Endobronchial teratoma associated with bronchiectasis and ...
Teratoma Sacrococcgeo
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Universidad de Los AndesFacultad de MedicinaEscuela de Medicina
Departamento de Pediatría Cirugía Pediátrica
Hospital “Pedro Emilio Carrillo”
Marzo de 2010
Ipg. Ronal PérezIpg. María de los Angeles Síbulo M.
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Por sus raíces griegas:«teras» Feto monstruoso.«oma» Tumor o neoplasia.Conjugan el término de neoplasiacompuesta de tejidos histológica yembriológicamente extraños a la regiónen que se desarrollan y cuyo arreglocelular es caótico y fuera de lo común.
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Teratoma
Sacrococcígeo:
Trastorno congénito.Presencia de un tumor germinal extragonadalque se desarrolla a partir de célulaspluripotenciales del nódulo de Hensen quemigran en dirección caudal para situarsedentro del cóccix. Se evidencia como una grantumoración, que protruye desde el cóccix haciafuera, desplazando el ano hacia delante.
Generalmente son benignos y están altamentevascularizados.
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Embriología
* Las células germinales se identifican en el sacovitelino del embrión humano alrededor de las 4semanas.
* Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ªsemana en las gónadas para convertirse en laRed de Testis y Túbulos Seminíferos en el varóny Folículos Primordiales en la mujer.
* Cuando existe falla en su migración o alteraciónen su control se produce esta anormalidad.
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Epidemiología
*Es la ubicación más frecuente de teratomas en el feto
*1 : 35.000 - 40.000 RNV.
*Más frecuente en Hembras 4:1
*Sólo el 10% son malignos.
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Clasificación según
Altman y Col:
Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno.
Tipo II: (34%) Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante.
Tipo III: (8.6%) Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente.
Tipo IV: (9.6%) Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización.
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Anomalías
Asociadas:
2. SNC: Anencefalia, Espina bífida Mielomeningocele
Entre un 5 a 25 %, puedencomprobarse esta malformación através de ciertas anomalías asociadas .Entre las mas frecuentes :
3. Cara: Palatosquisis
4. Urológico: Hipospadias Reflujo
Vesicoureteral
1. Triada Curariño: TU presacro Estenosis anal Defecto Sacro
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Clasificación Histológica:
Los tumores de células germinales pueden clasificarse según
estadificacionhistopatologica:
1. Permanecer en estado indiferenciado(Carcinoma embrionario)
2. Poseer un vía de diferenciación gonadal(Germinoma)
3. Diferenciarse a estructuras embrionarias (Teratoma)
Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejidoneural.
Histológicamente se clasifican:
Maduro Inmaduro Malignos
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Diagnostico
PRENATAL POSNATAL
CLINICA
Placentomegalia.
Síndrome de espejo
materno (de Ballantine).
Insuficiencia cardiaca
(fístula a-v o compresión
vascular)/ Hidrops fetalis.
Complicaciones
obstétricas (rotura,
distocia, prematuridad).
Asintomáticos.
Insuficiencia cardiaca.
Hemorragia / CID.
Obstrucción urinaria y/o
estreñimiento.
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Diagnostico
PRENATAL
Se puede determinar a
través del US o
ecografía prenatal a
partir del segundo
trimestre del embarazo.
Reconociéndose el sitio
de lesión, apariencia y
extensión intrapelvica,
con o sin obstrucción de
las vías urinarias.
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Diagnostico
PRENATAL
Se puede determinar las
características del tumor
y el grado para su
clasificación a través del
ecografía abdominal y
Rx simple AP y Lateral
de la Pelvis, RIM.
Valoración de
marcadores utilizados en
la detección de estos
tumores AFP y B−HCG
Alteraciones anatómicas
características
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Diagnostico
Diferencial
Mielomeningocele
Uropatias Obstructivas
Masas Sacrococcigeas
Cubierto por duramadre y a veces piel.
Abombamiento de las fontanelas.
Afectación de la espina lumbar fetal.
Teratoma Tipo IV
LipomaEpendimomaHemangiomaNeuroblastomaLeiomioma
Quistes Ováricos
Seudoquiste meconial
Quiste de duplicación entérica
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Tratamiento
Benignos Malignos
Conducta
Cirugía
(TUMORECTOMIA) Estadios I y II: Cirugía +
QT coadyuvante.
Estadios III y IV: QT
neoady + Cirugía.
Inoperables: RT
Cirugía fetal abierta:
Hidrops fetalis (15%)
Cirugía neonatal.
Complicaciones
Recurrencia.
Malignización (vigilar niveles AFP).
Incontinencia fecal (5 - 13%).
Incontinencia urinaria (17 - 31%).
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TUMORECTOMIA
B. Paciente en decúbito prono
C. Incisión en V invertida
D. Disección del tumor delmusculo glúteo mayor
E. Resección del cóccix
F. Ligadura de la arteria sacramedia.
G. Corte del exceso de piel quefacilitara el cierre
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TUMORECTOMIA
H. Uso de la diseccióncortante parasepararlo del recto
I. Colocación desuturas entreesfínter anal yfascia presacra
J. Colocación dedrenaje en el sitioquirúrgico
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TUMORECTOMIA
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GRACIAS…