SARCOIDOSES MEDIASTINOPULMONAIRES

COMPRESSIVES

ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES

Dr BENTALEB Abdelghani

Centre de Pneumologie Victor Pauchet

Amiens (France)

ghaniabdelghani@yahoo.fr

03 22 33 72 73

1

www.afap-asso.fr

Epidémiologie

• Espérance de vie normale

• Mortalité : 0.5 – 5%

• Causes de mortalité :

�Insuffisance respiratoire (75% occident)�Insuffisance respiratoire (75% occident)

�CPC

�Hémoptysie massive / aspergillome

�Cardiaques, digestives, neurologiques

2

Premiers cas de décès

rapportés : avant 1980

3

rapportés : avant 1980

4

La sarcoidose médiastinopulmonaire dans

sa forme compressive

• Atteintes intrabronchiques

pures

• Atteintes de la paroi

trachéobronchiquetrachéobronchique

• Atteintes extrabronchiques et

/ ou médiastinales

� Axes trachéobronchiques

� Axes vasculaires (veines,

artères ou lymphatiques)

� Axes nerveux

Endoluminal Stenosis of Proximal

Bronchi in Sarcoidosis

• cough and dyspnea (89% each),

• wheezing (83%), and

• hemoptysis (11%). • hemoptysis (11%).

• Generalized symptoms (67%) and

extrapulmonary manifestations (72%) of

sarcoidosis were frequent

6

Endoluminal Stenosis of Proximal

Bronchi in Sarcoidosis

7

• ESPB is a rare and serious complication of

sarcoidosis

• Patients treated with oral corticosteroids (n = 12)

or methotrexate (n = 1) within the first 3 months or methotrexate (n = 1) within the first 3 months

had a good prognosis,

• where as patients in whom treatment was

delayed by > 3 months (n = 4) or who did not

receive any systemic treatment (n = 1) acquired

fixed ESPB and persistent ventilatory defects.

8

Airway Obstruction in Bronchial

Sarcoidosis

• Airway obstruction (AO) is reported in 5 to

63% of cases

• Estimée à 5% dans une enquête auprès des

pneumologues français (GERM ’O’P)pneumologues français (GERM ’O’P)

• Stade-dépendante (stade 1 vers stade 4)

• FEV1/vital capacity (VC) ratio < 70%

• Risque de mortalité : 1.9% (comparé FEV1/VC

≥ 70%)

9

10

Lésions granulomateuses

bronchiques

Fibrose bronchique par

adénopathies compréssives

Distorsion bronchique par

fibrose parenchymateuse

11

Compressions vasculaires

• Habituellement limitée aux vaisseaux de petit

et moyen calibre

�Embolie pulmonaire

�Syndrome cave supérieur

�HTAP

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Thromboses veineuses

• La stase veineuse secondaire à la compression

ganglionnaire qui est rare (la compression bronchique

est la plus décrite)

• Des phlébites granulomateuses, l’atteinte des vaisseaux

pulmonaires au cours de la sarcoïdose est fréquente. pulmonaires au cours de la sarcoïdose est fréquente.

• Dans une étude de 128 biopsies pulmonaires de

patients atteints de sarcoïdose, l’atteinte des vaisseaux

pulmonaires est retrouvée dans 70 %, l’atteinte

veineuse représentait 92 %; elle était isolée dans 61 %

et associée à l’atteinte artérielle dans 31 %.

13

Thromboses veineuses

• Des anomalies de la fibrinolyse et la présence de

facteurs procoagulants au niveau des tissus

atteints.

• Ina Y et al ont rapporté chez 51 patients atteints • Ina Y et al ont rapporté chez 51 patients atteints

de sarcoïdose ne recevant pas de corticothérapie,

la présence d’anticorps antiphospholipides dans

38 % des cas avec une corrélation significative

dans les formes multifocales et

médiastinopulmonaires persistantes

14

Embolie pulmonaire

Avant traitement Après traitement

15

Syndrome cave supérieur• Médiastinite fibreuse +++

• Rarement compression aiguë

directe

• Rarement une stase veineuse

16

HTAP

• Prévalence inférieure à 5 %

• Mauvais pronostic

• le plus souvent secondaire à l'hypoxie en cas de fibrose parenchymateuse étendue, entraînant une vasoconstriction artérielle réflexe évoluant vers une authentique artériopathie. vasoconstriction artérielle réflexe évoluant vers une authentique artériopathie.

• Plus rarement, elle est secondaire à une atteinte directe de la paroi des artères pulmonaire de petit et moyen calibre par une infiltration granulomateuse sarcoïdosique,

• Une compression extrinsèque des vaisseaux pulmonaires rattachée à une fibrose médiastinale

17

18

Sarcoïdose pleurale : 2%

rarement abondante

19

Sarcoïdose pleurale

• Incidence 0,16 et 10 %

• Série de 624 patients atteints de sarcoïdose : 1

patient avec atteinte pleurale sarcoïdosique prouvée

0.16%

• Pleurésie, transudattive (souvent droite) considérée • Pleurésie, transudattive (souvent droite) considérée

comme une complication mécanique liée à

l'obstruction veineuse ou lymphatique par les

adénopathies sarcoïdosiques,

• La sarcoïdose pleurale : exsudat parfois bilatéral lié à

l'atteinte granulomateuse de la plèvre.

TOMMASINI A, and al : Pleural effusion in sarcoidosis. Sarcoidosis 1994; 11(2): 138-40.

20

Compressions nerveuses

• Rares

• Nerf réccurentiel (dysphonie,

aphonie)aphonie)

• Nerf pneumogastrique :

paralysie diaphragmatique

• Autres nerfs : exceptionnelles

21

22

Paralysie récurrentielle

Nerf

Irregular

shaped recurrent

lymph nodeNerf

récurrentiel lymph node

Trachea

Video mediastinoscopy showing the left recurrent laryngeal

nerve encased in a granulomatous fibrosed lymph node.

Eur Respir J 1999; 14: 720±722

23

Compressions digestives

• Dysphagie +++

• Atteinte œsophagienne

granulomateuse

• Compression par adénopathies (sous

carènaires +++)carènaires +++)

• Atteinte du plexus d’Auerbach

(myenteric)

• Granulomatose cérébrale (base du

crâne)

• Diagnostic : biopsies oesophagiennes

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Sarcoïdose et SAOS

• 0.5–1.4% des cas de SAOS

• SAOS souvent sévère

• Infiltration des VAS par une sarcoïdose

• Œdème et gonflement supraglottique avec un érythème

pathognomoniquepathognomonique

• Stridor +++, SDE récente, Ronflements +++

• Intérêt d’un examen ORL, et bilan radiologique et

polysomnographie

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Sarcoïdose et ronflements

• Même mécanisme que SAOS

• Faut –il un dépistage chez les patients ronfleurs

récents?

• Sagit – il un critère de surveillance et / ou de

réponse thérapeutique?

• Polysomnographie avant et après traitement

+++

26

La Revue de Médecine Interne : Volume 26, Issue 5, May 2005, Pages 433-435

Moyens diagnostiques

�Moyens faciles :

• Fibroscopie bronchique

• Biopsie salivaire

• Biopsie ganglionnaire des chaines périphériques• Biopsie ganglionnaire des chaines périphériques

�Moyens invasifs :

• EBUS

• Médiastinoscopie

• Thoracotomie

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Fibroscopie bronchique

• 30% de diagnostic positif

• Biopsies étagées de plus de 4 (droite et

gauche)

• LBA : valeur d’orientation et d’activité de la • LBA : valeur d’orientation et d’activité de la

maladie, permet d’éliminer d’autres

diagnostics

• Biopsies orientées +++

28

Photos : JM Vernejoux

29

Technique EBUS

By David C. Rice, MB, BCh, FRCSI. CTS Net30

Indications et limites de l’EBUS

• Adénopathies

médiastinales des groupes

2, 3, 4, 7 10 et 11

• Adénopathies du groupe

4L, 5, 8 et 9 ne sont pas

accessibles

• Pas d’étude de l’interêt

dans la sarcoïdose

• Utilisation de plus en plus

fréquente

• Personnel expérimenté

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Médiastinoscopie

• Chaines antérieures

• Chaines paratrachéales• Chaines paratrachéales

• Diagnostic positif certains

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La Sarcoïdose compressive : Urgence thérapeutique +++

• Stade IV actif (Clinique, biologie, radiologie,

MorphoTEP)

• Sténoses bronchiques

• HTAP

• Explorations fonctionnelles respiratoires -EFR-

Indications thérapeutiques

• Explorations fonctionnelles respiratoires -EFR-

(dégradation ou d'emblée sévère : Trouble Ventilatoire

Obstructive +++)

• Extension des images radiologiques

• Atteinte du Cœur : c'est une urgence (1/3 à 1

mg/Kg/j)

• Atteintes pulmonaires : stades II / III de plus de 6 mois

•Atteintes neurologiques et digestives? 33

Modalités de la corticothérapie

• Durée : plus de 12 mois

• Arrêt si inefficace après 12 mois

• Plus de 12 mois si rebond (SNC)• Plus de 12 mois si rebond (SNC)

• Surveillance : 3, 6, 9, 12 mois

• Si absence de rechute après 3 ans d'arrêt

…………..guérison de la maladie………..

34

• Sixteen patients received corticosteroids, 1 patient received methotrexate (patient 5), and 1 patient received inhaled corticosteroids (patient 16).

• Group A included 13 patients: 12 patients who received corticosteroids at a daily dose of 0.5 to 0.75 mg/kg, and 1 patient who received low-dose mg/kg, and 1 patient who received low-dose methotrexate (10 mg/wk).

• Group B included five patients: four of these patients were treated with corticosteroids a second time, and the fifth patient received inhaled corticosteroids only.

35

Individual values (▴▴▴▴) for FEV1 (top, A), FEV1/VC ratio (center, B), and SACE level (bottom, C) at baseline and 6 to 12 months after starting treatment.

Lavergne F et al. Chest 1999;116:1194-1199

36

Efficacité des CS inhalés : Toux +++

Pleurésie sarcoidosique

j1 Après 3 ans

Revue des Maladies Respiratoires

Vol 18, N° 3 - juillet 2001 p. 327

37

• Si résistance aux corticoïdes :

o une infection tuberculeuse,

o cancer bronchique,

o lymphome pulmonaire

• Si fibrose : rechercher • Si fibrose : rechercher

- Soit traitement insuffisant

- Soit non observance du traitement

- Soit infection opportuniste (histoplasmose,

blastomycose, pneumocystose...) une

coccidioidomycose

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Méthotréxate

• Per os : 10 – 15 mg / semaine avec acide folique

• Efficacité 70 – 80% (2 – 8 mois)

• Poumon, SNC, œil, cœur, muscles

• Attention : pneumopathie interstitielle au MTX ! Exogénose +++

• Indication : formes prolongées sévères avec CS > 10 mg / j (efficace : si CS < 10 mg)

• Formes récentes : contre indication CS, Effets II aires CS, résistance aux CS

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Autres alternatives

• Méthotréxate

• Azathioprine : 150 mg/j

• Cyclophosphamide : en bolus

• Leflunomide : 10 / 20 mg/j• Leflunomide : 10 / 20 mg/j

délai de réponse > Corticostéroïdes de 3 à 8 mois

• Thalidomide

• Antagonistes des antiTNFalpha

* Ertilumab

* Infliximab (plus efficace) 40

La transplantation

• Bipulmonaire si DDB

• Contre indications :

AspergilloseAspergillose

• Risque de récidive : 35%

(contrôlée)

41

Conclusion 1

• La sarcoïdose compressive existe et doit être

systématiquement suspectée

• C’est une urgence diagnostique et surtout

thérapeutique vue les complications gravesthérapeutique vue les complications graves

• Pronostic sévère en absence de traitement

• Corticothérapie reste le traitement de choix

• Autres molécules alternatives à ne pas

négliger

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Conclusion 2

• Existence de nouveaux facteurs dans la

sarcoïdose?

• Bilan digestif

• Bilan cardiovasculaire• Bilan cardiovasculaire

• Bilan ORL

• Bilan neurologique

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