Swiss Medical Forum 6/2016 · A. E. Minder, H. Zulewski 130 Thyroïdites Le terme «thyroïdite»...

SwissMedical Forum

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With extended abstracts from “Swiss Medical Weekly”

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137 G. Klein, D. KönigMesures de contrainte à l’hôpital psychiatrique, perspective clinique

142 S. L. Mosimann, V. Speidel, V. Wienert, A. HeiseEine folgenschwere Grippe

152 L. Klenk, E. Piechowiak, B. Brela, et al.Linksseitige Unterbauchschmerzen – nicht immer eine Divertikulitis

130 A. E. Minder, H. ZulewskiThyroïdites

FMS – SMF Forum Médical Suisse – Forum Medico Svizzero – Forum Medical Svizzer – Schweizerisches Medizin-Forum

Et ailleurs…?

A. de Torrenté

129 Néphropathie diabétique: effet positif d’un nouvel antagoniste du récepteur de l’aldostérone? Articles de revue

A. E. Minder, H. Zulewski

130 ThyroïditesLe terme «thyroïdite» décrit des altérations inflammatoires de la thyroïde, qui peuvent être induites par différentes pathologies.

G. Klein, D. König

137 Mesures de contrainte à l’hôpital psychiatrique, perspective cliniqueMême si l’application d’une mesure de contrainte n’est pas spécifique à la psychiatrie, son usage en psychiatrie est depuis toujours controversé. Sa prescription est toujours délicate et étroitement liée à l’évaluation par le médecin de la capacité du patient à consentir ou non à un traitement.

Casuistiques

S. L. Mosimann, V. Speidel, V. Wienert, A. Heise

142 Eine folgenschwere GrippeDer 56-jährige Patient stellte sich Anfang April 2015 auf unserer Notfallstation mit Husten, Fieber, Rhinitis und leichtem Schwindel vor. Er wurde mit der Diagnose eines grippalen Infektes und mit einer symptomatischen Therapie wieder nach Hause entlassen. Am Folgetag wies er sich wiederum selbst zu wegen progredienter Atemnot, Schwitzen, Unwohlsein und Diarrhoe.

L. Chilver-Stainer, M. Schärer, M. Schlager, R. Engisch, M. Sturzenegger

145 Susac-SyndromBei einem bislang gesunden 38-jährigen Mann traten rezidivierend passagere Sehstörungen (verzerrte vi su el le Wahrnehmung und Flackern während 20–30 Minuten), multifokal verteilte Sensibilitäts störungen mit Taubheitsgefühl während jeweils zwei bis drei Mi nuten und im Verlauf Konzentrationsstörungen, leichte Kopfschmerzen und transiente Hörstörungen auf.

SOMMAIRE 127

Rédaction

Pr Nicolas Rodondi, Berne (Rédacteur en chef); Dr Nadja Pecinska, Bâle (Managing editor); Pr David Conen, Bâle; Pr Martin Krause, Münsterlingen; Pr Klaus Neftel, Berne; Pr Antoine de Torrenté, La Chaux-de-Fonds; Pr Gérard Waeber, Lausanne; PD Dr Maria Monika Wertli, Berne

Rédacteurs conseil

Pr Reto Krapf, Lucerne; Pr Ludwig T. Heuss, Zollikerberg; Dr Pierre Périat, Bâle; Pr Rolf A. Streuli, Langenthal

Membres-adjoints à la rédaction

Dr Sebastian Carballo, Genève; Dr Daniel Franzen, Zurich; Dr Francine Glassey Perrenoud, La Chaux-de-Fonds; Dr Markus Gnädinger, Steinach; Dr Matteo Monti, Lausanne; Dr Sven Streit, Berne; PD Dr Ryan Tandjung, Zurich

Casuistiques

M. Möddel, I. Schuller, W. Hosch

149 Therapeutische Lymphographie bei LymphfistelEin 57-jähriger Patient musste sich aufgrund eines Hypernephroms einer linksseitigen Nephrektomie mit radikaler Lymph-adenektomie unterziehen. Am dritten postoperativen Tag förderte eine abdominelle Drainage milchig-lachsfarbenes Sekret.

Coup d’œil

L. Klenk, E. Piechowiak, B. Brela, C. Lippeck, A. Lechleiter, B. Lehmann

152 Linksseitige Unterbauch schmerzen – nicht immer eine DivertikulitisEin 53-jähriger Patient wurde uns aus einem Regionalspital zugewiesen mit heftigen linksseitigen Unterbauchschmerzen, Nausea ohne Erbrechen sowie Hypotonie und Kaltschweissigkeit, die perakut drei Stunden vor Hospitalisation aufgetreten waren.

Extended abstracts from SMW

New articles from the online journal “Swiss Medical Weekly” are presented after page 154.

SOMMAIRE 128

ImpressumSwiss Medical Forum – Forum Médical SuisseOrgane officiel de formation continue de la Fédération des médecins suisses FMH et de la Société Suisse de Méde-cine Interne

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ISSN: version imprimée: 1424-3784 / version en ligne: 1424-4020Paraît le mercredi

© EMH Editions Médicales Suisses SA (EMH), 2016. Le Forum Médical Suisse est une publication «open-acess» de EMH. Sur la base de la licence Creative Commons «Attribution – Pas d’Utilisation Commerciale – Pas de Modification 4.0 International», EMH accorde à tous les utilisateurs le droit, illimité dans le temps, de reproduire, distribuer et communiquer cette créa-tion au public, selon les conditions suivantes: (1) Citer le nom de l’auteur; (2) ne pas utiliser cette création à des fins commerciales; (3) ne pas modifier, transformer ou adapter cette création. L’utilisation à des fins commerciales peut être possible uniquement après

obtention explicite de l’autorisation de EMH et sur la base d’un accord écrit.

Note: Toutes les données publiées dans ce journal ont été vérifiées avec le plus grand soin. Les publications signées du nom des auteurs reflètent tout l’opi-nion de ces derniers, pas forcément celle de la rédaction du FMS. Les doses, indications et formes d’ap-plication mentionnées doivent en tous les cas être comparées aux notices des médicaments utilisés, en particulier pour les médicaments récemment autorisés.

Production: Schwabe AG, Muttenz, www.schwabe.ch

Photo de couverture: © Nerthuz | Dreamstime.com

Et ailleurs…?Antoine de Torrenté

Néphropathie diabétique: effet positif d’un nouvel antagoniste du récepteur de l’aldostérone?

La questionLa néphropathie diabétique est la cause la plus fréquente d’insuffisance rénale terminale dans les pays dits développés. La réduction de l’albuminurie est un but à atteindre pour diminuer les événements cardiovasculaires et ralentir la progression de l’insuffisance rénale. L’adjonction d’antagoniste du récepteur de l’aldostérone (ARA) (spironolactone, éplérénone) à des patients déjà sous bloqueurs du système rénineangiotensine (IEC, sartans) a montré un effet positif sur l’albuminurie mais souvent au prix d’une hyperkaliémie. Le finérénone est un nouvel antagoniste non stéroïdien du récepteur de l’aldostérone qui, à dose équinatriurétique, provoque moins d’hyperkaliémie et une meilleure protection des organes cibles que le spironolactone et l’éplérénone. Quel est l’effet du finérénone sur la protéinurie des patients avec une néphropathie diabétique déjà sous inhibiteurs du système rénineangiotensine?

La méthodeLes patients inclus (âge moyen 64 ans) ayant tous une néphropathie diabétique sous IEC ou sartans avec un débit de filtration glomérulaire >30 ml/min/1,73 m² et une albuminurie (rapport albuminurie/créatininurie >30 mg/g) ont été randomisés en 8 groupes: un groupe placebo et groupes recevant finérénone 1,25; 2,5; 5; 7,5; 10; 15 et 20 mg/jour. L’issue primaire était le rapport albuminurie/créatininurie à 90 jours versus au début de l’étude.

Les résultatsL’administration de finérénone a produit une réduction dose dépendante de l’albuminurie de 22 à 38%. Le débit de filtration glomérulaire n’a pas baissé et l’incidence l’hyperkaliémie a été de 2,1; 3,2 et 1,7% pour les groupes recevant 7,5, 15 et 20 mg/jour de finérénone.

Les problèmesLe temps d’observation est évidemment beaucoup trop court pour juger d’un effet bénéfique à long terme sur la fonction rénale. Environ 25% des patients étaient sous la dose minimale effective d’inhibiteurs du système rénineangiotensine ce qui a pu favoriser la baisse de l’al

buminurie sous finérénone. Environ 60% des patients avaient un débit de filtration glomérulaire >60 ml/min/1,73 m² ce qui minimise les risques d’hyperkaliémie pouvant expliquer le taux très faible d’hyperkaliémie >5,6 mmol/l.

CommentaireTout médicament bien toléré pouvant influencer favorablement le devenir rénal des patients avec une néphropathie diabétique est bon à prendre vu la catastrophe épidémiologique qui nous attend. La protéinurie a un effet délétère sur le rein en favorisant un état inflammatoire de l’interstitium rénal. Une étude plus longue devrait être entreprise contre éplérénone par exemple pour évaluer la tolérance de finérénone à long terme et son effet sur la fonction rénale de patients sous inhibiteurs du système rénineangiotensine, traitement reconnu de la néphropathie diabétique. Si on pouvait ralentir de quelques mois voire années la mise en dialyse des patients avec une néphropathie diabétique, au niveau mondial le bénéfice serait bien sûr immense…

Bakris GL, et al. JAMA. 2015 Sep 1;314(9):884–94.

Hyperkaliémie: une meilleure arme?L’hyperkaliémie est fréquente chez les patients en insuffisance rénale et traités par un inhibiteur du système résineangiotensine. Cette situation se rencontre en cas de diabète ou d’insuffisance cardiaque associée. Le traitement par le polystyrène sulfonate sodique (Kayexalate) est désagréable et peut causer des nécroses intestinales. Un nouvel échangeur cationique, le patiromer, échange le K contre le Ca et provoque une baisse rapide de la kaliémie (de 0,35 à 1 mmol suivant l’importance de la kaliémie) chez les patients diabétiques traités par un inhibiteur du système rénineangiotensine, à des doses variant de 8,4 à 33,6 g. par jour. La FDA devrait autoriser le patiromer en octobre. Bakris GL, et al. JAMA. 2015 Jul 14;314(2):151–61.

Stimulateur totalement intracardiaque: une réalité?Les stimulateurs cardiaques actuels sont ultrasophistiqués mais non sans complications: infection de la logette, ruptures d’électrodes. Une étude vient d’être publiée concernant un

stimulateur très petit, 42 mm de long et 6 mm de diamètre, implantable dans le ventricule droit par cathétérisme. Un minuscule ressort fixe l’appareil dans le myocarde. Chez 504/526 patients, l’implantation a réussi. A 6 mois, 1,7% des stimulateurs ont dû être retirés (toujours par cathétérisme), 1,3% ont perforé la paroi ventriculaire et 1,7% ne stimulaient plus. La durée de vie de la batterie est estimée à 15 ans! Des progrès sont encore à faire mais pour les patients ne nécessitant qu’une stimulation ventriculaire c’est un progrès certain. Reddy VY, et al . N Engl J Med. 2015 Sep 17;373(12): 1125–35.

Dépistage du cancer du poumon: conséquences inattendues!Un questionnaire par téléphone a été réalisé chez 37 patients ayant subi un CT de dépistage du cancer du poumon. 17 patients au vu des résul tats normaux ont décidé de continuer à fumer se croyant protégé d’un cancer futur en négligeant les autres aspects délétères du tabac. Un résultat inattendu pour un dépis

tage qui visait une incitation au sevrage. Qui s’attendait à une interprétation si inattendue motivée sans doute par une des addictions les plus fortes connues…Zelladt SB, et al. JAMA Intern Med. 2015 Sep 1;175(9):1530–7.

Diabète de type 2: médecine ou chirurgie?3 groupes de 20 patients chacun avec un diabète de type 2 et un BMI >35 ont subi soit un bypass gastrique avec Roux en Y, soit une diversion biliodigestive soit un traitement usuel. A 5 ans, 50% des patients des groupes chirurgie maintiennent une rémission du diabète contre 0% des patients du groupe médical. Curieusement la rémission n’est pas liée à l’importance de la perte de poids faisant soupçonner des mécanismes encore inconnus de l’effet de la chirurgie sur le contrôle du diabète. Combien de patients dans le monde entier devraientils être opérés? Le chiffre donne le vertige…Mingrone G, et al. Lancet. 2015 Sep5;386(9997): 964–73.

ET AILLEURS…? 129

SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2016;16(6):129

ARTICLE DE REVUE 130

Symptômes et fonction déterminent le diagnostic et le traitement

ThyroïditesAnna E. Mindera, Henryk Zulewskib

a Endokrinologie und Diabetologie, Kantonsspital Baselland, Liestalb Endokrinologie und Diabetologie, Stadtspital Triemli, Zürich

Introduction

Le terme «thyroïdite» décrit des altérations inflamma-toires de la thyroïde, qui peuvent être induites par dif-férentes pathologies. La forme de loin la plus fréquente est la thyroïdite auto-immune; elle survient plus sou-vent dans les zones où l’apport en iode est suffisant que dans les zones en manque d’iode [1].La prévalence de la thyroïdite asymptomatique est très élevée. Des études d’autopsies montrent ainsi des signes d’infiltration lymphocytaire de la thyroïde chez jusqu’à 40% des femmes adultes [2]. De la même ma-nière, de nombreuses études épidémiologiques ont ré-vélé que des anticorps anti-thyroperoxydase (Ac anti-TPO) positifs (ou élevés) peuvent être présents chez jusqu’à 20% des femmes en bonne santé et jusqu’à 10% des hommes en bonne santé [3]. Les Ac anti-TPO se ren-contrent plus fréquemment avec l’âge; ils sont présents chez jusqu’à 33% des femmes de plus de 70 ans [4]. La détermination du taux d’Ac anti-TPO chez les patients hypothyroïdiens (et en particulier chez les patients euthyroïdiens) n’a aucune valeur dans le quotidien clini que, car la décision thérapeutique doit être prise indépendamment, sur la base de la fonction thyroï-dienne. Dans des cas isolés, des Ac anti-TPO positifs ne permettent pas de réaliser des pronostics fiables concernant l’évolution de la fonction thyroïdienne, mais ils peuvent par contre être une source d’inquié-tude non négligeable, tant chez le médecin que chez le patient.Dans cet article de revue, nous décrivons les différen-tes formes de thyroïdites sur la base de leur pertinence clinique. Celle-ci découle d’une part des symptômes locaux tels que les douleurs et tuméfactions de la thy-roïde, et de l’autre des altérations de la fonction thyroï-dienne, qui déterminent les mesures diagnostiques ainsi que thérapeutiques.

Thyroïdites douloureuses

En cas de thyroïdite, la douleur résulte généralement d’une tuméfaction inflammatoire et de croissance ra-pide de la thyroïde, qui entraîne une tension doulou-reuse de la capsule thyroïdienne. La différenciation entre les deux causes principales, la thyroïdite sub-aiguë de Quervain et la thyroïdite bactérienne plus rare mais plus dangereuse, est particulièrement cru-

ciale dans la mesure où le traitement est différent (cor-ticoïdes vs antibiotiques). En cas de thyroïdite bacté-rienne, une corticothérapie prescrite à mauvais escient peut gravement porter atteinte au patient.

Thyroïdite subaiguë de Quervain (thyroïdite granulomateuse subaiguë)La thyroïdite granulomateuse subaiguë de Quervain est trois à cinq fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. L’incidence annuelle décrite est d’env. 12:100 000 [5, 6]. Etant donné que la majorité des patients font état d’une infection virale des voies respiratoires supérieures env. 2 à 8 semaines avant la survenue de la thyroïdite, il est admis que celle-ci est déclenchée par une infection virale ou un processus inflammatoire postviral. Le viru s Coxsackie, mais également les oreillons, la rou-geole, les adénovirus et d’autres virus sont évoqués comme des déclencheurs potentiels.Les douleurs de la thyroïde, pouvant irradier vers la mâchoire ou les oreilles, représentent le principal symptôme. En raison de l’irradiation des douleurs, les patients consultent parfois en premier lieu un médecin ORL ou un dentiste. Les patients se sentent souvent très malades et se plaignent de symptômes pseudo-grip-Anna E. Minder

SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2016;16(6):130–136


paux, tels que malaises, fièvre, myalgies ou fatigue. Au cours de l’examen, la thyroïde apparaît grossie, dure à la palpation et douloureuse à la pression.Dans cette première phase de l’inflammation, il se pro-duit une libération incontrôlée des hormones thyroï-diennes à partir des follicules thyroïdiens touchés, ce qui se traduit par une élévation de la thyroxine libre (T4l) et de la triiodothyronine (T3) ainsi que par une suppression de la thyréostimuline (TSH). Bien que la quasi-totalité des patients présentent une situation métabolique hyperthyroïdienne, seuls env. 50% des pa-tients ont des signes cliniques de l’hyperthyroïdie. En outre, les analyses de laboratoire révèlent une élévation considérable de la vitesse de sédimentation (VS) et de la protéine C réactive (CRP). A l’échographie, on note une hypoéchogénicité, le plus souvent focale ou diffuse.Le traitement est symptomatique et fait appel à des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) contre les douleurs. En l’absence d’amélioration après 2 à 3 jours ou en cas de douleurs initiales sévères, il est possible de recourir à la prednisone (0,5 mg/kg/jour) [7]. Sous corticothérapie, une nette amélioration des symp-tômes devrait survenir après 1 à 2 jours. Si tel n’est pas le cas, il est impératif de remettre en question le diag-nostic. Après l’amélioration des douleurs, le traitement par prednisone peut être réduit de 5–10 mg tous les 5 à 7 jours afin de trouver la dose la plus faible possible et de la maintenir 14 jours, avant de procéder à une nouvel le tentative de réduction. Typiquement, le trai-tement par corticoïdes dure 2 à 8 semaines. La cor-ticothé rapie n’a aucun effet protecteur contre les dys-fonctionnements thyroïdiens (dans une étude, les patients ayant développé une hypothyroïdie transi-toire étaient même plus nombreux) [6], mais certains indices suggèrent une plus courte durée de la maladie sous corticoïdes [8].Au cas où le patient souffre initialement de symp-tômes très gênants d’hyperthyroïdie, il est également possible d’initier un traitement symptomatique par propanolol. Cependant, ce n’est pas nécessaire dans la plupart des cas.

Lorsque, après env. 2 à 8 semaines, les réserves d’hor-mones thyroïdiennes sont épuisées et l’inflammation aiguë a régressé, une phase hypothyroïdienne d’env. 4 à 6 semaines (parfois plus longue) le plus souvent transitoire se met en place, avant le rétablissement de l’euthyroïdie chez >90% des patients. La fonction thyroï-dienne devrait être contrôlée toutes les 2 à 8 semaines jusqu’à l’atteinte d’une euthyroïdie stable. L’hypothy-roïdie transitoire est le plus souvent légère et de courte durée; elle ne nécessite donc souvent aucun traite-ment. Toutefois, chez les patients symptomatiques avec une TSH >10 mU/l, un traitement de substitution passager par L-thyroxine (par ex. 50 µg/j) pendant 4 à 6 semaines peut être initié.

Thyroïdite bactérienneLe principal diagnostic différentiel de la thyroïdite de Quervain est la thyroïdite bactérienne, qui est beau-coup plus rare et qui, non traitée, est associée à une mortalité pouvant atteindre 12% [9]. Elle est le plus sou-vent causée par des staphylocoques ou des strepto-coques. Il est néanmoins possible que d’autres germes en soient à l’origine [9]. Ils atteignent la thyroïde soit par une fistule du sinus piriforme (le plus souvent chez les enfants), soit par voie hématogène, ce qui a avant tout été décrit chez les patients immunodéprimés. Les-mycobactéries, les champignons ou les agents patho-gènes opportunistes (par ex. Pneumocystis) causent souvent des thyroïdites chroniques et se retrouvent également avant tout chez les patients immuno dé-primés.En cas de thyroïdite infectieuse aiguë, un mal de gorge d’apparition rapide est fréquent, le plus souvent unila-téral et accompagné de fièvre, de frissons et de signes inflammatoires. Dans la plupart des cas, une masse unilatérale douloureuse et parfois fluctuante est pal-pable au niveau de la thyroïde. Les analyses de labora-toire révèlent généralement une euthyroïdie; une situa-tion métabolique hyperthyroïdienne est très rare [9]. Pour ce qui est de la thyroïdite infectieuse chronique, une masse est souvent palpable des deux côtés, les

Tableau 1: Thyroïdite de Quervain vs thyroïdite bactérienne.

Thyroïdite de Quervain Thyroïdite bactérienne

Anamnèse Thyroïde douloureuse avec irradiation dans la mâchoire ou les oreilles avec myalgie, malaise, fatigue, fièvre

Maux de gorge unilatéraux d’apparition rapide, fièvre, frissons, parfois rougeur/hyperthermie

Signes cliniques Thyroïde hypertrophiée, dure, douloureuse à la pression

Tuméfaction du cou douloureuse et unilatérale, souvent fluctuante

Fonction thyroïdienne Hyperthyroïdie Le plus souvent: euthyroïdie

VS, CRP VS ↑, CRP ↑ CRP ↑, VS ↑

Anomalies à l’échographie

Hypoéchogénicité mal délimitée, diffuse ou focale

Hypoéchogénicité focale bien délimitée



symptômes sont beaucoup plus discrets et il peut par-fois y avoir une hypothyroïdie.Une échographie de la thyroïde peut être utile en cas de situation clinique équivoque pour faire la différence entre une thyroïdite de Quervain et une thyroïdite in-fectieuse, ainsi qu’un kyste thyroïdien sanglant, qui peut lui aussi se présenter sous forme de tuméfaction douloureuse du cou. A cet effet, il est également pos-sible de réaliser une ponction, ce qui permettra de confirmer le diagnostic et offrira également la possibi-lité d’identifier un germe déclencheur. Si le diagnostic d’une thyroïdite infectieuse se confirme, celle-ci doit être traitée par antibiotiques (le plus souvent par voie intraveineuse) et éventuellement par la pose d’un drai-nage ou par une intervention chirurgicale. Les princi-pales caractéristiques permettant de distinguer une thyroïdite de Quervain d’une thyroïdite bactérienne sont résumées dans le tableau 1 (anamnèse, signes cli-niques, fonction thyroïdienne, VS ou CRP, anomalies échographiques).

Thyroïdites indolores

Les thyroïdites indolores englobent un groupe de ma-ladies caractérisées par une infiltration lymphocytaire de la thyroïde. Sur le plan clinique, les patients, le plus souvent de sexe féminin, présentent un trouble fonc-tionnel de la thyroïde (hypothyroïdie ou parfois hyper-thyroïdie passagère) ou, beaucoup plus rarement, un goitre. Une infiltration lymphocytaire marquée de la thyroïde chez des patients présentant un goitre a été décrite pour la première fois en 1912 par le médecin ja-

ponais Hakaru Hashimoto [10]. Le terme «thyroïdite de Hashimoto», né de ces travaux, est devenu un terme générique désignant l’ensemble des formes de thyroï-dite auto-immune, avec ou sans goitre, reposant sur la seule mise en évidence d’auto-anticorps thyroïdiens (Ac anti-TPO ou Ac anti-thyroglobuline). Bien que la physiopathologie soit la même et que des auto-anti-corps thyroïdiens soient trouvés dans >90% des cas, les manifestations cliniques de ces thyroïdites peuvent grandement varier. La destruction inflammatoire des follicules thyroïdiens peut entraîner une thyrotoxi-cose transitoire; celle-ci est cependant généralement légère et peut parfois passer complètement inaperçue.La constellation typique des anomalies de laboratoire comprend une T4l de préférence élevée (car la T4l repré-sente 80% des hormones produites dans la thyroïde) et une T3 un peu moins élevée, avec une TSH supprimée. Après épuisement de la réserve d’hormones thyroï-diennes, l’inflammation entraîne une phase hypothy-roïdienne après une brève phase euthyroïdienne (fig. 1). La durée et l’intensité de cette hypothyroïdie peuvent varier en fonction de l’étiologie. La thyroïdite de Hashi-moto entraîne par ex. souvent une hypothyroïdie chronique, en particulier en cas de titres élevés d’Ac anti-TPO et de phase hypothyroïdienne fortement marquée, alors que la thyroïdite du postpartum n’en-traîne que rarement une hypothyroïdie chronique né-cessitant une substitution.

Thyroïdite de HashimotoLa thyroïdite de Hashimoto se caractérise par une in-filtration lymphocytaire de la thyroïde et des titres éle-vés d’Ac anti-TPO [11]. Il s’agit de la thyroïdite la plus fré-quente et elle est 10 à 20 fois plus répandue chez les femmes que chez les hommes [12]. Dans les zones suffi-samment pourvues en iode, elle est la principale cause d’hypothyroïdie [13].D’un point de vue clinique, la thyroïdite de Hashimoto se présente généralement par un goitre solide et nodu-laire; cependant, chez env. 10% des patients, la thyroïde est atrophique [14]. Lors de la pose du diagnostic, le pa-tient présente dans la plupart des cas une euthyroïdie ou une hypothyroïdie subclinique, rarement une hy-pothyroïdie manifeste. Une phase hyperthyroïdienne initiale peut certes se produire, elle est cependant le plus souvent asymptomatique. Chez 3 à 5% des patients chaque année, une hypothyroïdie manifeste se dé-veloppe avec le temps [15, 16]. Cette progression vers l’hypothyroïdie n’est toutefois pas nécessairement irré versible: la situation métabolique revient à la nor-male après quelques années chez jusqu’à un quart des patients [17]. Chez certains patients, des phases alter-nantes d’hypo- et d’hyperthyroïdie peuvent se pro-

Figure 1: Evolution des paramètres de laboratoire et du captage d’iode radioactif en

cas de thyroïdite indolore, de thyroïdite du postpartum et de thyroïdite de Quervain:

hyperthyroïdie initiale suivie d’une hypothyroïdie avant normalisation de la fonction

thyroïdienne. Adapté d’après Pearce, et al. NEJM. 2003;348:2646–55.

Elevée

Normale

Basse

Mois

T4 sérique

TSH sérique

Captage d’iode radioactif



duire (ce qu’on appelle la Hashitoxicose), vraisemblable-ment en raison de la présence par alternance d’anti corps stimulant la thyroïde (auto-anticorps anti-récepteurs de la TSH [AAc anti-R-TSH]) et d’anticorps bloquant la thyroïde [18].Un traitement de substitution par L-thyroxine est indi-qué en cas d’hypothyroïdie manifeste, de désir de gros-sesse (même en cas de taux de TSH peu élevé), d’hypo-thyroïdie subclinique accompagnée de symptômes ou de taux de TSH >10 mU/l [19]. Un traitement peut égale-ment être envisagé en cas de goitre volumineux, car ce dernier peut nettement rétrécir sous traitement de substitution, en particulier chez les patients jeunes. Lorsqu’un traitement de substitution a été initié, celui-ci devrait être adapté afin d’atteindre une valeur cible de TSH située dans la limite inférieure de la normale.Dans le cadre de syndromes polyendocriniens auto-immuns, la thyroïdite de Hashimoto se manifeste fré-quemment avec d’autres maladies auto-immunes [20], par ex. avec un vitiligo, un diabète sucré de type 1, la maladie d’Addison, ou plus rarement une hypopara-thyroïdie primaire ou un hypogonadisme primaire. Il existe également une association avec le syndrome de Sjögren primaire et secondaire.

Thyroïdite indolore avec hyperthyroïdie initialeLa thyroïdite indolore (ou thyroïdite silencieuse) appa-raît en cas d’infiltration lymphocytaire de la thyroïde et correspond vraisemblablement à une présenta-tion subaiguë de la thyroïdite de Hashimoto. Il est souvent possible de mettre en évidence des Ac anti-TPO positifs, mais le plus souvent à des titres plus faibles qu’en cas de thyroïdite de Hashimoto [22]. La thyroïdite indolore est responsable d’env. 1 à 5% de toutes les thyrotoxicoses [23]. La plupart du temps, les symptômes sont légers. Chez env. la moitié des pa-tients, un goitre solide indolore est palpable [22].Sur le plan physiopathologique, il se produit en pre-mier lieu une destruction auto-immune des follicules thyroïdiens avec élimination des hormones thyroï-diennes, résultant ainsi en une constellation hormo-nale hyperthyroïdienne au niveau des analyses de la-boratoire. Après la phase hyperthyroïdienne initiale et la phase hypothyroïdienne passagère, une récupéra-tion complète de la fonction thyroïdienne est possible. Toutefois, chez env. 20% des patients, une hypothy-roïdie chronique persiste [24]. Au cas où l’examen cli-nique et les analyses de laboratoire ne permettent pas de déterminer l’étiologie de l’hyperthyroïdie de ma-nière sûre, le diagnostic d’une thyroïdite indolore peut être confirmé par un faible captage de l’iode à la scinti-graphie à l’iode 123, et il est ainsi possible d’éviter un traitement thyréostatique inutile [23].

Thyroïdite du postpartumLa thyroïdite du postpartum désigne une infiltration lymphocytaire de la thyroïde dans les premiers mois suivant l’accouchement. La physiopathologie est la même que pour la thyroïdite indolore. Elle touche 3 à 10% des jeunes mères [25, 26]. La possibilité que cette forme de thyroïdite soit une exacerbation de la thy-roïdite auto-immune de Hashimoto est discutée [27]. Constat allant dans ce sens: elle est plus fréquente chez les femmes présentant un titre élevé d’Ac anti-TPO et chez les femmes atteintes de maladies auto-immunes ou ayant des antécédents familiaux de maladies auto-immunes [28]. L’évolution typique en trois phases, dé-crite précédemment, touche env. un tiers des femmes, tandis que chez de nombreuses femmes, seule une hype r- ou hypothyroïdie transitoire est présente. La phase hyperthyroïdienne durant 1 à 2 mois commence habituellement 1 à 6 mois après l’accouchement. Une phase hypothyroïdienne de 4 à 6 mois peut s’observer dans le postpartum. Il arrive que la thyroïdite postpar-tum ne soit diagnostiquée que 4 à 8 mois après l’accou-chement, dans le cadre d’une mise au point de symp-tômes hypothyroïdiens. La dysfonction thyroïdienne est généralement transitoire et 80% des femmes re-trouvent une fonction thyroïdienne normale après un an [29]. Cependant, env. 50% des femmes développent une hypothyroïdie chronique après plusieurs années [30], de sorte que des contrôles annuels de la fonction

thyroïdienne semblent judicieux chez cette popula-tion. L’hypothyroïdie chronique survient plus souvent chez les femmes multipares ou chez les femmes avec un avortement spontané dans l’anamnèse. Avec un taux de 70%, le risque de récidive est élevé. L’adminis-tration prophylactique d’une supplémentation en sélé-nium à partir de la 12e semaine de grossesse a été éva-luée dans une étude, se traduisant par un nombre nettement moins élevé de thyroïdites du postpartum dans le groupe traité [31]. Toutefois, aucune étude de confirmation n’a encore été réalisée en vue d’une recom mandation générale de cette forme de prophy-laxie.Le plus souvent, l’évolution de la thyroïdite du postpar-tum est légère et ni un traitement de l’hyperthyroïdie ni un traitement de l’hypothyroïdie ne sont générale-ment nécessaires. En revanche, si une patiente est très incommodée par les symptômes d’hyperthyroïdie, un traitement symptomatique par propanolol (Inderal®) peut être administré (attention: utilisation off-label

La dysfonction thyroïdienne est généralement transitoire et 80% des femmes retrouvent une fonction thyroïdienne normale après un an.



chez les femmes allaitantes) [32]. En cas de phase hypo-thyroïdienne prolongée ou sévère, il est possible d’en-vi sager un traitement de substitution par L-thyroxine pendant 6 à 9 mois. Il est parfois difficile de faire la distinction sur le plan clinique entre une thyroïdite du postpartum en phase hyperthyroïdienne et une maladie de Basedow. En cas d’Ac anti-R-TSH positifs, le diagnostic d’une maladie de

Basedow peut être posé. En cas d’Ac anti-R-TSH néga-tifs, il est utile d’observer la dynamique de l’hyper-thyroïdie, car en cas de thyroïdite du postpartum, une amélioration de l’hyperthyroïdie est souvent déjà dé-tectable après 4 semaines, tandis qu’en cas de maladie de Basedow, l’hyperthyroïdie reste généralement in-changée. En présence d’incertitudes diagnostiques et face à un processus inflammatoire destructeur, le diag-nostic de thyroïdite du postpartum peut être con firmé par une échographie thyroïdienne [33] avec mise en évi-dence d’une hypoperfusion ou par une scintigraphie thyroïdienne avec captage réduit de l’iode 123. Toute-fois, les femmes allaitantes doivent tirer leur lait et le jeter pendant la scintigraphie et au moins 2 jours après celle-ci, car l’iode peut passer dans le lait maternel.

Formes particulières de thyroïdite

Thyroïdite d’origine médicamenteuse

Interféron alphaLes dysfonctionnements thyroïdiens sont fréquents chez les patients atteints d’hépatite C chronique. Sous traitement par interféron alpha (IF-α), de nombreux patients développent des auto-anticorps thyroïdiens sans dysfonctionnement thyroïdien pertinent [34]. Toutefois, 5 à 10% des patients développent une patho-logie thyroïdienne (thyroïdite de Hashimoto, thyroï-dite indolore ou maladie de Basedow) [35]. Dans ce cas, il est nécessaire d’initier un traitement adapté pour la durée du traitement par IF-α. La pathologie thyroï-dienne survient la plupart du temps plus de 3 mois après le début du traitement par IF-α et peut persister jusqu’à la fin de celui-ci. Ensuite, la fonction thyroï-dienne se normalise dans la plupart des cas, mais les patients ont un risque accru de développer des patho-logies thyroïdiennes auto-immunes. Par conséquent, nous recommandons des contrôles de la fonction thy-roïdienne à la fois avant le traitement par IF-α et tous les 6 mois durant ce traitement; en cas de mise en évi-dence d’anticorps positifs, nous recommandons des

contrôles annuels de la fonction thyroïdienne même après l’arrêt du traitement par IF-α.

Interleukine 2L’interleukine 2 (IL-2) peut induire ou exacerber une auto-immunité thyroïdienne, ce qui peut entraîner une hypothyroïdie subclinique ou manifeste (et plus rarement une hyperthyroïdie) [36, 37]. Une thyroïdite indolore peut survenir chez env. 2% des patients [38]. Par conséquent, nous recommandons des contrôles de la fonction thyroïdienne à la fois avant le traitement par IL-2 et tous les 6 mois durant ce traitement.

AmiodaroneL’amiodarone inhibe la 5’-déiodinase de type I, qui as-sure la conversion de T4 en T3 active. Il en résulte une légère baisse du taux de T3. Le taux de TSH reste géné-ralement dans la normale. En plus de l’inhibition enzymatique, l’amiodarone peut induire une hyper-thyroïdie destructive via un effet cytotoxique (hyper-thyroïdie induite par l’amiodarone [HIA] de type 2). En outre, le traitement par amiodarone est à l’origine d’un excès d’iode, correspondant à 50–100 fois les besoins journaliers [39]. Avec une durée de 40 à 60 jours, la demi-vie de l’amiodarone est très longue. En cas d’adé-nome préexistant, cet excès d’iode peut induire une hyperthyroïdie (HIA de type 1).D’un point de vue thérapeutique, un traitement de substitution par L-thyroxine peut être initié en cas d’hypothyroïdie. Dans le cas d’une HIA de type 2 des-tructive, un traitement par corticoïdes est recom-mandé en plus du traitement symptomatique par pro-panolol. Pour ce qui est de l’HIA de type 1, un traitement thyréostatique est recommandé. Les formes mixtes (HIA de type 1 / HIA de type 2) sont fréquentes et néces-sitent un traitement combiné, à la fois anti-inflamma-toire et thyréostatique. Si cela est possible du point de vue cardiaque, le traitement par amiodarone devrait être stoppé en cas d’hyperthyroïdie. En raison de la longue demi-vie de l’amiodarone, sa toxicité peut en-core se manifester après l’arrêt de la prise [40].

LithiumChez 40 à 50% des patients, le lithium peut engendrer un goitre [41–44], car il inhibe la sécrétion d’hormones thyroïdiennes et peut stimuler la croissance thyroï-dienne via une augmentation compensatoire du taux de TSH. Avec une proportion allant jusqu’à 50%, les hy-pothyroïdies le plus souvent subcliniques mais égale-ment parfois manifestes sont fréquentes [43], souvent chez les patients avec auto-anticorps thyroïdiens positif s [45] et thyroïdite chronique auto-immune. Les données concernant le déclenchement potentiel d’une

Sous traitement par IF-α, de nombreux patients développent des auto-anticorps thyroïdiens.



auto-immunité thyroïdienne par le lithium lui-même sont controversées. L’hyperthyroïdie induite par la ma-ladie de Basedow, l’autonomie thyroïdienne et la thy-roïdite indolore sont également fréquentes sous traite-ment par lithium [46, 47]. Les altérations mentionnées

surviennent généralement dans les 2 premières an-nées du traitement, raison pour laquelle des contrôles de la fonction thyroïdienne sont recommandés avant et tous les 6 mois pendant le traitement.

Inhibiteurs de la tyrosine kinase Les inhibiteurs de la tyrosine kinase déclenchent très souvent une hypothyroïdie, et ce en raison du dévelop-pement d’une thyroïdite destructive [48, 49] ou d’une lésion vasculaire de la thyroïde; un captage réduit de l’iode a également été décrit [50].

Thyroïdite radiqueUne inflammation et une nécrose des cellules thyroï-diennes peuvent survenir 5 à 10 jours après un traite-ment par iode radioactif pour maladie de Basedow ou autonomie thyroïdienne. Les douleurs sont la plupart du temps légères et disparaissent d’elles-mêmes après quelques jours. Une exacerbation de l’hyperthyroïdie peut survenir de manière transitoire au cours de cette période.

Thyroïdite fibreuse (thyroïdite de Riedel)Les pathologies thyroïdiennes infiltratives telles que la thyroïdite de Riedel sont rares et ne surviennent que chez 0,05% des patients ayant subi une opération chirurgicale de la thyroïde [13]. Cette fibrose thyroï-dienne extensive constitue souvent une manifestation locale d’un processus fibrotique systémique et touche également les tissus voisins [51, 52]. Elle se présente le plus souvent sous la forme d’une hypertrophie thyroï-dienne indolore, fixée, dure et de progression lente. Un enrouement ainsi que des symptômes de compression de la trachée / de l’œsophage peuvent se produire. La fonction thyroïdienne est la plupart du temps nor-male, mais en cas de progression de la maladie, il est possible qu’une hypothyroïdie se manifeste. Par ail-leurs, la fibrose de la parathyroïde peut entraîner une hypoparathyroïdie. Le diagnostic est posé au moyen d’une biopsie. Le traitement de choix est la chirurgie; aux stades précoces, un traitement par corticoïdes, méthotrexate ou tamoxifène peut être initié. Les pa-tients concernés doivent être examinés à la recherche

de manifestations d’une fibrose systémique (média-stin, rétropéritoine).

Thyroïdite de palpation ou thyroïdite posttraumatiqueCette forme rare de thyroïdite est décrite dans la litté-rature scientifique comme une thyroïdite survenant après une palpation intensive de la thyroïde ou bien après une intervention chirurgicale, par ex. à la suite d’une opération de la parathyroïde ou après une ponc-tion thyroïdienne à l’aiguille fine, mais également après un traumatisme thyroïdien. Elle se manifeste par des maux de gorge transitoires et une hyperthyroïdie [53–56]. Dans la plupart des cas, un traitement n’est pas nécessaire.

Pertinence des anticorps thyroïdiens

Les trois anticorps thyroïdiens typiques qui sont dosés dans le cadre de différentes pathologies thyroïdiennes sont les Ac anti-TPO (anticorps anti-thyroperoxydase), les Ac anti-R-TSH (anticorps anti-récepteurs de la TSH) et les Ac anti-TG (anticorps anti-thyroglobuline).

En cas d’hyperthyroïdieEn cas de situation métabolique hyperthyroïdienne avec TSH supprimée et T4l et/ou T3 élevée(e), des anti-corps thyroïdiens positifs, en particulier les Ac anti-R-TSH ou les Ac anti-TPO, peuvent indiquer une cause im-munogène de l’hyperthyroïdie, c’est-à-dire une maladie de Basedow. En outre, le niveau du taux d’Ac anti-R-TSH a une certaine valeur pronostique lorsqu’il s’agit de sa-voir quelle est la probabilité d’une récidive de la mala-die de Basedow après un cycle thérapeutique par thio-namides.

En cas d’hypo- ou d’euthyroïdieEn présence d’une hypothyroïdie subclinique ou mani-feste, les taux d’anticorps thyroïdiens sont toujours dé-terminés dans l’optique de déterminer l’étiologie. La présence de ces anticorps chez les patients euthyroï-diens ou hypothyroïdiens n’a cependant pas de perti-nence clinique; seule la fonction thyroïdienne est dé-terminante. Nous allons ci-dessous l’expliquer plus en détails.Chez les adultes, la cause d’une hypothyroïdie primaire dans les régions où l’apport en iode est suffisant (comme la Suisse) est pratiquement toujours une des-truction auto-immune de l’organe (à l’exception des patients ayant subi une opération de la thyroïde, une irradiation locale, ou à la suite d’un traitement par iode radioactif reçu en raison d’une hyperthyroïdie). Lors d’une hypothyroïdie, l’approche diagnostique et théra-

Un enrouement ainsi que des symptômes de compression de la trachée / de l’œsophage peuvent se produire.



peutique est principalement déterminée en fonction de l’examen clinique (c.-à-d. des symptômes ou anomalies à la palpation de la thyroïde). Il a certes été montré que les patients présentant un taux élevé de TSH (>6 mU/l) et des Ac anti-TPO positifs sont plus enclins à dévelop-per une hypothyroïdie manifeste que ceux qui n’ont pas d’Ac anti-TPO [15, 57], mais ces différences ne sont devenues évidentes qu’après plus d’un an. Etant donné que, lors de la pose du diagnostic, la dynamique d’évo-lution des hormones thyroïdiennes n’est de toute façon pas visible, un contrôle de la TSH est dans tous les cas judicieux après env. 3 et 6 mois, puis env. une fois par an. L’indication d’un traitement de substitution dé-pend donc de l’évolution des valeurs d’hormones thyroï diennes et de la situation clinique du patient, in-dépendamment du statut des anticorps, et en tenant compte des symptômes d’hypothyroïdie, de la pré-sence d’un goitre, des comorbidités ou d’un désir de grossesse. Ainsi, lors du diagnostic d’une hypothyroï-die subclinique ou manifeste, la détermination des anti corps thyroïdiens n’est pas indispensable.Les anticorps thyroïdiens sont également parfois dé-terminés dans le cadre d’un dépistage primaire en cas de suspicion d’hypothyroïdie. L’expérience clinique

nous a toutefois montré que chez certains patients, la détermination des anticorps thyroïdiens et le diagnos-tic d’une thyroïdite de Hashimoto qui y est associé peuvent avoir des répercussions négatives sur la per-ception de la maladie, un traitement spécifique étant alors recherché et exigé malgré l’absence de dysthy-roïdie pertinente. Il n’est pas rare que ces patients exercent une pression sur le médecin traitant afin de tout de même recevoir un traitement par thyroxine (parfois aussi un extrait «naturel» de glandes thyroï-diennes de porc), avec comme conséquence une hyper-thyroïdie iatrogène. Une étude contrôlée de très bonne qualité a cependant montré que chez les patients qui présentent des symptômes d’hypothyroïdie avec des valeurs de TSH et de T4l tout à fait normales, le traite-ment par thyroxine n’entraîne aucune amélioration des symptômes cliniques [58].Il arrive qu’indépendamment de la fonction thyroï-dienne, des examens complémentaires (inutiles s’ils sont sans conséquence sur le traitement) soient pres-crits en raison d’anticorps thyroïdiens positifs; il s’agit la plupart du temps d’une échographie de la thyroïde et/ou d’une scintigraphie. Ces examens peuvent égale-ment avoir des conséquences très pertinentes. Nous pensons ici en première ligne à la question de la prise en charge d’un nodule thyroïdien découvert fortuite-ment qui, de par sa simple découverte, peut inquiéter le patient.La détermination du taux d’Ac anti-TG est essentielle chez les patients qui sont suivis en raison d’un cancer différencié de la thyroïde complètement opéré (avec un éventuel traitement par iode radioactif supplémen-taire). Dans le cadre du suivi, la thyroglobuline est me-surée en tant que marqueur tumoral essentiel produit dans les cellules thyroïdiennes (et par le carcinome thyroïdien). La mesure de la thyroglobuline peut être faussée par des Ac anti-TG interférents, raison pour la-quelle ces derniers doivent être contrôlés simultané-ment. En dehors de cette indication claire de mesure des Ac anti-TG, il n’y a pour ainsi dire aucune raison de réaliser ce test.

Disclosure statementLes auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts financier ou personnel en rapport avec cet article.

Photo de couverture© Nerthuz | Dreamstime.com

RéférencesLa liste complète et numérotée des références est disponible en annexe de l’article en ligne sur www.medicalforum.ch.

L’essentiel pour la pratique

• En cas de thyroïdite douloureuse, il est tout à fait essentiel de différen-

cier la thyroïdite de Quervain, très fréquente, de la thyroïdite bacté-

rienne, très rare mais dangereuse, car ces deux affections doivent être

traitées différemment.

• A l’inverse, la thyroïdite auto-immune asymptomatique est très fré-

quente chez les femmes et hommes en bonne santé. Cette thyroïdite

lymphocytaire est le terme générique désignant la plupart des thyroï-

dites auto-immunes, telles que la thyroïdite de Hashimoto, la thyroïdite

indolore ou la thyroïdite du postpartum.

• L’anamnèse, la fonction thyroïdienne ainsi que les altérations morpho-

logiques de la thyroïde (goitre, nodules) sont décisives pour le diagnos-

tic et le traitement.

• La détermination des anticorps thyroïdiens dans la routine diagnos-

tique n’est en règle générale pas judicieuse, car la marche à suivre dé-

pend en premier lieu de la fonction thyroïdienne et des symptômes cli-

niques. La mise en évidence d’anticorps chez les patients euthyroïdiens

peut induire une confusion chez le médecin et chez le patient et engen-

drer des examens complémentaires inutiles. A l’inverse, en cas d’hyper-

thyroïdie, la détermination des anticorps peut aider à définir l’étiologie

de l’hyperthyroïdie (autonomie thyroïdienne vs maladie de Basedow), et

a des conséquences sur le traitement.

Correspondance: Pr Dr Henryk Zulewski Leiter Abteilung Endokrino-logie und Diabetologie Stadtspital Triemli CH-8063 Zürich Department of Biosystems Science and Engineering (D-BSSE) ETH Zürich Mattenstrasse 26 CH-4058 Basel henryk.zulewski[at]unibas.ch Dr Anna Elisabeth Minder Leitender Ärztin Abteilung Endokrinologie Kantonsspital Baselland CH-4410 Liestal anna.minder[at]ksbl.ch


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LITERATUR / RÉFÉRENCES Online-Appendix

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SWISS MEDICAL FORUM


Un usage controversé

Mesures de contrainte à l’hôpitalpsychiatrique, perspective cliniqueGeorges Kleina, Damian Königb

Hôpital du Valaisa Service de Psychiatrie et Psychothérapie Hospitalière Adulte; b Chef des affaires juridiques et éthiques

Même si l’application d’une mesure de contrainte n’est pas spécifique à la psychia-trie, son usage en psychiatrie est depuis toujours controversée. Sa prescription esttoujours délicate et étroitement liée à l’évaluation par le médecin de la capacité du patient à consentir ou non à un traitement. Les représentations que le médecin sefait de la maladie psychiatrique et du malade influencent ses décisions. Des compa-raisons internationales montrent que de grandes différences existent et qu’au-delàdes lois, directives et recommandations éthiques, leur application est largementdéterminée par des habitudes institutionnelles.

Introduction

Le thème de la contrainte est immanent à la psychia-trie. Il alimente les représentations contradictoires etambivalentes qui imprègnent celle-ci. Pourtant,comme le rappellent les directives médico-éthiques de l’Académie Suisse des Sciences Médicales (ASSM),1 la pres-cription d’une mesure de contrainte en psychiatrien’est pas naturelle et n’en est pas une spécificité. Dansune perspective clinique, les mesures de contrainte sontdes mesures appliquées malgré l’opposition du pa-tient.2 Le placement imposé, la fixation, l’isolement, l’enfermement et l’administration d’une médicationpar la force en sont quelques formes majeures. D’autres formes sont notamment les pressions psychologiques,les limitations de la sphère privée ou de la liberté de communiquer.

Conditions d’autorisation pour la restriction de droits fondamentaux

Qu’elles s’exercent par l’imposition intentionnelle d’une limitation de la liberté de mouvement, par l’administra-tion forcée d’un médicament ou par d’autres mesureslimitant la liberté personnelle, les différentes formes de mesures de contrainte constituent une atteinte grave aux droits fondamentaux garantis par la Constitutionfédérale,3 la Convention européenne des droits de l’homme4

et la Convention sur les droits de l’homme et la biomédecine.5 Pour cette raison, sauf exception, les mesures de contrainte sont interdites par notre ordre juridique.6

La Constitution fédérale7 prévoit les conditions de res-triction d’un droit fondamental, soit l’existence d’unebase légale et d’un intérêt public prépondérant, le res-pect du principe de proportionnalité et l’interdiction de violer le noyau dur8 de ce droit.En Suisse, aussi bien la législation fédérale que les légis-lations cantonales prévoient la possibilité de telles restrictions. Malgré la disparité des législations sani-

1 Paul Hoff, Mesures de contrainte en médecine,BMS 2015;96(22): pp. 773ss.

2 Le présent article n’aborde pas les mesures de contrainte appliquées surla base de dispositions de droit pénal ou de la Loi surles épidémies orientéessur la sécurité ou la protec-tion de la population quisortent du cadre ordinaire de la clinique hospitalièrede psychiatrie.

3 Articles 10 et 31 de la Constitution fédérale du 18 avril 1999.

4 Article 5 de la Convention de sauvegarde des droits de l’homme et des libertés fondamentales du 4 no-vembre 1950.

5 Articles 5 à 9 de la Conven-tion de 1997 pour la protec-tion des droits de l’homme et la dignité de l’être humain à l’égard desapplications de la biologie et de la médecine. En vigueur pour la Suissedepuis novembre 2008.

6 La Loi sur la santé du canton du Valais du 14 février 2008 le stipulesans équivoque à sonarticle 26: «Par principe,toute mesure de contrainteà l’égard des patients estinterdite», RS/VS 800.1.

7 Article 36 de la Constitu-tion fédérale du 18 avril 1999.

8 «Kerngehalt» dans la version allemande de la Constitution.

Georges Klein



taires cantonales à ce sujet9 et des dispositions de droit fédéral parfois contradictoires dans le domaine dudroit de la protection de l’adulte,10 nous pouvons listersix conditions cumulatives pour autoriser de façon ex-ceptionnelle une mesure de contrainte; ces conditionsremplies, il importe encore de vérifier sept autres conditions procédurales pour que la mesure soit miseen œuvre de façon correcte11 (tab. 1).Les mesures de contrainte sont controversées en psy-chiatrie non seulement parce qu’elles sont en principe interdites mais surtout parce que les médecins ré-pugnent à y recourir sachant que le risque de perdre laconfiance du patient et de compromettre ainsi la théra-pie est important.

Evolution des pratiques

Au début de la psychiatrie moderne, inspiré par desidéaux révolutionnaires et la Déclaration des droits de l’homme de 1789, Philippe Pinel préconise l’abolition de l’usage des chaînes à la Salpêtrière à Paris. Il ne re-nonce pas pour autant à la contrainte, comme il l’ex-plique dans une note de la préface de la seconde édi-tion de son traité médico-philosophique de 1803. Il recourt au gilet de force que les malades «finissent par réclamer d’eux-mêmes» et ne peut dorénavant «plus former de doutes en faveur d’une répression plus sage et plus modérée» [1]. Un exemple contemporain de substitution d’une me-sure de contrainte par une autre est donné par l’Al-lemagne qui, suite à une décision de mars 2011 du Tribunal Constitutionnel rendant illicite l’administration par la contrainte d’un médicament, a vu la pratique de l’isolement et de la fixation augmenter. Partant de ceconstat et compte tenu du fait que les patients étaient privés de traitement, en janvier 2013 le Bundestag éta-blit des conditions très strictes pour l’administrationd’une médication par la contrainte lors de mise en dan-ger de soi, mais non d’autrui [2, 3].Deux revues Cochrane concernant l’isolement et la fixation chez les patients atteints de troubles mentauxgraves concluent qu’il n’existe aucune preuve de l’utilitéthérapeutique de ces mesures de contrainte en psy-chiatrie [4]. Certains auteurs rappellent aussi que la fixation et l’isolement ne sont pas des mesures théra-peutiques mais de sécurité utilisées lorsque aucune perspective thérapeutique ne semble possible et pré-conisent leur abolition [5].Les auteurs des normes du Comité européen pour laPrévention de la Torture (CPT) reconnaissent pourtantque l’application de mesures de contrainte est parfois inévitable à l’hôpital psychiatrique. Ils fournissent denombreuses recommandations et se réjouissent que

«dans la pratique psychiatrique moderne, une tendanceà ne plus recourir à l’isolement a été constatée» [6].En Suisse comme ailleurs, toutes les combinaisons de mesures de contrainte existent. Certains hôpitauxcomprennent des unités fermées et recourent auxautres modes de mesures de contraintes majeures(fixation, isolement et médication forcée), d’autres éta-blissements disposent exclusivement d’unités ouverteset recourent à la médication forcée.Sans doute est-il utile de rappeler ici que le nouveau droit de protection de l’adulte n’autorise pas automati-quement le médecin qui exécute un placement à desfins d’assistance (PAFA) à prescrire un traitement sansconsentement et n’exige nullement que l’établisse-ment soit fermé [7].

Diversité internationale –Différences de perception et préférences

L’usage des diverses mesures de contrainte est trèsvariable selon les pays. Au Danemark, l’isolement estinterdit. Aux Pays-Bas, l’administration forcée d’unmédicament est interdite. La Grande-Bretagne proscrit la fixation, recours rarement à l’isolement et privilégie l’administration contrainte d’une médication dansl’urgence. En Allemagne, l’administration forcée d’unemédication a été interdite durant deux ans (2011–2013).En Autriche, le «lit-filet» a été le seul moyen de contrainteautorisé durant quelques années [8].

9 Si l’ambition du droit fédéral sur la protection de l’adulte était d’harmoniser les droits cantonaux, de nombreuses législations cantonales restent pour l’heure en vigueur.

10 Le nouveau droit de la protection de l’adulte ne prévoit pas le même niveau de protection pour chaque patient. Il n’est pasnon plus conséquent en matière de représentationdans le domaine médicalqu’il refuse aux patients placés à des fins d’assis-tance. Dans un chapitre intitulé «Petite histoired’une mesure ambiguë» , Olivier Guillod détaille et explique quelques-unes des contradictions de la législation. In: Commen-taire du droit de la famille,Protection de l’adulte, Leuba A, Stettler M, Büchler A, Häfeli C, Stämpfli Verlag, Berne2013, p. 668ss.

11 Ces sept conditions ne sont pas toujours toutes prévues dans les législa-tions cantonales mais yapparaissent souvent et sont toutes reprises dans les directives médico-éthiques de l’ASSM .

12 Le Code civil suisse (CC) ou une loi sanitaire cantonale par exemple.

13 Même si, en théorie, l’incapacité de discerne-ment ne constitue pasune condition à l’ordon-nance d’un placement àdes fins d’assistance (PAFA) au sens de 426 CC, il n’est à notre avis paslégal d’exécuter un PAFA en raison de troubles psychiques pour unepersonne capable de discernement qui s’yoppose: le but du PAFA pour une personne souffrant de troublespsychiques est le traite-ment (433 CC) et celui-ci ne peut être prescrit sans le consentement dupatient qu’en cas d’inca-pacité de discernement(434 CC). Pour les autres mesures de contraintequi ne sont pas en rap-port avec un PAFA et qui sont décidées sur la base d’une loi cantonale,elles ne peuvent à notreavis être pratiquées quepour des patients inca-pables de discernement.

Tableau 1: Conditions pour une mesure de contrainte.

Conditions à remplir pour autoriser une mesure de contrainte

Une loi au sens formel la permet12

Elle est strictement nécessaire au traitement

Les autres mesures moins restrictives de la libertépersonnelle ont échoué ou n’existent pas

Il existe un danger sérieux pour la santé ou la sécurité du patient ou pour autrui

Le patient ne dispose pas de sa capacité de discernement13

Sauf en cas d’urgence ou de placement à des finsd’assistance, le représentant du patient a approuvé la mesure

Conditions de mise en œuvre d’une mesure de contrainte

A l’exception des cas d’urgence, une discussion préalableavec le patient et son représentant

La concertation avec l’équipe de soin

Une prescription par un médecin

La limitation dans le temps et la levée de la mesure dès que possible

La documentation de la décision, de l’évolutionet de l’arrêt de la mesure

Une surveillance clinique renforcée

L’aménagement d’un droit de recours contre la mesure



Des comparaisons internationales montrent qu’il n’existe pas de corrélation entre le type de régime légal en vigueur et les taux d’hospitalisation en PAFA. Despays avec des régimes légaux différents (incluant ou non la notion de danger, exigeant ou non une décisionjuridique pour ordonner un PAFA, orienté exclusive-ment vers les soins ou prévoyant un contrôle admi-nistratif) peuvent montrer des taux semblables. A l’in-verse, des pays avec des régimes légaux semblables peuvent présenter des taux de PAFA très différents [9].En Suisse, la proportion de PAFA par rapport au nombre global d’hospitalisation restait la plus élevée d’Europemalgré une diminution de 30 à 24% entre 2002 et 2009 [10]. Il faut cependant relever qu’aucune donnée n’existeconcernant le total de l’ensemble des mesures de contrainte prescrites. Il est par ailleurs un peu tôt pour mesurer l’effet de l’introduction du nouveau droit de laprotection de l’enfant et de l’adulte en janvier 2013.Les études recueillant les perceptions et préférences des patients sur l’usage de différentes mesures decontrainte montrent que la perception est très subjec-tive et contradictoire (perception de contrainte alors qu’il n’y en a pas objectivement ou le contraire). Parmi les différentes formes de mesure de contrainte, l’admi-nistration d’une médication par voie intramusculaire contre la volonté du patient est sans doute la pluscontroversée car elle implique une atteinte à l’intégrité physique en plus d’une limitation de liberté de mouve-ment lors de l’injection. Pourtant, plusieurs auteurs indiquent que les mesures de contraintes physiques (isolement, fixation) sont davantage mal vécues (senti-ment d’humiliation et pénibilité) que l’administrationd’une médication par la contrainte [11]. Plusieursétudes concluent que les «habitudes de la maison»quant à l’usage de telle ou telle mesure de contraintedéterminent le choix de la mesure de contrainte, la perception qu’en ont les patients et l’acceptabilité pourles médecins de les prescrire [12].

Stigmatisation et mesures de contrainte

La corrélation entre stigmatisation des malades psy-chiatriques et recours à des mesures de contrainte estétablie [13]. Les mesures de contrainte participent à lamauvaise image de la psychiatrie et la stigmatisation des malades qui en découle légitime leur application.Ainsi, l’hypermédiatisation d’un délit commis par une personne souffrant d’un trouble psychique alimente la perception du malade psychiatrique comme un indi-vidu supposé dangereux. Il s’ensuit une stigmatisationde celui-ci qui souvent induit ou facilite le recours à des mesures de contrainte ou limitatives de la libertéet la judiciarisation de la thérapie.

Aussi, bien qu’il n’ait jamais pu être établi qu’une obli-gation de traitement ordonnée par une autorité civile après un PAFA permettait de diminuer l’occurrence de rechutes ni d’améliorer la qualité de vie d’un patient, le CC permet l’instauration de telles mesures [14].Certains auteurs considèrent que l’existence d’une lé-gislation spécifique de santé mentale (ce qui n’est pas lecas en Suisse) accroît la stigmatisation, facilite le recoursaux mesures de contrainte et augmente le risque pour une personne malade psychiatrique de se voir privéede liberté [15].La stigmatisation des malades psychiatriques par les médecins n’est pas à sous-estimer. Elle peut prendre des formes insidieuses. Par exemple: considérer la violence comme une complication psychiatrique d’une alcooli-sation aiguë; demander, pour des questions de sécurité, à la police de déposer ses armes à l’entrée de l’hôpitalpsychiatrique alors qu’elle y est appelée; confondre la mesure d’internement (pénal, sécurité publique) aveccelle de PAFA (civil, protection de la personne); considé-rer le malade psychiatrique comme systématiquement dépourvu de capacité de discernement.

Capacité de discernement

La notion de «capacité de discernement» est centrale car une mesure de contrainte ne peut être appliquée par principe lorsque le patient en dispose. Le CC définit la capacité de discernement comme appartenant à toute personne n’étant pas privée de la faculté d’agir raisonnablement en raison de son jeune âge, de défi-cience mentale, de troubles psychiques, d’ivresse ou d’autres causes semblables.14 Dans la pratique, c’est le plus souvent dans l’urgence et face à un patient présen-tant un tableau clinique psychiatrique aigu engendrant un danger et qui refuse un traitement que le clinicien doit évaluer la pertinence de prescrire une mesure de contrainte ou une médication sédative administrée malgré l’opposition du patient. C’est alors que la ques-tion de l’appréciation de la capacité de discernement du patient se pose.La capacité de discernement doit toujours être évaluée concrètement, c’est-à-dire à un moment donné et par rapport à une question donnée. Elle est toujours pleineet entière ou inexistante, jamais partielle. Le CC stipulequ’elle est présumée, ce qui signifie que dans le douteelle doit être considérée présente. Dans un contexte thérapeutique, la question de la capacité de discernement devient: Le patient est-il ac-tuellement capable de se déterminer par rapport à la thérapie proposée? La notion de capacité à se détermi-ner, c’est-à-dire la capacité à consentir ou à refuser un

14 Article 16 du Code civilsuisse du 10 décembre 1907, RS 210.



traitement (le patient est-il en mesure de faire un choix, de se servir de la possibilité de le faire, en saisit-il les conséquences, en expose-t-il les raisons, comprend-t-ilconcrètement les informations données, est-il en ac-cord avec ses valeurs habituelles?) est pertinente.L’évaluation de la capacité de discernement ne concernepas que la psychiatrie et l’incapacité à consentir à unethérapie ne peut être déduite de la seule existence d’une maladie psychiatrique, même sévère, ni du refusdu patient à la reconnaître. A contrario, le fait qu’un pa-tient atteint d’une maladie psychiatrique accepte untraitement ne signifie pas qu’il dispose de sa capacité de discernement.15 De la même manière, la capacité de discernement ne dépend en aucun cas de l’existence d’une mesure de protection de l’adulte ou de la mino-rité civique d’une personne.

Prescription d’une mesure de contrainte

Le psychiatre hospitalier se trouve au milieu d’un champ de tension traversé par des valeurs opposées etcontradictoires qui peuvent mettre à l’épreuve la relationthérapeutique lorsqu’il doit décider, le plus souventdans l’urgence, s’il est inévitable de prescrire une me-sure de contrainte ou s’il est opportun d’y renoncerdans l’intérêt du traitement. Afin de protéger la relationde soin, le médecin doit thématiser ces valeurs dans le cadre de la thérapie (fig. 1).L’application de la contrainte est le plus souvent perçuecomme traumatisante et peut se révéler dangereuse

pour le patient (blessures et même décès lors de fixa-tion) et risque de compromettre la confiance néces-saire à toute thérapie. La relation thérapeutique dé-passe la relation médecin-malade et concerne aussi laconfiance que le patient et ses proches entretiennent avec l’hôpital. Renoncer à la prescription de la contraintepeut exposer le médecin et l’institution à la critique d’avoir abandonné le malade à ses souffrances et auxaléas de sa maladie en le laissant quitter l’hôpital parexemple. Lorsque le médecin prescrit une mesure de contrainte, agit-il dans l’intérêt du patient pour le soi-gner et le protéger, pour se prémunir du reproche des proches ou agit-il au nom de la sécurité publique pour laquelle il n’a ni légitimité, ni mandat ni formation? Le médecin a un devoir d’assistance et de soins pour le patient et doit en même temps veiller à respecter les droits fondamentaux de la personne. Il doit aussi consi-dérer que la perte de liberté qu’il impose temporaire-ment en prescrivant une mesure de contrainte doit n’avoir pour but et ne se justifie que pour permettre une thérapie. Pour éviter le recours à une mesure de contrainte, le médecin doit gagner la confiance, recher-cher le consentement du patient et solliciter sa respon-sabilité, laquelle est indispensable au rétablissement.En cas d’échec, il doit évaluer, le plus souvent dans l’ur-gence, la capacité du patient à consentir ou non à une thérapie. Si elle fait défaut, le recours à une mesure de contrainte peut devenir inévitable lorsque le clinicien estime qu’elle est le seul moyen d’éviter la survenue d’un danger pour le patient.

15 Voir à ce sujet: PhilippeMeier, Suzana Lukic, Introduction au nouveaudroit de la protectionde l’adulte, Schulthess,Zurich 2011, ch. 205sset 721.

LoisRecommandations

NormesDéontologie

Culturesprofessionnelles

multiples

Relationthérapeutique

Institution/Société

Référencesculturelles multiples

Médias Politique

ProchesAssociations

Figure 1: Facteurs entrant en jeu lors de la prescription d’une mesure de contrainte.



Dans la pratique clinique et en particulier dans les situations où il faut agir rapidement, la complexité deslégislations comme des directives médico-éthiquesn’aident pas toujours le clinicien qui n’a pas forcément le loisir de s’y plonger lorsque se pose la question de la prescription d’une mesure de contrainte. Pour l’aider à décider de la prescrire ou d’y renoncer, le médecin peut suivre un questionnement selon l’arbre décisionnel proposé (fig. 2).

Disclosure statementLes auteurs n’ont déclaré aucun lien financier ou personnel en rapportavec cet article.

Photo de couvertureTony Robert-Fleury, 1876. Philippe Pinel délivrant les aliénés à la Salpêtrière en 1795. http://medarus.org/Medecins/MedecinsTextes/pinelp.html, Wikimedia Commons.

RéférencesLa liste complète et numérotée des références et des référencessupplémentaires sont disponibles en annexe de l’article en ligne surwww.medicalforum.ch.

L’essentiel pour la pratique

• Le trouble psychique est souvent perçu par le

patient comme une limitation de la liberté indivi

duelle. Aussi, le médecin devrait ne pas aggraver

la détresse du patient par la prescription de mesu

res de contrainte (PAFA, isolement, enfermement,

fixation, médication forcée) et rester conscient

que leur application représente une atteinte sévère

aux droits fondamentaux.

• Sans être exclusivement spécifique à la psychia

trie hospitalière, le thème y est crucial car les me

sures de contrainte y sont à la fois souvent utili

sées et par principes illicites. Il l’est aussi car il

est directement lié à l’appréciation par le méde

cin de la capacité de discernement du patient.

• Même si un petit nombre seulement de patients

souffrant d’un trouble psychique sévère ne dispose

momentanément plus de la capacité à consentir

à un traitement, l’appréciation de la capacité du

patient à se déterminer et la question de l’indi

cation à prescrire une mesure de contrainte sont

quotidiennes, car l’état psychopathologique de pa

tients hospitalisés en psychiatrie est très variable

lors d’épisodes aigus.

• Les réponses à ces questions et les pratiques qui

en découlent varient très considérablement d’un

établissement à un autre, autant pour ce qui est

de l’appréciation de la capacité d’un patient à

consentir que pour définir quelle mesure de

contrainte est acceptable et laquelle ne l’est pas.

• Les perceptions des patients, des proches et des

professionnels varient considérablement quant à

savoir laquelle se justifie, est la moins domma

geable et la moins attentatoire à la liberté per

sonnelle du patient. Audelà des lois et des re

commandations, les «habitudes de la maison»

jouent un rôle déterminant pour décider quelles

mesures se justifient et sont acceptables.

• Les mesures de contraintes génèrent toujours le

malaise et parfois des sentiments de culpabilité

et d’impuissance chez les médecins.

• Comme toute mesure de contrainte heurte la

déontologie médicale, le médecin doit supporter

de se faire violence quand il prescrit une mesure

de contrainte inévitable et se rappeler que toute

mesure limitative de la liberté ne trouve sa légiti

mité médicale que dans la stricte application des

conditions mentionnées ci dessus.

Correspondance: Dr Georges KleinMédecin chef Service de Psychiatrieet Psychothérapie Hospitalière Adulte Hôpital de MalévozCH-1870 Montheygeorges.klein[at]hopitalvs.ch

Figure 2: Aide à la décision: mesure de contrainte en psychiatrie hospitalière.

Capacité de discernementdu patient?

Existetil une directive anticipée (DA) à ce sujet?

• Une loi formelle autorisetelle la mesure de contrainte?• La mesure estelle strictement nécessaire au traitement?• D’autres mesures moins attentatoires à la liberté personnelle ontelles échoué ou

n’existentelles pas?• Existetil un danger pour la santé du patient ou de tiers? • Sauf en cas de PAFA, le représentant du patient atil approuvé la mesure?

La décision du patient doit être respectée

La directive doit être respectéeou au moins être prise en compteen cas de PAFA

La mesure de contrainte n’est pas autoriséeLa mesure de contrainte est autorisée (se référer aux 7 conditions de mise en œuvre)

Oui

Non

Oui Non à une seule de ces conditions

Non ou pas le temps de vérifier s’il existe une DA (urgence)

Oui



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CASUISTIQUES 142

Myositis mit Rhabdomyolyse und akutem Nierenversagen

Eine folgenschwere GrippeStefanie Lea Mosimanna, Victor Speidelb, Viktor Wienertc, Antje Heiseb

a Medizinische Klinik, Spital STS AG, Thunb Intensivstation, Spital STS AG, Thunc Orthopädische Klinik, Spital STS AG, Thun

Hintergrund

Wir beschreiben den fulminanten, komplikationsreichen Verlauf einer InfluenzaBInfektion am Ende der Grippesaison 2014/15. Der nicht gegen Grippe geimpfte Patient entwickelte eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz im Rahmen einer viralen Myositis mit Rhabdomyolyse sowie eine protrahiert verlaufende Sepsis mit verschiedenen Superinfektionen einschliesslich einer invasiven Aspergillose, an der er letztendlich verstarb. Der präsentierte Fall unterstreicht die potenzielle Gefährlichkeit einer Influenzainfektion.

Fallbeschreibung

Anamnese Der 56jährige Patient stellte sich Anfang April 2015 auf unserer Notfallstation mit Husten, Fieber, Rhinitis und leichtem Schwindel vor. Er wurde mit der Diagnose eines grippalen Infektes und mit einer symptomatischen Therapie wieder nach Hause entlassen.Am Folgetag wies er sich wiederum selbst zu wegen progredienter Atemnot, Schwitzen, Unwohlsein und Diarrhoe.Aus der Vorgeschichte des adipösen (BMI 35 kg/m²), bisher leistungsfähigen Patienten ist eine koronare Herzkrankheit mit einem akuten Vorderwandinfarkt 2006,

einer Koronarangiographie und PTCA des Ramus interventricularis anterior sowie eine chronisch obstruktive Lungenkrankheit (COPD) unklaren Stadiums mit fortgesetztem Nikotinkonsum von 40 Pack years bekannt. Er hat eine BIPAP(Biphasic Positive Airway Pressure)Therapie wegen eines schweren obstruktiven Schlafapnoesyndroms.

StatusAuch bei der zweiten Selbsteinweisung war der Patient in ordentlichem Allgemeinzustand, afebril (36,4 °C), kreislaufstabil und leicht dehydriert. Auskultatorisch fiel ein obs truktives Atemgeräusch mit verlängertem Exspirium auf, die restlichen klinischen Untersuchungen waren unauffällig.

BefundeDie Laborbefunde waren ausser einem diskret erhöhten CRP (5,8 mg/ml, Norm <5 mg/l) normwertig. Die Nierenfunktion war mit einer glomerulären Filtrationsrate von 40 ml/min/1,73 m2 mittelschwer eingeschränkt.

VerlaufDer Patient wurde mit unveränderter Diagnose eines grippalen, viralen Infektes zur Rehydratation und antiviralen Therapie mit Oseltamivir hospitalisiert. In der PCR (polymerase chain reaction) des Nasopharyngealabstrichs wurde Influenza B nachgewiesen.In der folgenden Nacht verschlechterte sich der Zustand dramatisch, und der Patient wurde im hypovolämen Schock mit rasch fortschreitender Rhabdomyolyse (CK 46 000 U/l am zweiten Hospitalisationstag, Maximalwert: 187 000 U/l) auf die Intensivstation verlegt (Abb. 1).Wir haben nach erneuter Kultivierung (Blut, Tra cheobronchialsekret) das Oseltamivir mit Piperacillin/Tazobactam ergänzt.Nach Intubation, Einlage eines PiCCO®Katheters zum erweiterten hämodynamischen Monitoring und unter forcierter Volumensubstitution sowie hochdosierten Katecholaminen (Noradrenalin, Dobutamin) blieb der Patient in den folgenden 24 Stunden sehr kreislaufinstabil. Als weitere Komplikation der Rhabdomyolyse mit CrushSymptomatik trat ein anurisches Nierenversagen auf. Ein hämodynamisch relevantes Vorhofflimmern/flattern erforderte ausser einer medikaAbbildung 1: CK-Verlauf (Referenz: 20–180 U/l).


CASUISTIQUES 143

mentösen Aufsättigung mit Amiodaron wiederholte Elektrokardioversionen. Zusammenfassend bestand trotz initial oligosymptomatischer InfluenzaBInfektion ein rasch fortschreitender distributiver Schock als Folge einer viralen Myositis mit Rhabdomyolyse und akutem Nierenversagen. Zunächst wurde täglich venovenös hämodialysiert. Nach einem Monat setzte die Diurese wieder ein (Abb. 2).48 Stunden nach Verlegung auf die Intensivstation musste ein schweres Kompartmentsyndrom beider Unterschenkel fasziotomiert werden. Während der gesamten Hospitalisation waren wiederholte operative Débridements notwendig, die zusammen mit den ausgedehnten Muskelnekrosen zum Funktionsverlust beider Unterschenkel führten.

Aggraviert durch die anhaltende systemische Minderperfusion und den langdauernden und hochdosierten Katecholaminbedarf sowie die einwöchige Therapie mit Hydrocortison 200 mg/d traten als weitere Komplikationen eine anämisierende obere gastrointestinale Blutung und ein tiefer sakraler Dekubitus auf.Nach mehreren Wochen Intensivtherapie und Gabe von insgesamt 27 Erythrozytenkonzentraten über diesen Zeitraum stabilisierte sich der Zustand trotz einer schweren critical-illnessPolyneuro und myopathie. Der Patient klarte auf und wurde zunehmend kooperativer.Zwei Tage nach Beendigung der Therapie mit Oseltamivir und Piperacillin/Tazobactam fieberte der Patient wieder auf. Radiologisch zeigte sich eine progrediente Bronchitis/Peribronchitis mit infiltrativen, pneumonischen Lungenveränderungen im rechten Ober und Unterlappen, die erneut antibiotisch empirisch mit Meropenem behandelt wurde (Abb. 3). Am 39. Hospitalisationstag trat eine Lungenblutung im apikalen und posterobasalen Unterlappensegment auf, die nach bronchoskopischer Applikation von Adrenalin sistierte. Eine Biopsie aus einer weisslichen, knorpelartigen Auflagerung im Mittellappen zeigte uniforme und septierte Pilzhyphen, am ehesten einem Aspergillus entsprechend. Im Tracheobronchialsekret wurde bereits vor Auftreten der Lungenblutung einmalig Aspergillus fumigatus kultiviert. Trotz des langen und komplikationsreichen Krankheitsverlaufs konnte der Patient am 45. Hospitalisationstag dekanüliert werden. Er blieb allerdings anhaltend desorientiert und delirant. Die invasive Mykose war auch nach insgesamt 30 Tagen Therapie mit Voriconazol nicht beherrscht mit wieder zunehmender respiratorischer Insuffizienz. Im Einvernehmen mit den Angehörigen erfolgte zunächst eine inhaltliche Therapiebegrenzung und im Verlauf die Umstellung auf eine maximale Komforttherapie. Der Patient verstarb nach wenigen Tagen. Eine Autopsie wurde von den Angehörigen abgelehnt.

Diskussion

Zu den charakteristischen Symptomen einer Influenza infektion zählen Fieber, respiratorische Symptome sowie Myalgien. Die Myalgien sind typischerweise eine Reaktion auf Zytokine, insbesondere TNFα, ohne dass eine direkte virale Infektion der Muskulatur vorliegen muss. Bei Infektionen mit Herpes simplex Virus (HSV), Zytomegalievirus (CMV), EpsteinBarrVirus (EBV) und auch Influenza wurden ausgeprägte Myositiden beschrieben, die in schweren Fällen zu Rhabdomyolyse führen können [1]. Der genaue Pa

Abbildung 2: Nierenfunktion, Flüssigkeitsentzug per Hämodialyse in ml/d,

Urinproduktion in ml/d, Verlauf Kreatininwert (Referenz: 45–84 µmol/l).

Abbildung 3: Verlaufsröntgen Thorax ap liegend.


CASUISTIQUES 144

thomechanismus ist unbekannt, vermutet wird eine direkte Schädigung der Myozyten durch das Eindringen der Viren, die Ausschüttung myotoxischer Substanzen sowie immunologische Phänomene. Eine Myositis bei Influenza infektion ist mit erhöhter Morbidität, insbesondere pulmonalen und renalen Komplikationen, vergesellschaftet. Leichte CKErhöhungen lassen sich in bis zu 35% der Influenzafälle nachweisen, Rhabdomyolysen mit CKWerten über 10 000 U/l erleiden jedoch nur etwa 1% der Patienten [2]. Eine Muskelbeteiligung ist bei Infektionen mit Influenza B deutlich häufiger als mit Influenza A. Die meisten publizierten Fälle betreffen Kinder im Schulalter [3].Im beschriebenen Fall führte die massive Myositis mit Rhabdomyolyse, aggraviert durch die initiale Volumen therapie, zu einem ausgeprägten Ödem der Unterschenkelmuskulatur mit einem Kompartmentsyndrom sowie zu einer CrushSymptomatik mit Nierenversagen. Es bestand ein langandauernder therapierefraktärer, kombiniert septischer und hypovolämer Schock mit Multiorganversagen. Die sich im weiteren Krankheitsverlauf manifestierende und letztendlich letale invasive pulmonale Aspergillose mit Hämoptoe war Ausdruck der anhaltenden Organdysfunktion und der Immunsuppression durch die kritische Erkrankung. Die einwöchige supportive Behandlung des septischen Schocks mit Hydrocortison am Anfang des Aufenthalts auf der Intensivstation hat wahrscheinlich zusätzlich immunsupprimierend gewirkt. Aspergillusarten kommen ubiquitär vor, und deren Sporen werden häufig eingeatmet. Ein Gewebsbefall mit einer invasiven Aspergillose ist äusserst selten. Diese

tritt in erster Linie bei schwer immunsupprimierten Patienten, vor allem bei anhaltender Neutropenie oder nach Organtransplantationen auf. Allerdings wurden in den letzten Jahren auch zunehmend Patienten auf Intensivstationen als Risikogruppe beschrieben.Die Lunge ist der häufigste Manifestationsort einer inva siven Aspergillose, die bei vaskulärer Beteiligung pleuritische Schmerzen aufgrund von Lungeninfarkten sowie Hämoptysen verursachen kann. Bei fehlender Infektkontrolle kann es zu einer Beteiligung des Mediastinums sowie einer hämatogenen Dissemination kommen [4]. Risikogruppen sollten gemäss den Empfehlungen des Bundesamtes für Gesundheit (BAG) konsequent gegen Grippe geimpft werden. Das Influen zaBVirus, das nur für etwa ein Viertel der Influenzainfektionen verantwortlich ist, weist eine geringere Mutationsrate auf als das InfluenzaAVirus. Die entsprechenden Antigene sind in der saisonalen Grippeimpfung enthalten. Dennoch muss auch nach Immunisierung bei typischen Symptomen an eine Influenzainfektion gedacht werden, da gegen InfluenzaBViren gelegentlich ein ungenügender Impfschutz besteht [5, 6].

VerdankungenWir danken Frau Dr. med. M. de Roche, Infektiologie Spital Thun, für die kritische Durchsicht des Manuskripts und dem Institut für Radiologie, Spital Thun, für die Bereitstellung der Röntgenaufnahme.

Disclosure statementDie Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.

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Schlussfolgerungen für die PraxisObwohl der hier vorgestellte Patient letztendlich an einer invasiven pul-

monalen Aspergillose verstarb, war der Auslöser für den komplikations-

reichen Verlauf eine zunächst typisch verlaufende Influenzainfektion.

Diese bleibt eine potentiell lebensbedrohliche Erkrankung, auch für Patien-

ten mit nicht offensichtlichen Risikofaktoren, wie es Pflegeheimbewohner

oder Patienten hohen Alters sind. Im vorliegenden Fall waren es die Adi-

positas, der Nikotinkonsum und die koronare Herzkrankheit [5].

Korrespondenz: Dr. med. Antje Heise Leitende Ärztin Interdisziplinäre Intensivstation, Spital STS AG Thun CH3600 Thun antje.heise[at]spitalstsag.ch


CASUISTIQUES 145

Eine seltene Form einer Kleingefäss-Vaskulopathie

Susac-SyndromLara Chilver-Stainera, Michael Schärera, Markus Schlagera, Renate Engischb, Mathias Sturzeneggera

a Universitätsklinik für Neurologie, Inselspital Bern b Universitätsklinik für Neuroradiologie, Inselspital Bern

Einführung

Multifokale Symptome von Seiten des Hirns, der Augen und des Gehörs lassen besonders bei jüngeren Patienten an eine Multiple Sklerose (MS) denken. Dennoch muss in solchen Situationen immer eine Differentialdiagnose eröffnet werden, die andere entzündliche Ursachen wie zum Beispiel den systemischen Lupus, infektiöse Ursa-chen wie die Borreliose oder Lues und auch Kleinge-fäss-Vaskulopathien, beispielsweise das CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)-Syndrom, Vasku-litiden oder das seltene Susac-Syndrom umfasst. Die Zusatzdiagnostik, besonders die zerebrale MRT, die re-tinale Fluoreszenzangiographie und gegebenenfalls se-rologische Analysen, kann entscheidende Befunde zur definitiven Diagnose liefern.

Fallbeschreibung

Bei einem bislang gesunden 38-jährigen Mann traten rezidivierend passagere Sehstörungen (verzerrte vi su-el le Wahrnehmung und Flackern während 20–30 Mi-nuten), multifokal verteilte Sensibilitäts störungen mit Taubheitsgefühl während jeweils zwei bis drei Mi nuten und im Verlauf Konzentrationsstörungen, leichte Kopfschmerzen und transiente Hörstörungen auf. Bei einer ersten Abklärung in einem Kantonsspital ca. eine Woche nach Symptombeginn zeigten sich bei un-auffälligem somatischem Neurostatus MR-tomogra-phisch multiple punktförmige Diffusionsrestrikti-onen im Sinne kleinster frischer Ischämien im supratentoriellen Marklager und vor allem im Sple-nium des Corpus callosum. Bei unauffälligen gro-ssen und mittleren hirnzuführenden Arterien in der MR-Angiographie wurde zunächst eine kardioem-bolische Genese vermutet.Echokardiographie und Herzrhythmusanalyse waren unauffällig. Auch die breite Zusatzdiagnostik hinsicht-lich seltener Ursachen von disseminierten zerebralen Mikro infarkten wie eine zerebrale Vaskulitis oder En-ze phalitis (u.a. Vaskulitis-Screening, Liquoranalyse), lieferte keine richtungsweisenden Befunde. Bei unauf-fälligem neurovaskulärem Ultraschall und fehlenden Epilepsie-typischen Veränderungen im EEG erfolgte bei anhaltend rezidivierender Symptomatik und Zu-

nahme der Läsionslast in einem Verlaufs-MRT nach ei-ner Woche die Zuweisung in die Klinik für Neurologie des Inselspitals Bern zur weiterführenden Abklärung.Hier zeigte sich immer noch ein unauffälliger soma ti-scher Neurostatus. In der detaillierten neuropsycholo-gischen Testung waren moderate bis schwer wiegende mnestische Defizite betreffend verbales Gedächtnis so-wie diskrete Wortfindungsstörungen auffällig. Wäh-rend der ersten Tage der Hospitalisation traten weiter-hin multifokale, wenige Minuten dauernde Episoden mit Taubheitsgefühl auf, ohne Sensibilitätsstörungen im Intervall.Fehlende vaskuläre Risikofaktoren, eine unauffällige konventionelle zerebrale Angiographie, fehlende hu-morale Entzündungsaktivität, blandes laborchemisches Vaskulitis-Screening, eine unauffällige transösophage-ale Echokardiographie, negative Blutkulturen, ein afe-briler Patient in gutem Allgemeinzustand, unauffällige thorakoabdominale Computertomographie und blan-des PET-CT machten initial in Betracht gezogene Diffe-rentialdiagnosen unwahrscheinlich. Zu diesen gehör-ten unter anderem ein septisch-embolisches Geschehen (u.a. im Rahmen einer Endokarditis), eine Miliartuber-kulose mit isolierter zerebraler Manifestation oder eine systemische Vaskulitis mit zerebraler Beteiligung.Verlaufs-Liquoranalysen zeigten eine zunehmende Schrankenstörung mit Proteinerhöhung (1,3 g/l) und eine diskrete mononukleäre Pleozytose (Zellzahl 9/μl), jedoch keine liquorspezifischen oligoklonalen Banden. Eine erneute MRT des Schädels ergab neben den vorbe-

stehenden punktförmigen Diffusionsrestriktionen neu zahlreiche, punktförmige Kontrastanreicherungen im gesamten Hirnparenchym sowie auch meningeal. Bei durchwegs negativen mikrobiologischen Resultaten in Liquor und Serum erschien letztendlich eine auto-immun-entzündliche Genese am wahrscheinlichsten.Bei einer Kombination von multifokaler ZNS-Sympto-matik, passageren Seh- und Hörstörungen und typi-schem MR-Befund von disseminierten zerebralen Mik-roläsionen mit Affektion des Corpus callosum wurde differentialdiagnostisch ein Susac-Syndrom in Betracht

MR-tomographisch zeigten sich multiple punktförmige Diffusionsrestriktionen im supratentoriellen Marklager und vor allem im Splenium des Corpus callosum.


CASUISTIQUES 146

gezogen (Tab. 1). Dazu passend zeigte sich in der retina-len Fluoreszenzangiographie ein vascular leakage, ohne Okklusionen kleiner retinaler Arteriolen (Abb. 1). Hin-weise für eine cochleäre Affektion lagen gemäss Audio-metrie vorerst nicht vor.Bei klinisch relevanter Beeinträchtigung durch das ge-störte verbale Gedächtnis führten wir eine intravenöse Steroidstosstherapie mit anschliessendem peroralem Ausschleichschema durch und begannen eine Thera-pie mit einem Thrombozytenaggregationshemmer.

Verlauf

Noch während der Ausschleichphase der oralen Steroid-behandlung entwickelte der Patient eine progrediente Gangunsicherheit, Antriebsminderung, Schwindel sowi e erneut transientes Verschwommensehen und multifokale Sensibilitätsstörungen.Klinisch zeigten sich eine deutliche Verschlechterung der kognitiven Funktionen in der orientierenden neu-ropsychologischen Screening-Untersuchung (Montreal cognitive assessement, MOCA: 15 von 30 Punkten) und eine Gangataxie. MR-tomographisch fanden sich mul-tifokale neue kleine kontrastanreichernde Läsionen im gesamten Hirnparenchym, geringer auch leptome-ningeal (Abb. 2), bei stationärer leichter monozytärer Pleozytose im Liquor. Eine MRI-Untersuchung der spi-nalen Achse war unauffällig. Ophthalmologisch zeigte sich im Vergleich zur Untersuchung zwei Wochen zu-vor eine deutlich progrediente retinale Mikroangiopa-thie mit Cottonwool-Herden (kleine retinale Infarkte aufgrund von Verschlüssen kleiner Seitenastarterien). Audiometrisch wurde neu eine leichtgradige Tiefton-perzeptions-Schwerhörigkeit links nachgewiesen.Somit konnte ein Susac-Syndrom mit der klassischen klinischen Trias Encephalopathie, visuelle Symptome und Hörstörung diagnostiziert werden, unterstützt durch die progredienten zerebralen Läsionen im MRI, Mikroinfarkte in typischer Lokalisation (Balken, Hirn-parenchym), progrediente retinale Mikroinfarkte und

Abbildung 1: Fluoreszenangiographie mit capillary leakage (Pfeile = Fluoreszenzextravasate).

Abbildung 2: Schädel-MRI: multifokale punktförmige Kon-

trastanreicherungen im Marklager, kortikal und leptomenin-

geal (Pfeile) in einer T1W-Sequenz (Siemens Avanto 1,5 T,

TR 663, TE 17; 5 mm Schichtdicke, 0,1 mmol/kg Gadovist® 1,0

[Bayer Schweiz AG, Zürich]).

Tabelle 1: Susac-Syndrom: wegweisende Zusatz-untersuchungen und typische Befunde [2, 3].

Schädel-MRI Multifokale kleine Läsionen mit Diffusions-restriktion (akut) und KM-Enhancement

– im Balken: mit «snowballs» (FLAIR), «black holes» (T1, chronisch)

– im Marklager: periventrikulär, zerebellär, subkortikal

– in der grauen Substanz: Kortex, Thalamus, Basalganglien

Leptomeningeale KM-Anreicherungen

Retinale Fluores-zenzangiographie

Verschlüsse retinaler Arterienäste

Fluoreszenzextravasate (capillary leakage)

Audiometrie Sensorineuronale Hörminderung, vor wie-gend für tiefe Frequenzen

KM = Kontrastmittel; FLAIR = fluid-attenuated inversion recovery.


CASUISTIQUES 147

Tieftonperzeptions-Schwerhörigkeit. Anti-Endothel-An-tikörper waren beim Patienten nicht nachweisbar.Unter einer erneuten Steroidstosstherapie (Solu-Med-rol® 1000 mg/d i.v. über fünf Tage) zeigte sich eine deut-liche Besserung betreffend Antrieb und Gangataxie. Hingegen persistierte eine unspezifische kognitive Leis-tungsminderung auch bedingt durch eine Antriebs-minderung, erhöhte Ermüdbarkeit und einge-schränkte Belastbarkeit. Gemäss Literaturempfehlung [1] planten wir ein sehr langsames Steroid-Ausschleich-schema über ein Jahr sowie eine Therapie mit monat-lichen intra venösen Immunglobulinen (IVIG). In An-betracht der Verschlechterung nach raschem Ausschleichen der ersten Steroidtherapie, des guten Ansprechens auf den erneuten Steroidstoss und der Stabilisierung unter monat lichen IVIG-Zyklen im Ver-lauf wurde primär auf eine zusätzliche immunsup-pressive Therapie (z.B. mit Cyclophosphamid oder My-cophenolat mofetil) verzichtet. Nach fünf Monaten zeigte der Patient klinisch eine deutliche Verbesserung mit nur noch leichter Ermüdbarkeit bei geistigen oder körperlichen Aktivitäten. Ein MRT des Schädels zeigte in der T1-gewichteten Sequenz sogenannte «black holes» im Balken (Abb. 3). In der Retinauntersuchung waren die Cottonwool Läsionen deutlich grös sen-regredient.Ein halbes Jahr nach Erstdiagnose erlitt der Patient einen erneuten Krankheitsschub mit transienten Seh-störungen und Abgeschlagenheit. MR-tomographisch zeigte sich eine Zunahme der multiplen punktförmi-gen zerebralen Kontrastmittelanreicherungen als Aus-

druck einer gestörten Blut-Hirn-Schranke sowie ein deutliches leptomeningeales Enhancement, so dass ein fünftägiger Solu-Medrol® (Methylprednisolon)-Stoss (500 mg/d i.v.) mit Eska lation (1000 mg/d über drei Tage) bei erneutem Auftreten der visuellen Prob-leme nach einer Woche durchgeführt wurde. Im An-schluss wurden eine perorale Steroidtherapie (sehr langsames Ausschleichschema) und monatliche IVIG-Infusionen beibehalten und eine im munsuppressive Therapie mit Mycophenolat mofetil begonnen. Dieses musste aufgrund einer Thrombopenie passager pau-siert, konnte aber im Verlauf bis auf 1,5 g/d aufdosiert werden ohne relevante hämatotoxische Nebenwirkun-gen. Eine audiometrische Verlaufskontrolle ergab eine linksseitige Norm akusis bei rechtsseitig diskreter Per-zeptionsschwerhörigkeit; der ophthalmologische Be-fund war stabil.Der klinische Verlauf in den folgenden Monaten war stabil mit nur noch seltenen kurzen visuellen Phäno-menen, jedoch rascher Erschöpfbarkeit und Antriebs-minderung. Eine Fluoreszenzangiographie ca. fünf Mo-nate nach dem Schubereignis zeigte keine retinalen Gefässverschlüsse oder Lecks mehr.Etwa ein Jahr nach Erstdiagnose kam es unter der eta-blierten Immuntherapie zu einem neuerlichen Schub mit passagerer Sehstörung im rechten Gesichtsfeld («leuchtender Wurm» über 30 Minuten), holokraniel-len dumpfen Kopfschmerzen und emotionaler Labili-tät. Bildgebend bestätigte sich erneute Krankheitsakti-vität mit einzelnen flauen Kontrastanreicherungen im Hirnparenchym und leptomeningeal. Eine erneute in-travenöse Solu-Medrol®-Stosstherapie wurde erfolg-reich durchgeführt.

Kommentar

Das Susac-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der kleinsten Blutgefässe des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohrs. Seit der Erstbeschreibung 1979 durch John Susac wurden bis 2013 ca. 300 Fälle publiziert [4]. Typische Patienten sind Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren, seltener können auch Männer und ältere oder jüngere Menschen betroffen sein. Die typische klinische Trias mit subakuter ZNS-Symptomatik (multifo kale Enzephalopathie, kognitive Symptome, Verhal tens änderung, Ataxie, Kopfschmerzen usw.), Seh-stö rungen (retinale Arterienastverschlüsse) und Hör-minderung (Schallempfindungs-Schwerhörigkeit) ist zu Beginn nur selten vorhanden (Tab. 2). Die genaue Patho physiologie ist nicht bekannt, jedoch wird eine immunvermittelte Endotheliopathie angenommen, welche die Mikrogefässe von Hirn, Retina und Innen-ohr betrifft und zu Gefässokklussionen führt. Kürzlich

Abbildung 3: Verlaufs-Schädel-MRI: in der T1-gewichteten

Sequenz «black holes» (Pfeil) im Balken (Siemens Avanto

1,5 T, TR 1720, TE 2,92; 1,0 mm Schichtdicke).


CASUISTIQUES 148

wurden Anti-Endothel-Antikörper bei bis zu 25% der Susac-Patienten nachgewiesen; die pathophysiologi-sche und diagnostische Bedeutung ist jedoch noch of-fen [5]. Schädel-MRI, retinale Fluoreszenzangiographie und Audiometrie gelten als entscheidende Zusatzdia-gnostik und können auch subklinische Pathologien zeigen (typische Befunde Tab. 1). Weitere Zusatz-diagnostik dient dem Ausschluss von Differentialdia-gnosen wie zum Beispiel demyelinisierenden ZNS- Erkrankungen (z.B. Multiple Sklerose), anderen zerebrovaskulären Erkan kungen oder infektiösen ZNS-Erkrankungen (Tab. 3).Die Therapieempfehlungen basieren wegen der Selten-heit der Erkrankung auf kleineren Fallserien sowie auf-grund klinischer und histologischer Gemeinsamkeiten auf denen der Behandlung der juvenilen Dermatomyo-sitis [2]. Im Vordergrund steht eine frühzeitige multi-valente Immuntherapie mit Steroiden, Immunglobu-

linen, Cyclophosphamid (bei schweren Verläufen) oder Mycophenolat mofetil und einer Thrombozytenaggre-gationshemmung mit Acetylsalicylsäure [1, 4, 6]. Nach der akuten Phase sollte die immunsuppressive Thera-pie ausreichend lange erfolgen (z.B. orale Steroidthera-pie bei langsamem Ausschleichen bis zu 2,5 Jahre, da es dann meist zu einem Abklingen der Krankheitsaktivi-tät kommt). Der Verlauf ist variabel, es wurden mono-phasische, schubförmig-remittierende Formen sowie chronische Verläufe beschrieben.

Fazit

– Aufgrund der variablen klinischen Präsentation, die sich zu Beginn oft ohne das Vollbild der Trias subakute ZNS-Symptomatik, Retinaarterienastver-schlüsse (branch retinal artery occlusion, BRAO) und Hörminderung zeigt, ist eine Frühdia gnose des Susac-Syndroms meist schwierig.

– Die rechtzeitige Diagnosestellung und adäquate Therapie, die sich zum Beispiel wesentlich von der MS-Therapie unterscheidet, ist jedoch entscheidend. Bei frühzeitigem Therapiebeginn ist die Prognose gut. Ansons ten hinterlassen die progredienten Ge-fässverschlüsse irreversible Folgen. Kliniker verschie-dener Fachrichtungen sollten diese seltene Erkran-kung in die erweiterte Differentialdiagnose einer Vielzahl neurologischer, psychiatrischer, ophthalmo-logischer und otologischer Krankheiten einbeziehen.

VerdankungWir danken den Universitätskliniken für Neuroradiologie (Direktor Prof. Dr. med. J. Gralla) und für Ophthalmologie (Prof. Dr. Dr. Sebastian Wolf) des Inselspitals für das Bildmaterial.Informed consent des Patienten vorhanden.


Literatur 1 Rennebohm RM, Susac JO. Treatment of Susac’s syndrome. Journal

of the neurological sciences. 2007;257(1–2):215–20. 2 Dörr J, Jarius S, Wildemann B, Ringelstein E, Schwindt W, Deppe M,

et al. Susac-Syndrom. Der Nervenarzt. 2011;82[10]:1250–63.3 Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac’s Syndrome-

update. J Neurol Sci. 2010; 15;299(1–2):86–91.4 Dorr J, Krautwald S, Wildemann B, Jarius S, Ringelstein M, Duning

T, et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nature reviews Neurology. 2013;9[6]:307–16. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82. PubMed PMID: 23628737.

5 Jarius S, Kleffner I, Dorr JM, Sastre-Garriga J, Illes Z, Eggenberger E, et al. Clinical, paraclinical and serological findings in Susac syn-drome: an international multicenter study. Journal of neuroin-flammation. 2014;11:46. doi: 10.1186/1742-2094-11-46. PubMed PMID: 24606999; PubMed Central PMCID: PMC3995917.

6 Klein M, Illies T, Georgi S, Rosenkranz T, Terborg C. Aggressive Im-muntherapie beim Susac-Syndrom. Der Nervenarzt. 2009;80[12]:1502–5.

Tabelle 3: Wichtige Differentialdiagnosen des Susac- Syndroms.

Demyelinisierende ZNS-Erkrankungen

Multiple Sklerose, ADEM1

Zerebrovaskuläre Erkrankungen Hirninfarkte, TIA, CADASIL2

Vaskulitis, Kollagenosen primäre ZNS-Vasku litis, systemischer Lupus erythematodes

Andere Autoimmunkrankheiten

Infektiöse Erkrankungen Neurotuberkulose, Neuro-lues, Neuro borreliose, virale Enze phalitis

Malignome ZNS-Lymphome

Andere Mitochondriopathien (MELAS3)

1 Akute disseminierte/demyelinisierende Enzephalomyelitis 2 Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts

and leukoencephalopathy 3 Mitochondrial myopathy, encephalomyopathy, lactic acidosis,

and stroke-like episodes

Korrespondenz: Dr. med. Lara Chilver-Stainer FMH Neurologie Oberärztin Akutbettenstation Universitätsklinik für Neurologie Inselspital CH-3010 Bern Lara.Chilver-Stainer [at]insel.ch

Tabelle 2: Klinische Manifestationen des Susac-Syndroms.

ZNS/Leptomeningen Kopfschmerzen

Kognitive Einschränkungen (Gedächtnis, Aufmerksamkeit), Verhaltensstörungen

Fokal-neurologische Symptome: zentrale Sensibilitätsstörungen, Paresen, Ataxie, Okulomotorikstörung

Epileptische Anfälle

Auge Gesichtsfeldstörungen (irreguläre, fleckförmige Skotome)

Flimmerskotome, Lichtblitze, Verschwommensehen

Ohr Hörminderung, Tinnitus


CASUISTIQUES 149

Eine (fast) vergessene Indikation

Therapeutische Lymphographie bei LymphfistelMichael Möddela, Ingrid Schullera, Waldemar Hoschb

a Nephrologische Abteilung, Klinik Im Park, Zürich; b Radiologie und Neuroradiologie, Klinik Im Park, Zürich

Fallbeschreibung

Ein 57-jähriger Patient musste sich aufgrund eines Hypernephroms (TNM-Stadium: pT1a (5), L0, V0, Pn0, G1, R0) einer linksseitigen Nephrektomie mit radikaler Lymphadenektomie unterziehen. Am dritten postope-rativen Tag förderte eine abdominelle Drainage mil-chig-lachsfarbenes Sekret (Abb. 1). Die triglycerid- und cholesterinhaltige Flüssigkeit wurde im Rahmen einer diagnostischen Punktion als Lymphe identifiziert und erhärtete damit den Verdacht auf eine perioperative Verletzung des abdominellen Lymphsystems. Mit Kür-zen der abdominellen Drainage nahm die geförderte Se-kretmenge ab und die Drainage wurde gezogen. Im weiteren Verlauf kam es jedoch zu einem manifesten chylösen As zites, so dass von einer persistierenden ab-dominellen Lymphfistel ausgegangen werden musste. Bei der nachfolgenden abdominellen Punktion ent-leerten sich vier Liter chylöse Flüssigkeit. Da der kon-servative Behandlungsansatz mit einer parenteralen Ernährung auch nach zwei Wochen nicht zielführend

war und sich täglich mindestens 500 ml Lymphflüssig-keit in die Peritonealhöhle entleerten, wurde die Indi-kation zu einer diagnostischen und therapeutischen Lymphographie gestellt.

Lymphographie und CT-gesteuerte Sklerotherapie

Die Lymphangiographie wurde in standardisierter Technik [1, 2] durchgeführt: Etwa 1 ml einer 1:3-Mi-schung von Patentblau und Lokalanästhetikum wur-den in den 1. bis 3. Interdigitalraum des linken Fusses injiziert, um die Lymphgefässe zu markieren. Nach der Injektion des Lokalanästhetikums wurde auf dem Fussrücken mit der Präparation der Lymphgefässe pro-ximal des ersten Tarsometatarsalgelenks begonnen. Das prominenteste Lymphgefäss wurde punktiert und ca. 10 ml Lipiodol® injiziert (Abb. 2). Die Verteilung des Lipiodols® entlang des Lymphsystems von Bein, Leiste und Becken wurde fluoroskopisch auf dem Angiogra-phietisch überwacht (Abb. 3). Der Übertritt des Lipio-

Abbildung 1: Chylöser Aszites in abdomineller Drainage.

Abbildung 2: A: Präparation eines mit Patentblau markierten Lymphgefässes unter

Lokalanästhesie (Pfeil). B: Anschliessend Kanüllierung des Lymphgefässes mittels einer

Lymphographienadel (27G) und Fixierung mit Fadenmaterial.

A B


CASUISTIQUES 150

dols® vom Lymphsystem in die Peritonealhöhle wurde auf Höhe des linken Nierenhilus als Lymph fistel und als Ursache des chylösen Aszites identifiziert. Am Fol-getag erfolgte die Durchführung einer Nativ-CT-Unter-suchung für die anschliessende Sklerotherapie. Die Lymphfistel wurde auch CT-morphologisch gesichert und mit dem flouroskopischen Befund korreliert (Abb. 4). Im Rahmen der Sklerotherapie wurde die In-jektionsnadel so nah wie möglich an die Lymphfistel herangeführt. Nach Sicherung der zu erwartenden Verteilung mittels Kontrastmittel sowie nach Gabe von Lokalanästhetikum wurde die Fistel mit 7 ml 95% Ethanol sklerosiert.

Verlauf

Bereits am Folgetag kam die Lymphsekretion durch diese interventionellen Massnahmen nachhaltig zum Stillstand. Auch vier Wochen post interventionem war in der sonographischen Kontrolluntersuchung keine abdominelle Flüssigkeit mehr nachweisbar.

Diskussion

Die therapeutische Lymphographie ist ein wertvolles interventionelles Verfahren mit einer niedrigen Kom-plikationsrate. Die Lymphographie wird heute nur

Abbildung 3: Kontrastierung der Lymphgefässe

nach Injektion von Lipiodol®.

Abbildung 4: Kontrastierung der retroperitonealen Lymphbahnen mittels Lipiodol® (Pfeilspitzen).

Der Kontrastmittelstopp links retroperitoneal (Pfeil) entspricht der Lymphfistel und dem Lymphaustritt in die Peritonealhöhle.

A: Projektionsradiographie. B: und C: CT-Rekonstruktion. C: Punktion der Fistel zwecks Sklerosierung mit 95%igem Ethanol.

A B

C


CASUISTIQUES 151

noch für wenige Fragestellungen angewandt. Sie ist vor allem indiziert bei Lymphabflussstörungen wie dem chylösen Aszites oder Pleuraerguss, oder bei einer Lymphozele als Folge traumatischer oder iatrogener Verletzungen von grösseren Lymphbahnen [1–3]. Da sie nur noch selten durchgeführt wird, sind nur noch we-nige Untersucher mit der Technik der Präparation und Punktion des Lymphgefässes vertraut.Der therapeutische Erfolg einer Lymphographie beim Verschluss einer Fistel ist abhängig vom Volumen der sezernierten Lymphflüssigkeit. Der Erfolg ist am gröss-ten (ca. 70%), wenn 500 ml Lymphe/Tag nicht über-schritten werden. Bei einem Volumen von >500 ml/Tag, stellt sich der Erfolg nur in ca. 35% der Fälle ein [4, 5], weshalb die Massnahme von parenteraler Ernäh-

rung flankiert werden sollte. Bei Fisteln mit hohem Se-kretionsvolumen kann die zusätzliche CT-gesteuerte Sklerosetherapie zu einer deutlichen Verbesserung des Therapieerfolgs führen [6]. Sollte sich jedoch trotz der Kombination beider inter-ventioneller Verfahren kein Therapieerfolg einstellen, so liefert dieses Verfahren dem Chirurgen zumindest im diagnostischen Sinn sehr wichtige präoperative In-formationen über die Lokalisation, in der eine Ligatur des betroffenen Lymphgefässes zu erfolgen hat.


Literatur1 Müller K-H,G. Lymphographie: Anatomie, Technik, Diagnostik.

1. Ausgabe, Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg 1979.2 Kauffmann GW, Rau WS, Roeren T, Sartor K. Röntgenfibel:

Praktische Anleitung für Eingriffe in der Röntgendiagnostik und interventionellen Radiologie. 2. Ausgabe, Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg 1995.

3 Guermazi A, Brice P, Hennequin C, Sarfati E. Lymphography: an old technique retains its usefulness. Radiographics. 2003;23:1541–60.

4 Gruber-Rouh T, Naguib NN, Lehnert T, Harth M, et al. Direct lymphangiography as treatment option of lymphatic leakage: indications, outcomes and role in patient’s management. Eur J Radiol. 2014 Dec;83(12):2167–71.

5 Kos S, Haueisen H, Lachmund U, Roeren T. Lymphography: forgotten tool or rising star in the diagnosis and therapy of post-operative lymphatic vessel leakage. Cardiovasc Intervent Radiol. 2007;30(5):968–73.

6 Kortes N, Radeleff B, Sommer CM, et al. Therapeutic lymphangio-graphy and CT-guided sclerotherapy for the treatment of refractory lymphatic leakage. J Vasc Interv Radiol. 2014 Jan;25(1):127–32.

Schlussfolgerungen für die Praxis

• Bei traumatischer Lymphfistel ist die Lymphographie ein sehr wertvolles

interventionelles Verfahren mit einer niedrigen Komplikationsrate.

• Der therapeutische Erfolg einer Lymphographie beim Verschluss einer

Fistel ist abhängig vom Volumen der sezernierten Lymphflüssigkeit.

• Die Behandlung von Fisteln mit einem hohen Sekretionsvolumen kann

die zusätzliche CT-gesteuerte Sklerosetherapie erforderlich machen.

• Sollte sich trotzdem kein Therapieerfolg einstellen, so liefert die Lym-

phographie dem Chirurgen zumindest wertvolle diagnostische Informa-

tionen über die Lokalisation, in der die Ligatur des betroffenen Lymph-

gefässes zu erfolgen hat.

Korrespondenz: Prof. Dr. med. Waldemar P. Hosch Zentrum Radiologie und Neuroradiologie Klinik Im Park Seestrasse 220 CH-8027 Zürich waldemar.hosch[at] hirslanden.ch


COUP D’ŒIL 152

Non- oder Malrotation des Magen-Darm-Traktes

Linksseitige Unterbauchschmerzen – nicht immer eine DivertikulitisLaurence Klenka, Eike Piechowiakb, Barbara Brelab, Christiane Lippeckc, Antje Lechleiterc, Beat Lehmanna

a Universitäres Notfallzentrum, Inselspital Bernb Universitätsinstitut für Diagnostische, Interventionelle und Pädiatrische Radiologie, Inselspital Bernc Chirurgische Klinik, Spitalnetz Bern Tiefenau

Fallbeschreibung

Ein 53-jähriger Patient wurde uns aus einem Regional-spital zugewiesen mit heftigen linksseitigen Unter-bauchschmerzen, Nausea ohne Erbrechen sowie Hypo-tonie und Kaltschweissigkeit, die perakut drei Stunden vor Hospitalisation aufgetreten waren. In der Vor-geschichte des Patienten findet sich eine koronare 1-Gefäss-Erkrankung mit einem Herzinfarkt (NSTEMI) vor elf Jahren mit anamnestisch damals ähnlicher Kli-nik. In der Überwachung im Regionalspital zeigte sich zudem ein AV-Block II Typ Wenckebach mit einer Bra-dykardie von minimal 44/min, weswegen einmalig 0,5 mg Atropin i.v. verabreicht wurde. Aufgrund der kardialen Vorgeschichte und der Rhythmusstörung Zuweisung des Patienten ans Zentrumsspital. Klinisch präsentierte sich ein schmerzgeplagter, afe-briler Patient. Die Vitalparameter waren unauffällig

(BD 113/68 mm Hg, Puls 62/min). Das Abdomen war dif-fus druckdolent, jedoch ohne Peritonismus. Die Darm-geräusche waren in allen Quadranten unauffällig. Das Murphy-Zeichen war negativ und die Flanken beidseits ohne Klopfdolenz.Die Laboranalyse zeigte ein CRP von 4 mg/l (Norm <5 mg/l) und eine Leukozytose von 16,3 G/l (Norm <10,5 G/l) mit einer Linksverschiebung von 22% (Norm <18%); der Urinstatus inklusive Sediment war unauffällig.Das CT Abdomen mit Kontrastmittel (KM) konnte freie Flüssigkeit und freie Luft ausschliessen, es fand sich keine abdominelle Lymphadenopathie oder Divertiku-litis. Als Zufallsbefund fiel eine inhomogen kontrast-mittelaufnehmende weichteildichte Raumforderung am dorsalen Oberpol der rechten Niere auf, verdächtig auf ein Nierenzellkarzinom oder Onkozytom. Ein Kor-relat für die Klinik fand sich vorerst nicht.

Abbildung 1: Ultraschall Appendix längs (A) und quer (B).

A B

Korrespondenz: Dr. med. Laurence Klenk Universitätsspital Bern, Inselspital Freiburgstrasse CH-3010 Bern laurence.klenk[at]insel.ch


COUP D’ŒIL 153

Am Folgemorgen wurde eine «point-of-care»-Abdo-mensonographie vorgenommen. Am Punctum maxi-mum des Schmerzes im linken Unterbauch stellte sich eine kokardenförmige Struktur dar mit umgebender Fettgewebsalteration (Abb. 1). Erneut wurde das CT Ab-domen mit i.v. KM beurteilt, und es konnte eine im lin-ken Mittelbauch zur Darstellung kommende blind en-dende tubuläre Struktur parakolisch links mit einem Durchmesser von ca. 14 mm bestätigt werden, verein-bar mit einer linksseitigen Appendizitis. Es fand sich das Bild einer kompletten Malrotation mit linksseiti-gem Coecum (Abb. 2). Der Patient wurde zeitnah den Kollegen der Viszeral-chirurgie vorgestellt und zur operativen Versorgung (laparoskopische Appendektomie) übernommen (Abb. 3). Im Operationsresektat konnte eine ulzero-phlegmonöse Appendizitis mit Periappendizitis ohne Hinweise für Dysplasie oder Malignität gefunden wer-den (Abb. 4). Der weitere Verlauf gestaltete sich komplika tionslos. Die Entlassung ins häusliche Umfeld erfolgte nach 24-stündiger Hospitalisation.

Diskussion

Die Strukturen des Mitteldarmes gehen in der embry-onalen Entwicklung aus der Nabelschleife hervor. Bei Rückkehr des Mitteldarmes aus dem physiologischen Nabelbruch (Auftreibung der Nabelschnur) in die Ab-dominalhöhle in der zehnten Embryonalwoche voll-zieht die Nabelschleife üblicherweise eine Drehung von 270° im Uhrzeigersinn um die Achse der Arteria mesenterica superior.Im obengenannten Fallbeispiel liegt eine Nonrotation vor. Hierbei gelangt bei abnorm schlaffem Nabelring der Dünndarm ohne die physiologische Rotation in die Bauchhöhle zurück. Der Dünndarm liegt überwiegend rechts, das in sich gedoppelte Kolon links von der Mittel-linie (Abb. 5). Üblicherweise werden Darm-Nonrotationen und -Mal-rotationen vor vollendetem erstem Lebensjahr diag-nostiziert, klassischerweise als Volvulus. Die Inzidenz einer symptomatischen Malrotation/Nonrotation liegt gemäss Literatur in bis zu 80% im ersten Lebensmonat und bis zu 90% im ersten Lebensjahr [1–4]. Die in der Kindheit nicht diagnostizierten Darm-Malrotationen führen bei der Mehrheit der Erwachsenen nicht mehr zu Symptomen [1], weshalb über die Inzidenz von Darm-Nonrotationen oder -Malrotationen beim asym-ptomatischen Erwachsenen nur spekuliert werden kann.Differentialdiagnostisch ist für den linkseitigen Unter-bauchschmerz neben der akuten Sigmadivertikulitis (Erwachsene) bei der Frau eine gynäkologische Affek-

Abbildung 2: CT Abdomen mit i.v. Kontrastmittel.

Abbildung 3: Intraoperativer Befund.

Abbildung 4: Mikroskopischer Befund der ulzero-phlegmonösen Appendizitis.

Foto: Institut für Pathologie, Universität Bern.


COUP D’ŒIL 154

Abbildung 5: Darm-Nonrotation.

Abbildung aus: Stolte M, Rüschoff J, Klöppel G. Pathologie 3. Aufl. 2013, Verdauungs-

trakt und Peritoneum. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2013. Abbildung um ge-

zeichnet nach Louw [Louw JH (1976). Embryology and developmental anomalies of the

small and large intestines. In: Bockus HL (Hrsg.). Gastroenterology, 3. Aufl. Bd 2.

Saunder s, Philadelphia]. Mit freundlicher Genehmigung des Autors und des Verlags.

tion (rupturierte, eingeblutete Zyste, Extrauterin gravi-dität) in Betracht zu ziehen. Weiter ist die hier beschrie-bene linksseitige Appendizitis sowie, ebenfalls selten, die Appendizitis epiploica in die Differentialdiagnose einzubeziehen.

Schlussfolgerungen

Dieser Fall illustriert den hohen Stellenwert der «point-of-care»-Sonographie bei der Abklärung akuter Abdo-minalschmerzen. Diese erlaubt eine fokussierte Beur-teilung sowohl akut lebensbedrohlicher Pathologien (z.B. rupturiertes Bauchaortenaneurysma, Extrauterin-gravidität) wie auch anderer klinisch relevanter Patho-logien (insbesondere Appendizitis, Cholezystitis, Di-vertikulitis, Urolithiasis usw.).


Literatur– Medizinische Embryologie / Thomas W. Sadler – Übersetzung

Ulrich Drews / Thieme Verlag.1 Filston HC, Kirks DR. Malrotation - the ubiquitous anomaly.

J Pediatr Surg. 1981;16(4 Suppl 1):614–20.2 von Flüe M, Herzog U, Ackermann C, Tondelli P, Harder F. Acute

and chronic presentation of intenstinal nonrotation in adults. Dis Colon Rectum. 1994;37:192–8.

3 Gamblin TC, Stephens RE, Johnson RK, Rothwell M. Adult Malrota-tion: A Case Report and Review of the Literature. Current Surgery. 2003;(60)5.

4 Kapfer SA, Rappold JF. Intestinal Malrotation – Not Just the Pediatric Surgeon’s Problem. J American College of Surgeons. 2004;(199)4:628–35.

5 Stolte M, Rüschoff J und Klöppel G. Pathologie 3. Aufl. 2013, Verdau-ungstrakt und Peritoneum. DOI 10.1007/978-3-642-02322-4_22. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2013. Abbildung umgezeichnet nach Louw [Louw JH (1976) Embryology and developmental anomalies of the small and large intestines. In: Bockus HL (Hrsg) Gastroenterology, 3. Aufl. Bd 2. Saunders, Philadelphia].


Swiss Medical Forum 6/2016 · A. E. Minder, H. Zulewski 130 Thyroïdites Le terme «thyroïdite»...

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