Table des matièresscolarite.fmp-usmba.ac.ma/cdim/mediatheque/e_theses/51-08.pdf · 2- Diverticule...

Table des matières

Introduction Historique I- hypothèses pathogéniques II- diagnostic III- thérapeutique Rappel Embryo-anatomo-histologique I- Embryologie II- Anatomie 1- Généralités 2- Anatomie du SSO 3- Corps de l’œsophage 4- Œsophage terminal 4-1- L’orifice diaphragmatique 4-2- L’œsophage abdominal 5- Vascularisation de l’œsophage 5-1- Les artères 5-2- Les veines 5-3- Les lymphatiques 6- Innervation de l’œsophage 6-1- Innervation extrinsèque 6-2- Innervation intrinsèque 6-3- Centre intégrateur III- Histologie 1- La muqueuse 2- La musculaire muqueuse 3- La sous muqueuse 4- La musculeuse Rappel physiologique Description des phénomènes moteurs œsophagiens I- Au repos II- A la déglutition 1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition 2- L’activité œsophagienne 2-1- Péristaltisme primaire 2-2- Péristaltisme secondaire 2-3- Force propulsive œsophagienne 2-4- Contraction tertiaire 3-SIO

1 4 5 6 6 8 9 9 9

10 10 11 11 11 12 12 13 13 14 14 15 15 16 16 18 18 19

20 21 21 22 23 23 24 26 27 27 27

Origine et contrôle des phénomènes moteurs œsophagiens I- Contrôle pharyngé II- Contrôle du SSO 1- Maintien de la pression de repos 2- Reflexes augmentant la pression du SSO 3- Relaxation du SSO III- Contrôle du péristaltisme œsophagien 1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien 1-1- Afférences 1-2- Centre de déglutition 1-3- Efférences 1-4- Commandes des fibres musculaires striées 1-5- Commandes des fibres musculaires lisses 2- Innervation intrapariétale 3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques 4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale IV- Contrôle de l’activité du SIO 1- Contrôle de la pression du SIO au repos 1-1- Composante musculaire 1-2- Contrôle nerveux 1-3- Autres facteurs 2- Contrôle de la relaxation du SIO V- Facteurs de la continence cardiale Pathogénie

Epidémiologie I- Fréquence II- L’âge III- Le sexe IV- Le terrain Signes cliniques I- La dysphagie II- Les régurgitations III- Les douleurs thoraciques IV- L’amaigrissement V- Signes respiratoires VI- Autres signes VII- L’examen clinique

28 28 28 28 29 29 30 30 30 31 31 31 32 32 33 33 34 34 34 34 35 35 37

39 47 48 48 48 48

49 50 50 51 51 52 52 52

Paraclinique I- L’endoscopie II- La radiologie 1- La radiographie thoracique 2- Le transit œsogastroduodénal III- La manométrie œsophagienne 1- SSO 2- corps œsophagien 3- SIO IV- La scintigraphie œsophagienne V- pH métrie Formes cliniques I- L’achalasie classique II- L’achalasie vigoureuse III- Formes atypiques 1- Cliniquement 2- Manométrique IV- Forme de l’enfant V- Formes familiales VI- Formes associées 1- RGO 2- Diverticule épiphrénique 3- Maladie de Shy et Drager 4- Syndrome pseudo obstruction intestinale 5- Achalasie et grossesse 6- Autres pathologies associées Diagnostic différentiel I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage 1- Maladie du spasme diffus de l’œsophage 2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage 3- Autres troubles primitifs de l’œsophage II- Troubles secondaires 1- Achalasie secondaire ou pseudo-achalasie tumorale 2- La sclérodermie 3- Autres collagénoses et connectivites 3-1- Polymyosite et dermatomyosite 3-2- Lupus érythémateux disséminé 3-3- Syndrome de Gougerot Sjogren 4- Maladie de Chagas 5- Autres pathologies

53 54 56 56 57 60 60 60 62 64 64

65 66 67 68 68 68 69 69 70 70 70 71 72 73 74

75 76 79 80 82 82 82 83 84 84 84 84 84 85

Evolution et complication I- Lésions œsophagiennes II- Complications respiratoires Traitement But Moyens I- Traitement médical II- Traitement endoscopique 1- La toxine botulique 1-1- Mécanisme d’action 1-2- Usage en matière d’achalasie 2- La dilatation pneumatique III- Le traitement chirurgical 1- Voie d’abord chirurgical 1-1- Voie d’abord abdominale 1-2- Voie d’abord thoracique 2- La cœlioscopie 3- Le système antireflux 4- Incidences préopératoire 5- Résultats Indication thérapeutique I- Selon l’âge II- L’achalasie vigoureuse Matériels et méthodes Résultats Données épidémiologiques I- Mode de recrutement des patients II- L’âge III- Le sexe IV- Le délai de diagnostic V- Signes cliniques 1- La fréquence des signes cliniques 2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt 2-1- La dysphagie 2-2- Les régurgitations 2-3- Les douleurs thoraciques atypiques 2-4- Le score d’Eckardt VI- L’examen clinique

86 87 89

90 91 91 91 92 92 93 94 97

101 102 102 103 104 105 106 107 109 112 113

114 120 121 121 122 122 122 123 123 124 124 124 124 125 125

Données radiologiques I- Le transit œsogastroduodénal II- La tomodensitométrie thoracoabdominale Données endoscopiques Données manométriques Moyens thérapeutiques utilisés I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique 1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de dilatation 1-1- La dysphagie 1-2- Les régurgitations 1-3- La douleur thoracique 1-4- Le score d’Eckardt 2- La réponse initiale à une première séance de dilatation 3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation 4- Complications de la dilatation pneumatique 5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation 5-1- But 5-2- Résultat II- Deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique associée à une intervention type Heller 1- Observation 1 2- Observation 2 III- La thérapeutique chirurgicale exclusive 1- Observation 1 2- Observation 2 Discussion I- Données démographiques II- La fréquence des signes cliniques III- Analyse de l’intensité des signes cliniques selon les paramètres du score d’Eckardt IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en matière d’achalasie V- Intérêt de la fibroscopie œsogastroduodénal en matière d’achalasie VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de l’achalasie VII- Limites de la manométrie œsophagienne VIII- Corrélation entre les résultats des scores symptomatiques et les données de la manométrie œsophagienne

126 126 128 128 129 129 130

130 130 131 133 134 135 135 136 136 136 136

139 139 140 141 141 142

143 144 148

149 151 152

153 156

159

IX- La dilatation pneumatique 1- L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt, un mois après une première séance de dilatation pneumatique 2- Facteurs déterminants la réussite de la dilatation pneumatique 3- Les complications d’une dilatation pneumatique 4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative X- Le traitement chirurgical exclusif 1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs études 2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple, association de plusieurs méthodes thérapeutiques XII- Le suivi post thérapeutique Conclusion Références Résumé

160

160 162 165 166 170 170 171

173 175

177 179 201

Abréviations C1 : Première vertèbre cervicale. cm : Centimètre. FOGD : Fibroscopie œsogastroduodénale. g : Gramme. ITG : Interruption thérapeutique de la grossesse. Kpa : Kilo pascal. L3 : Troisième vertèbre lombaire. mm : Millimètre. min : Minute. mmHg : Millimètre de mercure. NANC : Non adrénergique non cholinergique. RGO : Reflux gastro-œsophagien. SAR : Système anti-reflux. SIO : Sphincter inferieur de l’œsophage. SSO : Sphincter supérieur de l’œsophage. TB : Toxine botulique. TDM : Tomodensitométrie. TOGD : transit œsogastroduodénal.

Achalasie primi ve de l’œs ophage ; Rappor ter l’expér ience du CHU Ha ssan II – Fès.

Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08

1

Introduction



2

Connue depuis le XVII ème siècle, l’achalasie est une pathologie rare, de

diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue. L’évolution même de la

terminologie de l’achalasie reflète les progrès réalisés, mais aussi les difficultés de

l’approche de cette pathologie.

Le terme de mégaœsophage est purement descriptif, correspondant à une

définition clinique et radiologique : « constriction de la partie inferieure de

l’œsophage entrainant en dehors de toute sténose organique, une dilatation

secondaire de cet organe » (1). Ce terme ne prend en compte que la dilatation du

corps de l’œsophage et l’atonie qui surviennent au cours de l’évolution.

Le cardiospasme est un autre synonyme de l’achalasie, introduit au XIX ème

siècle (2). Bien qu’il approche mieux la physiopathologie de la maladie, le terme

d’achalasie est le plus approprié pour designer cette pathologie, il signifie en Grec

un défaut d’ouverture.

L’achalasie primitive de l’œsophage est un trouble moteur idiopathique de

l’œsophage. Le diagnostic doit être évoqué devant une dysphagie capricieuse et

intermittente. Il est confirmé par la manométrie œsophagienne même si la

fibroscopie et le transit baryté sont normaux. Le critère indispensable au diagnostic

est la perte complète du péristaltisme œsophagien alors que le défaut de relaxation

et l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage peuvent manquer. Chez un

sujet âgé, surtout si les symptômes sont récents et responsables d’un

amaigrissement rapide, une pseudo-achalasie tumorale, qui se traduit par les

mêmes anomalies manométriques, doit être éliminée en premier lieu. Le traitement,

toujours palliatif, a pour but de lever l’obstacle fonctionnel que représente le

sphincter inferieur de l’œsophage. Le traitement médical et l’injection

intrasphinctérienne de toxine botulique n’ont qu’un effet transitoire. La dilatation

pneumatique et la séromyotomie associée ou non à une valve anti-reflux sont les



3

deux options thérapeutiques efficaces. Le risque de carcinome épidermoÏde est réel.

Il n’existe pas actuellement de recommandations de surveillance (3).

Nous avons voulu par cette étude rétrospective, sur une période allant de

Février 2001 à juillet 2007, rapporter l’expérience du service de gastro-entérologie

de l’hôpital Elghassani CHU Hassan II de Fès, en matière d’achalasie primitive de

l’œsophage.



4

Historique



5

ü 1647 : la première description du méga œsophage idiopathique

(achalasie) par Sir Thomas Willis (4).

ü 1733, 1821 et 1823 : d’autres cas rapportés dans la littérature par

Hoffmann, Purton et Hannay.

ü 1872 : Fagge a décrit la cancérisation sur mégaoesophage (5).

I- Hypothèses pathogéniques

§ 1719 : Helvétius a décrit un sphincter morphologique de la jonction

cardio-œsophagienne.

§ 1733 : l’achalasie est caractérisée comme un trouble psychiatrique par

Hoffman. Weiss a proposé une psychothérapie (2).

§ 1881 : la théorie du cardiospasme évoquée par Von Mikulicz (6).

§ 1900 : Chevalier Jackson suggère que le diaphragme exerce un effet

« pinckcock » sphincter sur l’œsophage.

§ 1913 : introduction du terme achalasia par Sir Arther Hurst.

§ 1940 : une réduction de 90% des cellules ganglionnaires au niveau du

corps de l’œsophage achalasique (aganglionie) mise en évidence par Hurst et Rake

(2).

§ 1962 : la théorie du cardiospasme réactionnel avancée par Debray et

Coll.

§ 1969 : dégénérescence des plexus myentériques au cours de l’achalasie

décrite par Misiewicz et al (2).

§ 1979 : l’achalasie classée comme trouble moteur de l’œsophage par

Vantrappen (2).



6

II- Diagnostic

§ Le premier diagnostic radiologique a été effectué par Riempel, alors que

le premier diagnostic endoscopique a été réalisé par Rosenhein.

§ Les premières études manométriques ont été faites par Kronecker et

Meltzer en 1883 et 1894 (7). Elles reposaient sur l’utilisation de ballonnets gonflés

d’air reliés à des capteurs externes (8). La méthodologie très imparfaite au début a

été renouvelée par l’utilisation de cathéters remplis d’eau reliés à des capteurs

externes (kramer et Ingelfinger-1949). Dès 1952, cette technique a permis le

développement de la connaissance des troubles moteurs œsophagiens. Les études

de Pope et celles de Haris et Winans ont démontré ensuite que l’utilisation de

cathéters perfusés en continu était plus fiable (9).

III- Thérapeutique

§ Dès 1647, Willis avait traité un patient pendant 15 ans en « levant

l’obstruction de son cardia » à l’aide d’un « triangle en os de baleine, avec une petite

boule d’éponge fixée à une extrémité » (4) .En 1904, Mikulicz a décrit une technique

de dilatation transgastrique (6).

De nouvelles méthodes de dilatation ont été proposées par la suite : appareil

de Starck, méthode de Sippy … Actuellement ces techniques sont abandonnées au

profit de dilatation par ballonnets hydrostatiques et pneumatiques.

§ De nombreuses techniques chirurgicales ont été essayées avant le Heller

(2) : section des piliers diaphragmatiques, exclusion gastrique par résection du

cardia et anastomose œso-jéjunal, splanchnectomie, sympathectomie dorsal… Ces

méthodes exposant à de multiples complications sont jugées inefficaces.



7

Actuellement, le traitement chirurgical de l’achalasie est dominé par la

myotomie longitudinale du sphincter inférieur de l’œsophage, associée ou non à un

système anti-reflux.

Cette technique a été premièrement adaptée par le chirurgien Allemand Ernest

Heller en 14 avril 1914 (10) (myotomie double antérieure et postérieure), puis

modifiée par Groenvedeldt (1918) et Zaaijer (1923) (simple myotomie extra

muqueuse) (11).

En 1956, Deloyer et Leoygue ont confirmé les bons résultats du Heller lors du

58 ème congrès de l’Association Française de Chirurgie (12).

En 1962, Jacques Dor et al de l’université de Marseille ont décrit la première

utilisation d’un système anti-reflux associé à l’intervention de Heller (13).

Apres l’avènement de la chirurgie invasive à minima, Pellegrini et al ont

rapporté la première oesophagomyotomie thoracoscopique pour l’achalasie (1992)

(14). Rosati et al ont rapporté la première myotomie avec fundoplicature partielle

antérieure par laparoscopie (1995) (15).

§ En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection per-endoscopique de

toxine botulique dans le sphincter inférieur de l’œsophage d’un malade ayant une

achalasie.



8

Rappel

anatomique

histologique

et embryologique



9

I- EMBRYOLOGIE

L’œsophage dérive de l’intestin primitif antérieur et commence à se

développer à la troisième semaine. Il reste médian et ne subit qu’un allongement dû

à la descente du diaphragme (qui se trouve à l’origine au niveau de C7) et au

redressement de l’embryon. A la face antérieure se creuse une gouttière qui va se

fermer progressivement, isolant la trachée de l’œsophage (16).

II- ANATOMIE (16)

(17)

1-Généralités

L’œsophage est un conduit

musculaire d’environ 25 cm

permettant la traversée des aliments

à travers le thorax, du pharynx à

l’estomac. Il descend en avant de la

colonne vertébrale, traverse

successivement la partie inférieure du

cou, le thorax, le diaphragme,

pénètre dans l’abdomen et s’ouvre

dans l’estomac par le cardia.

Figure1 (18) : vue antérieure de l’œsophage.



10

2- Anatomie du SSO

Le SSO est un sphincter musculaire strié, principalement constitué par le

muscle cricopharyngien, situé à 15 cm environ de la partie moyenne de l’arcade

dentaire inférieure. Ce muscle entoure la partie supérieure de l’œsophage en

s’insérant sur les bords latéraux du cartilage cricoïde. Radiologiquement, il se

projette sous la colonne d’air pharyngée, en regard du corps des sixième et

septième vertèbres cervicales. En haut, le muscle est bordé par les fibres obliques

du muscle constricteur pharyngé inférieur, alors qu’en bac, il se mélange aux fibres

musculaires longitudinales et circulaires de l’œsophage. Le SSO s’étend sur une

hauteur de trois à cinq cm, dépassant la taille du muscle cricopharyngien. La

fonction sphinctérienne est aussi assurée part la partie inférieure du muscle

constricteur du pharynx et la partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de

l’œsophage. Le recouvrement imparfait des différents faisceaux musculaires définit

deux zones de moindre résistance, qui sont les sites d’élection des diverticules

œsophagiens. La première, située en arrière des faisceaux musculaires des muscles

cricopharyngiens et du constricteur inférieur du pharynx est la zone pharyngée. La

seconde, située entre les fibres transversales du cricopharyngien et les fibres

obliques du crico-œsophagien est la zone œsophagienne.

3- Corps de l’œsophage

Dans le thorax, l’œsophage occupe le médiastin postérieur. Il s’étend

postérieurement de la sixième vertèbre cervicale jusqu'à environ deux cm de l’orifice

diaphragmatique (dixième vertèbre dorsale). Mesuré manométriquement, le corps

œsophagien mesure de 19 à 26 cm, de la partie du SSO à la partie supérieure du

SIO. En avant, il est en rapport avec la trachée et l’origine de la bronche gauche, et

en arrière, il est en rapport avec la colonne vertébrale sur la quelle il est appliqué



11

jusqu’à la quatrième vertèbre dorsale. Il s’éloigne ensuite du rachis et répond

principalement à l’aorte. L’œsophage présente trois rétrécissements répondant à la

crosse de l’aorte, la bronche gauche et le diaphragme.

4- Œsophage terminal

Le diaphragme est un repère anatomique séparant l'œsophage abdominal et

thoracique qui ne correspond ni à la réalité physiologique ni à la pratique

chirurgicale.

Dans la traversée du médiastin inférieur, l'œsophage, oblique à gauche,

achève son croisement avec la face antérieure de l'aorte thoracique. Il est

accompagné du plexus des deux pneumogastriques, des anastomoses et des

chaînes lymphatiques drainant l'œsophage inférieur vers les ganglions de la chaîne

coronaire stomachique, et par leur intermédiaire, vers la région cœliaque.

4-1- l'orifice diaphragmatique

L’œsophage traverse le diaphragme par un orifice entièrement musculaire,

l'orifice hiatal est constitué par les fibres musculaires du pilier droit sans

participation du pilier gauche. Ce pilier droit donne naissance à deux faisceaux

musculaires qui vont former les bords de l'hiatus. Il répond à la 10e vertèbre

thoracique en avant et à gauche de l'orifice aortique. La veine cava inférieure n'est

pas très éloignée du pilier droit.

4-2- L'œsophage abdominal

Court de deux à quatre cm, il n'a de réelle individualité que sur sa face

antérieure car d'une part l'orifice diaphragmatique est presque vertical, d'autre part

seule sa face antérieure est recouverte de péritoine.



12

En arrière, l’œsophage est relié au plan postérieur par un tissu cellulo-fibreux

dense et résistant, " méso-œsophage ", un des moyens de fixité abdominale du

cardia qu'il faut effondrer pour contrôler l'œsophage. Le cardia est la limite

inférieure de l'œsophage qui se poursuit à droite directement avec la petite courbure

gastrique: le bord gauche constitue avec la grosse tubérosité l'angle de His.

Le lobe gauche du foie recouvre l'œsophage abdominal. Son hypertrophie peut

nécessiter la section du ligament triangulaire gauche pour aborder l'orifice hiatal.

L'œsophage est accompagné du pneumogastrique abdominal en arrière, situé dans

l'angle des deux piliers pratiquement sur la face antérieure de l'aorte, et du

pneumogastrique gastro-hépatique en avant, souvent divisé en plusieurs filets

nerveux. Sur le pilier gauche monte l'artère diaphragmatique inférieure, au contact

de l'œsophage, en avant, l'artère osso-cardio-tubérositaie branche de coronaire

stomachique, et en arrière une branche de la coronaire stomachique, et en arrière

une branche cardio-tubérositaire de l'artère splénique.

5- Vascularisation de l’œsophage

5-1- les artères

L’œsophage cervico-thoracique supérieur reçoit des rameaux des artères

thyroïdiennes inférieures. La zone du croisement œsophago-aortique est richement

vascularisée par l’artère œsophago-trachéale antérieure et l’artère dite « de

croisement », très courte, collatérale directe de l’arc aortique ou collatérale d’une

artère bronchique. D’autres rameaux proviennent de l’artère bronchique gauche

souvent dédoublée, et de l’artère bronchique droite dont la naissance à partir d’un

tronc commun broncho-intercostal est fréquente. Le segment sous-jacent reçoit des

rameaux d’origine aortique, notamment un rameau œsophago-péricardique, l’artère

petite œsophagienne, l’artère grande œsophagienne et des rameaux d’origine



13

intercostale. La zone immédiatement sus-diaphragmatique apparaît mois bien

irriguée. Ce qui a une incidence directe sur le choix du siège électif des

anastomoses portant sur le bas œsophage.

5-2- Les veines

Elles naissent d’un plexus veineux sous-muqueux, surtout développé à la

partie inférieure de l’œsophage où il communique avec le plexus veineux sous-

muqueux de l’estomac. Les troncs nés de ce plexus traversent la paroi musculaire et

constituent à la surface de l’œsophage un plexus péri œsophagien, à larges mailles

et formé de veines de calibre très inégal. Les veines afférentes de ce plexus sont très

variables : certaines accompagnent les artères, les autres plus nombreuses sont

isolées. Elles gagnent les veines thyroïdiennes inférieures, péricardiques,

bronchiques, les veines azygos et les veines du diaphragme. Les troncs issus du

tiers inférieur de l’œsophage gagnent la veine coronaire stomachique par

l’intermédiaire de ses collatérales supérieures œsophagiennes ; il existe ainsi

théoriquement au niveau de l’œsophage terminal une communication entre le

système porte et le système des azygos, c’est-à-dire le système cave. Son rôle de

dérivation en cas d’hypertension portale semble nul.

5-3- Les lymphatiques

Ils naissent à partir de deux réseaux d’origine, l’un muqueux disposé en deux

plans intra-muqueux et sous-muqueux, l’autre musculeux. Les troncs collecteurs

gagnent les nœuds lymphatiques périœsophagiens et les nœuds lymphatiques

médiastinaux postérieurs, puis les nœuds trachéo-bronchiques inférieurs et le

conduit thoracique. Quelques collecteurs rejoindraient directement ce dernier. Le

drainage descendant se dirige vers les nœuds lymphatiques de la région cœliaque.



14

6- Innervation de l’œsophage

L’innervation œsophagienne est assurée par deux systèmes : extrinsèque et

intrinsèque :

6-1- Innervation extrinsèque

Elle représente l’innervation exclusive des muscles striés par le biais des nerfs

somatiques, dont le corps cellulaire est situé dans le névraxe. Ainsi les plaques

motrices n’ont aucun relais ganglionnaire. Le médiateur chimique ; l’acétylcholine,

agit sur les récepteurs nicotiniques musculaires.

Les afférences sensitives dont les terminaisons nerveuses sont situées dans la

cavité buccale, le pharynx, l’épiglotte et le larynx, empruntent le nerf trijumeau (V),

le glossopharyngien (IX) et le vague (X), et se projettent sur le faisceau solitaire et le

noyau de la racine descendante du trijumeau.

Les fibres efférentes (motrices) prennent naissance dans les noyaux moteurs

du V, VII, IX, X, et XII.

Dans les muscles lisses, les fibres nerveuses sensitives afférentes ont leurs

terminaisons distribuées tout le long de l’œsophage, et empruntent le nerf vague en

direction du ganglion plexiforme du X. les motoneurones parasympathiques ont leur

origine dans le noyau dorsal moteur du X, et font relais avec les neurones des

plexus intrinsèques. Les motoneurones sympathiques proviennent de la moelle

cervicale et thoracique, et font relais au niveau des ganglions cervicaux, thoraciques

et cœliaques. Les neurones post synaptiques sympathiques s’articulent avec les

plexus intrinsèques de l’œsophage.



15

6-2- Innervation intrinsèque

Comme le reste du tube digestif, l’œsophage possède une riche innervation

intrinsèque répartie en deux plexus, le plexus myentérique ou plexus d’Auerbach

(situé entre les deux couches de la musculeuse, son rôle est essentiellement moteur)

et le plexus sous muqueux ou plexus de Meisner (dont le rôle est surtout sensitif).

Ces neurones s’articulent avec le système nerveux extrinsèque d’une part, et les

cellules musculaires lisses d’autre part. Ils forment un réseau dense à l’origine des

réflexes locaux. Les principaux médiateurs chimiques libérés par ces neurones sont

l’acétylcholine et la substance P (qui stimulent la contraction musculaire), le

monoxyde d’azote (NO) et le VIP (qui favorisent la relaxation des fibres musculaires

lisses).

6-3- Centre intégrateur

Le centre de la déglutition est situé dans le bulbe, au niveau du plancher du IV

ème ventricule. Les neurones coordonnateurs sont répartis en deux amas, l’un

dorsal proche du faisceau solitaire, et l’autre ventral proche du noyau ambigu. Il est

relié au centre de la respiration, au centre du vomissement et au centre de la

salivation. Enfin, le centre de la déglutition est connecté au cortex frontal,

expliquant que la déglutition peut être déclenchée par la volonté.



16

III- HYSTOLOGIE

La paroi œsophagienne a trois mm environ d’épaisseur, dépourvue de

séreuse, elle est constituée de quatre tuniques superposées (fig. 2) :

Figure 2 (19) : Coupe histologique montrant les quatre tuniques œsophagiennes.

ep : Epithélium gSM : sous muqueuse

ch : Chorion MUS : musculeuse

Mm : musculaire muqueuse AD : adventic

1- la muqueuse

Figure 3 (19): La muqueuse.



17

Épaisse de 500 à 800 µm, comprend un épithélium de revêtement

pluristratifié pavimenteux non kératinisé (ep) assurant un rôle de protection du

chorion (ch) et du reste de la paroi.

L’épithélium pluristratifié est composé d’une couche basale germinative à

cellule cubiques et de couches successives où les cellules s’aplatissent et

desquament en surface.

Le chorion conjonctivoélastique qui émet des prolongements papillaires, est

infiltré de cellules lymphoïdes, d’éléments musco-nerveux et de rares glandes

muqueuses de type salivaire ou glandes de Sxhaffer.

Figure 4 (19): La jonction œsogastrique :

A la jonction oesophago-gastrique (CA) (fig.4), on assiste à un passage

brusque de l'épithélium œsophagien pluristratifié pavimenteux non kératinisé =

épithélium de protection, à l'épithélium gastrique unistratifié cylindrique =

épithélium de sécrétion ; dans le chorion apparaissent des glandes muqueuses

claires, les glandes cardiales (GC) sécrétant de la mucine qui s'ajoute à celle des

glandes sous-muqueuses (GSM) déjà présentes dans l'œsophage; cette sécrétion

plus importante de mucine a pour but, en plus de la lubrification du bol alimentaire,

de protégé la muqueuses contra lapidate du suc gastrique; en profondeur, la

musculature (MUS).



18

2- La musculaire muqueuse

Figure 5 (19): la musculature muqueuse.

La muscularis mucosae (m.m.) formée uniquement de fibres musculaires lisses

longitudinales, plexiforme, rare et éparses au niveau de l’œsophage cervical, se

développent par la suite le long de l’organe.

3- La sous muqueuse

Elle est formée de tissue conjonctivo-élastique lâche, avec des éléments

vasculo-nerveux destines à la muqueuses, de petites glandes muqueuses (GL)

sécrétant de la mucine qui complète la lubrification du bol alimentaire, favorisant

ainsi sa progression vers l'estomac, plus nombreuses au niveau de la paroi

œsophagienne postérieure, leur canal excréteur s’ouvre entre deux papilles.

Figure 6 (19) : La sous muqueuse.



19

4- La musculature

La musculature (MUS) a la structure classique aves ses deux plans de fibres

musculaires lisses, sauf à la jonction pharyngo-œsophagienne où le sphincter strié

du pharynx, responsable de l'acte volontaire de la déglutition, se prolonge par des

fibres musculaires striées formant la couche musculaire externe du tiers proximal de

l'œsophage.

Figure 7 (19) : Musculeuse, vue générale ;

Couche interne, coupée longitudinalement (à gauche) et couche externe,

coupée transversalement (à droite).



20

Rappel

physiologique



21

DESCRIPTION DES PHENOMENES MOTEURS

OESOPHAGIENS

L’œsophage est un organe moteur qui permet la propulsion du bol alimentaire

vers l’estomac, assurant ainsi la phase terminale de la déglutition (20).

La déglutition induit une onde contractile qui démarre dans le pharynx et

progresse le long de l’œsophage jusqu’au cardia. A l’état de repos, entre les

déglutitions, l’œsophage est obturé à ses deux extrémités par des sphincters. Le

sphincter pharyngé-œsophagien ou sphincter œsophagien supérieur (SSO) prévient

l’entrée de l’air dans l’œsophage lors de l’inspiration et participe à la prévention du

reflux oesogastrotrachial. Le sphincter œsogastrique ou sphincter œsophagien

inférieur (SIO) ou cardia participe à la prévention du reflux gastro-œsophagien. Lors

des déglutitions les deux sphincters se relâchent temporairement permettant ainsi le

passage du bolus alimentaire.

Le rappel des mécanismes physiologiques impliqués dans l’activité motrice

œsophagienne est indispensable pour comprendre les troubles moteurs de

l’œsophage essentiellement l’achalasie.

I- Au repos (21) • Le pharynx détermine le passage de l’air vers la trachée. La fermeture

du SSO est assurée par une contraction tonique de la musculature striée. La lumière

du SSO est écrasée contre le cartilage cricoïde et le pharynx, produisant ainsi une

pression de fermeture élevée (15 à 20 KPa) et asymétrique;

Dans le sens vertical, le sphincter physiologique mesure trois à cinq cm, la

pression est maximale dans la partie centrale du sphincter et minimale dans les

parties supérieures.



22

Radialement, la pression du SSO présente une double asymétrie: elle est plus

forte en avant qu’en arrière, mais surtout, les pressions latérales sont environ 3 fois

plus faibles que les pressions antéropostérieures.

• A la différence du reste du tube digestif, la musculature du corps de

l’œsophage ne présente au repos aucune contraction rythmique ou tonique ;

cependant des travaux récents montrent l’existence de complexes moteurs migrants

œsophagiens. La pression intraluminale est négative d’environ -5 à -15 mmHg par

rapport à la pression atmosphérique, reflétant étroitement la pression intra pleurale.

Cette pression oscille avec les mouvements respiratoires, augmentant de 2 à 5

mmHg à l’expiration et diminuant de 5 à 15 mmHg à l’inspiration. Cette amplitude

varie avec l’état respiratoire des sujets. Il est possible d’enregistrer également des

variations de plus grande fréquence correspondant aux pulsations de l’aorte, de

l’oreillette gauche ou du ventricule.

• Le SIO est également fermé ; la contraction tonique des muscles lisses

produit une pression basale d’environ 2 KPa, empêchant la remontée du liquide

gastrique dans l’œsophage. L’activité contractile du diaphragme crural participe

aussi à la détermination de cette zone de haute pression.

II- A la déglutition L’initiation de la déglutition peut être automatique ou volontaire. Elle débute

par la contraction de la langue qui constitue un plan incliné antéropostérieur, et la

partie antérieure s’appuie contre le voile du palais pour propulser le bol alimentaire

vers le pharynx.

L’arrivée des aliments dans le pharynx termine la phase volontaire de la

déglutition : les phénomènes moteurs qui se déclenchent ensuite sont uniquement

sous le contrôle du centre bulbaire.



23

La contraction des muscles du pharynx provoque l’élévation du voile du palais

qui ferme ainsi le nasopharynx (suspension du cycle respiratoire), le déplacement en

haut et en avant du larynx qui se ferme alors par appui sur l’épiglotte, l’élévation du

pharynx qui rapproche le SSO de la base de la langue, la fermeture des sinus

piriformes et des vestibules laryngés, garantissant alors la progression du bol

alimentaire vers l’œsophage. L’onde de contraction péristaltique traverse le pharynx

à grande vitesse (15 cm/s), limitant à une seconde le temps de présence du bol

alimentaire dans le carrefour aérodigestif.

1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition

L’étude manométrique montre qu’une déglutition entraîne une chute de la

pression du SSO après une faible augmentation transitoire due à la contraction

inspiratoire du cricopharingien. La relaxation sphinctérienne, entamée dès le début

de la déglutition, est due à l’arrêt temporaire des potentiels d’action sur les

motoneurones, responsable d’une inhibition de l’activité tonique des muscles

sphinctériens.

A la fin de la relaxation, existe une hypertonie transitoire du SSO, qui

correspond à une reprise de la contraction des muscles sphinctériens et à

l’apparition du péristaltisme dans l’œsophage supérieur. Des déglutitions de plus

fort volume augmentent la pression du bolus qui est projeté à une plus grande

vitesse sur un SSO plus largement ouvert (22).

2- L’activité œsophagienne

Sous base d’étude de leurs modes d’initiation, deux formes principales de

péristaltisme œsophagien ont été distinguées.



24

2-1- Péristaltisme primaire (suite à la propagation d’un bol)

La déglutition est reconnue soit par étude de l’activité électrique du muscle

mylohyoidien, soit par la séquence manométrique caractéristique : contraction

pharyngée et relaxation du SSO. Elle est accompagnée d’un raccourcissement de

l’œsophage (environ 18 mm) prédominant sur la partie distale.

La déglutition entraîne la propagation d’une onde contractile le long du corps

de l’œsophage passant ainsi de la musculature striée à la musculature lisse. Le

passage de cette onde oblitère la lumière œsophagienne sur environ 5 cm dans

l’œsophage supérieur et 10 cm dans l’œsophage inférieur. L’onde péristaltique peut

être divisée en deux temps (23): le premier comporte trois événements de faible

amplitude précédant le deuxième temps, l’onde contractile proprement dite (fig.8).

Figure 8 (24) : représentation schématique des différentes composantes d’une onde

péristaltique, l’onde négative initiale (1), suivie d’une onde positive (2)

correspondant à la transmission de la pression pharyngée par l’intermédiaire du

bolus dégluti ; l’onde (3) est une seconde onde positive, enregistrée dans la partie

distale de l’œsophage ; l’élévation principale de l’onde œsophagienne est un pic de

pression (4)



25

Les trois premiers événements sont des phénomènes inconstants, dus à la

transmission des pressions dans le tube œsophagien. Lorsqu’ils existent, ils

débutent en même temps dans tout l’œsophage. Il existe d’abord une onde

inhibitrice, de faible amplitude, débutant 0,06s après le début de la déglutition et

durant 0,3 à 0,5s (25). Cette onde est le plus souvent (87% des cas) suivie d’une

onde positive, de faible amplitude, secondaire à la transmission par le bolus dégluti

de l’hyperpression pharyngée (26). Le dernier événement est une onde positive de

faible amplitude. Il est enregistré dans l’œsophage distal et correspond

probablement à l’augmentation de pression entre le bolus projeté par la pompe

pharyngée et le SIO.

L’onde contractile proprement dite correspond à une grande onde positive,

uniphasique le plus souvent. En plus des variations interindividuelles, son amplitude

varie fortement selon l’étage œsophagien étudié, maximale dans l’œsophage distal

(70 mmHg), minimale dans le segment médian (35 mmHg), à la transition entre

œsophage strié et lisse (27), moyenne dans l’œsophage supérieur (53 mmHg) (28).

La durée de l’onde varie de 2 à 7s ; sa vitesse de propagation augmente le long du

corps œsophagien, mais diminue avant d’atteindre le SIO, ce qui permet à l’onde

péristaltique d’atteindre le SIO moins de 6s après le début de la déglutition. L’onde

péristaltique est plus rapide dans l’œsophage proximal (4,5 cm/s) que dans

l’œsophage distal (3cm/s).

Les phénomènes mécaniques que nous venons de décrire correspondent à des

contractions cellulaires qui résultent d’une dépolarisation. Les études

électromyographiques montrent que l’onde péristaltique de l’œsophage supérieur,

strié, est accompagnée de potentiels d’action en salves, dont l’amplitude et les

nombres sont proportionnels à l’amplitude de l’onde de pression. Ces salves

persistent en dehors de toute activité. Dans l’œsophage lisse, il existe également



26

des dépolarisations, mais leur durée est plus longe, leur amplitude plus forte, leur

pente plus faible que dans l’œsophage strié. Ces potentiels d’action cessent après le

passage de l’onde contractile. Dans la zone intermédiaire entre les deux structures,

les enregistrements montrent le plus souvent des tracés de type strié (24).

Il apparaît que le péristaltisme primaire est en fait une réponse biphasique :

une inhibition suivie d’une contraction. Comme la pression œsophagienne n’est pas

modifiée, la première phase n’est pas visible sur les enregistrements

manométriques. Par contre si la fréquence des déglutitions augmente, aucune onde

péristaltique n’apparaît car une nouvelle déglutition inhibe l’activité induite par la

déglutition précédente, en inhibant au niveau de l’œsophage strié les potentiels

d’action au niveau du muscle strié et de la zone de transition. Au niveau du muscle

lisse, si la deuxième déglutition survient avant ou pendant la phase d’activité

initiale, il n’y a pas d’inhibition de la déglutition (29).

2-2- Péristaltisme secondaire (réponse à la distension)

La distension œsophagienne (sous l’effet du bol alimentaire) produit des

ondes péristaltiques appelées secondaires lorsqu’elles ne sont pas associées à un

péristaltisme pharyngé ou à une relaxation du SSO. Ces ondes situées au dessus du

site de distension sont responsables d’une force propulsive dans le sens oral-aboral

et sont associées à une inhibition de l’activité du segment inférieur (30). Elles ont

des caractères morphologiques (amplitude, durée, forme, vitesse de propagation)

comparables à ceux des ondes péristaltiques primaires. Ce péristaltisme, le plus

fréquent dans le tube digestif, est aboli par les anticholinergiques. Il fait intervenir

les plexus myentériques. Son rôle physiologique serait de poursuivre le travail

inachevé du péristaltisme primaire.



27

2-3- Force propulsive œsophagienne

Liée à l’amplitude des ondes contractiles, mais assez faiblement (31), cette

force augmente avec la taille du bolus. Elle est maximale au niveau de l’œsophage

distal, pouvant atteindre 200 g. il existe cependant un retard temporel entre la

stimulation des afférences vagales et l’activité mécanique œsophagienne. Ce retard

est d’autant plus important qu’on s’éloigne du SIO (32).

2-4- Contraction tertiaire : péristaltisme tertiaire

On peut observer chez l’homme un troisième type de contractions

œsophagiennes dites tertiaires qui sont faibles et non propulsives, et représentent

des contractions simultanées et spontanées des muscles lisses, rarement

rencontrées chez les sujets jeunes sains, mais souvent chez les sujets âgés où elles

peuvent contrarier la déglutition.

3- Le SIO

Il présente une relaxation pendant toute la durée de la déglutition afin de

permettre le passage du bolus alimentaire dans l’estomac. La relaxation peut

débuter avec le début de la déglutition ou parfois être retardée de quelques

secondes. La relaxation est la plupart du temps complète, entraînant une réduction

de 85 plus ou moins 5% de la pression cardiale. Elle dure 5 à 10 secondes, puis elle

est suivie d’une contraction durant 7 à 10 s, dans la partie supérieure du SIO, alors

que dans la partie inférieure du SIO, cette contraction n’existe pas; la pression y

atteint 15 à 20 mmHg puis revient à sa valeur de repos.



28

ORIGINE ET CONTROLE DES PHENOMENES

MOTEURS

La succession de phénomènes moteurs stéréotypés permettant la déglutition

est donc commandée par le bulbe.

I- Contrôle pharyngé Le tonus de repos du pharynx est déterminé par l’activité continue des

neurones somatiques. La contraction à l’origine de la déglutition est réflexe, et

évolue selon une séquence fixe d’activation des neurones somatiques déterminée

par le centre bulbaire.

II- Contrôle du SSO

1- Maintien de la pression de repos : le contrôle nerveux

La pression de repos du SSO est due à l’activité des branches nerveuses

efférentes du pneumogastrique (33), comme l’ont prouvé les études

électromyographiques

Lorsque le bolus alimentaire touche la paroi postérieure du pharynx ou le voile

du palais, il induit une déglutition qui s’accompagne d’un relâchement réflexe du

SSO. Normalement, la relaxation du SSO débute avant la contraction pharyngée.

Le contrôle nerveux de la déglutition est assuré par des centres bulbaires

coordonnant leur activité par leurs efférences motrices, d’après les informations

sensitives bucco-pharyngo-œsophagiennes et les influx corticaux (34). Il est

classiquement décrit par un système à trois étages : i) étage moteur, efférent ; ii)

étage sensitif, afférent ; iii) étage organisateur, bulbaire assurant la programmation.

(Voir rappel anatomique)



29

2- Réflexes augmentant la pression du SSO

La distension œsophagienne entraîne des réponses sphinctériennes variables

selon le contenu du corps œsophagien. La distension de la paroi œsophagienne par

un bolus liquide entraîne une augmentation de la pression (35). La distension du

corps œsophagien par un ballonnet entraîne aussi une augmentation de la pression

du SSO. Au contraire, un bolus gazeux est responsable d’une relaxation du SSO dont

l’amplitude est proportionnelle au volume gazeux injecté. Cette dernière réponse

explique le phénomène d’éructation. Les récepteurs à l’origine de ces deux types de

réponse à la distension sont inconnus. Il ne semble pas s’agir de récepteurs

muqueux puisque la réponse reste inchangée après anesthésie muqueuse (36).

La présence d’acide [HCL] dans l’œsophage, qu’il soit artificiellement injecté

ou lié à un RGO, est responsable d’une augmentation de la pression de repos du

SSO. Ce réflexe est d’autant plus important que l’œsophage proximal est stimulé.

Il faut distinguer les réflexes modifiant la fonction du SSO du réflexe

oesoglottique, participant à la prévention d’aspiration laryngée du contenu

œsophagien.

3- Relaxation du SSO

L’inhibition des stimulations musculaires lors des déglutitions est insuffisante

pour ouvrir le SSO, du fait de l’existence des facteurs passifs de tonicité du SSO.

L’ouverture se produit grâce à l’élévation en avant des muscles suprahyoidiens. La

relaxation du SSO est due au relâchement du muscle cricopharyngien. Toute

anomalie de sa fonction sera donc responsable d’un trouble de déglutition.



30

Figure 9 (37): Organisation schématique du contrôle du SSO.

III- Contrôle du péristaltisme œsophagien Le mécanisme de contrôle le plus important est le contrôle nerveux. Il varie

selon la structure œsophagienne considérée, lisse ou striée. Il fait intervenir les

centres automatiques bulbaires, modulés par les centres corticaux qui peuvent

initier une déglutition ou modifier l’activité œsophagienne.

1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien

Le contrôle nerveux de la motricité du corps œsophagien met en jeu les

mêmes structures que pour le SSO.

1-1- Afférences

L’importance des afférences nerveuses est démontrée par l’existence du

péristaltisme secondaire. Les afférences les plus importantes utilisent la voie vagale,

les corps cellulaires étant situés dans les ganglions parasympathiques. Un

contingent plus faible utilise la voie sympathique de C1 à L3. Ces afférences



31

permettent d’expliquer la physiologie des douleurs thoraciques et des symptômes

extra-œsophagiens.

Il est possible d’enregistrer des potentiels évoqués cérébraux après

stimulation électrique (38) ou après distension de l’œsophage (39). Les potentiels

évoqués par stimulation électrique distale ont une amplitude plus faible et une

latence plus longue que les potentiels évoqués résultant d’une stimulation électrique

proximale (38).

1-2- Centre de déglutition

Le centre de déglutition, contrôle également l’activité du corps œsophagien,

mais après l’initiation d’une déglutition, les caractéristiques de l’onde propagée sont

modulées par les informations reçues des structures œsophagiennes.

1-3- Efférences

L’innervation efférente trouve principalement son origine dans le noyau

ambigu du pneumogastrique. Elle est différente selon que le contrôle porte sur les

fibres lisses ou striées (40).

1-4- Commande des fibres musculaires striées

Au niveau du muscle strié, les centres bulbaires sont responsables de la

programmation de l’activité péristaltique (33). La section des vagues abolit le

péristaltisme dans cette région. La stimulation du bout périphérique du X provoque

une contraction en masse de l’œsophage strié et non une contraction propulsive. Il y

a donc au niveau du noyau ambigu, des séquences chronologiques de décharge des

unités motrices œsophagiennes.



32

1-5- Commande des fibres musculaires lisses

La vagotomie n’abolit pas le péristaltisme, puisqu’il existe une réponse

contractile propagée à la distension. Cependant, la commande centrale semble

prépondérante.

2- Innervation intrapariétale

Les plexus myentériques sont retrouvés aussi bien dans les segments à fibres

striées prédominantes que dans ceux qui sont majoritairement riches en fibres

musculaires lisses. Au niveau du muscle strié, les plexus ont probablement une

action sensitive prédominante (37). Les cellules musculaires striées sont stimulées

par des récepteurs cholinergiques nicotiniques.

Au niveau du muscle lisse (fig.10), il existe deux types de neurones effecteurs.

Le premier innerve les couches musculaires longitudinales et circulaires par

stimulation des récepteurs cholinergiques muscarinique M3, et le second inhibe

principalement les fibres musculaires à l’aide d’un médiateur NANC (non

adrénergique non cholinergique), probablement le monoxyde d’azote NO (41). Ces

deux types de neurones sont excités par des influx à transmission cholinergique

nicotinique ; le neurone NANC possède également des récepteurs muscariniques. Il

existe également une très riche innervation à médiation peptidique (calcitonine,

bombésine, VIP, substance P…) dont la fonction n’est pas identifiée.

Le contingent sympathique de l’innervation extrinsèque module l’activité

neuronale intrapariétale. Il interviendrait dans la régulation de l’amplitude et la

vitesse de propagation des ondes contractiles avec un effet adrénergique bêta

inhibiteur et alpha excitateur.



33

Figure 10 (42) : l’innervation de la musculature œsophagienne.

3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques

Il n’existe qu’un seul travail décrivant le contrôle de l’amplitude des ondes

péristaltiques par la volonté (43). Ce contrôle s’effectue par l’intermédiaire de la

puissance donnée à l’acte de déglutition.

4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale

Les mécanorécepteurs et les chémorécepteurs œsophagiens peuvent moduler

l’activité œsophagienne. La distension, par stimulation des mécanorécepteurs

intrapariétaux module la fréquence de décharge vagale et donc l’amplitude du

péristaltisme au niveau strié. Au niveau du muscle lisse, la distension est capable

d’induire une contraction péristaltique réflexe, d’amplitude liée à celle de la

distension.



34

Le contenu physique du bolus modifie également les caractéristiques des

ondes péristaltiques (44). L’amplitude des contractions induites par de bolus chauds

est plus forte que celle induite par des bolus froids (45), de même, les bolus solides

induisent une contraction d’amplitude supérieure à celle des bolus liquides.

Le pH du bolus modifie également l’activité motrice œsophagienne (46). Les

bolus de pH 2 à 4 induisent une séquence péristaltique secondaire pour des

volumes inférieurs à ceux des bolus de pH 5 à 7.

IV- Contrôle de l’activité du SIO En période de repos, la résistance sphinctérienne résulte de la combinaison

des actions myogènes et neurohormonales. La relaxation est un phénomène

neurogénique dû à l’action de nerfs NANC.

1- Contrôle de la pression du SIO au repos

1-1- Composante musculaire

Elle est prouvée par la persistance d’une zone de résistance après dénervation,

ou après traitement à la térodotoxine. Cet effet résulte plus de la réponse active des

cellules musculaires à l’étirement que des propriétés passives de ces tissus (47).

1-2- Contrôle nerveux

La stimulation vagale entraîne une augmentation de la pression sphinctérienne

par l’intermédiaire de neurones post synaptiques cholinergiques. Cette action,

reproduite par les cholinomimétiques et les anticholinestérasiques comme

l’edrophonium, est de type muscarinique comme le montre l’effet inhibiteur de

l’atropine. Cette action est mise en jeu lors des phases d’activité régulière du

complexe moteur migrant (48).



35

Le rôle de l’innervation adrénergique n’est pas négligeable, car l’adrénaline

augmente la pression du SIO. Cet effet alpha adrénergique est supprimé par la

phentolamine et la 6-hydroxydopamine et stimulé par les bêtabloquants comme le

propranolol. L’effet sympathique est cependant faible comme le montre l’absence

d’anomalies après sympathectomie thoracique (49).

1-3- Autres facteurs

Sérotonine, histamine par effet H1, substance P, enképhalines, bombésine,

gastrine, angiotensine II, cholécystokinine, motiline.

Signalons le rôle des facteurs alimentaires : repas protéique, café, chocolat et

cigarette, grossesse ou cycle menstruel.

2- Contrôle de la relaxation du SIO

En période d’activité, la relaxation du SIO est un phénomène neurogénique de

l’action des nerfs NANC. Des travaux expérimentaux montrent l’importance du

monoxyde d’azote NO et du VIP (50).

Il faut souligner la synchronisation de la relaxation du cardia et des fibres

diaphragmatiques péricardiales, alors que les fibres musculaires des coupoles

continuent de fonctionner de façon synchrone aux mouvements respiratoires.

La contraction tonique, qui suit la relaxation, est en partie myogène, car elle

n’est par abolie par la térodotoxine, inhibiteur spécifique des canaux sodiques.

L’augmentation de la pression abdominale entraîne une augmentation de la

fermeture du SIO par l’intermédiaire d’un réflexe vagal cholinergique inhibé par

l’atropine.



36

augmentation diminution

hormones Gastrine

Motiline

Substance P

Galanine

Bombésine

Somatostatine

progestérone

Sécrétine

Cholécystokinine

Glucagon

Neurotensine

GIP

VIP

médiateurs Agoniste alpha

Antagoniste beta

Cholinergiques

histamine

Agoniste beta

Antagoniste alpha

Anticholinergiques

NO

autres Met-enképhaline

Prostaglandine F2alpha

Morphine

dopamine

Prostaglandine E2, I2

sérotonine

Tableau 1 : facteurs hormonaux et neurotransmetteurs modifiant la pression du

SIO.

Achalasie primi ve de l’œs ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II

V- facteurs de la continence cardialeDeux mécanismes anti reflux

diaphragmatique (51).

• La résistance du SIO est l’élément principal de la barrière anti

En cas d’hypotonie du SIO, le RGO est fréquemment rencontré. La relaxation

transitoire est un phénomène qui dure 5 à 30s, lié ou non à la déglutition. Ces

relaxations transitoires expliqueraient la majorité des reflux physiologique

postprandiaux au cours du sommeil. Les relaxations transitoires du SIO lors des

périodes postprandiales seraient proportionnelles au volume fundique.

• Les facteurs anatomiques de la continence cardial

(16) :

La fronde réalisée par le hiatus diaphragmatique

fibreux qui constitue un véritable sphincter externe. Ainsi, le pilier droit réalise une

action de cravate sur l’œsophage

Le méso-œsophage postérieur,

l’œsophage à la paroi postérieure. Formé d’un tissu cellulo

fondamental dans le maintien sous diaphragmatique de l’œsophage abdominal, du

cardia et de la grosse tubérosité gastrique.

L’angle de Hiss : angle aigu de raccordement entre l’œsophage terminal et

la grosse tubérosité gastrique.

La valvule de Gubaroff

gastrique

La membrane phréno

de la face inférieure du diaphragme, puis s’étend en haut vers l’œsophage

; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.

Achraf El-harchouni

facteurs de la continence cardiale ; (SIO) Deux mécanismes anti reflux : la résistance du SIO et le dispositif anatomique

La résistance du SIO est l’élément principal de la barrière anti



s expliqueraient la majorité des reflux physiologique

au cours du sommeil. Les relaxations transitoires du SIO lors des

seraient proportionnelles au volume fundique.

Les facteurs anatomiques de la continence cardiale sont constitués par

La fronde réalisée par le hiatus diaphragmatique : anneau musculaire et


action de cravate sur l’œsophage abdominal.

œsophage postérieur, entre les deux feuillets péritonéaux reliant

l’œsophage à la paroi postérieure. Formé d’un tissu cellulo-fibreux qui joue un rôle


et de la grosse tubérosité gastrique.

: angle aigu de raccordement entre l’œsophage terminal et

la grosse tubérosité gastrique.

La valvule de Gubaroff : replis muqueux au niveau de la jonction oeso

La membrane phréno-œsophagienne de Laimer : fibro


harchouni | N de la thèse : 51/08

37

: la résistance du SIO et le dispositif anatomique

La résistance du SIO est l’élément principal de la barrière anti-reflux.



s expliqueraient la majorité des reflux physiologiques

au cours du sommeil. Les relaxations transitoires du SIO lors des

seraient proportionnelles au volume fundique.

e sont constitués par

: anneau musculaire et


entre les deux feuillets péritonéaux reliant

fibreux qui joue un rôle


: angle aigu de raccordement entre l’œsophage terminal et

: replis muqueux au niveau de la jonction oeso-

: fibro-élastique naît




38

thoracique et en bas vers le cardia. Elle permet d’amarrer le bas œsophage au hiatus

diaphragmatique tout en lui laissant une certaine mobilité dans le sens vertical.

Autres éléments : le ligament gastro-phrénique, la parsa condensa

du petit épiploon, la faux de l’artère coronaire stomachique, et la longueur de

l’œsophage abdominal.

Il faut signaler qu’une hernie hiatale ne détruisant pas l’unité anatomique

n’est pas pathologique. La brièveté du segment œsophagien abdominal est un

facteur compatible avec la normale.

Figure 11 (51) : Jonction œsogastrique.



39

Pathogénie



40

La pathogénie de l’achalasie primitive de l’œsophage reste encore discutée

(52), plusieurs théories ont été proposées (53). Néanmoins, les lésions des systèmes

nerveux intrinsèque et extrinsèque sont bien établies.

En 1884, Mickulicz a prouvé l’existence d’un cardiospasme « théorie du

cardiospasme » (54) ; cependant celui-ci n’est pas permanent « théorie du

cardiospasme réactionnel » établie par Debray en 1962 qui a constaté une

augmentation immédiate et constante de la rémission du SIO en réponse à la

déglutition contrairement à une réaction normale de relaxation. Ce cardiospasme

réactionnel augmente parallèlement à l’augmentation de la pression intra

œsophagienne, jusqu’à un certain seuil où la force du SIO cède, à ce moment donc il

y a ouverture du SIO et passage du contenu œsophagien dans l’estomac.

La théorie de l’achalasie de Hurst décrite en 1913 est la plus admise

actuellement (54). Physiologiquement, il existe une succession de contractions

propulsives d’amont et de relâchements d’aval initiée par une onde péristaltique

primaire. En cas d’achalasie, il y a une asynergie entre les contractions péristaltiques

et le relâchement sphinctérien (55). Ainsi, selon cette théorie, l’hypertonie

sphinctérienne serait due non pas à un cardiospasme, mais à une absence de

relaxation du SIO en réponse à la réplétion œsophagienne.

Behar et al ont étudié, par rapport à un groupe témoin de 26 personnes, 3

groupes de patients : un groupe A ayant des ondes synchrones du 1/3 inférieur de

l'œsophage lors de déglutitions, un groupe B ayant des ondes péristaltiques de forte

amplitude et un groupe C comprenant les patients ayant des ondes spontanées

dans l’œsophage distal.

Dans le groupe A, il existait au niveau du 1/3 inférieur de l'œsophage, une

diminution significative de la latence des ondes de contraction (2,9 ± 0,2 s vs 6,4 ±

0,2 s dans le groupe témoin). Lors de deux déglutitions effectuées à 5 secondes



41

d'intervalle, dans le groupe témoin, on observait une seule onde péristaltique, alors

que dans le groupe A il existait une onde synchrone lors de chaque déglutition.

L'utilisation de bétanéchol augmentait la durée, l'amplitude et la fréquence des

ondes simultanées dans les trois groupes. En outre, la répétition de 10 déglutitions

ainsi que l'injection d'atropine dans le groupe C diminuait le nombre d'ondes

spontanées.

Cette étude permet de retenir différents mécanismes dans la genèse des ondes

spontanées et simultanées induites par une déglutition. Les ondes simultanées

induites par les déglutitions ont une latence inférieure à 4 s probablement due à un

défaut de l'inhibition induite par le réflexe de déglutition. Par ailleurs, les ondes

spontanées bloquées par l'atropine, suggèrent soit un dysfonctionnement des

neurones cholinergiques avec une libération d'acétylcholine indépendamment du

réflexe de déglutition, soit une hypersensibilité de la cellule musculaire lisse

œsophagienne à de faibles libérations d'acétylcholine qui ne sont normalement pas

suffisantes pour entraîner une réponse cellulaire.

L'étude de Sifrim et al (25) vient confirmer ces hypothèses physiopathologiques,

notamment en ce qui concerne la présence d'un dysfonctionnement du système

inhibiteur œsophagien chez les malades ayant un spasme diffus ou une achalasie.

C'est en 1992 que la même équipe a mis en évidence chez l'homme la présence

d'une onde inhibitrice se propageant le long du corps de l'œsophage lors d'une

déglutition et permettant ainsi d'obtenir des ondes propagées et propulsives. En

accord avec l'étude de Behar et al qui ont mis en évidence des altérations des

phénomènes œsophagiens inhibiteurs lors d'ondes simultanées, Sifrim et al ont

étudié d'une part la présence d'ondes inhibitrices ainsi que la vitesse de propagation

des ondes œsophagiennes chez des patients ayant une achalasie, une maladie des

spasmes diffus, ou des formes intermédiaires. Ainsi la relaxation était de 84,2 %

pour les ondes propagées, de 40,6 % pour les ondes ayant une propagation rapide,



42

de 2,6 % pour les ondes simultanées, et de 1,4 ± 1 % lors d'un syndrome de cavité

commune.

Cette étude met en évidence une corrélation entre l'onde inhibitrice et la vitesse de

propagation des ondes. D'autre part, elle vient confirmer l'hypothèse selon laquelle

les troubles moteurs primaires œsophagiens sont liés à une déficience progressive

du système inhibiteur. Après une déglutition, les neurones intra-muraux libèrent

des substances non adrénergiques-non cholinergiques (VIP, NO, CCK ?) entraînant

une hyperpolarisation ainsi qu’une inhibition des cellules musculaires lisses

œsophagiennes. Le déclenchement de cette inhibition peut être contrôlé par le

système nerveux entérique, le système nerveux central ou les cellules musculaires

elles-mêmes. Ce trouble de l'inhibition est illustré chez l'homme par l'effet

paradoxal de la CCK chez les patients ayant une achalasie. Un phénomène

physiopathologique commun entre les spasmes diffus de l'œsophage et l'achalasie

pourrait ainsi expliquer les formes de passage intermédiaire.

Sur le plan lésionnel (56) (57) (58) (59) (60) (42), le défaut de l’innervation

extrinsèque est bien établi même si les mécanismes étiologiques exacts restent

inconnus. Les études histologiques montrent en effet qu’il existe un nombre de

cellules ganglionnaires dans le segment spastique et que ces cellules ganglionnaires

sont absentes dans le segment distal de l’œsophage (théorie d’aganglionie par

analogie aux lésions décrites dans la maladie de Hirschprung et la maladie de

Chagas).

Il existe également des lésions du vague avec des signes de dégénérescence

wallérienne ainsi qu’une diminution des cellules nerveuses dans le noyau dorsal du

vague responsable de l’achalasie. Des études pharmacologiques mettent en

évidence une atteinte élective ou prédominante des fibres inhibitrices NANC qui

interviennent directement dans la relaxation du SIO (fig12), et indirectement dans la

propagation de l’onde de contraction. L’hypertonie du SIO pourrait résulter d’un



43

déséquilibre entre des fibres cholinergiques excitatrices intactes et des fibres

inhibitrices défaillantes.

Figure 12 (42): perte du neurone inhibiteur dans le cas d’achalasie.

Plusieurs mécanismes étiologiques ont été proposés (56) (57) (58) (59) (60)

(42) (fig13) :

Figure 13 (42) : contribution des différents mécanismes dans l’achalasie

primitive de l’œsophage.



44

• Théorie infectieuse:

Il est établi comme achalasie secondaire, la maladie de Chagas (61), dont le

rôle du parasite Trypanosma Cruzy est confirmé. Ce qui ramène à réfléchir sur la

nature infectieuse, ou le rôle infectieux dans la genèse d’une achalasie primitive de

l’œsophage.

Une intéressante hypothèse a été explorée par Robertson et al, qui, par

analogie avec le neurotropisme du virus de la varicelle, ont recherché les stigmates

d'une infection à herpès virus dans les plexus myentériques de sujets atteints

d'achalasie, utilisant pour cela des techniques d'hybridation in situ sur pièce

anatomique. Neuf achalasies ont pu être ainsi testées et comparées à 20 témoins

opérés pour tumeur œsophagienne. Également la recherche d'anticorps anti-herpès-

virus, virus de la varicelle et CMV, a été réalisée dans le sérum de 58 patients et

comparée au même dosage effectué sur le sérum de 60 témoins indemnes

d'affection œsophagienne. Les sérologies montrent une différence significative entre

témoins et achalasie pour le seul virus de la varicelle, 16/58 achalasiques positifs

contre un parmi les 40 témoins. Quant à l'hybridation in situ, elle fut positive pour le

virus de la varicelle chez trois patients avec achalasie et chez aucun des 20 témoins,

différence tout à fait significative. Ces arguments encore bien faibles témoignent

cependant d'une réelle cicatrice d'infection aux herpès virus particulière chez les

achalasiques.



45

• Théorie familiale :

De multiples cas familiaux d’achalasie ont été rapportés.

Maybery et Atkinson dans leur enquête sur un groupe de 167 cas, ayant un

lien de 1,012 premier degré de parenté avec 78 achalasiques, ont constaté

l’existence de symptomatologie clinique d’achalasie chez 01% des 167 cas.

La rareté de cette maladie rend l’étude familiale selon les lois de Mendel

impossible.

Wong et al ont décelé en 1989 des formes familiales d’achalasie à classe II

HLA (HLA DQw1) chez 75% des cas. EG De la concha et al pensent à un allèle TNFa11

protecteur absent sur le microsatellite TNFa des achalasiques.

Similitude de l’HLA classe II dans l’achalasie avec d’autres maladies connues

pour leurs formes familiales ; maladie de parkinson, Sd Down …

• Théorie auto-immune :

Présence d’anticorps anti cellules myentériques et antigène HLA classe II chez

certains patients achalasiques.

• Théorie inflammatoire :

Infiltration éosinophile et lymphocytaire T dans les plexus, et détection des

protéines cationiques éosinophiles connues d’être cyto et neurotoxiques expliquant

la perte des cellules ganglionnaires.

Lésions inflammatoires des noyaux du parasympathique avec inflammation

(achalasie vigoureuse), dégénérescence et fibrose secondaire des plexus (achalasie

classique) (fig.14).



46

Figure 14 (42) : les lésions constatées selon le stade de la maladie.

• Anomalies de sécrétion du VIP et NO.

• Anomalie de sécrétion acide et des polypeptides pancréatique.

Enfin, une hypersensibilité du SIO des patients achalasiques à la

morphine et à la cholécystokinine octapeptide signifie un certain degré de

dénervation relié à la perte des neurones inhibiteurs (62).



47

Épidémiologie



48

Les données épidémiologiques sont brièvement citées dans ce chapitre pour

avoir une idée générale ; elles seront largement détaillées dans le chapitre

discussion.

I- Fréquence L’achalasie est une affection rare ; sa fréquence est inégalement répartie dans

le globe ; son incidence est faible : 0,8 cas pour 100 000 Habitants et par an (63).

II- Âge La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 50 et 60 ans (63), mais

peut survenir à tout âge même si elle est rare chez l’enfant (les symptômes débutent

avant l’âge de 14 ans chez seulement 5% des malades), et exceptionnelle chez les

nouveau-nés.

III- Sexe Les deux sexes sont touchés de façon équitable (63).

IV- Terrain L’achalasie peut apparaître dans un contexte familial (Marshal, 1990), la

transmission serait autosomique récessive (8), mais des facteurs acquis

interviennent aussi. Une association significative avec les groupes tissulaires HLA DQ

W1 a été signalée (64). Chez l’enfant elle peut être associée à des maladies

génétiques ; celui des syndromes d’Allgrove (65) (achalasia, alacrima, and

adrenocortical insufficiency) ou de Down.



49

Signes cliniques



50

I- La dysphagie La dysphagie est le symptôme le plus courant et le plus précoce de la maladie.

Elle est capricieuse et longtemps intermittente, avec une aggravation très lente, ce

qui explique une durée moyenne d’évolution de près de 5 ans au moment de la

première consultation (3).

Il s’agit le plus souvent d’une dysphagie basse (70 à 80 % des cas). Elle est

sélective pour les solides dans 50% des cas, intéresse les solides et les liquides dans

40% des cas. Elle est paradoxale, élective pour les liquides dans seulement 10% des

cas (66).

Certaines particularités peuvent attirer l’attention : l’intolérance aux liquides

chauds ou glacés, le soulagement par l’ingestion d’un volume important de liquide

au cours du repas. La propagation des aliments est parfois favorisée par certaines

manœuvres telles que la position debout, bras élevés au-dessus de la tête,

l’hyperextension du tronc ou l’effort d’expiration glotte fermée (Valsalva). La

dysphagie peut être aggravée par l’anxiété et le stress (67).

Il faut bien noter que la dysphagie est difficile à mettre en évidence chez

l’enfant, en particulier le petit enfant et le nourrisson où elle peut se manifester par

des pleurs lors de l’alimentation et un refus de tétée (68).

II- Les régurgitations (3) Les régurgitations alimentaires sont souvent le premier motif de consultation,

présentes dans 85% des cas.

Initialement, elles sont précoces, postprandiales (régurgitations actives) ; à un

stade plus avancé, elles sont tardives, survenant la nuit, favorisées par le décubitus

exposant ainsi à des complications respiratoires.



51

Elles sont faites de rejet d’aliments macérés non digérés, en dehors de tout

effort de vomissement. Le caractère hémorragique doit faire suspecter une

complication à type d’œsophagite ou de dégénérescence.

Elles sont responsables de dénutrition.

III- Les douleurs thoraciques Les douleurs thoraciques sont présentes chez près de 50% des patients (69),

mais ne représentent que 1% des douleurs thoraciques d’origine extracardiaque (3).

Il s’agit de douleurs pseudo-angineuses, de brûlures, ou de pesanteurs

rétrosternales qui s’observent plus souvent au début de la maladie, avant la

dysphagie, et qui font rarement évoquer le diagnostic (d’où l’intérêt de la réalisation

d’une manométrie œsophagienne devant toute douleur thoracique inexpliquée).

Elles ont tendance à diminuer avec l’apparition d’autres symptômes (70). Différents

mécanismes ont été incriminés : spasmes œsophagiens, distension aiguë de

l’œsophage par les aliments, œsophagite de stase, reflux gastro-œsophagien,

production de lactates résultant de la fermentation de la stase alimentaire (3).

IV- L’amaigrissement Il est dû à la diminution des apports alimentaires à cause des régurgitations,

mais aussi à la réduction et à la sélection alimentaires par crainte des symptômes.

Généralement d’installation progressive, mais parfois il peut être très marqué

et mène à penser à une pathologie néoplasique (66).



52

V- Signes respiratoires Les manifestations respiratoires doivent être considérées comme une

complication : il peut s’agir de toux surtout nocturne, de dyspnée ou de sifflement

respiratoire ; les régurgitations nocturnes favorisent l’inhalation et donc peuvent

mener à des broncho-pneumopathies à répétition, aux abcès pulmonaires, voir à

une dilatation de bronches et à l’insuffisance respiratoire chronique (67).

VI- Autres signes La dilatation œsophagienne peut entraîner une dyspnée aiguë par

compression de la trachée, ou même être visible, sous forme de masse rénitente au

niveau du cou. Elle peut être responsable d’un hoquet survenant lors des repas

(calmé par l’ingestion de liquide ou par une régurgitation provoquée),

hypersialorrhée, fétidité de l’haleine liée à la stase, odynophagie, constipation…

Tous ces signes ont un impact psychologique, le bolus alimentaire choisi est

de plus en plus petit ; le patient est le dernier à terminer son repas. Les

régurgitations provoquées et le désagrément lors de la déglutition emmènent le

patient à manger seul.

VII- L’examen clinique Il doit être systématique et complet. Généralement sans particularités. Son but

est de chercher des maladies associées (voir formes cliniques associées), d’évaluer

l’état général du patient et de chercher une éventuelle complication (66).



53

Paraclinique



54

Le diagnostic positif de l’achalasie primitive de l’œsophage, repose sur un

faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, endoscopiques, et surtout sur la

manométrie œsophagienne.

I- L’endoscopie L’endoscopie n’a pas d’intérêt dans le diagnostic direct de l’achalasie et des

troubles moteurs de l’œsophage. Mais elle doit être le premier examen effectué, car

elle permet d’éliminer une cause organique à la dysphagie, notamment de néoplasie

ou de sténose peptique (66).

Elle peut être normale au début de la maladie, ou peut montrer des arguments

en faveur d’une achalasie lorsque l’œsophage parait dilaté, atone, et contient du

liquide de stase ou des résidus alimentaires ; dans ce cas, un lavage soigneux

s’avère nécessaire pour contrôler l’aspect de la muqueuse qui peut être dépolie ou

blanchâtre par œsophagite de stase ou candidose. Il peut exister un véritable

bézoard empêchant l’examen (3).

Le cardiospasme réalise en général une image en rosette. Le passage du

cardia se fait avec une certaine résistance, et éventuellement la perception d’un

ressaut (fig15).

La rétro-vision doit être bien faite afin d’éliminer un cancer du cardia.

Toute anomalie impose une biopsie à la recherche d’éventuelle greffe

néoplasique.

L’endoscopie permet dans certain cas de mettre en place à l’aide d’un fil-

guide, la sonde de manométrie dans les formes très distendues. (À noter qu’un

examen endoscopique normal chez un dysphagique impose la réalisation de la

manométrie œsophagienne).



55

L’écho-endoscopie est parfois utile pour confirmer l’absence de lésions sous-

muqueuses que l’endoscopie classique pourrait méconnaître : les léiomyomes en

sont l’exemple le plus courant (3).

Roseau et al (71) ont rapporté lors des journées francophones de pathologie

digestive de 1998, à travers une étude rétrospective de 47 patients avec un tracé

manométrique d’achalasie, que l’épaississement de la paroi du cardia (supérieur à 4

mm) et de la musculature du bas œsophage (supérieur à 1 mm) était caractéristique

de l’achalasie. Mais ce n’est pas un critère diagnostic suffisamment fiable (Miller LS,

1995).

Figure 15 : un mégaœsophage ; à gauche le cardia est totalement clos, à droite

une ouverture très limitée.



56

II- La radiologie Avant l’avènement de la manométrie œsophagienne, la radiologie était le seul

moyen pour porter le diagnostic d’un mégaoesophage. Cependant, elle reste un

examen non spécifique. Des signes indirects peuvent être mis en évidence sur les

clichés sans préparation.

1- La radiographie thoracique Sur le cliché de face, la dilatation œsophagienne se manifeste par un

refoulement de la ligne para aygo-œsophagienne vers la droite, parfois un niveau

liquide intra thoracique peut orienter le diagnostic (fig16).

Figure 16 (72) : à gauche, cliché radiologique de face d’un thorax d’un patient

achalasique objectivant un élargissement médiastinal avec un niveau hydrique. Sur

le cliché de profil, à droite, on trouve une opacité médiastinale postérieure.

La radiographie thoracique peut être normale.



57

2- Le transit œsogastroduodénal (TOGD) Le TOGD doit comprendre des incidences orthogonales, en couches minces,

en réplétion et en double contraste. Il se pratique sous scopie, en position debout

puis couchée avec des dilutions variables de la baryte. L’étude de la jonction cardio-

tubérositaire nécessite une réplétion complète de la grosse tubérosité, et des clichés

positionnels (décubitus, procubitus) (73).

Le mégaoesophage idiopathique se définit radiologiquement par une

dilatation de l’œsophage au-dessus d’un obstacle fonctionnel de la jonction oeso-

gastrique lié à l’absence de relaxation du SIO, à différencier des mégaœsophages

secondaires qui sont le plus souvent dus à l’envahissement du cardia par une

tumeur maligne primitive ou secondaire simulant parfois un mégaoesophage

primitif. Dans ce cas, on note un rétrécissement asymétrique, des ulcérations

muqueuses ou l’aspect d’une lésion végétante du cardia (fig17).

Dans les formes précoces de la maladie, même lorsque l’endoscopie est

normale, l’étude de la motilité œsophagienne en scopie est intéressante. Elle montre

un œsophage atone avec, en position debout, un niveau hydroaérique et des

passages rares et difficiles du produit de contraste au niveau du cardia qui s’ouvre

mal, « phénomène de Hurst ». Dans les formes évoluées, le transit baryté permet

d’évaluer la dilatation de l’œsophage mieux que l’endoscopie. L’œsophage devient

tortueux, « en chaussette ». La jonction gastro-œsophagienne est effilée de façon

symétrique et régulière, « aspect en queue de radis ou en bec d’oiseau » (3) (fig18).



58

Figure 17 : mégaœsophage ; sténose centrée régulière du bas œsophage se

raccordant en angle à pente douce avec l’œsophage d’amont dilaté.

Figure 18 (74) : l’aspect en bec d’oiseau.


Plusieurs classifications ont été établies, la plus simplifiée est celle proposée

par Ressano Maalenchini, elle classe le mégaoesophage idiopathique en 4 stades

radiologiques en fonction du degré de distension de

_ Stade I : diamètre inférieur à 4 cm.

_ Stade II : diamètre compris entre 4 et 6 cm.

_ Stade III : diamètre supérieur à 6 cm.

_ Stade IV : œsophage tortueux

Figure 19 (15) : classification radiologique de l’achalasie


Achraf El-harchouni



radiologiques en fonction du degré de distension de l’œsophage (15)

: diamètre inférieur à 4 cm.

: diamètre compris entre 4 et 6 cm.

: diamètre supérieur à 6 cm.

: œsophage tortueux

: classification radiologique de l’achalasie


59



(15) (fig19) :

: classification radiologique de l’achalasie



60

III- la manométrie œsophagienne Elle est l’examen clé (gold standard) (75), qui met en évidence les anomalies

caractéristiques de la maladie. Elle doit être pratiquée tôt devant toute dysphagie

non obstructive, après avoir éliminé un carcinome du cardia par une FOGD. Avec des

biopsies devant toute lésion suspecte.

La spécificité de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de

l’achalasie est de 100% puisqu’ aucun des critères diagnostiques n’est retrouvé chez

le sujet sain. Sa sensibilité est difficile à établir ; les critères majeurs du diagnostic

sont retrouvés chez 90% des malades (1) ; un apéristaltisme complet du corps

œsophagien, un trouble de relaxation du sphincter inferieur de l’œsophage plus ou

moins une hypertonie du sphincter inferieur de l’œsophage.

Penser toujours à une pseudo achalasie tumorale même si le diagnostic d’une

achalasie primitive est retenu (voir chapitre discussion).

1- SSO Il n’existe pas d’anomalies de l’œsophage strié, tant au niveau du tonus du

SSO, de la qualité de sa relaxation, ou du péristaltisme de l’œsophage supérieur

(Cohen, 1965).

2- Corps de l’œsophage La qualité des contractions œsophagiennes permet de distinguer l’achalasie

vigoureuse, caractérisée par des ondes œsophagiennes de forte amplitude

(Sanderson, 1967), de l’achalasie proprement dite, où les ondes œsophagiennes ont

une amplitude fortement réduite.



61

Après une déglutition, les contractions œsophagiennes ne sont pas propagées

(apéristaltisme) (fig20) mais fréquemment répétitives. Ce type d’activité peut

survenir également de façon spontanée. La durée des ondes contractiles est

fréquemment augmentée, de même que la pression du corps de l’œsophage.

Figure20 : signes manométriques de l’achalasie comparés à un examen

normal ; l’apéristaltisme œsophagien est un critère majeur.

Les tests pharmacologiques peuvent être indiqués dans certains cas de

diagnostic difficile. Le test au carbachol montre une augmentation de la pression de

repos du corps œsophagien au bout de quelques minutes (environ 10 mmHg) et

l’apparition de contractions non propagées de forte amplitude (jusqu’à 100 mmHg).

Ces contractions peuvent s’accompagner de douleurs thoraciques et de

vomissements. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation de l’amplitude

des contractions et des contractions répétitives du corps de l’œsophage.

Pendant le repas, le sujet achalasique présente une forte augmentation de la

fréquence des contractions œsophagiennes qui restent d’amplitude inférieure à la

normale. Cette différence persiste après chirurgie, mais de façon moins importante.



62

3- SIO Dans l’achalasie de l’œsophage l’un des principaux critères diagnostiques est

l’absence de relaxation du SIO ou la présence d’une relaxation incomplète. La durée

de la relaxation est diminuée alors que la contraction qui suit la déglutition reste

normale ou peut réduite. La pression basale du SIO est augmentée et atteint deux

fois la valeur normale. Enfin, le SIO ne se relâche pas lors d’une distension

gastrique.

Cependant, il est possible de retrouver des valeurs normales de pression

cardiale devant d’authentiques achalasies de l’œsophage ou à l’inverse des

relaxations complètes d’un SIO hypertonique.

Le test de compression abdominale est normal chez les patients présentant

une achalasie de l’œsophage. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation

de la pression basale du SIO, de même que le test à la métacholine, alors que

l’atropine diminue la pression du SIO.

le diagnostic est facile dans les cas typiques, mais peut être plus difficile

lorsque certains signes sont absents, d’autant qu’il existe des formes intermédiaires

entre achalasie, spasmes diffus de l’œsophage, hypertonie du SIO et troubles

moteurs intermédiaires, et d’autant que le passage entre ces différentes pathologies

a été décrit et que le péristaltisme œsophagien peut réapparaître après dilatation

pneumatique de l’œsophage.

La manométrie œsophagienne est indiquée dans le diagnostic étiologique d’un

mégaoesophage pour distinguer une achalasie d’une anomalie du muscle lisse qui

peut se traduire par une dilatation œsophagienne comme la sclérodermie. Par

contre, elle permet de rattacher le mégaœsophage à l’achalasie plutôt qu’à la

sclérodermie devant une relaxation du SIO.



63

La manométrie œsophagienne est également indiquée pour suivre l’efficacité

du traitement et comparer diverses thérapeutiques.

Figure 21 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ;

A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement).

B : des contractions simultanées du corps œsophagien.



64

IV- La scintigraphie œsophagienne (3) Elle mesure le transit (77) après déglutitions répétées en suivant à l’aide d’une

gamma caméra la progression d’un bolus liquide ou solide marqué au technétium

sur trois champs correspondants aux tiers supérieur, moyen et inférieur. La

clairance œsophagienne est appréciée par le temps de transit œsophagien. Chez le

sujet normal, le temps de transit œsophagien est voisin de 7secondes, supérieur à

11s en cas d’achalasie.

Le temps de vidange œsophagienne est inférieur à 2 min, en cas d’achalasie

ce temps est supérieur à 20 min.

En cas de stase œsophagienne, il est préférable d’évaluer la motricité en

mesurant la radioactivité résiduelle après déglutition : elle est normalement de 9%

en position couché et de 7% en position debout.

La cinéscintigraphie peut être proposée pour orienter le diagnostic en cas de

dysphagie non organique, ou lorsque les résultats de la manométrie sont

équivoques. L’irradiation qu’elle provoque étant faible ; cet examen peut être

renouvelé sans risque chez un même individu.

V- pH-métrie Elle n’a pas de place pour le diagnostic de l’achalasie.

Elle repose sur un principe simple : le passage du contenu gastrique,

généralement acide, dans l’œsophage, se traduit par une chute du pH œsophagien

(78). Elle permet de faire le diagnostic d’un RGO associé à l’achalasie, et également

d’un RGO secondaire au traitement endoscopique ou chirurgical de cette pathologie.



65

Formes cliniques



66

I- Achalasie classique De tous les troubles moteurs de l’œsophage, l’achalasie classique reste la

forme la plus comprise. Le processus dégénératif des neurones inhibiteurs à NO

médiation, affecte la procédure de la relaxation de la musculature lisse du SIO. La

symptomatologie clinique bien décrite (voir chapitre clinique). Les critères

manométriques adaptés pour le diagnostic de cette forme sont une relaxation

incomplète du SIO (valeur nadire > 8mm) et un apéristaltisme du corps œsophagien

caractérisé par des contractions œsophagiennes simultanées avec une amplitude

< 40 mm, ou carrément une absence d’apparence de ces contractions.

Figure 22 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ;

A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement).

B : des contractions simultanées du corps œsophagien.



67

II- Achalasie vigoureuse Elle est décrite par Sanderson en 1967 ; elle est caractérisée par des douleurs

thoraciques pseudo angineuses atypiques associées ou non à une dysphagie. Sur le

plan manométrique, les contractions sont intenses, simultanées, répétitives et de

longue durée ; la relaxation du SIO est absente ou incomplète. Cette forme clinique

est plus fréquente chez le sujet jeune (79).

L’achalasie vigoureuse considérée comme forme débutante de l’achalasie

classique, partage les critères de l’achalasie et/ou du spasme œsophagien diffus,

elle pourrait être une forme de passage entre ces deux affections, d’autant plus que

les anomalies de la motricité œsophagienne peuvent se modifier avec le temps dans

certains cas.

Figure 23 (80) : tracé manométrique d’une achalasie vigoureuse ; avec un

apéristaltisme œsophagien, des contractions simultanées et robuste du corps

œsophagien, et un trouble de relaxation d’un SIO hypertonique.



68

III- Formes atypiques

1- Cliniquement Certaines formes d’achalasie peuvent simuler un reflux gastro-œsophagien,

en effet les patients rapportent des brûlures retro-sternales, la pH-mètrie peut

détecter un pH acide lié à une fermentation intra œsophagienne des résidus

alimentaires, seule la manométrie permet de redresser le diagnostic.

Une pathologie pulmonaire inaugurale à type de broncho-pneumopathies

récidivantes peut égarer le diagnostic au début de la maladie. Elle est secondaire

aux régurgitations alimentaires et aux fausses routes.

Devant une douleur thoracique prédominante, il faut d’abord éliminer une

pathologie coronarienne menaçant le pronostic vital, puis une lésion œsophagienne

liée à un RGO pathologique (endoscopie et pH-mètrie). En cas d’achalasie, la

manométrie œsophagienne met en évidence un apéristaltisme avec des contractions

très amples.

Une dysphagie d’installation progressive, parfois minime avec un aspect

endoscopique rassurant rend compte du délai de plusieurs années avant le

diagnostic. D’où l’intérêt de la manométrie œsophagienne devant toute dysphagie et

tout autre symptôme œsophagien mal expliqué par les examens morphologiques.

2- Manométrique Environ 20 à 30% des patients achalasiques présentent une relaxation du SIO à

la manométrie. Ces patients, plus jeunes, probablement au stade initial d’achalasie,

ont une dysphagie plus récente et une perte de poids plus modérée, par contre

l’hypertonie du SIO et le diamètre de la jonction œsogastrique sont comparables aux

patients qui présentent tous les signes manométriques de la maladie. Chez ces



69

patients, la relaxation du SIO, bien que complète est cependant de durée plus brève

que celle des sujets normaux (81).

IV- Forme de l’enfant L’achalasie primitive de l’œsophage est une maladie très rare d’autant plus

chez l’enfant (On ne trouve pas d’études statistiques de cette affection, mais que

des cas rapportés). La symptomatologie est dominée par les régurgitations et les

complications respiratoires (68).

V- Formes familiales Des formes familiales d’achalasie ont été décrites dans le cadre de certaines

affections congénitales (dysautonomie familiale, surdité de perception familiale,

vitiligo…). Dans ces cas la transmission est autosomique récessive (8).

Une forme particulière de l’achalasie familiale est représentée par le syndrome

des trois A ou syndrome d’Allgrove, décrit pour la première fois par Allgrove en

1978 qui a rapporté le cas de deux frères dans deux familles différentes, présentant

simultanément un déficit en glucocorticoïdes isolé sans déficit en

minéralocorticoides, associé à une achalasie du cardia et à une diminution de la

production de larmes (alacrima) (82). Ces troubles débutent en général dans

l’enfance à partir de deux à trois ans, mais peuvent survenir tardivement à

l’adolescence ou à l’âge adulte (65). Dans un travail récent, Weber et al ont montré,

d’après une étude intéressant 8 familles avec syndrome des 3 A, que le gène

morbide se trouve au niveau de la région 12q13 du chromosome 12. Ceci a été

confirmé par Stratakis et al, chez 4 familles supplémentaires atteintes du même

syndrome. ; Cependant, le gène morbide reste encore non identifié.



70

VI- Formes associées

1- RGO L’association achalasie à un RGO est très rare, mais elle doit être suspectée

chez les patients porteurs d’une hernie hiatale et présentant une dysphagie

intermittente. Dans ces cas, la manométrie œsophagienne est fondamentale avant

toute cure de l’hernie hiatale. La présence d’un pyrosis, associé à une dysphagie

avec à la manométrie œsophagienne des signes majeurs d’achalasie, et une pression

de repos du SIO normale ou diminuée, peuvent orienter vers cette association rare

de reflux et d’achalasie (83).

2- Diverticule épiphrénique Cette association est très habituelle, le développement du diverticule

épiphrénique de pulsion est en rapport avec la dyskinésie œsophagienne

responsable d’une hyperpression endoluminale, favorisant le passage de la

muqueuse à travers la sous muqueuse et les couches musculeuses (84).

En effet, Mondiere a attribué pour la première fois en 1883 le développement

de ces diverticules à une augmentation de la pression œsophagienne intraluminale

(85). En 1953, Kaye a constaté une hypertrophie musculaire en amont de ces

diverticules. Puis Effler et col ont renforcé cette théorie en montrant une

hypertrophie de la couche musculaire circulaire lisse du bas œsophage réalisant

ainsi un obstacle fonctionnel à l’origine de la formation des diverticules

épiphréniques.

Le TOGD permet d’apprécier la situation du diverticule par rapport à l’hiatus

diaphragmatique, le plus souvent le diverticule épiphrénique se développe au niveau

du 1/3 inférieur de l’œsophage sur sa face latérale droite. La manométrie

œsophagienne met en évidence les signes évocateurs d’achalasie.



71

La reconnaissance préthérapeutique d’une telle association est capitale car elle

influence tout geste de dilatation et impose dans la plupart des cas un traitement

chirurgical adapté.

Figure 24 (72) : présence d’un pseudodiverticule symétrique de volume variable

(tête de flèche) le long du cardia rétréci.

3- Maladie de Shy et Drager Décrite en 1960 (86), c’est une affection dégénérative du système nerveux,

d’évolution lente, touche surtout l’homme entre 50 et 70 ans. Elle est caractérisée

par une hypotension orthostatique à pouls invariable, une incontinence urinaire et

rectale liée à une atonie vésicale et une hypotonie sphinctérienne, une impuissance

sexuelle, une anhidrose, une atrophie iridienne, une paralysie des nerfs moteurs

oculaires externes, des fasciculations avec amyotrophie distale, et enfin un

syndrome extrapyramidal. Les données anatomopathologiques révèlent des lésions

massives bilatérales et symétriques des formations striées, les locus Niger et

coerulus, le système ponto cérébelleux, les olives bulbaires et les noyaux moteurs

du X. Au niveau de la moelle existe une atrophie remarquable du tractus

intermédiolateralis ; les ganglions parasympathiques sont également atteints. Les



72

lésions histologiques sont constituées essentiellement par une dépopulation

neuronale avec gliose astrocytaire et formation de petites cavités kystiques.

Aubert et al ont rapporté un cas de maladie de Shy et Drager, associé ou

compliqué de mégaoesophage ; ils ont rattaché les troubles moteurs œsophagiens

présentés par leur patient à une atteinte du noyau dorsal du X.

4- Le syndrome de pseudo-obstruction intestinale

La pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie du système

nerveux entérique ou de la couche musculaire de l’intestin. La forme myogène de la

pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie qui se transmet par le

mode autosomique dominant et qui se caractérise par un amincissement de la

musculature intestinale causé par une dégénérescence, par la fibrose et par la

présence de fibres lisses mal alignées et de fibres contractiles anormales. Tous les

segments du tube digestif peuvent être touchés, mais, en général, l’intestin grêle,

l’œsophage et le côlon sont les régions les plus gravement atteintes.

La forme neurogène de cette maladie se caractérise par une anomalie des

neurones et des cellules gliales. La lésion peut toucher la moelle épinière ou les

ganglions splanchniques. Dans ce dernier cas, des corps d’inclusion intranucléaires

peuvent être décelés. La maladie se manifeste par une anomalie du système nerveux

qui s’accompagne d’une réponse inadéquate de la tension artérielle à la

phényléphrine, à la manœuvre de Valsalva ou au passage à la position debout. On

observe une absence de transpiration à la chaleur, une hypersensibilité de

dénervation pupillaire et une absence d’activité de potentiels de pointe après une

distension de l’intestin grêle.



73

Le traitement des formes myogène et neurogène de la pseudo-occlusion

intestinale idiopathique est en général inefficace. Les tentatives de traitement par

différents agents qui stimulent la motilité n’ont donné que des résultats passagers.

L’octréotide, analogue de la somatostatine, peut être utile chez certains patients. La

maladie peut être associée à une prolifération bactérienne qui peut aggraver le

ballonnement et la diarrhée, et il faut alors recourir à l’antibiothérapie. Une

intervention chirurgicale ne fera qu’empirer l’état du patient tout en favorisant des

iléus graves de longue durée. La nutrition parentérale à domicile est parfois la seule

solution permettant de maintenir l’état nutritionnel, de réduire la fréquence et la

gravité des symptômes intestinaux associés et d’améliorer la qualité de vie du

patient.

5- Achalasie et grossesse Clemender et al (88) (1969), dans l’étude rétrospective sur 10 cas rapportés

par Bloomfield (1963), Karjalien (1964), Lindert (1956), Roques (1932) et Shoup

(1961), suggèrent que la symptomatologie clinique en matière d’achalasie s’aggrave,

et que seulement 5/10 nouveaux nés ont survécu. L’interruption volontaire de la

grossesse a été suggérée chez la plupart des cas, et Clemender et al (1969) croient

qu’une dilatation pneumatique peut prévenir cette attitude (ITG). Le groupe d’étude

Mayberry et Weterman (1986) ne trouve aucun facteur évident d’influence de la

maladie (achalasie) sur le déroulement de la grossesse. Le relief symptomatique

peut être pris en charge par la dilatation pneumatique.



74

6- Autres pathologies associées Pescia a décrit l’association d’un dolicho-mégaoesophage à une surdité de

perception chez une patiente issue d’un mariage consanguin (68). L’étude

cytogénétique a révélé une translocation balancée entre les chromosomes 4 et 9.

Henry J (87) a rapporté le cas d’une patiente âgée de 71 ans atteinte d’une

myasthénie grave associée à un thymome qui a développé une achalasie, évoquant

ainsi l’hypothèse d’un syndrome paranéoplasique auto-immun.



75

Diagnostic

différentiel



76

La manométrie permet aisément de distinguer l’achalasie des autres maladies

motrices primitives.

Le diagnostic avec des formes secondaires à une affection extradigestive peut

être plus difficile.

Dans la pseudo-obstruction intestinale chronique, la plupart des patients

(85%) ont des anomalies manométriques voisines de celles observées dans

l’achalasie mais ils ne se plaignent pas de dysphagie.

I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage (89)

(76) Une classification des troubles moteurs de l’œsophage a été établie par le

groupe de travail sur la motricité gastrique et œsophagienne, à l’occasion du

congrès mondial de gastro-entérologie, de Vienne 1998 (89). Cette classification a

fait entrer les troubles moteurs de l’œsophage dans quatre principales catégories.

§ Hypermotricité

_ Les relaxations anormales du SIO : achalasie.

_ Troubles spastiques (une mauvaise coordination des contractions) : avec

deux sous groupes ; maladie des spasmes diffus et troubles spastiques non

spécifiques (casse-noisette, SIO hypertonique et autres)

§ Hypomotricité

_ Motricité œsophagienne insuffisante

_ Hypomotricité du SIO



77

Classification des troubles

moteurs de l’œsophage

Les maladies

Relaxation inadéquate du SIO -Achalasie classique

-Trouble de la relaxation du SIO

Mauvaise coordination des

contractions

-Spasme diffus de l’œsophage

hypercontraction -Œsophage casse noisette

-Hypertonie isole du SIO

hypocontraction -Motricité œsophagienne inefficace

Tableau 2 : Une dernière classification adaptée par S T Spechler et D O Castell

(2001), est utilisée actuellement (76).



78

Caractéristiques manométriques des troubles moteurs de l’œsophage :

ACHALASIE CLASSIQUE :

- relaxation incomplète du SIO (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression intrabdominale). - apéristaltisme total du corps de l’œsophage avec contractions faible amplitude (< 60 mmHg).

TROUBLES ATYPIQUES DE RELAXATION DU SIO :

- relaxation du SIO mais inadéquate ou

- relaxation du SIO incomplète (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression intrabdominale) avec :

- conservation du péristaltisme.

- apéristaltisme complet et contractions de grande amplitude (> 60 mmHg).

SPASME DIFFUS DE L’OESOPHAGE :

- contractions simultanées à plus de 10% des déglutitions liquides.

- amplitude moyenne des contractions > 30 mmHg.

ŒSOPHAGE CASSE NOISETTES :

amplitude moyenne de l’onde péristaltique dans la partie distale > 180 mmHg.

SIO HYPERTONIQUE ISOLE :

- pression moyenne de repos du SIO > 45 mmHg.

- amplitude moyenne de l’onde péristaltique de la partie distale < 180 mmHg.

- relaxation complète du SIO.

MOTRICITE OESOPHAGIENNE INSUFFISANTE :

>30% de déglutitions liquides associées à l’une des anomalies suivantes :

- amplitude de l’onde péristaltique dans la partie distale < 30 mmHg.

- amplitude des contractions simultanées < 30 mmHg.

- péristaltisme insuffisant.

- péristaltisme absent.



79

1- Maladie du spasme diffus (76) Plus rare (5 fois moins que l’achalasie), elle atteint plus d’hommes que de

femmes. L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans (Weirauch, 1981). Il existe parfois

un caractère familial de la maladie (Kaye, 1976). La symptomatologie principale est

une dysphagie aux solides et aux liquides, qui peut être accompagnée de douleurs

rétrosternales spontanées ou déclenchées par une déglutition. Une obstruction

alimentaire, parfois responsable d’une aphagie, voire une bradycardie responsable

d’une arythmie.

Du point de vue anatomopathologique, il existe chez la plupart des patients,

une hypertrophie des couches musculaires principalement au niveau des deux tiers

inférieurs. Contrairement à l’achalasie, les cellules ganglionnaires sont de

morphologie normale et en nombre normal. Certains auteurs ont décrit des

modifications du nerf vague, des infiltrations éosinophiles des tuniques musculaires

et des formations de nodules.

Au transit œsogastroduodénal, l’image la plus classique est celle de

l’œsophage en « tire-bouchon ».

Le critère essentiel de l’affection est la mise en évidence à la manométrie

œsophagienne d’ondes œsophagiennes synchrones dans plus de 10% des cas.

L’existence d’ondes répétitives dont la durée et/ou l’amplitude sont augmentées est

très évocatrice. Le SIO peut être hypertonique et sa relaxation incomplète.



80

Figure 25 (76) : aspect manométrique du spasme diffus de l’œsophage

La scintigraphie œsophagienne montre habituellement un allongement du

temps de transit qui est généralement supérieur à 20, voir 30s, avec des profils

d’activité anormaux puisque la propagation du bolus est fragmentée.

2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage (76) L’œsophage « casse noisettes », traduction du terme anglais « nut-cracker

oesophagus », correspond à un trouble de la motricité rencontré dans de nombreux

cadres pathologiques : dysphagie, douleurs thoraciques, alcoolisme…, décrit

initialement par l’équipe de Ch.Pope dans un sous groupe de patients se plaignant

de précordialgies (41%). L’augmentation de la durée des ondes péristaltiques

œsophagiennes fut accompagnée par la description d’une augmentation de

l’amplitude de ces ondes dans un cadre nosologique moins précis. De fait, les

auteurs anglo-saxons ont utilisé divers termes pour caractériser cette

symptomatologie : « super-squeezer », « hypertensive péristalsis », « symptomatic

oesophageal peristalsis ».



81

Par définition, le « nut-cracker oesophagus » est donc un cadre pathologique

manométrique caractérisé par une augmentation de la durée et de l’amplitude des

ondes œsophagienne. Si tous les auteurs acceptent cette définition, certains

préfèrent lui donner un aspect plus restrictif : pression et amplitude supérieures de

2 écarts-types aux valeurs normales obtenues dans le laboratoire.

Figure 26 (76) : aspect manométrique d’un œsophage casse noisette

Cependant cette définition suppose une distribution gaussienne des valeurs

mesurées, ce qui n’est pas toujours le cas, et ne permet de reconnaître un faible

nombre de patients (2,5%). De fait, il est aujourd’hui admis qu’une valeur moyenne

des ondes contractiles péristaltiques supérieures à 180 mmHg et des ondes de

durée supérieures à 6s permettent de poser le diagnostic. La pression du SIO au

repos est habituellement normale, mais peut être élevée (œsophage casse noisette

associé à un SIO hypertonique isolé).



82

3- Autres troubles primitifs de l’œsophage D’un point de vue clinique, chez certains patients consultant pour des

douleurs thoraciques ou une dysphagie, l’examen manométrique œsophagien

montre un certain nombre d’anomalies, pouvant parfois difficilement expliquer la

symptomatologie. Deux sont classiquement séparées des troubles moteurs non

spécifiques : l’hypertonie du SIO et l’hyperréactivité du SIO. Il existe cependant une

grande variabilité de présentation de ces patients d’un examen à l’autre.

II- Troubles secondaires

1- Achalasies secondaires ou pseudo-achalasies tumorales

(90) (91) Les pseudo-achalasies tumorales représentent 2 à 4% des achalasies et

constituent le principal diagnostic différentiel. Elles sont surtout gastriques mais

aussi duodénales, pancréatiques, hépatiques, pulmonaires. Il peut s’agir de

compression par des ganglions métastatiques (sein, rein, prostate) ou dans le cadre

d’un lymphome, d’un sarcome. Les mésothéliomes péritonéaux ont été impliqués.

Certaines caractéristiques cliniques, décrites par Turker, permettent d’opposer

les pseudo-achalasies néoplasiques à l’achalasie idiopathique : âge plus tardif de la

survenue des symptômes, apparition et aggravation rapide des symptômes, et enfin

l’amaigrissement important. L’endoscopie avec biopsies ne permet le diagnostic que

dans 2/3 des cas, car certaines tumeurs se développent en sous muqueux. Le non

franchissement du cardia par le fibroscope témoigne pratiquement de l’origine

néoplasique. Le TOGD apporte parfois des arguments de présomption en faveur du

diagnostic en mettant en évidence une sténose courte, la manométrie ne montre que

des signes typiques d’achalasie.



83

Ainsi, une aggravation rapide de la dysphagie et un amaigrissement important

chez un sujet de plus de 55 ans doivent attirer l’attention. Ces symptômes, même

s’ils sont banaux dans l’achalasie, doivent faire réaliser un scanner thoraco

abdominal et surtout une échoendoscopie, pour rechercher une infiltration sous

muqueuse, ou des adénopathies médiastinales, non accessibles à l’endoscopie.

2- La sclérodermie L’atteinte œsophagienne est observée dans 75 à 85% des cas. Elle serait plus

importante dans les formes diffuses que dans les CREST syndromes (calcifications,

syndrome de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasie). Elle

intéresse surtout l’œsophage à musculature lisse, c'est-à-dire les deux tiers distaux,

où elle produit un affaiblissement, voir une disparition des contractions

péristaltiques et une insuffisance du SIO. Les signes manométriques plus sensibles

que les signes radiologiques précèdent généralement les manifestations cliniques

liées à l’atteinte œsophagienne et peuvent aider au diagnostic des formes frustes.

L’œsophagite peptique éventuellement sténosante est la conséquence de l’absence

de péristaltisme et de l’hypotonie du sphincter. (92)

Le groupe d’experts de motricité œsophagienne et gastrique a recommandé

l’abandon du terme sclérodermie œsophagienne pour celui de motricité

œsophagienne insuffisante. Ainsi les critères manométriques de diagnostic sont

l’association de plus de 30% des déglutitions à l’une des anomalies suivante : des

ondes péristaltiques distales d’amplitude inférieure à 30 mmHg, des contractions

simultanées de moins de 30 mmHg, des ondes péristaltiques ne traversant pas la

totalité de l’œsophage distal ou à une absence du péristaltisme.

Il n’y a pas de traitement de l’œsophage sclérodermique, les antisécrétoires

gastriques ont un effet favorable sur les symptômes de reflux et sur l’œsophagite.



84

3- Autres collagénoses et connectivites

3-1- Polymyosite et dermatomyosite

La participation de l’œsophage dans le cadre d’une inflammation diffuse du

tissu musculaire strié est constatée dans 60 à 70% des cas. Elle concerne le tiers

supérieur. Les contractions pharyngées et œsophagiennes sont affaiblies.

Cliniquement, les patients se plaignent de dysphagie haute et de fausses routes.

3-2- Lupus érythémateux disséminé

Les atteintes œsophagiennes sont objectivées par la manométrie dans 25 à

35% des cas et réalisent des atteintes combinées de l’œsophage strié comme dans

les polymyosites et de l’œsophage distal comme dans la sclérodermie.

3-3- Syndrome de Gougerot-Sjogren

Environ 30% des patients atteints se plaignent de dysphagie. Ce symptôme

n’est pas expliqué seulement par l’hyposialorrhée : en effet, même en l’absence de

connectivite associée, on constate un affaiblissement du corps de l’œsophage.

4- Maladie de Chagas Maladie infectieuse due à un parasite, Trypanosoma Cruzi, qui ne se voit

qu’en Amérique latine. L’atteinte œsophagienne est identique à celle de l’achalasie

idiopathique (cliniques, radiologiques, manométriques et lésions anatomiques). Mais

d’autres organes sont aussi impliqués avec atonie colique, ainsi qu’une myocardite

et une atteinte du système verveux central, qui sont au premier plan du tableau

clinique. La sérologie oriente le diagnostic.



85

5- Autres pathologies Une achalasie plus ou moins typique a été décrite dans la pseudo-obstruction

intestinale chronique et l’amylose, mais l’atteinte œsophagienne est très rarement

au premier plan. Des anomalies motrices peuvent s’observer après une intervention

de Nissen.

Deux cas de mégaoesophage secondaires à une sclérose des varices

œsophagiennes chez des patients cirrhotiques ont été rapportés respectivement par

J.M.Favriel en 1990, puis par Mallak en 2000. Les troubles moteurs œsophagiennes

pourraient être expliqués dans ces cas par une altération des plexus nerveux de

Meissner et d’Auerbach par les processus de fibrose induite par le produit sclérosant

(polidocanol). La survenue d’une dysphagie après une sclérothérapie doit donc faire

pratiquer une manométrie œsophagienne à la recherche de troubles moteurs.

Enfin l’achalasie peut survenir au cours de certaines maladies dégénératives

du système nerveux central : polymyélite, maladie de Parkinson, sclérose latérale

amyotrophique, Zona optique...ainsi que dans l’hypothyroïdie, l’alcoolisme

chronique, la toxicomanie à la morphine, le vieillissement.



86

Evolutions

et complications



87

L’évolution est souvent capricieuse, avec aggravation progressive des signes

cliniques ; une dénutrition sévère, un amaigrissement majeur peuvent survenir (11%

des cas dans la série de Serraj), des signes radiologiques, et l’apparition de

complications qui se voient seulement à un stade évolué de la maladie et qui

devraient théoriquement être prévenues par un traitement précoce. Mais elles sont

parfois révélatrices d’autant plus si l’achalasie est longtemps tolérée.

I- Lésions œsophagiennes

Une œsophagite par stase alimentaire peut se voir au cours de l’évolution de

l’achalasie, parfois il peut s’agir d’une œsophagite mycosique. Rarement, il s’agit

d’une véritable œsophagite de reflux. Le dolicho-méga-œsophage représente le

stade ultime de la maladie, avec un œsophage distendu, tortueux, de diamètre

supérieur à 7 cm, les replis de l’œsophage pouvant par eux-mêmes gêner la vidange

œsophagienne qui sera mal contrôlée par le traitement. L’achalasie est considérée

comme un facteur de risque pour le développement du cancer de l’œsophage ; la

fréquence du cancer sur mégaoesophage est estimée à environ 4% (93) ; sa

fréquence réelle est difficile à évaluer ; Dunaway et all rapportent des incidences de

0 à 591/100 000 hab/an (3)

I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331 patients chez qui le diagnostic

d’achalasie primitive de l’œsophage est établie par manométrie, un contrôle

endoscopique a été effectué ; un, deux, quatre et sept ans après la procédure

thérapeutique; 165 (65,7%) patients sont sans œsophagite, 55 (21,9%) cas

présentent une œsophagite stade A, 17 (6,8%) un stade B, 9 (3,6%) un stade C, et 5

(2%) un stade D, l’estimation de prédire une présence d’une inflammation est

significative pour le stade B (52% des cas), 37 (14,7%) cas ont développé un

œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentant un bas grade de malignité, un

cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome épidermoide, avec une moyenne



88

de 6 ans après début du traitement, à noter aussi que chez 17% des cas une

inflammation à la biopsie est constatée sans œsophagite. L’équipe a trouvé aussi

que la stase œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de

l’œsophagite.

S Aggestrup (95) dans une série de 147 patients suivie pour achalasie

primitive de l’œsophage, la cause de la mort a été établie chez 71 patients. Un taux

de 38,8% des mortalités est causé par un cancer, 10/30 états cancéreux étaient une

tumeur de l’œsophage. Il constata ainsi la grande fréquence de corrélation tumeur

de l’œsophage- achalasie, et qu’un acte opératoire précoce peut diminuer le risque

de cancer.

Chuong et al (95) dans leur série ont constaté l’installation d’un cancer de

l’œsophage chez un 1/100 patients, avec une durée moyenne d’installation de 6

ans.

R Lwest (96) dans un suivi de 245 patients achalasiques, 32 sont mort, 6 cas

(19%) d’un cancer œsophagien ; 3 cas de carcinome épidermoide, 2 cas d’un

carcinome squameux et 1 cas d’un cancer indéterminé. Il constate de plus qu’un

carcinome épidermoide est la suite chronique de l’inflammation de l’épithélium par

la stase alimentaire ou sécrétoire (l’alcool doit être déconseillé chez les patients

achalasiques, la stase augmente le risque d’irritation muqueuse), et que

l’adénocarcinome est la suite chronique d’un œsophage de barret par un reflux suite

à l’abolition de la pression du SIO.

Zaninotto confirme que les achalasiques sont 33 fois plus vulnérables à

contracter le cancer de l’œsophage que l’est la population générale.

La durée moyenne d’évolution des symptômes de l’achalasie au moment du

diagnostic de cancer est de 17 à 20 ans. Une fois sur deux, la tumeur siège au



89

niveau de l’œsophage moyen. Un diagnostic tardif, du fait de la confusion entre les

symptômes tumoraux et ceux de l’achalasie fait que la tumeur est rarement

résécable et explique son pronostic particulièrement sombre. Un dépistage

endoscopique précoce, selon des modalités qui restent à déterminer, permettrait un

meilleur pronostic (3).

II- Complications respiratoires Les régurgitations alimentaires, en particulier nocturnes, provoquent une

aspiration des aliments et des sécrétions stagnantes dans l’œsophage vers l’arbre

trachéo-bronchique. Ceci entraîne une surinfection pulmonaire avec la survenue de

broncho-pneumopathies à répétition, d’abcès pulmonaires, d’accès de dyspnée

paroxystique surtout nocturnes, et favorise l’installation à bas bruit d’une

insuffisance respiratoire chronique.

Dans certains cas très évolués, la dilatation œsophagienne aussi importante

peut se traduire par des signes de compression médiastinale.



90

Traitement



91

BUTS Le traitement est symptomatique, il a pour but l’amélioration de la qualité de

vie des patients porteur d’une achalasie, et dans une certaine mesure, de prévenir

les complications tardives de la maladie. Les indications thérapeutiques doivent

donc, être posées en fonction de la sévérité du gêne fonctionnel, et des

comorbiditées, et consiste à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de

relaxation du SIO pour permettre le transit œsogastrique par gravité puisqu’aucun

traitement ne peut restaurer le péristaltisme œsophagien. L’évaluation des résultats

doit tenir compte de la persistance de l’apéristaltisme œsophagien.

MOYENS

I- Le traitement médical (3) (97) Repose sur plusieurs médicaments, les dérivés nitrés et les inhibiteurs

calciques. Le dinitrate d’isosorbide sublingual à la dose de 5 mg diminue la pSIO de

50% au bout de 15 min et pendant plus d’une heure. Il diminue la dysphagie chez la

moitié des malades mais est responsable d’une hypotension, de céphalées et de

bouffées vasomotrices. La nifédipine sublinguale à la dose de 10 à 20 mg réduit la

pSIO de 25 à 50% pendant plus d’une heure. Son efficacité clinique est inconstante

et elle est aussi responsable de céphalées, d’œdèmes des membres inférieurs,

d’hypotension. Les anticholinergiques, les agonistes bêta 2-adrénergiques, ou les

agonistes opioïdes périphériques réduisent la pression du SIO sans efficacité

clinique prouvée. Le VIP a un effet dose-dépendant sur la pression de repos et la

relaxation du SIO. Toutefois, en l’absence de forme orale, et en raison de la

fréquence de ses effets secondaires, il n’a aucune application clinique. Enfin, le

sildénafil a aussi un effet sur la pression de repos du SIO des patients atteints



92

d’achalasie. Son effet serait d’assez courte durée, inférieure à une heure, et

nécessite pour l’heure d’être plus documenté.

II- Le traitement endoscopique

1- La toxine botulique (98) (99)

Une neurotoxine inhibant la libération présynaptique d'acétylcholine

entraînant un défaut de fonction de l'effecteur cholinergique (paralysie, défaut de

sécrétion).

Historiquement, c'est en 1950 que le Dr Vernon Brooks propose pour la

première fois l'utilisation médicale de la toxine botulique dans le but de réduire les

états d'hypercontractilité musculaire, mais ce n'est qu'en 1980 que l'ophtalmologue

Alan Scott utilise cette toxine chez l'homme pour le traitement du strabisme. En

1989, l'utilisation de la toxine botulique de type A est définitivement acceptée par la

FDA dans le traitement du blépharospasme, du strabisme et du spasme de

l'hémiface. Le produit est commercialisé sous le nom de Botox® la même année. En

1991, une autre préparation de toxine botulique de type A est approuvée en

Angleterre et commercialisée sous le nom de Dysport®. Ces deux produits sont

équivalents dans leurs indications, mais le nombre d'unités de toxine botulique par

flacon n'est pas le même (un flacon de Botox® équivaut à 100 U, un flacon de

Dysport® équivaut à 500 U). En raison de la composition du produit injectable, le

conditionnement n'est pas le même. Botox® se conserve au congélateur à une

température d'environ -5°C, alors que Dysport® peut se conserver à une température

de 2 à 8°C. Ces produits se présentent sous la forme de cristaux qu'il faut diluer

dans de la solution physiologique (1-10 ml/100 U selon les indications et selon les

auteurs). La quantité de toxine diluée dépend essentiellement des indications, à titre

d'exemple, la dose utilisée dans le traitement de la spasticité est à peu près dix fois



93

plus importante que celle utilisée en médecine esthétique, avec un risque de

résistance immunologique plus important (cf. effets indésirables).

1-1- Mécanismes d'action (100)

L’hyperactivité musculaire est produite par une stimulation excessive de

libération d'acétylcholine. L'influx nerveux provoquant la libération d'acétylcholine

au niveau de la jonction neuromusculaire va entraîner une contraction musculaire.

La toxine botulique A est originellement synthétisée en une chaîne polypeptidique

simple qui est clivée ultérieurement par des protéases bactériennes en un complexe

composé d'une chaîne lourde (PM 100 000) et d'une chaîne légère (PM 50 000). C'est

la chaîne lourde qui est responsable de la sélectivité de la liaison avec la terminaison

nerveuse et qui, pour traverser la membrane cholinergique, pénètre au niveau

présynaptique par un processus d'endocytose. Par la suite, la chaîne légère est

libérée dans le cytoplasme de la terminaison nerveuse où elle inactive les protéines

impliquées dans le mécanisme d'exocytose des vésicules d'acétylcholine (fig. 27).

Trois protéines cibles ont été identifiées (complexe SNARE : soluble n-

ethylmaleimide-sensitive fusion protein accessory protein receptor). Elles sont

protéolysées en fonction des chaînes légères des différents sérotypes de toxine

botulique. Dans le cas de la toxine botulique A et E la protéine inactivée est la

synaptosome-associated protein de 25 kDa (SNAP25). Il est intéressant de noter que

la chaîne légère de la toxine tétanique a la même structure et la même action que la

chaîne légère de la toxine botulique de type B. Dans le cas du tétanos, la chaîne

lourde convoie la chaîne légère vers une autre cible cellulaire (interneurones

inhibiteurs de la moelle épinière) avec pour résultat une hyperexcitabilité motrice. La

toxine botulique en inhibant la libération de l'acétylcholine dans la fente synaptique,

la contraction musculaire ne peut avoir lieu. Les jonctions musculaires affectées sont

inhibées de façon permanente. La fibre musculaire se comporte comme s'il y avait


dénervation. Avant la reprise du

molécules), il se produit un phénomène de remodelage synaptique. En effet, dès les

premiers jours suivant l'injection de toxine botulique, il se produit un

bourgeonnement de nouvelles terminaisons nerveuses

qui rétablit ainsi un contact avec le muscle comme c'est le cas dans les muscles

réinnervés après lésion de l'axone. Ce processus explique l'effet réversible d'une

injection de toxine botulique. En général, la fonction muscula

après trois à cinq mois.

Figure 27 (100) : internalisation de la toxine dans la terminaison nerveuse

1-2- Usage en matière d’achalasie

la toxine botulique type A est la plus intéressante pour le traitement de

l’achalasie, elle doit être diluée dans 5 à 10 ml de sérum physiologique, et utiliser

dans les 4 heures après reconstitution à condition d’être conservé entre 2 et 8 C°.

Les injections pérendoscopiques sont effectuées à l’aide d’une aiguille à sclérose de

5 mm, à la dose de 20 à 25 UI par séance au niveau de chaque quadrant de la

jonction œsogastrique.

En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection pérendoscopique de la

toxine botulique au niveau du SIO d’un patient ayant une achalasie, cette injection a

permis une diminution de 50% de la pression de repos du SIO, ainsi qu’une

disparition des signes cliniques avec recul de 7 mois. Cette pratique confirmée par


Achraf El-harchouni

dénervation. Avant la reprise du fonctionnement synaptique (synthèse de nouvelles



bourgeonnement de nouvelles terminaisons nerveuses à partir de l'axone terminal



injection de toxine botulique. En général, la fonction musculaire revient à la normale

internalisation de la toxine dans la terminaison nerveuse

Usage en matière d’achalasie (101)




ns pérendoscopiques sont effectuées à l’aide d’une aiguille à sclérose de



tulique au niveau du SIO d’un patient ayant une achalasie, cette injection a




94

fonctionnement synaptique (synthèse de nouvelles



à partir de l'axone terminal



ire revient à la normale

internalisation de la toxine dans la terminaison nerveuse




ns pérendoscopiques sont effectuées à l’aide d’une aiguille à sclérose de



tulique au niveau du SIO d’un patient ayant une achalasie, cette injection a





95

le même auteur dans une étude pilote portant sur 10 patients. Une étude contrôlée a

ensuite montré que la toxine botulique A, à la dose de 80 UI (Botox), améliorait de

façon significative le score symptomatique des malades par rapport au placebo. Ces

résultats cliniques étaient corroborés par la diminution significative de la pression

du SIO et une amélioration de la vidange œsophagienne en scintigraphie.

Cependant, si 19 malades sur 21 étaient améliorés 1 mois après le traitement, la

moitié seulement était encore en rémission à 6 mois (102). De nombreuses études

ont ensuite rapporté des résultats comparables. L’efficacité de la toxine botulique A

varie de 64 à 100% un mois après une première injection, mais la réponse à 6 mois

est médiocre, entre 40 et 68%, souvent après des injections répétées. Le délai moyen

de la rechute clinique varie entre 7,1 mois pour Annese et 15,6 mois pour

d’Onofrio. La qualité et la durée de la réponse après plusieurs injections ont été peu

étudiées. Chez des sujets de plus de 60 ans, Wehrmann a trouvé que la réponse à

une deuxième injection de toxine botulique était plus prolongée alors que d’autres

auteurs dans une population de malades non sélectionnés, ne trouvaient aucune

différence. Une étude canadienne récente a rapporté les résultats de l’injection intra

sphinctérienne de toxine botulique chez 30 patients suivis pour certains pendant

près de 4 ans. Seulement 30% des patients ont été maintenus en rémission

prolongée après une seul injection, le nombre d’injection nécessaire au maintien de

la rémission en cas de rechute est faible (3 au maximum), donc une rémission

prolongée peut être obtenue, au pris de quelques injections supplémentaires

réalisées « à la demande » en cas de récidive symptomatique. Pour Kolbasnik, les

patients non améliorés après une première injection ne répondaient pas non plus à

une seconde.

Un âge supérieur à 50 ans, une achalasie vigoureuse et la diminution précoce

de la pSIO au-dessous de 20 mmHg semblent prédictifs d’une bonne réponse

soutenue.



96

Les injections de Botox semblent bien tolérées, peu d’effets indésirables ont

été rapportés à type de douleurs thoraciques transitoires rapidement régressives

(mois de 48 heures), d’intensité légère ou modérée qui seront liées à l’injection elle-

même plutôt qu’à une toxicité directe de la toxine, pas plus fréquentes qu’après

l’injection de placebo. Un pyrosis a été noté dans certaines séries, un rash cutané

régressif en 24 heure a été observé également, ainsi que la survenue d’une

œsophagite peptique hémorragique 15 jours après l’injection. La présence

d'anticorps antitoxine botulique ne provoque aucun trouble particulier chez

l'homme, mais signe une résistance à la toxine (augmentée en fonction de

l'importance des doses et de la fréquence des injections). Cette résistance est rare,

le passage dans le sang de la toxine étant très bref (internalisation rapide de la

toxine par endocytose). Cependant, avec la nécessité d'injecter à intervalle régulier

pour maintenir l'efficacité, des résistances peuvent parfois survenir. Dans ce cas,

d'autres sérotypes peuvent actuellement être envisagés, en particulier le sérotype B

qui a été commercialisé récemment sous le nom de Neurobloc® avec de bons

résultats. Le sérotype F semblerait aussi puissant que le A, mais son effet de plus

courte durée. Les études en cours avec le sérotype C semblent indiquer une plus

grande similitude avec le sérotype A.

L’administration de la toxine botulique est contre-indiquée lors de la présence

d'une affection au site d'injection, lors d'une maladie neurologique périphérique ou

d'un trouble de la jonction neuromusculaire comme une myasthénie grave.

L'utilisation de la toxine est également contre-indiquée chez les femmes enceintes.

Certains médicaments qui peuvent interagir avec la toxine botulique en augmentant

la faiblesse musculaire (aminoglycosides, curares, ciclosporine, pénicillamine)

doivent être utilisés avec prudence. L’hypersensibilité connue à la toxine botulique

et l’allergie à l’albumine humaine sont également des contres indications.



97

Il faut noter que la fibrose induite par les injections peut rendre la réalisation

d’une éventuelle myotomie difficile.

2- La dilatation pneumatique

L’objectif de la dilatation pneumatique est de créer une pression brutale

capable de dilacérer les couches musculaires du bas œsophage, laissant intactes la

muqueuse et la séreuse. On peut utiliser des appareils à pression hydrostatique ou

pneumatique.

Figure 28 : principe de la dilatation pneumatique (avec les différentes

étapes de A à D).

Plusieurs sortes de ballonnets sont utilisées (103). Aux Etats-Unis, on utilise

surtout le « hurst ducker dilator ». En Europe, les dilatateurs pneumatiques d’usage

courant sont l’appareil de Reider Moeller et le dilatateur de Witzel. On peut

actuellement utiliser des ballonnets de calibre maximum croissant (Rigiflex),

mondialement acceptés.

Le ballon de Witzel de 40 mm de diamètre est fixé sur un endoscope et gonflé

sous contrôle de la vue en rétrovision dans la grosse tubérosité gastrique.



98

Le dilatateur de Reider-Moeller est composé d’un fil guide en acier à extrémité

souple, et d’un ballonnet étanche, monté sur un support flexible terminé par un

embout conique dans lequel est aménagé un orifice pour le passage du fil guide, le

ballonnet a une forme en haltère lui assurant une position stable lors de la

dilatation, un manomètre et une poire de gonflage complètent cet appareil. Après un

examen endoscopique complet, le fil guide est descendu dans l’estomac à travers du

fibroscope, puis le dilatateur est glissé sur le fil guide, le milieu du ballonnet est

placé au niveau du cardia, sa bonne position est vérifiée sous amplificateur de

brillance, le ballonnet est alors gonflé à une pression moyenne de 30 mmHg

pendant 1 à 3 min. le matériel retiré, un contrôle endoscopique est immédiatement

effectué pour éliminer une complication précoce.

Les dilatateurs de Reider-Moeller ont maintenant été abandonnés et les

dilatateurs Regiflex (fig28) à expansion radiale contrôlée (permet d’atteindre trois

diamètres successifs 12, 13,5, 15mm ou 15, 16,5, 18mm. correspondant à trois

niveaux successifs de pressions croissantes sans risque de surdilatation imprévue)

Sont aujourd’hui largement utilisés.

La dilatation est effectuée chez un sujet à jeun depuis au moins 12 heures, un

lavage soigneux de l’œsophage avec une sonde de grand calibre est souvent

nécessaire. Une petite sédation est indispensable. La durée de la dilatation est de

quelques minutes.

Les aspects techniques et pratiques de la dilatation ne sont pas encore

standardisés (dilatateurs, compliance, diamètres, pressions imposées, protocoles

d’insufflation…). Il faut noter qu’un diamètre du ballonnet supérieur à 35 mm

s’accompagne d’un taux de rémission à deux ans plus élevé, cependant vue la

fréquence du risque de perforation lors de la première séance de dilatation, la

plupart des opérateurs effectuent la première dilatation avec un ballonnet de



99

30 mm, puis utilisent des diamètres progressivement croissant lors des séances

ultérieures (30, 35, 40 mm).

Les résultats de la dilatation pneumatique sont (3)excellents ou bon dans 60 à

80% des cas. L’appréciation objective du résultat est difficile : l’abaissement de la

pSIO à moins de 40% de la pression initiale parait le meilleur témoin d’efficacité ; le

diamètre de la jonction œsogastrique lors de la déglutition sur le transit baryté, le

temps de transit œsophagien mesuré en scintigraphie sont presque toujours

améliorés après dilatation mais pas toujours corrélés au résultat clinique.

Les résultats à long terme sont plus mal connus mais semblent se détériorer.

Dans les séries publiées, le suivi est souvent court et l’estimation de la récidive est

très variable selon qu’elle repose sur la nécessite du recours à un nouveau

traitement, sur une évaluation globale du degré de satisfaction, ou sur un score

symptomatique reproductible et validé.

Parmi les paramètres susceptibles de prévoir une bonne réponse, un âge

supérieur à 40 ou 45 ans est le plus souvent trouvé (voir chapitre discussion), alors

qu’une achalasie symptomatique depuis plus de 5 ans, un mégaoesophage évolué

ou l’utilisation d’un ballon supérieur à 35 mm n’ont été qu’occasionnellement cités.

La chute de la pression de repos du SIO au dessous de 10 mmHg ou au dessous de

40% de la pression initiale est associée à un meilleur pronostic, mais ce paramètre,

seulement retrouvé à posteriori, ne permet pas de sélectionner les bons candidats à

la dilatation.

La dilatation nécessite une bonne coopération du patient, elle est contre-

indiquée en cas de troubles de la coagulation sanguine, les varices œsophagiens et

l’anévrisme de l’aorte. Un ulcère de l’œsophage en évolution peut différer les

dilatations en attendant l’effet cicatrisant du traitement médical. Le diverticule

épiphrénique, ou un cancer associé représente un danger.



100

Les complications sont rares, dominées par la perforation œsophagienne, qui

survient dans 2 à 6% des cas. Une fièvre isolée ou des douleurs dans les suites

immédiates de la dilatation doivent la faire rechercher systématiquement. Elle peut

être différée de quelques heures en cas de dilacération muqueuse, secondairement

transmurale. C’est une complication potentiellement grave pouvant mettre en jeu le

pronostic vital. Elle justifie la mise en observation des patients, à jeun pendant au

moins 4 heures après dilatation. Les principaux facteurs de risque identifiés sont

des ondes de contraction œsophagienne de grande amplitude supérieure à 70 cm

H2O (achalasie vigoureuse) et une pression de dilatation supérieure à 10 PSI.

Metman et al, n’ont découvert aucun facteur de risque particulier mais deux de leurs

patients âgés de plus de 90 ans sont décédés et ils soulignent la prudence

nécessaire chez les patients âgés ou avec des comorbiditées importantes. Après

traitement médical (aspiration gastrique et œsophagienne, antibiothérapie,

alimentation parentérale…) ou chirurgical de la perforation, le pronostic fonctionnel

à long terme n’est généralement pas différent de celui des malades traités sans

complications.

La fissuration œsophagienne est observée dans 2,5% des cas. La survenue

d’hémorragies minimes au cours de la dilatation est fréquente est sans

complication. Les dilatations sont rarement à l’origine d’un reflux gastro-

œsophagien, bien que cette complication ait été signalée avec une fréquence de 1 à

22%. La survenue d’une sténose peptique est notée dans moins de 1%. Le risque

d’infection avec bactériémie est possible après dilatation et certains auteurs

préconisent un traitement antibiotique préventif chez les sujets à risques

(valvulopathie…).



101

III- Le traitement chirurgical (104) Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression du SIO, différents

procédés sont décrit, l’intervention idéale consiste à assurer une clairance

œsophagienne satisfaisante sans entraîner de complications notamment le RGO.

Plusieurs points sont discutés : la voie d’abord, la longueur de la myotomie et la

confection ou non d’un système anti-reflux.

L’intervention de Heller a été décrite en 1913 comme traitement du

mégaoesophage idiopathique, elle a consisté en deux incisions musculeuses,

antérieures et postérieures, d’une longueur de 8 cm, utilisant une voie abdominale.

L’opération de Heller a été modifiée par Groenvedeldt (1918), Zaaijer (1923) et

Henry Ellis (1967), qui ont effectué une simple myotomie antérieure (fig 29). Cette

technique la plus utilisée actuellement en Europe, a remplacé les résections de la

jonction oeso-gastrique et les plasties qui étaient largement pratiquées au prix

d’œsophagites postopératoires. Aux USA quelques uns préfèrent la dilatation forcée

rétrograde de la jonction oesogogastrique à travers une gastrostomie.

Figure 29 (105) : une myotomie commencé sur la face antérieure de

l’œsophage.



102

Les malades sont vus si tardivement qu’une atteinte de l’état général et une

dénutrition exigent la correction de leur état nutritionnel préopératoire. Quelques-

uns peuvent avoir besoin dune thérapeutique respiratoire préopératoire afin d’éviter

les complications dues à l’aspiration, mais en règle générale seules sont nécessaires

l’évacuation complète et le lavage de l’œsophage la veille du jour opératoire en

mettant en place une sonde d’aspiration continue dans l’œsophage et non dans

l’estomac. Il faut vérifier radiologiquement la position de la sonde.

1- Voies d’abord chirurgicales

Deux voies d’abord sont utilisées :

1-1- La voie d’abord abdominale, différents étapes

- Installation

- Incision : médiane sous ombilicale.

- Libération du hiatus

- Libération de l’œsophage

- La myotomie :

La main gauche de l’opérateur est passée sous l’œsophage de façon à bien

présenter la face antérieure de l’organe. La myotomie commence par une incision au

bistouri sur 2 à 3 cm de la couche musculaire externe, puis interne, du bas

œsophage jusqu’à la sous-muqueuse. La suite de la section est continuée aux

ciseaux à pointe mousse type Metzelbaum, qui dégagent avant la section la couche

musculaire circulaire profonde de la sous-muqueuse. Chaque coup de ciseau est

précédé d’une divulsion qui amorce le clivage. Vers le haut, cette section doit aller le

plus loin possible dans le médiastin (5 à 6 cm). Pour ce faire, on peut soulever le

rebord antérieur du diaphragme avec une valve étroite. Il faut s’arrêter lorsque le



103

contrôle visuel n’est plus suffisant. Vers le bas, certains s’arrêtent au cardia ou

débordent légèrement sur l’estomac ; d’autres préfèrent descendre 2 à 3 cm sur la

face antérieure de l’estomac. la myotomie sur l’estomac est plus difficile ; la

séparation entre sous-muqueuse et couche profonde est mois aisée ; il y a des

vaisseaux plus volumineux dans la sous muqueuse, les fibres musculaires profondes

(cravate d’Helvétius) sont non seulement circulaires mais aussi obliques. Mais la

difficulté de dissection est maximale à la jonction de l’œsophage et de l’estomac. en

largeur, il convient de bien décoller les bords de la myotomie. Ce décollement

permet à la myotomie de s’élargir sur un tiers à une demicirconférence de

l’œsophage. Cet élargissement peut être facilité par la résection d’une bandelette

longitudinale de muscle sur l’un ou les deux bords de la myotomie. La longueur de

la myotomie doit être de 8 à 10 cm.

Pour s’assurer que la myotomie est complète et qu’il ne reste pas de fibres

circulaires, on peut introduire en fin de la myotomie, par voie nasale ou buccale, une

sonde de Blakemore et gonfler sous contrôle de la vue et de la main le ballonnet

œsophagien : ce gonflement permet de voir se tendre d’éventuelles fibres circulaires

résiduelles et de les voir se rompre sous la pression. Le risque de cette manœuvre

est la rupture de la muqueuse sous hyperpression incontrôlée, surtout en cas de

réintervention ou d’œsophagite intense associée.

1-2- La voie d’abord thoracique (technique d’Ellis)

- Installation :

En position de thoracotomie gauche (donc en décubitus latéral droit), billot

sous la pointe des omoplates.

- Voie d’abord :



104

Thoracotomie dans le lit de la huitième cote, qui n’est habituellement pas

réséquée.

Le ligament triangulaire gauche est sectionné jusqu’à la veine pulmonaire

inférieure gauche. Le poumon est récliné vers le haut.

La plèvre médiastinale est ouverte. On récline le dôme diaphragmatique vers

le bas à l’aide d’une valve.

L’œsophage est libéré et contrôlé sur un lacs. il faut identifier et respecter les

vagues.

Le hiatus : il faut éviter de léser le hiatus et la membrane phréno-

œsophagienne, ses attaches à l’œsophage ne doivent pas être disséquées.

La myotomie est faite comme par voie abdominale ; elle va jusqu'au cardia et

ne déborde que de quelques mm sur l’estomac. Elle commence à peu près à

l’aplomb de la veine pulmonaire inférieure gauche. Se longueur est de 7 à 10 cm.

Une fois qu’elle est terminée, on repose l’œsophage dans son lit. La plèvre

médiastinale est refermée de façon lâche

La thoracotomie est fermée sur un ou deux drains pleuraux, voire

médiastinaux.

2- La cœlioscopie

Depuis le début des années 1990, l’abord par cœlioscopie est la technique de

référence à cause d’une morbidité et d’une durée d’hospitalisation réduites, et d’une

reprise d’activité plus rapide. La nécessité de conversion de la cœlioscopie en

laparotomie est inférieure à 2%. Spiess et al. Ont recensé en 1998 les résultats

publiés dans la littérature et rapportaient globalement 84% de bons résultats

fonctionnels pour la myotomie par laparotomie. Les résultats de la myotomie sous



105

cœlioscopie paraissent équivalents à ceux de la laparotomie avec des taux de bons

résultats fonctionnels voisins de 90%. Les différentes étapes de l’intervention de

Heller par voie coelioscopique sont décrites par Tuech :

Exposition et libération de l’hiatus œsophagien.

Création d’une fenêtre retro-œsophagienne et abaissement de

l’œsophage.

Myotomie sur l’œsophage.

Myotomie sur la jonction gastrique.

L’objectif d’une laparocoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm

du tiers inférieur de l’œsophage et 2 cm sur l’estomac.

L’objectif d’une thoracoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm

du tiers inférieur de l’œsophage et 1 cm sur l’estomac.

Comparant les deux abords endoscopiques ; en 1993, Pelligrini et al. ont

rapporté le résultat de 24 patients bénéficiant d’une thoracoscopique Heller

modifiée,17 de leur patients décrivent que la dysphagie a complètement régressée.

Alors que Rosati et al (1995). Que 96% de leur patient décrivent une absence ou une

régression importante de la dysphagie après une laparoscopique Heller modifiée.

Sous laparoscopie, la localisation du cardia étant difficile, une fibroscopie

visant à repérer le cardia, est réalisée en per-opératoire.

Actuellement, la plus part des auteurs ne dissèquent pas la face postérieure

de l’œsophage, et évitent de passer tout artifice derrière l’œsophage afin de

préserver les moyens de fixité anatomiques.



106

3- Le système anti-reflux (104)

Plusieurs dispositifs ont été proposés pour éviter le risque de reflux

postopératoire.

- Manchonnage postérieur de 180° type Toupet.

- Manchonnage antérieur type Dor.

- le Procédé de Lortat-Jacob.

- Fundoplicature complète type Nissen.

- D’autres techniques peuvent être associées : gastropexie postérieure de Hill,

procédé de Mark IV-Belsey par voie thoracique…

Aucune étude ne permet de préciser lequel des SAR est le plus efficace. La

nécessité ou non d’un système anti-reflux fait l’objet d’une discussion.

4- Incidents per-opératoire (104)

L’ouverture de la muqueuse peut se voir dans 2 à 4% : au cours de la

dissection, après une coagulation intempestive de la sous muqueuse (il faut être très

prudent dans la coagulation) ou au cours de l’utilisation de la sonde de Blakemore.

Doit être recherchée systématiquement la muqueuse déchirée est située (au fil fin

4/0, à petites aiguilles serties), Pour éviter la survenue de fistule œsophagienne

dans les suites opératoire immédiates. Il est prudent de recouvrir, en fin

d’intervention, cette suture muqueuse par une valve antérieure faite au moyen de la

face antérieure de la grosse tubérosité.

Une vagotomie accidentelle peut se voir nécessitant la réalisation d’une

piloroplastie. Une ouverture de la plèvre est rare, elle se manifeste par un bullage

dans le champ opératoire ou par une saillie de la coupole diaphragmatique gauche,

elle nécessite alors un drainage pleural.



107

5- Résultats (105)

La mortalité opératoire est très faible, sur 368 interventions chirurgicales

réalisées à la Mayo Clinique entre 1950 et 1970, un seul patient est décédé. Et sur

une série additionnelle de 113 patients opérés par Ellis lui-même à la Lahey Clinic

entre 1970 et 1984, il n’y eu aucun décès.

Les résultats fonctionnels du Heller sont appréciés sur des caractères cliniques

radiologiques et surtout manométriques :

Les critères cliniques sont subjectifs, basés sur un interrogatoire minutieux

mais les signes cliniques peuvent être majorés par certains patients surtout à terrain

particulier d’anxiété. Ainsi, on peut classer les résultats en : excellent (patient

asymptomatique, gain pondéral et activité normale), bons (légère dysphagie

occasionnelle, gain pondéral), moyen (pas d’amélioration clinique, apparition

d’autres signes cliniques, RGO contrôlé), mauvais (aggravation des signes cliniques,

RGO invalident)

Les critères radiologiques apprécient la réduction du calibre œsophagien, la

réapparition de la poche à air gastrique, la présence ou l’absence de stase, la

présence ou l’absence de reflux. Il faut noter que les dolicho-mégaœsophages ne

reprennent jamais un calibre normal, cependant ils peuvent présenter des résultats

cliniques excellents.



108

Figure 30 (105) : amélioration radiologique chez un patient achalasique ;

réduction du calibre œsophagien et la réapparition de la poche à air gastrique

constatés dans le cliché B.

Les critères manométriques représentent des éléments objectifs pour la

surveillance post opératoire en montrant une amélioration de la pression de repos

du SIO, et réapparition du péristaltisme œsophagien.

On parle d’un échec du Heller en cas de :

Dysphagie persistante avec à l’examen manométrique une hypertonie

sphinctérienne et achalasie résiduelle. Et au TOGD une dilatation œsophagienne

persistante ; ceci est expliqué soit par une myotomie insuffisante en longueur et/ou

en profondeur, un hématome ou une péri œsophagite fibreuse, ou à une asystolie

du conduit œsophagien. Dans ce cas une dilatation pneumatique ou bien un Heller

itératif sont proposés, les résections œsogastrique restent un traitement De dernier

recours.

Pyrosis avec mise en évidence d’un RGO à la pH-mètrie et une hypotonie

sphinctérienne à la manométrie œsophagienne. Le RGO est secondaire à une



109

myotomie excessive sur l’estomac, à un rétablissement insuffisant de l’angle de

Hiss. Le diagnostic précoce du RGO est fondamental, d’autant plus qu’il peut être

asymptomatique, et sera aggravé par l’apéristaltisme de l’œsophage. Un traitement

médical du RGO associé à des mesures hygiéno-diététiques est proposé en premier

lieu pour éviter les complications néfastes du RGO essentiellement la sténose

peptique difficile à traiter par la suite. Le traitement chirurgical est réservé à l’échec

d’un traitement médical bien conduit.

Les résultats des 256 premiers cas utilisables pour l’étude des suites

opératoires (Ellis) ont été analysés en détail sur une période allant de 1 à 17,5 ans

avec une moyenne de 5,5 ans : 94% des malades ont éprouvé une amélioration

définitive et 6% seulement ont eu un mauvais résultat. Les mauvais résultats étaient

dus à un nombre évitable de facteurs, comprenant une hernie hiatale postopératoire,

des interventions sur des patients ayant une fibrose œsophagienne importante,

conséquence de multiples dilatations précédentes et une recicatrisation de la

myotomie. Une œsophagite de reflux à titre de séquelle isolée n’a été observée que

chez 3 parmi 256 patients ayant subi une oesophagomyotomie. Ce résultat

contraste avec ceux d’autres publications qui font d’un taux de reflux allant jusqu’à

40%.

L’indication thérapeutique

Le traitement médical a une place modeste dans la prise en charge des

achalasies. Même si des études comparatives suggèrent que l’isosorbide dinitrate

est plus efficace que la néfédipine, la faible efficacité de ces médicaments, la

contrainte d’un traitement quotidien et leur tolérance médiocre en limitent l’intérêt,

et doivent les faire réserver aux formes peu symptomatiques de la maladie, dans

l’attente d’un traitement plus radical.



110

L’injection intrasphincterienne de la toxine botulique est efficace sur les

symptômes de l’achalasie mais les indications sont limitées par une trop brève durée

d’action nécessitant la répétition des injections, avec possibilité de survenir d’un

échappement thérapeutique. Toutefois, en raison de la simplicité du geste et de son

innocuité, à mettre en balance avec la nécessité et le coût élevé d’injections

répétées, l’injection de toxine botulique est proposée par certains comme le

traitement de choix des personnes âgées ou présentant une comorbidité importante.

(Zarate N)

Le département de gastro-entérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend

Ohio (106), adopta ce choix d’utilisation de la toxine botulique, la préservant aux

patients avec risque chirurgical élevé, mais il n’a guère parlé de la place de la

dilatation pneumatique ou de la chirurgie, laissant le choix aux médecins qui

choisiront la méthode thérapeutique cas par cas.

Figure 31 (106): algorithmes suggérés par Le département de gastro-

entérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend Ohio, pour traitement des

patients achalasique



111

Finalement, le choix essentiel reste ainsi entre la dilatation pneumatique et la

chirurgie.

La première étude comparant la dilatation pneumatique à la chirurgie était en

1989 par Csendes A, elle a porté sur un petit nombre de patients (81 patients au

total) et a utilisé des méthodes maintenant désuètes. Elle était très en faveur de la

chirurgie avec 95% de bons résultats à 62 mois et 2,4% de complications, contre 51%

à 58 mois et 5,6% pour la DP.

L’étude faite le 2004 à l’hôpital profesor Alejandro Posadas Argentina (107),

note que la dilatation pneumatique et la procédure chirurgicale ont un résultat

similaire, la dilatation moins chère, préférée à la chirurgie ; celle-ci indiquée si le

patient présente une hernie hiatale un diverticule ou néoplasie œsophagienne. Enfin

pour cette équipe aussi le choix vient après une discussion médecin - malade et du

savoir faire du médecin.

En 2006, le Département de Médicine, Walter ReedArmy Medical

Center,Gastroenterology Service, Uniformed Services University of the Health

Sciences, Washington, DC, USA (108) a confirmé que les séances répétitives avec

ballonnets de diamètres gradués restent la meilleure méthode thérapeutique.

L’injection de la toxine botulique associée à la dilatation ne sera que bénéfique. Un

traitement chirurgical doit être le dernier recours.



112

1- Selon l’âge Les meilleurs candidats à la dilatation semblent être les patients de plus de

40-45 ans (voir chapitre discussion).

Yeezi MF et col (109), dans une étude comparant la dilatation pneumatique,

ont trouvé que chez une population bénéficiant de la dilatation pneumatique la

réponse pour les patients âgés de plus de 40 ans est de 92% des cas, alors qu’elle

est pour les patients jeunes de 10%. La chirurgie donne des résultats presque

similaires quel que soit l’âge, 79% et 76% de rémission respectivement chez les

sujets de moins et de plus de 40 ans.

En conclusion, les avantages d’une dilatation : sa simplicité, l’absence de

conséquence sur l’activité du patient et ses bons résultats en général, laissent

réfléchir. Les patients doivent toutefois être prévenus du risque rare mais grave de

perforation œsophagienne.

Chez les patients âgés de plus de 40 ans, la pratique de la dilatation

pneumatique ne se discute pas. En cas d’échec ou de rechute symptomatique

précoce, la répétition de plus de deux dilatations pour Kadakia (quatre à cinq

dilatation pour l’hôpital Saint André (110)) fait perdre ces avantages, ne semble pas

apporter de bénéfices supplémentaires et un traitement chirurgical doit être

envisagé.

Chez les sujets plus jeunes, il n’y a aucun consensus ; le traitement chirurgical

parait plus constamment efficace et le choix dépend de l’importance du gène

fonctionnel et des préférences du patient. La cause d’une dysphagie post opératoire

persistante est difficile à établir avec certitude (d’où l’intérêt d’une manométrie per-

opératoire). Une dilatation pneumatique peut être proposée et semble comporter

plus de risque que chez les patients jamais opérés.



113

2- L’achalasie vigoureuse La dilatation pneumatique ne donne pas de bons résultats en matière

d’achalasie (voir chapitre discussion), de plus les complications post dilatation sont

plus rencontrées dans les achalasies vigoureuses que dans les achalasies classiques.

Parilla et al (111), dans une série de 45 cas d’achalasie, diagnostiqués et

opérés par la même technique (Heller avec hémivalve postérieure) et la même équipe

chirurgicale, entre 1977 et 1992, ont comparé les données cliniques, radiologiques

et manométriques en fonction de la réapparition ou non du péristaltisme

œsophagien. Il s’agit de 27 hommes et 18 femmes ; l’âge moyen est de 39 ans ; la

durée médiane d’évolution des signes cliniques avant le diagnostic est de 5,5 ans ;

le TOGD a mis en évidence dans tous les cas une dilatation en amont d’une sténose

du bas œsophage, avec un diamètre œsophagien inférieur à quatre cm chez 20

patients, entre quatre et six cm chez 21 cas et supérieur à six cm dans quatre cas.

La manométrie œsophagienne a révélé 30 cas d’achalasie classique et 15 cas

d’achalasie vigoureuse. Une réapparition du péristaltisme est retrouvée chez 11/ 15

des patients qui avaient une achalasie vigoureuse (73%) et uniquement chez 10/30

des patients avec achalasie classique (33%) ; la différence est significative.

La chirurgie est ainsi meilleure qu’une dilatation pneumatique en matière

d’achalasie vigoureuse.

Enfin, il est logique que devant une contre indication ou une complication à

une dilatation pneumatique un acte chirurgical s’impose.



114

Matériels

et méthodes



115

Notre étude rétrospective porte sur 21 patients, sur une période allant de

Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007. Les

patients étaient admis au service pour la prise en charge d’une dysphagie non

obstructive.

Le but de notre travail est de ;

Rapporter l’expérience du service de gastroentérologie à l’hôpital El-ghassani,

CHU Hassan II – Fès, en matière d’achalasie primitive de l’œsophage : données

épidémiologiques, moyens diagnostics et thérapeutiques.

Apprécier les résultats d’un choix thérapeutique admis au service selon des

critères d’inclusion diagnostics et thérapeutiques.

Rechercher des facteurs qui influencent les résultats de la dilatation

pneumatique.

Les renseignements cliniques, radiologiques, endoscopiques, manométriques

et thérapeutiques sont recueillis à partir des dossiers médicaux et des registres

d’endoscopies, de manométries et de dilatations.

Critères diagnostics et thérapeutiques d’inclusion

Le diagnostic d’achalasie est retenu après une endoscopie éliminant une

sténose organique, quand l’aspect est typique au transit œsogastroduodénal ou

devant un tracé manométrique typique.

Nous avons inclus dans notre étude trois groupes de patients :



116

un premier groupe d’un âge jeune (généralement inferieur à 40 ans) chez qui

un traitement chirurgical est jugé plus bénéfique ;

un second groupe bénéficiant d’un traitement instrumental par dilatation

pneumatique, jugé bénéfique chez des patients âgé de plus de 40 ans, ou utilisé

comme alternative thérapeutique chez des patients jeunes refusant un traitement

chirurgical ;

un troisième groupe, pour qui l’équipe de travail a jugé qu’une alternative

thérapeutique -traitement chirurgical ou instrumental- sera bénéfique à l’échec de

l’autre.

La dilatation pneumatique

Toute la procédure de dilatation est réalisée par la même équipe de travail.

Utilisant un dilatateur à ballonnet Regiflex (fig32) (Microvasive, Milforde, MA, USA).

Au début un fil guide est placé endoscopiquement dans l’estomac. Le dilatateur est

positionné dans la jonction gastro-œsophagienne ; son emplacement est contrôlé

par scopie. Le ballonnet gonflé ainsi trois fois durant 30 secondes à sept psi de

pression. La première dilatation est toujours réalisée avec un ballonnet de 30 mm de

diamètre. Ensuite si nécessaire avec des diamètres progressifs de 35 et 40 mm. La

dilatation est réalisée sous sédation, quand une stase œsophagienne est présente

une intubation orotrachéale est réalisée pour prévenir l’inhalation du contenu

gastrique. Les patients sont hospitalisés après pour une surveillance des

complications de post dilatation.



117

Figure 32 : ballonnet Regiflex



118

La dilatation itérative

Les séances de dilatation pneumatiques sont réalisées toutes les 3 à 4

semaines, jusqu'à constatation de la rémission clinique. Si une rémission clinique est

impossible à obtenir après quatre à cinq procédures, on considère ainsi un échec de

dilatation, et le patient est proposé pour une chirurgie (séromyotomie type Heller).

Pour les patients en rémission, une consultation est prévue à un mois, puis chaque

six mois après la dernière procédure de dilatation. A chaque consultation une

dilatation pneumatique était proposée s’il y a une modification du score

d’Eckardt ou d’un ITEM (dysphagie, régurgitations, et douleurs thoraciques). Les

patients sont aussi avisés à nous consulter s’ils constatent une rechute

symptomatique. Pour les patients perdus de vu, on a pu contacter par téléphone

quelques uns parmi eux ; les autres sont considérés en rémission clinique,

puisqu’on est le seul centre de la région Fès - Boulomane et de l’Orienta qui

pratique la technique de dilatation pneumatique. Pour les cas de rechute, la

procédure des séances à suivre est pareille à celle utilisée durant la première

séance ; le diamètre de ballonnet utilisé est celui auquel on a arrive durant la

dernière séance.

Le traitement chirurgical

Il a consisté à la pratique d’une séromyotomie type Heller par voie abdominale

sans dispositif anti reflux.



119

La rémission clinique

La symptomatologie clinique est évaluée par le score symptomatique

d’Eckardt, composé de trois ITEM ; la dysphagie, les douleurs thoraciques et les

régurgitations. Chaque ITEM est scoré de 0 à 3, déterminant 0 = pas de

symptomatologie, 1 = occasionnelle, 2 = quotidienne, 3 = à chaque bol.

Les patients sont considérés en rémission si le score total des symptômes est

inferieur ou égal à 3, ou si le score d’un ITEM est inferieur strictement à 2.

L’installation d’une pathologie de reflux gastroduodénal était retenue devant

une installation d’une symptomatologie de reflux absente auparavant, ou devant la

constatation d’une œsophagite à la fibroscopie œsogastrique.

Etude statistique

Les données quantitatives sont exprimées par les moyennes. L’existence d’un

lien entre ces différents paramètres est recherchée en analyse univariée à l’aide d’un

logiciel de statistique EPI-INF06, en utilisant -pour les données qualitatives- un test

exact de Fisher pour les petits effectifs et -pour les données quantitatives- un test

de Mann et Whitney pour les petits effectifs. Les résultats sont exprimés en fonction

de p, la différence est considérée comme significative pour p< 0,05.



120

Résultats


Données épidémiologiques

I- Mode de recrutement des patients

ü Vingt et un patients étaient pris en charge au sein du service de

gastroentérologie, CHU Hassan II

ü Huit patients ont consulté au centre de diagnostic de l'hôpital El

Fès, pour une dysphagie. Adressés

ll de Fès pour prise en charge.

ü Dix patients sont adressés par des gastroentérologues pour la prise en charge

d'une achalasie primitive de l'œsophage

de dysphagie.

ü Deux patients sont adressés par les centres provinciaux de la région

complément du bilan de dysphagie. L'un des patients est issu du centre provincial

de Meknès, l'autre du centre provincial de Taza.

ü Un seul patient chez qui le

au CHU de Rabat, voulait poursuivre sa prise en charge à Fès.

Figure33 : répartition des patients en fonction du mode de recrutement.

48%

9% 5%


Achraf El-harchouni

Données épidémiologiques

de de recrutement des patients

Vingt et un patients étaient pris en charge au sein du service de

gastroentérologie, CHU Hassan II-Fès.

Huit patients ont consulté au centre de diagnostic de l'hôpital El

Adressés au service de gastro-entérologie du

prise en charge.

adressés par des gastroentérologues pour la prise en charge

tive de l'œsophage confirmée ou pour le complément du bilan

Deux patients sont adressés par les centres provinciaux de la région

ysphagie. L'un des patients est issu du centre provincial

de Meknès, l'autre du centre provincial de Taza.

Un seul patient chez qui le diagnostic d'achalasie primitive de l'œsophage établi

au CHU de Rabat, voulait poursuivre sa prise en charge à Fès.

: répartition des patients en fonction du mode de recrutement.

38% Centre diagnis c

Medecins privés

Centres provinciaux

CHU-Rabat


121

Vingt et un patients étaient pris en charge au sein du service de

Huit patients ont consulté au centre de diagnostic de l'hôpital El-ghassani de

entérologie du CHU Hassan

adressés par des gastroentérologues pour la prise en charge

ou pour le complément du bilan

Deux patients sont adressés par les centres provinciaux de la région pour le

ysphagie. L'un des patients est issu du centre provincial

d'achalasie primitive de l'œsophage établi

: répartition des patients en fonction du mode de recrutement.


II- L’âge

L’âge moyen des patients au moment de diagnostic

extrêmes allant de 20 à 76 ans.

III- Le sexe

10 femmes contre 11 hommes. Le sexe ratio est de

Figure34 : répartition des patients en fonction du sexe.

IV- Le délai de diagnostic

Le délai moyen entre l’installation

avec des extrêmes allant de 2 à 264 mois. La médiane e

48%


Achraf El-harchouni

au moment de diagnostic est de 43,2 ans, avec des

extrêmes allant de 20 à 76 ans.

10 femmes contre 11 hommes. Le sexe ratio est de 0,9.

des patients en fonction du sexe.

Le délai de diagnostic

délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic est de 61,6 mois,

avec des extrêmes allant de 2 à 264 mois. La médiane est de 33 mois.

52%Hommes

Femmes


122

est de 43,2 ans, avec des

et le diagnostic est de 61,6 mois,

t de 33 mois.



123

V- Signes cliniques

1- La fréquence des signes cliniques

La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades (95%). Les

régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques atypiques

chez 12 cas (57%). L’amaigrissement (non chiffré) est noté dans cinq cas, le pyrosis

aussi dans cinq cas. Les signes respiratoires (généralement une toux) sont présents

dans quatre cas. L’un des patients ne présentait aucun autre signe clinique à part

des vomissements, retrouvés chez deux autres cas.

Les autres signes cliniques sont représentés par une altération de l’état général

(deux cas), une hypersalivation (un cas).

Figure35 : la fréquence des signes cliniques.

20 19

12

5 5 4 3 2 1

1

nombre des patients

dysphagie régurgita on douleurs thoraciques

pyrosis amaigrissement signes respiratoires

vomissements AEG hypersaliva on



124

2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt

2-1-La dysphagie

Un patient ne présentant pas de dysphagie, il a consulté pour des régurgitations de

début insidieux et de caractère intermittent.

Huit patients présentant le stade 2.

12 patients présentant le stade 3.

Le score symptomatique est de moyen de 2,5.

2-2-Les régurgitations

Quatre malades présentant le stade 1 du score symptomatique.

Sept malades présentant le stade 2.

Huit malades présentant le stade 3.

Le score symptomatique moyen est de 2,05.

2-3-Les douleurs thoraciques atypiques

Neuf patients ne présentant pas de douleurs thoraciques.

Sept patients présentant le stade 1.

Cinq patients présentant le stade 2.

Aucun patient ne présentant le stade 3.

La moyenne du score symptomatique est de 0,89.



125

2-4- Le score d’Eckardt

Calculé à partir de la somme des 3 scores symptomatiques, le score est de moyenne

de 5,4.

Figure36 : appréciation de l’intensité des signes clinique selon le stade

symptomatique d’Eckardt.

VI- L’examen clinique

Cinq cas présentaient un amaigrissement non chiffré. Une altération de l’état

général, des plis de déshydratation constatés chez deux patients.

0

2

4

6

8

10

12

14

la dysphagie les régurgita ons les douleurs thoraciques

nombre des patients

stade0

stade1

stade2

stade3



126

Données radiologiques

I- Le transit œsogastroduodénal

Pratiqué chez 19 de nos patients (90 %), le diagnostic du mégaoesophage était

évoqué chez 16 cas (84,2%) suite à un aspect typique avec une image en queue de

radis.

Une Dilatation œsophagienne en amont d’une sténose du bas de l’œsophage

retrouvée chez 17 cas (89,4 %) ; la moyenne du grading de dilatation est de 1,64 ;

10 patients ont une dilatation inférieure à 4 cm, avec dilatation importante

« œsophage tortueux en chaussette » chez deux patients (10,5 %).

Une stase alimentaire retrouvée chez 11 malades (57,8%).

Un spasme du cardia constaté dans 9 cas (47,3 %), avec un défaut d’expansion du

produit du contraste dans 2 cas (10,5 %).

Des contractions tertiaires objectivées chez 2 cas (10,5 %).

Aucun diverticule épiphrénique associé n’est objectivé.



127

Figure 37 : aspect d’achalasie classique sur un transit œsogastroduodénal.



128

II- La tomodensitométrie thoracoabdominale

Un seul patient, admis au début dans le service de chirurgie, avait bénéficié d’une

TDM thoracoabdominale dans le but d’éliminer une dysphagie d’origine

néoplasique ; elle a objectivé une dilatation tortueuse de l’œsophage sans lésion

pariétale.

Données endoscopiques :

La fibroscopie œsogastroduodénale est réalisée chez tous nos patients. Le

diagnostic de l’achalasie primitive de l’œsophage est évoqué chez 19 cas (90%).

Une stase œsophagienne retrouvée chez 16 cas de type alimentaire dans cinq cas et

une complication de type œsophagite de stase dans deux cas.

La dilatation de la lumière œsophagienne est constatée chez 13 patients, un ressaut

chez 13 cas.

La biopsie, effectuée chez un seul patient qui présentait une œsophagite, est

redevenue normale.

Il faut noter que l’examen endoscopique a été sans particularités chez 2 patients,

motivant la réalisation d’une manométrie œsophagienne et que le délai moyen

d’évolution des signes cliniques chez ce groupe de patients est inférieur à celui

retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage

(13,5 mois versus 66,94 mois).



129

Données manométriques

En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service, cet

examen n’a pu être réalisé que chez 13 patients. Le cardia non franchissable chez 2

cas. La pression du SIO est normale chez 6 patients, élevée chez 5 patients (5/11)

(45,5 %).

Un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage a été constaté chez

10 malades (10/11) (91 %).

L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les 13 patients explorés

(100 %).

Moyens thérapeutique utilisés

16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique

itératives.

Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une Heller

sans système anti-reflux).

Deux cas ont bénéficié de l’association de la dilatation pneumatique à une Heller

sans SAR comme alternative thérapeutique, suite à l’échec d’une monothérapie.

Un patient a refusé toute prise en charge thérapeutique.



130

I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique

(score d’Eckardt inférieur ou égale à 3 ou un ITEM inférieur

strictement à 2)

16 patients ont bénéficié exclusivement de dilatation pneumatique itérative.

Six patients ont bénéficié d’une seule séance de dilatation.

Neuf patients ont bénéficié de deux séances de dilatation.

Un cas a bénéficié de 3 séances de dilatation.

1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de

dilatation

1-1- La dysphagie

ü Avant la dilatation pneumatique :

16 patients présentaient une dysphagie.

12 patients dysphagiques stade 3.

Quatre patients dysphagiques stade 2.

Un score symptomatique de moyenne de 2,75.

ü Un mois après une première dilatation :

Trois patients non dysphagiques.

Cinq patients présentaient une dysphagie stade 1.

Six patients présentaient une dysphagie stade 2.

Deux patients présentaient une dysphagie stade 3.



131

Un score symptomatique de moyenne de 1,43.

Figure38 : évolution de la dysphagie un mois après une dilatation

A noter :

Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3

et 2) à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à symptomatologie

atténuée (stade 0 et 1).

Le passage du score symptomatique de 2,75 à 1.43.

1-2- Les régurgitations

ü Avant la dilatation pneumatique :

Un malade ne présentait pas de régurgitations.

15 malades présentaient des régurgitations.

Deux malades présentaient un stade 1 du score symptomatique.

Cinq malades présentaient un stade 2.

Huit malades présentaient un stade 3.

0 0

4

12

3

56

2

0

2

4

6

8

10

12

14

stade0 stade1 stade2 stade3

NB des patients

stade dysphagique

avant la dilata on

après la dilata on



132

La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 2,25.

ü Après la dilatation pneumatique :

7 malades ne présentant pas de régurgitation.

4 malades présentant le stade 1.

5 malades présentant le stade 2.

Aucun malade ne présentant le stade 3.

La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 0,87.

Figure39 : évolution des régurgitations un mois après dilatation.

A noter :

Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3

et 2), à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à symptomatologie

atténuée (stade 0 et 1).

Le passage du score symptomatique de 2,25 à 0,87.

12

5

87

4

20

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9


NB des patients

stade des regurgita ons

avant la dilata on

après la dilata on



133

1-3- La douleur thoracique

ü Avant la dilatation :

Six patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques.

Cinq patients présentaient le stade 1 du score symptomatique.

Cinq patients présentaient le stade 2.

Aucun patient ne présentait le stade 3.


ü Après la dilatation :

13 patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques.

Trois patients présentaient le stade 1.

Alors qu’aucun patient ne présentait les stades 2 ou 3.


Figure40 : évolution des douleurs thoracique un moi après dilatation.

6 5 5

0

13

3 0 00

2

4

6

8

10

12

14


NB des patients

stade des douleurs thoraciques

avant la dilata on

après la dilata on



134

A noter :

Comme pour la dysphagie et les régurgitations, il y a constatation d’une baisse du

nombre des patients qui ressentaient une douleur thoracique, avec une amélioration

de la moyenne du score symptomatique passant de 0,93 à 0.18.

1-4- Le score d’Eckardt

ü Avant la dilatation :

Deux patients présentaient un score inférieur ou égal à 3, et 14 patients

présentaient un score supérieur à 3.

La moyenne du score d’Eckardt est de 5,936.

Notez bien que même les patients présentant un score inférieur ou égal à 3 seront

dilatés si un ITEM (dysphagie, régurgitations et douleurs thoraciques) présente un

score supérieur ou égal à 2 (voir avant-matériel et méthodes, critères de la

dilatation).

ü Un mois après une séance de dilatation :

Neuf patients présentant un score inférieur ou égal à 3, et 7 patients présentant un

score supérieur à 3.

La moyenne du score d’Eckardt est de 2,5.

A noter que le score symptomatique d’Eckardt est amélioré après une séance de

dilatation avec une moyenne passée de 5,9 à 2,5.



135

2- La réponse initiale à une première séance de dilatation

Trois à quatre semaines après une première séance de dilatation pneumatique chez

les 16 patients.

Huit malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première

séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième

séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est

ainsi de 50% (8/16).

Chez les huit patients trouvant une rémission : leur observation à six mois a trouvé

une rechute chez deux cas ; le taux de réussite à six mois après une première

séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16).

A un an de cette première dilatation, un cas des six patients en rémission encore a

fait une rechute. Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un

an est de 31,25% (5/16) (NB : un rendez-vous pour une deuxième séance de

dilatation chez ce troisième cas de rechute est prévu, il n’est pas ainsi enregistré

dans la base des données de cette étude).

3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation

Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas à un

mois, et deux à six mois de la première séance) ; la constatation d’une rémission

initiale est obtenue chez neuf malades ; le taux de réussite un mois après la

deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10) ; le taux de réussite à 6 mois est de

80% (8/10).



136

Une troisième séance de dilatation était exercée chez un patient et prévue chez un

autre, malheureusement le seul cas de figure d’une troisième séance dilatation est

perdu de vue. On considère qu’il est en rémission jusqu’à une prochaine

consultation.

4- Complications de la dilatation pneumatique

Aucune complication immédiate post dilatation pneumatique n’est constatée.

Par ailleurs six patients ont vu l’installation de signes de reflux en post dilatation

tardive. Ils sont tous mis sous inhibiteurs de pompe à proton.

5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation

5-1- But

Trouver un caractère de différence entre les patients bénéficiant d’une seule séance

de la dilatation (six malades-population l) et ceux bénéficiant de plus d’une séance

de dilatation (10 malades population ll).

Ainsi chercher des facteurs de bon résultat de dilatation.

5-2- Résultat



137

Critère de comparaison Une séance de

dilatation

Plus d’une

séance

p

Moyenne d’âge 55 ans

(43-76)

38 ans

(20-55)

0,033

Sexe ratio H/F 2/4 6/4 0,3041

Délai moyen d’évolution de la

symptomatologie

23,6 mois

(3-48)

83,4 mois 0,4414

Amaigrissement 1/6 4/10 0,1359

La moyenne du score d’Eckardt avant

dilatation

4,83 6,6 0,2487

La moyenne du score

symptomatologique de la dysphagie

2,5 2,9 0,0769

La moyenne du score

symptomatologique des régurgitations

1,83 2,5 0,7408

La moyenne du score

symptomatologique des douleurs

thoraciques

0,5 1,2 0,3012

TOGD : image en chaussette (NB de cas) 0/6 2/10 -

FOGD : aspect en faveur d’un

mégaoesophage (NB de cas)

4/6 (66,6%) 10/10

FOGD : œsophagite (NB de cas) 0/6 (0%) 2/10 0,3750

FOGD : perception d’un ressaut (NB de

cas)

2/6 (33,3%) 7/10 0,6538

MO : trouble de relaxation (NB des cas) 4/5 explorés

(80%)

5/5 explorés -

MO : apéristaltisme œsophagien 6/6 (100%) 10/10 -

La moyenne score d’Eckardt un mois

après dilatation

0,66 3,6 0,0970

Installation de signes de reflux 2/6 (33,3%) 4/10 (40%) 0,6083



138

A noter :

Même si la population ll (âge moyen : 38 ans) est plus jeune que la population l (âge

moyen : 55 ans), un délai d’évolution de la symptomatologie clinique jusqu’au

diagnostic est largement retardé chez la population ll.

Une prédominance féminine est constatée dans la population l, alors que la

population II est d’une prédominance masculine.

La moyenne du score symptomatique de la dysphagie chez la population l est

proche de celle de la population ll (2,5 contre 2,9). La dysphagie est le maître

symptôme.

A constater que les moyennes des scores symptomatologies des régurgitations et

des douleurs thoraciques, chez la population ll respectivement 2,5 et 1,2, sont plus

élevées que chez la population l respectivement 1,8 et 0,5.

La fibroscopie œsogastroduodénale, note la présence d’une dilatation volumineuse

« aspect en chaussette », chez deux cas de la population ll , et aucune chez les

éléments de la population l.

La fibroscopie œsogastroduodénale, a permis de constater l’aspect d’un

mégaoesophage chez tous les patients de la population ll, alors que deux cas de la

population l échappent au diagnostic fibroscopique. De plus l’œsophagite de stase

est constatée uniquement chez la population ll.

A la manométrie œsophagienne – examen ultime qui confirme le diagnostic – il n’y a

pas de différence trouvée entre les deux populations.

L’installation d’une symptomatologie de reflux est légèrement plus constatée chez

la population ll (40%) que chez la population l (33,3%).



139

II- deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique

associée à une intervention type Heller

1- Observation 1

Il s’agit d’un patient de sexe masculin, âgé de 23 ans, opéré au CHU de Rabat pour

une achalasie primitive de l’œsophage, 6 ans avant son admission au service de

gastroentérologie CHU Hassan ll Fès ; Il présente depuis 1 an, des épisodes

dysphagiques (stade 2), des régurgitations (stade 2) et des douleurs thoraciques

occasionnelles (stade 1) ; le score d’Eckardt ainsi est de 5. De plus le patient

rapporte une notion de pyrosis occasionnel, mais ne rapporte pas d’amaigrissement

ni de signes respiratoires.

L’examen clinique était sans particularités.

Le transit œsophagien a mis en évidence une stase avec atonie œsophagienne. La

dilatation du corps de l’œsophage est de 4 à 6 cm. La jonction œsogastrique

d’aspect queue de radis (en faveur d’un mégaoesophage).

La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase salivaire avec dilatation de la

lumière œsophagienne. Pas de perception de ressaut, mais notamment pas

d’œsophagite ni d’aspect en faveur d’une néoplasie.

Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a

pas été réalisé.

Le patient a bénéficié d’une séance de dilatation pneumatique, avec rémission

clinique jusqu’à présent : Eckardt à 1 (dysphagie stade 1, les régurgitations stade 0,

et les douleurs thoracique stade 0). Aucune complication post dilatation

pneumatique n’est constatée, notamment pas de perception par le malade d’une

symptomatologie de reflux.



140

2- Observation 2

Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 24 ans ; sans antécédents notables,

présentant un an avant son hospitalisation des épisodes dysphagiques à chaque

repas (stade 3), des régurgitations à chaque repas (stade 3), un pyrosis. Avec

absence de douleurs thoraciques (stade 0), de signes respiratoires, et

amaigrissement. Le stade d’Eckardt est calculé à 6.

L’examen clinique est sans particularité.

Le transit œsophagien est normal.

La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase alimentaire avec dilatation

œsophagienne, un cardiospasme, une absence d’œsophagite et de signes de

néoplasie.

La manométrie œsophagienne montre une pression élevée avec un trouble de la

relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage. L’étude du corps œsophagien

montre une onde de contraction de durée allongée, une hypokinésie, sans

propagation de l’onde (apéristaltisme).

Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage a été posé. Le patient a

bénéficié d’une première séance de dilatation pneumatique, sans régression clinique

un mois après (une dysphagie stade3, une régurgitation stade 3, des douleurs

thoraciques stade 0, Eckardt à 6). Alors le patient a bénéficié d’une deuxième séance

de dilatation. Le score d’Eckardt après cette deuxième séance est à 4 (la dysphagie

stade 2 des régurgitations stade 2 et des douleurs thoraciques stade 0). Nous avons

proposé le patient à la chirurgie. Il a bénéficié d’une intervention type Heller sans

système antireflux. Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent Eckardt à 1

(dysphagie stade 1 des régurgitations stade 0 et des douleurs thoracique stade 0).



141

III- La thérapeutique chirurgicale exclusive

Deux de nos patients ont bénéficié exclusivement d’un acte chirurgical

thérapeutique.

1- Observation 1

Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 30 ans, sans antécédent notable,

présentant depuis trois ans de son hospitalisation une symptomatologie, qu’au

moment de son admission faite d’épisodes dysphagiques quotidiens (stade2), de

régurgitations occasionnelles (stade1), sans douleurs thoraciques. L’Eckardt score

est calculé à trois points. Le patient ne rapporte ni amaigrissement ni signes

respiratoires.


Le transit œsophagien montre un aspect de mégaœsophage.

La fibroscopie œsogastroduodénale a mis en évidence une stase salivaire avec

dilatation de la lumière œsophagienne. Perception d’un ressaut. Absence de

d’œsophagite. Absence de signes en faveur d’une néoplasie.

Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a

pas été réalisé.

Nous avons proposé le transfert du patient au service de chirurgie pour complément

de bilan.

Au sein du service de chirurgie, le patient a bénéficié d’une TDM thoraco-

abdominale qui a éliminé toute étiologie organique de la dysphagie. Le diagnostic

d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu.

Le patient a bénéficie d’une Heller sans SAR



142

Aucune complication n’est installée.

Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent (3 ans de son acte chirurgical).

2- Observation 2

Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans, sans antécédent pathologique notable,

présentant depuis 11 ans avant son hospitalisation une dysphagie.

Au moment de son admission, la patiente accuse des épisodes dysphagiques

quotidiens (stade 2), de régurgitations quotidiennes (stade 2), sans aucun autre

signe clinique, notamment absence de douleurs thoraciques (stade0). L’Eckardt est

calculé à 4.


Le transit œsophagien montre une dilatation entre 4 et 6 cm, une stase du produit

baryté, avec disparition de l’onde primaire.

La fibroscopie œsogastroduodénale a objectivé un œsophage dilaté, atone, avec

importante stase alimentaire et un spasme du cardia. Pas de signe en faveur de la

malignité.

Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage est retenu. La patiente a

bénéficie d’une intervention type Heller sans SAR. Pas de complication post

opératoire.

La patiente a noté une rémission clinique d’une période de 6 mois Eckardt à 1

(dysphagie stade1). De puis une rechute clinique est constatée, actuellement (à un

an de l’intervention), elle présente un Eckardt à 4 (dysphagie stade 2 régurgitations

stade 2 douleurs thoraciques stade0). Une consultation et prise en charge

thérapeutique sont prévues dans un mois.



143

Discussion



144

I- Données démographiques • L’achalasie de l’œsophage est répartie de façon- inégale dans le monde

(112) ; son incidence annuelle est de 0,4 à 1,1/ 10000 dans les pays occidentaux ;

elle est de 0,8/ 100000 habitant en Edinberurgh, elle est de 0,3/ 100000 en

Singapour (113), et de 0,003/ 100000 en Afrique noir. Cependant, cette incidence

est plus élevée en Amérique latine, elle est secondaire à la maladie de Chaga dans

90% des cas en Brésil et dans 23% des cas en Argentine (107).

L’achalasie primitive de l’œsophage est une entité plus rare moins fréquente

qu’une achalasie secondaire. Dans la série d’Howard et al (112) le diagnostic

d’achalasie primitive a été retenu chez 6,3% des malades adressés pour manométrie

œsophagienne (38 sur 600 en 5 ans). Le syndrome d’Allgrove constitue vraiment des

cas plus rares d’achalasie ; son estimation mondiale est plus difficile.

Les formes familiales représentent moins de 1% des cas, associées à un

nombre de conditions congénitales et héréditaires, et à part l’Allgrove syndrome,

aucune relation claire de ces formes à l’achalasie n’est établie.

La prévalence de l’achalasie primitive de l’œsophage en Grande Bretagne est

de 10/ 100000 habitants.

Nous n’avons pas de données sur la fréquence et l’incidence de cette

pathologie au Maroc, et toutes les achalasies ne sont pas systématiquement

explorées par manométrie. Dans le travail de Serraj (114), durant une période de 10

ans, 1434 examens manométriques ont été réalisés pour différentes indications, au

service des explorations fonctionnelles digestives, CHU de Rabat. 404 patients sont

adressés pour dysphagie, et/ou suspicion d’achalasie, ou mégaoesophages opérés.

L’achalasie est confirmée dans 200 cas, soit 49,5%. La prévalence de l’achalasie est

de 14%.



145

Nous notons une augmentation de nombre d’achalasie diagnostiqué au sein

de l’Hôpital Elghassani Fès, passant de deux cas en 2002, à sept cas en 2007. Ceci

peut être rattaché à l’installation d’un nouveau CHU.



146

Nombre de

cas

Age

moyen

Sexe ratio

(F/H)

Délai

diagnostic

(en mois)

Notre série 21 43,2 0,9 61,6

Serraj (114) 184 35,8 0,9 38,2

Albaroudi (12) 95 37 1,5 60

Raiss (115) 123 36 1,19 432

Yaghoobi

(116)

115 37,7 0,71 540

Zerbib (110) 150 57 1,08 __

Martinek (92) 41 45,1 1,05 24

Salis (107) 304 49,9 1,1 72

Oung (117) 345 56 1,17 68,4

Marco (118) 168 45 1,33 48

Scotte (119) 25 48 1,08 60

Henry (87) 123 36 0,91 60

Khek-Yo-Ho

(113)

49 __ 1,04 444

Tableau 3: caractères démographiques, et délais d’évolution de la

symptomatologie clinique selon les séries.



147

• L’âge moyen de nos patients est de 43,2 ans, il est proche de celui

retrouvé dans les séries marocaines Serraj (35,8 ans), Albaroudi (37 ans), Raiss (36

ans), et des pays en voie de développement ; Yaghoobi-Iran (37,7 ans), Salis-

Argentine (49,9 ans), légèrement inférieur à celui retrouvé dans les séries

européennes ; Oung (56 ans), Scotte (48ans), et Zerbib (57 ans).

• Les deux sexes sont touchés de façon presque identique. Dans notre

série le sexe ratio est de 0,9. Il varie entre 1,33 (Marco) et 0,9 (Serraj)

• Dans notre série le délai moyen entre l’apparition des signes cliniques et

le diagnostic est de 61,6 mois, il est long, mais proche de celui retrouvé dans les

séries mondiales ; Albaroudi (60 mois), Scotte (60 mois), Henry (60 mois) Oung

(68,4 mois), Salis (72 mois), Raiss (432 mois). Le retard du diagnostic peut être lié à

la méconnaissance de la pathologie par les praticiens, la sous médicalisation,

l’inaccessibilité aux moyens de diagnostic (endoscopie, manométrie, radiologie), la

non gravité relative de la maladie, l’adaptation des patients aux symptômes. Ainsi, le

caractère intermittent et fluctuant de la dysphagie entraîne une multiplication des

consultations et retarde la demande d’une manométrie œsophagienne.



148

II- La fréquence des signes cliniques Nombre

des

patients

dysphagie régurgitations Douleurs

thoraciques

amaigrissement Signes

respiratoires

Notre série 21 95% 90% 57% 23% 19%

Serraj (114) 184 97,3% 13,6% 54% 11% 1,08%

Albaroudi

(12)

95 100% 45% 33% 70% __

Raiss (114) 123 100% 45% 32% 70% 2%

Yaghoobi

(116)

115 75% 25% 6% 54,3% __

Martinek

(91)

41 100% 100% 66% __ __

Oung (117) 345 98% 79% 42% 72% 20%

Diallo (120) 29 100% 34,5% 35,5% 58,6% 51,7%

Ouijja (121) 38 100% 57,9 39,5 65,7 21%

Tableau 4 : fréquence des signes cliniques selon les séries.

• La dysphagie fait l’unanimité de toutes les séries, 95% dans notre travail,

100% pour Albaroudi, Raiss, Diallo et Ouijja, 97,3% pour Serraj, 98% pour Oung, et

75% pour Yaghoobi.



149

Les régurgitations viennent en second lieu. 90% dans notre série, 100% pour

Martinek, 79% pour Oung, 57,9% pour Ouijja, 45% pour Albaroudi et Raiss, et

seulement 13,6% dans le travail de Serraj.

Les douleurs thoraciques, en troisième plan, retrouvées chez 57% des cas de

notre travail. Dans 54% des cas pour Serraj, 33% pour Albaroudi, 66% des cas pour

Martinek.

L’amaigrissement avec un pourcentage bas dans notre travail (25%), par

rapport au autres séries ; 72% pour Oung, 70% pour Albaroudi, 65,7% pour Ouijja,

58,6% pour Diallo.

III- Analyse de l’intensité des signes cliniques

selon les paramètres du score d’Eckardt

Dans notre travail, les signes cliniques sont moins intenses chez la population

I (bénéficiant d’une seule séance de dilatation) que chez la population II (bénéficiant

de plus d’une séance de dilatation), (le score d’Eckardt est de 4,83 chez la

population I, versus 6,6 chez la population II) cela peut être expliqué par le retard

diagnostic (délai moyen d’évolution de la symptomatologie est de 23,6 mois chez la

population I versus 83,4 mois chez la population II).



150

Tableau 5: comparaison de l’intensité des signes cliniques dans quatre populations

selon les ITEM du score symptomatique d’Eckardt.

La dysphagie, maître symptôme, se voit dans plus de 90% des cas ; son

intensité est proche dans les quatre séries.

Les scores symptomatiques des régurgitations et des douleurs thoraciques

dans notre étude (respectivement 2,05 et 0,89), et d’une étude d’un autre pays en

voie de développement ; Mikaeli-Iran (2,17 pour les régurgitations et 1,27 pour les

douleurs thoraciques), sont élevés par rapport aux scores observés dans les études

des pays développés ; Anwaar-USA (1,2 pour les régurgitations et 0,7 pour les

douleurs thoraciques), et Zerbib-France (1,8 pour les régurgitations et 0,5 pour les

douleurs thoracique). Ceci peut être expliqué aussi par le retard diagnostic observé

dans les pays en voie de développement.

La moyenne des scores

symptomatologiques

N.S

N=21

Mikaeli (122)

N=24

Zerbib (110)

N=150

Anwaar (123)

N=110

dysphagie 2,5 2,75 2,6 2,3

régurgitations 2,05 2,17 1,8 1,2

Douleurs thoraciques 0,89 1,27 0,5 0,7

Eckardt score 5,4 - 5 -



151

IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en

matière d’achalasie Le transit œsogastroduodénal est moins performant que la fibroscopie

œsogastroduodénal ou la manométrie œsophagienne ; un aspect de mégaœsophage

est rencontré chez 85% de nos patients, le transit œsophagien est revenu normal

chez 4,4% des patients achalasiques dans le travail de Serraj (114), à la clevlend

clinic fondation (124) l’étude d’un œsophagogramme après opacification a suspecté

le diagnostic dans 93% des cas, à la national university of Singapor (113) le transit

œsogastroduodénal a permis le diagnostic de 72% des patients.

Michael E à l’université de Pensylvanie, School of Medecine (125), sur une série

de 38 patients, a comparé les scores symptomatologiques cliniques et les scores

radiologiques, il a rapporté qu’il n y’a aucune corrélation entre la sévérité des

constatations radiologiques et la sévérité de la symptomatologie clinique. Edgard

Achkar dans sa lettre à Blam et all (126) a confirmé cette absence de corrélation

entre la sévérité clinique et les données de la radiologie.

Par contre Salis et all (107) dans un travail sur 304 patients durant une

période de 28 ans, parle de la constatation d’une relation statistique entre

l’ancienneté des régurgitations et la dilatation œsophagienne.

S.Kostic et le travail du School of Medecine Pensylvania rapportent l’intérêt du

TOGD dans la surveillance des patients traités, en suivant l’amélioration du temps

de passage du produit de contraste vers l’estomac. Salis a objectivé l’importance du

TOGD dans la surveillance des patients traités par dilatation pneumatique, en

observant une régression progressive du diamètre œsophagien.



152

Montazeri (127) parle d’un volume de rétention du produit de contraste

corrélé à la pression du sphincter inférieur de l’œsophage, ceci a une application

comme méthode non invasive du TOGD, dans l’appréciation de l’état de ce

sphincter.

L’intérêt du transit œsogastroduodénal se voit aussi lors des pseudo-

achalasies tumorales (voir limites de la manométrie œsophagienne).

V- Intérêt de la fibroscopie

œsogastroduodénale en matière d’achalasie

La FOGD est moins performante que la manométrie œsophagienne en matière

d’achalasie ; 10% de nos patients achalasiques ont une FOGD normale, 40% dans le

travail de Serraj (114) Rabat, 23% dans les résultats de la nationale université de

Singapor (113), et 5% dans l’étude rétrospective d’Alin J, Mennesota (128).

La FOGD reste l’examen paraclinique de première intention devant une

dysphagie. Elle est capitale pour l’élimination d’une cause organique, notamment

une sténose néoplasique ou peptique. Elle permet de mettre en évidence une

complication (œsophagite), une contre indication (varices œsophagiens), ou un

facteur de risque de complication à la dilatation pneumatique (diverticule

épiphrénique).

Actuellement, il est possible de faire le diagnostic vidéo endoscopique de

l’achalasie de l’œsophage par l’observation de la motilité œsophagienne. Cela

nécessite une équipe expérimentée et constitue une alternative en absence de

manométrie œsophagienne. Alin J (128), dans son travail rétrospectif sur 20 patients

achalasiques diagnostiqués par une manométrie œsophagienne, la vidéo endoscopie

lui a permis de constater un apéristaltisme chez 6 patients. Pour les autres un



153

faisceau d’arguments orienteurs (cardiospasme, ressaut, non ouverture du cardia

suite à une contraction œsophagienne) a permis le diagnostic.

VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans

le diagnostic de l’achalasie

La manométrie œsophagienne reste le gold standard pour le diagnostic de

l’achalasie primitive de l’œsophage.

Dans notre étude, l’examen manométrique, nous a permis de poser le

diagnostic de l’achalasie, alors que le transit œsophagien est normal chez trois

patients (15%), et la fibroscopie œsogastroduodénal est normale dans deux cas

(10%).

Nahon S (129) a rapporté quatre cas d’achalasie méconnus, étiquetés

initialement comme une anorexie mentale ou des vomissements psychogènes, et

traités comme tels. Stacher G (130) a rapporté que la manométrie œsophagienne a

redressé le diagnostic d’achalasie chez sept patients sur 30 considérés comme

porteurs d’anorexie mentale. Dans une autre série de Kiss (131), la manométrie

œsophagienne et l’étude de la vidange gastrique ont fait le diagnostic d’achalasie

chez 3 patientes sur 26 atteintes de boulimie. En effet, certaines similitudes existent

entre ces deux pathologies.

Les troubles du comportement alimentaire : essentiellement l’anorexie

mentale dans sa forme boulimique ou non, et les vomissements psychogènes

associés ou non à un syndrome dépressif, affectent le plus souvent la femme jeune

au début ou à la fin de l’adolescence ; ils se caractérisent par des vomissements

souvent provoqués et une perte du poids au moins 25% du poids initial, avec

absence de maladie physique.



154

Des signes similaires peuvent être rencontrés au cours de l’achalasie, mais

dans ce cas, il n’existe ni anorexie, ni vomissements vrais, ni aménorrhée,

symptômes classiques de l’anorexie mentale. Le diagnostic d’achalasie peut être

retardé de plusieurs années, d'autant plus que la dilatation œsophagienne

caractéristique du mégaoesophage peut apparaître tardivement.

De plus la difficulté diagnostique peut être majorée lorsque certains malades

atteints d’achalasie adoptent des habitudes alimentaires inappropriées telles que les

efforts de vomissements et la restriction alimentaire volontaire liée à l’inconfort

engendré par l’alimentation, signes évocateurs de l’anorexie mentale.

Ainsi, avant de retenir l’origine psychiatrique des troubles du comportement

alimentaire associés à une dysphagie ou à des signes atypiques, la pratique d’une

manométrie œsophagienne permet de confirmer ou d’affirmer le diagnostic

d’achalasie.

La manométrie œsophagienne permet le diagnostic précoce de l’achalasie

avant le stade de dilatation radiologique ; elle permet donc une prise en charge

rapide « dans les vrais mégaoesophages, nous nous sommes souvent reprochés de

n’avoir pas fait opérer le malade plus tôt, nous n’avons jamais regretté d’avoir

conseillé l’opération rapidement » Charles Debraie et JP.Hillemand (12).

Dans notre travail le délai moyen d’évolution des signes cliniques chez le

groupe de patients avec un examen fibroscopique normal, est inférieur à celui

retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage

(13,5 mois versus 66,94 mois).

L’étude de Serraj à Rabat (114) va dans le même sens, avec un délai moyen

d’évolution des signes cliniques de 35 mois chez la population à examen



155

radiologique normal, et de 39,2 mois chez la population avec signes radiologiques

évocateurs.

Ceci souligne l’intérêt du diagnostic manométrique précoce avant le stade de

dilatation radiologique pour améliorer les résultats post thérapeutiques.

L’apéristaltisme du corps œsophagien, la relaxation incomplète ou absente et

enfin l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage, constituent les critères

manométriques du diagnostic de l’achalasie. Ils font l’unanimité de toutes les séries.

Critères manométriques N.S

N=21

Serraj

(114)

N=184

Parrilla

(111)

Scotte

(119)

N=25

Hypertonie du SIO 45,5% 78% - 62%

Trouble de la relaxation 91% 96% 100% 100%

apéristaltisme 100% 95% 100% 100%

Tableau 6 : critères manométriques du diagnostic de l’achalasie selon les

séries.

Dans notre série, 9% de nos patients présentent une relaxation complète du

sphincter inférieur de l’œsophage. La relaxation complète au cours de l’achalasie est

rapportée dans la littérature dans 15% des cas. 4% dans l’étude de Serraj. Katz et coll

(132) ont noté 7 cas dans une série rétrospective de 23 malades. Cette relaxation



156

complète est aussi décrite par Faulques (132) dans 13,5% des cas, elle est également

présente chez 7 patients des 15 cas dans la série de Mearin F et all (81).

Le terme de relaxation suffisante est en effet inapproprié, car il est utilisé pour

désigner une relaxation d’amplitude normale mais de durée trop brève pour

permettre une bonne vidange œsophagienne.

Jeong Hwin Kim, Korea (133), dans une étude rétrospective sur 71 malades

avec 25% des cas présentant une relaxation complète, a confirmé qu’il ne faut pas

prendre à tort une absence de trouble de relaxation comme un stade précoce de la

maladie, de plus il a montré que ce n’est pas un facteur de bonne réponse

thérapeutique ; ainsi cela ne doit guère influencer la démarche diagnostic ni

thérapeutique.

VII- Limites de la manométrie œsophagienne La manométrie œsophagienne ne permet pas de distinguer l’achalasie de la

pseudo-achalasie œsophagienne par tumeur du bas œsophage ou du cardia. En

effet, le sphincter inférieur de l’œsophage, ainsi que le corps œsophagien peuvent

présenter les mêmes caractères manométriques évocateurs d’une achalasie, d’autant

plus que l’endoscopie peut être parfois délicate. Ceci constitue une limite de cet

examen et impose de revoir le diagnostic surtout chez les patients âgés avec un

tableau clinique brutal.

Les caractéristiques cliniques décrites par Turcker en 1978 (91), opposant la

pseudo-achalasie néoplasique et l’achalasie idiopathique, sont l’âge tardif des

symptômes cliniques (sup à 60 ans), la durée d’évolution des signes plus brève (inf.

à un an) et l’amaigrissement important.



157

Dans la littérature, la sensibilité de ces trois signes est de 80 à 100%, leur

spécificité est de 40 à 60%, mais leur valeur prédictive positive n’est que de 5% du

fait de la faible fréquence relative des pseudo-achalasies.

La pseudo-achalasie est secondaire dans plus de 50% des cas à une tumeur du

cardia. Ogilvie et aL (90) ont décrit en 1947 des cas de tumeurs de l’œsophage distal

mimant un mégaoesophage idiopathique. Park et Asherson en 1952 et en 1953 (90)

ont signalé des cas de patients étiquetés au départ comme achalasie, chez lesquels,

on a découvert en préopératoire des tumeurs gastriques. Depuis, plusieurs cas de

pseudo-achalasies ont été rapportés dans la littérature.

Kahrilas et al (90) ont étudié sur une période de deux ans les anomalies

manométriques chez 17 patients parmi 21 atteints de tumeurs de la jonction

œsogastriques ; chez les quatre patients restants l’examen manométrique a été

impossible. Il s’agit de 14 hommes et de sept femmes, l’âge moyen est de 55 ans

(24 à 76 ans), la durée moyenne d’évolution des signes cliniques est inférieure à un

an chez tous les patients, elle est inférieure à six mois chez 20/21 malades,

l’amaigrissement est chiffré à une moyenne de 9,2 Kg, la pseudo-achalasie est

retrouvée chez trois patients avec tumeur cardiale envahissant plus de 50% de la

circonférence de la jonction œsogastrique. Ces auteurs appuient la théorie d’un

phénomène purement mécanique d’obstruction du bas œsophage, qui serait

responsable de l’absence de relaxation du SIO et de l’apéristaltisme œsophagien.

Cette hypothèse est confortée par la disparition des troubles moteurs après

réduction tumorale. Cependant, d’autres auteurs évoquent un mécanisme de

destruction des plexus myentériques par envahissement néoplasique, d’autres

appuient la théorie d’une neuropathie viscérale paranéoplasique.

En définitive, comme tout examen paraclinique, la manométrie œsophagienne

a des limites, représentées par la pseudo-achalasie. D’où l’intérêt d’évaluer les



158

caractéristiques cliniques de Turker, en s’aidant par les données des autres examens

paracliniques : sténose excentrée, irrégulière du bas œsophage, se raccordant en

angle abrut avec l’œsophage d’amont qui est légèrement dilaté. En effet, Courtney

(134) dans une étude rétrospective menée entre 1989 et 1999, comparant 29 cas

d’achalasie primaire et 10 cas d’achalasie secondaire, a souligné une différence

significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge des patients, la durée

moyenne d’évolution de la dysphagie, la longueur de la sténose et enfin le diamètre

œsophagien.

Achalasie

primaire

N : 29

Achalasie

secondaire

N : 10

Age moyen 53 ans 69 ans

Durée moyenne des symptômes 4,5 ans 1,9 an

Longueur de la sténose 1,9 cm 4,4 cm

Diamètre œsophagien 6,2 cm 4,1 cm

Tableau 7 (90): caractères cliniques et radiologiques chez les patients

présentant une pseudoachalasie, selon Courtney.



159

VIII- Corrélation entre les résultats des scores

symptomatiques et les données de la manométrie

œsophagienne

Dans notre série le paramètre, faisant l’objet de comparaison -la pression de

relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage- est mal étudié, une corrélation

étant ainsi impossible dans notre travail.

M Yaghoobi (116) a étudié le rôle des scores symptomatiques cliniques pour

prédire la pression de relaxation du SIO chez les patients avec achalasie primitive de

l’œsophage. Dans son travail sur 115 patients il a mis en évidence une relation entre

les résultats manométriques objectifs et la sévérité subjective des scores

symptomatologiques cliniques en pré thérapeutique (p< 0,002) ; il n’a pas trouvé de

corrélation entre ces scores cliniques et les résultats manométriques en post

dilatation (certes la dysphagie est ressentie même après une thérapeutique avec de

bon résultat manométrique).

Amnes et al ont constaté une rémission clinique ainsi qu’une amélioration

manométrique en post thérapeutique mais aucune corrélation n’est trouvée (une

rémission clinique s’installe lentement). JM Lake (108) trouve une résolution des

symptômes dans 70% des cas et une amélioration manométrique dans 60% des cas.

M Yaghoobi et al (116) parlent de l’existence d’une corrélation post

thérapeutiques, ils pensent que les scores utilisés jusqu’a présent sont stériles, et ne

donnent pas une bonne appréciation post thérapeutique.



160

IX- La dilatation pneumatique

1-L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt, un

mois après une première séance de dilatation pneumatique

La moyenne du score

symptomatologique de la

dysphagie

La moyenne du score

symptomatologique des

régurgitations

La moyenne du score

symptomatologique des

douleurs thoraciques

Avant la

dilatation

Apres la

dilatation

Avant la

dilatation

Apres la

dilatation

Avant la

dilatation

Apres la

dilatation

Notre série.

N=21

2,75 1,43 2,25 0,87 0,93 0,18

Anwaar

(123).

N=110

2,3 0,8 1,2 0 0,7 0,2

Tableau 8 : évolution de la symptomatologie clinique après dilatation

pneumatique

La dysphagie a régressé dans notre travail de 0,5 point, dans le travail

d’Anwaar de 0,65 point.

Les régurgitations ont régressé dans notre travail de 0,61 point, dans le travail

d’Anwaar de 1 point.

Les douleurs thoraciques ont régressé dans notre travail de 0,8 point, dans le

travail d’Anwaar de 0,71 point.



161

A noter que la dilatation pneumatique a un effet bénéfique sur l’amélioration

de la symptomatologie clinique dans les deux travaux.

En 1076, Mellow a été le premier à décrire l’amélioration clinique et le retour

du péristaltisme après dilatation chez les patients avec achalasie.

Zhi Feng Wang (135), dans son travail sur 48 patients, a constaté

l’amélioration clinique quatre semaines après une séance de dilatation ; sur l’échelle

symptomatique (0 – 10), la dysphagie est passée d’une moyenne de 7,38 à 2,27, et

les régurgitations sont passées d’une moyenne de 1,21 à 0,17 sur une échelle

symptomatique (0 – 3).

On peut dire ainsi, qu’à cours terme une séance de dilatation pneumatique

améliore la symptomatologie clinique.

L’amélioration symptomatologique est plus satisfaisante dans le travail

d’Anwaar que dans notre travail. Ce résultat est logique, déjà un retard diagnostic

dans les pays en voie de développement est la cause d’une intensité symptomatique

plus importante que dans les pays développés, les résultats d’une thérapeutique

seront alors différents.

La durée d’insufflation du ballonnet de dilatation pneumatique dans notre

travail est de 30 secondes. Dans la littérature cette durée est rapportée entre 15

secondes et six minutes.

Anwaar et col du graduate hospital, Phyladelphia (123) (136), dans une étude

sur deux groupes de populations A et B ayant presque les mêmes caractéristiques

cliniques et paracliniques, ont pratiqué une insufflation de durée de six secondes

chez la population A et de 60 secondes chez la population B.



162

Le score symptomatique total est passé de 4,45 à 0,87 un mois après la

dilatation chez la population A et de 4,09 à 0,74 chez la population B. Ils concluent

qu’une durée d’insufflation de six secondes est largement suffisante pour acquérir

l’effet de la dilatation pneumatique.

GB Salis et al (107) rapportent dans une étude qu’aucune différence

significative n’est observée entre un temps d’insufflation de 30 ou de 60 secondes.

2- Facteurs déterminant la réussite de la

dilatation pneumatique Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I

(répondant à une seule séance de dilatation pneumatique) et la population II

(nécessitant plus d’une séance de dilatation), a montré que la population I est plus

âgée (un âge moyen de 55 ans) que la population II (38 ans).

L’équipe de l’hôpital Saint André (110) a constaté, suite à une étude univariée

sur 150 patients, qu’une rémission initiale est obtenue après la réalisation d’une

moyenne de 2,5 séances de dilatation chez une population d’âge moyen de 58 ans,

alors qu’une autre population plus jeune (43 ans) a nécessité plus de 4 séances sans

aucune rémission clinique (p=0,012). On constate que l’âge avancé est un facteur de

bon résultat d’une dilatation pneumatique.

L’étude de Rajiv Mehta, de l’Amrita institute of medical sciences, India (137)

sur 62 patients constate que la réponse à la dilatation pneumatique est meilleure

chez les malades âgés de plus de 40 ans < 26/42 (62%) versus 1/10 (10%) >

(p=0,003), il a confirmé que « l’âge jeune du patient inférieur à 40 ans est un

mauvais facteur prédictif de la réussite d’une dilatation pneumatique pour

l’achalasie primitive de l’œsophage ». Le travail d’Eckardt et al va dans le même sens

(137).



163

Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I

(bénéficiant d’une seule séance de dilatation) et la population II (bénéficiant de plus

d’une séance de dilatation), a montré que la population I est de prédominance

féminine 2/4 par contre la population II est de prédominance masculine 6/4 (p=ns).

Rajiv Mehta, de l’Amrita insitute (137), constate une réponse à une première

séance de dilatation chez 52% des femmes, et chez seulement 30% des hommes,

(p=ns).

UC Ghoshale et all (138), suite à une étude univariée sur 126 patients, ont

trouvé que 20/25 patients qui ont fait une rechute après une initiale rémission sont

de sexe masculin (p=0,004), et que 8/11 patients non répondant à une troisième

séance de dilatation sont aussi des hommes. Ils ont constaté ainsi que le sexe

masculin est un facteur de mauvaise réponse à la dilatation pneumatique.

Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I et la

population II, a montré que le délai moyen d’évolution chez la population I est plus

court que chez la population II (23,6 mois versus 83,4 mois).

UC Ghoshale et all (138), dans la même étude univariée sur 160 patients, a

trouvé que le délai moyen d’évolution de la dysphagie jusqu’au diagnostic est

nettement inférieur chez une population avec rémission clinique après une dilatation

pneumatique que chez une population sans rémission clinique après trois séances

de dilatation (23 mois contre 30 mois).

De plus, dans notre travail, le délai d’évolution de la symptomatologie clinique

jusqu’au diagnostic chez les patients qui ont vu une rémission clinique avec une

seule séance de dilatation pneumatique est de 23,6 mois. Il est de 23 mois dans le

travail de UC Gochale et all (138). Cela confirme de plus que le travail de notre

équipe a un résultat égal au résultat de la littérature ; pour les patients à retard



164

diagnostic équivalent à celui de l’échelle mondial, le résultat d’une dilatation

pneumatique est le même. Il faut ainsi sensibiliser les médecins à la nature de la

maladie, améliorer les structures de triage des patients (ne pas trop traîner dans des

consultations avant d’arriver au sein des services spécialisés), insister sur la rapidité

et l’importance de l’exercice d’une manométrie œsophagienne peu pratiquée jusqu'à

présent.

Dans notre série la corrélation entre la pression du sphincter inférieur de

l’œsophage et la réponse à la dilatation pneumatique n’est pas étudiée.

Dans la littérature deux séries, Frank Zerbib et all (110), et Arain MA et col,

ont constaté le rôle d’une pression élevée du sphincter inférieur de l’œsophage

avant la dilatation comme un facteur de bonne réponse thérapeutique. L’étude

univariée dans la série de Zerbib et all, trouve que la pression du SIO chez les

patients avec une rémission clinique est de 42 cmH2O contre 26 cmH2O chez les

patients sans rémission. L’étude univariée de Rajiv Mehta de l’Amrita institute of

medical sciences, India (137), a confirmé ces résultats, mais l’étude multivariée a

constaté que c’est un facteur indépendant de la réponse thérapeutique. Les travaux

dans ce domaine sont encore rares pour confirmer ou non cette constatation.

Marcelo et al (124) constatent qu’un acte chirurgical précédent sur l’œsophage

affecte les résultats d’une dilatation pneumatique. Chez deux populations, avec les

mêmes caractéristiques en matière d’achalasie : pour les patients jamais opérés

pour un problème œsophagien, la rémission clinique est acquise chez 41% des cas,

alors qu’elle n’est acquise que chez 17% des cas déjà opérés pour un problème

œsophagien.

Dans la littérature on parle aussi d’une cœxistence d’un diverticule

épiphrénique, d’hernie hiatal, d’une dilatation tortueuse au transit œsophagien

(achalasie vigoureuse), comme des facteurs déterminant de mauvaise réponse ; ces



165

résultats sont plutôt des constatations statistiques. De plus ces facteurs sont plus en

rapport avec une complication post dilatation pneumatique (voir au dessous).

3- Les complications d’une dilatation pneumatique Dans notre travail, aucune complication immédiate poste dilatation n’est

décelée chez les 16 malades ayant bénéficié de cette thérapeutique.

Dans les séries mondiales, on trouve qu’une perforation œsophagienne est

constatée dans 1,34% des cas du travail de l’hôpital Saint André (110), dans 5% des

cas à Posadas Argentina (107), 0,8% dans le Sanjay Gandi India (137), et 3% des cas à

l’hôpital Trousseau Tours France (139), avec une moyenne mondiale de 2%.

Plusieurs séries ont cherché à étudier les facteurs étiologiques d’une

perforation œsophagienne post dilatation pneumatique ;

Le travail de l’équipe de l’Hôpital Profesor Alejandro Posadas Argentina (107) a

trouvé comme principaux facteurs : une pression supérieure à 11 psi durant

l’insufflation, plusieurs antécédents de dilatation pneumatique, présence de

diverticule épiphrénique, diamètre large du ballonnet et une grande amplitude des

contractions œsophagiennes.

Borotto et al, dans une étude comparative, constatent qu’une contraction

œsophagienne d’amplitude supérieure à 70 cmH2O est un facteur de risque de

perforation.

L’étude de l’hôpital Trousseau (139) a défini une pression d’insufflation sup à

10 psi, une présence d’hernie hiatale, d’un diverticule épiphrénique, d’âge supérieur

à 90 ans, d’une achalasie vigoureuse. De plus elle a trouvé qu’une procédure de

progression dans les diamètres des ballonnets de dilatation abaisse le risque de la

perforation.



166

Sauid Ishaq (140) rapporte dans sa lettre que seulement 4,6% des patients qui

n’ont pas rependu à une dilatation avec un ballonnet 3 et 3,5cm ont acquis la

rémission avec un ballonnet 4cm. Alors que le risque de complication passe de 2%

avec un ballonnet 3,5 à 15% avec un ballonnet 4cm. Débutée ainsi une dilatation

avec un ballonnet 4cm se voit sans aucune utilité.

37,5% des patients dilatés ont vu l’installation d’une symptomatologie de

reflux, un an après dilatation. Dans le travail de l’équipe de l’hôpital Saint André le

taux est de 33% des cas.

Aucune étude n’a discuté jusqu’a présent les facteurs déterminant

l’installation d’une symptomatologie de reflux sur une achalasie primitive de

l’œsophage, vu la difficulté de savoir si cette symptomatologie existait déjà avant la

dilatation (cachée par autres signes cliniques), l’automédication et le changement

d’habitudes alimentaires constatés chez ces patients. Mais une association achalasie

primitive de l’œsophage – pathologie de reflux est largement retrouvée, d’autant

plus que l’apéristaltisme œsophagien aggrave le reflux.

4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative

Dans notre travail, six patients ont été mis en rémission après une seule

séance de dilatation, neuf patients après deux séances et un patient après sa

troisième séance.

Une rémission initiale après une première séance de dilatation est obtenue

chez huit des 16 patients dilatés, le taux de rémission initial est de 50% (8/16). Six

mois après cette première séance de dilatation, six des huit malades se trouvent

encore en rémission ; le taux de réussite d’une première séance de dilatation à six

mois est de 37,5% (6/16), il est de 31,25% (5/16) à un an.



167

Une deuxième séance de dilatation est pratiquée chez 10 malades (huit cas à

un mois, et deux cas à six mois de la première séance) ; la constatation d’une

rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite initial après

une deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois

est de 80% (8/10).

Le taux de réussite cumulé après la pratique de plus d’une séance de

dilatation pneumatique (une moyenne de séances de 1,68) dans notre série est de

13/16 (81,25%).

Une répétition des séances de dilatation pneumatique a augmenté

considérablement le taux de réussite de cette méthode thérapeutique.

Dans le travail de G. Karamanolis et all (141), une rémission clinique initiale

après une première séance de dilatation est constatée chez 75,8% des patients, elle

est de 51,4% à 15 ans. Ainsi, sans répétition des séances de dilatation le nombre des

patients qui se voient en rechute augmente au fils du temps.

Frank Zerbib et all (110) rapportent une rémission initiale après une moyenne

de 2,67 dilatations pneumatiques dans 91,3% des cas ; cette rémission est estimée à

67% à 5 ans et à 50% à 10 ans. Avec un protocole de répétition des séances de

dilatations le résultat est nettement meilleur ; la rémission initiale est estimée à

96,4%, la rémission à 5 ans et à 10 ans est respectivement 96,8% et 93,4%.

Plusieurs revues de la littérature sont d’accord qu’une longue période de

rémission peut être obtenue par une répétition des séances de dilatation. Mais deux

questions se posent : à qu’elle séance de dilatation pneumatique faut-il s’arrêter et

passer à d’autres moyens thérapeutiques ? Et comment pratiquer un protocole de

répétition de séances de dilatations ?



168

Pour le groupe de travail de l’hôpital Saint André (110), si la 4ème ou la 5ème

séance ne donne pas de rémission clinique, il ne faut pas abuser, et la

séromyotomie s’impose. Mais un cas dans leur travail même (un patient refusant la

chirurgie) chez qui la rémission clinique s’observe à la 12 ème séance de dilatation

met en doute leur protocole.

UC Ghoshale et all (138) ont constaté aussi dans leur travail sur 126 patients

que le taux de réussite de la première séance de dilatation pneumatique (72,2%) est

meilleur que celui de la deuxième (50%) et ainsi de suite (38,8% dans la troisième

séance). Pour cette équipe, certes une répétition des séances de dilatation a un taux

de réussite globalement meilleur, mais après un certain nombre de séances, des

patients ne voient plus un soulagement clinique. Ils préconisent ainsi de passer à la

chirurgie.

Pour GB Salis et col (107) la dilatation pneumatique a le même résultat qu’un

acte chirurgical qui est plus coûteux. Ils préfèrent ainsi des séances répétées de

dilatation que de passer à la chirurgie, celle-ci est indiquée si le patient est d’âge

jeune, présentant une hernie hiatale, un diverticule ou une néoplasie œsophagienne.

L’équipe de notre travail a choisi déjà de graduer les ballonnets 30 - 35 et

40mm, dans la pratique des séances de dilatation pneumatique chez tous les

malades. Une étude comparant la méthode graduée d’utilisation des ballonnets avec

une méthode sans graduation est impossible dans notre série.

Yaezi et col (126), dans une étude déterminant l’âge comme facteur

intervenant dans la réussite des différentes méthodes thérapeutique, ont travaillé

sur deux populations : population 1 bénéficiant d’une série de dilatations

pneumatiques avec ballonnet 30mm, et population 2 bénéficiant d’une série de

dilatations pneumatiques avec méthode graduée 30 - 35 et 40mm. Ils ont constaté

que, à un âge supérieur à 40 ans, une méthode de dilatation graduée ne porte pas



169

de grand bénéfice (une rémission clinique chez 77% des cas chez la population 2

contre 92% chez la population 1) alors qu’à un âge inférieur à 40 ans cette méthode

graduée se voit d’une grande importance (une rémission clinique chez 65% des cas

chez la population 2 contre 10% chez la population 1).

Dans le travail de JM Lake et al (108), 24 patients ont bénéficié d’une série de

dilatation pneumatique avec un ballonnet Regiflex de 30mm, une résolution clinique

est observée chez 70% des cas, et une amélioration manométrique est constatée

chez 60% des patients. Avec une approche graduée 30 - 35 et 40mm, ils ont

constaté une amélioration clinique à raison de 93%.

L’étude de Vaezi et Richter a montré un résultat cumulé de 74%, 86%, et 90%

pour 30 - 35 et 40mm respectivement.



170

X- Le traitement chirurgical exclusif

Dans notre travail, deux patients ont bénéficié d’une chirurgie exclusive

(intervention type Heller sans SAR). Le premier cas est encore en rémission clinique

3 ans après son acte chirurgical. Le deuxième cas est une patiente de 29 ans, elle a

constaté la rechute clinique 6 mois après l’acte chirurgical. Une consultation avec

prise en charge thérapeutique est prévue.

Le traitement chirurgical est largement abordé dans la partie théorique. Les

travaux d’Ellis ainsi que d’autres ont prouvé l’efficacité des différentes techniques.

Hunt et Willis ont affirmé que la laparoscopique Heller myotomie est la procédure

chirurgicale la plus palliative des symptômes de l’achalasie primitive de l’œsophage.

Le travail de L Avtan, Istambul Universety (142) sur 50 patients note aussi les bons

résultats d’une laparoscopique Heller myotomie, avec une durée moyenne de l’acte

de 75 minutes et une hospitalisation de 3 jours.

1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs

études Dans le travail de la clinique chirurgicale C du CHU Iben Sina, Rabat (115) sur

123 patients, la myotomie a été faite par voie abdominale chez 116 (94 %). Les

résultats de cette série montrent que l’adjonction systématique d’un SAR n’est pas

nécessaire dans l’intervention de Heller pour achalasie du sphincter inférieur de

l’œsophage. A savoir que la myotomie pratiquée ne descendait pas sous le niveau

du cardia.

Dans la série de Serraj (114), 23 patients ont bénéficié d’une intervention de

Heller sans confection d’un système valvulaire (54,8%), alors que 19 patients ont

bénéficié d’une cardiomyotomie associée à un système anti-reflux (45,2%). Il n’y a



171

pas de différence statistiquement significative entre les signes cliniques post

opératoires (dysphagie, pyrosis), ainsi que la pression de repos du SIO post

opératoire (2,1 KPa versus 1,6 KPa) chez les deux groupes de patients. Les 2

techniques se valent.

Dans le travail L Avtan et al, 50 patients bénéficiant d’une laparoscopique

Heller myotomie sans confection d’un système valvulaire ont bénéficié aussi d’une

pH métrie pré et post opératoire ; un seul patient dans ce travail a développé une

pathologie de reflux. Ils ont conclu que la confection d’un SAR n’est pas nécessaire.

D FlaKenback et col (143) affirment qu’un SAR ne sera que bénéfique pour

prévenir l’installation d’une pathologie de reflux avec toutes ses complications

(œsophagite, œsophage de barret). De plus le SAR prévient la pratique d’une

dilatation pneumatique dans 56% des cas contre 30% des cas dans les Heller sans

SAR. Ils recommandent davantage le SAR pour la population jeune.

2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire La manométrie œsophagienne a été utilisée en per-opératoire pour la

première fois en Europe en 1972 part Lanzara et Delgenio au cours d’une

cardiomyotomie de Heller, associée à un SAR, chez un patient présentant une

achalasie (144). En même temps, Hill a introduit cette technique aux USA.

Cette évaluation quantitative de la correction chirurgicale dépend de

l’expérience du chirurgien, du choix de la technique, de la configuration anatomique

du patient et des caractères du trouble fonctionnel diagnostiqué par la manométrie

standard.



172

Avant la validation de cette technique, plusieurs études ont montré :

l’absence de différence significative entre la pression du SIO préopératoire et

celle mesurée en per-opératoire avant et après mobilisation de la jonction

œsogastrique ;

la manipulation chirurgicale de l’œsophage ainsi que l’anesthésie n’altèrent

pas significativement la pression du SIO ;

la destruction complète de la zone de haute pression sphinctérienne impose

une prolongation de la myotomie de 2 cm dans l’estomac, ce qui favorise

l’apparition ultérieure d’un RGO et donc la nécessité de la confection d’un SAR. La

pression de quelques fibres musculaires entraîne une persistance de l’hypertonie du

SIO.

Dans une série de 144 cas d’achalasie, Delgenio et al (144) ont utilisé la

manométrie per-opératoire pour évaluer l’efficacité de la myotomie chez 87 patients

opérés par laparotomie et 57 par cœlioscopie. Tous les patients ont bénéficié d’une

cardiomyotomie étendue sur 6 à 7 cm sur l’œsophage thoracique et 2 cm sur

l’estomac ; ce geste est complété par Fundoplicature type Nissen-Rossetti.

La sonde de manométrie est introduite par voie buccale après intubation des

patients, l’étude de la pression du SIO est mesurée par technique de retrait rapide.

La pression sphinctérienne est évaluée au cours de l’introduction anesthésique avant

l’incision, puis après incision, avant et après mobilisation de la jonction

œsogastrique. Ils ont conclu qu’une manométrie œsophagienne per-opératoire

associée à une endoscopie per-opératoire, serait une perspective qui permettrait un

contrôle per-opératoire adéquat de la pression du SIO ; ainsi, le chirurgien pourra

compléter une myotomie insuffisante, source de dysphagie persistante, si la



173

pression reste élevée, et adapter le système antireflux en cas de pression effondrée,

évitant un RGO postopératoire.

XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple,

association de plusieurs méthodes thérapeutiques

Tous les travaux ont mis en évidence l’effet transitoire de la toxine botulique.

Une étude de Meckaeli (122) en 2004, comparant deux populations (mêmes

caractéristiques cliniques ; sexe, âge, durée et sévérité de la symptomatologie) ; une

population 1 bénéficiant uniquement de la dilatation pneumatique et une population

2 bénéficiant d’une injection de la toxine botulique en prédilatation, a constaté que

tous les patients de la population 1 ont vu une rechute alors que 1/12 des cas de la

population 2 est en rechute 30 mois après. Ce travail montre l’efficacité de

l’injection de la toxine avant une dilatation pneumatique, réduisant de plus le

nombre des séances de suite et la nécessitée de passer à des ballonnets de plus

grand volume (35 et 40 mm).

Les séries de la littérature consultée sur l’association d’une dilatation

pneumatique à une technique chirurgicale, constituent une constatation et pas de

véritables études, les deux méthodes thérapeutiques associées, l’une se voit comme

une alternative à l’échec d’une autre.

Frank Zerbib et col (110) adoptent dans leur travail une myotomie après un

échec de 4 à 5 dilatations pneumatiques. Sauid Ishaq (140) dans sa lettre à RKH

Wong, rapporte que 35% des échecs à une dilatation pneumatiques constatent une

rémission à la myotomie, mais le risque d’une perforation muqueuse augmente chez

cette population. Marcelo F rapporte dans sa série que 37/184 (20%) achalasiques,



174

constatant l’échec d’une monothérapie, perçoivent une rémission sous l’association

d’une dilatation à une myotomie.

Une laparoscopique Heller myotomie ne peut avoir que de bon résultat après

l’échec d’un premier acte opératoire.

BA Gratenhuis et col ont constaté que chez les 19 patients réopérés par une

laparoscopie (7 pour persistance et 12 pour récurrence d’une dysphagie), une

incomplète myotomie est la plus fréquente cause (se voit ici l’intérêt d’une

manométrie per-opératoire déjà cité). 89% des patients réopérés ont trouvé une

rémission clinique avec une moyenne du score symptomatique de 7/10.

A Iqbal et al (145) trouvent que la cause d’une ré-opération dans 32% des cas

est une incomplète myotomie, ils recommandent ainsi une myotomie sur le versant

gastrique de 2 cm et plus.

Dans notre travail les deux cas de figure sont présents : une dilatation

pneumatique six ans après l’échec d’une chirurgie et un acte chirurgical un an après

l’échec de deux séances de dilatation.

Les deux cas sont encore en rémission clinique jusqu'à présent.



175

XII- Le suivi post thérapeutique

L’appréciation clinique est une étape capitale dans la surveillance post

thérapeutique. Le traitement de l’achalasie primitive de l’œsophage a un but

palliatif, consistant à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de relaxation du

sphincter inférieur de l’œsophage pour permettre le transit œsogastrique.

Une régression de la dysphagie est primordiale à constater, les régurgitations

et les douleurs thoraciques vont régresser de même. L’auto appréciation clinique par

le malade est très importante ; il doit être éduqué et informé de la nature de sa

maladie et de son caractère récidivant, ainsi toute rechute clinique doit mener à

consulter.

Le transit œsogastroduodénal n’a de place dans la surveillance thérapeutique

que si des clichés pré et post thérapeutiques immédiats sont présents. Une

comparaison du diamètre de l’œsophage au fil du temps est un critère qui a

confirmé son utilité, ainsi que le calcul du temps du passage du produit vers

l’estomac.

La manométrie œsophagienne est un examen fondamental dans le suivi des

patients pour évaluer l’efficacité du traitement de l’achalasie.

Alonso et al ont rapporté qu’une diminution de la pression du SIO inférieure à

17 mmHg ou à 40% de la valeur de la pression pré opératoire, est prédictive de bons

résultats cliniques. Eckardt rapporte une pression inférieure à 10 mmHg ou à 50% de

la valeur de la pression prédilatation prédit une longue réponse.

La manométrie œsophagienne a une place aussi dans la mise en évidence

d’une hypotonie sphinctérienne corrélée à la présence d’un RGO et imposant la



176

réalisation d’une pH métrie pour objectiver un reflux ainsi que la pratique d’une

endoscopie.

Le suivie endoscopique :

I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331, un contrôle endoscopique a été

effectué un, deux, quatre et sept ans après la procédure thérapeutique; 37 (14,7%)

cas ont développé un œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentaient un bas

grade de malignité, 1 cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome

epidermoide, avec une moyenne de 6 ans après début du traitement, l’examen

endoscopique associé à un prélèvement histologique est l’examen d’or pour la

surveillance de l’inflammation muqueuse. L’équipe a trouvé aussi que la stase

œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de l’œsophagite ;

ainsi, une réduction de la ration alimentaire sera une mesure préventive. Un

traitement à base d’IPP ou H2-antagoniste voit son importance même en absence de

signes de reflux.



177

Conclusion



178

L’achalasie est une pathologie qui reste rare, souvent méconnue, source de

retard diagnostique important. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et

la manométrie œsophagienne reste –si elle est disponible -l’examen de choix pour

le diagnostic définitif.

Le traitement reste exclusivement symptomatique : la dilatation pneumatique

et/ ou le traitement chirurgical sont les moyens thérapeutiques les plus efficaces,

alors que les traitements médicamenteux et la toxine botulique sont des traitements

d’attente ou en cas d’impossibilité des traitements précités.

Le pronostic de la maladie reste globalement bon même si la qualité de vie ou

l’état nutritionnel des patients risquent d’être mauvais en absence d’un diagnostic et

d’un traitement précoces.

En définitif, toute dysphagie doit être explorée en totalité et le diagnostic de

dysphagie fonctionnelle ou psychogène ne doit être retenu qu’après avoir éliminé

définitivement une dysphagie obstructive ou des troubles moteurs de l’œsophage

(notamment une achalasie).



179

Références



180

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Manometrie oesophagienne: méthodes de mesure et applica ons pr a ques .

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201

Résumé



202

Connue depuis le XVII éme siècle, l’achalasie primitive de l’œsophage est une

pathologie rare, de diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue.

La définition manométrique de l’achalasie (l’absence de relaxation du SIO en

réponse à la déglutition et l’apéristaltisme œsophagien) a supplanté la définition

clinique radiologique et endoscopique du mégaoesophage.

Le but de notre travail, à propos de 21 cas recueillis au service de

gastroentérologie et au service de chirurgie viscérale, durant une période allant de

Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007, est de

rapporter l’expérience du CHU Hassan II en matière de cette pathologie.

L’âge moyen des patients au moment de diagnostic est de 43,2 ans. Le sexe

ratio est de 0,9. Le délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic

est de 61,6 mois. La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades

(95%). Les régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques

atypiques chez 12 cas (57%).

En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service,

le diagnostic d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu sur un faisceau

d’arguments (cliniques, radiologiques et endoscopiques). Cet examen -la

manométrie œsophagienne- n’a pu être réalisé que chez 13 patients.

L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les cas explorés (100 %),

un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage est constaté chez 10

malades (10/11) (91 %), la pression du SIO est élevée chez 5 des 11cas avec un SIO

franchissable (5/11) (45,5 %).

16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique

itérative. Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une

Heller sans système anti-reflux). Deux cas ont bénéficié de l’association de la

dilatation pneumatique à une Heller sans SAR comme alternative thérapeutique,



203

suite à l’échec d’une monothérapie, et un patient a refusé toute prise en charge

thérapeutique.

Après une première séance de dilatation pneumatique chez 16 patients, huit

malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première

séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième

séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est

ainsi de 50% (8/16). Chez les huit patients trouvant une rémission, l’observation à

six mois a trouvé une rechute chez deux cas, le taux de réussite à six mois après

une première séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16). A un an de cette

première dilatation un cas des six patients en rémission encore a fait une rechute.

Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un an est de 31,25%

(5/16)

Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas

à un mois, et deux à six mois de la première séance) ; la constatation d’une

rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite un mois après

la deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois est

de 80% (8/10).

Une constatation non significative : un âge jeune et un sexe masculin sont des

mauvais facteurs de réussite de la dilatation pneumatique.

Deux patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical exclusif type Heller

sans SAR : un patient est encore en rémission clinique à trois ans de l’intervention,

alors que l’autre a constaté une rechute à un an de l’acte opératoire.

Deux patients ont bénéficié d’une double thérapie regroupant le traitement

chirurgical et instrumental, les deux cas sont encore en rémission clinique.



204

Les résultats de cette étude souligne ;

L’intérêt capital de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic précoce

de l’achalasie primitive de l’œsophage, d’autant plus que la fibroscopie est normale

(deux cas de figure dans notre série).

L’efficacité d’usage de dilatation pneumatique itérative (séances répétées)

dans le but de garder les patients en rémission le plus longtemps possible.

Une thérapie multiple regroupant plusieurs techniques thérapeutiques voit son

intérêt.



205

Abstract

Known since the 17 century, the primitive achalasia of the esophagus is a rare

pathology, its diagnosis is most of the time delayed, and its etiology is unknown. The manometric definition of the achalasia (the absence of relaxation of the

LOS as a response to the deglutition and the esophageal apéristaltisme) has

supplanted the clinic, radiologic and endoscopic definition of the megaesophagus.

The goal of our work about 21 cases, contemplative of the service of

gastroenterology and the visceral surgery from February 2001(date of the beginning

of the work in UHC) to July 2007, is to carry back the experience of the UHC Hassan

II in terms of this pathology.

The mean age of the patients in the moment of the diagnosis is 43,2 years

old, the ratio sex is 0,9, the mean delay between the installation of the symptoms

and the diagnosis is of 61,6 month.

The dysphagia is the master symptom found in 20 patients (95%), the

regurgitations are observed in 19 cases (90%), the atypical chest pains are in 12

cases (57%).

Due to the unavailability of the manometry at the beginning in our service, the

diagnosis of the primitive achalasia was maintained by a number of arguments

(clinic, radiologic and endoscopic). The test –esophageal manometry- was

notachieved in 13 patients, the esophageal apéristaltisme was proved in all the

cases (100%), a trouble of relaxation of the LOS was observed in 10 patients from 11

cases with surmountable LOS (91%), the pressure of the LOS has increased in 5 from

the 11 cases.



206

16 of our patients have benefited exclusively from the pneumatic iterative

dilatation, two patients have exclusively benefited from a surgery treatment (an

Heller without ARS), tow cases have benefited from the association of the pneumatic

dilatation to an Heller without ARS as an alternative therapy as a failure of a

monotherapy, and another patient has totally refused any sort of therapy.

After a first session of pneumatic dilatation, for 16 patients, eight patients

have found a clinic remission; the failure of this first session has been noticed in

eight other patients, thing that has necessitated a second session of dilatation. The

initial rate of success a month after the first session of dilatation is so 50% (8/16).

For the patients founding the remission, their observation at six month has proved a

relapse for two cases, the rate of success at six month after the first dilatation is so

37,5% (6/16). After a year of this first dilatation, a case of six patients in remission

yet has done a failure, so the rate of success of the first session of dilatation at one

year is 31,25 (5/16).

A second session of dilatation was done a like for 10 patients (eight cases

after one month and tow cases after six month since the first dilatation), the

observation of an initial remission was obtained in nine patients, the rate of success

a month after the second session of dilatation is 90% (9/10), the rate of success at

six month is 80% (8/10).

A non signicative constatation, that a younger age and masculine sex, are bad

factors of the success of the pneumatic dilatation.

Tow patients have beneficed of an exclusive surgery treatment (an Heller

without ARS), a patient is still in remission after 3 years of the intervention, ethereal

the other showed a failure after a year of the surgery.



207

Tow other patients have beneficed of double therapy, gathering the chirurgical

and instrumental treatment, the tow cases are still in clinic remission.

The result of this study is:

The main interest of esophageal manometry in precocious diagnostic of the

primitive achalasia, the some as the fibroscopy is normal (two cases in our study).

The efficacy of the usage of the iterative pneumatic dilatation (repeated

sessions) so as to keep the patients in remission as long as possible.

A multiple therapy gathering many therapeutic techniques is interesting.



208

ملخص

.مرض نادر ذو تشخيص متأخر وأسباب مجهولة وهو ،ح متداول منذ القرن السابع عشر مصطل، ال ارتخائية المرئ اآلولية

محل " غياب ارتخاء مصرة المرئ السفلية بعد البلع وفقدان التمعج المريئي" رتخائية بقياس الضغط المريئيوقد حل تعريف الال

.واالشعاعي لتوسع المرئ التعريف السريري

التحليل الشامل لواحد وعشرين حالة ، تتابع بمصلحة أمراض الجهاز الهضمي والكبد ومصلحة الجراحة العامة منذ شتمبر يصبو هذا

ن الثاني التعريف بتجربة المركز االستشفائي الحس إلى 2007إلى غاية يوليوز ) لجامعي تاريخ بداية العمل بالمركب االستشفائي ا( 1999

.بفاس في مقاربته لهذا الداء

.شهرا 41.6معدل تأخر الحالة إلى غاية التشخيص هو و ، 0.9سنة مع نسبة جنسية 43.2عمرالعينة المدروسة هومعدل

االرتجاعية الهضمية مالحظة عند تسعة عشر و) %95( مريضا المة السريرية األساسية عند عشرينع العليمثل عسر الب

.) %57 (غير النمطي عند إثنى عشرة حالة الم الصدروآ (% 90)مريضا

تشخيص المرض على نظرة شمولية في عتماد التم ا ،بالمصلحة عند بداية العمل قياس الضغط المريئي لبسبب عدم وجود جهاز

فيها لوحظ، ت من التشخيص باعتماد قياس الضغط هي التي استفادانطالقا من معطيات سريرية اشعاعية ومنظارية ، فقط ثالث عشرة حالة

( ي ارتخاء مصرة المرئ السفلية عند عشرحاالت من إحدى عشر حالة لمصرة قابلة الولوجخلل فو ) %100 ( بنسبة فقدان التمعج المريئي

.فرط توتر المصرة هذه األخيرة و لوحظ عند خمس حاالت من) ( %91 بنسبة )10/11

وحالتان أخريتان استفادتا من وحالتان استفادتا من عالج جراحي فقط . من التوسيع المتناوب فقطحالة مرضية استفادت ةعشر ست

.وحالة واحدة رفضت العالجإضافة إلى التوسيع المريئي بواسطة النفخ ) HELLER(تعدد اعتمادا على تقنية جراحية نظام عالجي م

سريري ، وكانت النتيجة غير مرضية عند ، تم جعل ثمانية مرضى في كمونالتوسيع المريئي بواسطة النفخمن بعد الحصة األولى

وبعد ستة أشهر مرت على الحاالت الثمانية الموضوعة في كمون ) . % 50( تة عشر ، فتحقق نجاح بنسبة ثمانية من سالثمانية الباقين

) % 37.5( عند حالتين ، فكانت نسبة النجاح بعد هذه المدة بنسبة ستة من ستة عشر سريري ، أسفرت المراقبة عن ظهور األعراض

.بعد مرور سنة ) % 31.25( وخمسة من ستة عشر

سريري عند تسع حاالت من عشر حاالت ، تم بها إخضاع أولي لكمونالحصة الثانية للتوسيع المريئي بواسطة النفخ أنجزت على

) . % 80( نسبة الفعالية بعد ستة أشهر ثمان حاالت من عشركانت و) % 90( عشر

.إن السن المبكرة والجنس الذكوري عامالن لعدم نجاح التوسيع المريئي : p>0,05مالحظة غير معبرة



209

سنوات بعد العملية حالة ما زالت في كمون سريري ثالث ) . HELLER( حالتان استفادتا من عالجي جراحي فقط اعتمادا على تقنية

.، وحالت أبانت عن عودة ظهور األعراض المرضية سنة بعد العملية

.النفخ ، ما زالتا في كمون سريري الجراحة وتقنية التوسيع المريئي بواسطة تمثل فيحالتان استفادتا من نظام عالجي متعدد

:نتائج هذه الدراسة تبين

دما يكون الفحص المنظاري ئ األولية ، خصوصا عنالتشخيص المبكر لالارتخائية المرالدور الهام لقياس االضغط المريئي في *

. )حالتان في سلسلة الدراسة(سلبيا

. مكنةأطول مدة م فعالية استعمال التوسيع المريئي المتناوب بواسطة النفخ بهدف ابقاء الحاالت المرضية في الكمون السريري *

. يعتمد على التنويع العالجي أبان عن فعاليته نظام *

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