Raditia Kurniawan102011219/D-9

ANEMIA HEMOLITIK

PENDAHULUAN

Anemia hemolitik adalah suatu keadaan anemia yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit.

DIAGNOSISAnamnesis

• Mengeluh cepat lelah

• Sering pusing• Mata berkunang-

kunang• Demam• Luka pada lidah• Anoreksia• Hilang konsentrasi• Nafas pendek • Perut membesar

Pemeriksaan Fisik

• Inspeksi• Keadaan umum;

kulit pasien; splenomegali /tidak?; takikardi; takipneu; ikterus?

• Palpasi• Splenomegali?

• Auskultasi• Jantung; bising

usus peristaltik.

Pemeriksaan Penunjang

• Laboraturium• Darah tepi:

• Hb rendah 9-10 g/dL• Umur SDM pendek• Morf. Eritrosit:

fragmentosit; mikrosfrerosit

• Retikulosit ↑ 5-20%• P’rx MCH, MCV, MCHC:

• MCV (N= 82-92 fL)• MCH (N- 27-37 pg)• MCHC (N= 32-37%)

Kriteria Anemia (WHO)

• - dewasa: <13g/dL ♂

• - dewasa: <12g/dL ♀

• - hamil: <11g/dL ♀

• - Anak 6-14 th: <12g/dL

• - Anak 6 bl-6 th: <11g/dL

WORKING DIAGNOSIS

Anemia Hemolitik

• Anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah

merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu

hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang,

limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya

• Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya

(hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan

mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali

kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi

pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Anemia defisiensi G6PD

Pada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghasilkan

energy (ATP), yang digunakan untuk kerja pompa ionic dalam rangka

mempertahankan milieu ionic yang cocok bagi eritrosit. Glukosa

mengalami metabolisme dalam eritrosit melalui jalur heksosa

monofosfat dengan bantuan enzim glukosa 6 fosfat dehidrogenase

(G6PD) untuk menghasilkan glutation yang penting untuk melindungi

hemoglobin dan membran eritrosit dari oksidan.

Defisiensi enzim tersebut dapat mempermudah dan mempercepat

hemolisis. Kejadian defisiensi enzim G6PD lebih sering terjadi pada pria

karena enzim ini dikode oleh gen yang terletak di kromosom X. Ketika

hemolisis akut Ht turun dengan cepat diiringi oleh peningkatan

hemoglobin dan bilirubin indirek dan penurunan haptoglobin.

Pada anamnesis perlu ditanyakan tentang kemungkinan terpajan dengan

zat-zat oksidan. Gambaran lab normal, hanya aktivitas enzim G6PD

menurun, dapat ditemukan tanda-tanda hemolisis intravascular.

Sickle sel anemia

• Sickle sel anemia adalah suatu penyakit yang disebabkan karna

pergantian asam glutama menjadi valin pada posisi ke 6 dari rantai

beta globulin.

• Pada penyakit ini eritrosit penderita akan polimerisasi yang

menyebabkan perubahan morfologi dari eritrosit menjadi

sickle/seperti bulan sabit.

Gejala klinis :

• Anemia ringan karna Hb S lebih mudah melepaskan oksigen ke jaringan.

• Ulkus tungkai bawah karna stasis pembuluh darah

• Pada anak umumnya di temukan nyeri pada tangan dan kaki karna infark

tulang kecil menyebabkan panjang jari tangan bervariasi.

Pemeriksaan Labotatorium :

• Hb 6 – 9 g/dl

• Apusan darah tepi (Sickle sel eritrosit)

• Leukosit 10.000 – 20.000

• Elektroforesis Hb (menunjukan Hbs)

Sferositosis herediter

• Kelainan ini khas.1.) diturunkan secara autosomal dominan dengan

ekspresi bervariasi 2.) dijumpai makrosferosit pada hapusan darah tepi

3.) memberi respon yang baik terhadap splenektomi.

• Kelainan dasar sferositosis herediter terletak pada protein structural

membran eritrosit. Timbul karena defek protein yang berfungsi dalam

interaksi vertical antara membran skeleton dengan lipid bilayer

membrane eritrosit, antara lain karena defek pada ankyrin, spectrin atau

pallidin.

Anemia hemolitik autoimun (AHA)

• Suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi

terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis)

eritrosit.

• Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum

waktunya. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab,

tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-

kadang tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya

sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi

autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah

merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun.

Anemia hemolitik ec intoksikasi obat

• Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena

obat yaitu : hapten/ penyerapan obat yang melibatkan antibodi

tergantung obat, pembentukan kompleks ternary (mekanisme

kompleks imun tipe innocent bystander), induksi autoantibodi

yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu, serta

oksidasi hemoglobin.

• Penyerapan/absorpsi protein nonimunologis terkait obat

akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa kerusakan

eritrosit.

• Sel darah merah bisa mengalami trauma oksidatid. Oleh karena

hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan

mengalami kerusakan akibat zat oksidatif.

• Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif.

• Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya

methemoglobin, sulfhemoglobin, dan Heinz bodies, blistercell, bites cell

dan eccentrocytes.

• Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah

nitrofurantoin, fenazopiridin, asam aminosalisilat.

ETIOLOGI

Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena :

• defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati• abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran• faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.

EPIDEMIOLOGI

• Anemia merupakan masalah yang dihadapi oleh banyak negara, baik

negara maju maupun berkembang.

• Di negara maju prevalensi anemia tergolong relatif rendah dibandingkan

dengan negara berkembang yang diperkirakan mencapai 90 % dari

semua individu.

• Beberapa peneliti dan laporan menyatakan bahwa anemia gizi besi

merupakan prevalensi yang paling tinggi dari berbagai anemia gizi, dan

hampir separuh dari semua wanita di negara berkembang menderita

anemia.

PATOFISIOLOGIEtiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien menjadi anemia

Akibat dari cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya terjadi pada ekstravaskular.

Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisis di pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin

hemoglobin bebas yang berlebih akan difiltrasi oleh glomerulus, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria. Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut.

GEJALA KLINIS

Mengeluh cepat lelah Sering pusing Mata berkunang- kunang,

demam Lidah luka Nafsu makan turun (anoreksia)

Konsentrasi hilang Nafas pendek (pada anemia parah)

Perut membesar karena pembesaran lien dan hati

PENATALAKSANAAN

•Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari

•Imunosupresi, Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2), siklofostamid 50-150 mg/hari (60mg/m2).

•Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari. Biasanya danazol dipakai bersama-sama steroid

Medikamentosa

•Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan

•Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah.

Splenektomi

•Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb < 3 g/dl) transfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek.

Terapi transfusi

KOMPLIKASI

Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi

Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis)

Limpa yang membesar mudah ruptur akibat trauma yang ringan.

Disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia.

PENCEGAHAN

Anemia dapat dicegah dengan mengonsumsi makanan bergizi seimbang dengan asupan zat besi yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh.

Upaya pencegahan dapat dilakukan dengan pemberian suplemen Fe dosis rendah 30 mg.

anemia defisiensi besi dapat diberikan suplemen Fe sulfat 325 mg 60-65 mg, 1-2 kali sehari.

asam folat dapat diberikan asam folat 1 mg/hari atau untuk dosis pencegahan dapat diberikan 0,4 mg/hari

bisa juga diberi vitamin B12 100-200 mcg/hari

PROGNOSIS

Buruk jika kekurangan sel darah merah tidak

ditangani secara cepat.

TERIMA KASIH