Omentumtumor bij 2 patiënten met een grote, mobiele ...ig.extras.bsl.nl/bestanden/file_921.pdf ·...

4
ation of the knowledge regarding this haemoglobinopathy in various ethnic risk groups. Design. Prospective. Methods. From 1 November 1998 through to 31 October 1999, the ethnic background was recorded for consecutive pregnant women under care of the Academic Medical Centre, Amsterdam, the Netherlands, and the presence of carriership for sickle cell disease was evaluated. Carriers were asked about their knowledge of sickle cell disease. A diagnostic blood test of cord blood was also performed using a PCR which could detect both haemoglobin S and C mutations. Results. Fifty-five carriers were detected in a group of 1,016 investigated pregnant women (5.4%). The carriership frequen- cies in Surinam and African women were 12 and 15.7%, re- spectively. Knowledge of sickle cell disease, its occurrence in populations at risk, as well as the terms ‘inheritance’ and ‘car- riership’, differed substantially between Surinam and African women, with awareness being lower in the latter group. In six cases informed consent was not asked. All other 49 carriers consented to a diagnostic test. Two intrauterine deaths oc- curred. Four children had sickle cell disease: three had HbSS, one had HbSC. Nineteen children proved to be carriers for sickle cell disease, 18 were heterozygotes for HbS, one for HbC. Conclusion. This targeted neonatal screening for sickle cell disease was feasible in a hospital setting. The number of chil- dren diagnosed with the disease supports the wider implemen- tation of this method of early detection. literatuur 1 Bainbridge R, Higgs DR, Maude GH, Serjeant GR. Clinical pres- entation of homozygous sickle cell disease. J Pediatr 1985;106:881-5. 2 Wierenga KJJ. Neonatale screening op sikkelcelziekte. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:184-7. 3 Schulpen TWJ, Lee JH van der, Most van Spijk MW van der, Beemer FA. Screening op dragerschap van hemoglobinopathieën in Nederland niet opportuun. Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142: 1019-22. 4 Rhee MA van, Holm JP, Niermeijer MF. Dragerschapsonderzoek naar hemoglobinopathieën: de Nederlandse situatie vergeleken met de Engelse. Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:996-7. 5 Gaston MH, Verter JI, Woods G, Pegelow C, Kelleher J, Presbury G, et al. Prophylaxis with oral penicillin in children with sickle cell anemia. A randomized trial. N Engl J Med 1986;314:1593-9. 6 Lee A, Thomas P, Cupidore L, Serjeant B, Serjeant G. Improved survival in homozygous sickle cell disease: lessons from a cohort study. BMJ 1995;311:1600-2. 7 Githens JH, Lane PA, McCurdy RS, Houston ML, McKinna JD, Cole DM. Newborn screening for hemoglobinopathies in Colorado. The first ten years. Am J Dis Child 1990;144:466-70. 8 Panepinto JA, Magid D, Rewers MJ, Lane PA. Universal versus tar- geted screening of infants for sickle cell disease: a cost-effectiveness analysis. J Pediatr 2000;136:201-8. 9 Tsevat J, Wong JB, Pauker SG, Steinberg MH. Neonatal screening for sickle cell disease: a cost-effectiveness analysis. J Pediatr 1991; 118:546-54. 10 Lorey F, Cunningham G, Shafer F, Lubin B, Vichinsky E. Universal screening for hemoglobinopathies using high-performance liquid chromatography: clinical results of 2.2 million screens. Eur J Hum Gen 1994;2:262-71. 11 Modell B, Petrou M, Layton M, Varnavides L, Slater C, Ward RHT, et al. Audit of prenatal diagnosis for haemoglobin disorders in the United Kingdom: the first 20 years. BMJ 1997;315:779-84. 12 Modell M, Modell B. Genetic screening for ethnic minorities. BMJ 1990;300:1702-4. 13 Saiki RK, Scharf S, Faloona F, Mullis KB, Horn GT, Erlich HA, et al. Enzymatic amplification of beta-globin genomic sequences and restriction site analysis for diagnosis of sickle cell anemia. Science 1985;230:1350-4. 14 Serjeant GR. Sickle cell disease. 2nd ed. Oxford Medical Publi- cations. Oxford: Oxford University Press, 1992. Aanvaard op 23 mei 2001 Ned Tijdschr Geneeskd 2001 15 september;145(37) 1799 samenvatting Bij een 81-jarige vrouw met misselijkheid en een 45-jarige man met dyspnée d’effort werd een mobiele zwelling in de rechter bovenbuik gevoeld. Radiologisch onderzoek gaf onvoldoende informatie, waarop laparotomie werd verricht; er werd een tu- mor gevonden die uitging van het omentum majus. Na resectie ontstond bij de vrouw 5 maanden later een tumorrecidief, waarop zij overleed; de man herstelde voorspoedig en na 2 jaar was er geen tumorrecidief. Solide tumoren die ontstaan in het omentum majus zijn zeldzaam. Dergelijke tumoren geven laat klachten en worden meestal pas ontdekt wanneer ze een om- vang bereikt hebben met een diameter van meer dan 10 cm. Pre- en peroperatief is de goed- versus kwaadaardigheid moei- lijk vast te stellen. Chirurgie vormt de enige curatieve optie, waarbij gekozen dient te worden voor een zo ruim mogelijke resectie, met zo nodig medenemen van meevergroeide organen of delen daarvan. Medisch Spectrum Twente, Haaksbergerstraat 55, 7500 KA Enschede. Afd. Intensive Care: A.Koopmans, assistent-geneeskundige. Afd. Heelkunde: dr.W.J.B.Mastboom, chirurg. Correspondentieadres: dr.W.J.B.Mastboom ([email protected]). Casuïstische mededelingen Omentumtumor bij 2 patiënten met een grote, mobiele zwelling in de bovenbuik a.koopmans en w.j.b.mastboom Solide tumoren die ontstaan in het omentum majus zijn zeldzaam. Door hun ongewone presentatie worden ze vaak pas in een laat stadium ontdekt. Aan de hand van twee casussen willen wij de lezer attent maken op de symptomen en de problemen die zich voordoen bij de diagnostiek en de behandeling van deze tumoren. ziektegeschiedenissen Patiënt A, een 81-jarige vrouw met in de voorgeschiedenis een cholecystectomie, had bij opname sinds 3 weken klachten van misselijkheid, ructus en braken. Zij had een normaal defeca- tiepatroon. Bij lichamelijk onderzoek werd een circa 15 bij 10 cm grote mobiele weerstand in de regio epigastrica rechts ge- vonden. Echografie toonde een 17 bij 10 cm grote tumor rechts

Transcript of Omentumtumor bij 2 patiënten met een grote, mobiele ...ig.extras.bsl.nl/bestanden/file_921.pdf ·...

ation of the knowledge regarding this haemoglobinopathy invarious ethnic risk groups.

Design. Prospective. Methods. From 1 November 1998 through to 31 October

1999, the ethnic background was recorded for consecutivepregnant women under care of the Academic Medical Centre,Amsterdam, the Netherlands, and the presence of carriershipfor sickle cell disease was evaluated. Carriers were asked abouttheir knowledge of sickle cell disease. A diagnostic blood testof cord blood was also performed using a PCR which coulddetect both haemoglobin S and C mutations.

Results. Fifty-five carriers were detected in a group of 1,016investigated pregnant women (5.4%). The carriership frequen-cies in Surinam and African women were 12 and 15.7%, re-spectively. Knowledge of sickle cell disease, its occurrence inpopulations at risk, as well as the terms ‘inheritance’ and ‘car-riership’, differed substantially between Surinam and Africanwomen, with awareness being lower in the latter group. In sixcases informed consent was not asked. All other 49 carriersconsented to a diagnostic test. Two intrauterine deaths oc-curred. Four children had sickle cell disease: three had HbSS,one had HbSC. Nineteen children proved to be carriers forsickle cell disease, 18 were heterozygotes for HbS, one forHbC.

Conclusion. This targeted neonatal screening for sickle celldisease was feasible in a hospital setting. The number of chil-dren diagnosed with the disease supports the wider implemen-tation of this method of early detection.

literatuur1 Bainbridge R, Higgs DR, Maude GH, Serjeant GR. Clinical pres-

entation of homozygous sickle cell disease. J Pediatr 1985;106:881-5.2 Wierenga KJJ. Neonatale screening op sikkelcelziekte. Ned Tijdschr

Geneeskd 1997;141:184-7.

3 Schulpen TWJ, Lee JH van der, Most van Spijk MW van der,Beemer FA. Screening op dragerschap van hemoglobinopathieënin Nederland niet opportuun. Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:1019-22.

4 Rhee MA van, Holm JP, Niermeijer MF. Dragerschapsonderzoeknaar hemoglobinopathieën: de Nederlandse situatie vergeleken metde Engelse. Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:996-7.

5 Gaston MH, Verter JI, Woods G, Pegelow C, Kelleher J, PresburyG, et al. Prophylaxis with oral penicillin in children with sickle cellanemia. A randomized trial. N Engl J Med 1986;314:1593-9.

6 Lee A, Thomas P, Cupidore L, Serjeant B, Serjeant G. Improvedsurvival in homozygous sickle cell disease: lessons from a cohortstudy. BMJ 1995;311:1600-2.

7 Githens JH, Lane PA, McCurdy RS, Houston ML, McKinna JD,Cole DM. Newborn screening for hemoglobinopathies in Colorado.The first ten years. Am J Dis Child 1990;144:466-70.

8 Panepinto JA, Magid D, Rewers MJ, Lane PA. Universal versus tar-geted screening of infants for sickle cell disease: a cost-effectivenessanalysis. J Pediatr 2000;136:201-8.

9 Tsevat J, Wong JB, Pauker SG, Steinberg MH. Neonatal screeningfor sickle cell disease: a cost-effectiveness analysis. J Pediatr 1991;118:546-54.

10 Lorey F, Cunningham G, Shafer F, Lubin B, Vichinsky E. Universalscreening for hemoglobinopathies using high-performance liquidchromatography: clinical results of 2.2 million screens. Eur J HumGen 1994;2:262-71.

11 Modell B, Petrou M, Layton M, Varnavides L, Slater C, Ward RHT,et al. Audit of prenatal diagnosis for haemoglobin disorders in theUnited Kingdom: the first 20 years. BMJ 1997;315:779-84.

12 Modell M, Modell B. Genetic screening for ethnic minorities. BMJ1990;300:1702-4.

13 Saiki RK, Scharf S, Faloona F, Mullis KB, Horn GT, Erlich HA, etal. Enzymatic amplification of beta-globin genomic sequences andrestriction site analysis for diagnosis of sickle cell anemia. Science1985;230:1350-4.

14 Serjeant GR. Sickle cell disease. 2nd ed. Oxford Medical Publi-cations. Oxford: Oxford University Press, 1992.

Aanvaard op 23 mei 2001

Ned Tijdschr Geneeskd 2001 15 september;145(37) 1799

samenvattingBij een 81-jarige vrouw met misselijkheid en een 45-jarige manmet dyspnée d’effort werd een mobiele zwelling in de rechterbovenbuik gevoeld. Radiologisch onderzoek gaf onvoldoendeinformatie, waarop laparotomie werd verricht; er werd een tu-mor gevonden die uitging van het omentum majus. Na resectieontstond bij de vrouw 5 maanden later een tumorrecidief,waarop zij overleed; de man herstelde voorspoedig en na 2 jaarwas er geen tumorrecidief. Solide tumoren die ontstaan in hetomentum majus zijn zeldzaam. Dergelijke tumoren geven laatklachten en worden meestal pas ontdekt wanneer ze een om-vang bereikt hebben met een diameter van meer dan 10 cm.Pre- en peroperatief is de goed- versus kwaadaardigheid moei-lijk vast te stellen. Chirurgie vormt de enige curatieve optie,waarbij gekozen dient te worden voor een zo ruim mogelijkeresectie, met zo nodig medenemen van meevergroeide organenof delen daarvan.

Medisch Spectrum Twente, Haaksbergerstraat 55, 7500 KA Enschede.Afd. Intensive Care: A.Koopmans, assistent-geneeskundige.Afd. Heelkunde: dr.W.J.B.Mastboom, chirurg.Correspondentieadres: dr.W.J.B.Mastboom ([email protected]).

Casuïstische mededelingen

Omentumtumor bij 2 patiënten met een grote, mobiele zwelling in de bovenbuik

a.koopmans en w.j.b.mastboom

Solide tumoren die ontstaan in het omentum majus zijnzeldzaam. Door hun ongewone presentatie worden zevaak pas in een laat stadium ontdekt. Aan de hand vantwee casussen willen wij de lezer attent maken op desymptomen en de problemen die zich voordoen bij dediagnostiek en de behandeling van deze tumoren.

ziektegeschiedenissenPatiënt A, een 81-jarige vrouw met in de voorgeschiedenis eencholecystectomie, had bij opname sinds 3 weken klachten vanmisselijkheid, ructus en braken. Zij had een normaal defeca-tiepatroon. Bij lichamelijk onderzoek werd een circa 15 bij10 cm grote mobiele weerstand in de regio epigastrica rechts ge-vonden. Echografie toonde een 17 bij 10 cm grote tumor rechts

in het abdomen met solide randen en een echoarm, scherp be-grensd centrum. CT-onderzoek gaf evenmin zekerheid over deoorsprong van de tumor (figuur 1). Cytologisch onderzoek vaneen op echografische geleide verkregen aspiratiebiopt van detumor toonde mesenchymale cellen, mogelijk van leiomateuzeoorsprong. Er volgde een laparotomie, waarbij de tumor metde beschreven omvang bleek uit te gaan van het omentum ma-jus. Dit werd grotendeels gereseceerd in combinatie met eenhemicolectomie rechts. Het postoperatieve beloop was onge-stoord en patiënte had geen obstructieklachten meer. Histolo-gisch onderzoek toonde een hooggradig maligne fibreus histio-cytoom aan, uitgaande van het omentum majus. Afgezien vaneen voorbijgaande ileus was het herstel ongecompliceerd.Patiënte overleed 5 maanden na de operatie aan de gevolgenvan een uitgebreid multifocaal intra-abdominaal tumorreci-dief.

Patiënt B, een 45-jarige man met een blanco voorgeschiedenis,had bij opname sinds enkele weken toenemende dyspnée d’ef-fort zonder een duidelijke cardiale of pulmonale oorzaak.Sinds een jaar had hij een in grootte toenemende asymptoma-tische zwelling bovenin de buik. Het defecatiepatroon was on-veranderd. Bij lichamelijk onderzoek werden geen bijzonder-heden gevonden, behoudens een vast aanvoelende mobielezwelling rechtsboven in de buik met een doorsnede van onge-veer 20 cm. Een CT-scan liet een intra-abdominaal gelegen vrijscherp begrensde tumor zien met verdringing van maag, colontransversum en dunnedarmlissen (figuur 2). Bij laparotomiewas de cysteuze tumor met een omvang van circa 20 cm ver-bonden met het onderste deel van de grote maagcurvatuur envergroeid met het omentum majus. De tumor leek primair uitte gaan van het omentum majus. Er werd resectie verricht vanvrijwel het gehele omentum majus in combinatie met een par-tiële maagresectie (figuur 3). Histologisch onderzoek toondeeen epitheloïd leiomyosarcoom van hoge maligniteitsgraad,dat uitging van het omentum majus, met geringe infiltratie inde maagwand. Postoperatief herstelde patiënt voorspoedig,waarbij zijn dyspneuklachten verdwenen. Twee jaar na datowaren er geen tekenen van tumorrecidief.

beschouwingSarcomen behelzen ongeveer 1% van alle maligniteitenbij volwassenen; bij kinderen is de incidentie hoger. In

de helft van de gevallen vinden ze hun oorsprong in deextremiteiten en in 30% in de romp.1 2 De ontstaans-wijze van wekedelensarcomen is onbekend.

Omentumtumoren worden zelden gediagnosticeerden de literatuur hierover is beperkt. In ons ziekenhuismet een adherentie van circa 170.000 inwoners zijn zeslechts 2 maal verwijderd in de afgelopen 8 jaar. Meestalworden ze pas ontdekt wanneer ze een grote omvanghebben bereikt. Ook peroperatief worden ze zelden bijtoeval aangetroffen. Omdat het omentum grotendeelsniet gehecht is aan de abdominale organen, ontstaan erpas laat klachten, wanneer verdrukking of uitgebreideinfiltratie in omliggende organen optreedt. Vooral detractus digestivus komt op een gegeven moment in deverdrukking, zoals bij patiënt A. Dit kan leiden totklachten die uiteenlopen van eetlustvermindering enmisselijkheid tot ileusverschijnselen. Deze grote tumo-ren kunnen ook alleen maar een vol of zwaar gevoel inde buik teweegbrengen of, door een toegenomen buik-omvang, de kleding niet meer doen passen. Patiënt Bhad dyspneuklachten, doordat de tumor de buikadem-haling belemmerde.

Diagnostiek. Bij onderzoek van de buik zijn contou-ren van de tumor soms reeds bij inspectie waar te nemenen is de tumor goed te voelen. De consistentie is meest-al minder vast dan bij carcinomen, het oppervlak voeltveelal glad aan. Vergroeiing met de voorste buikwandkan uiteindelijk optreden, waardoor de tumor mindermobiel lijkt bij palpatie.1-3

De preoperatieve diagnose ‘wekedelentumoren’ ismoeilijk te stellen. Echografie, CT- en MRI-scintigrafiekunnen van nut zijn om de tumor te lokaliseren, maardragen zelden bij tot het stellen van de definitieve diag-nose. Wel kan dit beeldvormend onderzoek onderschei-den tussen solide en cysteuze afwijkingen in het omen-

1800 Ned Tijdschr Geneeskd 2001 15 september;145(37)

figuur 1. CT-doorsnede in het horizontale vlak van patiënt A,waarin een grote tumor ventraal rechts in het abdomen te zienis.

figuur 2. CT-doorsnede in het horizontale vlak van het abdo-men van patiënt B toont een intra-abdominaal gelegen vrijscherp begrensde tumor, met verdringing van maag, colontransversum en dunnedarmlissen.

tum. Door de grootte van de tumor ligt deze vaak dichttegen andere buikorganen, zodat vaak niet met zeker-heid is vast te stellen van welk orgaan de tumor uitgaaten met welke organen hij vergroeid is.4-6

Abdominale tumoren met een diameter van meer dan10 cm bij eerste presentatie kunnen in principe in alleweefsels ontstaan. De meest voorkomende grote abdo-minale tumoren ontstaan bij vrouwen en deze komenmeestal voort uit ovaria of uterus. Het ontstaan van der-gelijke grote tumoren in andere intra-abdominale weef-sels is zeldzamer. Het omentum majus is een grote weef-selstructuur, waarin nagenoeg geen epitheliaal weefselvoorkomt, zodat solide primaire tumoren hierin vrijwelaltijd zogenaamde wekedelentumoren zijn. Pathologischonderzoek van dunne- en dikkenaaldbiopten is van be-perkte waarde bij de diagnostiek van wekedelentumo-ren; dit geldt in het bijzonder voor de diagnostiek vanomentumtumoren.7 8

Pathologie. Wekedelensarcomen worden benoemdop grond van hun morfologische gelijkenis. De meestvoorkomende primaire solide tumoren die ontstaan inhet omentum majus zijn het leiomyoom en het leiomyo-sarcoom, respectievelijk een goedaardig en kwaadaardiggezwel dat lijkt uit te gaan van glad spierweefsel. Hetepitheloïde leiomyosarcoom, zoals bij patiënt B, vindtzijn oorsprong waarschijnlijk in glad spierweefsel datenigszins gedifferentieerd is tot epitheliaal weefsel. Een-derde van de leiomyosarcomen metastaseert voorname-lijk intra-abdominaal, naar de lever en het peritoneum,en pulmonaal.1 9 10

Het meest algemeen voorkomende sarcoom is hetliposarcoom, dat uitgaat van vetweefsel. Hoewel hetomentum voornamelijk uit vetweefsel bestaat, wordenlipomen en liposarcomen zelden aangetroffen. Anderesarcomen die zowel intra-abdominaal als elders in het lichaam voorkomen, zijn onder andere het maligne fi-breus histiocytoom (patiënt A), dat waarschijnlijk uit-gaat van primitieve mesenchymale cellen met een ont-wikkeling in de richting van fibroblasten en histiocyten,het fibrosarcoom (bindweefsel) en het rabdomyosar-coom (dwarsgestreept spierweefsel), dat vooral bij kin-deren voorkomt.1 9 10

Het aantreffen van metastasen in het omentum majusis niet ongewoon. Ze zijn meestal afkomstig van tumo-ren in de tractus digestivus en de tractus urogenitalis.Ook lymfomen kunnen gelokaliseerd zijn in het omen-tum en mesenterium, maar deze zijn zelden solitair.Vooral bij kinderen worden in het omentum nog weleens reuzencysten aangetroffen. Deze ontstaan voor-namelijk vanuit het mesotheel en zijn meestal goedaar-dig.7 8

De histologische gradering van sarcomen is gebaseerdop het aantal mitosen, de uitgebreidheid van necrose, degraad van cellulariteit, nucleair pleiomorfisme en vascu-laire nieuwvorming, maar ook de omvang van de tumorspeelt een rol. Er zijn 3 maligniteitsgraden, van gering(I) tot ernstig (III). De 5-jaarsoverleving van graad-I-sarcomen in het algemeen is 90% en van graad-II- en-III-sarcomen minder dan 40%.9 11-13

Behandeling. De enige curatieve behandeling van in-tra-abdominale sarcomen bestaat uit een radicale chi-rurgische resectie. Tijdens laparotomie is de goed- ver-sus kwaadaardige aard van grote tumoren vaak moeilijkof niet vast te stellen, tenzij reeds metastasen worden ge-vonden. Bij enig vermoeden van maligniteit dient zo mo-gelijk een ruime resectie van het omentum te wordenverricht. Peroperatief vriescoupeonderzoek geeft veelalgeen uitsluitsel over de exacte aard van dergelijke weke-delentumoren. Wel kan dit onderzoek nuttig zijn bij hetbepalen van tumorgroei in sneevlakken, op grond waar-van kan worden beslist of de resectie dient te worden uit-gebreid. Zo kan het nodig zijn ‘en bloc’ met de tumorgeïnfiltreerde organen, zoals maag, pancreas, dunne ofdikke darm, geheel of gedeeltelijk mede te reseceren.Wekedelesarcomen vormen vaak een pseudo-kapsel datogenschijnlijk een adequaat resectievlak biedt. De ma-ligne cellen zijn veelal door dit pseudo-kapsel heen geïn-filtreerd, zodat een ruime marge normaal uitziend weef-sel met het preparaat verwijderd dient te worden, indiendit technisch mogelijk is. Wanneer resectie niet mogelijkis, kan tumordebulking palliatief van waarde zijn, bij-voorbeeld om obstructieklachten op te heffen.2 4 6 9 10 12 14

Vanwege een hoog recidiefpercentage, ondanks ade-quate resectie, hebben verscheidene onderzoekers ge-zocht naar adjuvante therapie. De rol van radiotherapieen chemotherapie is echter beperkt.4 12 13 Bij een beperktaantal metastasen op afstand, bijvoorbeeld in de longen,biedt resectie hiervan nog een kans op curatie. Het ma-ken van een thoraxfoto bij follow-up kan dus zinvol zijn.Bij het optreden van gegeneraliseerde metastaseringgeeft chemotherapie circa 30% kans op tijdelijke remis-sie.2

conclusieBij een grote abdominale afwijking dient men ook pri-maire tumoren die uitgaan van het omentum majus teoverwegen. Dit is van belang bij de planning en de in-terpretatie van verdere diagnostiek en behandeling. Eenadequate chirurgische resectie biedt de enige kans opgenezing. De definitieve aard van de tumor blijkt meest-al pas na de operatie na uitgebreid histologisch onder-zoek.

Ned Tijdschr Geneeskd 2001 15 september;145(37) 1801

figuur 3. Peroperatieve opname van het epitheloïde leiomyo-sarcoom, dat uitgaat van het omentum majus bij patiënt B.

abstractTumour of the omentum in two patients with a large, mobilemass in the upper abdomen. – A mobile mass in the right upperabdomen was felt in an 81-year-old woman with nausea and a45-year-old man with exertional dsypnoea. Radiological inves-tigations did not reveal sufficient information, whereupon la-parotomies were carried out. In both cases, a tumour was foundat the exit of the greater omentum. Following resection, the tu-mour recurred in the woman five months later, and she died asa result; the man made a rapid recovery and remained tumour-free two years later. Tumours originating in the omentummajus are rare. The presentation of these tumours is late, due tolate presentation of complaints. These tumours are usually onlydetected once they reach a diameter of more than 10 centi-metres. In general, it is difficult to establish whether the tumouris benign or malignant either pre- or peri-operatively. Surgeryis the only curative option. A wide resection is preferable, withresection of any (parts of) organs which may be involved.

literatuur1 Franz M, Enzinger GM, Sharon W, Weiss SW, editors. Soft tissue

tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby; 1994.2 Vita VT de, Hellman S, Rosenberg SA. Cancer, principles and prac-

tice of oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997.3 Blaauwgeers JL, Hoitsma HF, Geraedts AA, Wagenaar SS. Aspe-

cifieke klachten bij gezwellen van de maag-darmwand. Ned TijdschrGeneeskd 1999;12:1241-5.

4 Rossi CR, Nitti D, Foletto M, Alessio S, Seno A, Segato G, et al.Management of primary sarcomas of the retroperitoneum. Eur JSurg Oncol 1993;19:355-60.

5 Lee JT, Kim MJ, Yoo KS, Suh JK Leong HJ. Primary leiomyosar-coma of the greater omentum: CT findings. J Comput Assist Tomogr1991;15:92-4.

6 Wicks JD, Silver TM, Bree RL. Giant cystic abdominal masses inchildren and adolescents: ultrasonic differential diagnosis. Am JRoentgenol 1978;130:853-7.

7 Dixon AY, Reed JS, Dow N, Lee SR Primary omental leiomyosar-coma masquerading as hemorrhagic ascites. Hum Pathol 1984;15:233-7.

8 Niwa K, Hashimoto M, Hirano S, Mori K Tamaya T. Primary leio-myosarcoma arising ftom the greater omentum in a 15-year-old girl.Gynecol Oncol 1999;74:308-10.

9 Lee YT. Leiomyosarcoma of the gastro-intestinal tract: general pat-tern of metastasis and recurrence. Cancer Treat Rev 1983;10:91-101.

10 Lee YT, Silberman H, Deck KB. Leiomyosarcoma of the gastro-intestinal tract: should we consider metastasis to regional lymphnodes? J Surg Oncol 1980;15:319-21.

11 Sleisenger MH, Fordtran JS, Scharschmidt BF, Feldman M.Gastrointestinal disease: pathofysiology, diagnosis, management.Philadelphia: Saunders; 1993.

12 Moossa AN, Schimpff SC, Robson MC. Comprehensive textbook ofoncology. Baltimore: Williams and Wilkins; 1991.

13 Veronesi U, Arnesjø B, Burn I, Denis L, Mazzeo F. Surgical oncol-ogy. Berlin: Springer-Verlag; 1989. p. 955-61.

14 Weinberger HA, Ahmed MS. Mesenchymal solid tumors of the om-entum and mesentery: report of four cases. Surgery 1977;82:754-9.

Aanvaard op 10 mei 2001

1802 Ned Tijdschr Geneeskd 2001 15 september;145(37)

In de komende maanden zal een omvangrijk onderzoekplaatsvinden dat gericht is op de evaluatie van de toet-singsprocedure voor euthanasie. De inspecteur-generaalvan de Inspectie voor de Gezondheidszorg en de voor-zitter van de Koninklijke Nederlandsche Maatschappijtot bevordering der Geneeskunst hebben zich onlangs ineen rechtstreeks schrijven tot alle artsen van Nederlandgewend om hen op de hoogte te brengen van dit onder-zoek. Daarbij hebben zij de artsen tevens gevraagd aandit onderzoek mee te werken wanneer zij daartoe wor-den uitgenodigd.

In dit artikel gaan wij in op de achtergrond van het on-derzoek en de gekozen onderzoeksopzet. Het onder-zoek wordt uitgevoerd door de afdeling Sociale Genees-kunde/het Instituut voor Extramuraal GeneeskundigOnderzoek van het Vrije Universiteit Medisch Centrumte Amsterdam en het Instituut Maatschappelijke Ge-zondheidszorg van de Erasmus Universiteit te Rotter-dam in samenwerking met het Centraal Bureau voor deStatistiek (CBS) te Voorburg.

achtergrond en onderzoeksopdrachtZowel in 1990/’91 als in 1995/’96 heeft onderzoek plaats-gevonden naar euthanasie en andere medische beslis-singen rond het levenseinde (hulp bij zelfdoding, levens-beëindiging zonder uitdrukkelijk verzoek van de pa-tiënt, pijn- en symptoombestrijding met levensbekortingals mogelijk neveneffect, en het afzien van mogelijklevensverlengende behandelingen) in Nederland. Beide

Vrije Universiteit Medisch Centrum, afd. Sociale Geneeskunde,Instituut voor Extramuraal Geneeskundig Onderzoek, Van der Boe-chorststraat 7, 1081 BT Amsterdam.Prof.dr.G.van der Wal, sociaal-geneeskundige; mw.dr.B.D.Onwuteaka-Philipsen, gezondheidswetenschapper.Erasmus Universiteit, Instituut Maatschappelijke Gezondheidszorg,Rotterdam.Prof.dr.P.J.van der Maas en mw.dr.A.van der Heide, artsen-epidemio-logen.Correspondentieadres: mw.dr.B.D.Onwuteaka-Philipsen ([email protected]).

Arts en samenleving

Nieuw onderzoek naar de praktijk, de melding en de toetsing van euthanasie enandere medische beslissingen rond het levenseinde, 2001/’02

g.van der wal, p.j.van der maas, b.d.onwuteaka-philipsen en a.van der heide

Samenvatting: zie volgende bladzijde.