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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
COORDINACIÓN DE POSGRADO
PROYECTO DE INVESTIGACIÓN PRESENTADO COMO REQUISITO
PREVIO PARA LA OBTENCIÓN DEL TITULO DE ESPECIALISTA EN
PEDIATRIA
TEMA
MORBI-MORTALIDAD DE LAS COMPLICACIONES PULMONARES DE
LA FIBROSIS QUISTICA EN PACIENTES MENORES DE 10 AÑOS.
HOSPITAL DR. FRANCISCO DE ICAZA BUSTAMANTE JUNIO 2012-
JUNIO 2017
AUTOR:
MD. LUCIANO MANUEL ANDRADE CARBO
TUTOR:
DR. PEDRO PALACIOS ALCÍVAR
AÑO
2018
GUAYAQUIL – ECUADOR
DECLARACIÓN DE RESPONSABILIDAD
Yo, Luciano Manuel Andrade Carbo
DECLARO QUE:
El Trabajo Proyecto de Tesis “MORBI-MORTALIDAD DE LAS
COMPLICACIONES PULMONARES DE LA FIBROSIS QUISTICA EN
PACIENTES MENORES DE 10 AÑOS. HOSPITAL DR. FRANCISCO DE
ICAZA BUSTAMANTE JUNIO 2012-JUNIO 2017” como parte de requisito,
previa a la obtención del Título de Especialista, ha sido desarrollada en base a una
investigación exhaustiva, respetando derechos intelectuales de terceros conforme las
citas que constan en el texto del trabajo, y cuyas fuentes se incorporan en la
bibliografía. Consecuentemente este trabajo es de mi total autoría.
En virtud de esta declaración, me responsabilizo del contenido, veracidad y alcance
científico del proyecto de Tesis mencionado.
AUTOR
_______________________
MD. Luciano Manuel Andrade Carbo
I
ÍNDICE GENERAL
ÍNDICE GENERAL .......................................................................................................... I
ÍNDICE DE TABLAS .................................................................................................... III
DEDICATORIA ............................................................................................................. IV
AGRADECIMIENTO ..................................................................................................... V
RESUMEN ..................................................................................................................... VI
ABSTRACT .................................................................................................................. VII
CAPITULO I .................................................................................................................... 1
1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................................ 1
1.1 PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN ............................................................... 2
1.2 JUSTIFICACIÓN ................................................................................................ 2
1.3 FORMULACIÓN DE OBJETIVOS E HIPÓTESIS .............................................. 3
1.3.1 OBJETIVO GENERAL ....................................................................................... 3
1.3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS .............................................................................. 3
1.4. HIPÓTESIS ............................................................................................................ 3
1.5 VARIABLES .......................................................................................................... 4
1.5.1 VARIABLE INDEPENDIENTE ......................................................................... 4
1.5.2 VARIABLES DEPENDIENTE ........................................................................... 4
CAPÍTULO II ................................................................................................................... 5
2. MARCO TEÓRICO ...................................................................................................... 5
2.1 FUNDAMENTOS TEÓRICOS .............................................................................. 5
CAPITULO III ................................................................................................................ 26
3. MATERIALES Y MÉTODOS ................................................................................... 26
3.1 MATERIALES ..................................................................................................... 26
3.1.1 LOCALIZACIÓN .............................................................................................. 26
3.1.2 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO .................................... 26
3.1.3 PERIODO DE INVESTIGACIÓN .................................................................... 26
3.1.4 UNIVERSO Y MUESTRA ............................................................................... 26
3.1.5 CRITERIOS DE INCLUSIÓN/ EXCLUSIÓN ................................................. 26
3.1.5.1 CRITERIOS DE INCLUSIÓN ....................................................................... 26
II
3.1.5.2 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN .................................................................... 27
3.2 MÉTODOS ......................................................................................................... 27
3.2.1 TIPO DE INVESTIGACIÓN ............................................................................ 27
3.2.2 DISEÑO DE INVESTIGACIÓN ...................................................................... 27
3.2.3 NIVEL DE INVESTIGACIÓN ......................................................................... 27
3.2.4. OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES ................................................ 28
3.2.5 ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN ............................................................... 29
3.2.6 ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES .................................................................. 29
CAPÍTULO IV ............................................................................................................ 30
4. ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN ................................................................... 30
4.1 RESULTADOS ..................................................................................................... 30
CAPÍTULO V ................................................................................................................. 36
5. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ......................................................... 36
5.1 CONCLUSIONES .................................................................................................... 36
5.2 RECOMENDACIONES ........................................................................................... 37
BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................ 44
ANEXO 1. ................................................................................................................... 47
BASE DE DATOS EN EXCEL ................................................................................. 47
III
ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Edad y sexo. ... 30
Tabla 2. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Complicaciones y
mortalidad. .............................................................................................................. 31
Tabla 3. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Factores de riesgo.
................................................................................................................................. 32
Tabla 4. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Agentes
infecciosos. .............................................................................................................. 33
Tabla 5. Análisis comparativo de las complicaciones pulmonares de la fibrosis quística
en edad pediátrica.................................................................................................... 34
Tabla 6. Análisis comparativo de las complicaciones pulmonares de la fibrosis quística
en edad pediátrica según: edad media y sexo ......................................................... 35
IV
DEDICATORIA
A Dios, por permitirme la culminación del posgrado y darme todo para seguir adelante.
A mis padres, que desde pequeño siempre me inculcaron en amor por el estudio y aunque
con sus limitaciones siempre dieron más de lo que podían dar, sacrificándose muchas
veces para poder ayudarme.
A mi madre, ahora podrá ver que su hijo subió un peldaño más de logros académicos.
A mi padre, ahora podrá ver su sueño reflejado en mí, tú me inculcaste a jamás darme
por vencido.
A hermana y demás familiares que apoyaron de una u otra manera.
A mi mujer, que impulsa a que busquemos mejores días.
A mis hijas, la una es un regalo de la vida y la otra es mi vida, que nació durante el
posgrado, ellas son mi fuente de energía para seguir cada día.
A los guerreros y guerreas llamados compañeros de posgrado, quienes nunca bajamos las
armas hasta que ganamos la batalla.
Y en general a todo aquello que participo con su ayuda, universidad, amigos y demás
situaciones de la vida que favorecieron a la culminación de esta especialidad.
Luciano Andrade Carbo
V
AGRADECIMIENTO
Duro fue el camino previo para llegar, muchas lunas y soles pasaron antes de emprender
el viaje en el barco llamado pediatría, incertidumbre, lagrimas desesperación,
incredibilidad que llevo a muchos tripulantes a regresar a su puerto y no navegar, solo los
más valientes, arriesgados y locos quedamos, parecía que nunca llegaríamos a zarpar, por
qué algunos irresponsables convocaron a los marineros sin ni siquiera haber terminado de
construir el barco.
Pero la tenacidad de la capitán el empuje de los marineros que jamás se dieron por
vencidos lograron terminar la construcción del barco y nos echamos al mar, aguas
profundas empezamos a navegar, mar adentro estallo una tormenta y con ello la división
de la tripulación momentos tensos se vivieron todos querían ser capitanes, pero ninguno
tomaba el timón, hasta que se dio el cambio de mando, la tormenta paso y a lo lejos
alguien grito: ¡especialista a la vista ¡.
Era la tierra prometida, la nueva ciudad con la que habíamos soñado, esa nueva ciudad se
llama: especialista en pediatría.
Por lo antes mencionado, doy gracias a Dios todo poderoso, por permitir concluir una
etapa más en mi formación académica, expreso mi agradecimiento a todas aquellas
personas que aportaron con su apoyo en el posgrado de pediatría.
A mi familia, gracias por estar presente no solo en esta etapa tan importante de mi vida,
sino en todo momento extendiéndome la mano siempre que he necesitado.
A la Universidad de Guayaquil con su escuela de posgrado, gracias por brindarnos esa
oportunidad de superación.
Luciano Andrade Carbo
VI
RESUMEN
La Fibrosis Quística es una rara enfermedad multisistémica que conduce a una
significativa morbilidad y mortalidad. El diagnóstico temprano y el acceso a terapias
proporcionan beneficios en nutrición, salud pulmonar y capacidad cognitiva. El objetivo
es determinar la morbi-mortalidad de las complicaciones pulmonares de la fibrosis
quística en pacientes menores de 10 años del hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante
junio 2012-junio 2017. La metodología utilizada fue un estudio de tipo observacional,
analítico, retrospectivo y de corte transversal, que incluyó a 138 pacientes con fibrosis
quística captados en el periodo antes descrito. La gestión de datos se realizó en hojas de
cálculo de Microsoft Excel 2010, para el procesamiento de datos y se empleó el software
SPSS versión 21 para el análisis estadístico de la información. De los resultados la
complicación clínica más frecuente fue la neumonía que se presentó en el 100% de los
pacientes y el índice de mortalidad fue del 2,9% (4). El 84,8% (117) tenían antecedentes
de procesos infecciosos a repetición, lo cual representó el factor de riesgo más frecuente
en la población de estudio, se encontró asociación estadísticamente significativa entre el
desarrollo de complicaciones con la presencia de procesos infecciosos (p 0,004),
desnutrición (p 0,001) y la estancia hospitalaria prolongada (p 0,001), los principales
agentes infecciosos fueron la pseudomona aeruginosa (80,1%) y el estafilococo aureus
con el 52,9%. Las conclusiones finales son que el grupo poblacional más afectado fueron
los preescolares de sexo masculino, la neumonía como la complicación respiratoria más
frecuente, los principales agentes infecciosos fueron la pseudomona aeruginosa y el
estafilococo aureus, el factor de riesgo más común fueron los procesos infecciosos a
repetición, la desnutrición y la no adherencia al tratamiento, se encontró asociación
estadísticamente significativa entre el desarrollo de complicaciones con la presencia los
factores de riesgos antes mencionados y la estancia hospitalaria prolongada, comparado
con otros estudios internacionales la frecuencia de complicaciones pulmonares en esta
serie de paciente es mayor.
Palabras clave: Fibrosis, morbilidad, pulmonar.
VII
ABSTRACT
Cystic Fibrosis is a rare multisystem disease that leads to significant morbidity and
mortality. Early diagnosis and access to therapies provide benefits in nutrition, lung
health and cognitive ability. The objective is to determine the morbidity and mortality of
pulmonary complications of cystic fibrosis in patients younger than 10 years of the Dr.
Francisco de Icaza Bustamante Hospital June 2012-June 2017. The methodology used
was an observational, analytical, retrospective and of cross section, which included 138
patients with cystic fibrosis captured in the period described above. The data
management was done in Microsoft Excel 2010 spreadsheets, for data processing and
SPSS software version 21 was used for the statistical analysis of the information. Of the
results, the most frequent clinical complication was pneumonia that occurred in 100% of
the patients and the mortality rate was 2.9% (4). 84.8% (117) had a history of recurrent
infectious processes, which represented the most frequent risk factor in the study
population; a statistically significant association was found between the development of
complications and the presence of infectious processes (p 0.004).), malnutrition (p.
0.001) and prolonged hospital stay (p. 0.001), the main infectious agents were
pseudomonas aeruginosa (80.1%) and staphylococcus aureus with 52.9%. The final
conclusions are that the most affected population group were male preschoolers,
pneumonia as the most frequent respiratory complication, the main infectious agents
were pseudomonas aeruginosa and staphylococcus aureus, the most common risk factor
were infectious processes. recurrence, malnutrition and non-adherence to treatment, a
statistically significant association was found between the development of complications
with the presence of the aforementioned risk factors and prolonged hospital stay,
compared with other international studies the frequency of pulmonary complications in
this series of Patient is older.
Key words: Fibrosis, morbidity, pulmonary.
1
CAPITULO I
1. INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo poco común que afecta a más de
70.000 personas en todo el mundo. La incidencia se ha estimado por mucho tiempo como
1/ 2.500 nacidos vivos en los caucásicos. La enfermedad pulmonar es la principal fuente
de morbilidad y mortalidad, con síntomas variables observados en el páncreas exocrino y
endocrino, los senos, el tracto gastrointestinal, el árbol hepatobiliar, los huesos, el tracto
reproductivo masculino y las glándulas sudoríparas. La esperanza de vida del paciente
varía considerablemente entre los diferentes países, con una supervivencia media de
aproximadamente 41 años en los Estados Unidos.
La incidencia mundial varía de 1 por 377 nacidos vivos en partes de Inglaterra a 1 por
cada 90.000 nacidos vivos asiáticos en Hawai. La mayor frecuencia en las poblaciones
asiáticas o afroamericanas en comparación con los nativos asiáticos o africanos refleja la
mezcla blanca, puede ser desarrollada por personas de ambos sexos, de todas las razas y
grupos étnicos. Sin embargo, la incidencia varía en todo el mundo. Es común entre los
caucásicos de ascendencia del norte de Europa y entre los latinos o indios americanos. La
incidencia en la Unión Europea es de 2000-3000 recién nacidos, Por el contrario, está
severamente subdiagnósticada en Asia.
El objetivo de la investigación fue analizar la morbi-mortalidad de las complicaciones
pulmonares de la fibrosis quística en pacientes menores de 10 años del hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante junio 2012-junio 2017. Los resultados del estudio
permitieron describir las principales complicaciones de la enfermedad e identificaron
algunos factores relacionados con la aparición de complicaciones pulmonares, con lo que
espera actualizar información de esta en el hospital.
El estudio es de enfoque cuantitativo, de tipo analítico, transversal y retrospectivo, que
analizó la información de todos los pacientes menores de 10 años de edad con
diagnóstico de fibrosis quística que recibieron tratamiento en el Hospital Dr. Francisco
de Icaza Bustamante por presentar complicaciones pulmonares durante el periodo del 1
de junio del 2012 hasta el 1 de junio del 2017. Se determinó el porcentaje de pacientes
con secuelas o complicaciones, resultados obtenidos con investigaciones similares
locales e internacionales.
2
1.1 PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN
1. ¿Cuáles son las complicaciones pulmonares más frecuentes de los pacientes menores
de 10 años con fibrosis quística?
2. ¿Cuáles son los factores de riesgo más frecuentes de la población de estudio?
3. ¿Cuáles son las causas que aumentan la morbi-mortalidad en estos pacientes?
1.2 JUSTIFICACIÓN
Este estudio es conveniente por que no se tienen datos actualizados en nuestro medio del
comportamiento demográfico, resultados del tratamiento, complicaciones pulmonares y
factores de riesgo asociados en pacientes menores de 10 años con diagnóstico de fibrosis
quística; al momento las investigaciones sobre la enfermedad son limitadas en Ecuador,
enfocadas en su mayoría en tratamientos fisioterapéuticos, por tal motivo un déficit de
estudios que describan las complicaciones de la fibrosis quística, especialmente las de
tipo pulmonar, además que existe la necesidad de implementar formas de evaluación en
el servicio de Pediatría del Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante que permita
proporcionar datos estadísticos que nos ayuden a disminuir la morbimortalidad de la
enfermedad.
La identificación y análisis de los factores de riesgo y presentación de complicaciones
pulmonares permitirá mejorar los resultados del manejo clínico de la fibrosis quística en
menores de 10 años, así como el planteamiento de medidas de prevención que ofrezcan
seguridad y mejor satisfacción para los pacientes y familiares.
En el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante no hay estudios actualizados en los
últimos cinco años que demuestren información estadística específica sobre la fibrosis
quística, las complicaciones pulmonares y la asociación con factores de riesgo. Este
estudio proporcionará información estadística actualizada del comportamiento
demográfico de la enfermedad en menores de 10 años durante un quinquenio. Además,
se espera contribuir con la transferencia de información que permitan modificar los
factores de riesgo establecidos en las complicaciones pulmonares de la enfermedad y
brindar una atención adecuada a los pacientes que permitan una expectativa de vida
mayor.
3
1.3 FORMULACIÓN DE OBJETIVOS E HIPÓTESIS
1.3.1 OBJETIVO GENERAL
Determinar las causas de morbi-mortalidad pulmonar, de la fibrosis quística en pacientes
menores de 10 años del Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante junio 2012-junio
2017.
1.3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS
1. Definir las principales complicaciones pulmonares de los pacientes menores de 10
años con fibrosis quística.
2. Identificar los factores de riesgo más frecuentes de la población de estudio.
3. Comparar las complicaciones pulmonares de nuestro estudio, con respecto a nivel
mundial.
4. Diseñar los componentes de un modelo de atención para prevenir las complicaciones
pulmonares de fibrosis quística.
1.4. HIPÓTESIS
ENUNCIADO
Las complicaciones pulmonares en pacientes con fibrosis quística, está determinada por
varios factores, los cuales favorecen la morbi-mortalidad.
HIPÓTESIS ESTADÍSTICA
Ho: La presencia de complicaciones pulmonares no se asocia con el aumento de la
morbi-mortalidad en los pacientes con fibrosis quística.
H1: La presencia de complicaciones pulmonares se asocia con el aumento de la morbi-
mortalidad en los pacientes con fibrosis quística.
Se consideró un nivel de confianza del 95% y un valor alfa del 5% (0,05), se utilizó la
prueba de independencia del Chi cuadrado para estimar la existencia de asociación entre
variables cualitativas y el Odd Ratio para estimar el riesgo de los factores asociados. La
regla de decisión para rechazar o aceptar la hipótesis del investigador (H1), fue que si la
probabilidad obtenida del p-valor es < a 0,05 se rechaza la Ho y se acepta H1 y si la
probabilidad obtenida del p-valor es > a 0,05 se acepta la Ho y se rechaza H1.
4
1.5 VARIABLES
1.5.1 VARIABLE INDEPENDIENTE
Fibrosis quística.
1.5.2 VARIABLES DEPENDIENTE
Complicaciones pulmonares
Factores de riesgos de morbimortalidad
5
CAPÍTULO II
2. MARCO TEÓRICO
2.1 FUNDAMENTOS TEÓRICOS
Actualmente hay cerca de 30.000 personas que viven con fibrosis quística en los Estados
Unidos, mientras que más del 75% de los pacientes son diagnosticados a los dos años.
Además, las estadísticas revelan que aproximadamente 1.000 nuevos casos de fibrosis
quística son diagnosticados en el país cada año. Sin embargo, el diagnóstico de la
enfermedad aún se retrasa o se realiza erróneamente y según el estudio "Diagnóstico
erróneo de la fibrosis quística", la tasa de diagnóstico erróneo es de alrededor del cuatro
por ciento (Cystic Fibrosis News Today, 2014).
La esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística ha aumentado
considerablemente en los últimos años. Según el Registro Nacional de Pacientes de FQ,
aproximadamente la mitad de los pacientes son mayores de 18 años y la edad media de
supervivencia para una persona con FQ es actualmente de 33,4 años, con los pacientes
viviendo entre los cincuenta y sesenta años. Esta es una gran mejora desde hace sólo
treinta años, un paciente con FQ no se espera que llegue a la edad adulta (Rennie J,
2013).
El aumento de la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística es una tendencia
mundial, con un crecimiento constante en el número de adultos que sufren de la
enfermedad. Sin embargo, esto también tiene consecuencias negativas. Los pacientes
adultos con FQ tienden a experimentar problemas de salud adicionales, incluyendo la
diabetes y las osteoporosis relacionadas con la enfermedad. Además, más del 95% de los
hombres son estériles. Además del aumento de la esperanza de vida, la investigación
también demuestra que ha habido una disminución de la incidencia de la enfermedad en
todo el mundo, como se explica en el estudio "Evidencia de disminución de la incidencia
de la fibrosis quística: un estudio observacional de 35 años en Bretaña, Francia."
FIBROSIS QUÍSTICA
La fibrosis quística es una enfermedad de la función de la glándula exocrina que
involucra múltiples sistemas de órganos, pero principalmente resulta en infecciones
respiratorias crónicas, insuficiencia pancreática enzimática y complicaciones asociadas
en pacientes no tratados. La afectación pulmonar ocurre en el 90% de los pacientes que
6
sobreviven al período neonatal. La enfermedad pulmonar terminal es la principal causa
de muerte. Es una enfermedad letal hereditaria más común en personas blancas. La
fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo y la mayoría de los portadores del
gen son asintomáticos (Medscape, 2016).
El diagnóstico de fibrosis quística se basa en manifestaciones pulmonares típicas,
manifestaciones del tracto gastrointestinal, antecedentes familiares y resultados positivos
de las pruebas de cloruro de sudor. La exploración neonatal de la fibrosis quística se
ofrece universalmente en los Estados Unidos (Gomella N, 2011). Como resultado de la
compleja y multisistémica afectación de la fibrosis quística y la necesidad de atención
por parte de los especialistas, se recomienda el tratamiento y seguimiento en centros
especializados con equipos de atención multidisciplinaria (es decir, centros de fibrosis
quística) (Medscape, 2016).
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades afirman que la presencia
de dos genes mutantes (g) es necesaria para que aparezca la FQ. Cada padre tiene un gen
defectuoso (g) y un gen normal (G). El único gen normal es suficiente para la función
normal de las glándulas de moco, y los padres son, por lo tanto, libre de FQ. Cada niño
tiene un 25 por ciento de riesgo de heredar dos genes defectuosos y obtener la
enfermedad, un 25 por ciento de probabilidad de heredar dos genes normales, y un 50 por
ciento de probabilidad de ser un portador no afectado como los padres.
DEFINICIÓN DE FIBROSIS QUÍSTICA
Trastorno autosómico recesivo causada por mutaciones en el gen CFTR, lo que lleva a la
ausencia o disfunción de la proteína CFTR que regula el transporte iónico a través de la
membrana apical en la superficie de ciertos epitelios. En los pulmones, la disfunción
CFTR conduce al agotamiento del líquido de la superficie de las vías aéreas y a moco
espesado y viscoso que se adhiere a las superficies de las vías respiratorias.
El resultado es disminución del aclaramiento mucociliar (AMC) y deterioro de las
defensas del huésped. Las secreciones deshidratadas, espesadas y tenaces conducen a una
infección endobronquial con un espectro limitado de bacterias distintivas y una respuesta
inflamatoria exagerada, que conduce a su vez al desarrollo de bronquiectasias y
7
enfermedad obstructiva progresiva de las vías respiratorias. La insuficiencia pulmonar es
responsable de la mayoría de las muertes relacionadas con la FQ (Mathur N, 2014).
FISIOPATOLOGÍA
La fibrosis quística es causada por defectos en el gen de la fibrosis quística, que codifica
un regulador de conductancia de la proteína transmembrana (CFTR) que funciona como
un canal de cloruro y está regulado por adenosina monofosfato cíclico (AMPc). Las
mutaciones en el gen CFTR dan como resultado anomalías del transporte de cloruro
regulado por AMPc a través de las células epiteliales en las superficies de la mucosa.
Existen seis clases de defectos resultantes de mutaciones CFTR se han descrito y son los
siguientes (Flume et al, 2013):
• Ausencia completa del CFTR de la síntesis de proteínas.
• La maduración defectuosa de la proteína y la degradación temprana (causada por la
mutación más común, ΔF508).
• Regulación desordenada (disminución de la unión al ATP e hidrólisis).
• Condensación defectuosa del canal de cloro.
• Transcripción disminuida debido a la anomalía del promotor o del empalme.
• Recorrido acelerado del canal desde la superficie celular.
Las mutaciones CFTR tienen una penetrancia pobre. Esto significa que el genotipo no
predice el patrón o gravedad de la enfermedad. Un CFTR defectuoso produce una
disminución de la secreción de cloruro y una mayor reabsorción de sodio y agua a través
de las células epiteliales. La consiguiente reducción de la altura del fluido del
revestimiento epitelial y la disminución de la hidratación del moco da lugar a que sea
más pegajoso a las bacterias, lo que promueve la infección y la inflamación. Las
secreciones en el tracto respiratorio, el páncreas, el tracto GI, las glándulas sudoríparas y
otros tejidos exocrinos tienen una viscosidad aumentada, lo que los hace difíciles de
eliminar (Flume et al, 2013).
La mayoría de los pacientes con fibrosis quística tienen enfermedad pulmonar crónica
severa e insuficiencia pancreática exocrina. Otras manifestaciones son las siguientes:
poliposis nasal, pansinusitis, prolapso rectal, diarrea crónica, pancreatitis, colelitiasis,
cirrosis u otras formas de disfunción hepática, enfermedad de los senos.
8
El mecanismo exacto por el cual el mal funcionamiento del CFTR causa la enfermedad
sinusal no se entiende completamente. Los iones cloruro no pueden ser excretados, el
sodio es excesivamente absorbido y el agua sigue pasivamente. Esto deseca la superficie
de la mucosa y altera la viscosidad del moco normal, que por sí sola puede conducir a la
obstrucción de los seno (Mhairi G, 2015). Existen anormalidades adicionales en estos
pacientes, incluyendo disfunción ciliar, aumento de los mediadores inflamatorios y
aumento de la colonización con pseudomona aeruginosa, lo que empeora aún más el
aclaramiento normal del seno y la aireación. La infección crónica de los senos
paranasales y la inflamación son el resultado neto (Flume et al, 2013).
Enfermedad pulmonar
La mayoría de las muertes asociadas con fibrosis quística resultan de enfermedad
pulmonar progresiva y en etapa terminal. En los individuos con fibrosis quística, los
pulmones son normales en el útero, al nacer y después del nacimiento, antes del inicio de
la infección y la inflamación. Poco después del nacimiento, muchas personas con fibrosis
quística adquieren una infección pulmonar, lo que incide en una respuesta inflamatoria.
La infección se establece con una flora bacteriana distintiva. Se desarrolla un ciclo
repetido de infección e inflamación neutrofílica (Cystic Fibrosis News Today, 2014).
La escisión de los receptores del complemento CR1 y C3bi y la inmunoglobulina G
(IgG) por elastasa de neutrófilos (NE) da como resultado un fallo de la
opsonofagocitosis, que conduce a la persistencia bacteriana. La NE provoca también la
producción de interleucina (IL) -8 neutrófila quimioatrayente de las células epiteliales y
la degradación de la elastina y actúa como secretagogo, contribuyendo así a la
persistencia de inflamación e infección, daño estructural, alteración del intercambio
gaseoso y en última instancia, enfermedad pulmonar terminal y la muerte prematura.
Un estudio informó que la exposición al humo de segunda mano afecta negativamente a
las medidas transversales y longitudinales de la función pulmonar en individuos con
fibrosis quística. Las variaciones en CFTR y un gen modificador de fibrosis quística
(TGFβ1) amplifican los efectos negativos de la exposición al humo de segunda mano.
Enfermedad intestinal
Los defectos en el CFTR conducen a la secreción reducida del cloruro con el agua que
entra en el intestino. Esto puede resultar en íleo meconial en el nacimiento y en síndrome
9
de obstrucción intestinal distal (SOID) más adelante en la vida. Además, otros trastornos
patológicos complican la simple relación entre el cloruro apical y la secreción de agua y
la enfermedad. La insuficiencia pancreática disminuye la absorción del contenido
intestinal (Cystic Fibrosis News Today, 2014).
Los problemas mecánicos asociados con la inflamación, la cicatrización y las estenosis
pueden predisponer al paciente al lodo del contenido intestinal, llevando a la obstrucción
intestinal por impactación fecal o a la intususcepción. Pueden formarse adherencias,
dando lugar a obstrucción completa. Una obstrucción completa puede requerir resección,
lo que conduce a la pérdida del epitelio de absorción del íleon distal.
Íleo meconial
El meconio de los fetos con fibrosis quística e íleo meconial tiene aumento de la
viscosidad y disminución del contenido de agua en comparación con los de los controles
sanos. La secuencia de desarrollo de la secreción de mucina en el intestino fetal no se
entiende completamente, aunque el defecto del canal iónico CFTR posiblemente conduce
a la deshidratación del contenido intraluminal.
El meconio en pacientes con íleo meconial también tiene mayor concentración de
proteínas y menos carbohidratos que en las poblaciones de control. La albúmina es la
proteína principal en el meconio de los lactantes con íleo meconial y está presente en
concentraciones 5-10 veces superiores a la normal. Además, hay un aumento
significativo en la producción del hígado de glutamiltranspeptidasa intraluminal (GGTP)
y 5'-nucleotidasa, que entra en el meconio y promueve el íleo meconial.
La adición de albúmina al meconio normal la hace viscosa; la adición de proteasa
pancreática licúa la masa viscosa. Esto llevó a creer que la insuficiencia pancreática jugó
un papel central en la patogénesis del íleo meconial, aunque la insuficiencia pancreática
no es la única causa de meconio anormal en el íleo meconial. En 1988, Lands et al
informaron de 2 lactantes con fibrosis quística e íleo meconial, de 9 y 11 meses de edad,
que no presentaron evidencia clínica de insuficiencia pancreática.
En el modelo murino de fibrosis quística, desarrollado en 1992, los ratones recién
nacidos tenían obstrucción intestinal severa al nacer con una afectación pulmonar o
pancreática mínima. Estos estudios en animales apoyan el concepto de que el íleo
10
meconial puede ocurrir en pacientes con suficiente actividad pancreática. La falta de
concordancia entre el íleo meconial y la gravedad de la enfermedad pancreática sugiere
que los factores intestinales intraluminales contribuyen al desarrollo del íleo meconial.
La motilidad intestinal anormal también puede contribuir al desarrollo del íleo meconial.
Algunos pacientes con fibrosis quística han prolongado los tiempos de tránsito intestinal.
Otras enfermedades aparte de la fibrosis quística en las que hay motilidad intestinal
anormal (p. Ej., Enfermedad de Hirschsprung, pseudo-obstrucción intestinal crónica) se
han asociado con enfermedad tipo íleo meconial, lo que sugiere que la disminución de la
peristaltis puede permitir una mayor resorción del agua favoreciendo así el desarrollo del
íleo meconial (Haller et al, 2014).
Enfermedad pancreática
Como parte de la digestión normal, el ácido del estómago es neutralizado por el
bicarbonato pancreático, llevando al pH óptimo para la acción de la enzima pancreática.
La reducción de la secreción de bicarbonato en respuesta a la estimulación de secretina se
ha demostrado en pacientes con fibrosis quística con insuficiencia pancreática y
suficiencia. La secreción reducida de bicarbonato afecta la digestión de modo que ni las
enzimas pancreáticas endógenas ni exógenas pueden trabajar a su pH óptimo.
Otros factores, como la reducción del contenido de agua en las secreciones, la
precipitación de las proteínas y el taponamiento de los conductos o los acinos, impiden
que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino. La autodigestión del páncreas
ocasionalmente conduce a la pancreatitis. La mayoría de los pacientes con fibrosis
quística (90-95%) padecen de insuficiencia pancreática y presentan síntomas digestivos
y/o falta de crecimiento temprano en la vida. El inicio de la insuficiencia pancreática
varía, sin embargo, y puede ocurrir en pacientes mayores de 6 meses. Algunos pacientes
nunca desarrollan insuficiencia pancreática (Rivera T, 2015).
Los pacientes con insuficiencia pancreática presentan un bajo aumento de peso en
asociación con heces frecuentes que son malolientes, grasosas, asociadas con flatulencia
y dolor de cólico después de la alimentación (Pittman J, 2015). La combinación de
aumento de la demanda de consumo de energía en la línea de base, la demanda adicional
de consumo de energía de la enfermedad crónica, dificultad para mantener la absorción
de energía debido a la malabsorción y la anorexia asociada con la inflamación pulmonar
11
en curso conduce a un bajo aumento de peso. La insuficiencia pancreática predispone a
los pacientes a la mala absorción de vitaminas liposolubles A, D, E y K. La deficiencia
sintomática de cualquiera de estas vitaminas puede ocurrir antes del diagnóstico o como
una complicación posterior de la enfermedad (Rennie J, 2013).
Enfermedad del hígado
La ausencia de CFTR funcional en las células epiteliales que recubren los conductos
biliares conduce a la reducción de la secreción de cloruro y la reducción en el transporte
pasivo de agua y cloruro, lo que resulta en una mayor viscosidad de la bilis. Los
conductos biliares pueden estar tapados con secreciones. Si este proceso es extenso,
puede ocurrir cirrosis obstructiva complicada por varices esofágicas, esplenomegalia e
hiperesplenismo. La participación secundaria del hígado también puede ocurrir debido a
la participación de otros órganos. Por ejemplo, la desnutrición puede estar asociada con
esteatosis hepática, y la insuficiencia cardíaca derecha causada por hipoxia crónica puede
resultar en congestión pasiva del hígado (Lissauer T, 2013).
Los cálculos biliares son más prevalentes en los pacientes con fibrosis quística que en los
sujetos controlados por edad. Hasta el 15% de los adultos jóvenes con fibrosis quística
tienen cálculos biliares, independientemente del estado de su función pancreática. La
mucina anormal en la vesícula biliar y la malabsorción de los ácidos biliares en un
paciente con IP dan lugar a una mayor frecuencia de cálculos biliares.
Enfermedad urogenital
La ausencia congénita de conducto deferente puede resultar en infertilidad masculina.
Los testículos no descendidos o las hidroceles pueden estar presentes en los niños. La
fertilidad es posiblemente disminuida en las mujeres. La amenorrea puede ocurrir en
mujeres con una afectación nutricional o pulmonar grave.
ETIOLOGÍA
La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva causada por defectos en el
gen CFTR, que codifica para una proteína que funciona como un canal de cloruro, y
también regula el flujo de otros iones a través de la superficie apical de las células
epiteliales. En 1989, el locus CF se localizó mediante el análisis de ligamiento al brazo
largo del cromosoma 7 humano, banda q31 (Lissauer T, 2013).
12
Hasta el momento, 1893 CFTR mutaciones han sido identificados. La mitad de los
individuos afectados de ascendencia del norte de Europa son homocigóticos para la
mutación ΔF508, que es la deleción de un solo residuo de fenilalanina en el aminoácido
508 del gen CFTR (un defecto de clase II). Otro 25% -30% tiene una copia de ΔF508
más otra mutación. Ciertos alelos se agrupan con mayor frecuencia en poblaciones
específicas. Por ejemplo, W1282X es común en los judíos asquenazíes, y A455E es
común tanto en los holandeses como en los individuos del norte de Quebec. Δ1152H es
el tercer alelo más frecuente en Ashkenazi y otros grupos étnicos judíos. La prevalencia
de la mutación Δ1152 en las poblaciones judías comprende el 5,2% de todas las
mutaciones de CFTR (Lissauer T, 2013).
Las mutaciones de CFTR resultan en anormalidades del transporte de cloruro regulado
por AMPc a través de las células epiteliales en las superficies de la mucosa. El fallo de la
conductancia del cloruro por las células epiteliales y las anomalías asociadas del
transporte de agua resultan en secreciones viscosas en el tracto respiratorio, el páncreas,
el tracto GI, las glándulas sudoríparas y otros tejidos exocrinos. El aumento de la
viscosidad de estas secreciones hace que sean difíciles de eliminar.
La correlación genotipo-fenotipo demuestra que la homocigosis ΔF508 casi siempre
confiere una insuficiencia pancreática exocrina. Los individuos con 1 o 2 copias de
mutaciones de sentido erróneo (por ejemplo, R117H) tienden a ser pancreáticos
suficientes y tienen una enfermedad más leve. La incidencia de íleo meconial es mayor
en pacientes que son homocigóticos para ΔF508 o que tienen ΔF508 más G542X. Por el
contrario, no todos los pacientes con estos genotipos tienen íleo meconial, por lo que
otros factores no -CFTR deben estar involucrados en la patogénesis del íleo meconial.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mediana de edad en el diagnóstico de fibrosis quística es de 6-8 meses; dos tercios de
los pacientes son diagnosticados a un año de edad. La edad en el momento del
diagnóstico varía ampliamente, sin embargo, al igual que la presentación clínica, la
gravedad de los síntomas y la tasa de progresión de la enfermedad en los órganos
involucrados. Las manifestaciones clínicas varían con la edad del paciente en la
presentación (Ceriani J, 2013).
13
Los neonatos pueden presentarse con íleo meconial o raramente, con otras características
como anasarca. Los pacientes menores de 1 año pueden presentar sibilancias, tos y/o
infecciones respiratorias recurrentes y neumonía. La presentación del tracto
gastrointestinal en la primera infancia puede estar en forma de esteatorrea, falta de
crecimiento o ambas. Los pacientes diagnosticados más tarde en la infancia o en la edad
adulta son más propensos a tener suficiencia pancreática ya menudo presentan con tos
crónica y producción de esputo. Aproximadamente el 10% de los pacientes con fibrosis
quística permanecen pancreáticos suficientes; estos pacientes tienden a tener un curso
más suave (Ceriani J, 2013).
Manifestaciones del tracto gastrointestinal
Íleo meconial ocurre en el 7-10% de los pacientes con fibrosis quística. Los pacientes
con íleo simple de meconio suelen presentarse con distensión abdominal al nacer,
progresando eventualmente al fracaso para pasar el meconio, el vómito bilioso y la
distensión abdominal progresiva. Los pacientes con íleo complicado de meconio
presentan de forma más dramática al nacer con distensión abdominal severa, a veces
acompañados de eritema y edema en la pared abdominal. La distensión abdominal puede
ser lo suficientemente grave como para causar dificultad respiratoria.
Otras manifestaciones gastrointestinales en neonatos incluyen obstrucción intestinal al
nacer y varios hallazgos quirúrgicos (p. Ej., volvulus, atresia intestinal, perforación,
peritonitis meconial). Menos comúnmente, el paso del meconio puede retrasarse (> 24-48
horas después del nacimiento) o la ictericia colestática puede prolongarse.
Los lactantes y los niños presentan una mayor frecuencia de heces, lo que sugiere
malabsorción (es decir, gotas de grasa o aceite en las heces), falta de crecimiento,
intususcepción (ileocecal) o prolapso rectal. Los pacientes con insuficiencia pancreática
tienen deficiencia de vitaminas liposolubles y malabsorción de grasas, proteínas e
hidratos de carbono (sin embargo, la mala absorción de los carbohidratos no es tan severa
como la de grasas y las proteínas). Los pacientes presentan insuficiencia de crecimiento
(a pesar de un apetito adecuado), flatulencia o mal olor, dolor abdominal recurrente y
distensión abdominal (Ceriani J, 2013).
La malabsorción resulta en esteatorrea, caracterizada por heces frecuentes, mal formadas,
grandes, voluminosas, malolientes y grasosas que flotan en el agua. Alternativamente,
14
algunos pacientes tienen anorexia sin esteatorrea obvia. Los pacientes pueden presentar
una historia de ictericia o sangrado del tracto gastrointestinal como resultado de la
afectación hepatobiliar (Ceriani J, 2013).
Manifestaciones del tracto respiratorio
Los pacientes presentan una tos crónica o recurrente, que puede ser seca y ardor faríngeo
al principio y puede producir esputo mucoide (temprano) y purulento (posterior). Los
síntomas prolongados de bronquiolitis ocurren en los bebés. Puede producirse tos
paroxística seguida de vómitos. Las sibilancias recurrentes, la neumonía recurrente, el
asma atípica, el neumotórax y la hemoptisis son complicaciones y pueden ser la
manifestación inicial. También pueden presentarse disnea de esfuerzo, antecedentes de
dolor torácico, sinusitis recurrente, pólipos nasales y hemoptisis.
Manifestaciones del tracto urogenital
Los testículos no descendidos o hidrocele pueden estar presentes en los niños. Los
varones son frecuentemente estériles debido a la ausencia de los conductos deferentes.
Por lo tanto, la infertilidad masculina puede ser una de las presentaciones. La fertilidad se
mantiene, aunque posiblemente disminuida, en las mujeres. El desarrollo sexual
secundario a menudo se retrasa. La amenorrea puede ocurrir en mujeres con una
afectación nutricional o pulmonar grave (Bonilla A, 2015).
A menudo, el examen revela bucles dilatados del intestino con un carácter pastoso que
sangran en la palpación. El recto y el ano suelen ser estrechos, un hallazgo posiblemente
mal interpretado como estenosis anal. Los signos de peritonitis incluyen sensibilidad,
edema de la pared abdominal, distensión y evidencia clínica de sepsis. Una masa
palpable puede indicar la formación de seudoquistes. A menudo, el neonato es in
extremis y necesita urgente resucitación y exploración quirúrgica (Elborn et al, 2015).
Manifestaciones atípicas
Se han descrito variantes clínicas, tales como varones adultos con ausencia bilateral de
los conductos deferentes que tienen poca participación clínica. La ausencia de los
conductos deferentes se considera una presentación atípica de la fibrosis quística, y el
80% de los hombres con esta presentación tienen al menos una mutación del gen CFTR.
15
Otra manifestación atípica de la fibrosis quística es la poliuria y la polifagia en un
lactante. A pesar de no tener síntomas intestinales iniciales, como la diarrea, un bebé en
Bélgica con insuficiencia de crecimiento se trató inicialmente por diabetes insípida antes
de ser diagnosticado con fibrosis quística. Aunque un resultado de la prueba del sudor
puede ser anormal en diabetes insípida, la fibrosis quística se debe excluir sobre
cualquier resultado positivo de la prueba del sudor (Elborn et al, 2015).
COMPLICACIONES
• Sinusitis crónica y persistente con complicaciones como la formación de
mucopiocele
• Deficiencia de vitaminas (especialmente vitaminas liposolubles)
• Diabetes mellitus relacionada con fibrosis quística
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
• Síndrome de obstrucción intestinal distal
• Osteoartropatía pulmonar hipertrófica
• Enfermedad pulmonar terminal
• Reflujo gastroesofágico
• Hipertensión pulmonar
• Bronquiectasia
• Atelectasias
• Pólipos nasales
• Neumotórax
• Hemoptisis
• Cor pulmonale
• Pancreatitis
• Meconio íleo
• Prolapso rectal
• Hígado graso
• Cirrosis biliar focal
• Hipertensión portal
• Insuficiencia hepática
• Colecistitis y colelitiasis
• Raquitismo
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• Osteoporosis
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de fibrosis quística (FC) se basa en manifestaciones pulmonares típicas,
manifestaciones del tracto gastrointestinal, antecedentes familiares y resultados positivos
de la prueba de sudor. Los requisitos para un diagnóstico incluyen pruebas genéticas
positivas o positividad de la prueba de cloruro de sudor (> 60 mEq/L) y una de las
siguientes:
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica típica.
• Insuficiencia pancreática exocrina documentada.
• Antecedentes familiares positivos (por lo general afectados hermanos).
PRUEBAS PRENATALES, NEONATALES Y POSNATAL
Prenatal
El diagnóstico prenatal permite al clínico prepararse para las necesidades médicas y
psicológicas de los padres, el feto y el recién nacido antes, durante y después del parto.
El análisis no invasivo de CFTR implica una técnica para recuperar el ADN de células
obtenidas por cepillado bucal (lengua y carrillos). Esta técnica puede usarse para
determinar el estatus de portador de los padres de un feto con sospecha de FQ basándose
en hallazgos ecográficos de íleo meconial (Gobierno Federal, 2013).
Estas pruebas son muy específicas, la prueba comercial muestra 97 de las mutaciones de
la FQ. Aunque existen más de 1600 mutaciones de FQ, las 97 mutaciones cubiertas por
esta prueba representan el 98% de las mutaciones responsables de la enfermedad.
Además, los resultados con esta prueba están disponibles en 5-8 días, frente a 2-3
semanas con secuenciación completa del gen. Las pruebas de detección no examinan
todas las posibles mutaciones y varios tipos examinan sólo algunas de las mutaciones
genéticas más comunes. Por lo tanto, es importante comprender las implicaciones de los
resultados positivos o negativos dependiendo de la marca de la prueba de detección
utilizada. La amniocentesis puede proporcionar una evaluación fetal posterior cuando
ambos padres han identificado mutaciones de FQ (Gobierno Federal, 2013).
Cuando sólo uno o ninguno de los padres tiene una mutación de FQ identificada, pero la
pareja tiene un hijo anterior con la enfermedad, el estado del feto puede predecirse
mediante el análisis del polimorfismo de la longitud del fragmento de restricción (RFLP).
17
El material genético de ambos padres, el hermano afectado y el feto deben estar
disponibles para las pruebas de RFLP. Si los resultados predicen la FQ en el feto, la
derivación a un centro terciario facilita el asesoramiento genético y la consulta con
especialistas en medicina materno-fetal. Si se rechazan los análisis de ADN o las pruebas
de amniocentesis o si los resultados no son diagnósticos, los autores recomiendan un
seguimiento ecográfico cercano a intervalos de 6 semanas.
Neonatal
El cribado neonatal de la FQ es universalmente requerido en los Estados Unidos. Todos
los algoritmos de cribado en uso actual en ese país se basan en las pruebas de
tripsinógeno inmunorreactivo (IRT) como la pantalla primaria para la fibrosis quística.
La presencia de altos niveles de IRT, una proteína pancreática típicamente elevada en
lactantes con fibrosis quística, garantiza la prueba de segundo nivel en forma de
repetición de pruebas IRT, pruebas de ADN o ambas (Gomella N, 2011).
Postnatal
Sospeche QF en pacientes con obstrucción intestinal fetal o neonatal y realice pruebas
diagnósticas lo antes posible. Del 75 a 80% de los machos con ausencia congénita
bilateral de conducto deferente (CBAVD) se ha demostrado poseer una mutación CFTR
para FQ. Con esta condición se palpa la cabeza del epidídimo; sin embargo, las
estructuras derivadas de los conductos wolffianos bajo el control de las gónadas, el
epidídimo caudal y el conducto deferente están ausentes. Esta anomalía puede resultar
útil cuando se busca apoyo inmediato con respecto al diagnóstico de la FQ.
En los hombres adultos, la azoospermia obstructiva, en ausencia de cualquier otra causa
obvia (por ejemplo, la vasectomía), proporciona pruebas corroborativas adicionales para
el diagnóstico de la FQ. Confirme los resultados del análisis de semen mediante la
obtención de una biopsia testicular (Haller et al, 2014). Un diagnóstico de FQ debe ser
confirmado o refutado por una prueba de sudor que cumple con todos los criterios del
Comité Nacional para los Estándares de Laboratorio Clínico (NCCLS).
Una prueba de sudor se puede realizar en cualquier momento después de las primeras 48
horas de vida si el neonato no es edematoso. El análisis de la mutación, realizado en el
examen bucal o en células de la sangre usando una tarjeta de Guthrie, ayuda a confirmar
el diagnóstico si produce al menos una mutación conocida de FQ (Gomella N, 2011).
18
Prueba de cloruro de sudor
Se utilizan varios métodos para realizar una prueba de sudor. En la actualidad se
considera que la prueba cuantitativa de iontoforesis de pilocarpina (QPIT) para recoger el
sudor y realizar un análisis químico de su contenido de cloruro es el único tipo de prueba
de sudor adecuadamente sensible y específico. Para obtener resultados confiables, se
debe obtener al menos 50 mg o preferiblemente 100 mg de sudor, una cantidad que
puede ser difícil de obtener de niños pequeños. Esta prueba puede ser inexacta en niños
muy pequeños o si se recoge un volumen inadecuado. Nunca agrupe el sudor de
múltiples sitios para obtener la cantidad requerida porque la tasa de sudoración determina
el contenido de electrolitos (Lissauer T, 2013).
El valor de referencia del cloruro de sudor es inferior a 30 mmol/L. Un valor de más de
60 mmol/L de cloruro en el sudor es consistente con un diagnóstico de fibrosis quística.
Los valores de 30-60 mEq/L pueden representar portadores heterocigóticos, estos
portadores no pueden ser identificados con precisión con una prueba de cloruro de sudor.
La prueba del sudor se debe realizar por lo menos dos veces en cada paciente,
preferiblemente varias semanas aparte. Los valores de 40-60 mmol/L se consideran
límite y la prueba debe repetirse porque estos valores se han encontrado para ser
consistentes con el diagnóstico en algunos pacientes con características típicas.
Repita una prueba de sudor para confirmar resultados positivos. Repita una prueba de
sudor con resultados negativos si hay rasgos clínicos sugestivos de fibrosis quística.
Algunos pacientes con fibrosis quística genéticamente documentada y síntomas típicos
tienen resultados consistentemente negativos en las pruebas de sudor.
Otras causas de niveles elevados de cloruro de sudor son las siguientes:
Insuficiencia suprarrenal no tratada
Enfermedad de almacenamiento de glucógeno
Diabetes insípida resistente a vasopresina
Hipoparatiroidismo familiar
Displasia ectodérmica
Mucopolisacaridosis
Panhipopituitarismo
19
Fucosidosis tipo I
Hipotiroidismo
Desnutrición
Colestasis familiar
Dermatitis atópica
Causas iatrogénicas (es decir, infusión de prostaglandina E 1, técnica inadecuada)
PRUEBAS DE IMAGEN
Radiografía
En la radiografía de tórax, los cambios iniciales son la hiperinflación y el engrosamiento
peribronquial. El atrapamiento progresivo del aire con bronquiectasia puede ser evidente
en los lóbulos superiores. Con el avance de la enfermedad pulmonar, pueden observarse
los siguientes hallazgos:
Hiperinflación marcada con las cúpulas aplanadas del diafragma.
Nódulos pulmonares resultantes de abscesos.
Infiltra con o sin atelectasia lobar.
Inclinación del esternón.
Cifosis torácica.
La dilatación de la arteria pulmonar y la hipertrofia ventricular derecha asociada con el
cor pulmonale suele estar enmascarada por una marcada hiperinflación. Se reconocen
varios sistemas de puntuación radiológica. En la radiografía de seno, la panopacificación
de los senos se encuentra presente en casi todos los pacientes con fibrosis quística y su
presencia sugiere fuertemente el diagnóstico. Por el contrario, la ausencia de
panopacificación sugiere fuertemente que la fibrosis quística no está presente (Gobierno
Federal, 2013).
Radiografía abdominal
En aproximadamente el 71% de los casos de íleo meconial no complicado, la radiografía
abdominal revela un patrón de bucles dilatados de manera irregular en el intestino con
niveles de aire-líquido variables. Los niveles de fluido de aire pueden estar ausentes
debido a la naturaleza no líquida viscosa del meconio espesado. Las burbujas de gas
pueden volverse evidentes cuando el aire se mezcla con el meconio. Aunque este aspecto
de la burbuja de jabón (o signo de Neuhauser) depende de la viscosidad del meconio y no
20
es una característica constante, este rasgo radiográfico es altamente sugestivo de íleo
meconial. Aunque ninguna de estas características por sí sola es diagnóstica para el íleo
meconial, sugieren fuertemente el diagnóstico cuando se combina con una historia
familiar de FQ (Gobierno Federal, 2013).
Los hallazgos radiológicos en íleo meconial complicado varían en función de la
complicación asociada. La calcificación manchada visible en la radiografía simple
abdominal sugiere fuertemente la perforación intestinal intrauterina y la peritonitis
meconial. La obstrucción visible y una gran masa densa con un borde de calcificación
sugieren un pseudocisto. La perforación in útero puede conducir a la formación de
peritonitis de meconio o de pseudocistos de meconio; sólo la evaluación postoperatoria
puede diferenciar entre la peritonitis de meconio relacionada y no relacionada con FQ o
la formación de pseudocistos de meconio (Ministerio de Salud, 2013).
Tomografía computarizada de tórax
Aunque la tomografía computarizada de tórax todavía no se aconseja como una
modalidad de rutina en pacientes con FQ y hay preocupación por la exposición a la
radiación y el alto costo del procedimiento, la TC de tórax se ha utilizado para
diagnosticar la afección pulmonar, como un inicio de bronquiectasia. Se ha informado
que las tomografías computarizadas de tórax de alta resolución son más sensibles que la
espirometría tradicional para detectar cambios en la gravedad de la enfermedad pulmonar
(Ministerio de Salud y Protección Social , 2014).
Ultrasonografía
Las características ecográficas prenatales asociadas con íleo meconial incluyen masas
hiperecoicas (es decir, meconio espesado en el íleon terminal), intestino dilatado e
incapacidad para visualizar la vesícula biliar. El meconio fetal normal, cuando se
visualiza en el segundo y tercer trimestre, suele ser hipoecoico o isoecoico a las
estructuras abdominales adyacentes. (La masa hiperecoica se define como una masa con
mayor densidad ecográfica que el hígado o el hueso). La sensibilidad de las masas
ecogénicas intraabdominales para la detección de FQ está comprendida entre el 30 y el
70%. Este hallazgo como marcador ecográfico de íleo meconial está plagado de
dificultades, incluyendo la evaluación subjetiva de ecogenicidad y diagnósticos
diferenciales extensos (Ministerio de Salud y Protección Social , 2014).
21
Además del íleo meconial, el intestino hiperecoico puede presentarse con síndrome de
Down, retraso del crecimiento intrauterino, prematuridad, infección por citomegalovirus
(CMV) in utero, atresias intestinales, desprendimiento de placenta y muerte fetal. La
importancia del intestino fetal hiperecoico se relaciona con la edad gestacional en la
detección, ascitis, calcificación, volumen de líquido amniótico y presencia de otras
anomalías fetales. Además, un diagnóstico prenatal de íleo meconial utilizando la
característica ecográfica del intestino hiperecoico debe considerar el riesgo a priori de los
padres. El valor predictivo positivo de las masas hiperecoicas en un feto de alto riesgo se
estima en 52%, mientras que el valor predictivo para un feto de bajo riesgo es de sólo
6,4% (Ministerio de Salud y Protección Social , 2014).
Tenga en cuenta que el intestino hiperecoico es una variante normal en el segundo y
tercer trimestre. El intestino hiperecoico, cuando se presenta como un evento aislado
temprano durante el segundo trimestre, puede representar una variante normal e indica la
necesidad de exámenes prenatales de seguimiento. Aunque un mayor riesgo de íleo
meconial y FC está asociado con intestino hiperecoico, la prevalencia, el grado de riesgo
y las decisiones que involucran el manejo prenatal siguen siendo inciertas.
En el íleo meconial, la dilatación intestinal es causada por una obstrucción meconial,
pero imita hallazgos similares en las siguientes condiciones:
Vólvulo del intestino medio
Bandas congénitas
Atresia intestinal
Duplicación intestinal
Hernia interna
Enfermedad de Hirschsprung
Sin embargo, los estudios que muestran correlación entre el intestino fetal dilatado y el
íleo meconial sugieren que el intestino fetal dilatado justifica la prueba parental para la
FQ y la vigilancia ecográfica continua del feto. Además de los hallazgos de una mayor
ecogenicidad abdominal y dilatación intestinal, la incapacidad para visualizar la vesícula
biliar en la ecografía fetal se asocia con la FQ. Combinada con otras características
ecográficas, la no visualización de la vesícula biliar puede ayudar a detectar la
22
enfermedad antes del nacimiento. Sin embargo, se debe tener cuidado al interpretar una
vesícula biliar ausente porque el diagnóstico diferencial incluye atresia biliar, onfalocele
y hernia diafragmática (Ortiz L, 2014).
Las características ecográficas de la obstrucción intestinal fetal no son ni sensibles ni
específicas para el íleo meconial. En general, una tasa de detección ecográfica para el
íleo meconial o la peritonitis meconial puede ser de hasta 19%. La interpretación de estos
hallazgos ecográficos debe considerar el riesgo del feto de FQ. Aunque los hallazgos
ultrasonográficos que sugieren íleo meconial en un feto de alto riesgo indican una alta
probabilidad de FQ, hallazgos sospechosos similares en un feto de bajo riesgo justifican
la consideración de las pruebas de ADN o por lo menos, los exámenes de seguimiento
seriados (Sociedad Argentina de Pediatría, 2014).
Pruebas de función pulmonar
La prueba de la función pulmonar infantil mediante la pletismografía de todo el cuerpo
con compresión torácica rápida aumentada (RVRTC) está ganando mayor aceptación; sin
embargo, su uso se limita principalmente a centros especializados y de investigación.
Esta prueba se ha utilizado con éxito para demostrar la obstrucción de las vías
respiratorias en los bebés jóvenes con FQ.
La espirometría estándar puede no ser confiable hasta que los pacientes tengan entre 5-6
años; sin embargo, a algunos pacientes más jóvenes se les puede enseñar a hacer
maniobras reproducibles. Las curvas parciales de flujo-volumen pueden mostrar
anormalidades además de una resistencia elevada a las vías respiratorias e hiperinflación
(Sociedad Argentina de Pediatría, 2014).
La técnica de oscilación forzada (FOT), que utiliza el sistema de oscilometría de impulso
(IOS), puede utilizarse con éxito en niños más pequeños. Se ha encontrado que la
resistencia de las vías respiratorias medida por IOS es similar a la resistencia de las vías
respiratorias medida por pletismografía corporal y esta técnica se ha utilizado con éxito
para medir la función pulmonar en pacientes jóvenes con FQ que no pueden realizar
espirometría (Sociedad Argentina de Pediatría, 2014).
Típicamente, la afectación periférica de las vías respiratorias resultante de la FQ se
manifiesta como un defecto obstructivo con airtrapping e hiperinflación; la desaturación
23
de la oxihemoglobina puede ocurrir debido a un desajuste de ventilación-perfusión. En
las primeras etapas, el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) puede ser
normal, y el flujo espiratorio forzado (FEF) después de 25-75% de la capacidad vital ha
sido expulsado (FEF 25-75) (Sociedad Argentina de Pediatría, 2014).
El atrapamiento aéreo asociado da como resultado una relación elevada de volumen
residual a la capacidad pulmonar total (RV / TLC). Con la hiperinflación, la TLC
también se incrementa. En los pacientes con enfermedad avanzada, los cambios
pulmonares extensos con fibrosis se reflejan como cambios restrictivos caracterizados
por disminución de la TLC y la capacidad vital.
El índice de depuración pulmonar (LCI) calculado a partir de gas inerte múltiple
(hexafluoruro de azufre-SF6 / mezcla de gas de helio) se ha utilizado para demostrar la
inhomogeneidad de ventilación, un marcador temprano de enfermedad pulmonar en
niños pequeños con FQ. LCI es un marcador temprano sensible de la CF en niños
pequeños, comparable con la TC de alta resolución (TCAR) y está ganando una
aceptación más amplia por los clínicos y los investigadores.
TRATAMIENTO
Como resultado de la compleja y multisistémica afectación de la fibrosis quística (FC) y
la necesidad de atención por parte de los especialistas, se recomienda tratamiento y
seguimiento en centros especializados con equipos multidisciplinarios de atención (es
decir, centros de fibrosis quística). En el momento de la confirmación inicial del
diagnóstico, el paciente debe someterse a la evaluación inicial, las investigaciones y el
inicio del tratamiento. Además, se recomienda la educación del paciente/padres,
incluyendo consejería e instrucciones sobre técnicas de limpieza de las vías respiratorias
y el uso de equipo (por ejemplo, nebulizador, espaciador para inhalador de dosis medida)
(Lissauer T, 2013).
Cuando un paciente presenta complicaciones que requieren hospitalización, estos
objetivos pueden obtenerse durante la hospitalización. Las visitas ambulatorias de
seguimiento se programan a intervalos de 2-3 meses. La admisión hospitalaria es
necesaria para el tratamiento de la exacerbación pulmonar aguda y complicaciones
graves. Los objetivos principales del tratamiento de la FQ son los siguientes:
24
• Mantener la función pulmonar lo más cerca posible de la normalidad controlando la
infección respiratoria y despejando las vías respiratorias del moco
• Administrar terapia nutricional (es decir, suplementos enzimáticos, suplementos
multivitamínicos y minerales) para mantener un crecimiento adecuado
• Manejo de complicaciones
Las exacerbaciones pulmonares agudas leves de la fibrosis quística pueden ser tratadas
con éxito en el hogar con las siguientes medidas:
• Aumento de la frecuencia del aclaramiento de las vías respiratorias
• Tratamiento broncodilatador inhalado (especialmente si la hiperreactividad bronquial
está presente o como parte de la depuración de las vías respiratorias [broncodilatador
inhalado seguido de fisioterapia torácica y drenaje postural])
• Fisioterapia torácica y drenaje postural
• Aumento de la dosis del agente mucolítico dornase alfa (Pulmozyme)
• Uso de antibióticos orales (por ejemplo, fluoroquinolonas orales)
Los medicamentos utilizados para tratar a los pacientes con fibrosis quística pueden
incluir los siguientes:
• Agentes diseñados para revertir potencialmente las anomalías en el transporte de
cloruros (ivacaftor, lumacaftor/ivacaftor)
• Agentes para tratar complicaciones asociadas (por ejemplo, insulina, bifosfonatos)
• Antibióticos nebulizados, inhalados, orales o intravenosos
• Multivitaminas (incluyendo vitaminas liposolubles)
• Suplementos enzimáticos pancreáticos
• Agentes antiinflamatorios
• Broncodilatadores
• Mucolíticos (Haller et al, 2014)
Además de mucolíticos como la dornasa alfa, se ha propuesto la inhalación de solución
salina hipertónica como terapia para aumentar la hidratación del líquido de la superficie
de la vía aérea en pacientes con FQ. Elkins et al informaron que los pacientes que
recibieron solución salina hipertónica al 7% (4 ml vía nebulizador) mejoraron la función
pulmonar y menos exacerbaciones pulmonares, en comparación con los pacientes que
25
recibieron solución salina normal de manera similar. La solución salina hipertónica no se
asoció con el empeoramiento de infecciones bacterianas o inflamación.
El Comité de Terapias Pulmonares de la Fundación de Fibrosis Quística recomienda el
uso a largo plazo de solución salina hipertónica para pacientes con fibrosis quística de 6
años de edad o más para mejorar la función pulmonar y reducir el número de
exacerbaciones. Cuando el íleo meconial se diagnostica prenatalmente, los autores
recomiendan la remisión inmediata a un centro de atención terciaria equipado para
manejar las necesidades de la madre, el feto, el recién nacido y la familia. Un equipo
multidisciplinario de perinatólogos, neonatólogos, obstetras, cirujanos pediátricos y
especialistas en FQ está preparado para el parto de estos neonatos de alto riesgo.
El equipo realiza exámenes sonográficos en serie mensualmente antes del parto, un
procedimiento que permite la detección temprana de complicaciones potenciales para
preparar a los médicos para necesidades médicas o quirúrgicas especiales o urgentes al
momento del parto (Elborn et al, 2015).
El regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística (CFTR), Ivacaftor
(Kalydeco), fue aprobado por la FDA en enero de 2012. Un estudio de Ramsey et al
observó la mejora de la función pulmonar a las 2 semanas que se mantuvo durante 48
semanas. El estudio también observó mejoras en el riesgo de exacerbaciones pulmonares,
síntomas respiratorios notificados por el paciente, aumento de peso y concentración de
cloruro de sudor. Inicialmente, Ivacaftor fue aprobado para adultos y niños de 6 años o
más que tienen al menos 1 copia de la mutación G551D en el gen CFTR. En febrero de
2014, ivacaftor obtuvo la aprobación de otras 8 mutaciones del gen CFTR. En 2015, el
uso en la FQ se amplió para incluir niños de tan sólo 2 años con la aprobación de un
gránulo oral que se mezcla con alimentos blandos o líquidos. Desde su aprobación,
ivacaftor ha ido ganando gradualmente la aprobación de mutaciones adicionales del gen
CFTR, que suman 33 a partir de agosto de 2017.
26
CAPITULO III
1. MATERIALES Y MÉTODOS
3.1 MATERIALES
3.1.1 LOCALIZACIÓN
El presente trabajo se realizó en el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante de la
ciudad de Guayaquil.
3.1.2 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO
El estudio se desarrolló en la sala y consulta externa de neumología del el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante.
3.1.3 PERIODO DE INVESTIGACIÓN
La presente investigación comprende el período del 1 de junio del 2012 hasta 1 de junio
del 2017.
3.1.4 UNIVERSO Y MUESTRA
3.1.4.1 UNIVERSO:
El universo estuvo formado por todos los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística
atendidos en el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante tanto de la Consulta Externa
como de la Sala de Neumología, captados desde el 1 de junio del 2012 hasta 1 de junio
del 2017.
3.1.4.2 MUESTRA:
La muestra fue de tipo no probabilística cuantitativa, estubo conformada por 138
pacientes con diagnóstico fibrosis quística que presentaron complicaciones pulmonares
en el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante y que cumplen con los criterios de
inclusión de la investigación durante el periodo de estudio.
3.1.5 CRITERIOS DE INCLUSIÓN/ EXCLUSIÓN
3.1.5.1 CRITERIOS DE INCLUSIÓN
• Todos los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística menores de 10 años de edad
del Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
• Pacientes que desarrollaron complicaciones pulmonares.
• Pacientes con historia clínica completa.
27
3.1.5.2 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
• Pacientes con complicaciones no pulmonares de la fibrosis quística.
• Pacientes con fibrosis quística mayores de 10 años de edad.
• Pacientes con historia clínica incompleta.
3.2 MÉTODOS
3.2.1 TIPO DE INVESTIGACIÓN
• Según la intervención del investigador fue de tipo observacional, porque no hubo
intervención por parte del investigador, ni manipulación de las variables a investigar
y únicamente se sujetó a recoger datos de las historias clínicas.
• Según la planificación de la toma de datos fue de tipo retrospectivo, porque tomó
datos que ya habían sido previamente ingresados en las historias clínicas.
• Según el número de ocasiones en que se mide la variable de estudio fue de tipo
transversal, porque los datos se recogieron en una sola ocasión.
• Según el número de variables de interés fue de tipo analítico correlacional, porque
permitió descubrir las relaciones básicas entre las variables y cualidades esenciales
del objeto de estudio.
3.2.2 DISEÑO DE INVESTIGACIÓN
• No experimental
• Epidemiológico
3.2.3 NIVEL DE INVESTIGACIÓN
Relacional, porque demostró dependencia entre eventos, que permite hacer
asociaciones y correlaciones.
28
3.2.4. OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES
VARIABLES DEFINICION INDICADORES ESCALA VALORATIVA FUENTE
V. Independiente Trastorno autosómico
recesivo causada por
mutaciones en el gen
CFTR, lo que lleva a la
ausencia o disfunción de la
proteína CFTR que regula
el transporte iónico a
través de la membrana
apical en la superficie de
ciertos epitelios.
Enfermedad crónica sinopulmonar Presencia-Ausencia Historia clínica
Fibrosis quística
Alteraciones GI
Íleo meconial
Insuficiencia pancreática
Cirrosis biliar focal
Fracaso del desarrollo
Historia clínica
Síndrome de pérdida de sal Presencia-Ausencia Historia clínica
Azoospermia obstructiva Presencia-Ausencia Historia clínica
Antecedente familiar Presencia-Ausencia
Test sudor positivo cloro en sudor > 60 mEq/l
Prueba genética Mutación gen CFTR
V. Dependiente
Cualquier rasgo,
característica o exposición
de un individuo, que
aumente su probabilidad
de desarrollar una
evolución desfavorable de
una enfermedad
Cor pulmonale Presencia-Ausencia Historia clínica
Complicaciones pulmonares de la
fibrosis quística
Factores de riesgos de
morbimortalidad
Neumotórax
Radilucidez
Aumento de tamaño del hemitórax afectado
Colapso pulmonar
Desplazamiento del hemidiafragma y
mediastino al lado contralateral
Historia clínica
Hemoptisis masiva
Sangrado mayor que 240 ml en un período
de 24 horas aguda o recurrente sangrado
mayor que 100 ml/d durante varios días.
Historia clínica
Insuficiencia respiratoria PaCO2 > 50 mmHg
PaO2 < 60 mmHg Historia clínica
Bronquiectasias
Tos crónica
Broncorrea matutina
Disnea
TAC: Diámetro interno bronquial >
diámetro externo del vaso adyacente
Historia clínica
Variable interviniente Conjunto de datos que
representan un grupo de
personas según su género
y edad
Sexo Masculino-Femenino Historia clínica
Variables demográficas Grupos etarios
Recién nacido
Lactante menor
Lactante mayor
Preescolar
Historia clínica
29
3.2.5 ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN
Se utilizó Microsoft Excel versión 2010 para la organización de la información en una
base de datos según las variables del estudio, posteriormente fueron ingresados en el
paquete estadístico SPSS-21 para la tabulación, organización y análisis estadístico
respectivo. Para esto se confeccionaron tablas simples y de contingencia que permitieron
la interpretación de los resultados.
El nivel de confianza utilizado fue del 5%, considerándose significativo un p-valor < 0,5.
Se utilizó estadística descriptiva e inferencial,
3.2.6 ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES
Se trata de un estudio sin riesgo, la información obtenida fue utilizada con finalidad
académica y científica, además de respetar la confidencialidad de los pacientes que
participaron en el estudio, ya que se guardó en anonimato sus identidades, las cuales
fueron representadas por el número de historia clínica. El estudio fue observacional
indirecto, por no existir manipulación ni contacto con pacientes, sino mediante el análisis
de los registros médicos del hospital.
El estudio respetó los fundamentos primordiales de la investigación científica como son
la ética y el valor social, ya que se analizó un problema de salud de relevancia en la
medicina. Se siguieron las normas de investigación de reconocimiento internacional de la
declaración de Helsinki del año 2011, además de no existir conflicto de intereses por el
carácter académico de la investigación y por la aprobación de la misma por la escuela de
graduados de la Universidad de Guayaquil, el Departamento de Docencia del hospital.
30
CAPÍTULO IV
4. ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN
4.1 RESULTADOS
Esta presente investigación se realizó con el objetivo de determinar las causas de morbi-
mortalidad pulmonar, de la fibrosis quística en pacientes menores de 10 años del
Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante junio 2012-junio 2017, a través del análisis
de las historias clínicas y del formulario de recolección de datos. La información
obtenida fue organizada en una hoja de cálculo de Microsoft Excel 2010 de acuerdo al
cuadro de operacionalización de variables y posteriormente tabulada en el software
estadístico SPSS versión 21 y representada en forma de tablas simples, de contingencia e
ilustraciones.
DEFINIR LAS PRINCIPALES COMPLICACIONES PULMONARES DE LOS
PACIENTES MENORES DE 10 AÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA.
Tabla 1. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Edad y sexo.
Edad en años Frecuencia Porcentaje
Lactante menor 10 7
Lactante mayor 13 9
Preescolar 62 45
Escolar 53 38
Sexo Frecuencia Porcentaje
Masculino 77 55,8
Femenino 61 44,2
Total 138 100
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
Interpretación: Del total de la muestra estudiada (138 pacientes), el 45% (62)
correspondió al grupo de preescolares, seguido de los escolares (38%). El grupo
poblacional más afectado de la enfermedad fue el sexo masculino con el 55,8% (77).
31
Tabla 2. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Complicaciones y
mortalidad.
Complicaciones Frecuencia Porcentaje
Si 138 100
Complicaciones pulmonares
Neumonía 138 100
Bronquiectasias 87 63
Insuficiencia respiratoria 63 45,7
Síndrome obstructivo
bronquial
37 26,8
Sinusitis 27 19,6
Hemoptisis 22 15,9
Atelectasia 20 14,5
Bronquiolitis 11 8
Neumonía micótica 10 7,2
Neumotórax 6 4,3
Aspergilosis 3 2,2
Cor pulmonale 2 1,4
Mortalidad Frecuencia Porcentaje
Si 4 2,9
No 134 97,1
Total 138 100
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
Interpretación: La complicación clínica más frecuente fue la neumonía que se presentó
en el 100% de los pacientes. Otras complicaciones que se presentaron en porcentaje
significativo e importante fueron las bronquiectasias (63%), insuficiencia respiratoria
(45,7%) y el síndrome obstructivo bronquial (26,8%). Durante el periodo de estudio el
índice de mortalidad fue del 2,9% (4).
32
IDENTIFICAR LOS FACTORES DE RIESGO MÁS FRECUENTES DE LA
POBLACIÓN DE ESTUDIO.
Tabla 3. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Factores de riesgo.
Factores de riesgo Frecuencia Porcentaje
Odd
Ratio
Chi
cuadrado
(p-valor)
Si 138 100
Tipos de factores de
riesgo
Infecciones a
repetición 117 84,8 2,011 0,04
Desnutrición 94 68,1 5,415 0,001
No cumplimiento del
tratamiento 78 56,5
Pocos cuidados en
casa 68 49,3
Estancia hospitalaria
prolongada 45 32,6 2,644 0,001
Ventilación mecánica 13 9,4
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
Interpretación: Del total de la muestra estudiada (138 pacientes), el 84,8% (117) tenían
antecedentes de procesos infecciosos respiratorios a repetición, lo cual representó el
factor de riesgo más frecuente en la población de estudio.
Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de
complicaciones con la presencia de procesos infecciosos con un p-valor significativo de
0,04. El Odd Ratio fue de 2,011 lo cual nos indica que tener infecciones respiratorias a
repetición es un factor de riesgo 2 veces mayor para presentar complicaciones.
Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de
complicaciones con la presencia de desnutrición con un p-valor significativo de 0,001. El
Odd Ratio fue de 5,415 lo cual nos indica que tener desnutrición es un factor de riesgo 5
veces mayor para presentar complicaciones.
Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de
complicaciones con la estancia hospitalaria prolongada con un p-valor significativo de
0,001. El Odd Ratio fue de 2,644 lo cual nos indica que tener estancia hospitalaria
prolongada es un factor de riesgo 2 veces mayor para presentar complicaciones.
33
Tabla 4. Distribución de los 138 pacientes con fibrosis quística en el Hospital Dr.
Francisco de Icaza Bustamante de Guayaquil. 2012-2017, según: Agentes
infecciosos.
Agentes infecciosos Frecuencia Porcentaje
P. Aeruginosa 110 80,1
E. Aureus 73 52,9
Estafilococo
meticilinoresistente
25 18,1
K. Pneumoniae 24 17,4
S. Maltophilia 14 10,1
B. Cepacea 12 8,7
Candida 9 6,5
E. Pneumoniae 8 5,8
E. Coagulasa negativo 6 4,3
Heamophillus influenzae 3 2,2
Moraxella Catarrhalis 2 1,4
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
Interpretación: Del total de la muestra estudiada (138 pacientes), se encontró que los
principales agentes infecciosos fueron la pseudomona aeruginosa (80,1%) y el
estafilococo aureus con el 52,9%.
34
COMPARAR LAS COMPLICACIONES PULMONARES DE NUESTRO
ESTUDIO, CON RESPECTO A NIVEL MUNDIAL.
Tabla 5. Análisis comparativo de las complicaciones pulmonares de la fibrosis
quística en edad pediátrica.
ESTUDIOS DE INVESTIGACION
Autor Bortoluzzi et al
2014
Tepper L
2016
Quispe F
2014
Andrade L
2018
País Italia Países bajos Perú Ecuador
Muestra 68 34 60 138
VARIABLES
Neumonía 51,00% 30% 46% 100%
Bronquiectasia 9% 11% 7% 63%
SOB 3% 26,80%
Sinusitis 11,00% 10% 19,60%
Neumotórax 2% 4,30%
Cor pulmonale 2% 1,40%
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
Interpretación: El análisis comparativo con otros estudios, revela que la frecuencia de
complicaciones pulmonares en pacientes con fibrosis quística es variable. Los resultados
de la presente investigación reportan a la neumonía como la complicación más frecuente,
estuvo presente en el 100% de los pacientes, seguida en orden de frecuencia por la
bronquiectasia (63%) y el síndrome obstructivo bronquial (26,80%). Bortoluzzi et al
reportaron como complicaciones más frecuentes a la neumonía (51%), bronquiectasia
(9%), sinusitis (11%) y el neumotórax (2%). Otro autor Tepper L en el 2016 coincide en
que la neumonía (30%) y las bronquiectasias (11%) son complicaciones comunes en este
grupo de pacientes.
35
Tabla 6. Análisis comparativo de las complicaciones pulmonares de la fibrosis
quística en edad pediátrica según: edad media y sexo
ESTUDIOS DE INVESTIGACION
Autor
Bortoluzzi et
al
2014
Tepper L
2016
Quispe F
2014
Andrade L
2017
País Italia Países bajos Perú Ecuador
Muestra 68 34 60 138
VARIABLES
Sexo Masculino: 23
Femenino:45
Masculino:
12
Femenino:
22
Masculino: 12
Femenino:16
Masculino: 77
Femenino: 61
Edad Media: 11,3 Media: 6,5 Media: 3,6 Media: 4,6
Interpretación: Al comparar los cuatro estudios, se encontró que el grupo poblacional
más afectado fue el femenino y que las complicaciones pulmonares de fibrosis quística
afectaron a la edad media de: 6,5 años
36
CAPÍTULO V
5. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
5.1 CONCLUSIONES
El grupo poblacional más afectado fueron los preescolares de sexo masculino.
La complicación clínica más frecuente fue la neumonía que se presentó en el 100% de
los pacientes.
Los principales agentes infecciosos fueron la pseudomona aeruginosa y el estafilococo
aureus.
El factor de riesgo más común fueron los procesos infecciosos a repetición, la
desnutrición y la no adherencia al tratamiento.
Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de
complicaciones con la presencia de procesos infecciosos, desnutrición y la estancia
hospitalaria prolongada.
Las infecciones a repetición son un factor de riesgo 2 veces mayor para presentar
complicaciones.
La estancia hospitalaria prolongada es un factor de riesgo 2 veces mayor para presentar
complicaciones.
La desnutrición es un factor de riesgo 5 veces mayor para presentar complicaciones.
Comparado con otros estudios internacionales la frecuencia de complicaciones
pulmonares en esta serie de paciente es mayor.
37
5.2 RECOMENDACIONES
Al analizar la guía de práctica clínica de F.Q. del M.S.P. del ecuador, se realiza la
siguiente propuesta:
DISEÑAR LOS COMPONENTES DE UN MODELO DE ATENCIÓN PARA
PREVENIR LAS COMPLICACIONES PULMONARES DE FIBROSIS
QUÍSTICA.
A) ESTABLECER CORRECTAMENTE EL
DIAGNÓSTICO
Sospechar de la enfermedad ante una o más de los siguientes datos fenotípicos de cada grupo etario,
según los criterios de la Organización Mundial de la Salud:
Recién nacidos
Lactantes
Preescolares
Escolares
Confirmar el Dx. Con exámenes
complementarios
Recien nacidos
Íleo meconial
Ictericia neonatal prolongada (colestásica)
Síndrome de edema, anemia, desnutrición
Esteatorrea, síndrome de malabsorción
Incremento ponderal inadecuado
Vómitos recurrentes
lactantes
Tos y/o sibilancias recurrentes o crónicas que no mejoran con tratamiento
Neumonía recurrente o crónica
Retardo del crecimiento
Diarrea crónica
Prolapso rectal
Sabor salado de piel
Hiponatremia e hipocloremia crónicas
Historia familiar de FQ o muerte en lactantes o hermanos vivos con síntomas
38
Confirmar el diagnóstico con:
Resultado positivo de la prueba del sudor en al menos 2 ocasiones
Presencia de 2 mutaciones del CFTR causantes de FQ
Demostración de diferencia de potencial nasal transepitelial (DPNT) anormal
Preescolares
Tos crónica con o sin expectoración purulenta, sin respuesta a tratamiento
Sibilancias crónicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento
Dolor abdominal recurrente
Prolapso rectal
Invaginación intestinal
Diarrea crónica
Poca ganancia de peso y talla
Hipocratismo digital
Hiponatremia e hipocloremia crónicas
Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada
Pólipos nasales
Escolares
Síntomas respiratorios crónicos inexplicados
Pseudomonas aeruginosa en secreción bronquial
Sinusitis crónica, poliposis nasal
Bronquiectasias
Diarrea crónica
Síndrome de obstrucción intestinal distal
Pancreatitis
Prolapso rectal, hepatome
39
EVALUAR ADECUADAMENTE
POR SISTEMAS
- El paciente curse una exacerbación.
- Se halle bajo el percentil 3 de la curva peso/edad y el peso para la talla sea inferior al 90% (en el caso de los niños).
- El peso, especialmente en niños, no ha progresado en los seis últimos meses.
- La adherencia al tratamiento no sea satisfactoria.
- Las condiciones socioeconómicas no son las más adecuadas.
- Hay falta de compromiso de los padres con la patología.
Evaluación del sistema respiratorio
con:
Puntaje de Schwachman Rx de tórax y Puntaje de
Brasfield
Oximetría de pulso
Estudio funcional pulmonar
Clasificar el grado de afectación pulmonar
en
Leve
Moderado
Grave
Evaluaciones frecuentes cuando:
TRATAMIENTO OPORTUNO Y
ADECUADO DE LA PATOLOGÍA
RESPIRATORIA
Medidas de prevención
- Fisioterapia respiratoria
- Tratamiento antibiótico
- Tratamiento para el aclaramiento mucociliar
El objetivo es prevenir la progresión de la
enfermedad para evitar lesión pulmonar
irreversible, mediante:
40
Antibioticoterapia
• La duración del tratamiento endovenoso puede variar entre 10 y 21 días de
antibiótico. Se emplean dosis más altas de lo habitual para alcanzar concentración
eficaz en las secreciones bronquiales.
• Se inician ante la presencia de una exacerbación de la enfermedad pulmonar para
volver a la situación basal clínica y funcional que tenía el paciente antes de la
exacerbación.
Medidas de prevención de infecciones
Administración de todas las vacunas del Calendario Nacional
de Inmunizaciones.
La vacunación anual contra el virus de la influenza a todo el
grupo familiar.
Control de contaminantes ambientales: tabaco.
Todo paciente nuevo debe ser tratado con las máximas medidas de control de
infección.
Evitar la infección cruzada (salas de espera, en hospitalizaciones,
etc.).
Se debe utilizar mascarilla durante la visita al centro de FQ.
Control ambiental, evitar la exposición al humo del
cigarrillo.
Educación del paciente y su familia.
Fisioterapia respiratoria
Terapia respiratoria convencional: drenajes bronquiales, percusión,
vibración torácica, tos eficaz y respiración forzada.
La duración de la nebulización generalmente de 20 a 30 minutos.
Se recomienda una pipeta o ampolla nebulizadora para cada medicamento, se debe limpiar adecuadamente esta,
para prevenir la contaminación.
La limpieza externa del compresor nebulizador, se la realiza con paños
limpios y se procederá de acuerdo a las indicaciones del fabricante.
41
Recomendaciones antibióticas para agentes bacterianos habituales en FQ
Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Fibrosis quística. Guía de práctica clínica (GPC) y Manual de
procedimientos. Quito: Ministerio de Salud Pública, Dirección Nacional de Normatización-MSP, 2013.
Parámetros destinados a categorizar la
intensidad de una exacerbación:
Cambios en la cantidad y
calidad se las
secreciones bronquiales
Semiológica pulmonar
obstructiva
Crepitaciones Hemoptisis
Insuficiencia respiratoria
aguda
Cambios radiológicos (ocupamient
o alveolar, impactación
mucosa, atelectasia)
VEF < 10% valor basal
42
Tratamiento para el aclaramiento mucociliar
Broncodilatadores
Mucolíticos
Restauradores del líquido de la superficie epitelial
La secuencia recomendada según el Consenso Europeo es:
Broncodilatador
Terapia respiratoria rh DNasa y/o solución hipertónica.
esperar 30 minutos a una hora para la siguiente nebulizacion
antibitico nebulizado : tobramicina inhalatoria o colistimetato sódico
Corticoide inhalado
ß2 agonistas: relajación de la musculatura lisa y
aumento del barrido ciliar
rh DNasa/Dornasa alfa mejora la función pulmonar
y disminuye del número de exacerbaciones.
Soluciones hipertónicas (3-5-7%) puede restaurar los
niveles del líquido periciliar y mejorar la expectoración
de secreciones respiratorias.
43
PROPUESTA
En base a los resultados antes expuestos y literatura analizada, se propone:
• Realizar campañas de difusión en los medios de comunicación acerca de la
enfermedad, para prevenir las complicaciones.
• Establecer grupos de susceptibilidad a complicaciones y fomentar la
categorización de la fibrosis quística basados en los factores de riesgo.
• Realizar actualización continua del personal de salud sobre el enfoque preventivo
de las complicaciones pulmonares en pacientes con fibrosis quística, para
optimizar los resultados y ofrecer una mejor calidad de atención.
• Intervención de parte de trabajo social y medicina comunitaria para la educación
de los cuidadores de los pacientes.
• Realizar encuestas periódicas a los cuidadores sobre el tratamiento que lleva el
paciente y dejar documentados estos informes.
• Cumplimiento de las recomendaciones que indica la guía de práctica clínica de
F.Q. del M.S.P.
• Implantar en la salud pública el tamizaje neonatal para el diagnóstico temprano de
la enfermedad
• Proporcionar resultados del estudio al Departamento de Docencia e Investigación
del Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
• Realizar otras investigaciones sobre este tema, que amplíen el espectro de
prevención de las complicaciones pulmonares.
44
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Stenotrophomonas Maltophilia en secreción bronquial en pacientes de unidad de
cuidados intensivos (UCIi-7b) del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins en el
periodo de enero 2008 a diciembre 2009. Tesis de grado, Universidad Nacional Mayor de
San Marcos, Lima, Perú.
46
Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Fibrosis quística. Guía de práctica clínica
(GPC) y Manual de procedimientos. Quito: Ministerio de Salud Pública, Dirección
Nacional de Normatización-MSP, 2013. Disponible en:
http://instituciones.msp.gob.ec/documentos/Guias/fibrosis.pdf .
Restrepo S, N. S. (2016). Complicaciones pulmonares en fibrosis quística. Guía de
práctica clínica. Repert Med Cir , 25 (1), 22-32.
47
ANEXO 1.
BASE DE DATOS EN EXCEL
N° NOMBRES Y
APELLIDOS HC AÑO
EDAD
EN
AÑOS
EDAD
EN
MESES
SEXO FACTORES
DE RIESGO DESNUTRICION
CUIDADOS
EN CASA
INFECCIONES
A
REPETICION
CUMPLIMIENTO
DEL TTO
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
Fuente: Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
48
BASE DE DATOS EN EXCEL
N°
ESTANCIA
HOSPITALARIA
PROLONGADA
inf.
/Pseudomona
aeruginosa
inf.
/Stafilococo
aureus
inf./
estafilococo
metilino
resistent
inf.
/Haemophilus
influenzae
inf./
Klebsiella
pneumoniae
inf./ s.
maltophilia
inf./ B.
cepacea
inf./
Moraxella
catarrhalis
inf./candida ventilación
mecánica
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20 Fuente: Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
49
BASE DE DATOS EN EXCEL
N° inf./S.
pneumoniae
inf. /
estafilococo
coagulasa
(-)
COMPLICA.
PULMONARES SINUSITIS BRONQUIECTASIA BRONQUIOLITIS
NEUMONIA
BACTERIANA
NEUMONIA
MICOTICA
HIPERTESION
PULMONAR ATELECTASIA
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20 Fuente: Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
50
BASE DE DATOS EN EXCEL
N° HEMOPTISIS ASPERGILOSIS INSUF.
RESPIRATORIA NEUMOTORAX
SIND.
OBSTRUCTIVO
BRONQUIAL
COR
PULMONALE MORTALIDAD
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20 Fuente: Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
Autor: MD. Luciano Manuel Andrade Carbo.
51
52
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGIA
FICHA DE REGISTRO DE TESIS
TÍTULO Y SUBTÍTULO: Morbi-mortalidad de las complicaciones pulmonares de la fibrosis
quística en pacientes menores de 10 años. Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante junio
2012-junio 2017.
AUTOR: Luciano Manuel Andrade Carbo. TUTOR: Dr. Pedro Palacios Alcívar.
INSTITUCIÓN: Universidad de Guayaquil FACULTAD: Ciencias Médicas
ESPECIALIDAD: PEDIATRIA
FECHA DE PUBLICACION: Nª DE PÁGS: 52
AREAS TEMÁTICAS: 13. Congénita, genética y cromosómica, síndromes cromosómicos
PALABRAS CLAVE: Fibrosis quística, mucoviscidosis, gen CFTR, morbilidad, mortalidad
RESUMEN: La Fibrosis Quística es una rara enfermedad multisistémica que conduce a una
significativa morbilidad y mortalidad. El diagnóstico temprano y el acceso a terapias
proporcionan beneficios en nutrición, salud pulmonar y capacidad cognitiva. El objetivo es
determinar la morbi-mortalidad de las complicaciones pulmonares de la fibrosis quística en
pacientes menores de 10 años del hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante junio 2012-junio
2017. La metodología utilizada fue un estudio de tipo observacional, analítico, retrospectivo y de
corte transversal, que incluyó a 138 pacientes con fibrosis quística captados en el periodo antes
descrito. De los resultados la complicación clínica más frecuente fue la neumonía que se presentó
en el 100% de los pacientes y el índice de mortalidad fue del 2,9% (4). El 84,8% (117) tenían
antecedentes de procesos infecciosos a repetición, lo cual representó el factor de riesgo más
frecuente en la población de estudio, se encontró asociación estadísticamente significativa entre el
desarrollo de complicaciones con la presencia de procesos infecciosos (p 0,04), desnutrición (p
0,001) y la estancia hospitalaria prolongada (p 0,001), los principales agentes infecciosos fueron
la pseudomona aeruginosa (80,1%) y el estafilococo aureus con el 52,9%. Las conclusiones
finales son que el grupo poblacional más afectado fueron los preescolares de sexo masculino, la
neumonía como la complicación respiratoria más frecuente, los principales agentes infecciosos
fueron la pseudomona aeruginosa y el estafilococo aureus, el factor de riesgo más común fueron
los procesos infecciosos a repetición, la desnutrición y la no adherencia al tratamiento, se
encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de complicaciones con la
presencia los factores de riesgos antes mencionados y la estancia hospitalaria prolongada,
comparado con otros estudios internacionales la frecuencia de complicaciones pulmonares en esta
serie de paciente es mayor.
Nº DE REGISTRO (en base de datos): Nº DE CLASIFICACIÓN:
DIRECCIÓN URL (tesis en la web):
ADJUNTO PDF: SI X NO
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octubre 624 y Carrión, edificio Promete, teléfonos 2569898/9. Fax: (593 2) 2509054
