Tutorial 12 Skenario PARKINSON
description
Transcript of Tutorial 12 Skenario PARKINSON
![Page 1: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/1.jpg)
SKENARIO 2 KELOMPOK TUTORIAL 12
![Page 2: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/2.jpg)
Skenario“Dok…Tangan Suami Saya Bergerak Sendiri
Dok...”Seorang wanita 50th yang sehari-harinya bekerja
sebagai pegawai negeri merasa bingung dengan keadaan suaminya yang berusia 55th, yang mengeluh kedua tangannya mengalami tremor dan kadang chorea dan kadang balismus. Kejadian ini terjadi berulang kadang muncul kadang hilang. Wanita tersebut juga cemas akan kondisi suaminya yang mengalami resting tremor, bradikinesia dan rigiditas yang diderita sejak 1 tahun yang lalu.
![Page 3: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/3.jpg)
Keyword
• Laki-laki 55 th
• Kedua tangan tremor
• Chorea atetosis, Balismus, kadang muncul
kadang hilang
• Bradikinesia, Rigiditas, Resting tremor 1 th yang
lalu
![Page 4: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/4.jpg)
Klarifikasi Istilah1. Tremor: gerak ritmis tanpa tujuan dan terjadi berurut-urut.
(Bahrudin, 2013)-gerakan osilasi ritmik, selang seling otot agonis dan antagonis sinusoidal dan teratur. (Akbar, 2010)
2. Chorea: timbulnya berbagai gerakan cepat bervariasi luas yang tidak henti-henti sangat kompleks, menyentak-nyentak, dan tampaknya trekoordinasi baik, tetapi trejadi secara involunter. (Dorland, 2013)- Gerakan yang cepat, spontan, seolah2 sebagai gerakan yang normal biasanya lebih jelas pada anggota gerak .(Bahrudin, 2013)
![Page 5: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/5.jpg)
• Bradikinesia: gerakan spontan, menurun, gerakan asosiatif menurun, dan gerakan volunter permulanya sangat lamban dan sulit karena lambannya gerakan itu maka wajah pasien seperti topeng. (Bahrudin, 2013)
• Balismus:gerakan2 memukul yang abnormal yang berasal dari aktivitas otot2 proximal ext di daerah bahu dan panggul disertai penurunan tonus otot. (Sudibjo, 2010)-gerakan involunter yang kasar dan menyentakl karena terjadi kerusakan nukleus subthalamus. (Ginsberg, 2010)
• Rigiditas: tahanan meningkat mulai awal gerakan sampai akhir gerakan sehingga sendi sulit digerakkan. (Bahrudin, 2013
![Page 6: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/6.jpg)
• Resting tremor: tremor dalam keadaan istirahat
(frekuensi 4-6x/detik, mulai dari salah satu tangan
kemudian dapat meluas ke kaki dari tungkai pada
stadium awal biasanya asimetris. (Bahrudin, 2013)
• Athetosis: gerakan involunter yang lambat, irregular,
mengenai distal tungkai hingga tangan. (Cardoso,
2010)
![Page 7: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/7.jpg)
Rumusan Masalah1. Mengapa pasien tersebut bisa mengalami chorea,athetosis,
dan balismus?
2. Mengapa pasien mengalami resting tremor dan rigiditas,
bradikinesia?
3. Mengapa gejalaala tersebut kadang muncul kadang hilang?
4. Bagaimana pengaruh usia thd keluhan, mungkinkah sebagaian
keluhan timbul secara fisiologis?
5. Bagaimana cara membedakan tremor tersebut fisiologis atau
patologis?
![Page 8: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/8.jpg)
6. Mengapa yang mengalami tremor hanya kedua tangan dan
kakinya tidak?
7. Dimana kelainan atau gangguan pada jaras yang terjadi
pada pasien tersebut?
8. Apa kemungkinan dx dan DD nya?
9. Bagaimana penatalaksanaan untuk megatasi keluhan
pasien tersebut?
![Page 9: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/9.jpg)
Hipotesis1. Mengapa pasien tersebut bisa mengalami chorea,
athetosis, dan balismus?
- Ketidakseimbangan dopamine dengan
cholinergikinergik
- Korea: dominasi dopaminemine
- Awalnya yang dominan dopamine
![Page 10: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/10.jpg)
2. Mengapa pasien mengalami resting tremor dan rigiditas, bradikinesia?
• Tanda2 parkinson: di ganglia basalis.• Punya 2 jalur: direk(eksitasi) lebih dominan
dan indirek(inhibisi) yang terganggu• resting tremor: naiknya asetilcholinergik• dan rigiditas, bradikinesia: direk(eksitasi) lebih
sedikit dan indirek(inhibisi)
![Page 11: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/11.jpg)
3. Mengapa gejalaala tersebut kadang muncul kadang hilang?
• Awal: gejala parkinsonchorea dll: karena adanya efek obat dopamine agonis untuk parkinso dengan kombinasi dengan yang lainjangka waktu yang panjang: tbuh tdk bereaksi dengan obatadanya on/off dosemenimbulkan chorea dan bradikinesia secara bergantian.
![Page 12: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/12.jpg)
4. Bagaimana pengaruh usia thd keluhan, mungkinkah sebagian keluhan timbul secara fisiologis?
• dulu 50 th ke atas yang mengalami keluhan tersebut
• Sekarang:disuia muda,anak kecil• Karena faktor dari toksin, radikal bebas
(oksidasi dopamine), genetik.• Penurunan dopamine:5% pada fisiologis,
kalau pasien parkinson sampai 45%
![Page 13: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/13.jpg)
5. Bagaimana cara membedakan tremor tersebut fisiologis atau patologis?
• Tremor fisiologi: tidak bisa dilihat dengan mata
dengan karena kelelahan, alkohol
• Tremor patofisiologi : biasanya berdasarkan
ritmisitas, gerakan
![Page 14: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/14.jpg)
6. Mengapa yang mengalami tremor hanya kedua tangan dan kakinya tidak?
• Karena menurut perjalanannya memang dari tangan kemudian bisa progresif ke kaki
![Page 15: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/15.jpg)
7. Dimana kelainan atau gangguan pada jaras yang terjadi pada pasien tersebut?
• Di ganglia basalis yaitu traktus ekstrapiramidalis.
![Page 16: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/16.jpg)
8. Apa kemungkinan dx dan DD nya?
•Dx: suspect parkinson disease
•DD: chorea Hungtinton, Chorea sydenham,
wilson disease
![Page 17: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/17.jpg)
9. Bagaimana penatalaksanaan untuk megatasi keluhan pasien tersebut?
• terapi simtomatis: dengan mempertahankan
dopamine dan cholinergik: dengan diberi gol
anticholinergikinergik
• Menekan gejala tremor dan rigiditas:
benstropin mesylet, proxilidin, biperidin
![Page 18: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/18.jpg)
Kerangka Konsep
![Page 19: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/19.jpg)
Learning ObjectiveMahasiswa mampu mengerti dan mengetahui:
1. Menjelaskan tentang neuroanatomi dan fisiologi ganglia basalis
2. Menjelaskan Movement Disorder (Etiologi, Epidemiologi, Patofisiologi,
Gangguan, Pemeriksaan, Komplikasi, Terapi, Prognosis).
A. Hiperkinesia—Hipotoni
Chorea Mayor
Chorea minor
Wilson disease
Dystonia
Hemifasialis spasme
Hemiballismus
B. B. Hipokinesia—hipertoni
Parkinson disease
![Page 20: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/20.jpg)
NEUROANATOMI DAN FISIOLOGI GANGLIA
BASALISIndri Lestari
Nadia Faradhila
![Page 21: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/21.jpg)
SSPSSPOtak (ensefalon)Serebrum
TelensefalonKorteksSubkorteksGanglia Basalissistem limbik
DiensefalonTalamusHipotalamusSubtalamusEpitalamus
Batang OtakMesensefalonPonsMedula oblongata
Otak Kecil (serebelum) PaleoserebelumNeoserebelumArkiserebelum
Sumsum tulang belakang (medula spinalis)ServikalTorakalLumbalSakralKoksigeal
![Page 22: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/22.jpg)
Ganglia Basalis
• Adalah sepasang masa dari substansia abu-abu di belahan otak
• Terdiri dari: nukleus kaudatus, putamen, globus pallidus dan area abu-abu lain di dasar otak
![Page 23: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/24.jpg)
Fungsi Ganglia Basalis
![Page 25: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/25.jpg)
Aspek klinis : 1.Lesi pd Globus palidus dan substansia nigra : mengakibatkan sindroma hipokinesia-hipertonia (akinesia)-> parkinson 2.Lesi pd putamen dan nukleus kaudatus : mengakibatkan sindroma hiperkinesia-hipotonia -> khorea, atetosis
![Page 26: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/26.jpg)
Sirkuit Neuronal Ganglia Basalis
Sirkuit Putamen
Sirkuit Kaudatus
![Page 27: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/27.jpg)
Sirkuit Putamen
Fungsi :Melaksanakan
pola-pola aktivitas motorik
![Page 28: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/28.jpg)
Sirkuit Kaudatus
Fungsi :Pengaturan
kognitif terhadap pola
gerakan motorik yang
berurutan
![Page 29: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/29.jpg)
CHOREA MAYOR
Kirana Lazuardi
![Page 30: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/30.jpg)
Definisi • Chorea berasal dari kata Yunani, yang berarti
“tarian”.• Chorea merupakan gerakan spontan yang
abnormal, tidak teratur, dan berupa gerakan non stereotip (Hubert 2012).
• Terdapat 2 tipe : chorea mayor (Huntington disease) dan chorea minor (Sydenham disease)
• Huntingtonpenyakit neurodegenerative bersifat herediter dominan yang ditandai dengan gangguan motorik, psikistrik, dan kognitif (Bahruddin 2013)
![Page 31: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/31.jpg)
Gejala• Awitan penyakit bersifat insidius hingga bergantung total
pada orang lain• Gerakan bersifat cepat, kasar, dan tanpa tujuan• Gerakan khorea pada awalnya terjadi secara unilateral• Gerakan lebih terlihat di daerah wajah serta lengan
dibandingkan tungkai• Disfagia• Apraksia oral• Aprosodi• Demensia• Depresi, mudah tersinggung, labil, impulsive, dan agresif
![Page 32: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/32.jpg)
Etiologi
• Mutasi pengulangan trinukleotida• Keturunan
![Page 33: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/33.jpg)
Epidemiologi
• Usia 25-55 tahun (rata-rata usia 35tahun)
• Terjadi pada sekitar 3-7 dari setiap 100.000 orang keturunan Eropa
• Pria = wanita• 2% pada anak, 5% pada usia 60tahun
![Page 34: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/34.jpg)
Patofisiologi• Melibatkan gangguan pada GABA dan dopamine• Kerusakan neuron GABA yang digantikan oleh
sel – sel glia• Defisiensi GABAkelebihan relative kadar
dopamine dan neurotansmiter yang abnormal sepanjang lintasan saraf yang terkena
• Melibatkan disregulasi fungsional dr basal ganglia sirkuit bermotor, dimana ouput thalamo-kortikal akhir meningkat, mengakibatkan peningkatan gerakan korea
![Page 35: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/35.jpg)
Penatalaksanaan• Pemeriksaan genetic• Positron Emission Tomography (PET)• MRI• Berikan dukungan fisik dengan memenuhi kebutuhan dasar pasien• Tawarkan dukungan emosi kepada pasien dan keluarganya• Tetap waspada terhadap kemungkinan pasien mencoba bunuh diri• Pastikan bahwa keluarga pasien sudah mendapatkan konseling
genetic• Rujuk pasien yang beresiko dan ingin menjalani pemeriksaan
genetic• Kirimkan pasien dan keluarganya kepada suatu perkumpulan
organisasi masyarakat yang tepat
![Page 36: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/36.jpg)
Komplikasi
• Gagal jantung• Pneumonia• Tersedak• Aspirasi• infeksi
![Page 37: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/37.jpg)
Terapi• Fenotiazin• Involuntary movements : tetrabenazine &
antipsychotic• Rigiditas & kontraksi otot involunter : diazepam• Psikiatrik : antidepresan & obat penstabil mood• Fisik : koordinasi, keseimbangan, dan
fleksibilitas• Terapi bicara
![Page 38: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/38.jpg)
Prognosis
• Burukprogresif dan berakhir kematian• Kematian terjadi 10-15tahun
sesudahnya, (pada umumnya) akibat bunuh diri, gagal jantung, atau pnemonia
![Page 39: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/39.jpg)
Daftar Pustaka• Davey, Patrick. 2005. At a Glance Medicine. Jakarta :
Erlangga Medical Series• Kowalak, Mayer, Welsh. 2014. Buku Ajar Patofisiologi.
Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC• Bahrudin, Moch. 2013. Neurologi Klinis. Malang : UMM
Press• Fernandez, Hubert.
http://www.movementdisorders.org/MDS/About/Movement-Disorder-Overviews/Chorea--Huntingtons-Disease.htm
• Spriggs, Brenda B. 2012. http://www.healthline.com/health/huntingtons-disease#Overview1
![Page 40: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/40.jpg)
CHOREA MINOR(Sydenham)
Donaaryza Arcintya Ayunata
![Page 41: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/41.jpg)
DEFINISI
Chorea sydenham adalah penyakit yang ditandai dengan cepat, gerakan tidak terkoordinasi menyentak mempengaruhi terutama wajah, kaki dan tangan.
![Page 42: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/42.jpg)
Epidemiologi
Mengenai sekitar
15% pasien demam
reumatik
Banyak pada
anak-anak (5-15
tahun)
Terjadi terutama pada wanita
Pada anak2 sering
ditemukan gejala
rheuma
![Page 43: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/43.jpg)
Etiologi
• infeksi melalui Grup A β-hemolytic
Streptococcus (GABHS), bakteri yang
menyebabkan demam rematik.
![Page 44: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/44.jpg)
Gejala Klinis • Gangguan gerakan
hiperkinetik : – gerakan tak teratur, – tak dapat diramal,– singkat – tersentak-sentak yang
melompat secara tak teratur dari satu bagian dari tubuh ke lainnya.
![Page 45: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/45.jpg)
Gejala psikologik• Labilitas emosional• Perilaku obsesif-kompulsif• Perubahan kepribadian• Hiperaktivitas
![Page 46: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/46.jpg)
Diagnosis
Berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium:
- Laju Endap Darah (LED)
- EKG
- Kultur Streptokokus β Hemolitikus dan Antistreptolicin
O
- Studi MRI sering normal tetapi spektroskopi MRI
dapat mengungkapkan kerusakan autoimun pada inti basal.
![Page 47: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/47.jpg)
Meskipun tanpa pengobatan sebagian besar chorea minor
akan menghilang dlm 1-2 minggu.
![Page 48: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/48.jpg)
Prognosis
• Kelainan ini tidak permanen dan bisa sembuh
spontan setelah 3-6 bulan,
• Walau gejala bisa timbul lagi dalam 1 tahun pertama
• Pada 20% penderita bisa hilang timbul sampai 2-3
tahun.
![Page 49: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/49.jpg)
WILSON DISEASE
Puspita Sari
![Page 50: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/50.jpg)
• Tembaga dibutuhkan tubuh dalam jumlah kecil untuk metabolisme
• Terlalu banyak tembaga dalam tubuh toksik
Wilson Disease
![Page 51: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/51.jpg)
Etiologi
• Penyakit kelainan genetik * gen ATP7B pada kromosom 13
• Biliary excretion tidak sempurna akumulasi tembaga
*mutasi*diturunkan dari satu gen ATP7B karier dari masing masing orang tua
![Page 52: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/52.jpg)
Patofisiologi
Mutasi copper-transporting P-type ATPase (ATP7B) di jaringan tans-golgi dari hepatosit
Intercellular chaperone
proteinsATP7B
Secretory pathway
Eksresi empedu
Untuk sintesis apo-
ceruloplasmin
akumulasi
![Page 53: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/53.jpg)
Sign and Symptom
First attack liver and brain
Physical signKayne-Flaischer ring
Liver diseaseAsymptomatic (biochemical abnormalities) – sirosis dengan komplikasinya
Acute liver failure doue ro wilson’s diseaseMirip dengan gejala acute viral hepatitis dengan jaundice dan ketidaknyamanan pada abdomen
![Page 54: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/54.jpg)
Sign and SymptomChronic hepatitis dan cirrhosisSpelnomegali, jaundice, malaise, keluhan abdomen
HemolisisCoombs-negative haemolitics anemia
Psychiatric symptoms declining school performance, personality changes, impulsiveness, labile mood, sexual exhibitionism, and inappropriate behavior
Other clinical manifestations
Neurologic disease1.akinetik-rigid syndrome similar to parkinsons disease2.Pseudosclerosis dominated by tremor3.Ataxia4.Dystonic syndrome
![Page 55: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/55.jpg)
Sign and SymptomNeurologic disease continue•Karakteristik tremor: kasar, getaran proksimal irreguler dengan “wing beating” appearance.•Distonia dapat focal, segmental, atau sangat parah.•Kelemahan otot meliputi regio kranial serta manifestasi klinik seperti dysarthria, droolingatau oropharyngeal dystonia.•Facial grimacing, open jaw, running saliva, lip retraction•Perubahan suara dan drooling•Tremor rigidity syndrome (juvenille parkinsonism)
Kesulitan dalam mengontrol gerakan atau dystonia yang progresive pelupa dan tidak dapat menjaga dirinya sendiri severed disabled, selalu waspada, namun tidak dapat berbicara.
![Page 56: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/56.jpg)
Neurologic disease continue•Karakteristik tremor: kasar, getaran proksimal irreguler dengan “wing beating” appearance.•Distonia dapat focal, segmental, atau sangat parah.•Kelemahan otot meliputi regio kranial serta manifestasi klinik seperti dysarthria, droolingatau oropharyngeal dystonia.•Facial grimacing, open jaw, running saliva, lip retraction•Perubahan suara dan drooling•Tremor rigidity syndrome (juvenille parkinsonism)
Kesulitan dalam mengontrol gerakan atau dystonia yang progresive pelupa dan tidak dapat menjaga dirinya sendiri severed disabled, selalu waspada, namun tidak dapat berbicara.
![Page 57: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/57.jpg)
Diagnostic methods
![Page 58: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/58.jpg)
Diagnostic methods
![Page 59: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/59.jpg)
Differential Diagnosis
![Page 60: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/60.jpg)
Treatment
• D-penicillamine• Trientine• Zinc• Antioxidants• Liver transplantation
![Page 61: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/62.jpg)
Prognosis
• Apabila tidak ditangani fatal, kebanyakan karena penyakit liver dan sebagian kecil karena koplikasi penyakit neurologis yang progresif
• Survival depends on the severity of liver and neurological disease and compliance with drug treatment
![Page 63: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/63.jpg)
DYSTONIAHafif Fitra Alief Sultana
![Page 64: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/64.jpg)
DEFINISI
• Gangguan gerakan ditandai kontraksi otot berkali-kali dan tidak dapat dikendalikan, dan mempengaruhi postur tubuh.
• Gerakan distonik biasanya berpola, memutar dan mungkin gemetar.
• Kadang timbul pada saat aktifitas tertentu, seperti menulis (Writer's cramp), bermain musik (Musician cramp's).
![Page 65: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/65.jpg)
VIDEO
![Page 66: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/66.jpg)
ETIOLOGI
• Trauma otak• Stroke• Tumor• Infeksi Kerusakan Basal Ganglia• Reaksi obat• Keracunan• Idiopatik
![Page 67: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/67.jpg)
klasifikasi
• Distonia generalisata• Distonia fokal• Distonia multifokal• Distonia segmental• Hemidistonia
![Page 68: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/68.jpg)
Focal DYSTONIA
![Page 69: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/69.jpg)
LIMB dySTONIA (FOOT)
![Page 70: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/70.jpg)
bLEPHAROSPASM
![Page 71: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/71.jpg)
MULTIFOCAL DYSTONIA
![Page 72: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/72.jpg)
PATOGENESIS
• Primary (Idiopatik) : Penyimpangan melibatkan jalur direct dan indirect (mutasi gen DYT1 dan DYT6) Penurunan inhibisi tingkat kortikal Hilangnya reflek inhibisi normal Kontraksi otot berkali-kali dan tidak dapat dikendalikan
• Sekunder : Obat-obatan antipsikotik, antiemetik, reserpin, dll.
Reseptor D2 Blocker Tonus otot meningkat
![Page 73: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/73.jpg)
![Page 74: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/74.jpg)
MANIFESTASI KLINIS
• Kontraksi atau spasme otot, onset yang tiba-tiba dan terus menerus, hingga terjadi kontraksi otot yang tidak terkontrol.
• Leher berputar atau tertarik, terutama ketika penderita merasa lelah.
• Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara atau mengeluarkan suara.
• Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan hanya setelah olahraga berat, stress atau karena lelah.
![Page 75: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/75.jpg)
DIAGNOSIS
• Kondisi klinis, baik dari cerita pasien, maupun pemeriksaan fisik
• Riwayat trauma sebelumnya, stroke, penggunaan obat, maupun keracunan bahan kimia.
![Page 76: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/76.jpg)
PENATALAKSANAANA. Farmakologik•Antikolinergik: Triheksilfenidil, benztropin, dan prosiklidin HCl•Pengatur neurotransmitter GABA: Diazepam, lorazepam, klonazepam, dan baclofen•Meningkatkan level dopamin: Levodopa/karbidopa dan bromokriptin
B. Toksin Botulinum•Disebut juga Botox atau Xeomin.•Menghambat pelepasan neurotransmitter asetilkolin.•Diulang setiap tiga bulan.
![Page 77: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/77.jpg)
PROGNOSIS
• Prognosisnya baik
![Page 78: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/78.jpg)
HEMIFASIALIS SPASME
Syafira S
![Page 79: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/79.jpg)
What is hemifacial spasm???
Hemifacial spasm (also called tic convulsive) is an involuntary twitching of the facial muscle on one side of the face
The facial muscle are controlled by facial nerve (seventh cranial nerve) which originate by the
brainstem and exits the skull below the ear where it separates into five main branches. This nerve are primarily a motor nerve, meaning it controls muscle that move the eyebrow, close
the eyes and move the mouth and lips
![Page 80: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/80.jpg)
![Page 81: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/81.jpg)
What are the symptoms?
![Page 82: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/82.jpg)
What are the causes?
![Page 83: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/83.jpg)
What treatments
are available?
![Page 84: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/84.jpg)
HEMIBALLISMUS
Roikhatul Khusniyah
![Page 85: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/85.jpg)
Definisi
• Pergerakan lengan hingga kaki di salah satu sisi tubuh, bisa diikuti dengan hemichorea.
• Kerusakan >> nukleus subtalamic dan atau globus pallidus.
![Page 86: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/86.jpg)
HemiChoreaHemiBallism
• 10 dari 21 pasien post stoke• Etiologi : subcortical stroke or metabolic
cause or hyperglicemia• Merusak korteks dan subkorteks yang
mengatur pergerakan.• Hemiballismus murni : lesi subtalamus
![Page 87: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/87.jpg)
Treatment
• Haloperidol dan insulin : menghilangkan hemichorea, bilateral dystonia dan gerakan involunter lainnya
• Tetrabenazine : bagus untuk HCHB with hyperglycemia.– Mekanisme? Belum diketahui dg pasti– Hipotesis : menghabiskan dopamin sentral
dg merusak jaringan basal ganglia korteks.
![Page 88: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/88.jpg)
PARKINSON DISEASE
M. Gagas SasongkoArmiesha Chika Yaniswara
![Page 89: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/89.jpg)
• Penyakit Parkinson adalah Penyakit atau sindroma oleh karna gangguan pd gangglia basalis akibat tidak adanya/terganggunya pengiriman neurotransmitter dari subs nigra ke globus palidus/neostriatum
• Dapat disebabkan karena degenerasi ganglia basalis Substansia Nigra pas compacta.
Klasifikasi:1. P. primer (idiopatik)paralisis agitans/shaking palsy (J. Parkinson, 1817
2. Sekunder (simptomatik)Berhubungan dengan infeksi, obat, toksin, penyakit
vaskuler, trauma dan tumor otak
![Page 90: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/90.jpg)
Etiologi - Accelerated Anging Theory Kematian euron dopaminergik y/ cpt - Toxin Toxin intrinsik and ekstinsik yg merusak neuron
dopamin secara selektif (pestisida, logam berat)
- Peroxdation of the radical >> dianut Oksidasi dopamin radikal bebas mek
proteksi Neurogeneration/sel mati
![Page 91: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/91.jpg)
ganglia basalis
• Ganglia Basalis tdd: Nukleus Caudatus Putamen glbulus palidum, substansia nigra.
• Fungsi ganglia basalis: yaitu control bawah sadar dan ntegrasi otot rangka.
![Page 92: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/92.jpg)
Patofisiologi
Abnormalitas patologis yang utama:
degenerasi sel dengan hilangnya neuron dopaminergik yang terpigmentasi pada substansia nigra di otak dan ketidakseimbangan sirkuit motor ekstrapiramidal (pengatur gerakan di otak)
![Page 93: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/93.jpg)
Parkinson : mekanisme neurotransmitter
• Mekanisme terjadinya gangguan neurotransmitter yang menyebabkan penyakit parkinson,
1. Dopamin bekerja sebagai neurotransmiter inhibisi, Acetilkolin bekerja neurotransmiter eksitasi. Dan bekerja saling menyeimbangkan.
2. Pada penyakit parkinson terjadi penurunan dopamin karena neuron pada substansi nigra berkurang sehingga sekresi dopamin dalam neostriatum pun menurun.
3. Tanpa dopamin neuron akan distimulasi berlebihan oleh Ach menyebabkan tonus (ketegangan) otot berlebihan yang ditandai oleh tremor dan rigiditas (kaku)
![Page 94: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/94.jpg)
Parkinson : Manifestasi penyakit
• Gangguan gerakan• Kaku otot• Tremor • Kelemahan otot• Hilangnya refleks postural• Mempengaruhi wajah (sedikit ekspresi)• Mempengaruhi sikap tubuh dan berjalan
Gejala Motorik:1. Resting Tremor2. Bradikinesia3. Rigiditas4. Refleks postural terganggu
![Page 95: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/95.jpg)
Stadium I
• Gejala bilateral• Kecacatan
minimal• Postur dan gait
terkena
Stadium II
• Gejala keluhan pada satu sisi
• Gejala ringan• Gejala membuat
tidak nyaman, namun tidak menimbulkan kecacatan
• Sering muncul trmor satu sisi
• Adnya perubahan postur tubuh
• Perlambatan gerak tubuh
• Gangguan keseimbangan awal saat berjalan dan berdiri
Stadium III
• Masih bisa berjalan, langkah terbatas
• Rigiditas bradikinesia
• Tidak mampu untuk hidup sendiri
Stadium IV
• Tidak dapat berdiri atau berjalan
• Membutukan perawatan
Stadium V
![Page 96: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/96.jpg)
Diagnosis
• Tes terapi L-Dopa• Tanda klinik: gejala motorik utama:
resting tremor, bradikinesia, rigiditas, ketdaikstabilan postur
![Page 97: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/97.jpg)
Farmakoterapi Parkinson
![Page 98: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/98.jpg)
• Meningkatkan kadar dopamin endogen• Menambah agonis dopamin mengaktifkan
reseptor• Menekan aktifitas kolinergik dengan
antikolinergik
![Page 99: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/99.jpg)
Meningkatkan kadar dopamin endogen
• L-Dopa prekusor dopamin, dapat menembus BBB .mengalami first pass efect di perifer oleh COMT dan MAOditangkan oleh neuron dopaminergik di substantia nigra, diubah jadi dopamines : nausea, vomiting, cardiac stimulation, halusinasi
• Carbidopa dopa decarboxilase inhibitortidak menembus BBB, tidak mempengaruhi levodopa di CNS
![Page 100: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/100.jpg)
• Tolcapone, entacapone hambat degradasi dopamin oleh COMT, hambat eliminasi L-dopa
• Amantadine Mekanisme kerjanya adalah meningkatkan sintesa, pengeluaran atau ambilan dopamin dari neuron yang sehat
• Selegiline hambat degradasi dopamin oleh MAOB
![Page 101: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/101.jpg)
![Page 102: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/102.jpg)
Agonis Reseptor Dopamin
• Bromokriptin suatu derivat ergotamin dan mempunyai sifat vasokontriktor merupakan agonis reseptor dopamin (D2)
• Pramipeksol agonis D2 dan D3
![Page 103: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/103.jpg)
Antikolinergik• Obat berefek pada neurotransmitter lain di
tubuh untuk mengatasi beberapa gejala dari Parkinson
• Mengurangi tremor dan kekakuan otot yang dapat dihasilkan dari pemasukan asetilkolin
• Contoh : thrihexyphenidil, benztropine
![Page 104: Tutorial 12 Skenario PARKINSON](https://reader030.fdocuments.us/reader030/viewer/2022033014/5695cffe1a28ab9b029073ff/html5/thumbnails/104.jpg)
Prognosis Parkinson
Penyakit Parkinson tak dapat disembuhkan merupakan suatu kondisi medis yang berlangsung menahun dan progresif, umumnya dengan berjalannya waktu keadaan akan semakin parah