99Arq. Int. Otorrinolaringol. / Intl. Arch. Otorhinolaryngol.,

São Paulo, v.13, n.1, p. 99-103, 2009.

Relato de Caso

Schwannoma de Forame Jugular: Relato de Caso

Jugular Foramen Schwannoma: Case Report

Joana R. P. Tavares*, Andre Luiz Lopes Sampaio**, Denise B. L. Ferreira*, Jalusa B. Cavalheiro*,

Mercêdes F. S. Araújo***, Carlos A. C. P. Oliveira****.

* Residente do Serviço de ORL - UnB.** Doutor em Ciências da Saúde. Médico Assistente do Serviço ORL UnB.*** Mestre em Ciências da Saúde - UnB. Médica Assistente do Serviço ORL - UnB.**** Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Universidade de Brasília.

Instituição: Serviço de Otorrinolaringologia Hospital Universitário de Brasília - HUB Universidade de Brasília - UnB.Brasília / DF – Brasil.

Endereço para correspondência: André L. L. Sampaio – SQN 205 – Bloco B – Apto 506 – - Asa Norte – Brasília / DF – Brasil – CEP: 70843020 – Fax: (+55 61)3443-3397 – E-mail: andremarjy@uol.com.brArtigo recebido em 11 de Fevereiro de 2008. Artigo aprovado em 23 de Agosto de 2008.

RESUMO

Introdução: As lesões do forame jugular são raras, sendo os paragangliomas os tumores mais comuns desta região

seguidos pelos schwannomas. Os schwannomas são tumores benignos de crescimento lento e origem

principalmente nos nervos cranianos sensitivos. Quando localizados no forame jugular, apresentam-

se clinicamente com perda auditiva, ataxia e cefaleia, sendo comuns as alterações dos nervos cranianos

IX, X e XI. A excisão cirúrgica é a opção terapêutica de escolha.

Relato do Caso: Relatamos o caso de um paciente adulto jovem que procurou o serviço de Otorrinolaringologia do

Hospital Universitário de Brasília com quadro de otalgia e otorreia piossanguinolenta no ouvido esquerdo,

associada a zumbido, hipoacusia e tumor no conduto auditivo externo. Iniciada investigação diagnóstica

com tomografia computadorizada e biópsia, ambas com resultados inconclusivos. Realizadas então

nova biópsia e ressonância nuclear magnética, com diagnóstico definitivo de schwannoma do foram

jugular. Na ocasião a lesão foi definida como tipo D pela classificação de Kaye-Pellet, por envolver

o forame jugular, apresentar formato de halter e componentes intra e extracraniano. Realizada cirurgia

por craniotomia com excisão parcial do tumor. Não houve sequelas do procedimento, apesar da

persistência dos sintomas otológicos.

Comentários Finais: O caso é um exemplo de uma doença rara, com pouco mais de duzentos casos relatados na literatura,

e apresentação clínica incomum. O desafio diagnóstico e terapêutico é enfrentado pelas equipes de

Otorrinolaringologia e Neurocirurgia, que programam para breve nova abordagem cirúrgica combi-

nada para extirpação completa do tumor.

Palavras-chave: forame jugular, tumores, Schwannoma.

SUMMARY

Introduction: Lesions of the jugular foramen are uncommon, and the paragangliomas are the most common tumors

in this region, followed by schwannomas. Schwannomas are benign tumors, of slow growth and origin

mainly in the sensitive cranial nerves. When located in the jugular foramen, the patients present with

clinically auditory hearing loss, ataxia and headache, and cranial nerves IX, X and XI alterations are

also common. Surgical excision is the therapeutic choice.

Case Report: We reported the case of a young adult patient who sought the Otorhinolaryngology service at the

School Hospital of Brasília for investigation of otalgia and chronic infection in the left ear, associated

with tinnitus, hypacusis and tumor in the external ear canal. Initial diagnostic investigation by computed

tomography and biopsy was inconclusive. New biopsy and magnetic resonance imaging were performed

and definitive diagnosis of jugular foramen schwannoma was given. The lesion was then defined as

type D by the classification of Kaye-Pellet, for it involved the jugular foramen, presented format of

dumbbell and intra and extracranial components. The patient underwent a craniotomy and partial

excision of the tumor. He did not have sequels of the procedure, although the otologic symptoms

persisted.

Final Comments: This case is an example of a rare disease. No more than two hundred cases have been reported in

the literature and the clinical presentation is uncommon. The diagnostic and therapeutic challenge is

faced by Otorhinolaryngology and Neurosurgery teams who are scheduling a new combined surgical

procedure for a complete excision of the tumor.

Keywords: jugular foramen, tumors, Schwannoma.

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INTRODUÇÃO

As Lesões do forame jugular são raras, sendo osparagangliomas e os schwannomas os tumores mais co-muns nesta localização (1). Os schawannomas são tumoresbenignos, encapsulados, bem delimitados, de superfícielisa e crescimento lento. Sessenta por cento se originamdos nervos cranianos, e dentre estes, os nervos sensitivossão os mais frequentemente envolvidos. Os schwannomasvestibulares são os mais comuns no sistema nervosocentral, com incidência anual de 1:100.000, seguidos pelosschwannomas do trigêmeo (2).

Os schwannomas do forame jugular apresentam-se clinicamente com perda auditiva, ataxia e cefaleia,sendo bastante comuns alterações dos nervos cranianosIX, X e XI. A quinta década de vida é a mais acometida.Os exames de imagem são usados para auxílio diagnós-tico e a opção terapêutica de escolha é a excisão cirúrgica(1).

Schwannomas com origem no forame jugular sãoextremamente raros, havendo cerca de duzentos casosdescritos na literatura. Estes representam 2,9 a 4% dosschwannomas intracranianos e menos de 4% de todas aslesões do osso temporal (3).

RELATO DO CASO

Trinta e um anos, masculino, branco, casado, serven-te de pedreiro, natural de Cocal / PI, residente e proceden-te de Valparaízo / GO. Procurou o serviço deOtorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasíliacom queixa de otalgia e otorreia piossanguinolenta noouvido esquerdo associada a zumbido constante ehipoacusia. Referia início dos sintomas há 6 anos apósbarotrauma por fogos de artifícios. Há 2 meses, queixava-se de tontura, náuseas e vômitos, além de cefaleia frontalirradiada para todo o crânio. Neste período apresentou trêsepisódios de síncope.

À otoscopia esquerda notava-se otorreia e presençade tumor no conduto auditivo externo. O exame neuroló-gico sumário do paciente era normal assim como a funçãode todos os pares cranianos. Realizada biópsia incisional dalesão cujo laudo histopatológico foi de tecido de granulaçãoexuberante com áreas de depósito de material fibrinoide ecolônias bacterianas associadas a processo inflamatóriogranulomatoso e lâminas de queratina.

A audiometria evidenciou limiares auditivos normaisa direita com queda para 8 kHz e perda auditiva mistasevera à esquerda. Realizada tomografia computadorizada

que mostrou lesão heterogênea com realce importantepelo contraste e invasão extensa da fossa posterior comdeslocamento contralateral da ponte (Figura 1).

A ressonância nuclear magnética com gadolíneoevidenciou lesão expansiva extensa na base do crânio,heterogênea, com intenso realce pelo contraste, invadin-do o espaço parafaríngeo, osso temporal e cerebelo àdireita, além de hidrocefalia importante, compatível comdiagnóstico de schwannoma do forame jugular (Figura 2,3).

Realizada então nova biópsia, cujo laudohistopatológico foi de schwannoma (Figura 4). O estudoimunohistoquímico revelou expressão difusa do marcardorda proteína S-100 e não expressão dos marcadores CD34(antígeno de células hematopoiéticas e pericitos) e NGFR(receptor para fator de crescimento de nervo).

Optou-se pela internação hospitalar do paciente eavaliação conjunta com a equipe da Neurocirurgia. Realiza-da arteriografia que demonstrou tratar-se de tumor poucovascularizado. Durante a internação, o paciente evoluiucom turvação visual quase constante e sinais de hiperten-são intracraniana. Realizada derivação ventrículo-peritonealcom válvula tipo Phoenix de alta pressão. O pacienteevoluiu com ataxia, vertigens e sinais de compressãocerebelar quando foi submetido à ressecção subtotal dotumor cujo laudo histopatológico e imunohistoquímicoconfirmou tratar-se de schwannoma.

Figura 1. Tomografia computadorizada de Mastoides - corte

axial - mostrando uma lesão heterogênea invadindo a fossa

craniana posterior com deslocamento contralateral da ponte.

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Atualmente, há persistência de otorreia fétida eabaulamento do conduto auditivo externo pelo tumor esua exteriorização pelo poro acústico externo e melhoraimportante do desequilíbrio e ataxia, sem sinais clínicos dehipertensão intracraniana.

DISCUSSÃO

As lesões do forame jugular são raras, sendo osparagangliomas os tumores mais comuns desta região,

Figura 2. Ressonância Nuclear Magnética com gadolíneo -

corte coronal - mostrando uma lesão expansiva na base do

crânio, heterogênea e captando intensamente o contraste.

Figura 3. Ressonância Nuclear Magnética com gadolíneo -

corte sargital - mostrando uma lesão em forma de alteris com

expansão extracraniana a partir da base do crânio.

Figura 4. Fotomicrografia, H&E 20x. Os núcleos tendem a

organizarem-se paralelamente uns aos outros. Este aspecto é

chamado de paliçada típico dos schwannomas.

Figura 5. Fotomicrografia, imunohistoquímica 40x. Marcador

celular tumoral proteína S-100 positivo típico dos

schwannomas.

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seguidos pelos schwannomas, meningiomas, metástases,tumores de células gigantes, condrossarcomas, plasmo-citomas, cistos epidermoides, amiloidomas e tumores dosaco endolinfático que também são descritos nesta locali-zação como lesões primárias e expansivas. As lesõesoriginadas no nervo glossofaríngeo são as mais comunsnesta região, seguidas pelos tumores de vago, acessório e,mais raramente, hipoglosso (1,3,4). Estruturas neurovas-culares importantes do forame jugular, base de crânio,região cervical alta e áreas da fossa posterior podem serenvolvidas por estas lesões (4). O paciente em questão éum caso raro, em que apesar da extensão extracranianaconsiderável, a função dos nervos do forame jugular estavapreservada ao exame clínico.

Os tumores nesta localização são classificados porKAYE et al quanto à extensão e local de origem em quatrotipos. O tipo A se refere às lesões originadas intracranialmente,com mínima extensão óssea. Lesões do tipo B são aquelasprimárias do osso com ou sem componente intracraniano. Asdo tipo C são primariamente extracranianas com mínimaextensão para osso ou para a fossa posterior do crânio. Pelletet al acrescentaram o denominado tipo D, que se refere aotumor em formato de ampulheta, envolvendo foramejugular, com componente intra e extracraniano. (2,5,6). Opaciente em questão enquadra-se nesta última classe.

Os sintomas iniciais dos tumores do forame jugulardependem da sua origem. A apresentação clínica dosestágios tardios decorre tanto da origem do tumor quantodo seu tamanho e localização, podendo ocorrer sintomasreferentes à compressão de estruturas adjacentes (1,5). Ossintomas precoces dos tumores originados no foramejugular são, na maioria dos casos, perda auditiva e zumbido;assim como no caso relatado. Outras lesões podem ocasio-nar paralisia dos pares cranianos baixos como primeirosintoma (4).

Os tumores que se expandem para fossa posteriorcostumam manifestar-se primariamente com surdez, verti-gem e ataxia, mimetizando, dessa forma, lesões comorigem no nervo vestíbulo-coclear, quadro exemplificadona evolução do caso em questão. Já as lesões do foramejugular que se expandem extracranialmente apresentam-se com rouquidão, diminuição do reflexo da tosse eredução da força motora da cintura escapular, sintomasrepresentativos da típica síndrome do forame jugular, queesteve ausente no caso relatado (1,2,3,7).

Exames de imagem podem indicar a extensão dotumor, assim como auxiliar na diferenciação entre osschwannomas e outros tumores do forame jugular, como osmeningiomas e os paragangliomas. Se presente, a forma deampulheta é quase patognomônica das lesões de foramejugular.

Os schwannomas são usualmente sólidos, circuns-critos e bem delimitados, podendo haver degeneraçãocística ou cistos primários. Aqueles de localizaçãointracraniana diferem dos vestibulares pelo envolvimentodo canal auditivo interno nestes últimos.

À tomografia pode-se visualizar alargamento doforame jugular com margens ósseas bem definidas. Oexame sem contraste demonstra tumor hipo ou isodensocom captação reduzida de contraste, características que odiferenciam dos meningiomas, que apresentam captaçãoimportante de contraste, além de esclerose e erosão doosso subjacente (5).

A ressonância nuclear magnética demonstra hipersinalem T2 e hiposinal em T1, com forte realce após adminis-tração de gadolínio. Pode apresentar-se como tumor hete-rogêneo também pela presença de necrose ou formaçõescísticas (5,7,8). A expressão difusa do marcador da proteínaS-100 confirma, à imuno-histoquímica o diagnóstico deschwannoma (9).

Angiografia cerebral também pode ser realizadapara o auxílio diagnóstico. A ocorrência de vascularizaçãomoderada diferencia os schwannomas dos paragangliomasdesta localização, que são intensamente vascularizados (5).

A abordagem terapêutica deste tumor deve sermultidisciplinar, com neurocirurgiões, otorrinolaringologistase neuroradiologistas intervencionistas atuando em conjun-to e permitindo melhor avaliação diagnóstica e pré-opera-tória, além de melhor manejo destes pacientes (1,4).

A remoção cirúrgica completa ainda é um desafio,apesar do desenvolvimento de novas técnicas operatóriasaplicadas à base do crânio. A ressecção radical com preser-vação de vasos e de nervos cranianos constitui o principalobjetivo terapêutico. A extensão do tumor ao seio caver-noso, clivus ou tronco cerebral são fatores limitantes àremoção total da lesão.

COMENTÁRIOS FINAIS

Os tumores do forame jugular são lesões incomuns dabase do crânio e os schwannomas nesta localizaçãocorrespondem a apenas 2 a 4% dos schwannomasintracranianos. O paciente em questão é um caso raro, tantopela idade incomum ao diagnóstico da doença, pela baixaincidência e prevalência da sua doença, quanto por suaapresentação clínica. Apesar da extensão extracranianaconsiderável, a função de seus nervos do forame jugular - IX,X, XI - permaneceu íntegra, mesmo após meses de evoluçãoda doença, com presença de sintomas compressivos nosistema nervoso central, e da intervenção neurocirúrgica.

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As dificuldades diagnósticas ocorreram inicialmentepelo resultado histopatológico inconclusivos, além datomografia computadorizada incompatível com o espera-do para os schwannomas (lesão heterogênea com realceimportante pelo contraste). Foi necessária nova biópsiacom imunohistoquímica e avaliação por ressonância nucle-ar magnética para o diagnóstico definitivo.

O desafio terapêutico atual é enfrentado pelasequipes da Otorrinolaringologia e Neurocirurgia, sendooptada pela excisão cirúrgica parcial inicial da lesão einstalação da derivação ventrículo peritoneal para resolu-ção do quadro agudo de hipertensão intracraniana erestabelecimento das suas condições clínicas. O paciente,que se apresenta sem sequelas pós-operatórias, apesar dossintomas otológicos, deverá ser submetido em breve anovo procedimento operatório combinado na tentativa deextirpação completa do tumor.

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