Semana 11.2 Inmunodeficiencias
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Teoria 11:INMUNODEFICIENCIAS
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InmunodeficienciasDefinicinLas inmunodeficiencias son enfermedades causadas por alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o ms componentes especficos o inespecficos del sistema inmune que determinan una mayor susceptibilidad a padecer ciertas infecciones
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InmunodeficienciasCaractersticasSusceptibilidad aumentada a padecer infecciones
Susceptibilidad aumentada a padecer ciertas neoplasias
Mayor incidencia de fenmenos autoinmunes
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InmunodeficienciasClasificacin
Inmunodeficiencias primarias o congnitas
Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas
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InmunodeficienciasClasificacin
Inmunodeficiencias primarias o congnitasInmunidad innata o inespcficaDefectos de las Clulas FagocticasDeficiencias del Sistema Complemento Inmunidad adquirida o especficaDeficiencias primarias de Linfocitos BDeficiencias primarias de Linfocitos TInmunodeficiencia combinada
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InmunodeficienciasClasificacin
Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas
Inmunidad innata o inespcficaDefectos de las Clulas FagocticasDeficiencias del Sistema Complemento Inmunidad adquirida o especficaDeficiencias primarias de Linfocitos BDeficiencias primarias de Linfocitos TInmunodeficiencia combinada
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InmunodeficienciasDefecto de las Clulas Fagocticas
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InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema ComplementoDeficiencias de los componentes de la va clsica
Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna
Deficiencia de los componentes terminales
Deficiencia de protenas reguladoras
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InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema ComplementoDeficiencias de los componentes de la va clsica
C1qManifestaciones Autoinmunes
C1rManifestaciones Autoinmunes
C1sManifestaciones Autoinmunes
C4Manifestaciones Autoinmunes
C2Manifestaciones Autoinmunes (LES, vasculitis, polimiositis)
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InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema Complemento
Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna
C3Infecciones por germenes piog. Neisseria sp Vasculitis (glomerulonefritis) Sndrome urmico hemoltico asociado a dficit de factor II
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InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema Complemento
Deficiencia de los componentes terminales
C5-C9Infecciones a repeticin por Neisseria (Meningitis o Sepsis)
Manifestaciones autoinmunes
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INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE HUMORALESComienzo de manifestaciones en forma tarda
Infecciones respiratorias crnicas o recurrentes por bacteria extracelulares encapsuladas
Baja frecuencia de infecciones por agentes oportunistas y virales
Linfomas
Infecciones gastrointestinales secundaria a Giardia lamblia, Salmonella, Shigella, Campylobacter
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Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesAgamaglobulinemia ligada al XAgamaglobulinemia ligada al X con dficit de hormona de crecimientoInmunodeficiencia con hiper-IgMDelecin del gen de cadenas pesadasDeficiencia de Ig ADeficiencia de cadenas KappaDeficiencias de subclases de InmunoglobulinasInmunodeficiencia Comn VariableHipogamaglobulinemia transitoria de la infancia
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Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesAgamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al XIdentificada en 1952Enfermedad ligada al cromosoma X, mutacin puntual en el gen de la tirosina quinasa de Bruton (BTK)Bloqueo de la maduracin de linficitos pre-B a linfocitos B
Ausencia o disminucin de centros germinales en ganglios linfticosAusencia o disminucin de clulas plasmticas en tejidosAusencia o disminucin de linfocitos B en sangre perifrica y en tejidos linfoidesAusencia o disminucin de Inmunoglobulinas
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Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales
Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al X
Infecciones repetidas por bacterias pigenas (estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S. Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal
Tratamiento Sustitutivo con gamaglobulina.
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Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales Inmunodeficiencia Comn VariableEs un conjunto de enfermedades que se caracteriza por presentar niveles sricos disminuidos de IgG e IgA con o sin niveles disminuidos de IgMEs la forma ms comn de inmunodeficiencia primaria humoral en adultos despues de la deficiencia de IgA (1/10,000-1/50,000)No posee patrn de herencia establecido, aunque se sugiere una base gentica y en algunos casos se encontro la alteracin gentica
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Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesInmunodeficiencia Comun VariablePuede presentar fenotipos variables.Se presenta en ambos sexos con igual frecuencia.Los sntomas se desarrollan ms frecuentemente entre la 2 y 3 dcada de la vida
Se caracteriza por presentar infecciones recurrentes
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Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales
Manifestaciones clnicas
INFECCIONES CRONICAS Y RECURRENTES
De vas areas superiores e inferiores y de tracto gastrointestinal
Infecciones repetidas por bacterias pigenas (estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S. Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal
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Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales
Manifestaciones clnicas
DIARREA CRONICASndrome de malaabsorcin y enteropata perdedora de protenas
TRASTORNOS DE TIPO AUTOINMUNEEnfermedad de Crohn y Colitis UlcerosaHematolgicas ArticularesGastritis atrfica, aclorhidria y anemia perniciosaMANIFESTACIONES NEOPLASICAS
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INMUNODEFICINECIAS PREDOMINANTEMENTE HUMORALES
ESTUDIO
Proteinograma electrofortico
Cuantificacin de inmunoglobulinas sricas y subclases
Titulacin de anticuerpos universales: antiestreptolisina
Titulacin de anticuerpos post-vacunacin: antittanos y antineumococoRecuento porcentual y absoluto de linfocitos B; CD19, CD20, Igs de superficie
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INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE CELULARESInfecciones por agentes oportunistas
Tumores de etiologa Infecciosa
Linfocitopenia T CD4 Idioptica
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INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE CELULARESRecuento porcentual y absoluto de linfocitos T: CD2, CD3, CD4, CD8
Respuesta proliferativa in vitro de linfocitos T a antgenos de recuerdo ( toxoide tetnico)
Pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda: PPD, candidina, estreptoquinasa.
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