MARIA BALESTRINIMARIA BALESTRINI

Medico Asistente UCI 35Hospital Pediatría J.P. Garrahan

Coordinador RCVP - FLENI

LESIONES CON SHUNT

1) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VD2) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VI3) Mezcla tipo ventrículo único (VU) con

sobrecarga de volumen de VD y VI

� LESIONES CON SHUNT1) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VD:

CIACIACIACIA, APRV, , APRV, , APRV, , APRV, FistulaFistulaFistulaFistula coronaria a AD, coronaria a AD, coronaria a AD, coronaria a AD, fistulafistulafistulafistula AV extra cardiacaAV extra cardiacaAV extra cardiacaAV extra cardiaca

� Shunt de sangre oxigenada a AD� Sobrecarga de volumen al VD� ↑ del flujo sanguíneo pulmonar� Bajo riego de desarrollar RVP fijas

� LESIONES CON SHUNT2) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VI:

CIVCIVCIVCIV, DAP, DAP, DAP, DAP,,,, ventanaventanaventanaventana AAAAortoortoortoorto----PPPPulmonarulmonarulmonarulmonar y la y la y la y la ffffíííístula coronaria al VDstula coronaria al VDstula coronaria al VDstula coronaria al VD

• Shunt de sangre oxigenada a VD o AP• Aumento del flujo sanguíneo pulmonar• Elevación patológica de la presión pulmonar• Sobrecarga de volumen al VI• Riego de desarrollar fijas a edad mas temprana

� LESIONES CON SHUNT3) Shunt de I-D, mezcla tipo ventrículo único con

sobrecarga de volumen de VD y VI: Tronco Arterioso y CAVCTronco Arterioso y CAVCTronco Arterioso y CAVCTronco Arterioso y CAVC

• Sobrecarga de volumen biventricular• Presión sistémica en arteria pulmonar • Regurgitación valvular severa • Cianosis• Riesgo de enfermedad vascular pulmonar oclusiva

muy precoz

� HISTORIA PREVIALACTANTESLACTANTESLACTANTESLACTANTES• Dificultad para la alimentación• Taquipnea, > con la alimentación• Mal progreso de peso• Sudoración fría en la frenteNINININIÑÑÑÑOS MAYORESOS MAYORESOS MAYORESOS MAYORES• Respiración entrecortada > con actividades• Fatiga fácil• Edema de párpados y de pies

� EXAMEN FISICO• Taquicardia, • Galope, • Pulso débil, • Cardiomegalia, • Falla de crecimiento, • Sudoración, • Piel fría y húmeda.

� CONGESTIÓN VENOSA PULMONAR (FALLA IZQUIERDA)Taquipnea, disnea de esfuerzo (alimentaciòn en lactantes), Ortopnea (niños mayores). Sibilancias y rales pulmonares.

� CONGESTIÓN VENOSA SISTÉMICA (FALLA DERECHA)Hepatomegalia, edema de parpados.Ingurgitación yugular y edema de tobillos

� DEFINICION:DEFINICION:DEFINICION:DEFINICION:Defecto localizado en el tabique interauricularque permite el paso de sangre entre las dos aurículas

� OSTIUM SECUNDUM:OSTIUM SECUNDUM:OSTIUM SECUNDUM:OSTIUM SECUNDUM:• Es la mas frecuente• Localización central enla región de la fosa oval

• Deficiencia del septumsecundum

� OSTIUM PRIMUMOSTIUM PRIMUMOSTIUM PRIMUMOSTIUM PRIMUM• Localizado en la base del septum cercano a

las válvulas mitral y tricúspide• Se forma por defecto del septum primum• Se asocia con deformidadesde las válvulas AV, CAVC, OTSVI

� SENO VENOSOSENO VENOSOSENO VENOSOSENO VENOSO• Localizado en la pared posterior de la

aurícula derecha, en la parte alta del tabique• Puede coexistir con drenaje anómalo

pulmonar parcial� SENO CORONARIO:SENO CORONARIO:SENO CORONARIO:SENO CORONARIO:• Por defecto de la pared que separa el seno

coronario de la aurícula izquierda

� FISIOPATOLOGIA• Cortocircuito de I-D• Dilatación de la AD• Sobrecarga de volumen del VD � Hiperflujo

pulmonar• El flujo a través del defecto depende del

tamaño del defecto (restrictivo-no restrictivo) y de la compliance de los ventrículos durante la diástole.

• Aumenta gradualmente con la edad

� Pacientes pediátricos generalmente asintomáticos. Algunos retraso ponderal o ligera taquicardia al esfuerzo

� ICC después de la 2º o 3º década� HTP 13 % <10 años� Auscultación: soplo sistólico leve,

desdoblamiento fijo del 2 R� ECG: bloqueo de 1º grado, hipertrofia

auricular, � Diagnostico: Eco, RxT

� Cirugía después del año de vida (2 a 5 años)� Cierre percutáneo (CIA ostium secundum)� Cirugía con circulación extracorpórea

� MONITOREO Y MANEJO PQMONITOREO Y MANEJO PQMONITOREO Y MANEJO PQMONITOREO Y MANEJO PQ• Vía arterial y PVC • Complicaciones: poco frecuentes. Trastornos

del ritmo (mas frecuente en tipo seno venoso)• Líquidos: No requiere restricción• Inotrópicos: Habitualmente no requiere• ARM: Extubación precoz• Mortalidad: ~ 0%

� Los grandes shunts I-D (CIV y DAP) no causan ICC antes de las 6-8 semanas porque las RVP no han caído lo suficiente.

� Excepto prematuros donde RVP caen durante el primer mes de vida

� Es la mas común de las CC

� Puede ser un defecto aislado o asociado a con otros defectos simples (CIA, ductus) o complejos (T.Fallot, CAVC, DSDV, etc.)

� También puede asociarse a COAO, EP, EST. SUBAORTICA

� TIPOSTIPOSTIPOSTIPOSA. Subpulmonar

B. Perimembranosa

C. Tipo canal o del inlet

D. Muscular

� PATOFISIOLOGIA►Hay shunt I-D con ↑ del flujo pulmonar, dilatación de la AI y sobrecarga de volumen del VI►El grado del shunt esta determinado por:-El tamaño de la CIV

-Restrictiva: < diámetro de la raíz aortica-No restrictiva: sin gradiente de presión entre

ambos ventrículos-Las RVP►Hay hiperflujo e hipertensión pulmonar

� EXAMEN FISICO• Síntomas de ICC• Soplo holosistolico en borde para esternal izq.• Precordio activoRX TORAX• CardiomegaliaECG• Hipertrofia biventricularECO• Es suficiente para confirmar diagnosticoCATETERISMO• Solo ante al sospecha de RVP fijas

� CIRUGIA� PRECOZ: Si es grande, ICC, falta de progreso

de peso� TIPOS

PALIATIVA: Cerclaje de la AP en caso de CIV múltiple difícil abordar o en ptes con infección pulmonar activa (neumonitis)

CORRECTORA: cierre del defecto con circulación extracorpórea

� MORTALIDAD: MENOR 5%� POSOPERATORIO: : : :

• Extubacion precoz• Monitoreo arterial y PVC • Cables MCP A-V

� PROBLEMAS PQ• CIV residual• Hipertensión pulmonar• Bloqueo A-V• JET

� Malformación compleja que representa aproximadamente el 1,4% de todas las CC.

� Anomalía en la cual un único vaso nace de la base del corazón con una sola válvula ubicada encima de una CIV;

� Este único vaso da origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica.

� Resulta de la ausencia de septación cono troncal

� ASOCIACIONES: ► Malformación de la válvula troncal,

interrupción del arco Ao, ► CIV múltiple ► Síndrome de Di George (deleccion del

cromosoma 22).

� FISIOLOGÍA DE VENTRÍCULO ÚNICO.• Mezcla completa de los retornos venosos

sist. y pul. a nivel auricular o ventricular• El GC se distribuye en 2 circuitos paralelos• La saturación aortica y pulmonar son iguales

• El GC ventricular es la suma del Qp y el Qs• La distribución del GC esta determinada por

las RVP y RVS• Mantener: Qp/Qs=1:1- 7,40/40/40=sat

80%

� EVALUACIÓN CLÍNICA PRE OPERATORIA.� RX DE TÓRAX cardiomegalia y ↑ vascularidad

pulmonar� ECG.� ECO: hace diagnostico� CATETERISMO: si hay dudas con la colateral

aorto pulmonar o anatomía AP.� EDAD: período neonatal.

� Estereotomía mediana.� By pass. (hipotermia profunda, bajo flujo,

etc.)� Se trasloca la arteria pulmonar a la raíz aorta.� Se cierra el defecto de la aorta.� Infundibulotomía para cerrar la CIV.� Homoinjerto entre arteria pulmonar y VD.� CIA válvula de escape del VD.

� MONITOREO Y POSTQUIRURGICO• Línea arterial y venosa.• Aurícula izquierda.• Cables de MCP, A-V.• ARM. • Presión pulmonar.• Adrena / Dopa / NTG / milrinona.• Mantener sedación y parálisis.• Mantener PVC de 12 a 15 (buena pre carga)

� Disminuir post carga. � Uso de ON o prostaciclinas inhaladas� Mantener buen flujo urinario. � Arritmias. BCRD, BC, JET.� Bajo gasto cardíaco. (ARM, PVC, abrir tórax,

CIA)� Sangrados.

� Evaluar la pp. � Ver CIV residual, OTSVD� Evaluar arritmias especialmente jet.� Soporte del VD adecuado.� Rol de la CIA.

� Detención o desarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos del canal a-v primitivo.

� Lesiones que afectan el tabique interauricular, ventricular y/o válvulas auriculoventriculares

� Combina CIA ostium primum + amplia CIV del septum de entrada con una válvula AV común displásica con grados de regurgitación variable.

� Gran cortocircuito I-D, con ↑ del flujo pulmonar y con HTP precapilar y eventual postcapilar.

� Asociación con Sdme de Down (30%)

� Clasificación de Rastelli: describe los tipos a, b y c de acuerdo a la inserción de la valva superior de la válvula común al septuminterventricular y la dominancia derecha o izquierda.

� Tiene importantes implicancias para la corrección quirúrgica.

� Indicaciones quirúrgicas: ICC refractaria a tto médico, neumonías a repetición con retraso del crecimiento significativo, cortocircuito I-D importante con HTP o incremento de RVP.

� Retraso del crecimiento� Infecciones respiratorias a repetición� Signos de ICC� Latido precordial hiperactivo con frémito

sistólico en borde esternal inferior izquierdo y r2 hiperfonético

� Soplo holosistólico de regurgitación en el ápex

� Completo: corrección entre los 3 - 6 meses de edad.La técnica más utilizada es la del doble parche, cerrando el defecto interventricular con parche de dacrón y el interauricular con pericardio autólogo. Paliativo: Excepcionalmente cerclaje de la arteria pulmonar (paliativo).

� MONITOREO INVASIVO (vía arterial, PVC, presión AI).

� CABLES DE MCP: A-V� SEDACIÓN, ANALGESIA Y RELAJACIÓN por 24

hrs. � BALANCE HÍDRICO ADECUADO � INOTRÓPICOS (dopa, milri)� CONTROL DE POSCARGA.� MANEJO RESPIRATORIO: ARM primeras 24 hrs.

� Valorar función de la válvula mitral� Valorar hipertensión pulmonar� Arritmias: bloqueo a-v completo o diferentes

grado de bloqueo a-v� Bajo gasto por difusión VI� Valorar CIV residual o IM

� MUCHAS GRACIAS….