8/17/2019 Radiology Chiari Malformation

1/4

Sagittal and coronal MRI images of Chiari type I malformation. Note descent of cerebellar

tonsils (T) below the level of foramen magnm (white line) down to the level of C! posterior arch

(asteris").

 #$ial MRI image at the level of foramen

magnm in Chiari type I malformation. Note crowding

of foramen magnm by the ectopic cerebellar tonsils (T) and the medlla (M). #lso note the absence of

cerebrospinal flid.

8/17/2019 Radiology Chiari Malformation

2/4

CS% hypotension syndrome& 'ostcontrast MRI before (#) and after () treatment with lmbar epidral

blood patch. Notice the thic" meningeal enhancement (arrows) the relative pacity of CS% in front of thebrainstem and behind the cerebellar tonsils and the engorgement of the pititary gland before treatment

(#). Notice reversal of these abnormalities and ascent of the cerebellar tonsils after treatment (). In this

case an ac*ired Chiari malformation was not present bt in some cases it is.

T+ hyperintense region on MRI (arrow) depicting edema in central cord region of a

patient with Chiari I malformation. ,eft ntreated this patient is li"ely to develop cavitation of the

edematos central cord reslting in syringomyelia.

Gejala Chiari 1 berkembang sebagai hasil dari 3 konsekuensi patofsiologi

anatomi teratur: (1) kompresi medula dan sumsum tulang belakang bagian atas, (2)

kompresi otak kecil, dan (3) gangguan aliran CS melalui !oramen magnum"

8/17/2019 Radiology Chiari Malformation

3/4

#ompresi tali dan medula dapat men$ebabkan m$elopath$ dan sara! kranial $ang

lebih rendah dan dis!ungsi nuklir" #ompresi otak dapat men$ebabkan ataksia,

d$smetria, nistagmus, dan d$se%uilibrium" Gangguan aliran CS melalui !oramen

magnum mungkin account untuk gejala $ang paling umum, n$eri"

&leh karena itu, sakit kepala dan sakit leher di Chiari Sa$a sering diperburuk

oleh batuk dan 'alsaa manuer" idrose!alus terjadi lebih jarang" Selain itu, aliran

teratur CS melalui !oramen magnum dapat mengakibatkan pembentukan

s$ringom$elia dan kabel pusat gejala seperti kelemahan tangan dan dipisahkan

hilangn$a sensasi" Gejala*gejala ini biasan$a asimetris, karena s$rin+ memiliki

kecenderungan untuk mengembangkan di sisi sumsum tulang belakang $ang lebih

signifkan dipengaruhi oleh ectopia tonsil" -.

 /2 0ila$ah hiperintens pada (panah) $ang menggambarkan ed

 /2 0ila$ah hiperintens pada (panah) $ang menggambarkan edema di

0ila$ah tali pusat pasien dengan Chiari mal!ormasi " 4iobati, pasien ini mungkin

mengembangkan kaitasi kabel pusat edematous, sehingga s$ringom$elia"

5atofsiologi Chiari lebih kompleks" eskipun mekanisme tekan

kemungkinan memainkan peran, seperti di Chiari , mekanisme tambahan mungkin

operasi di Chiari " 5eregangan berorientasi abnormal sara! kranial di$akini

berperan" Chiari dapat menjadi akut dengan gejala kerusakan shunt, mungkin

karena hidrose!alus kian perpindahan ke ba0ah batang otak dan peregangan sara!

kranial" a telah mengemukakan bah0a iskemia ireersibel batang otak ba0ah

ketegangan mungkin bertanggung ja0ab untuk prognosis $ang lebih buruk dari

Chiari setelah operasi dibandingkan dengan Chiari " Selanjutn$a, kelainan

neuroembr$ological intrinsik di Chiari tersebar luas dan tidak terbatas pada !ossa

posterior (misaln$a, heterotopia, kelainan g$ral, callosal dan kelainan thalamic,

selain hidrose!alus dan m$elomeningocele), lebih rumit patofsiologi gangguan ini"

Characteristic Chiari I Chiari II

Usual age of

diagnosis

Adults and older children Infants and young children

8/17/2019 Radiology Chiari Malformation

4/4

Clinical findings Headache and neck pain

(worsened by cough or Valsalva

maneuver)

yelopathy

Cerebellar symptoms

!ower brainstem symptoms

(eg" dysarthria" dysphagia" downbeatnystagmus)

Central cord symptoms (eg"

hand weakness" dissociated sensory

loss" cape anesthesia)

In infants" signs of brainstem

dysfunction predominate#

swallowing$feeding difficulties" stridor"

apnea" weak cry" nystagmus

%eakness of e&tremities

'rimary anatomicalabnormalities

Herniation of cerebellar

tonsils through foramen magnum"

 producing compression of

cervicomedullary unction

Herniation of lower brainstem

through foramen magnum

Cephalad course of cranial

nerves

inking of cervicomedullary

 unction

*+eaking* of tectumUpward herniation of vermis

through incisura

 ,early vertical tentorium

yelomeningocele ,o Always

Hydrocephalus !ess than -./ of cases Very common

0yringomyelia 1.23./ Common

Associated

abnormalities

Craniocervical hypermobility

syndromes

lippel24eil anomaly

Hereditary connective tissuedisorders and neurofibromatosis type

II

Callosum corpus pellucidum

septum of agenesis

Hypoplasia or 

5nlargement of massaintermedia

Heterotopias and gyral

abnormalities

0hared associated

abnormalities

+asilar invagination

6ccipitali7ation of atlas

+ifida of C- posterior arch

4oramen magnum variant

anatomy

+asilar invagination

6ccipitali7ation of atlas

+ifida of C- posterior arch

4oramen magnum variant

anatomy

0U+58 # http#$$emedicine9medscape9com$article$-:;1