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Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942

Mise au point

* Auteur correspondAdresse e-mail : m

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Anesthésie pour chirurgie non cardiaque chez le patient

adulte porteur d’une cardiopathie congénitale

Anaesthesia for non cardiac surgery in patientswith grown-up congenital heart disease

M. Cannessona,*, V. Pirioub, J. Neideckera, J.-J. Lehota

a Service d’anesthésie–réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique, Louis-Pradel, 28, avenue du Doyen-Lépine, 69500 Lyon-Bron, Franceb Service d’anesthésie–réanimation, centre hospitalier Lyon-Sud, 69310 Pierre-Bénite, France

Reçu le 15 mars 2007 ; accepté le 25 juillet 2007Disponible sur internet le 17 octobre 2007

Résumé

Objectifs. – Connaître les principales cardiopathies congénitales susceptibles d’être rencontrées chez l’adulte, leur physiopathologie, leurscomplications et les grands principes de leur prise en charge anesthésique dans le cadre de la chirurgie non cardiaque.

Source de données. – La banque de données Pubmed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) a été interrogée avec les mots cléssuivants : congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmo-nary shunt, tetralogy of fallot, endocarditis.

Synthèse des données. – Actuellement, près de la moitié des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sont des adultes. Ces patientspeuvent être regroupés en trois groupes distincts : ceux qui ont eu une chirurgie correctrice, ceux qui n’ont eu qu’une chirurgie palliative et ceuxqui n’ont pas été opérés. Dans le cadre de la chirurgie non cardiaque, les anesthésistes–réanimateurs seront amenés à prendre en charge de plus enplus de patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale. Devant la complexité et la grande variété des malformations existantes, il estrecommandé de prendre contact avec un centre spécialisé pratiquant l’anesthésie de ce type de pathologie dès que la pathologie rencontrée estcomplexe. Les complications principales chez ces patients sont les troubles du rythme cardiaque, l’hypoxie, la défaillance cardiaque et les embo-lies gazeuses paradoxales. La prise en charge anesthésique de ces patients ne peut se faire sans une bonne compréhension de l’anatomie et de laphysiologie cardiaque. Enfin, pour les pathologies les plus à risque, il est recommandé de réaliser l’anesthésie dans un centre spécialisé.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Objectives. – To be aware of the different grown-up congenital heart diseases. To know their physiopathology, adverse events and the way tomanage patients presenting with these pathologies in the anaesthesia for non cardiac surgery setting.

Data source. – References were obtained from Pubmed data bank (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) using the following key-words: congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmonaryshunt, tetralogy of fallot, endocarditis.

Data synthesis. – Nowadays, there are equal numbers of adults and children with congenital heart disease. These patients can be divided intothree different groups: patients with corrective surgery, patients with palliative surgery, and patients with uncorrected congenital heart disease. Inthe non cardiac surgery setting, anaesthetists will have to cope with increasing number of adult patients with grown-up congenital heart disease.Because of the complexity and the severity of these lesions it is highly recommended to contact referral centers for the management of thesepatients. The most frequent complications in this setting are: arrhythmia, hypoxia, cardiac failure, and paradoxal air embolism. Anaesthesia

ant.axime_cannesson@hotmail.com (M. Cannesson).

t matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.007.07.082

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management in this setting requires perfect comprehension of the physiology and anatomy. For the most severe pathologies, it is recommended torefer these patients to referral centres.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Cardiopathie congénitale ; Chirurgie non cardiaque ; Anesthésie ; Communication interauriculaire (CIA) ; Communication interventriculaire (CIV) ;Tétralogie de Fallot ; Anastomose cavopulmonaire

Keywords: Congenital heart disease; Non cardiac surgery; Atrial septal defect; Ventricular septal defect; Teratology of Fallot; Cavopulmonary shunt

Fig. 1. Communication interauriculaire. OD : oreillette droite ; VD : ventriculedroit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.

1. Introduction

Les malformations cardiaques congénitales se rencontrentchez près de 0,8 % des naissances et sont l’une des malforma-tions congénitales les plus fréquentes [1]. Avant l’avènementde la chirurgie cardiaque néonatale et pédiatrique, les chancesde survie jusqu’à l’âge adulte ne dépassaient pas les 20 % [2].Aujourd’hui, plus de 85 % des enfants qui naissent avec unecardiopathie congénitale vont atteindre l’âge adulte. Les sur-vies à 15 ans des patients porteurs de cardiopathies congénita-les simples ou complexes sont de 95 et 80 % respectivement etla moitié des patients présentant une cardiopathie complexe aplus de 25 ans [1,3]. Enfin, on estime que la croissanceannuelle de cette population est de l’ordre de 5 % [4]. On com-prend donc aisément que nous serons de plus en plus souventconfrontés à ce type de patients dans le cadre de la prise encharge anesthésique pour chirurgie non cardiaque, et en parti-culier en obstétrique. Cette prise en charge va donc devoir êtrecodifiée en raison de la complexité que représente la compré-hension de cette physiopathologie très particulière et en raisondu rôle central que joue l’anesthésiste–réanimateur dans lafilière médicochirurgicale [5]. La nature des problèmes cardia-ques sous-jacents est très différente de celle rencontrée dans lescardiopathies congénitales du nouveau-né ou du nourrisson.Un grand nombre de ces patients va nécessiter un suivi cardio-logique à vie en raison du fait que la chirurgie réalisée dansl’enfance était palliative et non correctrice.

De manière générale ces adultes porteurs de cardiopathiescongénitales sont répartis en trois grandes catégories :

● les patients qui ont bénéficié d’une chirurgie cardiaqueréparatrice dans l’enfance ;

● les patients chez qui la chirurgie réalisée dans l’enfance étaitune chirurgie palliative ;

● les patients, chez qui, ni la chirurgie réparatrice ni la chirur-gie palliative n’ont été réalisées.

Ce dernier groupe de patients peut se rencontrer dans denombreuses situations. Il existe encore des patients chez les-quels le diagnostic n’a pas été posé avant l’âge adulte (onpense en particulier à la communication interauriculaire [CIA](Fig. 1) ou à la coarctation de l’aorte [CoA]). Les patients chezqui les circulations systémiques et pulmonaires sont équilibréespeuvent rester asymptomatiques jusqu’à ce que cette balanceentre les deux circulations soit perturbée. À côté de ces patientson retrouve les patients qui auront été jugés inopérables dansl’enfance ou encore les patients en provenance de pays ne dis-

posant pas des plateaux techniques nécessaires à la chirurgiecardiaque néonatale et pédiatrique. Ce groupe de patients nonopérés représente probablement le groupe le plus difficile àprendre en charge dans notre spécialité. En effet, ces patientssont soumis à l’hypoxie chronique ainsi qu’à des modificationsdu débit sanguin pulmonaire entraînant le plus souvent desvariations physiologiques majeures.

La chirurgie cardiaque pédiatrique a été véritablement bou-leversée au cours des 50 dernières années. Certaines interven-tions palliatives ont été abandonnées, d’autres sont apparuesavec l’apparition de chirurgies complexes parfois réalisées enplusieurs étapes pour les pathologies les plus difficiles. Parconséquent, la physiopathologie de ces patients a, elle aussi,changé au cours de ces dernières années. De manière générale,l’évolution des cardiopathies congénitales de l’adulte entraînecinq grands groupes de complications : l’hypertension artériellepulmonaire (HTAP), la cyanose, les réinterventions chirurgica-les, les troubles du rythme cardiaque (TdR) et les défaillancesventriculaires droite ou gauche. Dans cette revue, nous nousproposons de rappeler la classification des cardiopathies congé-nitales, puis de faire le point sur la prise en charge anesthésiquede ces patients, sur les complications les plus fréquemmentrencontrées dans cette population, puis de détailler les patholo-gies spécifiques les plus fréquentes.

Tableau 1Classification des cardiopathies congénitales en cardiopathies cyanogènes etnon cyanogènes

Cardiopathies congénitales non cyanogènesAvec shunt gauche–droitCommunication interauriculaireCommunication interventriculairePersistance du canal artérielCertaines formes de tétralogie de FallotRetour veineux anormal partiel

Sans shunt gauche–droitValvulopathieObstacle sous-valvulaire ou supravalvulaireCœur triatrialVentricule droit bicompartimentéCardiomyopathies

Cardiopathies congénitales cyanogènesDébit pulmonaire dépendant du canal artérielTétralogie de FallotAtrésie pulmonaire ou sténose pulmonaire sévèreAtrésie tricuspide avec sténose pulmonaireMaladie d'Ebstein sévère

Débit systémique dépendant du canal artérielHypoplasie du ventricule gaucheVentricule à double issueVentricule à double entréeAtrésie tricuspide sans sténose pulmonaireTronc artériel communRetour veineux pulmonaire anormal totalTransposition des gros vaisseaux

Fig. 2. Communication interventriculaire. OD : oreillette droite ; VD :ventricule droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.

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2. Classifications des cardiopathies congénitales

La grande diversité des cardiopathies congénitales et deschirurgies associées impose une classification anatomiquestricte dont la connaissance permet de comprendre la physiopa-thologie. De manière générale, on peut classer les pathologiesselon leur anatomie et, suivant les anomalies observées, onpeut les regrouper en pathologies spécifiques.

2.1. Classification anatomique

Sur le plan anatomique le cœur est divisé en trois segments(oreillettes, ventricules, troncs artériels) séparés par deux jonc-tions (auriculoventriculaires et ventriculoartérielles). Il fautnoter d’emblée que les différentes structures sont définies pardes critères morphologiques puisque les critères de position etde taille ne sont pas pertinents dans le cadre des cardiopathiescongénitales. Dans l’analyse des structures on distingue cinqcaractéristiques :

● le situs : il est dit solitus (normal) quand la position du cœurest normale dans le thorax avec l’apex orienté vers la gau-che. Il est dit inversus dans le cas contraire ;

● la concordance des segments successifs : la disposition estdit concordante si les segments successifs se suivent dansl’ordre anatomique normal. Dans le cas contraire on parle dediscordance ;

● la connexion des segments : le canal atrioventriculaire fait lajonction entre les oreillettes et les ventricules, l’infundibu-lum fait la jonction entre les ventricules et les troncsartériels ;

● caractéristiques morphologiques des différentes structures :le ventricule gauche (VG) est défini par deux muscles papil-laires, une valve mitrale et une chambre de chasse en partiefibreuse, le ventricule droit (VD) est défini par trois musclespapillaires (dont l’un s’insère sur le septum), une valve tri-cuspide (dont l’insertion septale est plus antérieure quel’anneau mitral) et une chambre de chasse complètementmusculaire ;

● les anomalies associées : cavités cardiaques dysmorphiques,lésions obstructives, défects septaux.

2.2. Classification physiologique (Tableau 1)

Les shunts sont soit intracardiaques (CIA ou communicationinterventriculaire [CIV], Fig. 2), soit extracardiaques au niveaudes veines pulmonaires (connexions anormales des veines pul-monaires) ou des grandes artères (canal artériel persistant ouductus arteriosus, Fig. 3, fistule aortopulmonaire, fistule coro-naire). On définit le shunt à partir de trois caractéristiquesprincipales :

● la direction du flux : un shunt peut être gauche–droit, droit–gauche ou bidirectionnel. Il faut noter d’emblée que le shuntdroit–gauche est responsable d’une cyanose puisque le sang

Fig. 3. Canal artériel persistant. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ;OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.

Fig. 4. Retour veineux pulmonaire anormal. VD : ventricule droite ; VG :ventricule gauche ; AP : artère pulmonaire ; Ao : aorte ; VPD : veinespulmonaires droites ; VPG : veines pulmonaires gauches.

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veineux systémique passe dans la circulation artérielle sys-témique. Sur le plan physiopathologique, le débit du shuntaugmente lorsque la pression d’amont augmente et/ouquand la pression d’aval diminue. On comprend donc aisé-ment qu’un shunt droit–gauche est majoré en cas de vaso-dilatation artérielle systémique tandis qu’un shunt gauche–droit diminue dans cette situation. De même, les shunts cya-nogènes (droit–gauche) seront diminués en cas de diminu-tion des résistances artérielles pulmonaires ou, de manièresgénérales, de la postcharge ventriculaire droite ;

● les dimensions de la communication : un petit shunt (restric-tif) n’autorise le passage que d’une petite quantité de sangmais est responsable d’un gradient de pression important. Àl’inverse, un shunt de grande dimension entraîne un débitimportant mais un faible gradient de pression ;

● le retentissement du shunt sur les cavités d’admission : encas de communication située en amont des valves auriculo-ventriculaires on observe une dilatation des cavités droites(CIA, retour veineux pulmonaire anormal) Fig. 4. Dans lecas d’une communication située en aval des valves auricu-loventriculaires (CIV, canal artériel persistant), on observeune dilatation des cavités gauches. Dans tous les cas, ledébit pulmonaire est augmenté et l’artère pulmonaire (AP)est dilatée.

Il faut noter que l’hyperdébit pulmonaire, s’il se pérennise,va entraîner une altération de l’endothélium des artérioles pul-monaires qui peut conduire au phénomène d’Eisenmenger. Cephénomène est responsable d’une augmentation progressive etirréversible des résistances artérielles pulmonaires qui vainduire l’apparition d’une HTAP pouvant devenir suprasysté-mique. Dans cette situation, un shunt initialement gauche–droit

va devenir droit–gauche. Ce phénomène est détaillé dans lechapitre 4.4.

L’importance d’un shunt est appréciée sur le rapport entreles débits systémiques et pulmonaires (Qp/Qs). Ce rapport peutêtre mesuré par cathétérisme ou par échocardiographie. Lesshunts gauches–droits entraînent une augmentation du rapportQp/Qs > 1 puisqu’il y a passage de sang artériel systémiquevers la circulation pulmonaire. Dans le cas du shunt droit–gau-che, le phénomène est inversé (Qp/Qs < 1).

3. Principes généraux de la prise en charge anesthésique

3.1. Présentation et stratégie générale de prise en charge

Dans la grande majorité des cas, les patients porteurs d’uneanomalie cardiaque congénitale ont été pris en charge dèsl’enfance dans un centre spécialisé. Cependant, avec l’âge,ces patients vont souvent s’éloigner de leur centre de référenceinitial. Par conséquent, avec l’augmentation du nombre depatients adultes porteurs de cardiopathie congénitale, les cen-tres non spécialisés vont être amenés à rencontrer ce type depatients de plus en plus souvent [6]. En particulier, les femmesporteuses de cardiopathies congénitales sont fréquemmentamenées à consulter un anesthésiste dans le cadre de la priseen charge obstétricale. Ce type de prise en charge doit reposersur une étroite collaboration entre cardiopédiatres, chirurgien etanesthésistes, chacun d’entre eux ayant une connaissance spé-cifique de la pathologie concernée et de la physiopathologiepériobstétricale. Certaines pathologies sont très bien toléréespendant la grossesse, tandis que d’autres peuvent se décompen-ser rapidement et de manière dramatique. Dans ces cas particu-liers, il est essentiel d’entourer la grossesse et de prévoir long-

Tableau 2Évaluation préopératoire du patient porteur d’une cardiopathie congénitale

Comprendre en détail l'anatomie et la physiopathologie des lésionsRevoir le compte rendu des interventions palliatives et/ou curativesprécédentesÉvaluer l'existence de lésions résiduelles

Évaluer l'existence d'anomalies congénitales extracardiaques associéesReprendre les données cardiologiques antérieuresÉchocardiographie, cathétérisme, voire IRMStatut et réserve fonctionnelle lors du dernier examenPrésence de facteurs de risque majeurs

- Insuffisance cardiaque congestive- Arythmie- Hypertension artérielle pulmonaire- Cyanose

Évaluer les modifications depuis le dernier examen clinique reportéHistoire de la maladie et examen cliniqueDonnées biologiquesTraitements en cours

Évaluer la chirurgie envisagéeDurée attendueInvasivité attenduePrévention de l'endocardite infectieuse

Envisager une stratégie de prise en charge des complications éventuellesArythmieHypertension artérielle pulmonaireDysfonction ventriculaire

Prévoir la stratégie de prise en charge postopératoireMonitoragePrise en charge de la douleur

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temps à l’avance la prise en charge anesthésique et obstétricalede l’accouchement. Plus de la moitié des patientes porteusesd’une cardiopathie congénitale cyanogène vont décompenserpendant la grossesse tandis que seules 15 % des patientes noncyanosées vont décompenser [7]. L’insuffisance cardiaquecongestive est également associée à une augmentation durisque pendant la grossesse et l’HTAP est responsable dudécès maternel de près de 30 % des patientes qui présententun syndrome d’Eisenmenger [8]. Outre le risque maternel, ilexiste aussi un risque non négligeable pour le fœtus. Ainsi,on rapporte jusqu’à 50 % de mortalité chez les fœtus dont lesmères ont une saturation artérielle en oxygène inférieur à 85 %ou un hématocrite supérieur à 65 % [9].

Près de 20 % des patients adultes porteurs d’une cardiopa-thie congénitale qui sont hospitalisés en urgence, toutes causesconfondues, vont mourir ou nécessiter la transplantation car-diaque dans les trois ans qui suivent cette hospitalisation [10].Les facteurs de risque de complications postopératoires chezces patients sont la cyanose, l’insuffisance cardiaque conges-tive, le mauvais état général et le jeune âge [11]. Pour lespatients les plus à risque, il semble important d’organiser uneprise en charge dans un milieu spécialisé ayant une bonneconnaissance de la pathologie cardiaque congénitale et dispo-sant de l’ensemble du plateau technique de réanimation posto-pératoire [5].

Suivi cardiologique postopératoire selon les casDiscuter la prise en charge et les risque anesthésiques et chirurgicaux avec lesparents

3.2. Prise en charge anesthésique

La prise en charge des patients adultes porteurs d’une car-diopathie congénitale dans le cadre de la chirurgie non car-diaque repose avant tout sur une compréhension parfaite de laphysiopathologie et du statut fonctionnel du patient appréciéspar les données échocardiographiques, les données du cathété-risme cardiaque, les comptes rendus des interventions précé-dentes et l’examen clinique. Encore une fois, la prise en chargedoit être multidisciplinaire avec une coopération entre chirur-giens, cardiologues, et anesthésistes–réanimateurs. Sur le plande la prise en charge anesthésique à proprement parler, iln’existe pas encore de recommandation générale. La prise encharge doit être adaptée à chaque cas. En effet, l’éventail despatients porteurs d’une cardiopathie congénitale est très large etva du patient totalement asymptomatique au patient souffrantd’une grande invalidité liée à sa maladie cardiaque. Le choixde la technique anesthésique est donc guidé par la pathologie etpar le statut du patient, ainsi que par la chirurgie pour lequel ilest adressé. À la consultation d’anesthésie, il est primordiald’insister sur l’ensemble des antécédents cardiaques et chirur-gicaux (Tableau 2). Il faut détailler l’ensemble des traitementspris par le patient. L’examen clinique doit absolument reporterles constantes hémodynamiques (pression artérielle, fréquencecardiaque) ainsi que la SpO2 en air ambiant. Il faut évidem-ment noter les signes cliniques d’insuffisance cardiaque et/ouceux évocateurs de troubles du rythme cardiaque. Sur le planbiologique, il faut se rappeler qu’il est fréquent d’observer unepolyglobulie avec des hématocrites parfois supérieurs à 60 %

chez les patients souffrant d’une cardiopathie cyanogène chro-nique.

3.2.1. PrémédicationLa prémédication de ces patients doit être prudente. En

effet, chez les patients porteurs d’une cardiopathie cyanogène(soit par un shunt droit–gauche, soit par un obstacle sur lesvoies pulmonaires), l’hypoventilation et l’hypoxie vont avoirdes effets délétères rapides et graves sur la physiologie circu-latoire. Il faut donc nuancer la prémédication chez ces patients.Elle pourra consister par exemple en une prémédication légèresans opiacée. Par ailleurs, toujours chez les patients cyanosés,la hausse de l’hématocrite générée par l’hypoxie chroniquemajore le risque de déshydratation, d’acidose et de thrombosepériopératoire. Il faut donc veiller à prévenir ces complicationsen préopératoire chez ce type de patients.

3.2.2. Monitorage au bloc opératoireÉvidemment, le monitorage le plus simple et cependant le

plus important est le monitorage de la SpO2. Il permet d’obte-nir des informations sur le débit pulmonaire et sur les varia-tions du rapport Qp/Qs. Il est en revanche sans intérêt sur lemonitorage de ce rapport en cas de shunt gauche–droit avec unQp/Qs > 3 : 1. Pour le monitorage des saturations artérielles lesplus basses, certains oxymètres de pouls peuvent être pris endéfaut. Il convient dans ce cas d’avoir recours à des oxymètresfiables dans ces conditions de saturations extrêmes. Le moni-torage de la pression artérielle de manière non invasive doit

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être systématique avant la mise en place éventuelle d’un cathé-ter artériel. Cependant, il faut se souvenir qu’en cas d’antécé-dent d’intervention de type Blalock-Taussig (anastomose sys-témicopulmonaire centrale entre une artère sous-clavière et uneAP) la pression artérielle ne peut être mesurée du côté del’anastomose. En ce qui concerne le monitorage de la capno-graphie, il faut savoir que la PETCO2 sous-estime de manièreconstante la PaCO2 en cas de shunt droit–gauche en raison del’espace mort représenté par le volume de sang qui ne parvientpas aux poumons. Cette sous-estimation est d’autant plusimportante que le shunt est important [12,13].

Le monitorage invasif est à discuter au cas par cas en fonc-tion de la pathologie cardiaque et de la chirurgie envisagée. Demanière générale, il faut éviter toute embolie gazeuse lors de lamise en place d’un monitorage invasif en raison du risqued’embolie gazeuse cérébrale en cas de shunt droit–gauche. Lamise en place d’une voie veineuse centrale en territoire cavesupérieure doit être prudente. Cette mise en place doit être pré-cédée de la lecture détaillée de l’échocardiographie préopéra-toire ainsi que des comptes rendus chirurgicaux précédents(selon les cas) afin de s’assurer de l’absence d’anomalie duretour veineux systémique. Il faut se rappeler que chez lespatients présentant des antécédents d’anastomose cavopulmo-naire la pression mesurée avec le cathéter veineux central estla pression de retour dans l’AP puisque le VD est « shunté »dans cette situation. La question de l’utilisation du cathéterartériel pulmonaire doit être discutée. En effet, outre les pro-blèmes liés à la mise en place de ces cathéters, les soucisd’interprétation et de fiabilité des données obtenues en cas deshunt intracardiaque et d’insuffisance tricuspide en limitentl’utilité. En revanche, l’échocardiographie transœsophagiennepermet l’analyse de la fonction ventriculaire, du remplissageet du débit cardiaque de manière probablement plus intéres-sante.

3.2.3. Induction et entretien de l’anesthésieDe manière générale, le choix des agents anesthésiques va

reposer sur leurs propriétés hémodynamiques. La plupart desagents anesthésiques entraînent une diminution des résistancesvasculaires systémiques qui peuvent majorer un shunt droit–gauche par baisse de la postcharge ventriculaire gauche. Dansce type de situation, la désaturation, qui est d’origine hémody-namique, peut être contrôlée par l’administration d’un agentvasopresseur. L’étomidate est l’agent anesthésique qui offre lameilleure stabilité hémodynamique. Les agents inhalés tels quel’isoflurane, l’halothane et le sévoflurane ne modifient pasl’importance du shunt gauche–droit lors de l’induction avecune FiO2 à 100 % [14]. On doit se rappeler que les shuntsdroits–gauches modifient le délai d’action des agents de l’anes-thésie. Ainsi, le shunt droit–gauche accélère l’effet des agentsintraveineux puisqu’ils vont rapidement passer de la circulationcave à la circulation artérielle systémique. À l’inverse, l’induc-tion par inhalation est ralentie dans ce type de pathologie enraison d’une diminution du débit pulmonaire [15].

Au cours de l’entretien de l’anesthésie, il est important demaintenir le patient en normothermie en raison de la vasocons-

triction et des troubles de la coagulation induits par l’hypother-mie.

La question de l’anesthésie locorégionale doit être discutée.Il n’existe pas pour le moment de recommandations précises.Cependant, on doit garder à l’esprit les effets cardiovasculairesde la rachianesthésie ou de l’anesthésie péridurale dans cecontexte. Ces effets sont les suivants : vasodilatation artérielleaggravant un shunt droit–gauche et diminuant le débit à traversune anastomose systémicopulmonaire [16], diminution de laprécharge ventriculaire et impossibilité d’hyperventiler lespatients, qui permet, lors de l’anesthésie générale, de diminuerles résistances vasculaires pulmonaires et de limiter l’HTAP.

De manière générale, on doit se souvenir des grands princi-pes suivants [17] :

● shunt gauche–droit : il faut éviter d’augmenter les résistan-ces vasculaires systémiques en raison du risque de majora-tion du shunt. Les anesthésies péridurales et rachidiennessont indiquées pour l’accouchement et la césarienne ;

● anastomose systémicopulmonaire corrective ou palliative : ilfaut éviter de diminuer les résistances vasculaires systémi-ques en raison du risque de diminution du débit à traversl’anastomose. L’anesthésie générale est recommandée ;

● CoA : il faut tolérer la tachycardie et les résistances vascu-laires systémiques élevées. La rachianesthésie est contre-indiquée. L’anesthésie générale est la technique de choix ;

● tétralogie de Fallot (T4F) : l’anesthésie générale est la tech-nique de choix. En cas de désaturation importante, on aurarecours aux bêtabloquants et/ou à la phényléphrine. Larachianesthésie est contre-indiquée ;

● shunt droit–gauche et syndrome d’Eisenmenger : la rachia-nesthésie est contre-indiquée. Il faut préserver les résistan-ces vasculaires systémiques. L’anesthésie générale est latechnique de choix avec une hyperventilation normobarique.Exceptionnellement, on peut avoir recours à la péridurale sil’installation du bloc sympathique est très progressive avecun respect de la précharge ventriculaire [18].

La surveillance postopératoire doit évidemment être étroiteet peut se faire en milieu de soins intensifs en fonction de lasévérité de la pathologie cardiaque et de la chirurgie.

4. Cardiopathies congénitales spécifiques

4.1. Communication interauriculaire (Fig. 1)

Les CIA représentent environ 7 % de l’ensemble des cardio-pathies congénitales et près de 30 % des cardiopathies congé-nitales rencontrées chez l’adulte. C’est la cardiopathie congé-nitale de l’adulte la plus fréquente après la bicuspidie aortique.On distingue classiquement quatre types de CIA en fonction deleur localisation anatomique : ostium secundum qui représente75 % des CIA et qui est situé au niveau de la fosse ovale,ostium primum qui représente 15 % des CIA et qui est situésur le septum atrioventriculaire, sinus venosus qui est fréquem-

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ment associé à une anomalie du retour veineux cave ou pulmo-naire et qui représente environ 10 % des CIA et enfin l’anoma-lie du sinus coronaire qui est rare et qui est du à une anomaliede recouvrement du sinus coronaire au niveau de l’oreillettegauche (OG). Dans tous les cas, la CIA peut entraîner unedilatation de l’oreillette droite (OD), du VD et de l’AP. Leretentissement de la CIA est fonction essentiellement de lataille de la communication. Par ailleurs, le shunt est fonctionde la compliance des deux ventricules ainsi que de la taille dela communication. Initialement, le shunt est gauche–droit car lacompliance ventriculaire droite est supérieure à la gauche. Onobserve donc une augmentation du débit pulmonaire et uneHTAP au cours du vieillissement si la taille de la communica-tion est importante. Secondairement, la fonction ventriculairedroite et/ou sa compliance va diminuer et le shunt va s’équili-brer ou devenir droit–gauche.

Le plus souvent le diagnostic se fait dans l’enfance au coursd’un examen systématique. Rarement, la CIA est responsablede symptômes fonctionnels chez l’enfant. La découverte chezl’adulte se fait le plus souvent dans le cadre d’une dyspnée oud’une insuffisance cardiaque.

La fermeture d’une CIA par voie chirurgicale ou percutanée[19,20] ne se fait que quand le débit pulmonaire est augmentéde plus de 50 % ou quand on observe une dilatation ventricu-laire. Les fermetures tardives de ce type de CIA exposent aurisque de trouble du rythme supraventriculaire et de dysfonc-tion ventriculaire droite [21–23].

L’un des risques des petites CIA qui n’ont pas été ferméesest l’embolie paradoxale avec le risque d’accident vasculairecérébrale [24]. En conséquence, l’échocardiographie fait partiedu bilan systématique d’accident vasculaire cérébral chez lessujets de moins de 45 ans.

En cas de chirurgie neurologique en position semi-assise, ilexiste un risque d’embolie paradoxale avec risque d’accidentvasculaire cérébral. Cependant, même si les emboles gazeuxsont fréquemment observés dans ce type de chirurgie, il n’enreste pas moins que la survenue d’accident vasculaire cérébralest exceptionnelle [25–27].

4.2. Communication interventriculaire (Fig. 2)

Les CIV représentent environ 10 % de l’ensemble des car-diopathies congénitales rencontrées chez l’adulte. On observequatre formes anatomiques : CIV membraneuse ou périmem-braneuse qui s’observe dans 68 % des cas, CIV de la chambred’admission entre les valves mitrale et tricuspide, CIV infundi-bulaire située sous les valves aortique et pulmonaire et classi-quement associée à une insuffisance aortique et CIV muscu-laire souvent multiples.

Près de 40 % des CIV congénitales se ferment spontané-ment dans l’enfance. Elles sont responsables d’un shunt gau-che–droit avec augmentation du débit pulmonaire et surchargeventriculaire gauche. Cette physiologie est contre-intuitive. Eneffet, on n’observe le plus souvent pas de surcharge ventricu-laire droite en raison du fait que le sang passe du VG à lachambre de chasse du VD en shuntant la cavité ventriculaire

droite. La surcharge ventriculaire gauche survient donc à lasuite de l’augmentation du retour veineux pulmonaire.L’hypertrophie ventriculaire droite ne s’observe donc quelorsqu’il existe une HTAP.

Classiquement, on peut diviser les patients porteurs d’uneCIV en quatre groupes :

● CIV fermée spontanément ou chirurgicalement, sans shuntrésiduel. Les pressions pulmonaires sont normales et le pro-nostic à long terme est excellent [16,17] ;

● petite CIV à petit shunt et à pressions pulmonaires norma-les. Le débit pulmonaire est un peu élevé et les pressionspulmonaires sont à la limite supérieures de la normale.Bon pronostic à long terme malgré le risque d’endocarditeinfectieuse ;

● CIV modérée avec élévation des pressions pulmonaires quirestent sensibles au monoxyde d’azote. Le VD est hypertro-phié. L’espérance de vie jusqu’à 25 ans est de 86 % [28] ;

● CIV large avec syndrome d’Eisenmenger. Près de 40 % despatients décèdent avant l’âge de 25 ans [28,29]. Un ratioentre les résistances pulmonaires et les résistances systémi-ques supérieures à 0,7 est en faveur d’un risque chirurgicalmajeur contre-indiquant le plus souvent l’anesthésie.

La correction chirurgicale d’une CIV doit se faire en cas deshunt gauche–droit important (Qp/Qs ≥ 1,5), si la CIV s’intègredans le cadre d’une cardiopathie plus complexe (T4F ou canalatrioventriculaire) ou si la CIV est infundibulaire en raison durisque d’insuffisance aortique. Les corrections réalisées dansles deux premières années de vie entraînent le plus souventun pronostic favorable et une fonction biventriculaire normale.Les complications classiques de la fermeture de CIV sont lebloc de branche et le bloc auriculoventriculaire qui peut parfoisnécessiter la mise en place d’un pace maker définitif.

Le principe de prise en charge anesthésique des patientsporteurs d’une CIV repose sur la réduction du shunt gauche–droit à travers la CIV. Cela peut s’accomplir en diminuant lesrésistances vasculaires systémiques et en augmentant les résis-tances vasculaires pulmonaires. L’anesthésie générale et lesblocs nerveux périphériques sont indiqués dans ce contexte.De manière générale, on aura tendance à utiliser des concen-trations en oxygène relativement basses (FiO2 30 %) ainsiqu’un régime normo- voire discrètement hypercapnique. Demême, la pression expiratoire positive peut diminuer le shuntgauche–droit pendant la ventilation mécanique. Par ailleurs, ilfaut garder à l’esprit que ces patients sont très sensibles àl’hypovolémie qui aggrave le shunt gauche–droit.

4.3. Anastomose cavopulmonaire

Les pathologies du type atrésie tricuspides ou mitrales ainsique les ventricules uniques à double issue sont caractérisés parune hypoplasie d’un des deux ventricules, voire par l’absenced’un des deux ventricules. Par conséquent, ces pathologies nepeuvent malheureusement pas bénéficier d’une réparation

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biventriculaire. À l’extrême, l’hypoplasie du VG sera palliéechirurgicalement par la création d’une physiologie univentricu-laire [30]. Ces pathologies univentriculaires vont entraîner unerecirculation des retours veineux systémique et pulmonaire. Laprise en charge cardiochirurgicale de ces patients repose doncinitialement sur la création d’anastomoses systémicopulmonai-res qui vont permettre de créer de manière artificielle une cir-culation pulmonaire et une circulation systémique. Les premiè-res interventions ont été décrites dans les années 1950. Ellesconsistaient en l’anastomose du retour veineux systémique(cave) avec les AP afin de rediriger le sang veineux systémiquevers la circulation pulmonaire et en permettre son oxygénation.Les deux types d’interventions proposées à l’époque étaient leGlenn qui consiste à l’anastomose de la veine cave supérieure(VCS) avec l’AP droite et le Glenn bidirectionnel où la VCSest anastomosée au tronc de l’AP et qui a rapidement supplantél’intervention précédente. Ces interventions palliatives permet-tent d’améliorer la tolérance à l’effort et la saturation artérielleen oxygène. Cependant, les patients restent cyanosés en raisonde la persistance du retour cave inférieur anormal. On estimeque près de 60 % de ces patients atteignent l’âge de 25 ans[31]. La complication à long terme de ce type de pathologieest le développement de malformations artérioveineuses pul-monaires dont on pense qu’elles sont la conséquence du faitque le sang veineux hépatique est court-circuité de la circula-tion pulmonaire [32]. En raison du mauvais pronostic à longterme, ce type d’intervention n’est plus réalisé aujourd’hui quecomme une étape avant la création d’une circulation de typeFontan (Fig. 5).

Dans sa description originale, l’intervention de Fontanconsistait en un Glenn classique avec insertion d’une homo-greffe de valve dans la veine cave inférieure (VCI), fermeture

Fig. 5. Circulation de Fontan. VU : ventricule unique ; Ao : aorte ; VCS : veinecave supérieure ; VCI : veine cave inférieure ; APD : artère pulmonaire droite ;APG : artère pulmonaire gauche.

de CIA et connexion de l’OD et de l’AP par un tube valvé. Letube valvé sera rapidement abandonné et remplacé par l’anas-tomose directe entre l’OD et l’AP. Cependant, le suivi à longterme de ces patients a montré que l’incorporation de l’ODdans la circulation de type Fontan majore les risques d’aryth-mie et de complications thromboemboliques. Finalement, unefois qu’il a été compris que la fonction de l’OD jouait un rôlemineur dans la circulation non valvée du Fontan, il a été pro-posé une intervention créant un cloisonnement de l’OD vers laVCI et la VCS. Une approche alternative consiste en la réali-sation d’un tube extracardiaque qui remplit cette fonction.

Les conséquences physiologiques de la circulation de typeFontan sont majeures du fait que la circulation du retour cavevers le réseau pulmonaire est totalement passive. Ainsi, uneaugmentation des résistances vasculaires pulmonaires vaentraîner une diminution du débit pulmonaire avec augmenta-tion de la pression veineuse centrale, elle-même, responsabled’une augmentation de la postcharge du ventricule systémiqueentraînant un état de bas débit systémique. Dans le mêmeesprit, la défaillance du ventricule systémique va entraînerune augmentation de la pression dans l’OG et une diminutiondu débit pulmonaire. Ces patients sont donc particulièrementsensibles aux variations de précharge ainsi qu’aux troubles durythme cardiaque. De même, la ventilation mécanique entraîneune diminution du débit pulmonaire et ces patients bénéficientlargement de l’extubation précoce. Par ailleurs, la circulationde type Fontan va entraîner un certain nombre de perturbationshépatiques en particulier sur le système de la coagulation. Ilexiste un phénomène procoagulant par augmentation du niveaudes facteurs VIII et X et diminution de l’antithrombine III etdes protéines C et S ainsi qu’un phénomène anticoagulant pardiminution des facteurs V et VII [33,34].

Une circulation de type Fontan efficace doit permettre unesaturation artérielle en oxygène autour de 95 %. Des valeursinférieures à 90 % doivent faire rechercher une cause particu-lière par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathiescongénitales.

4.4. Tétralogie de Fallot (T4F)

La T4F est la cause de cardiopathie cyanogène la plus fré-quente chez l’enfant et représente près de 10 % de l’ensembledes cardiopathies congénitales (Fig. 6). Cette entité comptequatre critères diagnostic : une large CIV non restrictive, unrétrécissement pulmonaire (le plus souvent infundibulaire), unVD hypertrophié et une malposition de l’aorte (aorte à chevalsur les deux ventricules). Non corrigée, la T4F entraîne unemortalité de près de 70 % des patients avant l’âge de dix ans.Actuellement, la prise en charge consiste en la correction chi-rurgicale complète dans la petite enfance avec de bons résultatset des complications à long terme essentiellement de typearythmique et insuffisance pulmonaire [35–38]. Cependant,cette attitude n’était pas forcément la plus répandue, il y aencore une vingtaine d’années, date à laquelle les patientsétaient opérés en deux temps. On peut donc rencontrer actuel-

Fig. 6. Tétralogie de Fallot. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; OG :oreillette gauche ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire.

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lement des adultes porteurs d’une T4F et qui n’ont eu qu’uneintervention palliative dans l’enfance.

5. Complications liées aux cardiopathies congénitales

5.1. Endocardite infectieuse

Les cardiopathies congénitales représentent un risque accrud’endocardite infectieuse. On considère que ces cardiopathiesse retrouvent chez près de 10 % des patients victimes d’endo-cardite [39]. Même si toutes les cardiopathies congénitales pré-sentent un risque d’endocardite, certaines pathologies sont par-ticulièrement exposées. Ainsi, les patients porteurs de CIV nonopérés présentent un risque de 10 % de développer une endo-cardite infectieuse avant l’âge de 30 ans [40], et ce risqueatteint 13 % sur toute une vie [41]. La porte d’entrée dentaireest la plus fréquemment retrouvée, mais l’endocardite peut sur-venir pour toutes les situations entraînant une bactériémie.Ainsi, il est recommandé de réaliser une antibioprophylaxiepour toutes les procédures qui engendrent un risque de bacté-riémie [42,43]. En France, la Société de pathologie infectieusede langue française (Spilf) avec la Société française de cardio-logie ont publié des recommandations récentes pour la prophy-laxie de l’endocardite infectieuse [44]. Dans ces recommanda-tions, sont classées comme cardiopathies à haut risque lescardiopathies congénitales cyanogènes non opérées, les dériva-tions chirurgicales (pulmonaire–systémique), les prothèses val-vulaires et à risque moins élevé les cardiopathies non cyanogè-nes sauf la CIA qui sont considérées comme à faible risqued’endocardite infectieuse. Ces recommandations peuvent êtreretrouvées sur le site Internet de la Spilf (http://www.infectio-logie.com/site/index.php).

5.2. Hypoxémie

Deux mécanismes distincts peuvent entraîner une hypoxé-mie avec cyanose dans le contexte de la cardiopathiecongénitale : le bas débit pulmonaire qui est le plus souventassocié à un shunt droit–gauche, et l’hyperdébit pulmonairequi est responsable d’un œdème pulmonaire par hyperperfu-sion pulmonaire et qui est le plus souvent associé à un shuntgauche–droit. Ces deux mécanismes sont fondamentalementopposés et nécessitent une prise en charge particulière. Dansle cas du bas débit pulmonaire avec shunt droit–gauche, ilfaut maintenir la précharge ventriculaire et éviter les épisodesd’hypovolémie, maintenir les résistances vasculaires systémi-ques, limiter les résistances vasculaires pulmonaires et dimi-nuer la consommation en oxygène. Dans le cadre de l’hyper-débit pulmonaire, il faut éviter d’abaisser les résistancespulmonaires et/ou d’augmenter les résistances systémiquesqui ont pour conséquences d’augmenter le débit pulmonaireet de diminuer le débit systémique.

L’hypoxémie chronique va avoir des conséquences généra-les sur la perfusion des organes. Tout d’abord, on va observerune polyglobulie qui est un phénomène adaptatif. Elle permetd’améliorer le transport pulmonaire au prix d’une augmenta-tion parfois importante de la viscosité sanguine. Cette augmen-tation de la viscosité sanguine entraîne un risque accru dethrombose et d’accident vasculaire cérébral [45]. Par ailleurs,on observe une dysfonction plaquettaire et des troubles de lacoagulation susceptibles d’augmenter le risque hémorragiquepériopératoire. Sur le plan cardiaque, l’hypoxémie chroniqueva être responsable d’une dysfonction myocardique avec alté-ration de la fonction diastolique ventriculaire et baisse de laréserve myocardique à l’effort. On observe aussi une altérationde la fonction rénale ainsi qu’une hyperuricémie [46,47].

5.3. Hypertension artérielle pulmonaire

Les cardiopathies congénitales entraînant un shunt droit–gauche sont responsables d’un hyperdébit pulmonaire quientraîne une HTAP (défini par une pression artérielle pulmo-naire moyenne supérieure à 25 mmHg) ainsi qu’une hypertro-phie ventriculaire droite liée à la surcharge volumétrique duVD. Si cette situation se pérennise, on va observer une altéra-tion du lit vasculaire pulmonaire avec augmentation progres-sive et irréversible des résistances vasculaires pulmonaires.Secondairement, cette augmentation des résistances pulmonai-res va entraîner une défaillance du VD qui n’est pas conçupour travailler avec ce niveau de postcharge. Il est donc parti-culièrement important de corriger les shunts droit–gaucheavant que ce phénomène ne se développe. Cependant, certainspatients échappent encore à la correction et peuvent se présen-ter dans le cadre de la chirurgie non cardiaque. Chez cespatients, la prise en charge consiste à limiter les facteurs quiaugmentent l’HTAP et les résistances vasculaires pulmonaires.Ces différents facteurs sont notés dans le Tableau 3. Du mono-xyde d’azote inhalé doit être prêt en salle d’opération pour laprise en charge de ce type de patient. Par ailleurs, il faut noter

Tableau 3Facteurs déterminants des résistances vasculaires pulmonaires

Diminution des résistancesvasculaires pulmonaires

Augmentation des résistancesvasculaires pulmonaires

Augmentation de la PaO2

Hypocapnie

Alcalose

Diminution des pressions intra-thoraciques

Ventilation spontanée

Volume courant physiologiques

Ventilation haute fréquence et jetventilation

Limiter la stimulation sympathique

Moyens pharmacologiques

Isoprénaline

Inhibiteurs de phosphodiestérase III

Prostanglandines IV

Monoxyde d’azote inhalé

Sildénafil IV

Stimulation sympathique (douleur)

Hypercapnie

Acidose

Hypoxie

Hypothermie

Augmentation des pressions intra-thoraciques

Ventilation mécanique

Pression expiratoire positive

Atélectasies

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que la prise en charge thérapeutique de l’HTAP dans le cadrede la cardiopathie congénitale évolue rapidement [48].

5.4. Syndrome d’Eisenmenger

Comme mentionné dans le chapitre précédent, les shuntsgauche–droit non restrictifs vont progresser vers l’augmenta-tion des résistances vasculaires pulmonaires. Le syndromed’Eisenmenger est défini par des résistances vasculaires pulmo-naires supérieures à 800 dynes s cm−5 associées à un shuntbidirectionnel, voire droit–gauche [49]. Il s’agit de la causede cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez l’adulte[29]. L’évolution histopathologique du syndrome d’Eisenmen-ger se fait classiquement en trois temps. À un stade précoce, onobserve une extension de la musculature vers les artères péri-phériques normalement dépourvues de muscles. Ce phénomèneest associé à une augmentation du débit pulmonaire et de lapression artérielle pulmonaire, sans modification des résistan-ces vasculaires pulmonaires. Ensuite, on observe une hypertro-phie de la media des AP musculaires les plus proximales. À cestade, il existe une augmentation de la pression artérielle pul-monaire moyenne. Enfin, le nombre de vaisseaux pulmonairesdistaux va diminuer et on observe alors une augmentation desrésistances vasculaires pulmonaires [49–51]. De manière sur-prenante, la survie de ces patients est meilleure que celle despatients présentant une HTAP primitive [52] et dépend de lacardiopathie sous-jacente [29]. Cependant, la prise en chargechirurgicale et anesthésique reste grevée d’une forte morbimor-talité [29,53,54]. La diminution des résistances vasculaires sys-témiques entraîne une augmentation du shunt droit–gauche etune majoration de l’hypoxémie. Ce phénomène est associé àune augmentation du risque de collapsus et de mortalité. Parailleurs, l’augmentation des résistances vasculaires systémiquesva entraîner une dégradation de la fonction ventriculaired’autant plus qu’elle est associée à une augmentation de résis-tances vasculaires pulmonaires. Lorsque le VD est défaillant, lepronostic périopératoire est encore plus mauvais [29]. Ces

patients sont particulièrement sensibles aux troubles du rythmeainsi qu’aux variations de précharge ventriculaire.

Le débat actuel concerne l’intérêt et les limites de l’anesthé-sie locorégionale dans ce contexte. Historiquement, l’anesthésiegénérale a toujours été préférée [53,54]. Cependant, des étudesrécentes semblent montrer que l’anesthésie locorégionale estavantageuse et que la mortalité est plus en rapport avec letype de chirurgie qu’avec le type d’anesthésie [18]. La priseen charge anesthésique doit se concentrer sur la préventiondes emboles gazeux, des modifications hémodynamiques bruta-les, et le maintien en équilibre des circulations systémique etpulmonaire. Le monitorage invasif de la pression artérielle etde la pression veineuse centrale doit être facilement utilisépour la détection rapide des modifications hémodynamiques.

Enfin, on considère généralement que la grossesse estcontre-indiquée chez ces patientes car la mortalité périgesta-tionnelle atteint les 70 % dans cette population [9,55–57].Cette fois encore, il semblerait que la prise en charge anesthé-sique reposant sur l’anesthésie locorégionale permetted’améliorer la survie de ces patientes [18,58]. La césariennequant à elle entraîne une mortalité de près de 80 % [59].

5.5. Troubles du rythme cardiaque

Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents chez lespatients adultes porteurs de cardiopathie congénitale. Ils repré-sentent la première cause d’hospitalisation chez ces patients[60]. Toutes les formes de trouble du rythme peuvent se ren-contrer. Ils sont favorisés par la cardiopathie sous-jacente et parle tissu cicatriciel qui fait suite aux interventions chirurgicales[61]. Ainsi, les troubles du rythme supraventriculaires sont fré-quents chez les patients qui ont eu une chirurgie à l’étage auri-culaire ou en cas de distension auriculaire comme c’est parexemple le cas dans le cadre de l’intervention de Fontan. Leplus souvent ces troubles du rythme sont des phénomènes deréentrée atriale responsables d’une tachycardie [62]. Le traite-ment le plus efficace est la radiofréquence et le traitement phar-macologique est le plus souvent inefficace [63,64].

La tachycardie ventriculaire se rencontre souvent chez lespatients porteurs d’une T4F opérée. Les facteurs de risque prin-cipaux sont l’ancienneté de la chirurgie cardiaque et une duréedu complexe QRS supérieur à 180 ms, en particulier si unefuite pulmonaire est associée [65–67]. Le traitement pharmaco-logique peut réduire ce trouble du rythme.

Finalement, la mort subite est relativement importante danscette population et est nettement plus fréquente que chez dessujets normaux du même âge. Dans 90 % des cas, elle survientchez les patients porteurs d’une T4F, d’une transposition desgros vaisseaux, d’une CoA ou d’une sténose aortique.

6. Conclusion

Les cardiopathies congénitales « vieillies », rencontréeschez l’adulte, sont en nombre croissant. L’amélioration de laprise en charge chirurgicale de ces cardiopathies chez l’enfantexplique en partie cette augmentation. Ces cardiopathies sont

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complexes. Leurs risques principaux sont l’endocardite infec-tieuse, les troubles du rythme et l’hypoxémie.

En pratique, les cardiopathies les plus simples ne nécessitentle plus souvent pas de prise en charge spécifique et, dans sapratique quotidienne, l’anesthésiste–réanimateur doit pouvoirfaire face à ce type de problème. Ces pathologies sont lesCIV et les CIA sans complication associée. Les autres typesde cardiopathies, opérées ou non, nécessitent le plus souventun avis spécialisé. Pour les cardiopathies les plus à risque,type syndrome d’Eisenmenger, anastomoses cavoplumonaires,cardiopathies congénitales complexes jamais opérées, cardio-pathies cyanogène ou cardiopathies complexes opérées, l’anes-thésiste doit envisager une prise en charge dans un centre spé-cialisé. Le réseau d’évaluation cardiaque en anesthésie (réseauReca) propose une liste de spécialistes (cardiologues et anes-thésistes–réanimateurs) pouvant répondre aux questions que seposent les anesthésistes confrontés à ce type de patients (http://arcardio.univ-lyon1.fr/RECA.htm).

Dans les années à venir, il sera nécessaire d’établir desrecommandations sur la prise en charge anesthésique. Lorsquele clinicien est confronté à ce type de patient, il devrait systé-matiquement contacter un centre de référence qui a l’habitudede ce type de pathologie.

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