Retrofacial  Approach  to  Access  the  Round  Window  for  Cochlear  Implanta8on  of  Malformed  Ears  

Habib  Rizk  MD,  Brendan  O’Connell  MD,  Shawn  Stevens  MD,  and  Ted  Meyer  MD  PhD  

14TH  ANNUAL  ACI  SYMPOSIUM  DECEMBER  11TH,  2014  NASHVILLE,  TENNESSEE  

•  We  have  nothing  to  disclose  •  Accepted  for  publica8on  in  Otology&  Neurotology  

Background  

•  CI  surgery  fairly  standardized  – Facial  recess  approach  

•  Difficult  cases:  – Subtotal  petrosectomy  with  middle  ear  oblitera8on  

 

Case  1:H&P  

•  Premature  •  VATER  Syndrome  •  Diagnosis  of  severe  to  profound  SNHL  at  5  months  

•  No  benefit  from  hearing  aids  •  First  CI  evalua8on  at  26  months  of  age  – Grade  I  micro8a  – SRT  80dB  (UNAIDED)  40dB  (Aided)  

Case  1:  CT  scan  

– Abnormal  SCC  – Absent  stapes  Malformed  ossicles  – Normal  cochlea  – Facial  nerve  course  was  difficult  to  trace  

DECISION  TO  PROCEED  WITH  LEFT  COCHLEAR  IMPLANTATION  AT  THE  AGE  OF  2.5  YEARS  

Case  1:  Follow  up  

•  Speech  acquisi8on  •  Le`  implanted  ear  thresholds:  20dB  HL  •  Decision  to  implant  right  ear  at  the  age  of  6  years  – Same  approach  –  Implanta8on  was  done  through  round  window  

Case  1:  Video  right  CI  

Case  2:  H&P  •  Referred  a`er  newborn  screening  test  –  Severe  to  profound  SNHL  on  ABR  

•  Grade  II  micro8a  •  Medial  EAC  stenosis  on  the  right  •  Bilateral  preauricular  pits  and  tags  •  Bilateral  op8c  nerve  hypoplasia  •  Congenital  LEFT  facial  palsy  HB  III/VI  

 GENETIC  DIAGNOSIS:  HEMIFACIAL  MICROSOMIA;  CONNEXIN  26  MUTATION  

CASE  2:  Imaging  

•  6  months  old  CT  scan  of  the  temporal  bones  – Narrow  IAC  – Small  cochlear  nerve  apertures  – Dilated  ves8bule  

•  9  months  old  MRI:  – Le`  cochlear  nerve  aplasia  – Right  cochlear  nerve  hypoplasia  

DECISION  TO  IMPLANT  RIGHT  EAR  AGE  15  MONTHS  OLD  

Case  2:  Imaging  

•  Narrow  IAC  •  Small  

cochlear  Aperture  

•  Dilated  Ves8bule  

Case  2:  Imaging  

•  Arrows  indicate  bilateral  bifid  facial  nerve  

Case  2:  Intraopera8ve  

•  Very  prominent  chorda  tympani/bifid  facial  nerve  

•  Poor  exposure  through  facial  recess  •  No  stapes  present  •  Facial  nerve  was  coursing  inferomedial  (6  mm)  to  horizontal  SCC  

•  Subtotal  petrosectomy  and  closure  of  EAC  –  RW  S8ll  not  visualized  

•  Retrofacial  approach  decided  

Case  2:  Intraopera8vely  

•  Long  arrow:  Middle  Ear  

•  Short  arrow:  Round  window  

•  Arrowhead:  hypotympanic  air  cell  

Discussion  •  2  case  reports  in  the  literature  –  Both  for  aberrant  facial  nerve  

•  ANS  mee8ng  Spring  2014:  Show  of  hands  of  10  neurotologists  having  used  this  approach  

•  Incidence  of  abnormal  facial  nerve  0.3%  •  Incidence  of  dehiscent  facial  nerve:  up  to  55%  •  Tympanic  segment  anomalies  are  not  isolated:  Stapes+++  •  Bifurca8ons  of  tympanic  segment  are  most  common:  

level  of  second  genu+++    

Discussion  •  Width  of  facial  recess  is  rarely  variable  •  Narrow  facial  recess  defined  by  distance  between  chorda  

tympani  and  facial  nerve  of  less  than  1mm  –  Chorda  tympani  is  difficult  to  evaluate  in  standard  thin-­‐slice  

temporal  bone  CT  scans  

PREOPERATIVE  IMAGING  CANNOT  ALWAYS  PREDICT  DIFFICULTY  OF  FACIAL  RECESS  

Discussion  •  Op8ons  for  Difficult  cases:  –  Subtotal  petrosectomy  with  mastoid  oblitera8on:  risk  of  secondary  cholesteatoma  

–  Removal/Replacement  of  EAC:  Fish  and  May  Difficult  

–  Cases  of  decompression  and  mobiliza8on  of  facial  nerve  (Raines  CH  et  al):  risk  of  facial  nerve  injury  

–  Transmastoid  labyrinthotomy  technique  in  common  cavity  or  cys8c  cochleoves8bular  deformity:  McElveen  et  al  

The  case  for  the  retrofacial  approach  

•  Common  approach  for  an  otologist/neurotologist  

•  Used  in  chronic  ear  surgery  to  access  sinus  tympani  but  also  allows  access  to  the  mesotympanum  

•  No  mobiliza8on  of  the  facial  nerve  needed  •  No  complex  reconstruc8on  •  Lower  risk  of  iatrogenic  long  term  complica8ons  

Conclusion  

•  Careful  preopera8ve  planning  and  imaging  review  is  always  necessary  

•  Ul8mate  decision  might  need  to  be  made  INTRAOPERATIVELY  

•  GOOD  KNOWLEDGE  OF  MIDDLE  EAR  AND  MASTOID    ANATOMY  AND  EXPERTISE  WITH  VARIOUS  APPROACHES  ARE  A  MUST.  

THANK  YOU.  

References  

•  Brown  RF,  Hullar  TE,  Cadieux  JH  and  Chole  RA,  Residual  hearing  preserva0on  a2er  pediatric  cochlear  implanta0on.  Otol  Neurotol,  2010.  31(8):  p.  1221-­‐6.  

•  Mangus  B,  Rivas  A,  Tsai  BS,  Haynes  DS  and  Ronald  JT  Jr,  Surgical  techniques  in  cochlear  implants.  Otolaryngol  Clin  North  Am,  2012.  45(1):  p.  69-­‐80.  

•  Fisch,  U.  and  J.  May,  Tympanoplasty,  mastoidectomy,  and  stapes  surgery.  1994,  G.  Thieme  Verlag  ;Thieme  Medical  Publishers:  Stumgart  ;  New  York  New  York.  p.  xii,  292  p.  

References  •  Liening,  D.A.,  M.  Haupert,  and  J.  Kartush,  Cochlear  implanta0on  and  varia0on  of  facial  nerve  anatomy:  a  case  report.  Ear  Nose  Throat  J,  1994.  73(9):  p.  667-­‐9.  

•  Huang,  C.C.,  C.Y.  Lin,  and  J.L.  Wu,  Retrofacial  approach  of  cochlear  implanta0on  in  inner  ear  malforma0on  with  aberrant  facial  nerve:  a  case  report.  Auris  Nasus  Larynx,  2006.  33(2):  p.  179-­‐82.  

•  Nager,  G.T.  and  B.  Proctor,  The  facial  canal:  normal  anatomy,  varia0ons  and  anomalies.  II.  Anatomical  varia0ons  and  anomalies  involving  the  facial  canal.  Ann  Otol  Rhinol  Laryngol  Suppl,  1982.  97:  p.  45-­‐61.  

 

References  

•  Proctor,  B.  and  G.T.  Nager,  The  facial  canal:  normal  anatomy,  varia0ons  and  anomalies.  I.  Normal  anatomy  of  the  facial  canal.  Ann  Otol  Rhinol  Laryngol  Suppl,  1982.  97:  p.  33-­‐44.  

•  Marquet,  J.,  Congenital  malforma0ons  and  middle  ear  surgery.  J  R  Soc  Med,  1981.  74(2):  p.  119-­‐28.  

•  Yadav  SP,  Ranga  A,  Sirohiwal  BL  and  Chanda  R,  Surgical  anatomy  of  tympano-­‐mastoid  segment  of  facial  nerve.  Indian  J  Otolaryngol  Head  Neck  Surg,  2006.  58(1):  p.  27-­‐30.  

References  •  Glastonbury  CM,  Fischbein  NJ,  Dillon  WP  and  Kertesz  TR,  

Congenital  bifurca0on  of  the  intratemporal  facial  nerve.  AJNR  Am  J  Neuroradiol,  2003.  24(7):  p.  1334-­‐7.  

•  Raine  CH,  Hussein  SSM,  Khan  S  and  Se8a  RN,  Anomaly  of  the  facial  nerve  and  cochlear  implanta0on.  Ann  Otol  Rhinol  Laryngol  Suppl,  1995.  166:  p.  430-­‐1.  

•  Aslan  A,  Goktan  C,  Okumus  M,  Tarhan  S  and  Unlu  H,  Morphometric  analysis  of  anatomical  rela0onships  of  the  facial  nerve  for  mastoid  surgery.  J  Laryngol  Otol,  2001.  115(6):  p.  447-­‐9.  

•  Wang  L,  Yang  J,  Jiang  C  and  Zhang  D,  Cochlear  implanta0on  surgery  in  pa0ents  with  narrow  facial  recess.  Acta  Otolaryngol,  2013.  133(9):  p.  935-­‐8.  

References  •  Eby,  T.L.,  Development  of  the  facial  recess:  

implica0ons  for  cochlear  implanta0on.  Laryngoscope,  1996.  106(5  Pt  2  Suppl  80):  p.  1-­‐7.  

•  Young,  Y.S.  and  J.B.  Nadol,  Jr.,  Dimensions  of  the  extended  facial  recess.  Ann  Otol  Rhinol  Laryngol,  1989.  98(5  Pt  1):  p.  336-­‐8.  

•  Teszler  CB,  Ruimi  D,  Bar-­‐Meir  E  and  Luntz  M,  Width  of  the  extended  facial  recess:  a  numerical  study  of  ultrahigh-­‐resolu0on  computed  tomography  and  its  implica0ons  in  minimally  invasive  otologic  surgery.  Otol  Neurotol,  2005.  26(4):  p.  782-­‐9.  

References  •  Sennaroglu,  L.  and  E.  Aydin,  Anteroposterior  

approach  with  split  ear  canal  for  cochlear  implanta0on  in  severe  malforma0ons.  Otol  Neurotol,  2002.  23(1):  p.  39-­‐42;  discussion  42-­‐3.  

•  Ito  J,  Sakota  T,  Kato  H,  Hazama  M  and  Enomoto  M,  Surgical  considera0ons  regarding  cochlear  implanta0on  in  the  congenitally  malformed  cochlea.  Otolaryngol  Head  Neck  Surg,  1999.  121(4):  p.  495-­‐8.  

•  Hamamoto,  M.,  G.  Murakami,  and  A.  Kataura,  Topographical  rela0onships  among  the  facial  nerve,  chorda  tympani  nerve  and  round  window  with  special  reference  to  the  approach  route  for  cochlear  implant  surgery.  Clin  Anat,  2000.  13(4):  p.  251-­‐6.  

References  •  McElveen  JT,  Carrasco  VN,  Miyamoto  RT  and  Linthicum  Jr  

FH,  Cochlear  implanta0on  in  common  cavity  malforma0ons  using  a  transmastoid  labyrinthotomy  approach.  Laryngoscope,  1997.  107(8):  p.  1032-­‐6.  

•  Mylanus,  E.A.,  L.J.  Romeveel,  and  R.L.  Leeuw,  Congenital  malforma0on  of  the  inner  ear  and  pediatric  cochlear  implanta0on.  Otol  Neurotol,  2004.  25(3):  p.  308-­‐17.  

•  Zarandy,  M.M.,  Transmastoid  labyrinthotomy  approach  for  cochlear  implanta0on  in  a  common  cavity  malforma0on:  a  case  report.  Ear  Nose  Throat  J,  2008.  87(6):  p.  E1-­‐3.  

•  Weber  BP,  Dillo  W,  Dietrich  B,  Maneke  I,  Bertram  B  and  Lenarz  T,  Pediatric  cochlear  implanta0on  in  cochlear  malforma0ons.Am  J  Otol,  1998.  19(6):  p.  747-­‐53.  

References  •  Pickem,  B.P.,  W.S.  Cail,  and  P.R.  Lambert,  Sinus  

tympani:  anatomic  considera0ons,  computed  tomography,  and  a  discussion  of  the  retrofacial  approach  for  removal  of  disease.  Am  J  Otol,  1995.  16(6):  p.  741-­‐50.  

•  Cesario  de  Abreu,  C.E.  and  Mendonca  Cruz  O.L,  Surgical  anatomy  of  anterior  and  retrofacial  approaches  to  sinus  tympani.  Otol  Neurotol,  2007.  28(5):  p.  682-­‐4.  

•  Roland  JT  Jr,  Hoffman  RA,  Miller  PJ  and  Cohen  NL,  Retrofacial  approach  to  the  hypotympanum.  Arch  Otolaryngol  Head  Neck  Surg,  1995.  121(2):  p.  233-­‐6.  

References  

•  Pulec,  J.L.,  Sinus  tympani:  retrofacial  approach  for  the  removal  of  cholesteatomas.  Ear  Nose  Throat  J,  1996.  75(2):  p.  77,  81-­‐3,  86-­‐8.  

•  Chen,  B.,  S.  Yin,  and  P.  Shen,  The  feasibility  of  the  retrofacial  approach  to  the  pediatric  sinus  tympani.  Otolaryngol  Head  Neck  Surg,  2005.  133(5):  p.  780-­‐5.  

•  Ozturan  O,  Bauer  CA,  Miller  CC  3rd  and  Jenkins  HA,  Dimensions  of  the  sinus  tympani  and  its  surgical  access  via  a  retrofacial  approach.  Ann  Otol  Rhinol  Laryngol,  1996.  105(10):  p.  776-­‐83.