PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES

SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS

COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS

20/AGOSTO/2009

PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES

SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS

COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS

20/AGOSTO/2009

LA (ATR), ES UN TRASTORNO CARACTERIZADO POR ACIDOSIS

METABOLICA SECUNDARIA A UNA DEFECTUOSA REABSORCION DE

BICARBONATO O AL DEFICIT EN LA ACIDIFICACION URINARIA ( EN LA

ELIMINACION DE ION HIDROGENO).

Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

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ANHIDRASA CARBONICA

HCO3

DIOXIDO DE CARBONO Y

AGUA

Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

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DIAGNOSTICO CLINICA

NIVELES DE CISTINA

DX PRENATAL

TRATAMIENTOCISTEAMINA V.O o IV

HORMONA DEL CRECIMIENTO TRASPLANTE

RENAL

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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ATR PROXIMAL Y DEL SINDROME DE FANCONI

Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1735-1775

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Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag 2197-2000

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La perdida de bicarbonato sodico se

acompaña de hipercloremia, hipopotasemia, hipercalciuria.

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MANIFESTACIONES CLINICAS

PRONOSTICO

CON DIAGNOSTICO TEMPRANO Y TRATAMIENTO OPORTUNO ES EXCELENTE, EL DEFECTO DE ACIDIFICACION NO SE MODIFICA A LO LARGO DE LA VIDA, SIN EMBARGO CUANDO EL TRATAMEINTO ES TARDIO ES INEVITBLE LA INSUFICIENCIA RENAL.

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NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG 2197-2000

LA ALDOSTERONA EJERCE UN EFECTO DIRECTO SOBRE LA ATPasa H+ RESPONSABLE DE LA SECRECIÓN DE HIDRÓGENO, SU DEFICIT DA LUGAR A ACIDOSIS.

ADEMAS EJERCE UNA POTENTE ACCION ESTIMULADORA SOBRE LA SECRECION DE POTASIO EN EL TUBULO COLECTOR , POR LO QUE SU DEFICIT FUNCIONAL PROVOCA HIPERPOTASEMIA.

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EXISTE UN HIPOALDOSTERONISMO SECUNDARIO A ENFERMEDADES DE LA

GLANDULA SUPRARRENAL.

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MANIFESTACIONES CLINICAS

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DIAGNOSTICO

NIVELES URINARIOS DE NA Y K

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ANAMNESIS Y EXPLORACION

FISICA Rx,, Ecografia renal

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