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c i l o b a t e M e h t d n a t i u r f e p a r G e m o r d n y S D M , y a w n e e r G k n a r F m u x e n i K - l a n o i t a l s n a r T n o t g n i n n e P s d n u o R d n a r G - 3 1 / 7 1 / 1

Transcript of S ynd r ome Fr ank G r ee nway, MD Kin ex um -P ennin gt on Tr … · Fr ank G r ee nway, MD Kin ex...

cilobateM eht dna tiurfeparGemordnyS

DM ,yawneerG knarFmuxeniK - lanoitalsnarT notgninneP

sdnuoR dnarG - 31/71/1

teiD tiurfeparG ehTtaF“ - ”emyznE gninruB

• eht sa nwonk osla( ”teid tiurfeparG“ ehT ,s’0391 eht ni detanigiro saw )teiD doowylloH nrober saw dna s’0791 eht ni ralupop emaceb

01“ eht sa - 01 ,yad - s’0891 eht ni teid ”ffo bl• tub ,teiD cinilC oyaM eht dellac neeb sah tI

cinilC oyaM eht ot noitcennoc on sah• drah fo stsisnoC - selbategev neerg ,sgge deliob

hcae htiw tiurfeparg ½ htiw tsaot ablem dna)d/lack 585( laem

?ssoL thgieW pleH tiurfeparG seoD

• sppircS ta lairt a dednuf sreworG surtiC adirolF.noitaroballoc notgninneP htiw cinilC

• :ot dezimodnar erew stcejbus esebo 001– eluspac obecalp dna eciuj elppa lm702 .1– seluspac tiurfeparG dna eciuj elppa lm702 .2– eluspac obecalp dna eciuj tiurfeparg lm732 .3– eluspac obecalp dna tiurfeparg ½ .4

• skeew 21 rof yad a semit 3 nekaT

ydutS

• 03 )IMB( xednI ssaM ydoB - m/gk 04 2

• ko noisnetrepyh dellortnoC• snoitacidem loretselohc ro setebaid oN• teid lausu rieht deunitnoC• 02 deklaW - 3 setunim 03 - keew rep semit 4• gnitsaF mehc skeew 21 dna 0 lenap• daol esoculg mg57 tsop rh2 & gnitsaF -

.nilusni & esoculg

tiurfeparG htiw ssoL thgieW)50.0<p( obecalp > tiurfeparG :ssoL thgieW

8.1-6.1-4.1-2.1-1-8.0-6.0-4.0-2.0-0

0 skw 4 skw 8 skw 21

gK

obecalPeciuj FG

seluspac FGtiurf FG

6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF

eht htiw ssoL thgieW dna tiurfeparGemordnyS cilobateM

3-5.2-2-5.1-1-5.0-05.015.125.2

0 skeew 21

gK

tW obecalp naht retaerg llA :ssol 50.0<p ,43=N( )

obecalPseluspac FG

eciuj FGtiurf FG

6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF

tsoP secudeR tiurfeparG - nilusnI esoculG

)40.0<p( obecalp < tiurfeparg :esoculg cp rh 2

001-

08-06-

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002

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06

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nilusni esoculg tsop rh 2)L

m/gcm(

obecalPseluspac FG

eciuj FGtiurf FG

6002 ,dooF lanicideM fo lanruoJ .la te K akoijuF

msilobateM gurD stibihnI tiurfeparG hguorhT emorhcotyC 054P - 2A1 & 4A3

• sevitadeS :– malozarplA– mapezaiD– malozadiM– malozairT

• :snoitacidem noisnetrepyH– enipidolmA– mezaitliD– enipidoleF– enipidraciN– enipidefiN– enipidlosiN– enipidomiN– limapareV

• :snoitacidem loretselohC– nitatsavrotA– nitatsavoL– nitatsavmiS

• elozanocartI• lotergeT• enoripsuB• lolidevraC• eniropsolcyC• enidanefoxeF• natrasoL• enidiniuQ• tfoloZ

emordnyS cilobateM

• ,ecnatsiser nilusni( emordnys cilobatem ehTaimedipilsyd )ytisebo larecsiv dna NTH ,

hgih( emordnys gnihsuC selbmeser lositroc )• lositroC emordnys cilobatem ni lamron si• 11 -β dioretsyxordyh esanegordyhed - DSH( 1 - )1

ot enositroc evitcani strevnoc hcihw lositroc niytisebo ni detavele si eussit taf

• eciM gnisserpxerevo 11 β DSH - evah 1.ti tsiser OK eht dna emordnys cilobatem

teiD tiurfeparG - msinahceM laitnetoP

• surtic ehT sdionavalfoib ,tiurfeparg gnidulcni , a niatnoc enonavalf - dellac edisocylg nigniran

• nigniraN eht ot detrevnoc si enonavalfninigniran airetcab tug yb

• senonavalF 11 tibihni - ateb dioretsyxordyhesanegordyhed - ylevitceles 1

• 11 - ateb dioretsyxordyh esanegordyhed - stca 2 gnisaercni yendik eht ni enoretsodla esuac ot

.)ecirocil( NTH dna noitneter diulf

11 - DSH ateB - eussiT taF ni 1

enositroC lositroC

eussiT taF

11 -β DSH -1

enonavalF

nigniraN – A enonavalF edisocylG

ninegniraN

H

H

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nigniraN 11 stibihnI β DSH - 01 ta 1 -6 M

0

5.0

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enositroC M 5-01 M 6-01 7-01 x 3M

M 7-01 M 8-01

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01 nigniraN -6 50.0<p ,enositroC .sv M

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Ld/mgµ lositroC

)raN( ninegniraN

lositroC

tcudorP a gnikaM

• nigniraN dna ninegniraN elbulos ylroop era• :noituloS loivets tnacifingis evah )GS( sedisocylg

gnizilibulos sa dlos reneteewS( seitreporp aivurT )– GS dezilibulos llams 05> cilihpopil sessalc lacimehc 02> ni selucelom– 2 fo muminim a yb desaercni ytilibuloS - ( dlof enoradoima a sa hgih sa ot )

noillim - ( dlof lofoporp )

• gurd smrof GS aidem suoeuqa ni :noitca fo msinahceM - GS onan - selcitrap – ylekil onan - sellecim - 5 gnigareva - 01

.retemaid ni mn• ot snoitacilppa tnetap 3 delif sah USL :stnetaP

yrevocsid siht tcetorp

GS - detaluspacneonan nimucrucPACNE( - )RUC

eht ot segatnavdA dezilibuloS tcudorP

• fo leep ehT .tiurf surtic si os dna doof a si GS sniatnoc tiurf eht nigniran si leep eht dna oot

ekil doof ni desu edalemram egnarO .maj.etsaw noitcudorp eciuj egnaro era sleep

• rehto dna tcudorp a ot laitnesse si ytilibuloS( smetsys ytilibulos olcyc - snirtxed sgurd era )

• rednu nevig eb ot sdeen doof lacidem A siht rof doog si hcihw ,noisivrepus lacidem

PYC ot eud tcudorp - .noitibihni 054

spetS erutuF

.1 nomel ro egnaro ,tiurfeparg fo tcartxe ekaM

.2 sti ot tcartxe eht ezidradnatS nigniran dnaninegniran .tnetnoc

.3 ezilibuloS ezeerf dna GS htiw - .rewop ot yrd

.4 gnitset redwop eht fo yduts citenikocamrahP fo slevel doolb eht nigniran dna ninegniran

yfitnedi ot sesod fo egnar a revo xamC,xamTflah dna - .CRBP ta cepS ssaM gnisu efil

lairT lacinilC

• fo ycneuqerf dna esod lamitpo eht ecnO laro eht esu dluoc eno ,dehsilbatse si gnisod

GS fo esod dezilibulos nigniran eht evag taht fo slevel emas nigniran dna ninegniran taht

11 tibihni ot yassa eht ni lamitpo erew - atebDSH - eht obecalp a tsniaga erapmoc dna 1

ni ecnatsiser nilusni dna ssol thgiew no tceffe.emordnys cilobatem eht htiw stneitap

snoisulcnoC

• ehT dezilibulos tcartxe tiurfeparg dezidradnats11 tibihni yllamitpo ot esod ta -β DSH - yam 1

tnetap a emoceb - ot doof lacidem detcetorp.ssol thgiew htiw emordnys cilobatem taert

• :srotaroballoC• akoijuF neK – cinilC sppircS• uiL nujihZ – retneC gA USL