SOFT TISSUES TUMORS DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI UHN

INTRODUCTIONSoft Tissues Tumors mesenchymal proliferations occur in extraskeletal, non epithelial tissues of the body, exclude viscera, coverings of the brain & lymphoreticular system.Classified according the tissues they recapitulate muscle, fat, fibrous tiss, vessels & nerve.

True freq difficult to estimate; most benign lessions not removed.Benign : malignant = 100 : 1US 8000 sarcomas diagnosed annually (0,8% invasive malignancies).2% of all cancer deaths reflecting lethal nature.

Classification Tumors of adipose tissues Lipomas LiposarcomasTumors & tumor-like lesions of fibrous tissues Nodular fasciitis Fibromatoses Superficial fibromatoses Deep fibromatoses FibrosarcomaFibrohistiocytic tumors Fibrous histiocytoma Dermatofibrosarcoma protuberans Malignant fibrous histiocutoma

Tumors of skeletal muscle Rhabdomyoma RhabdomyosarcomaTumors of smooth muscle Leiomyoma LeiomyosarcomaVascular tumors Hemangioma Lymphangioma Hemangioendothelioma Hemangiopericytoma Angiosarcoma

Peripheral nerve tumors Neurofibroma Schwannoma Granular cell tumor Malignant peripheral nerve sheath tumorsTumors of uncertain histogenesis Synovial sarcoma Alveolar part sarcoma Epithelioid sarcoma

Soft Tissues TumorsKebanyakan jinakBiasanya sembuh setelah eksisiGanas < 1%> 50 jenis histologikGambaran klinik, prognostik dan terapetik khasInteraksi spesialis patologi- bedah- radiologi-onkologi , 5 yr survival rate 65-75% tumor di ektremitas

EpidemiologiJinak > 100 X ganas/sarkomaJinak: 3000 in 1.000.000Ganas: 30 in 1.000.000Tumor jinak jaringan lunak33% lipoma, 33% tumor fibrohistiositik10% tumor vaskular 5% jaringan saraf

Soft Tissues SarcomaDapat timbul dimana saja: 75% di anggota gerak (paling sering di tungkai atas)10% di dinding torak/abdomen dan retroperitoneumLebih banyak ditemukan pada laki-laki (slightly)Lebih banyak ditemukan pada usia tua (median 65th)

Pada ekstremitas dan dinding dada: 1/3 superfisial, diameter 5 cm2/3 lebih dalam with diameter 9 cmRetroperitoneal:Berukuran sangat besar10% telah ada metastasis (paru)33% meninggal karena metastasis paru

EtiologiTak diketahuiGenetikFaktor lingkunganIradiasi Infeksi virus Defisiensi imun

Chemical carcinogenesis: phenoxyacetic herbicides, chlorophenols, dioxin

StagingBerdasarkan informasi klinik dan histologik (UICC) dan Sangat berguna secara klinis dan untuk prognosisTNM menggabungkan histological grade histologik, ukuran tumor dan letaknya/kedalaman, adanya kelenjar getah bening dan metatasis jauh.

Tumors of adipose tissues Lipomas Liposarcomas

LipomaNeoplasma mesenkimal terseringTumor dapat tunggal, multipel, superfisial atau dalamGejala:Tak nyeri (kec. angiolipoma), lunak, tunggal, dapat digerakkanUmur:Dewasa (40-60 years)Jarang pada dekade 1 dan 2 Jeni kelamin:L > P

Distribusi anatomik:Punggung atas, leher, bahu dan abdomen, ekstremitas proksimal, bokong dan tungkai atas Jarang di wajah dan tangan atau kaki Makroskopik:Lunak berbatas tegas, masa be bentuk bulat bersimpai tipis.Beberapa mm sampai > 10 cmMikroskopik:Jaringan lemak maturBerbagai subtipe histologik

Gross appearance of lipoma

Mikroskopis

Ancillary Testing:50-80% mempuyai kelainan sitogenetik paling sering adalah translokasi 12qPrognosis dan terapi/Treatment:eksisirekurensi < 5%

LiposarkomaGejala:Tumor di ekstremitas yang tumbuh lambatRetroperitoneal tumors disertai dengan gejala abdomenUmur:Usia agak lanjut (60-70 years)Subtipe miksoid/ round cell ditemukan pada usia dekade 5Jenis kelamin:L=PDistribusi:Otot dalam di ekstremitas (paha) atau retroperitoneumDpt di jar subkutanKlinis:masa tumbuh lambat, nyeri, letak dalam

Tipe LiposarkomaLiposarkoma berdiferensiasi baik/Atypical lipomatous tumor (40-45%)Lipoarkoma miksoid/sel bulat (30%), (10% sarkoma org dws)Liposarkoma pleomorfik (5%)(20% sarkoma pleomorfik)Liposarkoma tipe campuranLiposarkoma dedifferentiated

Tumors & tumor-like lesions of fibrous tissues

Nodular fasciitisFibromatoses Superficial fibromatoses Deep fibromatosesFibrosarcoma

Nodular fasciitisProses pseudosarkoma yang self-limiting, terdiri atas fibroblasts and miofibroblastsPaling sering salah di diagnosis sebagai sarkomTumbuh cepat, sangat selular dengan mitosis Berhubungan dengan trauma?Cranial fasciitis berhub dg trauma lahir

Gejala:Tumbuh cepat (1-2 bl) pada bagian yang pernah kena trauma. 50% dengan rasa nyeriKebas/ paresthesia bila terjaid penekanan saraf perifer.Umur:20-40 th/ dewasa mudaKelamin:L=P

Lokasi:Dapat timbul dimana saja,Subkutan, kd2 intramuskularPredileksi ektremitas atas (volar lengan bawah), dinding dada, punggung, kepala dan leher serta ekstremitas bawah Jarang di kaki dan tanganPada anak dan anak kecil di kepala dan leherCranial fasciitis: diluar skull, jar lunak kepalaDpt ditemukan intravaskular

Ukuran: kecil (< 2.0 cm); pernah dilaporkan sampai 10.5 cm

Makroskopik:Berbatas/infiltratif, tidak bersimpaiMiksoid/fibrous, bisa juga kistikTerbagi atas subtipe subkutaneus,intramuskular Fascial

mirip sarkoma

Mikroskopik:

Proliferasi fibroblas dan miofibroblas (sel spindel/plump) Tersusun mbtk bundel/fasikel pendek spt S, C atau storiformHiperkromasia/pleomorfisme inti (-)Fibrosis stromaMitosis (+)Daerah seluler dan miksoidMakrofag berisi lipid dan sel datiaBag tepi infiltratif: sel lemak/otot.

Prognosis/Treatment:Proses jinakCukup dengan eksisiJarang rekuren kec. eksisi inkomplit.

Superficial (Palmar) FibromatosisGejala:Nodul tumbuh perlahan pada tangan dan membentuk pita dengan kontraktur digiti 4th n 5th Age:Dewasa, usia lanjut (20%> 65 years); jarang pd anakJenis kelamin:L >>> PLokasi:Permukaan palmar tangan (Ka > Ki)50% bilateral

Terapi: bedahRekurensi tingi kecuali dermis dan fasia dieksisi

Fibroblas imatur, gemuk, uniform tanpa mitosis.

FibrosarkomaTumor ganas jaringan mesenkimalGambaran mikrokopik bervariasiBerasal dari jaringan ikat intramuscular dan intermuscular fibrous tissue, fascia, aponeuroses atau tendon

Gejala:Masa soliter yang dapat diraba (3.0 to 8.0 cm)Tumbuh lambatNyeri ditemukan pada 1/3 kasus

Umur:Tipe dewasa30-55 thTipe infantilSampai dg umur 2 thkongenitalJenis kelamin:L > P

Prognosis dan terapi:Rekurensi lokal 50%Metastasis hematogen ke paru dan tulang5-year survivalTipe dewasa: 80% untuk grade 1; 21% for grade 4Tipe infantil: > 80%Eksisi luas, RT, kemoterapi

Tumors of skeletal muscle Rhabdomyoma Rhabdomyosarcoma

RhabdomyosarcomaMost common soft tissue sarcoma of children under 15 years of ageSigns/Symptoms:Tumors in head & neck can present with cranial nerve signsTumors in GU tract present with dysuria, hematuria or incontinenceTumors in extremities present as painful, rapidly-growing massesAge:Predominantly infants and childrenSex:M > F

Lokasi:Kepala dan leher; GU tract dan retroperitoneum; ekstremitas atas dan bawahMakroskopik:Botryoid embyonal tumors di kandung kemih dan nasofarings, btk polipoid mengandung kista gelatinus, hemoragik. Tumor di ekstremitas biasanya pada, putih kelabuUkuran biasanya ~ 3-4 cm

Ancillary Testing:ImunofenotipDesmin and Actin positive

Prognosis dan terapi< th 1960, 5-year mortality 100%Bedah, kemo and RT, 5-year survival botryoid embryonal rhabdo 95%; classic embryonal rhabdo 66%; alveolar rhabdo 54%Pd 20% kasus meta : paru, tulang, kgb

Tumors of smooth muscle Leiomyoma Leiomyosarcoma

LeiomyomaBenign smooth muscle tumor.Often arise in uterus, also in erector pili muscle found in skin, nipples, scrotum & labia (genital leiomyomas).Usually 1 to 2 cm.Solitary lesions are easily cured.

Microscopically

Fascicles of spindle cells tend to intersect each other at right angles.Tumor cells have blunt-ended, elongated nuclei, min atypia & few mitotic figure.

Leiomyosarcoma

10 20 % of soft tissue sarcomas.Occur in adults. > .Most develop in skin & deep soft tissue of extremities & retroperitonium.

Microscopically

Malignant spindle cells with cigar-shaped nuclei arranged in interweaving fascicles.ICH: vimentin, actin, sma & desmin pos.