Noduli Surrenalici Riccardo Gionata Gheri Endocrinologo EndOsMet.
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Noduli SurrenaliciRiccardo Gionata Gheri
EndocrinologoEndOsMet
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La surrenaleLa surrenale
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Aldosterone
Cortisolo
EstradioloTestosteroneAdrenalina
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La regolazioneLa regolazione
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Tipi di alterazioni cliniche che possiamo incontrare
Tipi di alterazioni cliniche che possiamo incontrare
• Anatomiche
• Nodulo(i), ipotrofia, ipertrofia
• Funzionali
• Ipofunzione, iperfunzione
• Anatomiche e funzionali insieme
• Noduli iperfunzionanti, ipertrofia con iperfunzione, ipotrofia con ipofunzione, ipertrofia con ipofunzione
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Noduli surrenaliciNoduli surrenalici• Dalla corticale surrenale
• Dalla medulla surrenalica
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Ma come si scoprono i noduli surrenalici?
Ma come si scoprono i noduli surrenalici?
• In caso di alterazioni funzionali circa nel 15%(ipertensione, sospetto Cushing, aritmie, altro…)
• Per caso ! Incidentalmente incidentaloma
• CT, RM, US eseguiti per “altri” motivi
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Un tentativo di definizione
Un tentativo di definizione
• Gli Incidentalomi surrenali non sono una singola entità ma un “ombrello” che definisce entità patologiche diverse che hanno in comune la stessa modalità di individuazione clinica.
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Qual è la frequenza degli Incidentalomi
Qual è la frequenza degli Incidentalomi
• Studi autoptici: 2%
• Radiologia: 8% (50-70 anni) 4% (20-50 anni) 0,3% (10-20 anni)
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Incidentalomi surrenaliciIncidentalomi surrenalici
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L’eziologia degli Incidentalomi
L’eziologia degli Incidentalomi
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Accuratezza diagnosticadelle tecniche di ImagingAccuratezza diagnosticadelle tecniche di Imaging
• Sensibilitàè la capacità di individuare il Carcinoma =% dei pazienti con tumore maligno
• Specificitàè la capacità di individuare lesioni benigne =% dei pazienti senza tumore maligno
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EcografiaEcografia• US (ecografia)
• dipendenza dall’esperienza dell’operatore
• dipendenza dall’esaminato (obesità, gas)
• individua lesioni nodulari surrenaliche di
• <3 cm nel 65%
• >3 cm nel 100%
• utile nel follow-up della variazione volumetrica
• non distingue lesioni Maligne vs Benigne
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CTCT• La maggior parte dei noduli surrenali vengono scoperti durante esami
del Polmone con MDC: questa non è la tecnica ottimale.
• Tecnica ottimale per la surrene: multi slices (3-5 mm) senza MDC.
• il 70% degli adenomi contengono hanno un contenuto elevato di lipidi intracitoplasmatici: la densità dell’adenoma è di 0-30 HU
• Nodulo con densità <10 HU alla CT senza MDC = BENIGNO (specificità =100%)>10 HU alla CT senza MDC = INDETERMINATO>43 HU alla CT senza MDC = SOSPETTO
• Altri caratteri da considerare: wash out relativo e assoluto nella enhanced CT
• Caratteri del nodulo tumorale = >6 cm, bordi irregolari, non omogeneo, calcificazioni, “wash-out” del contrasto dopo 15 min. minore del 40%
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RMRM• Adenoma appare ipo-intenso rispetto al
fegato nelle immagini T1-pesate
• Lo studio in “chemical shift” evidenzia caduta di segnale in presenza di adenoma ma.. falsi negativi per il tumore falsi positivi per adenoma di Conn
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Scintigrafia son 131-Iodio-Colesterolo
Scintigrafia son 131-Iodio-Colesterolo
• Adenomi sono “captanti” il radiofarmaco
• Carcinoma non è “captante” (nodulo freddo)
• Utile per evidenziare noduli “iperfunzionanti”
• LIMITI = problemi radiobiologia, lunga durata (5-7 g.)
• Nel sospetto di Feocromocitoma 131-I MIBG
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PET (18F-FDG) - PET/CTPET (18F-FDG) - PET/CT• SUV ratio (adrenal to liver maximal SUV
activity) <1,45-1,60 = lesione benigna
• PET/CT sensibilità = 98-100%specificità = 92-94%
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standardized uptake value (SUV)standardized uptake value (SUV)
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FNABFNAB• Non è accurata
• Può “inseminare” il tumore
• Gravata da rischio (2,8-14%) di morbilità (sanguinamento, pneumotorace, pancreatite, infezione)
• Pericolosa in caso di Feocromocitoma non diagnosticato
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Classificazione clinica dei noduli della corticale
surrenalica
Classificazione clinica dei noduli della corticale
surrenalica• Adenomi (non funzionanti) Surrenalici
[incidentalomi veri?]
• Adenomi (funzionanti) Surrenalici
• Carcinomi (raramente funzionanti) Surrenalici
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Adenomi Surrenalici funzionanti
Adenomi Surrenalici funzionanti
• Adenomi Cortisolo-secernenti
• Adenomi Aldosterone-secernenti
• Adenomi benigni virilizzanti
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La valutazione ormonaleLa valutazione ormonale• Screening di tutti i pazienti con noduli surrenali per
• iperincrezione di Cortisolo (ricercare anche “fini” segni clinici di ipercorticismo)
• iperincrezione di Catecolamine(il grande “mimo”)
• Sospettare iperAldosteronismo in tutti i pazienti con ipertensione e ipoKalemia
• Sospettare iperincrezione di ormoni sessuali in caso di modifiche dei caratteri fenotipi sessuali
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Accuratezza diagnostica dei test ormonali
Accuratezza diagnostica dei test ormonali
• Screening per Feocromocitoma
• Screening per Iperaldosteronismo primario
• Screening per Sindrome di Cushing
• manifesta
• subclinica
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Riccardo G. Gheri - Endocrinologo
Classificazione clinica dei noduli della midollare
surrenalica
Classificazione clinica dei noduli della midollare
surrenalica• Feocromocitoma benigno 90%
• forme sporadiche 85%
• forme famigliari 15%
• MEN2A, MEN2B, MEN1, VHL, NF1, familial paragangliomas
• Feocromocitoma maligno (carcinoma) 10%
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phaios (scuro) chroma (colore) cytoma (tumore)
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FeocromocitomaFeocromocitoma
• Determinazione della Metanefrina nelle urine (anche nei pazienti non ipertesi)
ACCURATEZZA = 97%
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IperaldosteronismoIperaldosteronismo• L’Adenoma Aldosterone secernente (cosidetto di Conn) può causare
1) ipertensione con ipokalemia2) ipokalemia senza ipertensione
• Necessario quindi misurare nei pazienti:a) aldosteroneb) attività reninica / renina plasmaticaCorrreggere potassio e somministrare dieta libera di saleAttenzione alla liquirizia, diuretici, farmaci antipertensivi, spironolattoneFarmaci antipertensivi permessi: Verapamil, Doxazosin
• Calcolare Aldosterone Renina Ratio (ARR) Si definisce iperadosteronismo primario se ARR > 30–50 (plasma aldosterone espresso come ng/dl e PRA come ng/ml per ora) ARR > 3.7 (plasma aldosterone espresso in ng/dl e concentrazione di renina diretta come ng/l)
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Riccardo G. Gheri - Endocrinologo
Sindrome di CushingSindrome di Cushing
• Manifesta
• Subclinica [SCS] (= 5-20% di quelli cosiddetti non funzionanti) (obesità, diabete, lieve ipertensione, sarcopenia) Test di soppressione con 1 mg di DXM ore 24 se Cortisolo delle ore 8:00 <1.8[5]mg/dl (<50[138]nmol/l) Sensibilità: 95% (falsi positivi/negativi)
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Valutazione ormonaleValutazione ormonale
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Riv Med Lab - JLM, Vol. 1, N. 1-2, 2000 (SIRSE Srl ed.)
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Schema di valutazione di incidentaloma
Schema di valutazione di incidentaloma
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Carcinomi del SurreneCarcinomi del Surrene• Tumore molto raro
- 0,05% di tutte le neoplasie- picco insorgenza 40-50 anni- qualche volta famigliare (S. di Li Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedemann)
• Manifestazioni cliniche:- forme non secernenti (50%)- forme secernenti (50%) - s. virilizzanti o femminillizanti - s. di pseudopubertà precoce
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Beckwith-Wiedemann
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MTS surrenalicheMTS surrenaliche
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SIU 2011
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Riccardo G. Gheri - Endocrinologo
Incidentaloma Storia naturale (1)
Incidentaloma Storia naturale (1)
• Poiché l’incidentaloma non è una uniforme entità clinica, la sua “storia” naturale dipende dal rilievo patologico
• Tumori maligni (crescita rapida: >2cm/anno) Feocromocitomi (30% non funzionanti; 8-10% maligni) possono incidere in modo rilevante sulla salute del paziente
• Per tale ragione, bassa soglia decisionale nei casi dubbi a favore della chirurgia
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Riccardo G. Gheri - Endocrinologo
Incidentaloma Storia naturale (2)
Incidentaloma Storia naturale (2)
• Rischio di trasformazione neoplastica
< 1‰
• Rischio di evoluzione verso Ipersecrezione ormonale SCS (1-11% in 3-4 anni)
• Come fare il follow-up?Pareri discordanti:- TC a 6 - 12 - (24) mesi poi stop- Esami ormonali annualmente per 5 anni poi stop- Surrenectomia se crescita >1 cm o ipersecrezione ormonale- Noduli ≤ 2 cm e ≤ 10 HU = nessun follow-up
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Subclinical Cushing Sindrome = SCS
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EndOsMetEndOsMet
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... fra poco a Firenze