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Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS): descrizione di un caso clinico Antonio Marchesini, Silvia Sbarbati, *Gianfranco D’angelo, *Elisabetta Fabiani Clinica Pediatrica, Università politecnica delle Marche, Ospedale Pediatrico Salesi - Ancona *Medicina e Chirurgia di Accettazione ed Urgenza Pediatrica Ospedale Pediatrico Salesi - Ancona Introduzione : La SSSS è una rara epidermolisi acuta più frequente in età pediatrica. E’ causata da stafilococchi produttori delle tossine epidermolitiche ETA-ETB che determinano il distacco dello strato superficiale dell’epidermide. La malattia insorge dopo pochi giorni da un’ infezione stafilococcica cutanea, rinofaringea, congiuntivale o auricolare. Inizialmente si ha la comparsa di un rash eritematoso diffuso spesso accompagnato da febbre e malessere. Sulla cute eritrodermica si formano vescicole essudanti. Successivamente si verifica una desquamazione diffusa, più accentuata in sede periorifiziale periorale, perioculare, del condotto uditivo e perianale. Il segno di Nikolsky è positivo. Il paziente può andare incontro a gravi alterazioni idro-elettrolitiche e sepsi. La diagnosi è clinica e può essere confermata dall’isolamento di S. Aureus dal sito di infezione primaria. Gli esami colturali delle aree cutanee interessate sono negativi. Nei casi dubbi la biopsia cutanea può dimostrare la separazione dell’epidermide a livello dello strato granuloso. La terapia prevede la reidratazione endovenosa, la medicazione delle lesioni cutanee ed antibiotici per via parenterale (vancomicina, teicoplanina, nafcillina o oxacillina), mentre i corticosteroidi vanno evitati per il loro effetto immunosoppressivo. La mortalità nella popolazione pediatrica è dell’1-5% (1,2). Caso clinico : F.G. maschio di 20 mesi si presenta presso il PS con eritrodermia cutanea diffusa e aree di parziale esfoliazione della piramide nasale, dei padiglioni auricolari e delle regioni periorale e perianale (figura 1.2.3). Quattro giorni prima del ricovero insorgenza di distermia, malessere ed iperemia cutanea diffusa a tutto l’ambito corporeo associati al riscontro di zaffi di essudato purulento a livello tonsillare per cui, nel sospetto di scarlattina, è stata avviata dal Curante terapia con amoxicillina-ac.clavulanico. Successivamente, vista la persistenza dell’eritrodermia diffusa e la comparsa delle suddette aree di desquamazione periorifiziale, dopo consulenza dermatologica, il paziente è stato ricoverato nel sospetto di SSSS. Avviata reidratazione endovenosa e terapia con Vancomicina si è assistito ad un progressivo miglioramento del quadro clinico. La diagnosi è stata poi confermata dalla positività del tampone nasale per S. Aureus meticillino-sensibile. Bibliografia: 1) M. Blyth, C. Estela, A. E.R. Young. Severe staphylococcal scalded skin syndrome in children. Science Direct 2008; 98-103. 2) Nelson, Textbook of Pediatrics 18th ed. Conclusioni: la SSSS è una rara affezione difficilmente diagnosticabile nelle fasi iniziali di malattia. Nella diagnostica differenziale rientrano la Toxin Shock Syndrome, la scarlattina, l’impetigine, l’ipersensibilità a farmaci, alcuni esantemi virali, l’epidermolisi bollosa il pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, la sindrome di Stevens-Johnson e la Necrolisi Epidermica Tossica (NET). Nella NET, a differenza della SSSS, c’è coinvolgimento delle mucose e la biopsia cutanea evidenzia la separazione completa dell’epidermide dal derma. La collaborazione tra pediatra e dermatologo consente sia la diagnosi precoce sia il tempestivo avvio della terapia evitando, così, le complicanze potenzialmente fatali della malattia. Figura 1 Figura 2 Figura 3

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Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS):

descrizione di un caso clinico AntonioMarchesini,SilviaSbarbati,*GianfrancoD’angelo,*ElisabettaFabiani

ClinicaPediatrica,UniversitàpolitecnicadelleMarche,OspedalePediatricoSalesi-Ancona*MedicinaeChirurgiadiAccettazioneedUrgenzaPediatricaOspedalePediatricoSalesi-Ancona

Introduzione: La SSSS è una rara epidermolisi acuta più frequente in età pediatrica. E’ causata dastafilococchi produttori delle tossine epidermolitiche ETA-ETB che determinano il distacco dello stratosuperficiale dell’epidermide. La malattia insorge dopo pochi giorni da un’ infezione stafilococcicacutanea,rinofaringea,congiuntivaleoauricolare. Inizialmentesihalacomparsadiunrasheritematosodiffuso spesso accompagnato da febbre e malessere. Sulla cute eritrodermica si formano vescicoleessudanti. Successivamente si verificaunadesquamazionediffusa,piùaccentuata in sedeperiorifizialeperiorale,perioculare,del condottouditivoeperianale. Il segnodiNikolskyèpositivo. Il pazientepuòandare incontro a gravi alterazioni idro-elettrolitiche e sepsi. La diagnosi è clinica e può essereconfermata dall’isolamento di S. Aureus dal sito di infezione primaria. Gli esami colturali delle areecutanee interessate sono negativi. Nei casi dubbi la biopsia cutanea può dimostrare la separazionedell’epidermide a livello dello strato granuloso. La terapia prevede la reidratazione endovenosa, lamedicazionedellelesionicutaneeedantibioticiperviaparenterale(vancomicina,teicoplanina,nafcillinaooxacillina),mentre i corticosteroidi vannoevitatiper il loroeffetto immunosoppressivo. Lamortalitànellapopolazionepediatricaèdell’1-5%(1,2).

Casoclinico:F.G.maschiodi20mesisipresentapressoilPSconeritrodermiacutaneadiffusaeareediparzialeesfoliazionedellapiramidenasale,deipadiglioniauricolariedelleregioniperioraleeperianale(figura1.2.3).Quattrogiorniprimadelricoveroinsorgenzadidistermia,malessereediperemiacutaneadiffusaatuttol’ambitocorporeoassociatialriscontrodizaffidiessudatopurulentoalivellotonsillarepercui, nel sospetto di scarlattina, è stata avviata dal Curante terapia con amoxicillina-ac.clavulanico.Successivamente, vista la persistenza dell’eritrodermia diffusa e la comparsa delle suddette aree didesquamazioneperiorifiziale,dopoconsulenzadermatologica,ilpazienteèstatoricoveratonelsospettodi SSSS. Avviata reidratazione endovenosa e terapia con Vancomicina si è assistito ad un progressivomiglioramentodelquadroclinico.LadiagnosièstatapoiconfermatadallapositivitàdeltamponenasaleperS.Aureusmeticillino-sensibile.

Bibliografia:1)M.Blyth,C.Estela,A.E.R.Young.Severestaphylococcalscaldedskinsyndromeinchildren.ScienceDirect2008;98-103.2)Nelson,TextbookofPediatrics18thed.

Conclusioni: laSSSSèunararaaffezionedifficilmentediagnosticabilenellefasi inizialidimalattia.NelladiagnosticadifferenzialerientranolaToxinShockSyndrome,lascarlattina,l’impetigine,l’ipersensibilitàafarmaci, alcuni esantemi virali, l’epidermolisi bollosa il pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, lasindromediStevens-JohnsonelaNecrolisiEpidermicaTossica(NET).NellaNET,adifferenzadellaSSSS,c’ècoinvolgimentodellemucoseelabiopsiacutaneaevidenzialaseparazionecompletadell’epidermidedal derma. La collaborazione tra pediatra e dermatologo consente sia la diagnosi precoce sia iltempestivoavviodellaterapiaevitando,così,lecomplicanzepotenzialmentefatalidellamalattia.

Figura1 Figura2 Figura3