > Enfermedad de Darier (poco frecuente). > Epidermlisis ampollosa (poco frecuente). OTOO > Eccema xertico. > Prurito senil. > Eccema atpico.
35. 35. > Acn (escasa relacin con el sol, ms frecuente por el inicio del curso). > Pitiriasis rosada. > Dermatitis por contacto con ambrosa. > Dermatofitosis del cuero cabelludo (nios colegiales). > Exantemas vricos. Volver al principio DERMATOSIS POR CONFLICTOS MILITARES Algunas regiones del mundo se encuentran en situacin de guerra, y el estado de devastacin conlleva situaciones de falta de una buena higiene personal, carencia de una alimentacin adecuada, hacinamiento, lesiones y epidemias que pueden favorecer el empeoramiento de cualquier afeccin cutnea ya existente y la aparicin de las siguientes enfermedades dermatolgicas: > Sarna. > Pediculosis. > Sfilis y otras enfermedades de transmisin sexual. > Dermatosis bacterianas. > Dermatofitosis inguinales y de los pies. > Piodermitis. >Miliaria. > Leishmaniosis. Volver al principio DERMATOSIS EN PERSONAS DE RAZA NEGRA Las siguientes enfermedades son ms frecuentes en las personas de raza negra que en las de raza blanca ( figs. 3-8 y 3-9 ): > Queloides. > Dermatosis papulosa nigra (variante de la queratosis seborreica en la que las lesiones son oscuras, de pequeo tamao, mltiples, faciales y ms frecuentes en mujeres). > Piodermitis de las piernas en nios. > Trastornos pigmentarios por mltiples causas, en forma tanto de hipopigmentacin como de hiperpigmentacin. > Alopecia marginal traumtica (causada por las trenzas y las planchas calientes utilizadas para estirar el cabello). > Dermatitis seborreica del cuero cabelludo, agravada por la presencia de un cabello graso. > Crecimiento de los pelos de la barba hacia dentro (seudofoliculitis de la barba). > Acn queloideo de la nuca.
36. 36. FIGURA 3-8. Siluetas dermatolgicas. Situaciones patolgicas ms frecuentes en los pacientes de raza negra. Herramientas de imgenes
37. 37. FIGURA 3-9. Siluetas dermatolgicas. Situaciones patolgicas ms frecuentes en los pacientes de raza negra. Herramientas de imgenes > Forma anular de la sfilis secundaria. > Granuloma inguinal. > Mancha monglica. > Melanoma lentiginoso acral. > Dermatofitosis del cuero cabelludo (en la edad infantil por llevar los cabellos trenzados). Por otra parte, algunas enfermedades cutneas son raras de ver en personas de raza negra: > Carcinomas espinocelulares y basocelulares. > Queratosis actnica. > Psoriasis. > Melanomas de tipo lentigo maligno, nodular o de extensin superficial. > Sarna. Volver al principio Trminos descriptivos que se utilizan con frecuencia en dermatologa > Acneiforme indica parecido con el acn; se utiliza en el caso del acn, las foliculitis, la roscea y algunas erupciones
38. 38. medicamentosas (p. ej., por corticoides tpicos o sistmicos). > Adelgazamiento atrfico de la piel, bien superficial en forma de finas arrugas en papel de fumar, como las que se observan en la micosis fungoide, o bien profundo con formacin de cicatrices, como sucede en el lupus eritematoso o en las quemaduras de tercer grado. > Anular o arciforme indica una incurvacin circular perifrica de las lesiones; se aplica en el eritema anular centrfugo, el eritema crnico migrans de la enfermedad de Lyme, el eritema marginado de la escarlatina, el eritema gyratum perstans (que se puede asociar a una neoplasia maligna subyacente), las dermatofitosis, el imptigo y la psoriasis. > Cambios de color: Hiperpigmentado indica un aumento de la pigmentacin como el que se observa en la hiperpigmentacin postinflamatoria y en las lesiones residuales del liquen plano o de la dermatitis herpetiforme. Hipopigmentado indica una disminucin de la pigmentacin como la que se observa en la pitiriasis alba y la hipopigmentacin postinflamatoria. Despigmentado indica una prdida total de pigmentacin como la que se observa en el vitligo o en las cicatrices. Decoloracin prpura violcea rojiza se observa en las vasculitis y en los tumores de la micosis fungoide. Color de compota de manzana, color marrn rojizo se observan principalmente en la sarcoidosis, sobre todo cuando se presiona la piel con un cristal transparente (tcnica denominada diascopia o vitropresin). Color blanco porcelana, color completamente blanco; es tpico de la morfea, la esclerodermia cutnea generalizada, la enfermedad de Degos y una variante de vasculitis que cursa con atrofia blanca. Heliotropo hace referencia a un color violceo como el que se observa en los prpados superiores en la dermatomiositis. Pimienta de Cayena indica la presencia de diminutas manchas de color marrn rojizo debidas a la acumulacin de hemosiderina en la piel; se observa sobre todo en las dermatosis purpricas pigmentadas. > Cushingoide, es un aspecto que cursa con cara redonda o en luna llena y aumento del tejido adiposo en la parte central del cuerpo (formacin de la caracterstica joroba de bfalo en la espalda); es tpico de pacientes que han tomado corticosteroides por va sistmica durante un perodo prolongado de tiempo. Tambin se observan con frecuencia estras, acn e hirsutismo. > De incgnito hace referencia a una enfermedad cutnea oculta; es el caso de la sarna en los pacientes que frecuentan los baos, o de la dermatitis herpetiforme con un grado de excoriacin tal que ya no se pueden apreciar lesiones cutneas primarias. > En coraza hace referencia a una induracin semejante a un escudo que aparece normalmente en la pa