Universitätsmedizin Rostock Abt. Pädiatrische Kardiologie...

KontaktUniversitätsmedizin RostockAbt. Pädiatrische Kardiologie und IntensivmedizinDr. René Höhntel. 069 494 7123 o. 7121

KinderkardiologieAngeborene Herzfehler, René Höhn

Rostock, Vorlesung Kinderheilkunde, Sommersemester 2011

Angeborene Herzfehler

� 0,6 – 0,8 % der Neugeborenen

� Vitien mit Links-Rechts-Shunt

(azyanotische Vitien)

� Obstruktionen

� „Blaue“, zyanotische Vitien

Universitätsmedizin Rostock

� „Blaue“, zyanotische Vitien

Angeborene Herzfehler

„Mechanistisches“ Herz als

Vorstellung

� Ursache

� Wirkung

Reaktion


� Reaktion

� � Klinik

� � Therapie

Kreislaufumstellung

In utero natürliche „Shunts“


Diese verschließen sich postnatal

Veränderte Kreislaufverhältnisse

Fetaler � Neonataler Kreislauf


Vitien mit Links-Rechts-Shunt

� Persistierender Ductus

arteriosus Botalli

� Persistierendes Foramen

ovale

� Vorhofseptumdefekt


� Vorhofseptumdefekt

� Ventrikelseptumdefekt

Vitien mit Links-Rechts-Shunt

� Ursache � „Defekt“, Shunt

� Wirkung � Volumenbelastung durch die geleistete

Mehrarbeit für das „Shuntvolumen“ (mehr als 100 % A rbeit)

� Reaktion � Vergrößerung von LA, RA, LV und RV, je nach

Größe des Defektes


Größe des Defektes

� Klinik � Insuffizienz

� Therapie � Verschluss des Defektes

Persistierender Ductus arteriosus Botalli

� 5 – 10% der Vitien

� Ursache: Shunt Aorta � PA

� Wirkung: Volumenbelastung des

linken Ventrikels und Vorhofs


� Reaktion: LVH und LA. Bei

großen Defekten auch

biventrikuläre Hypertrophie und

pulmonale Hypertonie

� Klinik: Herzinsuffizienz, PHT

Persistierender Ductus arteriosus Botalli

� Zum Verschluss führen normalerweise:

� Hoher PO 2, niedriger PCO 2

� Wenn dies ausbleibt:

� Medikamentöser Verschluss (PGE-2 Hemmung) mit


Indomethacin oder Ibuprofen

� Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzka theters

� Operativer Verschluss/Ligatur

Vorhofseptumdefekt (ASD)

� 5 – 10% aller Vitien



� Ursache: Links-Rechts-Shunt

� Wirkung: Volumenbelastung

RA, RV

� Reaktion: Vergrößerung des

rechten Vorhofs und


rechten Vorhofs und

Ventrikels

� Klinik: Pulmonale Hypertonie

bei großen Defekten ohne

Korrektur


� Operativer Verschluss

� Interventioneller Verschluss im Rahmen eines


im Rahmen eines Herzkatheters

� Auch kleine Defekte?

� � Ja. Wegen Gefahr paradoxer Embolien


� Interventioneller Verschluss

im Rahmen eines


Herzkatheters

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

� 20 – 25% (häufigstes Vitium)



� Ursache: Links-Rechts-

Shunt

� Wirkung: Klein � Volu-

menbelastung LA, LV Groß


menbelastung LA, LV Groß

� zusätzlich Druck- und

Volumenbelastung des RV

� Reaktion: LVH, LA, RVH

� Klinik: Insuffizienz, Pul-

monale Hypertension


� Klein: Beobachten und

Endokarditisprophylaxe

� Groß: Operativer Verschluss


mit Direktnaht, Perikard oder

Patch

� Interventioneller Verschluss

(keine Langzeitergebnisse)

Obstruktive Herzfehler

� Pulmonalstenose

� Aortenstenose


� Aortenstenose

� Aortenisthmusstenose

Obstruktive Herzfehler

� Pulmonalstenose

� Aortenstenose


� � Ursache: Mechanische Engstellung


� Wirkung: Druckbelastung

� Reaktion: Konzentrische Hypertrophie

� poststenotische Dilatationen

� Klinik: Unterschiedlich

Pulmonalstenose

� 5 – 8% der Vitien

� Valvulär (90%)

� Infundibulär

� Supravalvulär

� Druckbelastung


� Druckbelastung

� � RVH, konzentrisch

� poststenotische Dilatation

� Bei verminderter Perfusion der

Lunge � Sättigung??

� � Trikuspidalinsuffizienz

Aortenstenose

� 5% aller Vitien mit 4:1 Überwiegen der Jungen

� Valvulär, sub- oder supravalvulär

� �Druckbelastung


� �Druckbelastung

� � LVH, konzentrisch

� � poststenotische Dilatation

� � Mitralinsuffizienz

� � Insuffizienz

Ballondilatation

� Pulmonalklappen- und

Aortenklappenstenose



Aortenisthmusstenose

� 8-10% der Vitien

� Praeductale ISTA (juvenile Form)

mit Versorgung der unteren

Körperhälfte über den PDA


Körperhälfte über den PDA

� Postductale ISTA (adulte Form)

� Ursachen: Entweder

„Verziehungen“ durch PDA oder

versprengtes Duktusgewebe


� Praeductale ISTA (juvenile

Form) mit Versorgung der

unteren Körperhälfte über PDA

� Druck - und Volumen -


Druck - und Volumen -

belastung (RVH)

� Blutdruckdifferenz

� Zyanose und Minderperfusion

der unteren Extremität

� Nierenfunktion ?

� NEC?


� Postductale Form

� Druckbelastung LV und LVH

� Blutdruckdifferenz

� Arterieller Hypertonus, der bei


� Arterieller Hypertonus, der bei

den zunächst

asymptomatischen Kindern

zumeist bestehen bleibt.

Postductale Form/ Umgehungskreisläufe




� Ballondilatation im Rahmen

des Herzkatheters

� Operation mit End-zu-End-

Anastomose

� Patch -Erweiterung


� Patch -Erweiterung

Aortenisthmusstenose (End-zu-End-Anastomose)


Zyanotische Vitien

� Ungesättigtes Blut im Systemkreislauf > 5 g/dl

� Minderversorgung mit Sauerstoff in der Peripherie


in der Peripherie

Zyanotische Vitien (5 x T)

� Transposition der Großen Arterien

� TOF (Fallot-Tetralogie)

� Totale Lungenvenenfehlmündung


� Trikuspidalatresie

� Truncus arteriosus communis

� Univentrikuläres Herz

� DORV

Zyanotische Vitien


Transposition der großen Arterien (TGA)

� 5% aller Vitien

� Aorta entspringt RV

� Pulmonalarterie LV

� � Trennung der beiden


� � Trennung der beiden

Kreisläufe mit Zirkulation

hypoxischen Blutes im

Systemkreislauf


Zyanose

Azidose

Herzinsuffizienz


� � Lebensnotwendig ist somit

bei parallelen Kreisläufen


� Shuntverbindungen

� ASD

� VSD (zumeist mit PS)

� PDA


� Rashkind (Ballonseptostomie im Herzkatheter)

� Ausgleichen der Azidose

� PGE-Infusion zur Öffnung des PDA

� O2-Gabe zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes



2

� Insuffizienztherapie: Digitalisieren und Diurese

� Rashkind

� Operation



TGA Mustard Switch



Switch

Fallot-Tetralogie

� 10% der Vitien

� 1. Pulmonalstenose

(infundibulär)

� 2. � RVH

� 3. Über dem VSD „reitende“


� 3. Über dem VSD „reitende“

Aorta

� 4. VSD

Fallot-Tetralogie

� Nach Schwere der PS L-R-

Shunt ohne Zyanose bzw. R-

L-Shunt mit Zyanose

� Fallot-Krisen mit Zyanosen

und Tachypnoe


und Tachypnoe

(Medikamente)

� Uhrenglasnägel

� „Hockstellung nur noch im

Buch“

Fallot-Tetralogie


Fallot-Tetralogie � Blalock-Taussig-Shunt


Fallot-Tetralogie

Korrigierende Operation je nach Zyanose, Pulmonalst enose, Alter

und somit Größe des Patienten/in zwischen 3-6 Monat , nach

Shuntversorgung ohne Zyanose eher später


1. VSD-Patch-Verschluss

2. Resektion des Infundibulums

3. Evt. Patch-Erweiterung des rechten Ausflusstrakt es

Teilweise resultiert hieraus eine

Totale Lungenvenenfehlmündung

� 1% der Vitien

� Lungenvenen münden zumeist

über ein gemeinsames


„Sammelgefäß“ (Konfluens) in

den rechten Vorhof oder

dessen Zuflüsse und nicht in

den linken Vorhof

� O2-haltiges Blut mischt sich im

RA mit O 2-armem

� ASD/ PFO überlebensnot-

wendig, sonst kein Blut im



Systemkreislauf

� Mischblut fließt sowohl in LA

als auch RV � gleiche

Sättigungen systemarteriell

und pulmonalarteriell

� Ausgeprägte Zyanosen nur bei

Verlegung der Lungenvenen

� Mäßige Zyanose

� Tachypnoe

� Wachstumsverzögerung

� Vergrößerung des RA und RV



� Herzinsuffizienz und rez.

Pneumonien

� LA und LV hypoplastisch

� Diurese und Digitalsierung

� Bei Lungenvenenobstruktion und

Lungenödem � Intubation und

PEEP-Beatmung

Totale Lungenvenefehlmündung


� Rashkind

� Operation: Ohne pulmonal-

venöse Obstruktion 4 – 14 LM.

Mit Obstruktion in der

Neugeborenenperiode

Trikuspidalatresie

� 1-2% der Vitien

� Trikuspidalklappe fehlt, RV und PA sind aus hypoplastisch

� Verminderte Lungengefäß -


� Verminderte Lungengefäß -durchblutung

� Shunts sind überlebenswichtig (ASD, VSD, PDA)

� RA in LA � RA groß

� LA, LV ebenfalls groß wegen

Trikuspidalatresie � Klinik

� Zyanose

� Tachypnoe

� Hepatomegalie

� LVH

� Herzinsuffizienz


� Sonderform (Ebstein)

Trikuspidalatresie � Therapie

� Konservativ:

� PGE Infusion um den Ductus offen zu halten

� Rashkind

� Operativ:


� Operativ:

� Blalock-Taussig-Shunt

� Glenn-Anastomose (SVC auf PA)

� Fontan-Operation (Kreislauftrennung) ab dem 4. LJ

Bidirektionale Glenn-Operation

?????


Bidirektionale Glenn-Operation


Fontan-Operation (Kreislauftrennung)


Truncus arteriosus communis

� Nur ein einzelner Gefäßstamm

mit nur einer Klappe entspringt

dem Herzen. Erst dann Teilung


in PA, AO und Koronarien.

� Immer gepaart mit VSD

� In 30% DiGeorge-Syndrom


� Zyanose

� Herzinsuffizienz, an der im 6.-

12. LM die Kinder versterben

� Hypertrophie beider Ventrikel



Konservativ:

Diuretika und Digitalis

Operativ:

Typ I Rastelli -Operation


Typ I Rastelli -Operation

Typ II und III: Aorta mit den Ostien der PA exzidieren und mit einem Konduit auf RV

Rastelli-Operation


Rastelli-Operation bei TAC


Korrektur bei Typ II und III


Vielen Dank.

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