Sistema ReprodutorSistema Reprodutor

DIFERENCIAÇÃO DIFERENCIAÇÃO SEXUALSEXUAL

GÔNADA INDIFERENTE

-GERMINATIVAS-EPIT. CELÔMICO

-CELS. MESENQUIMAIS

EspermatogôniasCels SertoliCels Leydig

OogôniasCels Granulosas

Cels Tecais

AMHTestosterona

(-) AMH(-) Andrógenos

XXXY

X0

Estria Gonadal

Cronologia da diferenciação sexual

Principais genes envolvidos na diferenciação sexual

AMHAMH-R2

Diferenciação da genitália

interna

AMH

Testo

DHT

III V

Arq

AH

EMGnRH

FSHLH

TI

FISIOLOGIA REPRODUTORA

Testículo

GnRH

LHFSH

Eixo H-H-T

T

SHBG

Eixo Hipot-Pit-Gonadal ao longo da vida

ONTOLOGIA DAS ALTERAÇÕES FUNCIONAIS DO EIXO HHG

EIXO INIBINA

FSH

PUBERDADE

Neuropeptídeo YEndorfinas

MelatoninaT e E2

PUBERDADESecreção

Pulsátil de GnRH

Célula de LeydigDiidrotestosterona e estradiol Diidrotestosterona e estradiol (80% conversões periféricas);(80% conversões periféricas);Responsiva a LHResponsiva a LHColesterol: ésteres de Colesterol: ésteres de colesterol, LDL e síntese a colesterol, LDL e síntese a partir de acetato;partir de acetato;Colesterol a pregnenolona: Colesterol a pregnenolona: citocromo P450citocromo P450SCCSCC

FSH nas células de Sertoli

• Produção de estradiol; • Aumento do número de receptores de

andrógeno;• Síntese de ABP (Androgen Binding Protein);

• Secreção de inibina B;• Disponibilização de ferro, cobre, vitamina A e

esfingolipídios;• Produção de piruvato e lactato;

Regulação hormonal da espermatogênese

Funcionamento do eixo GnRH-LH/FSH;LH, FSH, testosterona e estradiol;ProlactinaGH

Ações Biológicas da Testosterona

Metabolização dos esteróides sexuais masculinos

Testing for Klinefelter's Syndrome Karyotyping Chromosome Mapping 47 XXY Semen Count Low Serum Testosterone Low Serum LH (Leuteinizing Hormone) High Serum FSH (Follicle Stimulating Hormone High Serum Estradiol (Estrogen) High Testicle Size Measurement <10cc

Testing for Turner’s SyndromeKaryotyping X0Serum LH and FSH HighSerum E2 and Progesterone LowStreak gonads

47 - XXY (Klinefelter)

45 - X0 (Turner)

XY Androgen XY Androgen Insensitivity Insensitivity

MacLaughlin DT et al. N Engl J Med 2004Intersex Abnormalities