TUMORES NEUROENDOCRINOS DE PIEL

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TUMORES NEUROENDOCRINOS DE PIEL Dra. Nieves Saracíbar HUA-Hospital Santiago.Vitoria-Gasteiz XXXV REUNIÓN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA - DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA Madrid, 16 y 17 de febrero de 2012

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TUMORES

NEUROENDOCRINOS

DE PIEL

Dra. Nieves Saracíbar

HUA-Hospital Santiago.Vitoria-Gasteiz

XXXV REUNIÓN ANUAL DE LA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA -

DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA

Madrid, 16 y 17 de febrero de 2012

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CK20

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

Concepto

Historia: Epidemiología

Diagnóstico:

Clínico

Patológico

D.Diferencial

Pronóstico

Estadiaje

Etiología:

Genética

Estado Inmunitario

Factores ambientales

MCV/UV

Tratamiento

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Toker C. Trabecular Carcinoma of the skin.

Arch Dermaol 1972; 105:107-10

Tang CK, Toker C.; Trabecular Carcinoma of the skin. An

ultraestructural study.

Cancer 1978; 42:2311-21.

Moll I; Kuhn C; Moll R. Cytokeratin 20 is a general marker of cutaneous Merkel

cells while certain neuronal proteins are absent…

J.Invest.Dermatol 1995; 104-910-5

Miettinen M. Keratin 20: Inmunohistochemical marker gos G.I. Urothelial and

Merkel cell carcinomas.

Mod.Pathol 1995; 8,384-8.

Pfeifer T; Weinberg H; Brady MS; Lymphatic mapping for Merkel

cell carcinoma.

J.AM. Acad.Dermatol 1997; 37:650-1.

Feng H; Shuda M; Chang y et al. Clonal Integration of a

polyomavirus in human Merkel Cell carcinoma.

Science 2008; 319:1096-100

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

• CLÍNICA:

– Variabilidad.

– Involución.

• DIAGNÓSTICO:

– Variabilidad morfológica.

– Polyomavirus.

• TRATAMIENTO:

– Ganglio centinela.

– Protocolo.

– PDGFRA (imatinib).

• CURIOSIDADES.

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CASO CLÍNICO

• Varón, 75 años.

• Miocardiopatía dilatada.

• Hipertensión arterial.

• Accidente isquémico

cerebral.

• Insuficiencia renal crónica.

• Nefrectomía izquierda.

• Isquemia aguda EII (by-

pass).

• Psoriasis.

• Captopril.

• Furosemida.

• Espironolactona.

• Amiodarona.

• Acenocumarol.

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

• CLÍNICA: – Variabilidad.

– Involución.

• DIAGNÓSTICO: – Variabilidad morfológica.

– Polyomavirus.

• TRATAMIENTO:

– Ganglio centinela.

– Protocolo.

– PDGFRA (imatinib).

• CURIOSIDADES.

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CK20

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D2-40

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CK20

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CK20 NF

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CK20 ChrA

CD56 NF

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SINAPTOFISINA

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Pulmonary

small cell carcinoma Merkel cell carcinoma

CK7 +

CK20 -

TTF-1 +

MASH1 +

NF -

(MCPyV) -

CK7 -/+

CK20 +

TTF-1 -(+)

MASH1 -

NF +/-

(MCPyV) +

Differential Diagnosis

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Bcl-2 BerEP4 CAM5.2 CD117

EMA

TdT CD99 CK7

TdT CD99 CK7

EMA

CK7

CD99

CD99 CK7 TdT CD99 CK7 TdT

CD99

CD99 CK7 TdT

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Toker C. Trabecular Carcinoma of the skin.

Arch Dermaol 1972; 105:107-10

Tang CK, Toker C.; Trabecular Carcinoma of the skin. An

ultraestructural study.

Cancer 1978; 42:2311-21.

Moll I; Kuhn C; Moll R. Cytokeratin 20 is a general marker of cutaneous Merkel

cells while certain neuronal proteins are absent…

J.Invest.Dermatol 1995; 104-910-5

Miettinen M. Keratin 20: Inmunohistochemical marker gos G.I. Urothelial and

Merkel cell carcinomas.

Mod.Pathol 1995; 8,384-8.

Pfeifer T; Weinberg H; Brady MS; Lymphatic mapping for Merkel

cell carcinoma.

J.AM. Acad.Dermatol 1997; 37:650-1.

Feng H; Shuda M; Chang y et al. Clonal Integration of a

polyomavirus in human Merkel Cell carcinoma.

Science 2008; 319:1096-100

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MCPyV

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

• CLÍNICA:

– Variabilidad.

– Involución.

• DIAGNÓSTICO:

– Variabilidad morfológica.

– Polyomavirus.

• TRATAMIENTO:

– Ganglio centinela.

– Protocolo.

– PDGFRA (imatinib).

• CURIOSIDADES.

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Merkel Cell Carcinoma

• Should be treated aggressively

– Stage 1 (skin only)

Surgical excision (Mohs?)

Sentinel lymph node biopsy (tumors >1 cm.)

Radiotherapy

– Stage 2 (regional LN+)

Adjuvant chemotherapy?

– Stage 3 (distant metastases)

Chemotherapy

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

• CLÍNICA: – Variabilidad.

– Involución.

• DIAGNÓSTICO: – Variabilidad morfológica.

– Polyomavirus.

• TRATAMIENTO: – Ganglio centinela.

– Protocolo.

– PDGFRA (imatinib).

• CURIOSIDADES.

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CK20 CK

Association with SCC

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MCPyV

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SOMATOSTATINOMA

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CARCINOMA DE CÉLULAS DE

MERKEL

• CLÍNICA:

– Variabilidad.

– Involución.

• DIAGNÓSTICO:

– Variabilidad morfológica.

– Polyomavirus.

• TRATAMIENTO:

– Ganglio centinela.

– Protocolo.

– PDGFRA (imatinib).

• CURIOSIDADES.

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Muchas gracias,

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