pkm project

8/17/2019 pkm project

1/15

Presentasi Kasus dan Portofolio

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA

Oleh:

dr. Anugerah Dwi Setiawan

Pendamping:

dr. Bam ang !ah"u Nugr#h#

!ahana:

Pu$%e$ma$ Pra umulih Barat

KOMITE INTERNS&IP DOKTER INDONESIA

PUSAT PEREN'ANAAN DAN PENDA(A)UNAAN SDM KESE&ATAN

BADAN PPSDM KESE&ATAN

KEMENTERIAN KESE&ATAN RI

*+,-

1


2/15

PORTO O/IOKasus-1

Topik : Idiopatik Trombositopenia PurpuraTanggal (Kasus) : 18 Januari 2016 Presenter : dr !nugera" #$i %etia$anTanggal Presentasi : &ebruari 2016 Pendamping : dr 'ambang a" u *Tempat Presentasi : Puskesmas Prabumuli" 'arat+b,ekti Presentasi : Keilmuan Keterampilan Pen egaran Tin,auan

Pustaka #iagnostik .ana,emen .asala" Istime$a

*eonatus

'a i !nak /ema,a #e$asa ansia 'umil

#eskripsi : !nak laki laki usia 3 ta"un Idiopatik Trombositopenia Purpura Tu,uan : #iagnosis Idiopatik Trombositopenia Purpura'a"an 'a"asan : Tin,auan

Pustaka

/iset Kasus !udit

4ara memba"as #iskusi Presentasi dan #iskusi 5mail Pos

#ata

Pasien:

*ama: an . mur:3 ta"un Peker,aan: -

!lamat: Pati" 7alung

!gama: Islam 'angsa: Indonesia

*o /eg : -

*ama Puskesmas: Prabumuli" 'arat Telp : Terda tar se,ak : 18 Januari 16#ata utama untuk ba"an diskusi :1 #iagnosis 7ambaran Klinis:

Keadaan umum tampak sakit sedang dengan kelu"an utama mun9ul bintik dan

ber9ak mera" di lengan atas badan dan mulut se,ak 1 "ari ang lalu #ari pemeriksaan

didapatkan petekie purpura lebam di daera" lengan atas dan perdara"an pada mukosa

mulut dan gigi

2 /i$a at Pengobatan :7e,ala mun9ul untuk pertama kalin a se,ak 1 "ari ang lalu dan tidak berobat

/i$a at Per,alanan Kese"atan Pen akit :

; 1 "ari sebelum berobat ke puskesmas ibu pasien mengelu" terdapat lebam dan

ber9ak ber9ak mera" pada lengan kanan dan kiri disertai perdara"an pada mukosa mulut

dan bibir Ibu pasien mengaku baru mengeta"ui "al ini untuk pertama kalin a

; Ibu pasien mengatakan "al ini tidak perna" ter,adi sebelumn a dan langsung

memba$a anakn a ke Puskesamas 'arat

2


3/15

3 /i$a at Keluarga :/i$a at keluarga dengan kelu"an ang sama disangkal

< /i$a at Peker,aan : -6 ain-lain :

/i$a at menggunakan obat obatan dalam ,angka lama disangkal/i$a at melakukan sirkumsisi disangkal/i$a at melakukan ekstraksi gigi disangkal

#a tar Pustaka:1. =u 4 Korb J %akamoto K. Idiopat"i9 t"rombo9 topeni9 purpura Pediatr

/e> 2000?21:@


4/15

• 7e,ala klinis tidak ada demam n eri tidak ada rabaan "angat tetapi ada ri$a at

trauma benturan ke9il

•

Pada pemeriksaan isik didapatkan bukti adan a perdara"an tipe trombosit( platelet-type bleeding ) aitu petekie purpura dan perdara"an mukokutoneus

pada regio ante 9ubiti s9apula dan mukosa mulut

• Pada pemeriksaan laboratorium menun,ukan "asil "emoglobin 10 3 leukosit


5/15

( platelet-associated antibody ) dengan menggunakan direct assay. *amun

pemeriksaan ini ,uga belum dapat membedakan ITP primer dengan sekunder atau

anak ang akan sembu" dengan sendirin a dengan ang akan mengalami per,alananmen,adi kronis #iagnosis ITP ditegakkan dengan men ingkirkan kemungkinan

pen ebab trombositopenia ang lain

3. Plan :#iagnosis : Idiopatik Trombositopenia Purpura

N#n41arma%#l#gi$

• /u,uk /% #

• 5dukasi pen akit

arma%#l#gi$

• Git K tablet

• Kortikosteroid tap o

/APORAN KASUS

IDENTI IKASI

H *ama : an .

H mur : 3 ta"un

H Jenis kelamin : aki laki

H !lamat : Prabumuli"

H !gama : Islam

ANAMNESISKeluhan utama

.un9ul lebam bintik dan ber9ak mera" di lengan atas badan dan mulut se,ak 1 "ari

ang lalu

Keluhan tam ahan

-

Riwa"at per0alanan pen"a%it

5


6/15

; 1 "ari sebelum berobat ke puskesmas ibu pasien mengelu" terdapat lebam dan

ber9ak ber9ak mera" pada lengan kanan dan kiri disertai perdara"an pada mukosa mulut

dan bibir Pasien mengaku kelu"an timbul untuk pertama kalin a tidak ada ri$a attrauma tanpa ada demam n eri tekan tidak terasa "angat Ibu pasien mengaku baru

mengeta"ui "al ini untuk pertama kalin a

; Ibu pasien mengatakan "al ini tidak perna" ter,adi sebelumn a dan langsung

memba$a anakn a ke Puskesamas 'arat

Riwa"at pen"a%it dahulu:

- /i$a at menggunakan obat obatan dalam ,angka lama disangkal- /i$a at melakukan sirkumsisi disangkal- /i$a at melakukan ekstraksi gigi disangkal

Riwa"at pen"a%it %eluarga

- /i$a at pen akit paru dalam keluarga disangkal

PEMERIKSAAN ISIK

Keadaan umum

Keadaan umum : tampak sakit ringan

Kesadaran : 9ompos mentis

Tekanan dara" : - mmBg

*adi : 103 menit reguler isi dan tegangan 9ukup

Perna asan : 20 menit thoracoabdominal reguler

%u"u : A 0 4

7i i : '' 1< kg 10< 9m

Keadaan $pe$i1i%

Kulit

arna sa$o matang turgor kembali 9epat ikterus pada kulit (-) sianosis (-) s9ar (-)

pu9at pada telapak tangan dan kaki (-) pertumbu"an rambut normal

K7'

Tidak ada pembesaran K7' pada daera" a illa le"er inguinal dan submandibula serta

tidak ada n eri penekanan

6


7/15

Kepala

'entuk o>al simetris de ormasi (-)

.ata

5ksop"talmus dan endopt"almus (-) edema palpebra (-) kon,ungti>a palpebra pu9at (-)

sklera ikterik (-) pupil isokor re lek 9a"a a normal pergerakan mata ke segala ara"

baik

Bidung

'agian luar tidak ada kelainan septum dan tulang-tulang dalam keadaan baik tidak

ditemukan pen umbatan maupun perdara"an pernapasan 9uping "idung (-)

Telinga

Top"i (-) n eri tekan pro9essus mastoideus (-) pendengaran baik

.ulut

Tonsil tidak ada pembesaran pu9at pada lida" (-) atro i papil (-) gusi berdara" (-)

stomatitis (-) r"ageden (-) bau pernapasan k"as (-) aring tidak ada kelainan

e"er

Pembesaran kelen,ar tiroid tidak ada JGP (


8/15

'agian Posterior

I : %tatis : simetris antara kanan dan kiri

dinamis : gerakan paru kanan dan kiri simetris sela iga tidak melebar

P : %tem remitus kanan dan kiri normal

P : %onor pada kedua lapangan paru

!: /onk"i sedang pada kedua lapangan paru $"ee ing (-)

Jantung

I : i9tus 9ordis tidak terli"at

P : i9tus 9odis tidak teraba t"rill (-)

P : batas ,antung atas I4% II batas ,antung kanan % de tra batas ,antung kiri

.4 sinistra

!: B/ L 100 menit murmur (-) gallop (-)

Perut

I : #atar

P : emas n eri tekan (-) "epar dan lien tidak teraba

P : timpani n eri ketok (-)

!: ' (M) normal

!lat kelamin : sirkumsisi (-)

5 tremitas atas

Kekuatan M< n eri sendi (-) edema (-) ,aringan parut (-) pigmentasi normal a9ral

"angat turgor kembali 9epat 9lubbing inger (-)

5 tremitas ba$a"

Kekuatan M< n eri sendi (-) edema pretibial (-) ,aringan parut (-) pigmentasi normal

a9ral "angat turgor kembali 9epat

STATUS /OKA/IS

Regi# 'u iti5 regi# S6apula Regi# Oral

8


9/15

7ambar 1 ebam petekie purpura 7ambar 2 Bemor"age submukosa

PEMERIKSAAN PENUN7AN)

Pemeri%$aan /a #rat#rium 8+- N#9em er *+,3

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan trombositopenia 10< 000 F

DIA)NOSIS KER7A

Idiopatik Trombositopenia Purpura

DIA)NOSA BANDIN)

PENATA/AKSANAAN

N#n41arma%#l#gi$

• /u,uk /% #

• Istira"at

• 5dukasi pen akit

arma%#l#gi$

• Git K

• Gitamin ' komplek 1 1 tablet

• Kortikosteroid tap o

9


10/15

PRO)NOSIS

Gital : #ubia ad bonam

&un9tional : #ubia ad bonam%anationam : #ubia ad bonam

TIN7AUAN PUSTAKA

DE INISI

ITP atau Imun (Idiopatik) Trombositopeni Purpura (Immune T"rombo9 topeni9

Purpura L Primar 5ssential T"rombo9 topeni9 Purpura L Purpura Bemmorr"agi9a L

erl"o Cs #iseases) adala" suatu pen akit perdara"an akibat dari peng"an9uran

trombosit ang berlebi"an ditandai dengan trombositopenia (trombosit N1


11/15

Pen ebab ITP adala" kelainan autoimun se"ingga peng"an9uran trombosit dalam

sistem retikuloendotelial meningkat Kelainan ini biasan a men ertai in eksi >irus atau

imunisasi ang disebabkan ole" respon sistem imun ang tidak tepat (inappropriate)Trombositopeni ang ter,adi dalam ITP disebabkan ole" peningkatan destruksi

trombosit karena reaksi autoimun %istem imun mengenali trombosit sebagai benda

asing dan di"an9urkan di limpa serta di "epar Peng"an9uran trombosit akan

men ebabkan trombositopeni karena pembentukan antibodi Ig7 anti-trombosit

Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan otoantibodi ter"adap glikoprotein

ang terdapat pada membran trombosit %e"ingga ter,adi peng"an9uran ter"adap

trombosit ang diselimuti antibodi (antibod -9oated platelets) ole" makro ag ang

terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainn a .egakariosit dalam sumsum

tulang bisa normal atau meningkat pada ITP %edangkan kadar trombopoitin dalam

plasma ang merupakan progenitor proli erasi dan maturasi dari trombosit mengalami

penurunan ang berarti

Tabel 1 5tiologi Trombositopenia

11


12/15

K/ASI IKASI ITP

!dan a perbedaan se9ara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan

kronis menimbulkan dugaan adan a perbedaan mekanisme pato isiologi ter,adin a

trombositopenia di antara keduan a Pada ITP akut tela" diper9a a ba"$a

peng"an9uran trombosit meningkat karena adan a antibodi ang dibentuk saat ter,adi

respon imun ter"adap in eksi bakteri >irus atau pada pemberian imunisasi ang bereaksi

silang dengan antigen dari trombosit .ediator-mediator lain ang meningkat selama

ter,adin a respon imun ter"adap in eksi dapat

berperan dalam ter,adin a penekanan ter"adap produksi trombosit Pada ITP kronis

mungkin tela" ter,adi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada pen akit

otoimun lainn a ang berakibat terbentukn a antibodi spesi ik ter"adap trombosit %aat

ini tela" diidenti ikasi beberapa ,enis glikoprotein permukaan trombosit pada ITP di

antaran a 7P IIb-IIa 7P Ib dan 7P G A-@ *amun bagaimana antibod antitrombosit

meningkat pada ITP perbedaan se9ara pasti pato isiologi ITP akut dan kronis serta

komponen ang terlibat dalam regulasin a masi" belum diketa"ui 1 Bal tersebut di atas

men,elaskan mengapa beberapa 9ara pengobatan terbaru ang digunakan dalam

penatalaksanaan ITP memiliki e ekti itas terbatas dikarenakan mereka gagal men9apai

target spesi ik ,alur imunologis ang bertanggung ,a$ab pada peruba"an produksi dan

destruksi trombosit

Tabel 2 Klasi ikasi Pato isiologis Trombositopenia

12


13/15

DIA)NOSIS DAN PENATA/AKSANAAN

Pada umumn a pasien ITP tampak se"at namun tiba tiba mengalami perdara"an

pada kulit (petekie atau purpura) atau pada mukosa "idung (epistaksis) Perlu ,uga di9ari

ri$a at tentang penggunaan obat atau ba"an lain ang dapat men ebabkan

trombositopenia /i$a at keluarga umumn a tidak didapatkan Pada pemeriksaan isik

biasan a "an a didapatkan bukti adan a perdara"an tipe trombosit ( platelet-type

bleeding ) aitu petekie purpura perdara"an kon,ungti>a atau perdara"an

mukokutaneus lainn a Perlu dipikirkan kemungkinan suatu pen akit lain ,ika

ditemukan adan a pembesaran "ati dan atau limpa meskipun u,ung limpa sedikit teraba

pada lebi" kurang 10O anak dengan ITP %elain trombositopenia pemeriksaan dara"

tepi lainn a pada anak dengan ITP umumn a normal sesuai umurn a Pada lebi" kurang

1


14/15

Pemeriksaan lain ang dapat dilakukan pada penderita ITP adala" mengukur

antibodi ang ber"ubungan dengan trombosit ( platelet-associated antibody ) dengan

menggunakan direct assay. *amun pemeriksaan ini ,uga belum dapat membedakan ITP primer dengan sekunder atau anak ang akan sembu" dengan sendirin a dengan ang

akan mengalami per,alanan men,adi kronis #iagnosis ITP ditegakkan dengan

men ingkirkan kemungkinan pen ebab trombositopenia ang lain

Tabel /entang "itung trombosit ang di"arapkan

.ana,emen a$al ITP adala" dengan kortikosteroid umumn a digunakan

prednison 1 mg kg "ari selama 1 sampai 2 minggu diikuti penurunan dosis se9ara

perla"an Pemberian dexamethasone pulse singkat terbukti sangat e ekti In us

imunoglobulin intra>ena (IGI7) (1 gram kg "ari selama 2 "ari) atau antibod anti-/"#

( in/"o) (


15/15

prednison 1 mg kg "ari selama A-10 "ari taper oatau

dexamethasone 30mg oral 3 "ari dalam sebulan selama 6 bulan

/itu imab A<mg m2 A "ariselama 3 minggu

!nti-# A< m9g kgas needed or

platelet 0 000

Trombopoietinre9eptoragonist

IGI7 1 g kgbbselama 2 "ari asneeded or

platelet 0 000

dan dapat dilakukan pada trimester pertama atau kedua Keamanan pemberian aktor

pertumbu"an trombosit ( plateletgrowth factors ) selama ke"amilan belum perna"

die>aluasi

Initial

Treatment

Persisten /elaps ITP

dan

or or or

15

prednison 1 mg kg "ari selamaA-10 "ari taper o ataudexamethasone 30mg oral 3 "aridalam sebulan selama 6 bulan

IGI7 1 g kgbb selama 2"ari atau!nti-# A< m9g kg sd

Platelet

%plene9tom

pkm project

Documents

Transcript of pkm project