Spina Bifida & Mielomeningocele dr. Neizar Alwan, Sp. BS

Spina Bifida & Mielomeningoceledr. Neizar Alwan, Sp. BSSardito Phan 2012.061.069Elsa Aprillia S. 2013.061.012EmbriologiCNS awal minggu ke 3Neural Plate Neural Groove & Fold Neural Tube

Cranial neuropore hari ke 25Caudal neuropore hari ke 28Neural crest peripheral nervous system

EMBRIOLOGY

AnatomiVertebra :7 servikal12 thorakal5 lumbal5 sakral4 koksigeus

Malformasi SSP Kehamilan hari ke -KejadianAnomali0-18Pembentukan ektoderm, mesoderm & endoderm, & lempeng sarafKematian atau efek yg tidak jelas18Pembentukan lempeng sarafDefek midline anterior22-23Penampakan optik vesselHidrosefalus24-26Penutupan neuropore anteriorAnencephaly 26-28Penutupan neuropore posteriorSpina bifida sistika & spina bifida okulta32Sirkulasi vaskularMikrosefali 33-35Splitting dari proensefalon utk membentuk telensefalonHoloprosensefalon70-100Perkembangan korpus kalosumAgenesis korpus kalosumDisrafia Disrafia neural kelainan akibat gangguan penutupan tuba neural

Disrafia kranial Dapat berupa meningokel atau ensefalokel

Srg ditemukan di negara Asia Tenggara1: 5000 bayi lahir hidupIndonesia = jenis sinsipital >>Disrafia kranial Gambaran klinis: Benjolan makin besar & umumnya di garis tengahBenjolan kistik, dinding tipis transiluminasi + Kulit penutup = tipis, licin, tegang Konsistensi tergantung dari isinyaDefek besar terlihat pulsasi Berhubungan dgn rongga intrakranial Di sinsipital hipertelorisme Sering disertai hidrosefalus

Disrafia SPINal (spina bifida)Spina Bifida Okulta Lesi tersembunyi di bawah kulit Herniasi dari menings melalui defek pada vertebra (-)Defek kulit : dimpel, seberkas rambut, nevusBiasanya di lumbosakralMedula spinalis & saraf normal gejala neurologik (-)

Sering disertai kelainan lain : Lipoma spinal Sinus dermalLipomielomeningokelDiastematomieliaSpina Bifida Sistika (Aperta)Meningokel Simpel herniasi dari menings melalui defek pada vertebraKorda spinalis & akar saraf tidakMalformasi neurologik (-) Spina Bifida Sistika (Aperta)MielomeningokelHerniasi korda spinalis & akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings Neural plocadeSering disertai dgn VACTREL syndrome Benjolan di garis tengah sepanjang vertebraDaerah torakolumbal Defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi selaput tipisKelainan neurologik (+)Diagnosis AnamnesisRiwayat kesehatan keluargaRiwayat kehamilan Riwayat kelahiran PF :pemeriksaan neurologis PP Skrining MSAFP trimester k-2USGAmniosentesis

X-ray vertebraCT-scan vertebraMRI vertebraTatalaksana Perbaiki KU dan mencegah pecahnya mielomeningokel Mielomeningokel operasi menutup defekBenjolan masih utuh pembedahan dapat ditunda sampai usia 5-6 bulanPencegahan Wanita yg tidak merencanakan hamil dlm wkt dekat = 400 g/hari

Hamil = dilanjutkan hingga mgg k-12

Wanita dgn anak spina bifida = 4000 g/hari slm 1-3 bulan sblm hamil