Ppt Mg Tiara

7/26/2019 Ppt Mg Tiara

1/37

Miastenia Gravis

Disusun Oleh:Tiara Alexander

11.2013.160

Pembimbing :dr. M.Rifai !


2/37

D"#$%$$


3/37

"P$D"M$O&O'$


4/37

A%ATOM$( #$$O&O'$( DA% )$O*$M$A

NEUROMUSCULAR JUNCTION

Ana+,mi Neuromuscular Junction


5/37

FISIOLOGI + BIOKIMIA

Neuromuscular Junction


6/37

Gambar 2. Fisiologi NeuromuscularJunction7


7/37

PATO#$$O&O'$ a!a miatenia gravis ter!a"at antibo!i "a!a

rese"tor ni#otini# asetil#olin. Miastenia gravis !i#ata#an sebagai $"en%a#it

ter#ait sel B&' !imana antibo!i "ro!u# !ari sel B

(ustru mela)an rese"tor asetil#olin.Abnormalitas "a!a timus se"erti *i"er"lasiatimus atau thymoma' biasan%a muncul lebi*a)al "a!a "asien !engan ge(ala miasteni#.

a!a miastenia gravis' antibo!i IgG secaralangsung mela)an area imunogeni# utama "a!asubunit ala %ang meru"a#an binding site !ari

asetil#olin. I#atan antibo!i rese"tor asetil#olin"a!a rese"tor asetil#olin a#an menga#ibat#anter*alangn%a transmisi neuromus#ular.


8/37

A,OFISIOLOGI


9/37


10/37


11/37

'"-A&A *&$%$O


12/37

*&A$#$*A$-. Miastenia gravis !engan "tosis atau

!i"lo"ia ringan.

2. Miastenia gravis !engan "tosis' !i"lo"ia'

!an #elema*an otototot untu# untu#mengun%a*' menelan' !an berbicara.Otototot anggota tubu* "un !a"at i#utmen(a!i lema*. erna"asan ti!a#terganggu.

/. Miastenia Gravis %ang berlangsung secarace"at !engan #elema*an ototototo#ulobulbar. erna"asan ti!a# terganggu.en!erita !a"at meninggal !unia.


13/37

KLASIFIKASIKelas I

Adanya kelemahan otot-otot okullar, kelemahan pada saat menutup mata dan kekuatan otot-otot lain

normal

Kelas IITerdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot

lain selain otot okular.

Kelas IIaMempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot

orofaringeal yang ringan

Kelas IIbMempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot

anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.

Kelas IIITerdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot

ocular mengalami kelemahan tingkat sedang

Kelas III a

Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan.

Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan

Kelas III bMempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat

kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam deraat ringan.


14/37

*lasi/asi mias+enia grais menuru+Mas+henia 'rais #,unda+i,n ,f

Ameria M'#A4

Kelas I!"tot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam deraat yang berat, sedangkan otot-

otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai deraat

Kelas I! a

Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. "tot orofaringeal

mengalami kelemahan dalam deraat ringan

Kelas I! b

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu uga

terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan deraat ringan.

#enderita menggunakanfeeding tubetanpa dilakukan intubasi.

Kelas ! #enderita ter-intubasi, dengan atau tanpa $entilasi mekanik.


15/37

0N0GAKKAN

1IAGNOSIS


16/37

A"a#a*munculn%a

#elema*anotot u#tuati!an

mening#at!engana#tivitas3si#4

A"a#a*#elema*an

mening#at se"an(ang*ari!an

"uli*!enganistira*at4

A"a#a*muncul"tosis4

A!a#a*#elema*an!arie#stensi!ane#si#e"ala4

A"a#a*#elema*anmen%ebar

!arimata#e)a(a*untu#

bulbar otot!an#emu!ian#e

truncal !ananggotatubu*4

A"a#a*"asienmemili#iri)a%at#eluarga%ang

men!erita"en%a#it %ang

sama4


17/37

-. en!erita!itugas#an

meng*itung!engan

suara%ang#eras

2. en!erita!itugas#an

untu# menge!i"#an

matasecaraterus

menerus.

/. 5(i #elela*anotot

a!aMGo#uler

6en!erita!imintauntu#

menata"#eatasselama

beber"asaat7

Mening#atn%a

"enurunan#er(aotot

tan!a#elela*an6+7 ,an!a#e!utan#elo"a#

mata


18/37

)ebera!a +es+ ang da!a+ diguna/anun+u/ /,nrmasi !ena/i Mas+henia

'rais


19/37


20/37

Pemeri/saan

Penun5ang un+u/Diagn,sis Pas+i Pemeriksaan Laboratorium:

1. Anti-asetilkolin reseptor antibodi.

2. Antistriational antibodies.3. Anti-muscle-specific kinase (MuSK)

antibodies.

4. Antistriated muscle (anti-SM) antibod.


21/37

$maging:

1. !"est #-ra%foto roentgen thorak&. 'apat

dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral.

#ada roentgen thorak, t"moma dapatdiidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian

anterior mediastinum.

(. M)I pada otak dan orbita

*. +T scan dada memperlihatkan suatu massa di

mediastinal anterior %thymoma& pada pasien

dengan miastenia gra$is.


22/37

Pende/a+an "le/+r,diagn,s+i/

en!e#atan ele#tro!iagnosti# !a"at

mem"erli*at#an !ee# "a!atransmisi neuromuscular melalui 2te#ni#9

1. Repetitive Nerve Stimulation6:NS7

2. Single-fber Electromyography6SF0MG7


23/37

Diagn,sis )anding A!an%a "tosis atau strabismus !a"at

(uga !isebab#an ole* lesi nervus III "a!abebera"a "en%a#it selain miastenia

gravis' antara lain 9 Meningitis basalis 6tuber#ulosa atau

lueti#a7 In3ltrasi #arsinoma ana"lasti# !ari

nasoaring

Aneurisma !i sir#ulus arteriosus ;illisii aralisis "asca !iteri seu!o"tosis "a!a trac*oma


24/37

A"abila ter!a"at suatu !i"lo"ia %angtransient s#lerosis multi"le#s.

Sin!rom 0aton Lambert

#elema*an !an #elela*an "a!a ototanggota tubu* bagian "ro#simal !an!isertai !engan #elema*an relati"a!a otototot e#strao#ular !anbulbar.

Kelainan "a!a miastenia gravis 9membran "ostsina"ti# se!ang#an#elainan "a!a L0MS 9 membran "resina"ti#


25/37

P"%ATA&A*A%AA%O Tera!i -ang/a Pende/ un+u/

$n+erensi *eadaan A/u+:

O lasma E!change607O "ntravenous "mmunoglobulin6I


26/37

lasma 0=c*ange


27/37

"ntravenous

"mmunoglobulin6I


28/37

"ntravenous#ethylprednisolone

6I


29/37

lasma"aresis


30/37

Peng,ba+an #arma/,l,gi -ang/aPan5ang:

-. Korti#osteroi!2. A>at*io"rine

/. ?%clos"orine

@. ?%clo"*os"*ami!e 6?M7

.,*%mectom% 6Surgical ?are7


31/37

Korti#osteroi! M0,BCL:01NISOLON0O!iintubasi!an"a!amere#ati!a#!a"atmentoleransiasu"anoral.

O1osisa)aln%a*arus

#ecil6-Dmg7!an!inai##ansecaraberta*a"6-DmgEminggu7

OA"abilaSu!a*a!a"erbai#an#linisma#a!osis!iturun#ansecara"erla*anla*an6mgEbulan7

:01NISON

re!nisoneee#ti!alam

mengurangie#saserbasi

MG!enganmene#an

"embentu#anautoantibo!i.

Namun' ee##linisseringti!a#terli*atselama

bebera"aminggu.

ening#atansigni3#an'

%angmung#inber*ubungan

!engantiterantibo!i

menurun'biasan%ater(a!i

"a!a-@bulan.


32/37

A>at*io"rine

O Obat Imunosu"resi

O Obat ini !iberi#an !engan !osis 2' mgE#gBB selama minggu "ertama. Setia"minggu *arus !ila#u#an "emeri#saan !ara*leng#a" !an ungsi *ati.

Osteroid-sparing medications( misaln%a9a>at*io"rine' !engan !osis %ang!iting#at#an secara berta*a" sam"ai 2/mgEKgBBE*ari O.

O erbai#an ma#simal !ica"ai !alam )a#tu -

2 ta*unO 0.S 9 gangguan saluran cerna' "ening#atan

en>im *ati' !an leu#o"enia.


33/37

?%clos"orineO enggunaan c%clos"orine 6!osis9 2'mgEKgBBE*ari O !ibagi 2 = se*ari setela* @minggu' !osis !a"at !inai##an D' mgEKgBBE*ari!engan interval 2 minggu' sam"ai !osisma#simum @ mgEKgBBE*ari7.

O ?%clos"orine ber"engaru* "a!a "ro!u#si !an"ele"asan interleu#in2 !ari sel ,*el"er.Su"resiter*a!a" a#tivasi sel ,*el"er' menimbul#anee# "a!a "ro!u#si antibo!i.

O 1osis a)al "emberian ?%clos"orine se#itar mgE#gbbE*ari terbagi !alam !ua atau tiga !osis.

O:es"on ter*a!a" ?%clos"orine lebi* ce"at!iban!ing#an a>at*io"rine.

O ?%clos"orine !a"at menimbul#an ee# sam"ingberu"a neroto#sisitas !an *i"ertensi.


34/37

l,!h,s!hamide

PM4


35/37

,*ime#tomi


36/37

rognosisO,an"a "engobatan ang#a #ematian MG

2/-HO MG %ang men!a"at "engobatan' ang#a

#ematian @HO @DH *an%a ge(ala o#uler.O 1alam m%ast*enia gravis 6MG7 o#uler'

lebi* !ari DH #asus ber#embang #em%ast*enia gravis 6MG7 umum !alam)a#tu satu ta*un' remisi s"ontan -DH.

O Se#itar --H "asien a#an teta"mengalami ge(ala o#ular selama masatin!a# lan(ut ratarata *ingga - ta*un


37/37

Ppt Mg Tiara

Documents

Transcript of Ppt Mg Tiara