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Transcript of S ynd r ome Fr ank G r ee nway, MD Kin ex um -P ennin gt on Tr … · Fr ank G r ee nway, MD Kin ex...
cilobateM eht dna tiurfeparGemordnyS
DM ,yawneerG knarFmuxeniK - lanoitalsnarT notgninneP
sdnuoR dnarG - 31/71/1
teiD tiurfeparG ehTtaF“ - ”emyznE gninruB
• eht sa nwonk osla( ”teid tiurfeparG“ ehT ,s’0391 eht ni detanigiro saw )teiD doowylloH nrober saw dna s’0791 eht ni ralupop emaceb
01“ eht sa - 01 ,yad - s’0891 eht ni teid ”ffo bl• tub ,teiD cinilC oyaM eht dellac neeb sah tI
cinilC oyaM eht ot noitcennoc on sah• drah fo stsisnoC - selbategev neerg ,sgge deliob
hcae htiw tiurfeparg ½ htiw tsaot ablem dna)d/lack 585( laem
?ssoL thgieW pleH tiurfeparG seoD
• sppircS ta lairt a dednuf sreworG surtiC adirolF.noitaroballoc notgninneP htiw cinilC
• :ot dezimodnar erew stcejbus esebo 001– eluspac obecalp dna eciuj elppa lm702 .1– seluspac tiurfeparG dna eciuj elppa lm702 .2– eluspac obecalp dna eciuj tiurfeparg lm732 .3– eluspac obecalp dna tiurfeparg ½ .4
• skeew 21 rof yad a semit 3 nekaT
ydutS
• 03 )IMB( xednI ssaM ydoB - m/gk 04 2
• ko noisnetrepyh dellortnoC• snoitacidem loretselohc ro setebaid oN• teid lausu rieht deunitnoC• 02 deklaW - 3 setunim 03 - keew rep semit 4• gnitsaF mehc skeew 21 dna 0 lenap• daol esoculg mg57 tsop rh2 & gnitsaF -
.nilusni & esoculg
tiurfeparG htiw ssoL thgieW)50.0<p( obecalp > tiurfeparG :ssoL thgieW
8.1-6.1-4.1-2.1-1-8.0-6.0-4.0-2.0-0
0 skw 4 skw 8 skw 21
gK
obecalPeciuj FG
seluspac FGtiurf FG
6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF
eht htiw ssoL thgieW dna tiurfeparGemordnyS cilobateM
3-5.2-2-5.1-1-5.0-05.015.125.2
0 skeew 21
gK
tW obecalp naht retaerg llA :ssol 50.0<p ,43=N( )
obecalPseluspac FG
eciuj FGtiurf FG
6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF
tsoP secudeR tiurfeparG - nilusnI esoculG
)40.0<p( obecalp < tiurfeparg :esoculg cp rh 2
001-
08-06-
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002
04
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nilusni esoculg tsop rh 2)L
m/gcm(
obecalPseluspac FG
eciuj FGtiurf FG
6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF
msilobateM gurD stibihnI tiurfeparG hguorhT emorhcotyC 054P - 2A1 & 4A3
• sevitadeS :– malozarplA– mapezaiD– malozadiM– malozairT
• :snoitacidem noisnetrepyH– enipidolmA– mezaitliD– enipidoleF– enipidraciN– enipidefiN– enipidlosiN– enipidomiN– limapareV
• :snoitacidem loretselohC– nitatsavrotA– nitatsavoL– nitatsavmiS
• elozanocartI• lotergeT• enoripsuB• lolidevraC• eniropsolcyC• enidanefoxeF• natrasoL• enidiniuQ• tfoloZ
emordnyS cilobateM
• ,ecnatsiser nilusni( emordnys cilobatem ehTaimedipilsyd )ytisebo larecsiv dna NTH ,
hgih( emordnys gnihsuC selbmeser lositroc )• lositroC emordnys cilobatem ni lamron si• 11 -β dioretsyxordyh esanegordyhed - DSH( 1 - )1
ot enositroc evitcani strevnoc hcihw lositroc niytisebo ni detavele si eussit taf
• eciM gnisserpxerevo 11 β DSH - evah 1.ti tsiser OK eht dna emordnys cilobatem
teiD tiurfeparG - msinahceM laitnetoP
• surtic ehT sdionavalfoib ,tiurfeparg gnidulcni , a niatnoc enonavalf - dellac edisocylg nigniran
• nigniraN eht ot detrevnoc si enonavalfninigniran airetcab tug yb
• senonavalF 11 tibihni - ateb dioretsyxordyhesanegordyhed - ylevitceles 1
• 11 - ateb dioretsyxordyh esanegordyhed - stca 2 gnisaercni yendik eht ni enoretsodla esuac ot
.)ecirocil( NTH dna noitneter diulf
nigniraN 11 stibihnI β DSH - 01 ta 1 -6 M
0
5.0
1
5.1
2
5.2
enositroC M 5-01 M 6-01 7-01 x 3M
M 7-01 M 8-01
Ld/mgµ( lositroC
01 nigniraN -6 50.0<p ,enositroC .sv M
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tcudorP a gnikaM
• nigniraN dna ninegniraN elbulos ylroop era• :noituloS loivets tnacifingis evah )GS( sedisocylg
gnizilibulos sa dlos reneteewS( seitreporp aivurT )– GS dezilibulos llams 05> cilihpopil sessalc lacimehc 02> ni selucelom– 2 fo muminim a yb desaercni ytilibuloS - ( dlof enoradoima a sa hgih sa ot )
noillim - ( dlof lofoporp )
• gurd smrof GS aidem suoeuqa ni :noitca fo msinahceM - GS onan - selcitrap – ylekil onan - sellecim - 5 gnigareva - 01
.retemaid ni mn• ot snoitacilppa tnetap 3 delif sah USL :stnetaP
yrevocsid siht tcetorp
eht ot segatnavdA dezilibuloS tcudorP
• fo leep ehT .tiurf surtic si os dna doof a si GS sniatnoc tiurf eht nigniran si leep eht dna oot
ekil doof ni desu edalemram egnarO .maj.etsaw noitcudorp eciuj egnaro era sleep
• rehto dna tcudorp a ot laitnesse si ytilibuloS( smetsys ytilibulos olcyc - snirtxed sgurd era )
• rednu nevig eb ot sdeen doof lacidem A siht rof doog si hcihw ,noisivrepus lacidem
PYC ot eud tcudorp - .noitibihni 054
spetS erutuF
.1 nomel ro egnaro ,tiurfeparg fo tcartxe ekaM
.2 sti ot tcartxe eht ezidradnatS nigniran dnaninegniran .tnetnoc
.3 ezilibuloS ezeerf dna GS htiw - .rewop ot yrd
.4 gnitset redwop eht fo yduts citenikocamrahP fo slevel doolb eht nigniran dna ninegniran
yfitnedi ot sesod fo egnar a revo xamC,xamTflah dna - .CRBP ta cepS ssaM gnisu efil
lairT lacinilC
• fo ycneuqerf dna esod lamitpo eht ecnO laro eht esu dluoc eno ,dehsilbatse si gnisod
GS fo esod dezilibulos nigniran eht evag taht fo slevel emas nigniran dna ninegniran taht
11 tibihni ot yassa eht ni lamitpo erew - atebDSH - eht obecalp a tsniaga erapmoc dna 1
ni ecnatsiser nilusni dna ssol thgiew no tceffe.emordnys cilobatem eht htiw stneitap
snoisulcnoC
• ehT dezilibulos tcartxe tiurfeparg dezidradnats11 tibihni yllamitpo ot esod ta -β DSH - yam 1
tnetap a emoceb - ot doof lacidem detcetorp.ssol thgiew htiw emordnys cilobatem taert
• :srotaroballoC• akoijuF neK – cinilC sppircS• uiL nujihZ – retneC gA USL