BAGIAN ILMU BEDAH LONG CASE BEDAH PLASTIK

FAKULTAS KEDOKTERAN OKTOBER 2012

UNIVERSITAS HASANUDDIN

CLEFT LIP AND PALATE (CLP)

OLEH :

Kartika Achmad C 111 06 005

Fatmawati Umasugi 110 203 103

Dian Pratiwi Akbar C 111 07 225

Afdalia C 111 07

SUPERVISOR

dr. A.J. Rieuwpassa, Sp.B, SpBP

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU BEDAH

SUBDIVISI BEDAH PLASTIK

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

1

2012

CLEFT LIP AND PALATE

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. Andi Junita Jamaluddin

Umur : 4 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

RM : 571312

MRS : 3 Oktober 2012

Perawatan : Lontara III Kulit Kamar 1

II. ANAMNESIS

Keluhan utama: Celah pada bibir dan langit-langit

Anamnesis terpimpin:

Dialami sejak lahir. Demam (-), Riwayat demam (-). Batuk (-), mual (-), muntah (-).

BAB kesan normal, BAK kesan lancer.

Riwayat trauma (-)

Riwayat kehamilan ibu: riwayat ANC sebanyak dua kali di tempat praktek dokter

kandungan, diberi vitamin. Riwayat minum obat-obatan atau jamu-jamuan selama

kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau kelainan selama kehamilan (-)

Riwayat persalinan: bayi lahir normal, cukup bulan di tolong oleh bidan dengan BBL:

2500 gr.

Riwayat keluarga dengan sakit yang sama (-)

III. P EMERIKSAAN FISIS

Status general:

Sakit sedang/Gizi cukup/Sadar

BB : 4900 gr PB : 55 cm

2

Status Vitalis :

Heart Rate : 116 x/menit, regular

Pernapasan : 26 x/menit

Suhu : 36,8°C (axillar)

A) Kepala

Mata : Konjungtiva anemis tidak ada

Sklera : Ikterus tidak ada

Bibir : status lokalis

Leher : Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada

B) Thoraks

Dinding Paru

I : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal.

P : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor tidak ada, krepitasi tidak ada, vocal

fremitus kiri = kanan

P : Sonor kanan kiri

A : Bunyi pernafasan: vesikuler, bunyi tambahan Rh tidak ada, Wh tidak ada.

Dinding Jantung:

I : Ictus cordis tidak tampak.

P : Ictus cordis tidak teraba.

P : Pekak, batas jantung dalam batas normal

A : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur tidak ada.

C) Abdomen

I : Datar, ikut gerak napas

A : Peristaltik ada, kesan normal

P : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak

teraba.

P : Tympani

D) Ekstremitas

3

Ekstremitas superior :Tidak ada kelainan.

Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan.

Status Lokalis :

Regio buccal

Inspeksi : Tampak malformasi pada labionasals, palatum durum dan gnato

superior berupa celah

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium (1 Oktober 2012) :

WBC : 13,4 x 103 Ur/Cr : 23/ 0,4

RBC : 4,72 x 106 SGOT/SGPT : 44 / 30

HGB : 12,9 CT / BT : 8’00”/3’00”

PLT : 415 x 103 PT/INR/APTT : 11, 2/ 0,9/ 26,6

GDS : 100 Na/K/Cl : 139/6,2/110

4

Foto Thorax PA (1 Oktober 2012)

Kesan : tidak tampak kelainan pada foto radiologik ini.

V. RESUME

Seorang anak perempuan, umur 4 bulan MRS dengan keluhan utama celah

pada bibir dan langit-langit. Dialami sejak lahir. Riwayat kehamilan ibu: riwayat

ANC di tempat praktek dokter kandungan, sebanyak 2x. Riwayat minum obat-

obatan atau jamu-jamuan selama kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau

kelainan selama kehamilan (-). Riwayat persalinan: bayi lahir normal, cukup bulan,

dibantu oleh bidan dengan BBL 2500gr. Riw. keluarga dengan sakit yang sama (-).

Dari pemeriksaan fisis didapatkan tanda vital dalam batas normal, tampak malformasi

pada labionasals, palatum durum dan gnato superior berupa celah. Dari pemeriksaan

penunjang didapatkan hasil pemeriksaan laboratorium dan foto thorax dalam batas

normal.

VI. DIAGNOSIS

Labiognatopalatoschisis Bilateral Komplit

VII. TERAPI

Rencana Labioplasti

5

CLEFT LIP AND PALATE

A. PENDAHULUAN

Cleft lip atau yang dikenal sebagai cheiloschisis, labioschisis atau bibir

sumbing merupakan suatu keadaan dimana terdapat celah pada bibir. Adapun

labiognatopalatoschisis adalah suatu kelainan atau kecacatan/cacat bawaan berupa

celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Celah ini dapat bersifat komplit, tidak

komplit, unilateral maupun bilateral yang terjadi karena adanya gangguan pada

kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh

kembang janin sehingga terjadi ketidaksempurnaan penyambungan bibir atas, gusi

dan langit-langit. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini

adalah kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor genetik.

Labiognatopalatochisis atau cleft lips and palate (CLP) adalah suatu

kecacatan kongenital pada kraniofasial yang paling sering ditemui. Pasien CLP sering

mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, bernafas, infeksi

telinga tengah, bahkan masalah psikososial dan lain sebagainya. Penanganan CLP

memerlukan keterlibatan berbagai disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama

dilahirkan hingga umur 20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain

diperlukan suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami

suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. Hal

ini juga didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi.

B. EPIDEMIOLOGI

Insiden celah palatum muncul pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden ini

meningkat pada kelompok Asia (1:500) dan menurun pada populasi Negro (1:2000).

Insiden tertinggi yang dilaporkan terjadi pada celah palatum muncul pada suku-suku

Indian di Montana (1:276) . Umumnya, kondisi ini lebih banyak ditemukan pada laki-

laki dibanding perempuan.

6

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di

Nusa Tenggara Timur yaitu 6 sampai 9 orang per 1000 penduduk. Jumlah ini sangat

tinggi bila dibandingkan kasus di Internasional yang hanya 1 sampai 2 orang per 1000

penduduk.

Walaupun celah palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam dan

berubah-ubah, muncul beberapa subgrup berbeda, yang dinamakan celah bibir

dengan/tanpa celah palatum (CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum

submukosa (submucous cleft palate/SMCP). 1,2

Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah:

1. Celah bibir saja 15-20%

2. Celah bibir dan palatum 45%

3. Celah palatum tersendiri 30-40%

Pada pasangan dengan labioschisis, memiliki risiko melahirkan anak dengan

kelainan yang sama sebesar 4%. Selain itu, jika anak yang dilahirkan mempunyai

labioschisis, maka risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 4%. Jika

2 anak sebelumnya lahir dengan labioschisis, risiko labioschisis pada anak

selanjutnya adalah sebanyak 9%.

C. EMBRIOLOGI

Pada morfogenesis wajah, sel neular crest bermigrasi ke region facial, yang

membentuk tulang, jaringan ikat dan jaringan gigi selain enamel. Endotel vaskuler

dan otot berasal dari mesodermal.

Bentuk wajah dewasa sebagian besar merupakan hasil dari perkembangan

lima prominences wajah. Penggabungan dari kedua prominences mandibula

menghasilkan rahang bawah, pipi bawah, bibir bawah, dan daerah dagu. Bagian-

bagian ini adalah bagian yang pertama menjadi bentuk definitive wajah. Penonjolan

maksilla sebagian besar membentuk bibir atas (tidak termasuk philtrum) dan daerah

pipi atas. Penonjolan frontonasal membentuk dorsum nasal dan dahi.

7

CLP terjadi akibat dari kesalahan dalam perkembangan normal. Untuk dapat

memahami pembentukan dan morfologi dari kecacatan ini, terlebih dahulu harus

dipahami embriologi normal dari bibir dan langit-langit. Terdapat tiga bagian penting

dalam pembentukan bibir atas yaitu; processus frontonasal yang terletak di sentral

dan dua prominensia maxillaris yang terletak di lateral.

Bibir atas berkembang pada minggu 4 - 6 gestasi, bermula dengan

pembentukan processus frontonasal. Processus frontonasal akan berkembang

sehingga membentuk bagian tengah bibir atas, alveolus anterior dan palatum primer.

Prominensia maxillaris juga akan berkembang sehingga membentuk bagian lateral

dari bibir. Prominensia maxillaris kiri dan kanan akan bertumbuh dari bagian

posterolateral ke arah anteromedial dan menyatu dengan processus frontonasal.

Kegagalan fusi dapat terjadi di kedua sisi ini dan karena itu cacat bibir sumbing dapat

unilateral atau bilateral.

Istilah bibir sumbing adalah menyesatkan karena cacat mungkin melibatkan

lebih dari sekedar bibir. Kegagalan lengkap fusi proses maxillary lateral dengan

elevasi nasal medial menyebabkan belahan bibir atas, alveolus, ala nasi, lantai

hidung, dan palatum mole primer. Langit-langit mulut yang keras dibentuk dari

langit-langit primer dan langit-langit sekunder. Pembentukan langit-langit primer

berkembang dari premaxilla. Langit-langit mulut sekunder berkembang menjadi sisa

dari langit-langit keras serta langit-langit lunak dan uvula.

Perkembangan langit-langit sekunder terjadi dari minggu 6-12 dari kehamilan.

Proses dimulai dengan pembentukan tulang langit-langit proses palatine lateral yang

berkembang dari proses maxillary. Awalnya, proses tulang langit-langit berorientasi

secara vertikal di kedua sisi lidah yang berkembang. Akhirnya, kedua proses tulang

langit-langit lateral bertemu di garis tengah dan menyatu. Langit-langit mulut yang

keras menyatu dari anterior ke posterior, dimulai pada alveolar ridge dan berlanjut

hingga ke ujung uvula. Oleh karena itu bentuk paling ringan dari sumbing langit-

langit adalah uvula bifida. Fusi selesai dan langit-langit yang utuh diidentifikasi pada

kehamilan minggu ke 12.

8

Gambar 1. Tahap pertumbuhan wajah manusia

Celah pada palatum merupakan kelemahan fusi parsial atau total dari palatal

shelves. Ini dapat terjadi dengan berbagai cara :

- Defek pertumbuhan dari lempeng palatum

- Kegagalan lempeng palatum untuk mencapai posisi horizontal

- Kelemahan sambungan antar lempeng

- Rupture setelah fusi lempeng

9

Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6

menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran

langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan

perkembangan palatum. Garis terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang

menyatu pada proses palatina. Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan

medial dan posterior dari palatina lateral. C,E dan G: gambar potongan frontal kepala

menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral dan septum nasal, dan sebagian

besar nasal dan cavitas oral

10

Terdapat 3 pusat pertumbuhan fasial :

- Sentra prosensefalik

Bertanggungjawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak,

tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum

nasal.

- Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian

bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang

tindih (overlap) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut

diaencephalic borders.

- Diasefalik

Diasefalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke

arah filtrum. Filtrum merupakan petanda satu-satunya dari diasefalik border yang

bertahan seumur hidup. Diasefalik border kedua adalah regio spino-kaudal dan

leher.

D. ANATOMI

Bibir terdiri dari 3 bagian yaitu kutaneus, vermilion, dan mukosa.Bibir bagian

atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proteksi

ke bawah dari unit philtrum yang member bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear

tipis yang member batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus

dan vermilion disebut white roll.

Menurut The American Joints Comittee on Cancer, bibir merupakan bagian

dari cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh vermilion

saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir atas meliputi seluruh area di

bawah hidung, kedua lipatan nasolabialis, kemudian intra oral sampai sulcus

ginggivolabialis, dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai

sulcus ginggivolabialis intraoral.

11

Gambar 3. Anatomi topografik bibir.

1) Phitral column, 2) Phitral groove, 3) Cupid’s bow, 4) White roll upper lip, 5)

Tuberculum, 6) Commissura, 7) Vermilion

Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philtrum

ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philtrum dimple.

Disamping itu mempunyai cupid bow, di bagian permukaan mempunyai vermilion

yang simetris (milard). Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior,

cabang dari a. facialis. Arteri labialis terletak antara m.orbicularis oris dan submukosa

sampai zona transisi vermilion-mukosa.

Innervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang N.cranialis V (N.Trigeminus)

dan N.Infraorbitalis. Bibir bawah mendapat innervasi sensoris dari N.Mentalis.

Pengetahuan innervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anastesi.

Innervasi motoric bibir berasal dari N.Cranialis VII (N.Facialis). Ramus buccalis N.

Facialis menginnervasi m. orbicularis oris dan M. Elevator Labii. Ramus

mandibularis N. Facialis menginnervasi m.orbicularis oris dan m.depressor labii.

Muskulus utama bibir adalah m. orbicularisoris yang melingkari bibir.

Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebangai sfingter rima oris.

Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap,

bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh

12

m. orbicularisoris, dengan muskulus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal

dengan istilah modiolus.

Gambar 4. Muskulus pada wajah, tampak anterior

1. Musculus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaque nasi, m. levator

labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor, dan m. levator

anguli oris.

2. Musculus rektraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.

zygomaticum minor, dan m. levator anguli oris.

3. Musculus depressor meliputi m. depressor anguli oris dan m. depressor labii

inferior. Musculus retractor bibir bawah terdiri dari m.depressor anguli oris dan

m.platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.

13

Gambar 5. Anatomi rongga mulut dan rongga hidung, tampak sagital

Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut dan

rongga hidung. Ini terdiri dari anterior palatum durum dan posterior palatum molle.

Palatum molle mulut adalah struktur dinamis yang berfungsi sebagai katup antara

oropharynx dan nasofaring. Platum yang intak dapat secara berkala, selektif, dan

benar-benar mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Palatum molle yang utuh

penting untuk untuk bicara dan makan yang normal.

Palatum durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat

secara utuh kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari pasangan

prosesus palatina maksilla dan porsi horizontaldari tulang palatina. Bagian ujung

alveolar dari maksila menunjukkan bahgian anterior dan batas lateral palatum durum.

Aspek posterior dikenal sebagai ujung bebas karena tidak memiliki sebarang tulang.

Dari tepi batas ini palatum molle menempel pada palatum durum.

14

Palatum terdiri dari palatum durum dan palatum molle yang bersama-sama

membentuk atap mulut dan dasar hidung. Prosesus palatina dari maksila dan lamina

horizontal dari tulang palatine membentuk palatum durum. Suplai darah palatum

berasal dari arteri maksilaris interna, arteri palatina yang lebih besar memperdarahi

palatum durum, arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi palatum molle.

Palatum molle juga dikenali sebagai velum. Persarafan berasal dari nervus

palatina inferior dan nervus nasopalatina. Palatum molle terjadi dari jaringan

fibromuskular yang terdiri dari otot-otot yang saling melekat pada bagian posterior

palatum durum. Bagian ini menutup nasofaring dengan menekan dan mengangkat,

dengan cara ini berhubungan dengan sisi passavants di posterior. Palatum molle

terdiri dari tensor velli palatini, levator velli palatini, muskulus uvula, palatoglosus,

dan muskulus palatofaringeus.

Mukosa dari palatum molle menempel pada anterior palatum durum dan ke

lateral dinding faringeal. Sisi posterior palatum molle bebas dari sembarang

pelengketan. Otot dari paltum molle secara selektif dapat mengisolasi nasofaring dari

oropharynx. Ketika bernapas, tepi posterior palatum molle berada dalam posisi

hampir vertikal. Hal ini memungkinkan komunikasi antar kavitas oral dan kavitas

nasal, diamana memfasilitasi pernafasan pada nasal. Sebaliknya selama berbicara dan

menelan otot dari palatum molle berkontraksi dan menarik palatum molle ke arah

yang lebih horizontal yang menghubungkan faringeal posterior.

Palatum molle terdiri dari lima pasangan otot dan pusat aponeurosis.

Pasangan otot uvula berasal dari posterior tulang belakang hidung dan dimasukkan di

anak uvula. Tensor veli palatini yang berasal dari dinding lateral tuba Eustachian. Ia

menjadi tendon yang sempit dimana secara lateral melengkung hamulus sebelum

bergabung palatum molle sebagai tendon triangular yang luas. Didalam palatum

molle, fiber tensor veli palatini berjalan lateral ke medial. Kontraksi otot ini

menghasilkan sebuah kekuatan lateral yang mengeraskan palatum molle. Tensor veli

palatini adalah pembuka utama tuba estachius.

15

Levator veli palatini berasal dari aspek medial tuba Eustachii dan pada

permukaan inferior dari tulang temporal. Ini menyebabkan penyisipan secara anterior

dan inferior di permukaan atas palatum molle. Kontraksi levator veli palatini

menaikkan palatum molle dan menutup nasofaring.

Dua pasang otot terakhir yang berkontribusi terhadap palatum molle adalah

otot palatoglossus dan palatopharyngeus. Palatoglossus bersama-sama dengan

mukosa atasnya membentuk tiang anterior tonsillar. Palatoglossus memanjang dari

inferior lidah ke superior palatum molle. Palatoglossus berfungsi sebagai sfingter

untuk mencegah regurgitasi oral selama menelan makanan. Pasangan otot

palatopharyngeus berjalan dari lateral dinding faring ke palatum molle.

Palatopharyngeus bersama-sama dengan mukosa membentuk tiang posterior tonsilar.

Palatoglossus mengangkat laring selama menelan untuk membantu mencegah

aspirasi.

E. ETIOLOGI

Penyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum diketahui dengan

pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukanan dalam perkembangan kelainan antara

lain:

1. Insuffisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-

kembang organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada

anomaly kongenitalk lainnya. Insuffisiensi ini disebabkan beberapa hal :

a. Kuantitas : gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa

kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama

kehamilan

b. Kualitas : defisiensi gizi (vitamin dan mineral khususnya asam folat,

vitamin C dan zink, anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau

materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada

pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks.

16

c. Teori bioseluler : perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim

epithelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor

yang mempengaruhi ekspresi genetic dari sel-sel neural crest yang

mengalami migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh

asam retinoat, glukokortikoid); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan

mengakibatkan timbulnya gangguan fusi.

Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen

tersebut antara lain Hox B (murine hox2), Transforming Growth Factor

(TGF A&B), Epidermal Growth Factor (IGF 1&2). Pola ekspresi dari gen-

gen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan jadar protein,

sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi,

proliferasi dsb.

2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-

jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.

3. Infeksi khususnya infeksi viral dan khalimidial (toksoplasmosis)

4. Factor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang

sama. Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi

suatu X-linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus Sp243 pada pasien sumbing

bibir dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak

kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),

melibatkan anomaly skeletal, maupun defel lahir lainnya.

F. DIAGNOSIS

CLP memberikan tanda klinis yang spesifik sehingga mudah untuk

didiagnosis. Bahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu kehamilan.

Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat

invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik

ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada

17

kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi

intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion

dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP

secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan yang tersebut di atas dibatasi

pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan

alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan

keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining

anatomi antenatal.

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri

terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu

kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,

belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus

diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling

pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan.

Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan

keluarga sebelum kelahiran dalam atmosfer yang rileks dan mendiskusikan pilihan

perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat menjadi hal yang

mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu

pertama kehidupan.

Diagnosa Postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang

dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat

pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian

belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi,

tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. Masalah-masalah yang

ditemukan pada bayi misalnya sulit menyusui, gangguan berbicara, infeksi telinga

serta gangguan gigi dan mulut dapat menambah tegaknya diagnosis.

18

G. KLASIFIKASI

Klasifikasi dari Cleft Lip dan Palate, adalah :

CLP Unilateral Inkomplit

Celah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan bibir

vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

Gambar 6. CLP Unilateral Inkomplit

CLP Unilateral Komplit

Celah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir, batas nostril, dan

alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak terdapat pita simonart

yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah

hidung sehingga mengakibatkan penyambungan abnormal pada muskulus

orbikularis oris.

19

Gambar 7. CLP Unilateral Komplit

CLP Bilateral Inkomplit

CLP bilateral komplit merupakan celah sumbing yang terjadi dikedua sisi bibir

dan tidak memanjang hingga ke hidung.

Gambar 8. CLP Bilateral Inkomplit

20

CLP Bilateral Komplit

Aspek paling nyata pada celah bilateral komplit adalah penonjolan premaxilla. Ini

karena kurangnya hubungan antara premaxilla dengan palatum lateral.

Gambar 9. CLP Bilateral Komplit

Meskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan klasifikasi deskriptif

dari cacat sumbing selama pengkajian awal pasien, system klasifikasi lain sering

digunakan untuk penelitian maupun pencatatan data. Kernahan dan Stark

menciptakan skema klasifikasi diagram “Y” dan modifikasinya terus digunakan di

banyak cleft center. Diagram ini didasarkan pada pembagian embriologi atas langit

primer (bibir dan alveolus) dan langit sekunder di foramen incisivus.

Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu pengklasifikasian yang

berbeda berdasarkan akronimnya. Akronim LASHAL menunjukkan anatomi bilateral

dari bibir (L), alveolus (A), langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari

kanan ke kiri. Huruf kecil mewakili struktur yang tidak cacat, yang mana

menunjukkan tidak ada celah. Saat ini, system ini digunakan untuk pencatatan hasil

dari Asosiasi American Cleft Palate dan Craniofacial.

H. PENATALAKSANAAN

21

Penanganan dari CLP meliputi kerjasama multidisiplin untuk mendapatkan

hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini termasuklah kerjasama dari

ahli bedah plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli fisioterapi, speech therapist, ahli

psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial. Penanganan CLP memerlukan

rencana terapi yang lama dan panjang mengikut umur pasien dengan tujuan untuk

memberikan hasil yang optimal.

UMUR TINDAKAN

0-1 minggu Pasien disarankan tidur miring ke arah cleft (sumbing)

bertujuan untuk mempersempit celah.

Pemberian nutrisi dengan posisi anak tegak dengan memakai

sendok (karena belum mampu menghisap) atau dengan dot

berlubang besar dan arahnya ke bawah.

1-2 minggu Pemasangan obturator untuk menutup celah pada palatum

agar bayi dapat menghisap susu dengan lancar.

Bila pasien tidak mampu, untuk melancarkan pemberian

nutrisi dipakai sendok dalam posisi setengah duduk atau

dengan dot berlubang mengarah ke bawah untuk mencegah

aspirasi.

10 minggu Dilakukan operasi labioplasty jika memenuhi rule of ten:

1. Umur > 10 minggu.

2. Berat > 10 paun.

3. Hb > 10 gr%.

4. Albumin < 10.000

1,5-2 tahun Dilakukan palatoplasty karena pada umur ini bayi belajar

bicara. Bila umur lebih 3 tahun, bayi terlanjur sengau.

2-4 tahun Dilakukan speech therapy.

4-6 tahun Dilakukan vellopharyngoplasty untuk mengembalikan fungsi

22

katup vellopharyngeal yang dibentuk oleh m. tensor velli

palatine dan m. levator velli palatine.

Katup ini dibutuhkan untuk bicara konsonan. Setelah operasi

dilakukan latihan membuka katup dengan latihan meniup.

6-8 tahun Dilakukan orthodonsi untuk mengatur lengkung gigi.

8-9 tahun Dilakukan alveolar bone grafting di mana tulang-tulang crista

iliaca diambil untuk menampal lubang pada tulang alveolar

dan ditanam pada gusi.

Diupayakan untuk dilakukan sebelum usia 8 tahun saat gigi

caninus belum tumbuh.

9-17 tahun Dilakukan orthodonsi ulang.

17-18 tahun Diperiksa kesimetrisan antara mandibula dan maxilla. Jika

terjadi hipoplasia maxilla, dilakukan Le Fort I atau Le Fort II

osteotomy dan expansi maxilla.

I. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat timbul pada operasi adalah pendarahan, obstruksi

saluran pernafasan, infeksi, terjadinya fistula.

Masalah-masalah tambahan yang mungkin dapat terus ada hingga pasien

memasuki usia sekolah dan remaja, yaitu sebagai berikut ;

Perkembangan anatomi abnormal pada wajah

Deviasi septum nasi, obstruksi saluran pernafasan

Maloklusi gigi

Fistula oronasal, dilaporkan sekitar 5-29%

Defek pada pengucapan, ketidakmampuan untuk mengisap

Fungsi tuba eustachii yang abnormal, infeksi telinga rekuren yang

menyebabkan terganggunya pendengaran

Suara sengau

23

J. PROGNOSIS

Dinilai melalui penilaian yang baik pada masa pre opratif serta rekonstruksi

bibir yang sempurna dapat terlihat seperti bibir alami. Bayi yang lahir dengan CLP

memiliki prognosis yang baik. Kira-kira 80% akan berkembang dengan berbicara

normal.

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: Thorne CH, Beasley

RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb& Smith’s

Plastic Surgery 6th Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 201-

205.

2. Leksana, Mirzanie H. Chirurgica Re-Package Edition. Jogjakarta: Tosca

Enterprise; 2005. p. IX13-5.

3. Randall S.W, Dianne C.D. Cleft lip and palate. In: Townsend C.M. editor.

Sabiston Textbook of Surgery 17th Edition. Pennsylvania: Elsevier Saunders;

2004. p. 2189-2191.

4. Saleh M.S, John W.S, Alan B., Forest S.R, Eser Y. Plastic and Reconstructive

Surgery. In: Brunicardi F.C. Scwartz’s Manual 0f Disease 8th Edition. p. 1173-

1174

5. Hongshik H, Kang N.H, Patel P.K. Craniofacial, Cleft Lip Repair; (cited on 18 th

February 2010); available at http://emedicine.medscape.com/article/457394-

overview

25

26