Hospital Civil Fray Antonio Alcalde

SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGA

OTOESCLEROSISDr. Gabriel Paz Flores

OTOESCLEROSISEnfermedad primaria y esclusiva de la cpsula tica (laberinto seo) y de los huesecillos; donde existe evidencia de una o ms reas localizadas de depositos anormales de huesoDel Griego:Ous, odo; Skleros, duro; osis, estado

OTOESCLEROSISHistoriaAntonio Valsalva (s. XVIII)Identific la anquilosis del estribo hasta los margenes de la ventana ovalToynbee (1860)Anquilosis del estribo como causa comn de sorderaTrltsch (1881)EsclerosisPolitzer (1894)OtoesclerosisSiebenmann (1911)OtoespongiosisManass (1912)Otitis metaplsica crnica

OTOESCLEROSISHistoriaOTROS: Yoo, Lim, Chole, Henry, Paludetti, Maurizi, Haris, Solvsten 1983-1987Cultivo de clulas esclerticasRespuestas inmunolgicas IICitotxicasIIIInmunocomplejosRatones endogmicos LP/J

OTOESCLEROSISEtiologaHerenciaAutosmica DominanteFactoresEndcrinos(embarazo)Bioqumico-metablicosVascularesGenticos (Ag. A11,B14,Bw35 del HLA)InfeccinTraumatismoAnormalidades Anatmiocas e Histolgicas

OTOESCLEROSISTeoras EtiolgicasSiebenmann (1960, DeJuan)Relacin de lesiones otoesclerticas con remanentes de cartilago embrionarioCawthorne (1959)Interaccin entre cartilago inestable y sustancias sanguineas que producen crecimiento seoOgilvie y Hall (1962)Manifestacin local de osteognesis imperfectaReydon y Smith; Chevance; Holdsworth (1968-1973)La disfuncin de clulas seas, produce anormalidad en la matriz sea y enzimas (colageno)

OTOESCLEROSISTeoras EtiolgicasPaludetti; Murizi (1983-1987)La disfuncin de clulas seas produce un metabolismo anormal del calcioOtras:Cambios en la vascularidad (Irrigacin)Tensiones mecnicas intrnsecas o extrnsecasTrastornos clnico-genticos del tejido conectivoAutoinmunidad por colgeno tipo IV

OTOESCLEROSISEpidemiologaTrasmisin Autosmica Dominante con penetracin incompleta Prevalencia Histolgica 8-10%Prevalencia Clnica 1%Raza, mayor prevalencia en blancos y caucsicos, menor en japoneses, negros y sudamericanosSexo, las mujeres representan 2/3 partes de los casosEdad de presentacin es de los 15 35 aos

OTOESCLEROSISSitios de afeccinCpsula tica por delante de la ventana oval80 95%Ventana redonda2 6%Otros:Pared media apical de la cocleaCanal auditivo interno posteriorConducto coclearCanales semicircularesPlatina primaria

OTOESCLEROSISHistologaInicialmente las lesiones consisten en muchos tipos celulares (histiocitos, osteoblastos, osteocitos)Los osteocitos reabsorben el hueso central alrededor de vasos sanguineos preexistentes, que causa ensanchamiento de los canales vasculares y dilatacin de la microcirculacin. (Signo de Schwartze)Las lesiones son ricas en sustancia amorfa y pobres en colagena (hueso esponjoso), con afinidad por la hematoxilina (densamente azules) y son conocidas como Mantos azules de Manasse

OTOESCLEROSISHistologa

OTOESCLEROSISDiagnsticoHISTORIA Prdida de la audicin progresivaHistoria familiar 60%Tinitus 75%Sntomas vestibulares Otitis media/otorrea (ausentes)Trauma craneal (ausente)

OTOESCLEROSISDiagnsticoEXAMEN FISICOMembrana timpnica normalSigno de Schwarze 10%Prueba de Rinne (negativa)Prueba de Weber (lateralizada hacia hipoacusia conductiva)

OTOESCLEROSISDiagnsticoESTUDIOS AUXILIARESAudiograma (hipoacusia conductiva, mixta o raramente neurosensorial pura; Muesca de Carhart) Timpanometra (Compliancia de la MT reducida, reflejo estapedial disfsico on-off o ausente)Imegenologa (reas radiolcidas alrededor de la coclea)

OTOESCLEROSISDiagnstico

OTOESCLEROSISDiagnstico

OTOESCLEROSISTratamientoAmplificacinManejo MdicoFlururo de Sodio, 20-120 mg/daVitamina D, 400 U/daCarbonato de Ca, 10 mg/da

OTOESCLEROSISTratamientoManejo QuirrgicoMovilizacin del estriboCrurotoma anteriorEstapedectomaEstapedotoma

OTOESCLEROSISEstapedectomaMnimos requerimientos para considerar la EstapedectomaHipoacusia conductiva o mixta inaceptablePrueba de Rinne negativaBuena discriminacin del habla

ESTAPEDECTOMA

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