Titulo: PSEUDOMONAS AERUGINOSA; CORRELACIÓN CLÍNICO-MICROBIOLÓGICA EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA.

Autor: Dra. MsC Rosa Salup Díaz Especialista de 1er Grado en Pediatría Master en Enfermedades Infecciosas Hospital Universitario ¨Pedro Borras Astorga¨

La Fibrosis Quística es una enfermedad La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva causada por autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen regulador de la mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembránica CFTR.conductancia transmembránica CFTR.

Clínicamente se trata de una enfermedad Clínicamente se trata de una enfermedad multisistémica que presenta implicación multisistémica que presenta implicación pulmonar, digestiva y del aparato pulmonar, digestiva y del aparato reproductor reproductor

Los pacientes portadores de esta enfermedad temprano en la Los pacientes portadores de esta enfermedad temprano en la

vida se infestan con un espectro bastante limitado de bacterias, vida se infestan con un espectro bastante limitado de bacterias,

al principio los al principio los Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus y más tardíamente, y más tardíamente,

aunque a veces de forma más precoz, se infestan por aunque a veces de forma más precoz, se infestan por

Pseudomonas aeruginosas,Pseudomonas aeruginosas, hasta que aparece un genotipo que hasta que aparece un genotipo que

persiste y se transformándo, en el 70-90 % de los pacientes en persiste y se transformándo, en el 70-90 % de los pacientes en

la variedad la variedad mucoidemucoide, dando lugar a la Enfermedad , dando lugar a la Enfermedad

Broncopulmonar Crónica por FQ.Broncopulmonar Crónica por FQ.

GENERALGENERAL Profundizar en el estudio clínico/microbiológico de los pacientes portadores de Fibrosis Profundizar en el estudio clínico/microbiológico de los pacientes portadores de Fibrosis

quísticaquística

ESPECÍFICOSESPECÍFICOS

Caracterizar a los pacientes según su edad .Caracterizar a los pacientes según su edad . Conocer la edad del diagnóstico en los pacientes estudiados. Conocer la edad del diagnóstico en los pacientes estudiados. Caracterizar a los pacientes estudiados de acuerdo a su forma clínica y estudio genético. Caracterizar a los pacientes estudiados de acuerdo a su forma clínica y estudio genético. Determinar edad y frecuencia de aparición de la Pseudomonas aeruginosas variedad Determinar edad y frecuencia de aparición de la Pseudomonas aeruginosas variedad

mucoide mucoide Identificar la presencia de manifestaciones clínicas ante cultivos positivos a Pseudomonas Identificar la presencia de manifestaciones clínicas ante cultivos positivos a Pseudomonas

aeruginosaaeruginosa Conocer tipo de tratamiento utilizado en los pacientes estudiados y su efectividad. Conocer tipo de tratamiento utilizado en los pacientes estudiados y su efectividad.

Se realizó un estudio descriptivo Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal en el retrospectivo de corte transversal en el hospital pediátrico ¨Juan Manuel Márquez¨ hospital pediátrico ¨Juan Manuel Márquez¨ donde se encuentra el centro de referencia donde se encuentra el centro de referencia nacional de fibrosis quística.. Se estudiaron nacional de fibrosis quística.. Se estudiaron 27 pacientes con diagnóstico de FQ, menores 27 pacientes con diagnóstico de FQ, menores de 18 años, los cuales han sido atendidos en de 18 años, los cuales han sido atendidos en este centro durante los últimos 10 años. este centro durante los últimos 10 años.

Tabla 1. Distribución de la muestra según Tabla 1. Distribución de la muestra según sexosexo

SexoSexo No PacientesNo Pacientes %%

MasculinoMasculino 1515 5656

FemeninoFemenino 1212 4444

TotalTotal 2727 100100

Tabla 2. Distribución de la muestra según Tabla 2. Distribución de la muestra según edadedad

EdadEdad No PacientesNo Pacientes %%

< 1< 1 11 44

1 - 51 - 5 66 2222

6 - 106 - 10 66 2222

>10>10 1414 5252

TotalTotal 2727 100100

Tabla 3. Distribución de la muestra según Tabla 3. Distribución de la muestra según formas clínicasformas clínicas

Forma clínica típicaForma clínica típica No. No. PacientesPacientes

%%

Con insuficiencia Con insuficiencia pancreáticapancreática

2424 8989

Sin insuficiencia Sin insuficiencia pancreáticapancreática

33 1111

TotalTotal 2727 100100

Tabla 4. Distribución de la muestra según la Tabla 4. Distribución de la muestra según la edad de debut edad de debut

Edad (años)Edad (años) No. PacientesNo. Pacientes %%

<1 <1 1616 5959

1 - 51 - 5 88 3030

6 - 106 - 10 33 1111

TotalTotal 2727 100100

Tabla 6. Distribución de la muestra según el Tabla 6. Distribución de la muestra según el momento de colonizacion de la Pseudomonas momento de colonizacion de la Pseudomonas aeruginosaaeruginosa

AislamientoAislamiento No. PacientesNo. Pacientes %%

Al diagnosticoAl diagnostico 1212 4444

En el 1En el 1erer año de año de diagnosticodiagnostico

66 2323

Después del 1Después del 1erer año de año de diagnosticodiagnostico

99 3333

TotalTotal 2727 100100

Tabla 7. Distribución de la muestra según la Tabla 7. Distribución de la muestra según la edad de colonización de la variedad mucoideedad de colonización de la variedad mucoide

Edad (años)Edad (años) No. PacientesNo. Pacientes %%

< 1< 1 22 77

1 - 51 - 5 44 1515

6 - 106 - 10 77 2626

No se aislóNo se aisló 1414 5252

TotalTotal 2727 100100

Tabla 8.Tabla 8. Distribución de la muestra según el Distribución de la muestra según el tipo de colonización de la variedad mucoidetipo de colonización de la variedad mucoide

ColonizaciónColonización No. PacientesNo. Pacientes %%

Inicial Inicial 11 88

IntermitenteIntermitente 44 3131

CrónicaCrónica 88 6161

TotalTotal 1313 100100

Tabla 9. Manifestaciones clínica en el Tabla 9. Manifestaciones clínica en el momento de la colonización por la variedad momento de la colonización por la variedad mucoidemucoide

ManifestacionManifestacioneses

clínicasclínicas

No. PacientesNo. Pacientes %%

Exacerbación Exacerbación respiratoriarespiratoria

66 4646

No aumento No aumento de pesode peso

44 3131

No No variacionesvariaciones

clínicasclínicas

33 2323

Total Total 1313 100100

Es el patógeno más frecuente Es el patógeno más frecuente en las patologías asociadas al Biofilmen las patologías asociadas al Biofilm

Tipo de Tipo de colonizacióncolonización

Manifestaciones Manifestaciones clínicasclínicas

TratamientoTratamiento

InicialInicial

Sin síntomasSin síntomas

Con síntomasCon síntomas

Ciprofloxacino oral 2 Ciprofloxacino oral 2 semanas + semanas + tobramicina inalada 3 tobramicina inalada 3 mesesmeses

Leve: Ciprofloxacino Leve: Ciprofloxacino oral 3 meses + oral 3 meses + tobramicina inalada 3-tobramicina inalada 3-6 meses6 mesesModerada-severa: Moderada-severa: Ceftazidima Ceftazidima 300/Kg/día + 300/Kg/día + Amikacina 15-20 Amikacina 15-20 mg/kg/dia por 14 díasmg/kg/dia por 14 días

Tipo de Tipo de colonizacióncolonización

Manifestaciones Manifestaciones clínicasclínicas

TratamientoTratamiento

IntermitenteIntermitente compensadacompensadaCiprofloxacino Ciprofloxacino oral + oral + tobramicina tobramicina inalada 6-12 inalada 6-12 mesesmesesAzitromicina 250-Azitromicina 250-500mg dia 500mg dia mantenidamantenida

Tipo de Tipo de colonizacióncolonización

Manifestaciones Manifestaciones clínicasclínicas

TratamientoTratamiento

CrónicaCrónica Con / Sin sintomasCon / Sin sintomas

Cíclico cada 3 meses;Cíclico cada 3 meses;Ceftazidima Ceftazidima 300/Kg/día + 300/Kg/día + Amikacina 15-20 Amikacina 15-20 mg/kg/dia por 14 días mg/kg/dia por 14 días + Ciprofloxacino oral + Ciprofloxacino oral + tobramicina inalada + tobramicina inalada mantenidamantenidaAzitromicina 250-Azitromicina 250-500mg dia mantenida500mg dia mantenida

Efecto Inmunomodulador:Efecto Inmunomodulador:

Inhibe las producción y secreción de citoquinasInhibe las producción y secreción de citoquinas Inhibe la oxido nitrito sintetazaInhibe la oxido nitrito sintetaza Disminuye la migracion y quimiotaxia de los Disminuye la migracion y quimiotaxia de los

neutrófilosneutrófilos Disminuye la virulencia de las pseudomonasDisminuye la virulencia de las pseudomonas Disminuye la adherencia bacterianaDisminuye la adherencia bacteriana Disminuye la produccion y viscosidad del mocoDisminuye la produccion y viscosidad del moco Disminuye el biofilmDisminuye el biofilm

Tabla 11. Distribución de la muestra según Tabla 11. Distribución de la muestra según supervivenciasupervivencia

SupervivenciaSupervivencia No. PacientesNo. Pacientes %%

VivosVivos 2222 6161

FallecidosFallecidos 55 3939

TotalTotal 2727 100100

CONCLUSIONESCONCLUSIONES La aparición en nuestros casos de la Pseudomonas aeruginosa, tanto la La aparición en nuestros casos de la Pseudomonas aeruginosa, tanto la

variedad mucoide como no mucoide fue más precoz que en los reportes variedad mucoide como no mucoide fue más precoz que en los reportes

internacionales, incluso en ocasiones sin ser precedida de infección por internacionales, incluso en ocasiones sin ser precedida de infección por Stafilococcus aureus.Stafilococcus aureus.

La antibioticoterapia cíclica y agresiva es primordial para tratar de evitar el La antibioticoterapia cíclica y agresiva es primordial para tratar de evitar el

deterioro pulmonar.deterioro pulmonar. El tratamiento prolongado con Azitromicina disminuyó el número de El tratamiento prolongado con Azitromicina disminuyó el número de

exacerbaciones e ingresos hospitalariosexacerbaciones e ingresos hospitalarios El seguimiento microbiológico mensual facilitó el tratamiento antimicrobiano El seguimiento microbiológico mensual facilitó el tratamiento antimicrobiano

precoz, evitando la proliferación de los gérmenes asilados y los índices de precoz, evitando la proliferación de los gérmenes asilados y los índices de

reingreso hospitalarios.reingreso hospitalarios. Aprender acerca de todos estos procesos que ocurren en los pacientes con FQ Aprender acerca de todos estos procesos que ocurren en los pacientes con FQ

nos ayudará a establecer conductas más efectivas en términos de sobrevida.nos ayudará a establecer conductas más efectivas en términos de sobrevida.

RECOMENDACIONESRECOMENDACIONES

Los pacientes con FQ:Los pacientes con FQ:

Deben ser chequeados clínico-microbiológicamente Deben ser chequeados clínico-microbiológicamente todos los meses. todos los meses.

Deben recibir tratamientos prologados con macrólidos. Deben recibir tratamientos prologados con macrólidos. Los portadores de Pseudomonas deben recibir Los portadores de Pseudomonas deben recibir

tratamientos antimicrobianos combinados.tratamientos antimicrobianos combinados.

Muchas gracias !